referat SSJ

BAB I PENDAHULUAN

Dijelas Dijelaskan kan pertama pertama kali kali pada pada tahun tahun 1922, 1922, Sindrom Sindrom Steven Stevens-J s-John ohnso son n merupa merupakan kan hiperse hipersensi nsitivi tivitas tas yang yang dimedi dimediasi asi komple kompleks ks imun imun yang yang merupa merupakan kan ekspr ekspres esii

berat berat dari dari

erite eritema ma

mult multifo iform rme. e.

(ektode (ektodermo rmosis sis erosiva erosiva plurior pluriorifis ifisialis ialis,,

Sind Sindro rom m

sindro sindrom m

Stev Steven ens-J s-Joh ohns nson on (SSJ (SSJ))

mukok mukokuta utanea neaoku okular, lar, eritema eritema

multiformis multiformis tipe Hebra, Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mukosa kelopak mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Hamzah,2002). Penyeb Penyebab ab pasti pasti dari SSJ saat ini belum belum diketah diketahui ui namun namun ditemuk ditemukan an beberapa beberapa hal yang memicu timbulnya timbulnya SSJ seperti seperti obat-obatan obat-obatan atau infeksi infeksi virus. mekanisme terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya. SSJ muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, diminum, dan besarnya besarnya kerusakan kerusakan yang ditimbulkan ditimbulkan kadang tak berhubunga berhubungan n langsung langsung dengan dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat sukar sukar diramal diramal,, paling paling diketa diketahui hui jika ada riwayat riwayat penyak penyakit it sebelu sebelumny mnyaa dan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik jika cepat ditangani ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala bergejala sisa, namun jika SSJ akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik. Oleh beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiforme multiforme mayor tetapi terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bahwa sindrom sindrom Stevens-Joh Stevens-Johnson nson dan nekrolisis nekrolisis epidermal epidermal toksik (NET) (NET) merupakan merupakan penyakit penyakit yang sama dengan dengan manifestasi manifestasi yang berbeda. berbeda. Dengan Dengan alasan tersebut, tersebut, banyak yang yang menyebut menyebutkan kan SSJ/NET. SSJ/NET. SSJ SSJ secara khas mengenai mengenai kulit kulit dan membran membran mukosa mukosa.. Walaup Walaupun un present presentasi asi minor minor dapat dapat timbul timbul tetapi tetapi gejala gejala signifik signifikan an dari dari membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral, gastrointestinal dan saluran napas bawah dapat terjadi selama perjalanan penyakit. Ikut sertanya gastrointestinal dan respiratori dapat berlanjut berlanjut menjadi nekrosis. nekrosis. SSJ merupakan kelainan sistemik

REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME

Page 1

yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian. Kesalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini.


Page 2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Definisi SSJ

Sindro Sindrom m Steven Stevens-J s-John ohnson son,, biasan biasanya ya dising disingkatk katkan an sebaga sebagaii SSJ, SSJ, adalah adalah reak reaksi si bur buruk yang yang sang sangat at gawat awat terh terhad adap ap obat obat.. Efek fek sam samping ping obat obat ini ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necro necroly lysis sis/T /TEN EN). ). Ada Ada juga juga versi versi yang yang lebi lebih h ringa ringan, n, diseb disebut ut seba sebaga gaii erite eritema ma multiforme (EM) (Adithan,2006). Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindro sindrom m de Friessi Friessinge nger-Re r-Rendu ndu,, eritema eritema eksuda eksudativu tivum m multifo multiform rm mayor, mayor, eritema eritema poliform poliform bulosa, bulosa, sindrom sindrom muko-kutane muko-kutaneo-okul o-okular, ar, dermatostom dermatostomatitis, atitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan,2006).

II.2. Etiologi SSJ

1. Obat-obatan Obat-obatan dan keganasan keganasan merupakan merupakan penyebab penyebab utama utama pada pasien dewasa dewasa dan usia lanjut. Kasuss pedia pediatri trik k lebih lebih bany banyak ak berhu berhubu bung ngan an deng dengan an infek infeksi si darip daripad adaa 2. Kasu keganasan atau reaksi obat. Jarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya, karena imunitas belum berkembang sepenuhnya. 3. NSAI NSAID D oksi oksika kam m dan dan sulfo sulfona namid mid merupak merupakan an penye penyeba bab b utama utama di nega negararanegara Barat. Di Asia Timur allopurinol merupakan penyebab utama. 4. Obat Obat seperti seperti sulfa, sulfa, fenitoin fenitoin atau penis penisilin ilin telah telah diresepka diresepkan n kepada kepada lebih dari dua pertiga pasien dengan SSJ. 5. Lebih Lebih dari setengah setengah pasien pasien dengan dengan SSJ melapork melaporkan an adanya adanya infeksi infeksi saluran napas atas. 6. Empat kategori etiologi adalah infeksi, reaksi obat, keganasan dan idiopatik. REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME

Page 3

II.3. Faktor Predisposisi SSJ

Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SSJ dapat mempengaruhi orang dari semua umur, umur, tampak tampaknya nya anak lebih lebih rentan. rentan. Tampak Tampaknya nya juga juga peremp perempuan uan sedikit sedikit lebih lebih rentan daripada laki-laki (Siregar, 2004).

II.4. Patofisiologi SSJ

SSJ merupakan kelainan hipersensitivita hipersensitivitass yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini kokain kokain dimasu dimasukka kkan n dalam dalam daftar daftar obat obat yang yang dapat dapat menyeb menyebabk abkan an SSJ. SSJ. Sampai Sampai deng dengan an sete seteng ngah ah dari dari tota totall kasu kasus, s, tida tidak k ada ada etio etiolo logi gi spes spesif ifik ik yang yang tela telah h diidentifikasi. SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. CD4 terutama terdapat di dermis, CD8 di epidermis. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1, ICAM-2 dan MHC-II. Sel langerh langerhans ans tidak tidak ada atau sedikit. sedikit. TNF TNF alfa mening meningkat kat di epiderm epidermis. is. Oleh Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan.

Stress 2. Stre

horm hormon onal al

diik diikut utii

peni pening ngka kata tan n

resi resisi site tens nsii

terh terhad adap ap

insu insuli lin, n,

hiperglikemia dan glukosuriat. 3. Kegagalan termoregulasi. 4. Kegagalan fungsi imun.

5. Infeksi Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri yang berkelanjutan. Erupsi timbul mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis, konjunctivitis,


Page 4

dan uretritis). Gejala prodromal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas, 2004). Walaup Walaupun un tidak tidak sepenu sepenuhny hnyaa relevan relevan dengan dengan praktek praktek keadaa keadaan n gawat gawat darurat, penelitian terhadap patofisiologi SSJ/NET dapat memberikan kesempatan pemeriksaan pemeriksaan untuk membantu membantu diagnosis diagnosis selain untuk membantu membantu pasien yang memiliki resiko.

II.5. Epidemiologi SSJ

Insidens SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Umumnya terdapat pada dewasa. Pred Predom omin inan ansi si kasu kasuss pada pada ras ras Kauk Kaukas asia ia tela telah h dila dilapo pork rkan an dan dan rasi rasio o pria:wanita pria:wanita adalah 2:1. Kebanyakan Kebanyakan pasien berusia berusia antara 20-40 tahun, akan tetapi pernah dilaporkan dilaporkan terjadi terjadi kasus pada bayi bayi berusia berusia 3 bulan. bulan.

II.6. Gejala Klinis SSJ

SSJ dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat sangat bervariasi bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi kombinasi gejala gejala tersebu tersebut. t. Kemudia Kemudian n pasien pasien mengal mengalami ami ruam ruam datar datar berwarn berwarnaa merah merah pada pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. tengahnya. Kulit lepuh sangat longgar, longgar, dan mudah dilepas bila digosok. digosok. Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas. Lesi mukokutaneus mukokutaneus berkembang berkembang cepat. Kelompok Kelompok lesi yang berkembang akan bertahan dari 2-4 minggu. Lesi tersebut bersifat nonpruritik. nonpruritik. Riwayat demam atau perburu perburukan kan lokal lokal harus harus dipikir dipikirkan kan ke arah superin superinfeks feksi, i, demam demam dilapor dilaporkan kan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus.


Page 5

Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat dapat makan makan dan minum. minum. Pasien Pasien dengan dengan gejala gejala genitou genitourina rinari ri dapat dapat member memberii keluhan disuria. Riwayat penyakit SSJ atau eritema multiforme dapat ditemukan. Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien mengalami mengalami pajanan pajanan kembali. kembali. Pada Pada TEN, TEN, bagi bagian an kulit kulit yang yang luas luas meng mengel elupa upas, s, serin sering g hany hanyaa deng dengan an sentuhan halus. Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. Daerah kulit yang terpengaruh terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin panas-dingin dan demam. Pada beberapa orang, orang, kuku dan rambut rontok rontok (Aditha ( Adithan, n, 2006). Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN. Pada SSJ akan terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium, dan kelainan mata. 1. Kela Kelain inan an pada pada kuli kulitt a. Kemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang

menjadi papula, vesikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen. b. Pusat dari dari lesi ini ini mungkin mungkin berupa berupa vesikula vesikular, r, purpura purpura atau nekrotik. nekrotik. menjadi bula dan kemudian kemudian pecah, menyebabkan menyebabkan erosi c. Lesi dapat menjadi dan ekskor ekskoriasi iasi pada pada kulit. kulit. Kulit Kulit menjad menjadii rentan rentan terhada terhadap p infeksi infeksi sekunder. d. Lesi Lesi urtikari urtikariaa biasan biasanya ya tidak tidak bersif bersifat at pruritik pruritik.. e. Infe Infeks ksii meru merupa paka kan n peny penyeb ebab ab scar scar yang yang berh berhub ubu ungan ngan deng dengan an morbiditas. f.

Walaupu Walaupun n lesi dapat dapat terjadi terjadi diman dimanaa saja tetapi tetapi telapak telapak tanga tangan, n, dorsal dorsal dari tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.

g. Kemerah Kemerahan an dapat dapat terjadi terjadi di bagian bagian manapun manapun dari dari tubuh tubuh tetapi yang yang paling umum di batang batang tubuh. tubuh.


Page 6


Page 7

2. Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan n sering sering terjadi terjadi pada pada mukosa mukosa mulut mulut (100% (100%), ), disusu disusull pada pada a. Kelaina lubang alat genitalia (50%), jarang pada lubang hidung dan anus (masing-masing 8% dan 4%). pada mukosa mukosa mulut berupa berupa eritema, eritema, edema, vesikel vesikel / bula b. Gejala pada yang gampang pecah sehingga timbul erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman, terutama pada bibir. Juga dapat timbul pseudomembran. Lesi Lesi terdapat terdapat pada pada traktus traktus respirat respiratoriu oriuss bagian bagian atas, atas, faring faring dan esofagus. c. Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan.

d. Pseudomem Pseudomembran bran pada pada faring faring menyebab menyebabkan kan pasien pasien sukar sukar bernapas. bernapas. Walaupun n beberap beberapaa ahli menyara menyaranka nkan n adanya adanya kemung kemungkin kinan an SSJ e. Walaupu tanp tanpaa lesi lesi pada pada kulit kulit tetap tetapii seba sebagi gian an besa besarr perca percaya ya bahw bahwaa lesi lesi mukos mukosaa saja tidak tidak cukup cukup untuk untuk menega menegakka kkan n diagnos diagnosis. is. Beberap Beberapaa ahli menyebut menyebut kasus yang tanpa tanpa lesi kulit sebaga sebagaii atipikal atipikal atau inkomplit.


Page 8

3. Kelai elaina nan n Mata ata Yang Yang paling paling sering sering adalah adalah konjun konjungti gtiviti vitiss katarali kataralis. s. Selain Selain itu juga juga dapat dapat berupa konjungtivitis konjungtivitis purulen, purulen, perdarahan, perdarahan, simblefaron, simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis.

konjungtivitis

simblefaron


Page 9

II.7. Diagnosa SSJ

Diag Diagno nosa sa ditu ditujuk jukan an terha terhada dap p manif manifes esta tasi si yang yang sesu sesuai ai deng dengan an trias trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara secara klinis klinis terdapat terdapat lesi berben berbentuk tuk target, target, iris atau mata mata sapi, sapi, kelaina kelainan n pada pada muko mukosa sa,, dema demam. m. Selai Selain n itu didu diduku kung ng peme pemerik riksa saan an labora laborato toriu rium m antar antaraa lain lain pemeriksaan pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan pemeriksaan imunologik, imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan dengan perdarahan, perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedik sedikit it menin meningg ggi, i, terda terdapat pat pening peningka katan tan eosin eosinof ofil. il. Kada Kadarr IgG IgG dan dan IgM IgM dapat dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompl komplek ekss imun imun bered beredar. ar. Biop Biopsi si kulit kulit diren direnca canak nakan an bila bila lesi lesi klas klasik ik tak ada. ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik (Siregar, 2004; Adithan, 2006).

II.8. Diagnosis Banding SSJ

Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : 1) Toxic Toxic Epidermo Epidermolysis lysis Necrotic Necroticans. ans. Sind Sindro roma ma steve steven n john johnso son n sang sangat at dekat dekat

dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. 2) Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesi

kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa terkena (Siregar, 2004).


Page 10


Page 11

II.9. Pemeriksaan Penunjang SSJ

a. Peme Pemerik riksa saan an Lab Labora orato toriu rium m: Tidak Tidak ada pemerik pemeriksaa saan n laborat laboratoriu orium m selain selain biopsi biopsi yang yang dapat dapat menega menegakka kkan n diagnosis SSJ. 1) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang

normal normal atau leukos leukositos itosis is yang yang nonspe nonspesifi sifik. k. Leukos Leukositos itosis is yang nyata nyata mengin mengindik dikasik asikan an kemung kemungkina kinan n infeksi infeksi bakteri bakteri berat. berat. Kalau Kalau terdapat terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. 2) Kultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi

bakteri yang serius pada aliran darah dan sepsis yang menyebabka menyebabkan n peningkatan peningkatan morbidit morbiditas as dan mortalitas. mortalitas. 3) Imun Imunof oflu luor ores esen ensi si bany banyak ak memb membant antu u memb membed edak akan an sindr sindrom om Stev Steven en Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. 4) Kultur darah, urin urin dan dan jaringan jaringan pada luka diindikas diindikasikan ikan ketika ketika dicurigai dicurigai adanya infeksi. b. Pemeriksaan Pemeriksaan Radiolog Radiologi: i: Foto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai secara klinis. Akan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan. c. Peme Pemerik riksa saan an Hist Histop opat atol olog ogi: i: Gambar Gambaran an histopa histopatol tologi ogik k sesuai sesuai dengan dengan eritema eritema multifo multiforme rme,, bervari bervariasi asi dari perubahan perubahan dermal yang ringan sampai sampai nekrolisis nekrolisis epidermal epidermal yang menyuluruh. menyuluruh. Kelainan berupa : 1) Infiltrat Infiltratee sel mononuc mononuclear lear di sekitar sekitar pembulu pembuluh-pe h-pembu mbuluh luh darah dermis dermis superficial. 2) Edema dan ekstrava ekstravasasi sasi sel sel darah merah di dermis dermis papiler. papiler. Degene nera rasi si 3) Dege

hidr hidrop opik ik

lapi lapisa san n

basa basali liss

samp sampai ai

terb terben entu tuk k

vesi vesike kell

subepidermal. 4) Nekrosis Nekrosis sel sel epidermal epidermal dan kadang kadang-kadang -kadang di adneksa. adneksa. 5) Spongi Spongiosi osiss dan edem edemaa intrasel intrasel epide epidermis rmis..


Page 12

II.10. Penatalaksanaan SSJ

Obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan, termasuk jamu dan dan zat zat adit aditif if lain lainny nya. a. Jika Jika kead keadaa aan n umum umum pasi pasien en SSJ SSJ baik baik dan dan lesi lesi tida tidak k menyel menyeluru uruh h cukup cukup diobati diobati dengan dengan predni prednison sonee 30-40 30-40 mg sehari. sehari. Kalau Kalau keadaan keadaan umunya umunya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat dan pasien harus dirawat-inap. Pengggunaan Pengggunaan obat kortikosteroid kortikosteroid merupakan merupakan tindakan tindakan life saving , dapat digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 46 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Agar lebih jelas, maka berikut ini diberikan contoh. Seorang pasien SSJ yang berat, harus segera di rawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg iv. Biasanya setelah beberapa beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah teratasi, keadaan membaik membaik dan tidak timbul lesi baru, sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg sehar seharii lalu lalu digan diganti ti deng dengan an tablet tablet korti kortiko kost ster eroid oid,, misa misaln lnya ya predn prednis isone one,, yang yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. dihentikan. Jadi lama pengobatan pengobatan kirakira 10 hari. Selain deksametason dapat digunakan pula metilprednisolon dengan dosis seta setara ra..

Kele Kelebi biha han n

meti metilp lpre redn dnis isol olon on

iala ialah h

efek efek

samp sampin ing gnya nya

lebi lebih h

sedi sediki kitt

diband dibanding ingkan kan dengan dengan deksam deksametas etason on karena karena termasu termasuk k golong golongan an kerja kerja sedang sedang,, sedangkan deksametason termasuk golongan kerja lama, namun harganya lebih mahal. Karena pengobatan dengan kortikosteroid dalam waktu singkat pemakaian kedua obat tersebut tidak banyak perbedaan mengenai efek sampingnya. Tapering off hendak hendaknya nya dilakuk dilakukan an cepat cepat karena karena umumny umumnyaa penyeb penyebab ab SSJ ialah ialah eksoge eksogen n (alergi), jadi berbeda dengan penyakit autoimun (endogen), misalnya pemfigus. Bila tapering off tidak lancar hendaknya dipikirkan faktor lain. Mungkin antibiotik antibiotik yang sekarang diberikan menyebabkan menyebabkan alergi sehingga sehingga masih timbul lesi baru. Kalau demikian demikian harus diganti diganti dengan dengan antibiotik antibiotik lain. Kemungkina Kemungkinan n lain kausanya bukan alergi obat, tetapi infeksi (pada sebagian kecil kasus). Jadi kultur darah hendaknya dikerjakan. Cara pengambilan sampel yang terbaik ialah kulit tempat akan diambil darah dikompres dengan spiritus dengan kasa steril selama ½ jam untuk untuk menghind menghindari ari kontaminas kontaminasi. i.


Page 13

Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria kristalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan lagi, yang seharusnya tetap diturunkan. Deng Dengan an dosis dosis korti kortiko kost stero eroid id setin setingg ggii itu, itu, maka maka imun imunita itass pasi pasien en akan akan berkurang, berkurang, karena itu harus diberikan diberikan antibiotic untuk untuk mencegah terjadinya terjadinya infeksi, misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih dipilih,, hendak hendaknya nya yang jarang jarang menyeb menyebabk abkan an alergi, alergi, berspe berspektr ktrum um luas, luas, bersifa bersifatt bakterisidal, bakterisidal, dan tidak atau sedikit nefrotoksik. nefrotoksik. Hendaknya Hendaknya antibiotik antibiotik yang akan diberikan jangan yang segolongan atau yang rumusnya mirip dengan antibiotik yang diduga menyebabkan menyebabkan alergi untuk mencegah mencegah sensitisasi sensitisasi silang. silang. Obat yang memenuhi syarat tersebut, misalnya siprofloksasin 2 x 400 mg iv. Klindamisin, meskipun meskipun tidak berspektrum berspektrum luas sering digunakan digunakan karena juga efektif bagi kuman kuman anaerob, dosisnya 2 x 600 mg iv sehari. Obat lain juga dapat digunakan misalnya seftriakson dengan dosis 2 gram iv sehari 1 x 1. Hendaknya diingat obat tersebut akan memberikan sensitisasi silang dengan dengan amoksisilin amoksisilin karena keduanya termasuk antibiotik beta laktam. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein, karena kortikosteroid bersifat katabolik. Setel Setelah ah semin semingg ggu u dipe diperik riksa sa pula pula kada kadarr elektr elektroli olitt dala dalam m darah darah.. Bila Bila terda terdapat pat penurunan penurunan K dapat diberika diberikan n KCl 3 x 500 mg per per os. Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi, terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulu mulutt dan dan di teng tenggo goro roka kan n dan dan kesa kesada daran ran dapat dapat menu menuru run. n. Untu Untuk k itu dapa dapatt diberikan infus, misalnya dekstrose 5%, NaCl 9% dan laktat ringer berbanding 1 : 1 :1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Jika dengan terapi tersebut belum tampak perbaikan dalam 2 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Efek transfusi darah (whole (whole blood ) ialah sebagai imunorestorasi. Bila terdapat leukopenia prognosisny prognosisnyaa menjadi menjadi buruk, buruk, setelah setelah diberi diberi transfusi transfusi leukosit leukosit cepat cepat menjadi menjadi normal. normal. Selai Selain n itu darah darah juga juga meng mengand andun ung g bany banyak ak sito sitokin kin dan leuk leukos osit, it, jadi jadi meninggikan daya tahan. Jadi indikasi pemberian transfusi darah pada SSJ dan TEN yang dilakukan ialah :


Page 14

1. Bila telah telah diobati diobati dengan dengan kortikos kortikoster teroid oid dengan dengan dosis dosis adekuat adekuat setelah setelah 2 hari belum ada perbaikan. Dosis adekuat untuk SSJ 30 mg deksametason sehari dan TEN 40 mg sehari. 2. Bila terdapat terdapat purpur purpuraa gene generali ralisata sata.. 3. Jika terdapat leukopenia.

Tentan Tentang g kemung kemungkina kinan n terjadi terjadinya nya polisit polisitemia emia tidak tidak perlu perlu dikhaw dikhawatirk atirkan an karena pemberian darah untuk transfusi hanya selama 2 hari. Hb dapat naik sedikit, namun cepat turun. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv. Terap Terapii topik topikal al tidak tidak sepe sepent nting ing terap terapii sistem sistemik. ik. Pada Pada daera daerah h eros erosii dan dan ekskor ekskoriasi iasi dapat dapat diberik diberikan an krim krim sulfod sulfodiazin iazin-pe -perak. rak. Untuk Untuk lesi lesi di mulut mulut dapat dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. gargle. Untuk Untuk bibir bibir yang yang biasan biasanya ya kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%.

II.11. Komplikasi SSJ

Sindro Sindrom m Steven Steven Johns Johnson on sering sering menimb menimbulk ulkan an kompl komplikas ikasi, i, antara antara lain sebagai berikut: 

Oftalm Oftalmol olog ogii : ulse ulseras rasii korne kornea, a, uveit uveitis is anter anterior ior,, panop panopht hthal halmi mitis tis,, kebutaan



Gastroenterologi : Esophag : Esophageal eal strictures



Genitourinaria : nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring , stenosis vagina



Pulmonari : bronkopneumonia



Kutane Kutaneus us : timbul timbulnya nya jaringa jaringan n parut parut dan kerusa kerusakan kan kulit kulit permane permanen, n, infeksi kulit sekunder



Infeksi sitemik : sepsis



Kehilangan cairan tubuh : shock (Mansjoer, 2002).

II.12. Prognosis SSJ


Page 15

Kalau bertindak cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian. kematian. Kematian Kematian biasanya biasanya disebabkan disebabkan oleh gangguan gangguan keseimbanga keseimbangan n cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. Perse Persenta ntase se kema kematia tian n di berb berbag agai ai kota kota di Indon Indones esia ia berv bervari ariasi asi.. Dalam Dalam publikasi publikasi Sri Lestari dan Adhi Djuanda Djuanda pada tahun 1994 dicantumkan dicantumkan angka kema kematia tian n di berb berbag agai ai kota kota di Indon Indones esia. ia. Angk Angkaa kema kematia tian n di RS Dr, Dr, Karia Kariadi di Semarang 14,6%, RS Dr. Soetomo Surabaya 5,1%, RS Dr. Sardjito Yogyakarta 7,0%, RS Wangaya Denpasar 9%, dan RS Denpasar 20%, sedangkan di RS Cipto Mangunkusumo 4%.


Page 16

BAB III KESIMPULAN

Sindrom Sindrom Steven-Johns Steven-Johnson on (SSJ ( SSJ)) merupakan merupakan suatu kumpulan kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, muko mukosa sa orifi orifisiu sium m serta serta mata mata diser disertai tai gejal gejalaa umum umum berat berat.. Etiol Etiolog ogii SJS SJS suka sukar r ditentu ditentukan kan dengan dengan pasti, pasti, karena karena penyeb penyebabn abnya ya berbag berbagai ai faktor, faktor, walaup walaupun un pada pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan deng dengan an reak reaksi si hiper hiperse sens nsiti itivi vitas tas tipe tipe III (reak (reaksi si komp komple leks ks imun imun)) dan dan reak reaksi si hiper hiperse sens nsiti itivi vitas tas lamba lambatt (dela (delaye yed-t d-typ ypee hype hyperse rsens nsiti itivit vity y react reaction ions, s, tipe tipe IV). IV). Manifestasi SJS pada mata dapat berupa konjungtivitis, konjungtivitas kataralis , blefarokonjung blefarokonjungtivitis, tivitis, iritis, iridosiklitis, iridosiklitis, simblefaron, simblefaron, kelopak kelopak mata edema edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Diag Diagno nosis sis band bandin ing g dari dari Sind Sindro rom m Stev Steven en John Johnso son n ada ada 2 yaitu yaitu Toxic Epidermolysis Epidermolysis Necroticans, Necroticans, Staphylococcal Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease) disease) dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa. pseudomembranosa . Penang Penangana anan n Sindrom Sindrom Steven Steven Johns Johnson on dapat dapat dilakuk dilakukan an dengan dengan member memberii terapi cairan dan elektrolit, elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral pada penderita dengan dengan keadaan keadaan umum umum berat. berat. Pemberi Pemberian an antibio antibiotik tik spektr spektrum um luas, luas, selanju selanjutny tnyaa berdasarkan berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Penggunaan Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, kontroversi, ada yang menggangga mengganggap p bahwa penggunaan penggunaan steroid sistemik sistemik pada anak bisa menyebabka menyebabkan n penyembuha penyembuhan n yang lambat lambat dan efek efek sampin samping g yang yang signifik signifikan, an, namun namun ada juga juga yang yang menga mengangg nggap ap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.


Page 17

DAFTAR PUSTAKA

Djuanda, Adhi. 2009. Ilmu 2009. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Ed. Kelima. Jakarta. Balai Penerbit FKUI. Hal 163-165.

Siregar, R.S. 2004. Atlas 2004. Atlas Berwarna Berwarna Saripati Penyakit Penyakit Kulit . Jakarta. EGC. Hal 141142.


Page 18

referat SSJ

Recommend Documents