Erythema Multiform

PENDAHULUAN

Eritema multiformis adalah suatu penyakit inflamasi akut pada kulit dan membrana mukosa yang dapat menimbulkan berbagai wariasi lesi kulit, erupsi kulit mendadak dan bersifat rekuren. eritema mutiformis disebut juga reaksi

self-limitting hypersensitivity dengan

karakteristik lesi target pada kulit atau lesi oral ulserasif dan sangat bervariasi seperti terlihat dari namanya “multiformis”, merupakan kombinasi dari bulla, papula, makula dan ulser. Lesi stomatitis dan kutan merupakan gambaran yang paling mencolok. ETIOLOGI

1,2

3,4

Banyak faktor-faktor etiologik yang diduga sebagai penyebab eritema multiforme telah dilaporkan, seperti halnya faktor-faktor alergi obat, infeksi bakteri atau virus tertentu, rangsangan fisik, hawa dingin, matahari, faktor endokrin pada haid atau kehamilan, dan keganasan, namun agen-agen infeksius dianggap sebagai penyebab utama eritema multiforme. Eritema multiforme minor dianggap sebagai hal yang biasa dicetuskan oleh HSV, sebenarnya banyak kejadiankejadian eritema multiforme minor idiopatik bisadipercepat oleh infeksi HSV subklinis. Di antara infeksi-infeksi lain, spesies Mycoplasma muncul menjadi penyebab yang paling umum. Mengenai obat-obatan, obat-obatan sulfa(sulfa drugs) adalah pemicu yang paling umum. Antikonvulsan profilaktik setelahoperasi tumor otak yang dikombinasikan dengan irradiasi cranial dapat mengakibatkan SJS yang menyancam jiwa. 

Infeksi 

Virus: Adenovirus, coxsackievirus, cytomegalovirus, echoviruses,enterovirus, Epstein-Barr virus, hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, herpes simplex,influenza, measles, mumps, paravaccinia, parvovirus, poliomyelitis, vaccinia,varicella-zoster, variola



Bakteri: Vaksinasi BCG, borreliosis, catscratch disease, diphtheria,hemolytic streptococci, legionellosis, leprosy, Neisseria meningitidis, pneumococcus, Proteus species, Pseudomonas species, Salmonella species, Staphylococcus species, Treponema pallidum,

tuberculosis,Vibrio tuberculosis,V ibrio parahaemolyticus,

Yersinia

species,

rickettsial

infections, Mycoplasma pneumoniae 

Mycoplasma: 1

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.





Coccidioidomycosis, dermatophytosis, histoplasmosis 

Obat-obatan Antibiotics:



Penicillin, ampicillin, tetracyclines, amoxicillin, cefotaxime,cefaclor, cephalexin, ciprofloxacin,

erythromycin,

minocycline,

sulfonamides,trimethoprim-

sulfamethoxazole, vancomycin Antikonvulsan:



Golongan barbiturat, carbamazepine, hydantoin, phenytoin, asam valproat 

Antipiretik/analgesik:



Lain-lain: Rifampicin, isoniazid, thiacetazone, pyrazinamide, albendazole, allopurinol, arsenic, bromofluorene,

quinine,

cimetidine,

corticosteroids,

didanosine,dideoxycytidine,

diphosphonate,

griseofulvin,

granulocyte-macrophage

gabapentin,

hydralazine,indapamide,

indinavir,

estrogen,

lamotrigine,

diclofenac,

etretinate,

fluconazole,

colony-stimulating methazolamide,

factor,

mefloquine,

methotrexate,meprobamate, mercurials, minoxidil, nifedipine, nevirapine, pyritinol, progesterone, thiouracil,

potassium terbinafine,

iodide,

sulindac,

theophylline,

suramin,

verapamil,

saquinavir, nitrogen

thiabendazole,

mustard,nystatin,

phenolphthalein, piroxicam 

Lain-lain: 

Kontak dengan bahan - bahan kimia ataupn tumbuh – tumbuhan – tumbuhan



Imunologi: defisiensi C4 selektif temporer pada bayi



Faktor fisik: paparan cahaya matahari, cuaca dingin

EPIDEMIOLOGI

Eritema multiformis lebih sering terjadi pada laki-laki daripada wanita dengan perbandingan 2:1. Penyakit ini dapat terjadi pada semua umur dengan insiden tertinggi pada usia dewasa muda antara 20-40 tahun dan hanya 20% kasus yang terjadi pada anak-anak.

1,5





PATOGENESIS

3,4

Patogenesis

erythema

multiforme

masih

belum

dapat

dipahami

secara

pasti;

namun,sedikitnya herpes yang berkaitan dengan erythema multiforme herpes-associated erythemamultiforme [HAEM]) muncul karena hasil dari reaksi imunologis cell-mediated (cellmediated immune reaction) yang berkaitan dengan antigen herper simplex virus (HSV).Reaksi imunologis mempengaruhi HSV-expressing keratinocytes. Sel efektor sitotoksik,limfosit T CD8+ di epidermis, mempengaruhi apoptosis keratinosit dan berujung padanekrosis sel satelit. Sel-sel epidermis di sekitarnya memiliki HLA-DR positive. Terdapatsuatu hubungan antara HLA tipe A33, B35, B62 (B15), DR4, DQB1*0301, DQ3, dan DR53dengan kekambuhan erythema multiforme (recurrent erythema multiforme). Secara khusus,HLA-DQ3 terutama berhubungan dengan recurrent erythema multiforme dan dapat menjadi marker yang sangat membantu untuk membedakan HAEM dari penyakit kulit lainnya. DIAGNOSIS

Klasifikasi Berdasarkan gejala klinis eritema multiforme dibedakan menjadi tipe makula - eritema dan vesikulobulosa a.

4

tipe makula – makula – eritema eritema Erupsi

timbul

mendadak,simetris

dengan

tempat

predileksi

di

punggung

tangan,telapak tangan,bagian ekstensor ekstremitas,dan selaput lender.Pada keadaan berat dapat juga mengenai badan.Lesi terjadi terjad i tidak serentak,tetapi serentak, tetapi berturut-turut berturut -turut daalm 2-3 minggu. Gejala khas ialah bentuk iris (target lesion) yang terdiri dari 3 bagian,yaitu bagian tengah berupavesikel atau eritema yang terdiri atas 3 bagian,yaitu bagian tengah berupa vesikel atau eritemayang keungu-unguan,dikelilingi oleh lingkaran konsentris yang pucat dan kemudian lingkaranyang merah. b.

tipe vesikulobulosa





Berdasarkan tingkat keparahan eritema multiforme dibagi menjadi minor, mayor, sindrom steven johnson, dan nekrolisis epidermal toksik. Kategori

6

Gambaran

EM minor



Lesi target yang khas, target lesi atipikal yang meninggi / membentuk

bentolan,

keterlibatan

membranemukosa

minimal dan, ketika muncul, hanya pada satu sisi(paling umum di mulut.

EM mayor



Lesi oral; erythema ringan sampai berat, erosi danulserasi.



Kadang-kadang dapat berefek hanya pada mukosa oral.



< 10% permukaan tubuh yang terlibat.



Lesi kutaneus dan setidaknya 2 sisi mukosa (biasanya mukosa oral) yang terkena.



Target lesi yang terdistribusi secara simetris, tipikal (khas) maupun atipikal.



Steven

johnson



syndrome

Lesi oral biasanya menyebar dan berat.

Perbedaan utama dari erythema multiforme mayor m ayor adalah berdasarkan typology dan lokasi lesi dan adanyagejala

(SJS)

sistemik. 

< 10% permukaan tubuh yang terlibat.



Terutama lesi berupa lesi target datar atipikal danmakula daripada lesi target klasik.



Secara umum menyebar daripada hanya melibatkanarea akral. Adanya keterlibatan mukosa yang multiple dengan scar pada lesi mukosa.



Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik mirip-flu prodromal (prodromal flu-like systemic symptoms) juga







Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik flu like syndrome

Nekrolisis

epidermal



Pada kasus di mana muncul spot muncul, ditandai oleh

toksik

epidermal detachment det achment dari > 30% permukaan tubuh dan

(NET)

macula

purpuric

yang

menyebar

(widespread

purpuricmacules) atau target atipikal yang datar. 

Pada kasus di mana tidak ada spot yang muncul,ditandai oleh epidermal detachment > 10% permukaantubuh, large epidermal sheets dan tidak ada maculaataupun lesi target.

Pemeriksaan penunjang a.

4,7

Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan

darah

lengkap;

kadar

elektrolit;

determinasi

BUN

(BUN

determination); lajuendap darah (LED; erythrocyte sedimentation rate [ESR]); tes fungsi hati; dan kultur daridarah, sputum dan area erosive diindikasikan pada kasus parah erythema multiforme mayor.Pada kasus yang parah, peningkatan ESR, leukositosis moderat, dan sedikit peningkatan kadar transaminase hati mungkin ditemukan.Antigen HSV spesifik telah dapat dideteksi di dalam keratinosit dengan pemeriksaan immunofluorescence. DNA HSV telah dapat diidentifikasi terutama di dalam keratinositdengan menggunakan amplifikasi polymerase chain reaction (PCR). b.

Pemeriksaan histologis Pemeriksaan histopatologik biopsy kulit dapat digunakan untuk memastikan diagnosis dan menyingkirkan diagnosis diferensial. Secara histologis, erythema multiforme adalah prototypical vacuolar interface dermatitis yang memperlihatkan infiltrate limfositik li mfositik di sepanjang sepanj ang dermoepidermal junction j unction yang berhubungan dengan





hingga penuh (partial-to-full-thickness epidermal necrosis), vesikulasi intraepidermal, atau subepidermal yang melepuh, yang nantinya akan berujung pada spongiosis dan kerusakan selular lapisan basal epidermis. Kadang-kadang, edema papiler hebat juga muncul. Infiltrateinflamasi dermal terdiri atas makrofag dan limfosit (CD4+ lebih mendominasi daripadaCD8+), dengan sedikit neutrofil dan kadang-kadang eosinofil (terutama pada kasus yang berkaitan dengan obat-obatan).

TATALAKSANA

a.

Perawatan medik Penyebab

erythema

multiforme

(EM)

harus

diidentifikasi

terlebih

dahulu,

jikamemungkinka jikamemungkinkan. n. Jika ada suatu obat-obatan obat-obatan yang dicurigai, maka harus dihentikan dihentikan sesegera mungkin. Infeksi harus diobati menurut penyakitnya masing-masing setelah dilaksanakankultur dan/atau tes serologic. Supresi herpes simplex virus (HSV) dapat mencegah erythema multiforme yang berkaitan dengan HSV, tetapi pengobatan antiviral dimulai setelah erupsi erythema multiforme tidak memiliki efek terhadap keadaan erythema multiforme.Untuk semua bentuk erythema multiforme, penatalaksanaan yang paling penting biasanya bersifat simptomatik, simpt omatik, termasuk antihistamin oral, analgesic,







termasuk untuk genital,dapat dilakukan dengan pembalut kasa atau hydrocolloid. Perawatan suportif local untuk mata termasuk penting dan digunakan lubrikan topical untuk mata kering, pembersihan conjunctival fornices, dan pencabutan atau pembuangan fresh adhesions. Diet cairan dan terapi cairan intravena bisa dipandang penting. Antacids oral mungkin sangatmembantu untuk mengatasi ulserasi oral. Support nutrisi dan elektrolit

harus

dimulai

sesegeramungkin.Terapi

kortikosteroid

sistemik

masih

controversial, dan beberapa pihak mempercayai bahwahal ini akan menjadikan pasien lebih mudah mengalami mengal ami komplikasi. Efek-efek menguntungkan dengan hemodialysis, plasmapheresis, cyclosporin, immunoglobulin,levamisole, thalidomide, dapsone, dan cyclophosphamide telah dipublikasikan dalam laporan kasus. b.

Konsultasi 

– Untuk diagnosis dan manajemen Dermatologist – Untuk



Spesialis penyakit dalam atau spesialis anak – Untuk evaluasi dasar penyebab gangguan dan sekuelae pada sistemik



Konsultasi dengan spesialis mata – Evaluasi dan manajemen adanya gangguan pada mata

1. Follow-up 2. Perawatan lebih lanjut 3. Erythema multiforme (EM) mayor dapat membutuhkan rawat inap untuk pengobatan komplikasi dan sekuelae. Profilaksis untuk kekambuhan herpes-associated erythema multiforme (HAEM) harus dipertimbangkan pada pasien dengan serangan lebih dari 5 kali per tahun. Acyclovir dosis rendah (200 mg qd sampai 400 mg bid) dapat efektif





PENUTUP

Erythema multiforme adalah suatu kondisi kulit akut, self-limited, dan kadang-kadang recurrent karena reaksi hipersensitivitas hipersensitivit as tipe IV yang dipicu dip icu oleh infeksi, obat-obatan, dan berbagai

pemicu

lain.

Gejalanya

berupa

lesi

kulit

yang

penyebaran

dan

keparahannya bervariasi menurut m enurut kategorinya masing-masing. Kondisi Kondi si ini dapat terjadi t erjadi pada siapa saja,tetapi sebagian besar terjadi pada usia 20 – 40 tahun. Penatalaksanaan utamanya adalah menghindari pemicu utamanya, kemudian ditambah juga dengan antihistamin, dan antibiotik sesuai dengan tipe erythema multiforme yang terjadi.





DAFTAR PUSTAKA

1. Langlais, Robert P. Miller. Atlas berwarna kelainan rongga mulut yang lazim. Edisi 1. Alih bahasa:Budo Susetyo. Jakarta:Hipokrates; 1994 2. Regezi JA, Sciubba J. Oral pathologi, Clinical Phatologic Correlation. 4

th

ed. Philadelphia:

W. B Saunders; 2003. 3. Isik, et al.2007. Multidrug-Induced Erythema Multiforme. J Investig Allergol Clin Immunol. Ankara

:

Esmon

Publicidad;

2007.

Available

at:

http://www.jiaci.org/issues/vol17issue03/12.pdf 4. Djuanda, Adhi, et al. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. ed. ke-5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2010. 5. Katzung G Bertram. Farmakologi Dasar Dan Klinik. Edisi 6. Jakarta:EGC; 1994. 6. Osterne, et al. Management of Erythema Multiforme Associated with Recurrent Herpes Infection: A Case Report; 2009. Available at: http://www.cda-adc.ca/jcda/vol-75/issue8/597.pdf 7. Lamoreux, et al. Erythema Multiforme. Pennsylvania: American Academy of Family Physicians; 2006. Available at: http://www.sepeap.org/archivos/pdf/10493.pdf

Erythema Multiform

Recommend Documents