1. Perbeda Perbedaan an sianosi sianosiss perifer perifer dan dan sianosi sianosiss central central ?
Sianos Sianosis is Merupa Merupakan kan kebirua kebiruan n dikuli dikulitt dan mukosa mukosa karena karena hemogl hemoglobi obin n teredu tereduksi ksi yang yang berle berlebih bihan an dalam dalam darah. darah. Peruba Perubahan han warna warna kebirua kebirua ini terjad terjadii mening meningkat katnya nya hemogl hemoglobi obin n terdeoksigenase dalam darah yang masuk ke jaringan. Sianosis dibagi menjadi “sentral” dan “perifer”. Adapun pebedaan anatara keduanya sebagai berikut berikut : •
sianosiss sentral sentral dita Pada sianosi ditanda ndaii deng dengan an pengu pengura ranga ngan n satu satura rasi si oksi oksigen gen arte arteri ri ,
disebabkan pencampuran darah vena arteri, pada kondisi pirau kanan-kekiri, atau penyakit paru yang menyebabkan gangguan pengambilan oksigen. Pirau kanan-kekiri dapat berasal dari interkardiak ( penyakit jantung sianotik congenital dengan tidak tidak adan adanya ya sept septum um inte interv rvent entri rike kell atau atau sept septum um inte intera ratr triu ium m atau atau defe defek k pada pada keduanya ) atau ekstrakardiak ( mal-formasi arteriovena pulmonalis ). Sianosis sentral paling baik dicari pada pemeriksaan membrane mukosa oral dan secara klinis muncul jika terdapat Hb terdeoksigenasi >40 g/L. Sianosis sentral biasanya tidak mengalami perbaikan jika diberikan oksigen inspirasi konsentrasi tinggi, tidak seperti sianosis perifer. Pada individu berkulit gelap sianosis baru terlihat smapai kadar Hb-reduksi lebih lebih tinggi tinggi.. Sianos Sianosis is dapat dapat terjad terjadi, i, walaupu walaupun n jarang jarang,, akibat akibat adanya adanya pigmen pigmen Hb abnormal seperti metehemoglobinemia. •
Sianosis per perifer ifer biasan Pada Sianosis biasanya ya karena karena vasoknt vasokntrik riksi si kuli, kuli, baik baik karena karena pajana pajanan n
terhadap dingin atau fenomena Raynaud. Sianosis paling mudah terlihat jika curah jantung berkurang akibat berbagai sebab. Sementara sianosis sentral biasanya akan memburuk waktu aktivitas fisik, sianosis perifer biasanya tidak berubah jika curah jantu jantung ng jelek, jelek, atau atau mungki mungkin n membai membaik k bersam bersamaa reflex reflex vasodi vasodilat latasi asi jika jika gangguan gangguan utamanya utamanya karena kelainan vasokontriksi. vasokontriksi. Bila terdapat terdapat gangguan gangguan sentral sentral sebagain sebagain penye penyebab bab sianos sianosis, is, sianos sianosis is perife periferr harus harus ada juga, juga, sedangk sedangkan an sianos sianosis is karena karena penyebab perifer tidak akan menyebabkan sianosis pada membrane mukosa.
2.
Tetralogy Of Fallot ?
Pengertian
Tetralogy fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaan sianotik yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Secara anatomi, tetralogy fallot merupakan malformasiyang berupa gabungan dari defek sptum ventrikel (VSD), strenosis katup pulmonal, deviasikatup aorta kekanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.Pembagian trunkus arteriosus menjadi trunkus pulmonalis dan pangkal aorta yang abnormal diperkirakan merupakan proses primer dalam timbulnya malformasi ini, walaupun banyak rincian patogenesisnya yang belum diketahui. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
•
Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat a ntara kedua rongga ventrikel
•
Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
•
Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
•
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Epidemiologi
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. Gejala
Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan : •
sesak saat beraktivitas
•
berat badan bayi tidak bertambah
•
pertumbuhan berlangsung lambat
•
jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)
•
kebiruan
Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt ). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Gambaran patologi
Terjadi pirau kanan ke kiri, aliran darah ke paru bekurang, dan aliran darah melalui aorta bertambah. Keparahan pirau ditentukan oleh derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan. Bila obstruksi paru ringan, penyakit ini mirip dengan VSD, karena tekanan yang tinggi di sisi kanan menyebabkan pirau kirir ke kanan tanpa sianosis. Yang lebih sering terjadi adalah sianosis berat menyebabkan sianosis signifikan sejak awal kehidupan. Oleh karena itu pasien dengan
TOF mengalami sianosis sejak lahir atau segera sesudahnya. Seiring dengan pertumbuhan pasien, Orifisium (muara) tidak membesar walaupun ukuran jantung secara keseluruhan membesar sehingga derajat stenosis bertambah parah dan meningkatnya sianosis. Paru terlindung oleh beban hemodinamik berlebihan oleh stenosis pulmonal, dan tidak terjadi hipertensi pulmonal Morfologi. Jantung membesar dan sering berbentuk sepatu bot karena hipertrofi kanan.
Arota proksimal sering lebih besar daripada normal , dan garis tengah trunkus pulmonalis berkurang. Rongga jantung di sisi kiri jantung berukuran normal sedangkan ketebalan dinding ventrikel kanan mungkin setara atau bahkan melebihi yang kiri. VSD terletak didekat bagian membranosa septum anatra ventrikel dan mungkin menhilangkan seluruh atau sebagian septum membranosa. Katup aorta terletak tepat diatas VSD . Saluran keluar pulmonalis menyempit dan pada kasus lain katup itu mungkin stenotik. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto rontgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu boot atau ‘boot-shaped’ heart . Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi. Tatalaksana
Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis.
Komplikasi
. Para pasien TOF ini mengalami pasti akan mengalami komplikasi sianosis kronis seiring dengan pertumuhan pasien. Seperti eritrisitosis dengan hiperviskositas, dan jari tabuh akibata dari pirau kanan kekiri. Dan beresiko besar mengalami : •
Endokarditis infeksi
•
Embolus sistemik
•
Abses otak
Prognosis
Sekitar 6 % pasien yang menjalani pembedahan akan bertahan hidup setelah usia 30 tahun.
