LAPORAN KASUS Bayi Kurang Bulan Kecil Masa Kehamilan dan Berat Bayi Lahir Rendah dengan H y p o x i c - I s c h e m i c E n c e p h a lo l o p a th t h y (HIE) dan Hiperbilirubinemia Oleh : Dian Mutiasari
Pembimbing : dr. Pudji Andayani,Sp.A
PENDAHULUAN
• Kejadian kejang 12 dari 1000 kelahiran hidup
KEJANG
ENSEFALOPATI ISKEMIK HIPOKSIK
• kerusakan permanen sel-sel pada susunan saraf pusat
• kematian atau kecacatan berupa palsi cerebral atau defisiensi mental dan epilepsi
PENDAHULUAN
• Kejadian kejang 12 dari 1000 kelahiran hidup
KEJANG
ENSEFALOPATI ISKEMIK HIPOKSIK
• kerusakan permanen sel-sel pada susunan saraf pusat
• kematian atau kecacatan berupa palsi cerebral atau defisiensi mental dan epilepsi
TINJAUAN PUSTAKA
Ensefalopati Hipoksik Iskemik ( H ip i p o x i c Is c e m i c H E n s c e p h a l o p a t y / HIE) IE) DEFINISI Asfiksia
hipoksemia
hiperkapnia
Asidosis metabolik
Faktor ibu Faktor plasenta ASFIKSIA Faktor janin Faktor neonatus
ETIOLOGI
PATOFISIOLOGI Pada kondisi normal terjadi hipoksia relatif
Asfiksia (ringansedangberat)
Proses adapta si
Gangguan pertukaran gas atau pengangkutan oksigen
Mempengar uhi organ vital
Diagnosis
Tabel skor Apgar Tanda
0
1
2
Frekuensi jantung
Tidak ada
<100 x/menit
>100 x/menit
Usaha Bernafas
Tidak ada
Lambat, teratur
Tonus otot
Lumpuh
Ekstremitas fleksi Gerakan aktif sedikit
Refleks
Tidak ada
Gerakan sedikit
Warna
Seluruh tubuh Tubuh biru/pucat kemerahan, ekstremitas biru
tidak Menangis kuat
Reaksi melawan Seluruh tubuh kemerahan
Sumber : Hassan R, Alatas H. Buku k uliah 3 ilmu kesehatan anak . Jakarta: Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 hal 1072-1077
Diagnosis durante/postpartum ditegakkan berdasarkan nilai skor Apgar pada menit 1, 5, dan 10. Kriteria : 1.
Asfiksia berat
: skor Apgar 0-3
2.
Asfiksia ringan-sedang
: skor Apgar 4-6
3.
Tidak asfiksia
: skor Apgar 7-10
Ensefalopati Iskemik Hipoksik DEFINISI • merupakan manifestasi sistemik dari sindrom asfiksia perinatal (PAS) • memiliki tanda-tanda asfiksia : – sianosis, pucat, apnea, bradikardia dan tidak adanya respon terhadap stimulasi diikuti 3 dari 6 kelainan neurologis.
PATOFISIOLOGI HIE
HIE Faktor sirkulasi
disregulasi cerebral blood flow
Faktor metabolik
Faktor biokimia
peningkatan metabolisme anaerob, penurunan ATP, hipoglikemia, hiperlaktasidemia
asam amino eksitatorik, akumulasi kalsium intraseluler, disfungsi ikatan proteinkalsium, aktivasi sintesis NO, produksi radikal bebas
Manifestasi Klinis Ensefalopati iskemik hipoksik pada bayi cukup bulan Tanda Klinis
Stadium 1 (Ringan)
Stadium 2 (Sedang)
Stadium 3 (Berat)
Tingkat kesadaran
Hyperalert/irritable
Letargi
Stupor, koma
Tonus otot
Normal
Hipotonik
Flaksid
Postur
Normal
Fleksi
Deserebrasi
Reflek tendon/klonus
Hiperaktif
Hiperaktif
Tidak ada
Mioklonus
Tampak
Tampak
Tidak tampak
Reflek moro
Kuat
Lemah
Tidak ada
Pupil
Midriasis
Miosis
Tidak sama, reflek cahaya lemah
Kejang
Tidak ada
Sering
Deserebrasi
EEG
Normal
Voltase rendah sampai bangkitan kejang
Burst suppresion ke isoelektrik
Lamanya
<24 jam
24 jam sampai 14 hari
Beberapa hariminggu
Hasil
Baik
Bervariasi
Meninggal, atau cacat berat
Sumber : Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi 15. Jakarta : EGC, 1996. hal 582
PENATALAKSANAAN • 3 prinsip utama penatalaksanaan pada HIE adalah : mengidentifikasi
janin dan bayi yang mempunyai risiko mengalami asfiksia.
Resusitasi Pengobatan
potensial untuk mencegah kematian saraf secara lambat (delayed neural death).
Kejang pada Neonatus Causes of neonatal seizur es Hypoxic-ischaemic encephalopathy Intracranial haemorrhage Cerebral infarction Cerebral malformations Meningitis/septicaemia Metabolic Hypoglycaemia Hypocalcaemia, hypomagnesaemia Hypo-/hypernatraemia Inborn errors of metabolism (such as pyridoxine dependency, folinic acid responsive seizures, glucose transporter defect, non-ketotic hyperglycinaemia, propionic aciduria) Kernicterus Maternal drug withdrawal Idiopathic Benign idiopathic neonatal seizures Neonatal epileptic syndromes Congenital infections
Frequency 30 −53% 7 −17% 6 −17% 3−17% 2 −14% 0.1−5% 4−22% 3−4%
1% 4% 2% 1%
Diagnosis
Riwayat kejang dalam keluarga
Riwayat kehamilan
Riwayat persalinan
Riwayat paskanatal
Klasifikasi kejang pada neonatus Subtle (samar)
Kedipan mata, gerakan seperti mengayuh, apneu, mulut seperti mengunyah/mengisap, mata yang tiba-tiba terbuka dengan bola mata terfiksasi ke satu arah Gerakan tonik seluruh ekstremitas, fleksi
Tonik (fokal dan general)
ekstremitas atas disertai ekstensi ekstremitas bawah (deserebrasi) Fokal: Gerakan ritmis, pelan, gerakan bergetar
Klonik (fokal dan multifokal)
dari satu atau dua ekstremitas pada sisi unilateral dengan atau tanpa adanya gerakan wajah Multifokal: gerakan klonik beralih dari ekstremitas yang satu ke ekstremitas yang lain tanpa pola spesifik Gerakan menghentak multipel dari ekstremitas atas dan bawah
Mioklonik (fokal, multifokal, general)
Perbedaan onset kejang -
24 jam Meningitis bakteri Efek langsung obat Laserasi tentorium Ensefalopati hipoksik iskemik Ketergantungan piridoksin Kongenital rubela, toksomplasmosis, sitomegalovirus Sepsis 24 – 72 jam Meningitis bakteri Kontusio cerebral dengan perdarahan subdural Disgenesis cerebral Withdrawal obat Perdarahan intraventrikel pada bayi prematur Nonketosis hiperglikemia Sepsis Perdarahan subarachnoid 72 jam Disgenesis serebri Kernikteris Ketosis hiperglikemi Hipokalsemia 1 minggu Disgenesis serebri Gangguan metabolisme fruktosa Herpes simpleks Ketosis hiperglikemia hipokalsemia
Penatalaksanaan • Manajemen awal kejang meliputi stabilisasi keadaan umum bayi, menghentikan kejang dan identifikasi dan pengobatan faktor etiologi serta suportif untuk mencegah kejang berulang. Awasi jalan napas bersih dan terbuka, pemberian oksigen dan pasang infus IV dan beri cairan dengan dosis rumatan.
Hubungan HIE dengan Kejang
Patofisiologi HIE
Mekanisme kejang pada HIE
KASUS By.Ny.LA/ ♀ / 5 hari / 2090 gram Kiriman dari RS Pelaihari Dg Diagnosis NBBLR+ Konvulsi + Hiperbilirubinemia susp Enchepalopaty Hyperbilirubin Keluhan Utama :Kejang Aloanamnesis dg : Ayah kandung
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
Lima hari yang lalu pasien lahir di rumah ditolong oleh bidan. Dikatakan tidak langsung menangis, menurut ayah pasien bayi mulai menangis ± 4 jam setelah lahir. Sebelumnya pasien terlihat sesak, namun tidak disarankan bidan untuk dirawat di RS. Sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mulai terlihat kuning, minum susu formula sedikit-sedikit namun BAK (+), BAB (+).
Sejak 1 hari yang lalu pasien dikatakan demam dan terlihat makin kuning, kemudian dibawa berobat ke RS Pelaihari. Saat dirawat di RS Pelaihari, pasien mengalami kejang 2 kali. Kedua tangan dan kaki kaku kurang dari 5 menit, mata mendelik ke atas, setelah kejang pasien menangis. Demam (+) sampai dengan 38,3 oC. selama perawatan diberikan Fenitoin LD 38 mg dan Cefotaxim 2 x 100 mg dan pasien dipuasakan.
Saat pasien datang ke IGD RS Ulin,pasien datang diantar perawat, terpasang nasal kanul 1 lpm, terpasang infus, terdapat kejang saat di IGD selama kurang dari 5 menit pada kedua kaki dan tangan.
Riwayat kehamilan
Riwayat kelahiran
• Riwayat penyakit ibu selama hamil (-), kontrol teratur ke puskesmas sesuai jadwal.
• Pasien merupakan anak pertama, lahir spontan, tidak langsung menangis, Apgar score tidak diketahui, Berat lahir 1900 gram. • Saat ini ibu sekarang dirawat di RS Pelaihari karena 2 hari yang lalu mengalami kejang, dikatakan karena menderita darah tinggi. • Faktor risiko infeksi ibu seperti demam (-), keputihan (-), nyeri saat BAK (-).
Dari data rekam medis yang didapat dari surat rujukan RS Pelaihari, didapatkan:
Anamnesis : bayi lahir di bidan tidak segera menangis, dengan berat lahir 1900 gram, Kejang, Kuning
Diagnosis : NBBLR+ Konvulsi + Hiperbilirubinemia susp Enchepalopaty Hyperbilirubin
Dari pemeriksaan fisik terdapat ikterik kremer V
Terapi yang sudah diberikan adalah O2 1 lpm, Cefotaxim 2 x 100 mg dan Fenitoin 2 x 38mg dan pasien dipuasakan.
Pemeriksaan fisik
• • • • •
Tanggal : 29 Mei 2011 Umur : 5 hari Berat badan : 2090 gram Panjang badan : 44 cm Skor Down : 2
• Tanda vital • Kesadaran : Letargis • Denyut jantung: 160 kali/menit, reguler • Frek. Nafas : 44 kali/menit, reguler, kedalaman cukup • Suhu tubuh : 38.4°C • Saturasi O2 : 97% (tanpa O2)
Kulit
: Ikterik (+) kremer IV
Jaringan subkutis
: Kurang
Kepala
Mesosefali, Sefalhematom (-), Kaput suksadeneum(-),UUB datar, terbuka
Rambut
hitam, distribusi merata
Mata
pupil bulat isokor Ø 3 mm/ 3mm, refleks cahaya langsung +/+, Doll’s eye movement (+),
Hidung
PCH (-), epistaksis (-)
Mulut
sianosis (-) mukosa lembab
Thoraks
bentuk simetris, retraksi (-) Sn. vesikuler, Rh (-/-), Wh(-/-)
Jantung
S1 > S2, bising (-), tunggal
Abdomen
Distensi (-), BU (+), H/L/M tak teraba, Supel
Genitalia
perempuan
Anus
Ada (+)
•
Ekstremitas
:
•
Atas
: Akral hangat (+/+), edem (-/-), parase (-/-)
•
Bawah
: Akral hangat (+/+), edem (-/-), parase (-/-)
•
Denyut arteri femoralis
•
Kanan
: teraba
•
Kiri
: teraba
• •
Tulang belakang
: deformitas (-)
Tanda-tanda faktor
: (-)
•
Tanda-tanda kelainan bawaan : (-)
• •
Neurologis: Refleks Moro
: (+)
•
Refleks Hisap
: (+)
•
Refleks Pegang
: (+)
• •
Refleks Rooting
: (+)
Nilai New Ballard
: 36 minggu
Hasil Pemeriksaan Kultur Darah 07-06-2013
Hasil Pemeriksaan Foto Thorax AP (05 Juni 2013)
• Spesimen : darah • Diambil tanggal 01-06-2013 • Hasil pemeriksaan : (-) / Negatif
• Cor ukuran normal • Pulmo tampak konsolidasi paru kanan bawah • Sinus tajam • Kesimpulan : Aspirasi pneumoni kanan bawah
Hasil Pemeriksaan USG Kepala + Hepar (05 Juni 2013) • USG Kepala : • Kesan : Menyokong suatu HIE • Saran : CT Scan kepala • USG Hepatobilier • Kesimpulan : USG Hepatobilier saat ini tidak tampak kelainan
Diagnosis banding • BKB KMK BBLR dengan HIE + Hiperbilirubinemia Susp. Sepsis DD Meningitis • BCB • BLB • BMK • SMK
Diagnosis Sementara : BKB KMK BBLR dengan HIE + Hiperbilirubinemia Susp. Sepsis DD Meningitis
• •
Terapi
• • •
O2 (+)
Rawat inkubator Kebutuhan cairan IVFD D5 ¼ NS 13 cc/jam (Mulai jam 21.00-01.00)
• Diet : Puasa Sementara • Obat-obatan: • Ampicilin 3 x 95 mg IV s/d Usia 7 hari. Usia > 7 hari 4 x 95mg • Gentamicin 9,5 mg IV •
Fenobarbital LD 40 mg IV, selanjutnya 12 jam kemudian 2 x 5 mg IV
• •
Monitor: KU, TV, CRT, SD, SpO2 Program : Fototerapi, Periksa Ulang bilirubin besok, periksa ulang elektrolit jam 01.00, kultur darah
ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG
BKB KMK BBLR dengan HIE + Hiperbilirubinemia Susp. Sepsis DD Meningitis
DISKUSI Otak yang belum matur lebih rentan terhadap serangan daripada otak yang sudah matur. Kejang lebih sering terjadi pada neonatus daripada usia-usia lainnya.
Pada kasus ini, pasien memiliki faktor risiko terjadinya kejang neonatus yaitu bayi prematur dan BBLR.
Diagnosis
Riwayat kejang dalam keluarga
Riwayat kehamilan
Riwayat persalinan
Riwayat paskanatal
Pada kasus ini bayi lahir tidak langsung menangis dan saat lahir tampak sesak. Kemudian beberapa hari setelah lahir, bayi juga tampak kuning.
Ensefalopati iskemik hipoksik pada bayi cukup bulan Tanda Klinis Tingkat kesadaran Tonus otot Postur Reflek tendon/klonus Mioklonus Reflek moro Pupil
Stadium 1 (Ringan) Hyperalert/irritable Normal Normal Hiperaktif Tampak Kuat Midriasis
Stadium 2 (Sedang) Letargi Hipotonik Fleksi Hiperaktif Tampak Lemah Miosis
Kejang EEG
Tidak ada Normal
Sering Voltase rendah sampai bangkitan kejang
Stadium 3 (Berat) Stupor, koma Flaksid Deserebrasi Tidak ada Tidak tampak Tidak ada Tidak sama, reflek cahaya lemah Deserebrasi Burst suppresion ke isoelektrik
Lamanya
<24 jam
24 jam sampai 14 hari
Beberapa hari-minggu
Hasil
Baik
Bervariasi
Meninggal, atau cacat berat
Pada kasus ini, dari pemeriksaan fisik didapatkan bayi tergolong dalam HIE stadium ringan-sedang.
Sumber : Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi 15. Jakarta : EGC, 1996. hal 582
Dari pemeriksaan fisik pada bayi didapatkan bayi tampak letargis dengan suhu tubuh 38,4 oC. Selain itu didapatkan peningkatan kadar leukosit yaitu 15.000 dan bilirubin total, direk dan indirek secara berturut-turut yaitu 37,5; 4,96 dan 32,62.
dicurigai terdapat sepsis neonatorum awitan lambat.
Perjalanan penyakit infeksi pada neonatus
Kriteria SIRS
Kriteria infeksi, sepsis, sepsis berat, syok septik
•
Terjadinya sepsis neonatorum dipengaruhi oleh faktor risiko pada ibu, bayi dan lain-lain Faktor risiko ibu:
Faktor risiko pada bayi:
• Ketuban pecah dini dan ketuban pecah lebih dari 18 jam. • Infeksi dan demam (>38°C) pada masa peripartum • Cairan ketuban hijau keruh dan berbau. • Kehamilan multipel. • Persalinan dan kehamilan kurang bulan. • Faktor sosial ekonomi dan gizi ibu.
• Prematuritas dan berat lahir rendah. • Dirawat di Rumah Sakit. • Resusitasi pada saat kelahiran • Prosedur invasif • Bayi dengan galaktosemia • Asfiksia neonatorum. • Cacat bawaan. • Tanpa rawat gabung, Tidak diberi ASI. • Pemberian nutrisi parenteral.
•
Pada kasus ini, faktor risiko ibu yaitu Persalinan dan kehamilan kurang bulan serta faktor sosial ekonomi dan gizi ibu. Sedangkan dari faktor bayi adalah Prematuritas dan berat lahir rendah, resusitasi pada saat kelahiran, misalnya pada bayi yang mengalami fetal distress dan trauma pada proses persalinan, asfiksia neonatorum, tidak diberi ASI dan tanpa rawat gabung.
Gambaran klinis pasien sepsis/meningitis neonatus
Sampai saat ini pemeriksaan biakan darah merupakan baku emas dalam menentukan diagnosis sepsis.
Pada kasus ini dilakukan pemeriksaan kultur darah pada tanggal 1 Juni 2013 didapatkan hasilnya negatif.
Pemberian antibiotik pada sebagian besar ibu hamil untuk mencegah persalinan prematur diduga sebagai penyebab tidak tumbuhnya bakteri pada media kultur. Selain itu hasil kultur juga dipengaruhi oleh kemungkinan pemberian antibiotik sebelumnya pada bayi yang dapat menekan pertumbuhan kuman.
Penatalaksanaan pada kasus ini bersifat suportif dan simptomatis yang dilakukan secara komprehensif/terpadu. Dari pemberian oksigen, dihentikannya minum oral, pemberian cairan intravena, koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit, pemberian antibiotik, dan monitor keadaan.
Pasien diberikan pemberian terapi cairan untuk rehidrasi akibat kondisi hipernatremia dan pasien dipuasakan sementara waktu.
Untuk penatalaksanaan kejang pada HIE, diberikan Fenobarbital LD 40 mg IV, selanjutnya 12 jam kemudian 2 x 5 mg IV.
Untuk penanganan terhadap sepsis, eliminasi kuman penyebab merupakan pilihan utama dalam tata laksana sepsis neonatorum, sedangkan penentuan kuman penyebab membutuhkan waktu dan mempunyai kendala tersendiri.
Kombinasi penisilin atau ampisilin dengan aminoglikosida dapat juga digunakan untuk terapi awal Sepsis Awitan Lambat.
Pada kasus ini, pemberian antibiotik sudah tepat yaitu diberikan Ampicilin 3 x 95 mg IV s/d Usia 7 hari dan Gentamicin 9,5 mg IV.
Pasien juga direncanakan untuk dilakukan fototerapi.
Keuntungan fototerapi tidak invasif, efektif, tidak mahal dan mudah digunakan. Fototerapi mengurangi hiperbilirubinemia melalui tiga proses yaitu fotoisomerisasi, isomerisasi struktural dan fotooksidasi
Fototerapi yang intensif seharusnya dapat menurunkan kadar bilirubin total serum 1-2 mg/dL dalam 4-6 jam, sehingga kadar bilirubin harus dimonitor setiap 4-12 jam.
• Orang tua pasien akhirnya pulang atas permintaan sendiri pada tanggal 18 juni 2013 dengan pengobatan terakhir yang didapat: • Inj merofenen 3x70 mg • PO urdafak 3x1 bungkus • Hasil USG hepatobilier normal. Hepar tampak proses inflamasi • Hasil CT Scan meningoencephalitis dengan tandatanda HIIE • Hasil kultur negatif
PENUTUP
