RESUMEN GRUPO 1 LILIANA CORREA
LA MITOCONDRIA Las mitocondrias son órganos de la célula encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad actividad celular. Centrales energéticas energéticas de la célula Sintetizan el ATP a expensas de sustancias del metabolismo como glucosa, aminoácidos y acidos grasos Su membrana exterior es permeable permeable a iones, metabolitos y polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kD y un diámetro aproximado de 20 Å. Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable , realiza relativamente pocas funciones enzimáticas enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas. Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva Contiene complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, implicados en la translocación de moléculas. tiene invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales; Contiene entre un 80% de proteínas: CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES Cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles: 1. Complejo I o NADH DESHIDROGENASA : que contiene flavina mononucleótido 2. Complejo II o SUCCINATO DESHIDROGENASA cede electrones a la l a Coenzima Q o ubiquinona. 3. Complejo III o CITOCROMO BC1 que cede electrones al CITOCROMO C 4. Complejo IV o CITOCROMO C OXIDASA cede electrones electrones al O2 para producir dos moléculas de agua. COMPLEJO ENXIMATICO (CANAL H-ATP SINTETASA ): Cataliza la síntesis del ATP (fosforilacion (fosforilacion oxidativa ).
PROTEINAS DE TRANSPORTE (TRANSLOCASAS) Mueven moléculas como ADP ; ATP ; fosfatos y otros Espacio
intermembranoso
Líquido con alta concentración de protones bombeados por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria Se localizan la enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP (adenilato quinasa , creatin quinasa ) Carnitina molécula implicada en el transporte de acidos grasos para la beta oxidación Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene iones, metabolitos a oxidar, DNA circular, ribosomas mitocondriales, RNA mitocondrial Se realiza el CICLO DE KREBS y la BETA OXIDACCION DE ACIDOS GRASOS, Tambien la oxidación de aminoácidos y algo del ciclo de la urea y la síntesis de grupo HEM
BIOENERGETICA Y METABOLISMO METABOLISMO CELULAR: Conjunto de reacciones químicas a través de las cuales el organismo intercambia materia y energía con el medio Reacciones anabólicas : reacciones en que sustancias simples se unen para formar sustancias más complejas (construcción de proteínas ) Reacciones catabólicas: en las cuales sustancias complejas se degradan para convertirse en sustancias más simples. (Proteínas en aminoácidos , Polisacáridos en glucosa etc) Cuando las células degradan la glucosa se libera energía, esta liberación se realiza en una serie de pasos controlados por enzimas. La mayor parte de le energía que se libera se almacena en otro compuesto químico: el ATP. La adenosina tiene dos partes: adenina y ribosa. La Adenosina va unida a tres grupos Cuando una enzima separa el grupo fosfato terminal de una molécula de ATP, se libera una gran cantidad de energía que la célula utiliza. Se genera ADP
RESPIRACION CELULAR: Degradación de la glucosa mediante el uso del oxígeno o alguna otra sustancia inorgánica. La respiración celular que necesita oxígeno se llama respiración aeróbica. AEROBICA C6H12O6 + (glucosa)
Enzimas 6O2 ------- 6CO2 + 6H2O + (oxígeno) (CO2) (agua)
ATP
ANAEROBICA
El metabolismo oxidativo de Glúcidos, Grasas y prot eínas se divide en tres etapas: 1. PROCESOS OXIDATIVOS DE LAS MACROMOLECULAS : Betaoxidacion de acidos grasos , desaminacion oxidativa , glicolisis ESTAS GENERAN ACETIL COA 2. CICLO DE KREBS 3. FOSFORILACION OXIDATIVA: PODER REDUCTOR DEL NADH Y FADH, síntesis de ATP
Glicólisis: -La glucosa se parte en dos moléculas de ácido pirúvic -Se usan dos moléculas de ATP, pero se producen cuatro moléculas de ATP. -El NAD se transforma en NADH. -Producción neta de 2 ATP -Ocurre en el citoplasma de la célula.
Ciclo de Krebs: -Cada molécula de ácido pirúvico se convierte en Acetil Coenzima A. Compuesto de dos carbonos, se une a un compuesto de cuatro carbonos hasta la degradación total de glucosa en CO2 y agua.
El ciclo de Krebs es una ruta metabólica, se suceden varias reacciones químicas que forma parte de la respiración celular de las células aeróbicas, en eucariotas se realiza en la mitocondria , en los procariotas en el citosol. En organismos aeróbicos, el ciclo de Krebs es parte de la vía catabó lica , que oxida glúcidos acidos grasos y aminoácidos Produce CO2 y libera energía (GTP) El acetil- es el principal precursor del ciclo. . El citrato produce en cada ciclo una molécula de oxaloacetato y dos CO2, la energía liberada en forma de GTP NADH y FADH2 son coenzimas del ciclo Las reacciones son: Molécula
Enzima
Tipo de reacción
I. Citrato
1. Aconitasa
Deshidratación
II. cis-Aconitato
2. Aconitasa
Hidratación
III. Isocitrato
3. Isocitrato deshidrogenasa Oxidación
IV. Oxalosuccinato
V. -cetoglutarato
VI. Succinil-CoA
VII. Succinato
Reactivos/ Productos/ Coenzimas Coenzima H2 O H2O NAD
+
NADH + H
+
+
+
4. Isocitrato deshidrogenasa Descarboxilación
5. -cetoglutarato
Descarboxilación
NAD +
NADH + H
deshidrogenasa
oxidativa
CoA-SH
+ CO2
6. Succinil-CoA sintetasa
Hidrólisis
GDP
GTP +
+ Pi
CoA-SH
Oxidación
FAD
FADH2
7. Succinato deshidrogenasa
VIII. Fumarato
8. Fumarato Hidratasa
Adición (H2O)
H2O
IX. L-Malato
9. Malato deshidrogenasa
Oxidación
NAD
X. Oxaloacetato
10. Citrato sintasa
Condensación
+
NADH + H
+
y
y
y y y y
El
paso final es LA OXIDACION DEL ciclo de Krebs, produciendo un OXALACETATO Y 2 CO2 El acetil-CoA MAS OXALAC ETATO forma CITRATO A través de una serie de reacciones, el citrato se convierte de nuevo en OXALAC ETATO Cada NADH originará 2,5 moléculas de ATP FADH2 dará lugar a 1,5 ATP SE PRODUCEN 10 ATP por cada acetil-CoA que ingresa en el ciclo de Krebs. Cada molécula de GLUCOSA produce Dos moléculas de piruvato, que a su vez producen dos acetil-CoA, por lo que por cada molécula de glucosa en el ciclo de Krebs se produce: 32 ATP
El Ciclo de Krebs es una vía metabólica central en la que convergen otras, tanto anabólicas como catabólicas. Ingresan al ciclo por diferentes metabolitos: y
y
y
y
y
y
y
y
Acetil-CoA: Glucolisis o Oxidacion acidos grasos o Malato: Gluconeogenesis o Oxalacetato: Oxidación y biosíntesis de aminoácidos o Fumarato: Degradación de ácido aspártico, fenilalanina y tirosina o Succinil-CoA o Biosíntesis de porfirina o Degradación de valina isoleucina y metionina o Oxidación de ácidos grasos Alfa-cetoglutarato Oxidación y biosíntesis de aminoácidos o Citrato o Biosíntesis de ácidos grasos y colesterol NADH y FADH Fosforilación oxidativa y cadena de transporte electrónico o
CADENA TRASNPORTADORA DE ELECTRONES La misión de la cadena transportadora de electrones es la de crear un gradiente electroquímico que se utiliza para la síntesis de ATP. Dicho gradiente electroquímico se consigue mediante el flujo de electrones entre diversas sustancias de esta cadena que favorecen en último caso la translocación de protones que generan el gradiente anteriormente mencionado.
y
Cadena de transportadora de electrones NADH Complejo I Q Complejo III Citocromo c Complejo IV H2O Complejo II
Complejo I y y
El "complejo I" o NADH deshidrogenasa o NADH:ubiquinona oxidoreductasa. El flujo de electrones ocurre ASI : El NADH es oxidado a NAD +, reduciendo al FMN a FMNH2 en un único paso que implica a dos electrones. El siguiente transportador de electrones es un centro Fe-S que sólo puede aceptar un electrón y trasferirlo a la ubiquinona generando una forma reducida denominada semiquinona. Esta semiquinona vuelve a ser reducido con el otro electrón que quedaba generando el ubiquinol, QH2. Durante este proceso, cuatro protones son translocados a través de la membrana interna mitocondrial, desde la matriz hacia el espacio intermembrana.
Complejo II y
El "Complejo II" o Succinato deshidrogenasa; no es un bomba de protones. Además es la única enzima del ciclo de Krebs asociado a membrana. Este complejo dona electrones a la ubiquinona desde el succinato y los transfiere vía FAD a la ubiquinona.
Complejo III y
El "complejo III" o Complejo citocromo bc1, obtiene dos electrones y se los transfiere a dos moléculas de citocromo c, que es un transportador de electrones hidrosoluble que se encuentra en el espacio intermembrana de la mitocondria. Al mismo tiempo, transloca dos protones a través de la membrana por los dos electrones transportados desde el ubiquinol.
Complejo IV y
El complejo IV o Citocromo c oxidasa capta cuatro electrones de las cuatro moléculas de citocromo c y se transfieren al oxígeno (O 2), para producir dos moléculas de agua (H2O). Al mismo tiempo se translocan cuatro protones al espacio intermembrana, por los cuatro electrones. Además "desaparecen" de la matriz 4 protones que forman parte del H 2O. Acoplamiento
y
con la fosforilización oxidativa
La cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa están acopladas por el gradiente de protones. El flujo de protones crea un gradiente de pH y un gradiente electroquímico. Este gradiente de protones es usado por la ATP sintasa para formar ATP vía la fosforilación oxidativa. La ATP sintasa actúa como un canal de iones que "devuelve" los protones a la matriz mitocondrial
