BAB 1. PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Ophthalmoplegia adalah kelumpuhan atau kelemahan dari satu atau lebih dari otot-otot yang mengontrol pergerakan bola mata. mata. Kondisi ondisi ini dapat dapat dis diseba ebabk bkan an oleh oleh ganggu gangguan an langsu langsung ng pada otot-otot yang mengendalikan pergerakan bola mata atau terjadi gagguan pada jalur saraf yang mengendalikan pergerakan pergerakan otot-o otot-otot tot mata. mata. Penya Penyakit kit ini biasan biasanya ya berka berkaita itan n dengan dengan saraf saraf kranial ketiga (oculomotorius), keempat (trochlear), dan keenam (abd (abduc ucen ens) s)..
Terda erdapa patt
dua dua
maca macam m
opht ophtha halm lmop ople legi gia, a,
yait yaitu u
ophthalmoplegia eternal dan ophthalmoplegia internuclear. Pada ada
opht ophtal almo mopl plegi egia, a, mata mata tida tidak k
ber bergerak gerak bers bersam amaa aan n
sehingga pasien mengeluh penglihatan ganda (diplopia). !elain itu itu
juga juga ter terdapa dapatt keluh eluhan an beru berupa pa mata ata
bura buram. m. "ebe "ebera rapa pa
penderita juga mengeluh kesulitan menggerakkan bola matanya ke arah arah tert terten entu tu atau atau terd terdap apat at kelum elumpu puha han n pada pada palp palpeb ebra ra superi superior or.. #ejala #ejala lainny lainnya a dapat dapat berupa berupa kesulit esulitan an menelan menelan dan kelemahan kelemahan pada otot-otot tubuh secara general. Ophthalmoplegia dapat bersifat kongenital atau berkembang pada pada masa masa kehid ehidup upan an.. Opht Ophtha halm lmop ople legi gia a inte interrnucl nuclea earr dapa dapatt terjadi akibat multiple sclerosis, trauma, atau infark. !edangkan ophthalmoplegia ekstrernal biasanya disebabkan oleh penyakit gangguan gangguan otot atau mitokon mitokondria dria seperti seperti pada penyakit gra$es gra$es dan Kearnes-!ayre !yndrome. !elain itu, ophthalmoplegia juga dapa dapatt
dise diseba babk bkan an oleh oleh bebe bebera rapa pa peny penyak akit it lain lainny nya a
sepe sepert rtii
migraine, stroke, penyakit pada tiroid, trauma otak, tumor otak, dan infeksi.
%
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi &.%.% 'natomi Otot kstraokuler kstraokuler Otot ekstraokuler terdiri atas empat otot rektus, dua otot oblikus, dan otot le$ator palpebral superior (#ambar &.%). er$us kranialis *+ (abdusen) menginer$asi otot rektus lateralis, ner$us krania kranialis lis +* (trokh (trokhlear learis) is) mengi menginer ner$as $asii otot otot oblik oblikus us superi superior, or, sedang sedangka kan n
ner$us ner$us krania kranialis lis +++ (okulo (okulomo motor torius ius)) member memberik ikan an
persarafan pada otot le$ator palpebra superior, rektus superior, rektus medialis, rektus inferior, dan otot oblikus inferior ("udiono et all, all, &%&).
#ambar &.% Otot ekstraokuler e kstraokuler (!umber Put / Pabst, &0)
&
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi &.%.% 'natomi Otot kstraokuler kstraokuler Otot ekstraokuler terdiri atas empat otot rektus, dua otot oblikus, dan otot le$ator palpebral superior (#ambar &.%). er$us kranialis *+ (abdusen) menginer$asi otot rektus lateralis, ner$us krania kranialis lis +* (trokh (trokhlear learis) is) mengi menginer ner$as $asii otot otot oblik oblikus us superi superior, or, sedang sedangka kan n
ner$us ner$us krania kranialis lis +++ (okulo (okulomo motor torius ius)) member memberik ikan an
persarafan pada otot le$ator palpebra superior, rektus superior, rektus medialis, rektus inferior, dan otot oblikus inferior ("udiono et all, all, &%&).
#ambar &.% Otot ekstraokuler e kstraokuler (!umber Put / Pabst, &0)
&
Otot rektus horisontalis terdiri atas otot rektus medialis dan rektus lateralis, yang keduanya berasal dari annulus 1innii. Otot rektu rektus s media medialis lis diiner diiner$as $asii oleh oleh ner$us ner$us okulo okulomo motor torius ius ramus ramus inferior inferior dan di$asku di$askularis larisasi asi oleh arteri-art arteri-arteri eri oftalmik oftalmika a cabang cabang muskularis medialis. 'ksi otot rektus medialis pada posisi primer adalah adalah adduks adduksi, i, yaitu yaitu gerak gerakan an bola bola mata mata ke arah arah nasal nasal atau atau rotasi ke dalam. !edangkan otot rektus lateralis diiner$asi oleh ner$us abdusen serta di$askularisasi oleh arteri oftalmika oftalmika cabang muskularis muskularis lateralis dan arteri lakrimalis. 'ksi otot rektus lateralis pada posisi primer adalah abduksi, yaitu gerakan bola mata ke arah temporal atau rotasi ke luar ("udiono et all, &%2). Otot Otot rektu rektus s $ertik $ertikali alis s terdir terdirii dari dari otot otot rektu rektus s superi superior or dan rektu ektus s infe inferi rior or.. Otot Otot rektu ektus s su supe peri rior or diin diiner er$a $asi si oleh oleh ner$ ner$us us okulo okulomo motor torius ius ramus ramus superi superior or dan di$ask di$askula ularis risasi asi oleh oleh arteri arteri oftalmik oftalmika a cabang cabang muskul muskularis aris lateralis. lateralis. Pada posisi posisi primer, primer, otot rektu rektus s superi superior or memben membentuk tuk sudut sudut &23 ke arah arah latera laterall sumbu sumbu pengli penglihat hatan an serta serta memil memiliki iki aksi aksi prime primerr ele$as ele$asi, i, aksi aksi sekund sekunder er intor intorsi si atau atau insikl insiklodu oduksi ksi,, dan aksi aksi tersie tersierr adduks adduksi. i. Otot Otot rektu rektus s inferior diiner$asi oleh ner$us okulomotorius ramus inferior dan di
di$a di$ask skul ular aris isas asii
oleh oleh
arte arteri ri
ofta oftalm lmik ika a
caba cabang ng
musk muskul ular aris is
medialis dan arteri infraorbitalis. Pada posisi primer, otot rektus infer inferio iorr memb memben entu tuk k su sudu dutt &23 ke arah arah late latera rall dari dari su sumb mbu u penglihatan, serta memiliki aksi primer depresi, aksi sekunder ekstorsi ekstorsi atau eksikloduksi eksikloduksi dan aksi tersier adduksi adduksi ("udiono et all, &%2). Otot oblikus superior diiner$asi oleh ner$us trochlearis dan di$askularisasi oleh arteri oftalmika cabang muskularis lateralis. Pada posisi primer, otot oblikus superior membentuk sudut 4%453 dari sumbu penglihatan, serta memiliki aksi primer intorsi
2
atau insikloduksi, aksi sekunder depresi, dan aksi tersier abduksi ("udiono et all, &%2). Otot oblikus inferior diiner$asi oleh ner$us okulomotorius ramus inferior serta di$askularisasi oleh arteri oftalmika cabang muskularis medialis dan arteri infraorbitalis. Pada posisi primer, otot
oblikus
penglihatan,
inferior serta
membentuk memiliki
aksi
sudut
4%3
primer
dari ekstorsi
sumbu atau
eksikloduksi, aksi sekunder ele$asi, dan aksi tersier abduksi ("udiono et all, &%2).
#ambar &.& Otot ekstraokuler dilihat dari anterior dan posterior (!umber Put / Pabst, &0)
&.%.& 6aras !araf 7ntuk Pengaturan #erakan 8ata !eperti yang tampak dalam #ambar &.2, nukleus saraf kranial +++ (okulomotorius), +* (throklear), dan *+ (abdusen) di batang otak dan hubungan ketiga saraf dengan saraf perifer yang menuju ke otot-otot mata. 9alam gambar tersebut juga tampak hubungan antara ketiga nukleus ini yang mele:ati jaras persarafan disebut fasikulus longitudinalis medial. 8asing-masing dari ketiga susunan otot untuk tiap mata diiner$asi secara timbal balik sehingga otot agonis akan berkontraksi, sedangkan otot antagonis akan berileksasi (#uyton / ;all, &<).
5
#ambar &.2 Otot-otot ekstraokuler mata dan persarafannya. !umber #uyton / ;all, &<
#ambar &.5 memperlihatkan pengaturan kortikal terhadap apparatus okulomotorius, menunjukkan penyebaran sinyal yang berasal dari area penglihatan di korteks oksipitalis mele:ati traktus oksipitotektal dan traktus oksipitokolikular menuju area pretektal dan area kolikulus superior pada batang otak. 9ari area pretektal area kolikulus superior, sinyal pengaturan okulomotor selanjutnya akan menuju ke nukleus nukleus saraf okulomotor di batang otak. 6uga ada sinyal kuat yang dijalarkan dari pusat pengatur keseimbangan
tubuh di batang
otak
ke
sistem
okulomor (yang asalnya dari nukleus $estibularis mele:ati fasikulus longitudinal medial) (#uyton / ;all, &<).
4
#ambar &.5 6aras saraf untuk pengaturan gerakan konjugat mata !umber #uyton / ;all, &<
2.2 Fisiologi Pement!kan Pergerakan Bola "ata &.&.% Posisi #ae Terdapat berbagai terminologi yang berkaitan dengan posisi gae. Posisi primer adalah posisi bola mata saat ter=ksasi lurus ke depan dengan posisi kepala tegak. Posisi sekunder ialah posisi bola mata ketika melihat lurus ke atas, ba:ah, kanan, ataupun kiri. Posisi tersier merupakan empat posisi oblik bola mata ke arah kanan atas, kiri atas, kanan ba:ah, dan kiri ba:ah. Posisi cardinal ada enam arah, yaitu kanan atas, kiri atas, kanan, kiri, kanan ba:ah, dan kiri ba:ah. Posisi garis tengah adalah posisi bola mata ketika lurus ke atas dan ke ba:ah. Posisi diagnostik adalah seluruh sembilan posisi gae, yaitu enam posisi cardinal, dua posisi tengah, dan posisi primer ("udiono et all, &%&). 'ksi otot ekstraokuler pada posisi primer dapat disimpulkan sebagai berikut semua otot rektus adalah abductor kecuali rektus lateralis, semua otot oblikus adalah abductor, semua otot
0
superior adalah intortor, dan semua otot inferior adalah ekstortor ("udiono et all, &%&).
Tabel &.% 'ksi Otot kstraokuler pada Posisi Primer "!s#le 8edial rectus >ateral rectus +nferior rectus !uperior
Primar$ 'dduction 'bduction 9epression le$ation
Se#on%ar$ ktorsion +ntorsion
Tertiar$ 'dduction 'dduction
rectus +nferior
torsion
le$ation
'bduction
obli?ue !uperior
+ntortion
9epression
'bduction
obli?ue !umber "udiono, &%2
Field of action sebuah otot adalah posisi gaze saat otot tersebut
menjadi
penggerak
utama
bola
mata.
!eluruh
pergerakan bola mata merupakan hasil kombinasi kontraksi dan relaksasi beberapa otot, namun terdapat delapan posisi gae dengan sebuah otot memberikan kekuatan dominan ("udiono et all, &%&). 9uksi adalah pergerakan monokuler bola mata mengitari axes of
Fick, terdiri atas adduksi, abduksi, ele$asi, atau
supraduksi, depresi atau infraduksi, intorsi atau insikloduksi, dan ekstorsi atau eksikloduksi. #erakan duksi dapat die$aluasi klinis dengan menutup
mata
jiran, lalu penderita
diperintahkan
mengikuti target pada setiap arah gaze ("udiono et all, &%2). Pasangan agonis-antagonis adalah pasangan otot di satu mata yang menggerakkan bola mata tersebut pada arah yang berla:anan. Pasangan agonis-antagonis tersebut antara lain otot rektus medialis dan rektus lateralis, rektus superior dan rektus inferior, serta oblikus superior dan oblikus inferior. !inergis
@
ialah otot di mata yang sama dengan agonis, dan menggerakkan bola mata tersebut pada arah yang sama, misanya otot oblikus inferior bertidak sinergis bersama otot rektus superior pada gerakan ele$asi bola mata. Pergerakan mata binokuler terdiri atas $ersi dan $ergen. *ersi adalah pergerkan konjugasi kedua mata secara simultan pada arah yang sama, antara lain dekstro$ersi, le$o$ersi, ele$asi, depresi, dekstrosiklo$ersi, dan le$osiklo$ersi. Yoke muscles atau sinergis kontralateral digunakan untuk menggambarkan dua otot pada
dua
mata
berbeda
yang
berpasangan dan menjadi penggerak utama setiap bola mata pada posisi cardinal. !etiap otot ekstraokuler memiliki yoke muscle pada mata jirannya. ;ukum hering menyatakan bah:a iner$asi sepadan dan simultan akan mengalir ke yoke muscles pada arah gaze yang diinginkan. *ergen adalah gerakan kedua bola mata secara simultan pada arah yang berla:anan. Kon$ergen ialah gerakan adduksi secara
simultan,
dapat
terjadi
secara
volunteer
ataupun
merupakan reAe. 9i$ergen gerakan bola mata ke arah luar dari posisi kon$ergen ("udiono et all, &%2).
&.&.& #erakan Biksasi 8ata 8ungkin gerakan mata yang paling penting adalah gerakan mata yang menyebabkan mata itu ter=ksasi pada bagian yang paling luas dari lapangan pandang. #erakan =ksasi ini diatur oleh dua mekanisme saraf. Cang pertama adalah pengaturan yang menyebabkan orang dapat menggerakkan mata secara $olunter untuk menemukan objek dalam penglihatannya yang kemudian akan di=ksasinya, gerakan ini disebut sebagai mekanisme =ksasi $ountar (#uyton / ;all, &<).
<
!eperti yang terlihat dalam #ambar &.5, gerakan =ksasi $olunter diatur oleh bagian kortikal yang terletak bilateral di regio premotor kortikal lobus frontalis. 9isfungsi bilateral atau kerusakan pada daerah ini orang tersebut sukar atau tidak dapat memindahkan
matanya
dari
titik
=ksasi
dan
selanjutnya
menggerakkan mata ke sisi yang lain. "iasanya orang tersebut perlu mengedipkan mata atau mentup mata dengan tangan dalam :aktu yang singkat, setelah itu baru dapat mengerakkan mata (#uyton / ;all, &<). !ebaliknya, mekanisme =ksasi yang menyebabkan mata dapat terpaku pada suatu objek yang menjadi perhatiannya ketika
objek
itu
ditemukan,
diatur oleh area penglihatan
sekunder di korteks oksipitalis, yang terutama terletak di sebelah anterior
korteks
penglihatan
primer.
"ila
area
=ksasi
ini
mengalami kerusakan bilateral pada binatang coba, binatang tersebut akan mengalami kesulitan untuk mem=ksasi matanya ke titik =ksasi atau dapat menjadi benar-benar tidak mampu melakukan gerakan tersebut (#uyton / ;all, &<). Dingkasnya, lapangan mata in$oluntar di korteks oksipitalis sebelah posterior secara otomatis akan memaku mata pada suatu titik pada lapangan pandang yang diinginkan sehingga dapat mencegah terjadinya gerakan bayangan menyilang retina. 7ntuk melepaskan diri dari =ksasi penglihatan ini, sinyal $oluntar harus dijalarkan dari lapangan mata $oluntar kortikal yang terletak di korteks frontal (#uyton / ;all, &<). 6enis =ksasi in$olunter yang telah dibahas pada bagian sebelumnya berasal dari mekanisme umpan balik negatif yang mencegah objek perhatian agar tidak sampai meninggalkan fo$ea retina. !ecara normal, mata memiliki tiga macam gerakan yang berjalan secara kontinu namun tidak terasa yaitu tremor
E
yang terus menerus dengan kecepatan 2-< siklus per detik yang disebabkan oleh kontraksi yang beruntun dari unit motor pada otot-otot mata, penyimpangan yang lambat dari bola mata ke satu jurusan atau ke jurusan lainnya, dan gerakan ceklikan tiba-tiba yang diatur oleh mekanisme =ksasi in$oluntar. "ila sebuah titik cahaya sudah di=ksasi pada regio fo$ea retina, adanya gerakan tremor akan menyebabkan titik cahaya itu bergerak maju-mundur dengan cepat menyilang konus, dan gerakan
penyimpangan
akan
menyebabkan
titik
tersebut
menyimpang konus secara perlahan. !etiap kali titik cahaya menyimpang sampai pada tepi fo$ea, timbul suatu reaksi reAe yang mendadak, sehinggan menyebabkan gerakan ceklikan yang nantinya akan memindahkan titik itu menjauhi tepi dan kembali ke bagian tengah fo$ea lagi. 6adi respon otomatis memindahkan bayangan kembali ke bagian tengah fo$ea. Kemampuan =ksasi in$oluntar ini sebagian besar akan hilang ketika kolikulus superior dirusak (#uyton / ;all, &<). "ila bayangan penglihatan bergrak secara terus-menerus di depan mata, misalnya se:aktu seseorang sedang mengendarai mobil, mata akan ter=ksasi pada satu sorotan cahaya ke satu sorotan cahaya lain dalam lapang pandang, melompat-lompat dari satu tempat ke tempat lain dengan kecepatan dua sampai tiga lompatan per detik. >ompatan ini disebut sakade dan gerakannya disebut optokinetik. #erakan sakadik ini begitu cepatnya sehingga :aktu yang dibutuhkan untuk menggerakkan mata tersebut tidak lebih dari % persen :aktu total, sedangkan E persennya dipakai untuk =ksasi. 6uga, selama timbul gerakan sakadik ini, otak akan menekan bayangan penglihatan sehingga orang itu tidak merasakan adanya gerakan perpindahan dari satu titik ke titik lain. #erakan sakadik ini juga terjadi pada saat
%
membaca atau memperhatikan suatu lukisan. (#uyton / ;all, &<). 8ata juga dapat tetap di=ksasi pada objek yang bergerak, yang disebut dengan gerakan mengejar. 8ekanisme kortikal yang sangat berkembang secara otomatis dapat mendeteksi rangkaian gerakan suatu objek dan selanjutnya secara cepat membuat serangkaian pergerakan yang sama pada mata. Fontohnya, bila ada objek yang bergerak ke atas dan ke ba:ah seperti bentuk gelombang dengan kecepatan beberapa kali per detik, mula-mula mata tidak mampu ber=ksasi pada objek tersebut. amun setelah satu detik atau lebih, mata akan mulai melompat dengan memakai gerakan sakadik menurut suatu pola yang mirip dengan pergerakn objek tersebut, lalu setelah beberapa detik kemudian, secara progresif, mata akan mulai semakin lancar dan semakin halus bergerak dan akhirnya mengikuti pergerakan gelombang tersebut dengan kecepatan yang
hampir
sama.
Keadaan
ini
menunjukkan
adanya
kemampuan secara otomatis dan tidak disadari serta penuh perhitungan yang dilakukan oleh sistem pengejaran untuk mengendalikan pergerakan mata (#uyton / ;all, &<).
&.&.2 Busi "ayangan Penglihatan dari Kedua 8ata 7ntuk memberikan persepsi penglihatan yang lebih berarti, bayangan penglihatan pada kedua mata normal berfusi satu sama lain pada titik korespondensi di kedua retina. Korteks penglihatan berperan penting dalam fusi. Titik korespondensi kedua retina menjalarkan sinyal penglihatan ke berbagai lapisan sel saraf di korpus genikulatum lateralis, dan sinyal ini kemudian
%%
dihantarkan ke sel saraf yang sejajar dalam korteks penglihatan. Terjadi
interaksi
di
antara
sel-sel
saraf
korteks ini
yang
menyebabkan eksitasi gangguan dalam sel saraf yang spesi=k bila kedua gambaran penglihatan tidak tercatat, yakni tidak terjadi fusi secara cepat. Dangsangan ini mungkin memberikan sinyal
yang
dijalarkan
ke
apparatus
okulomotor
yang
menyebabkan gerakan mata kon$ergen, di$ergen, atau rotasi supaya fusi dapat dibentuk kembali. !ekali titik korespondensi kedua retina dicatat, eksitasi gangguan dalam sel spesi=k di korteks penglihatan akan menghilang (#uyton / ;all, &<).
2.& '()t)almo(legia &.2.% "atasan Ophthalmoplegia adalah kelumpuhan atau kelemahan dari satu atau lebih dari otot-otot yang mengontrol pergerakan bola mata. Kondisi ini dapat disebabkan oleh gangguan langsung pada otot-otot yang mengendalikan pergerakan bola mata atau terjadi
gangguan
pada
jalur
saraf
yang
mengendalikan
pergerakan otot-otot mata. Penyakit ini biasanya berkaitan dengan saraf kranial ketiga (oculomotorius), keempat (trochlear), dan keenam (abducens).
&.2.& Pato=siologi Ophthalmoplegia dapat disebabkan oleh gangguan langsung pada otot-otot yang mengendalikan pergerakan bola mata atau terjadi gagguan pada jalur saraf yang mengendalikan pergerakan otot-otot mata. Ophthalmoplegia pergerakan pandangan
internuklear atau gaze
merupakan horiontal
gangguan
yaitu
berupa
kelemahan adduksi pada mata yang terkena dan nistagmus
%&
abduksi
pada
mata
kontralateral.
Penyakit
ini
biasanya
merupakan kelainan yang terdapat pada brainstem atau batang otak, terutama lesi pada fasikulus longitudinalis medialis pada dorsomedial tegmentum batang otak yaitu pada pons danGatau midbrain. Basikulus longitudinalis medialis adalah suatu traktus serat saraf penting yang berjalan dari otak tengah bagian rostral ke korda spinalis. Traktus ini mengandung banyak jaras yang menghubungkan
nukleus-nukleus
di
dalam
batang
otak,
terutama yang berperan dalam gerak ekstraokular. 8anifestasi paling sering dari kerusakan fasikulus lingitudinalis medialis adalah
oftalmoplegia
internuklear,
dengan
gerakan-gerakan
mata horiontal konjugat terganggu akibat kegagalan koordinasi antara nucleus ner$us abducens di pons dan nucleus ner$us oculomotoris di otak tengah. >esi di batang otak terletak ipsilateral terhadap mata aduksi atau kontralateral terhadap arah pandangan horiontal yang abnormal. Pada bentuk oftalmoplegia internuklear yang paling ringan, kelainan klinis terbatas pada perlambatan gerakan sakadik saat mata aduksi. Pada bentuk yang paling parah,
kemampuan aduksi dalam
pandangan
horiontal hilang sama sekali, menimbulkan diploplia terusmenerus dalam pandangan lateral. Kon$ergensi biasanya tidak terganggu pada oftalmoplegia internuklear, kecuali bila lesinya terletak di otak tengah H mekanisme kon$ergensi juga dapat terkena. nistagmus
#ambaran pada
lain
mata
oftalmoplegia yang
aduksi
internuklear se:aktu
adalah
berusaha
memandang horiontal, yang sedikitnya merupakan bagian dari hasil kompensasi terhadap kegagalan aduksi mata yang satunya. Pada oftalmoplegia internuklear bilateral, dapat juga terjadi nistagmus upbet se:aktu menatap ke atas akibat kegagalan
%2
kontrol menahun tatapan ke arah atas, dan matanya mungkin di$ergenI hal ini dikenal sebagai sindrom J"+O (:all-eyed bilateral internuclear opthalmoplegia) (*aughan / 'sbury, &%&). Ophthalmoplegia internuklear mungkin disebabkan oleh sclerosis multipel (terutama de:asa muda), infark batang otak (terutama pada pasien tua), tumor, malformasi arterio$ena, ensefalopati Jernicke, dan ensefalitis. Oftalmoplegia internuklear bilateral paling sering disebabkan oleh sclerosis multipel.
#ambar &.4 Ophthalmoplegia bilateral akibat multipel sclerosis !umber *aughan / 'sbury, &%2
Kelumpuhan menatap horiontal bersama oftalmoplegia internuklear,
akibat
suatu
lesi
di
nucleus
abdusens
atau
formation reticularis pontis paramedian yang meluas ke dalam fasikulus
longitudinalis
medialis
ipsilateral,
mempengaruhi
semua gerak mata horiontal di mata ipsilateral dan aduksi di mata kontralateral. ;al ini dikenal sebagai sindrom satu setengah (one and a half syndrome), atau eksotropia pontin paralitik. Kelumpuhan saraf motorik mata berakibat pada gangguan pergerakan
mataI
kesejajaran
mata-pada
stadium
akut,
sedikitnya memiliki tingkat keparahan yang ber$arasi dalam berbagai posisi tatapan tergantung otot mana yang lumpuhI dan ptosis bila terdapat kelumpuhan otot le$ator palpebra superioris. Ketidaksejajaran sumbu penglihatan berakibat diploplia, kecuali bila ada supresi, yang lebih sering timbul pada anak-anak daripada orang de:asa. 9apat diserai pusing dan rasa tidak %5
seimbang, tetapi keluhanan ini menghilang dengan penutupan satu
mata.
9apat
timbul
kelainan
posisi
kepala.
Pada
kelumpuhan ner$us keenam, kepala menoleh ke sisi yang lumpuh, dan pada kelumpuhan ner$us keempat, posisi kepala miring ke sisi kontralateral. Kelumpuhan suatu otot ekstraokular dapat
dirangsang
dengan
melakukan
pasangannya, misalnya keterbatasan
restriksi
abduksi
kerja
dapat
otot
terjadi
akibat restriksi rektus medialis bukan akibat kelumpuhan rektus lateralis. Pemeriksaan laju sakadik mungkin berguna, tetapi perlu diakukan uji duksi paksa (forced duction test). Pemeriksaan laju sakadik
juga
dapat
mengidenti=kasi
otot
yang
lumpuh,
contohnya untuk membedakan kelumpuhn otot obli?us superior dari rektus inferior. tiologi dan
lokasi
gangguan pada kelumpuhan
saraf
motorik mata sangat ber$ariasi. >esi-lesi di nukleus mempunyai ciri-ciri yang spesi=k untuk melakukan lokalisasi. >esi fasikulus di dalam batang otak menyerupai lesi saraf perifer, tetapi biasanya dapat dibedakan dengan adanya tanda-tanda batang otak lainnya. !etiap kelumpuhan otot ekstraokular yang terjadi setelah
trauma
kepala
ringan
(cedera
subkonkusif)
harus
diperiksakan adanya tumor di dasar tengkorak. Pada kelumpuhan akibat
iskemia
(ischemic/microvascular
palsy ),
pemulihan
umumnya terjadi dalam 5 bulan. Kelumpuhan yang belum mulai pulih dalam 5 bulan-terutama yang melibatkan ner$us keenam harus dicari adanya penyebab lain, khususnya
suatu lesi
structural. ;arus dilakukan pemeriksaan segera bila terdapat petunjuk adanya disfungsi ner$us kranialis multipel atau adanya kelumpuhan otot ekstraokular pada seorang de:asa muda. Penilaian
kelumpuhan
saraf
motorik
mata
apapun
harus
%4
melibatkan penilaian fungsi ner$us kranialis kedua, kelima, dan ketujuh. Serat-serat motorik saraf oculomotorius berasal dari sekelompok inti di substansia gria sentralis vetral terhadap aquaductus cerebri setinggi colliculus superior. Nukleus kudalis sentral di garis tegah mempersarafi kedua otot levator palpebrae superior. Subnukleus resktus superior yang berpasangan mempersarafi rektus superior kontralateral. Serat-serat eferen segera berdekusasi dan berjalan melalui subnukleus rektus superior yang berlawanan. Subnukleus untuk otot rektus medialis, rektus inferior, dan obliqus inferior juga mempersarafi otot-otot ipsilateral. Fasikulus nervus oculomotorius berjalan melalui nukleus rubra dan sisi medial pedunculus cerebrum. Saraf berjalan di sepanjang sisi sela tursika, di dinding luar sinus cavernonus, dan melalui fisura orbitalis superior masuk ke dalam orbita. Sesaat sebelum memasuki orbita, saraf tersebut terbagi dua menjadi cabang superior palpabrae dan rektus superior, sedangkan cabang inferior mempersarafi otot-otot lain dan sfingter. arasimpatis
berasal dari nukleus !dinger "estphal tepat rostral dari
nukleus motorik nervus ketiga dan berjalan melalui divisi inferior nervus ketiga ke ganglion ciliare. #ari sini nervus ciliaris brevis meyebar ke otot sfingter iris dan ke otot siliaris.
$esi di nukleus nervus ketiga mempengaruhi otot rektus medialis dan inferior serta obliqus inferior ipsilteral, kedua otot levator, dan kedua otot rektus superior. %kan dijumpai ptosis bilateral dan pembatasan elevasi bilateral serta pembatasan aduksi dan depresi ipsilateral. &ulai dari fasikulus saraf di otak tengah hingga ke terminalnya di orbital, kelumpuhan nervus ketiga menimbulkan disfungsi ipsilateral semata. ola persisnya tergantung pada tingkat kelumpuhannya, tetapi umumnya mata ipsilateral terarah keluar oleh otot rektus lateralis yang intak atau tidak lumpuh dan sedikit kebawah oleh otot obliqus superior yang intak. &ata mungkin hanya dapat digerakkan ke lateral. '(nsiklotorsi akibat kerja otot obliqus superior yang
%0
intak dapat diamati dengan melihat pembuluh darah halus di konjungtiva medialis sewaktu dilakukan depresi mata). &ungkin dijumpai dilatasi pupil, hilangnya akomodasi, dan ptosis palpebra superior, yang sering kali cukup berat hingga menutupi pupil. ola kelainan pupil mungkin dipengaruhi oleh Sindrom *orner penyerta 'kelumpuhan simpatis), yang menimbulkan pupil tanpa reaksi dan relatif kecil atau regenerasi aberan (*aughan / 'sbury, &%2). (skemia, aneurisma, trauma kepala, dan tumor intrakranial adalah penyebab kelumpuhan nervus ketiga tersering pada orang dewasa. enyebab kelumpuhan iskemik 'mikrovaskular) diantaranya adalah diabetes melitus, hipertensi, dan vaskulitis sistemik. %neurisma biasanya berasal dari taut arteri karotis interna dan arteri komunikans posterior. +umor intrakranial dapat menyebabkan kelumpuhan okulomotorius akibat kerusakan langsung pada sarafnya atau akibat efek massa. #ilatasi pupil, awalnya unilateral kemudian bilateral, merupakan suatu tanda penting adanya herniasi lobus temporalis medialis melalui hiatus tentorium 'herniasi tentorial) akibat pembesaran masa supratentorium yang cepat. elumpuhan nervus ketiga perifer bilateral dapat terjadi sekunder akibat lesi interpeduncular lainnya, seperti aneurisma arteria basilaris (*aughan /
'sbury, &%2). anduan klinis yang berguna adalah respon pupil yang tidak terganggu pada lesi iskemik, sementara lesi kompresif termasuk aneurisma akan melibatkan pupil, awalnya berupa hilangnya reaksi dan kemudian juga dilatasi. urang dari kelumpuhan nervus ketiga akibat lesi vaskular berkaitan dengan kelumpuhan pupil total, dan hanya / yang mengalami kelumpuhan pupil parsial. elumpuhan nervus ketiga terisolasi yang nyeri dan disertai keterlibatan pupil memerlukan penyelidikan darurat adanya aneurisma arteria komunikans posterior ipsilateral. emeriksaan semacam ini juga diindikasikan pada kelumpuhan nervus ketiga terisolasi yang nyeri dan tidak disertai keterlibatan pupil, dan pada pasien pasien muda dengan kelumpuhan nervus ketiga terisolasi tanpa nyeri yang disertai dengan keterlibatan pupil (*aughan / 'sbury, &%2). aralisis elevator monokular, ketidakmampuan mengangkat sebelah mata pada abduksi 'rektus superior) maupun aduksi 'obliqus inferior) dapat terjadi
%@
akibat paresis divisi superior nervus ketiga 'tumor, sinusistis pasca virus), tetapi dapat juga suatu kelianan kongenital atau pada ophthalmopati tiroid, miositus orbita, fraktur dasar orbita, miastenia gravis, atau stroke di otak tengah
(*aughan / 'sbury, &%2).
0ambar 1.2 3phthalmoplegia 'Sumber4 5aughan 6 %sbury, 17/8)
elumpuhan saraf ketiga pada anak-anak dapat bersifat kongenital atau mungkin disebabkan oleh migraine ophthalmoplegi, meningitis, atau pasca virus. elumpuhan saraf trochelaris kongenital dapat terjadi, tetapi tidak biasanya memiliki asal usul neurogenik, biasanya kelumpuhan ini berasal dari kelainan perkembangan di orbita. elumpuhan trochlearis kongenital dapat terjadi pada anak-anak dengan postur kepala yang abnormal atau pada anak-anak atau dewasa dengan tegangan mata atau diploplia akibat menurunnya kemampuan untuk mengatasi deviasi okular vertikal 'dekompensasi). elumpuhan trochlearis didapat biasanya bersifat traumatik. Saraf ini rentan mengalami cedera pada tempat keluarnya di permukaan dorsal batang otak. edua saraf dapat rusak akibat trauma berat sewaktu berdekusasi di velum medularis anterior sehingga terjadi kelumpuhan otot obliqus superior bilateral. elumpuhan trochlearis didapat bisa juga bersifat iskemik 'mikrovaskular) atau sekunder akibat tindakan bedah di fossa posterior (*aughan / 'sbury, &%2). elumpuhan otot obliqus superior menyebabkan deviasi mata ke atas atau hipertropia yang meningkat sewaktu pasien melihat ke bawah dan ke sisi yang
%<
berlawanan. Selain itu, pada kelumpuhan didapat, terjadi eksiklotropia dengan demikian salah satu bayangan diploplia akan dimiringkan sesuai bayangan yang lain. 3leh karena itu, diplopia torsional mengisyaratkan kelumpuhan yang didapat, demikian juga tidak adanya gejala-gejala torsional mengisyaratkan suatu kelumpuhan kongenital. &emiringkan kepala ke sisi yang terkena akan meningkatkan deviasi vertikal mata. epala yang dimiringkan menjauhi sisi mata yang terkena dapat menghilangkan diplopia, dan pasien sering melakukan pemiringan kepala yang demikian. 9iwayat postur kepala yang abnormal pada masa kanak-kanak, yang dapat dikonfirmasi dengan melihat foto-foto keluarga dan dengan kisaran fusi prisma vertikal yang besar, merupakan petunjuk kuat bahwa kelumpuhan trochlear ini bersifat kongenital. ada kelumpuhan traumatik bilateral, biasanya terdapat postur kepala dengan dagu turun. embedahan strabismus efektif pada kelumpuhan kongenital yang tidak terkompensasi dan tidak bisa dikoreksi dengan prisma, dan untuk kelumpuhan didapat yang tidak teratasi (*aughan / 'sbury, &%2). Serabut-serabut motorik nervus abducens berasal dari nukleus di dasar ventrikel keempat di bagian bawah pons dekat genu interna nervus facialis. Setelah menembus pons, serabut-serabut tersebut keluar di sebelah anterior dan berjalan melewati ujung pars petrosus osis temporalis kedalam sinus cavernosus. Saraf ini kemudian masuk ke orbita bersama nervus ketiga dan keempat untuk mempersarafi otot rektus lateralis (*aughan / 'sbury, &%2). Nukleus abducens mengandung neuron-neuron motorik yang menuju otot rektus lateralis ipsilateral dan badan sel antar neuron yang mempersarafi neuronneuron motorik otot rektus medialis kontralateral. Nukelus ini merupakan titik pemancar akhir bagi semua gerak mata hori:ontal konjugat, dan lesi di dalam nukleus akan menimbulkan kelumpuhan menatap hori:ontal ipsilateral yang mengenai semua jenis gerak mata yang termasuk gerak vestibular. *al ini berbeda dengan lesi di formatio reticularis pontis paramedian, yang gerak vestibularnya tidak terganggu (*aughan / 'sbury, &%2). elumpuhan nervus abducens merupakan kelumpuhan otot ekstraokular tunggal yang paling sering terjadi. %bduksi mata berkurang atau tidak ada,
%E
terdapat esotropia pada posisi primer yang meningkat sewaktu mata melakukan fiksasi jauh dan menatap kesisi yang terkena. (skemia 'arteriosklerosis, diabetes, migraine, dan hipertensi) adalah penyebab yang sering dijumpai. %kan tetapi, peningkatan tekanan intrakanial dengan kelumpuhan nervus abducens sebagai tanda lokalisasi semu, tumor intrakranial khususnya yang di dasar tengkorak, trauma, meningitis, dimielinasi, fistula arterio venosa, dan pungsi lumbal merupakan penyebab-penyebab umum lainnya. (nfeksi dapat menimbulkan kelumpuhan nervus keenam akibat keterlibatan langsung, seperti pada infeksi telinga tengah, iskemia, atau meningitis. &alformasi %rnold ;hiari 'pergeseran tonsil serebelum kongenital kebawah) dapat menimbulkan kelumpuhan nervus keenam akibat traksi, tetapi dapat pula menimbulkan esotropia saat memandang jauh tanpa disertai keterbatasan abduksi akibat disfungsi serebelum. Seorang anak dengan kelumpuhan nervus keenam harus dievaluasi untuk mencari adanya peradangan atau tumor batang otak atau glioma bila tidak ada trauma atau traumanya minimal. Sindrom &obius 'diplegia fasial kongenital) dapat disertai dengan kelumpuhan nervus keenam atau kelumpuhan tatapan konjugat. seudo kelumpuhan nervus keenam dapat terjadi pada sindrom duane, spasme refleks dekat, penyakit mata tiroid, miastenia, atau strabismus jangka panjang dan pada penjepitan rektus medialis oleh suatu fraktur etmoid (*aughan / 'sbury,
&%2).
&%2). Sindrom %peks 3rbia merupakan sindrom yang serupa dengan sindrom fisura orbitalis superior yang disertai tanda-tanda nervus optikus dan biasanya proptosi yang lebih berat. Sindrom ini disebabkan oleh tumor, peradangan, atau trauma.
&
3phthalmoplegia total yang awitannya mendadak dapat disebabkan oleh penyakit vaskular batang otak yang luas, ensefalopati "ernicke, sindro Fisher, poliomielitis bulbaris, apopleksia hipofisis, aneurisma basilaris, meningits difteria botulisme, atau krisis miastenia (*aughan / 'sbury, &%2). enyebab ophthalmoplegia yang lain yaitu multipel sklerosis. enyakit ini merupakan demielinasi pada sistem saraf pusat yang sering kambuh dan remisi. enyebabnya tidak diketahui.
Ophthalmoplegia
eksternal
biasanya
disebabkan
penyakit gangguan pada sistem neuromuscular.
oleh
#angguan
tersebut dapat terjadi pada neuropati perifer seperti sindrom #uillain-"arre ophthalmoplegia
dan juga
sindrom dapat
8iller terjadi
Bisher. pada
Penyebab
penyakit
yang
menyebabkan gangguan pada neuromuscular junction seperti toksin botulism, miastenia gra$is, kongenital miastenia, dan sindrom >ambert-eaton. !elain itu, ophthalmoplegia juga dapat terjadi pada miopati seperti gangguan pada mitokondria (Kearns!ayre syndrome, dan progressive external ophthalmoplegia) atau pada penyakit akibat hipertiroid (#ra$es disease) (Bauci et all, &<). Ophthalmoplegia
eksternal
progresif
kronik
merupakan
penyakit yang agak jarang dan ditandai oleh ketidakmampuan menggerakkan mata yang progresif lambat dan sering berkaitan dengan ptosis dini yang parah tetapi reaksi pupilnya normal. &%
Kelainan ini dapat muncul di semua usia dan berkembang selama periode 4-4% tahun menjadi ophthalmoplegia eksternal total. Penyakit ini merupakan suatu bentuk miopati mitokondria dan mungkin berhubungan dengan manifestasi penyakit mitokondria lain,
seperti
degenerasi
pigmentasi
retina,
tuli,
kelainan
serebelum $estibular, kejang, defek hantaran jantung, dan neuropati sensori motorik perifer. Pada keadaan ini dapat digunakan
istilah
LOphthalmoplegia
plusM.
':itan
ophthalmoplegia eksternal progresif kronik, blok jantung, dan retinitis pigmentosa sebelum berusia %4 tahun dikenal sebagai sindrom Kearns !ayre. Ophthalmoplegia ekstrenal progresif kronik berhubungan dengan delesi 9' mitokondria, yang lebih sering dan lebih luas pada kasus-kasus dengan manifestasi non okular (*aughan / 'sbury, &%2). Penyebab dari ophthalmoplegia yang lain adalah miastenia gra$is yang ditandai oleh kelemahan abnormal otot-otot serat lintang
setelah
kontraksi
berulang
dan
membaik
setelah
beristirahat. Pada penemuan petama kali sering ditemukan sebagai
kelemahan
otot-otot
ekstraokuler.
Ptosis unilateral
karena kelelahan otot sering merupakan tanda a:al yang diikuti oleh keterlibatan otot-otot ekstraokular bilateral sehingga gejala a:alnya sering berupa diplopia. Pada kasus yang tidak diobati, dapat segara timbul kelemahan umum lengan dan tungkai, kesulitan menelan, kelemahan otot-otot rahang, dan kesulitan bernapas. Kelemahan ini memperlihatkan $ariasi diurnal dan sering memburuk seiring dengan berlalunya hari tetapi dapat membaik setelah tidur siang. Pada penyakit ini tidak didapatkan gangguan sensorik (*aughan / 'sbury, &%2). Penyakit ini berasal dari taut neuromuskular khususnya di daerah pasca sinaps, terutama akibat antibodi terhadap daerah
&&
pasca dan pra sinaps. 'danya antibodi reseptor anti asetil kolin bersifat diagnostik. 'ntibodi ini terdapat pada <-EN pasien miastenia sistemik dan 5-0N dengan miastenia okular murni. Kolinesterasi merusak asetil kolin di taut neuromuskular, dan obat-obat
penghambat
kolinesterase
dapat
memperbaiki
keadaan dengan meningkatkan jumlah asetilkolin yang tersedia untuk
tempat
pasca
sinaps
yang
rusak.
'danya
ri:ayat
perbaikan ptosis setelah beristirahat atau pemberian es dapat membantu diagnosis. 8iastenia biasanya merupakan penyakit kronik dengan kecenderungan remisi dan kambuh. Prognosis tergantung pada luas penyakit, respon terhadap pengobatan, dan
timektomi, serta
penatalaksanaan
yang tepat
selama
eksaserbasi berat (*aughan / 'sbury, &%2). Kearns-!ayre Syndrome (K!!) merupakan gangguan pada sistem multi organ yang terjadi secara luas dan memiliki trias pada penemuan klinisnya. Trias tersebut adalah onset terjadinya sebelum usia & tahun, merupakan ophthalmoplegia ekternal progresif kronik, dan retinopati pigmentosa. !elain itu terdapat beberapa gejala seperti blok jantung komplit, kadar protein cairan serebospinal lebih dari % grGliter atau terjadi serebelar ataksia. K!! merupakan penyakit yang bersifat sporadis, yang ditandai dengan miopathy mitokondria. "erbagai derajat ptosis dan kelemahan otot ekstraokuler dapat ditemukan, biasanya tanpa disertai diplopia. Penyakit ini harus dibedakan dengan miastenia gra$is, yaitu pada penyakit ini tidak didapatkan pola remisi dan kambuh secara berulang. Penyakit ini disebabkan oleh delesi pada mt9' yang diduga terjadi secara spontan pada o$um atau igot. 9elesi yang sering terjadi (sekitar %G2 pasien), terjadi pada mt9' 5E@@ bp.
&2
&.2.2 #ejala Klinis Pada
ophtalmoplegia, mata tidak
bergerak bersamaan
sehingga pasien mengeluh penglihatan ganda (diplopia). !elain itu
juga terdapat keluhan berupa mata
buram. "eberapa
penderita juga mengeluh kesulitan menggerakkan bola matanya ke arah tertentu atau terdapat kelumpuhan pada palpebra superior. #ejala lainnya dapat berupa kesulitan menelan dan kelemahan pada otot-otot tubuh secara general.
Kelumpuhan saraf motorik mata berakibat pada gangguan pergerakan
mataI
kesejajaran
mata-pada
stadium
akut,
sedikitnya memiliki tingkat keparahan yang ber$arasi dalam berbagai posisi tatapan tergantung otot mana yang lumpuhI dan ptosis bila terdapat kelumpuhan otot le$ator palpebra superioris. Ketidaksejajaran sumbu penglihatan berakibat diploplia, kecuali bila ada supresi, yang lebih sering timbul pada anak-anak daripada orang de:asa. 9apat disertai pusing dan rasa tidak seimbang, tetapi keluhanan ini menghilang dengan penutupan satu
mata.
9apat
timbul
kelainan
posisi
kepala.
Pada
kelumpuhan ner$us keenam, kepala menoleh ke sisi yang lumpuh, dan pada kelumpuhan ner$us keempat, posisi kepala miring ke sisi kontralateral. Kelumpuhan suatu otot ekstraokular dapat
dirangsang
dengan
melakukan
pasangannya, misalnya keterbatasan
restriksi
abduksi
kerja
dapat
otot
terjadi
akibat restriksi rektus medialis bukan akibat kelumpuhan rektus lateralis. Pada sklerosis multipel neuritis optik mungkin merupakan manifestasi yang pertama. 9apat timbul serangan berulang, dan mata sebelahnya biasanya juga terkena. !ecara keseluruhan
&5
insiden neuritis optik pada sklerosis multipel adalah EN dan adanya keterlibatan ner$us optikus yang simptomatik atau sub klinis merupakan petunjuk diagnostik yang penting. 9iplopia adalah gejala a:al yang umum ditemukan, paling sering terjadi akibat ophthalmoplegia internuklear yang sering mengenai kedua mata. Penyebab yang kurang umum, yaitu lesi pada ner$us kranialis
ketiga
atau keenam
dalam
batang otak.
istagmus adalah tanda a:al yang umum terjadi, dan tidak seperti kebanyakan manifestasi penyakit ini (yang cenderung mengalami remisi) nistagmus sering menetap. !klerosis multipel menimbulkan peradangan intraokular, terutama pembentukan selubung (sheating) $ena retina perifer, yang dapat diperjelas dengan angiogra= Auoresein. !elain ganggun pada mata, mungkin ditemukan kelemahan motorik disertai tanda-tanda piramidal, ataksia, inkoordinasi tungkai dengan tremor intensif, disartria, gangguan berkemih dan atau buang air besar dan gangguan sensorik khususnya parastesia.
8iastenia gra$is sering ditemukan pertama kali sebagai kelemahan
otot-otot
ekstraokuler.
Ptosis
unilateral
karena
kelelahan otot sering merupakan tanda a:al yang diikuti oleh keterlibatan otot-otot ekstraokular bilateral sehingga gejala a:alnya sering berupa diplopia. Pada kasus yang tidak diobati, dapat segara timbul kelemahan umum lengan dan tungkai, kesulitan menelan, kelemahan otot-otot rahang, dan kesulitan bernapas. Kelemahan ini memperlihatkan $ariasi diurnal dan sering memburuk seiring dengan berlalunya hari tetapi dapat membaik setelah tidur siang. Pada penyakit ini tidak didapatkan gangguan sensorik.
&4
#ejala dari K!! adalalah terjadinya ptosis, pergerakan bola mata
yang
terbatas,
kehilangan
kemampuan
pendengaran
terutama pada suara frekuensi tinggi, kelemahan ringan pada otot-otot tangan dan kaki, kesulitan ringan pada proses menelan (disfagia), retinopati pigmentosa, neuropati perifer seperti mati rasa, ataksia, dan gangguan pada irama jantung.
&.2.5 9iagnosis 9iagnosis multipel skelrosis didasarkan pada adanya kelainan pada substansi alba pada sistem saraf sentral yang bersifat diseminata (!chumacher criteria), yang didukung dengan hasil pemeriksaan
8D+
dan
adanya
keabnormalan
pada
cairan
serebrospinalis (kriteria posner). Penemuan Oligoclonal bands pada
cairan
serebrospinal
menandakan
adanya
produksi
imunoglobuin intratekal merupakan karakteristik dari multipel sclerosis, namun penemuan ini bukan merupakan diagnosis pasti.
9apat
juga
ditemukan
limfositosis
pada
cairan
serebrospinal atau peningkatan ringan dari protein serebrospinal pada saat fase akut. Pada multipel sclerosis juga didapatkan adanya neuritis optik hampir pada 0N penderita. 9efek lapisan serat saraf retina yang sesuai untuk neuritis optik sub klinis dapat terdeteksi pada 0
&0
%4N pasien. !ebagian besar pasien dengan miastenia gra$is generalisata tanpa antibodi reseptor asetilkolin memiliki antibodi terhadap reseptor tirosin kinase yang spesi=k. Pasien-pasien ini biasanya perempuan, dengan otot-otot bulbar dan kranial paling banyak terkena, sering terjadi krisis respiratorik, dan respon terhadap terapi yang lebih buruk. ndrofonium intra$ena atau neostigmin intramuskular dapat digunakan untuk diagnosis. Pada uji endrofonium (tensilon), atropin intra$ena disarankan untuk diberikan sebagai praterapi. ndrofonium, & mg diberikan secara intra$ena dalam %4 detik. "ila tidak timbul respon dalam 2 detik, diberikan tambahan 4-@ mg. 7ji ini paling bermakna bila ptosisnya mencolok. Perbaikan fungsi otot yang bermakna menunjukkan suatu respon positif dan memastikan diagnosis miastenia gra$is (*aughan / 'sbury, &%2).
&.2.4 Penatalaksanaan Penatalaksanaan pada ophthalmoplegia, terapi didasarkan atas penyebabnya. Pada multipel sklerosis, pengobatan dapat diberikan metil prednisolone intra$ena untuk kekambuhan yang bersifat akut, namun pemberian obat ini tidak mempengaruhi disabilitas yang ditimbulkan oleh penyakit maupun frekuensi kekambuhan penyakit. !elain itu, dapat juga diberikan interferon dan glatiramer asetat (kopolimer %) untuk mengurangi tingkat keparahan dan tingkat kekambuhan penyakit dan memperlambat progresi$itas gambaran abnormal pada 8D+. Pengobatan lain yang dapat diberikan yaitu berup sitostatik, namun efekti=tas dari obat golongan ini masih dalam proses penelitian. Pasien miastenia gra$is dapat diobati dengan piridostigmin, steroid
sistemik,
imunosupresan
lain
seperti
aatioprin,
&@
imunoglobulin, dan plasmafaresis, bergantung pada keparahan penyakitnya. Pada eksaserbasi yang berat, mungkin diperlukan pernapasan buatan. Timektomi mungkin diindikasikan pada pasien dengan timoma.
KESI"PULAN
Ophthalmoplegia adalah kelumpuhan atau kelemahan dari satu atau lebih dari otot-otot yang mengontrol pergerakan bola mata. Kondisi ini dapat disebabkan oleh gangguan langsung pada otot-otot yang mengendalikan pergerakan bola mata atau terjadi
gangguan
pada
jalur
saraf
yang
mengendalikan
pergerakan otot-otot mata. Penyakit ini biasanya berkaitan dengan saraf kranial ketiga (oculomotorius), keempat (trochlear), dan keenam (abducens). Ophthalmoplegia dapat dibagi menjadi ophthalmoplegia internuclear
yaitu
ophthalmoplegia
yang
disebabkan
oleh
kelainan yang biasanya terdapat pada brainstem, terutama lesi pada
fasikulus
longitudinalis
medialis
pada
dorsomedial
tegmentum batang otak yaitu pada pons danGatau midbrain. Ophthalmoplegia jenis ini biasanya disebabkan oleh sclerosis multipel (terutama de:asa muda), infark batang otak (terutama pada pasien tua), tumor, malformasi arterio$ena, ensefalopati Jernicke, dan ensefalitis. 6enis ophthalmoplegia selanjutnya yaitu ophthalmoplegia eksternal yang dapat disebabkan oleh &<
penyakit gangguan pada sistem neuromuscular seperti sindrom #uillain-"arre dan sindrom 8iller Bisher. Pada
ophtalmoplegia, mata tidak
bergerak bersamaan
sehingga pasien mengeluh penglihatan ganda (diplopia). !elain itu juga terdapat keluhan berupa mata buram. Tanda, gejala, serta tatalaksana lainnya ber$ariasi sesuai dengan etiologi yang mendasari ophthalmoplegia.
Da*tar P!staka
"udiono et all. &%2. uku !"ar #lmu $esehatan %ata. !urabaya 'irlangga 7ni$ersity Press. Bauci et all. &<. &arrison's (rinciple of #nternal %edicine )* th +dition. 7!' The 8c#ra:-;ill Fompanies, +nc. #uyton and ;all. &<. uku !"ar Fisiologi $edokteran +dsi )). 6akarta Penerbit "uku Kedokteran #F. ;amilton ;ealth !cience. &%5. hronic (rogressive +xternal Ophthalmoplegia -(+O $eran0Syre Syndrome -$SS. 8c 8aster Fhildrens ;ospital. ;ung et all. &%5. Painful Ophthalmoplegia :ith ormal Franial +maging. % 1eurology &%5 $ol. %5 (@) %-@.
&E
