A. PEND PENDAH AHUL ULUA UAN N Koartasio aorta adalah suatu penyakit jantung bawaan berupa penyempitan pada arkus aorta distal atau pangkal aorta desendens torakalis diatas duktus arterio arteriosus sus !pre"d !pre"du#t u#tal$ al$ didepan didepan duktus duktus arterio arteriosus sus !ju%ta !ju%ta du#tal du#tal$$ atau atau dibawa dibawah h duktus arteriosus !post du#tal$. Pada neonatus sering disertai hipoplasi segmen isthmus atau arkus aorta bagian distal akibat aliran yang kurang melalui arkus selama masa janin. Pada anak yang lebih besar ditemukan kolateral antara aorta bagian proksimal koartasio aorta dengan bagian distal koartasio aorta.&'( Koartas Koartasio io aorta aorta dapat dapat merupa merupakan kan suatu suatu kelain kelainan an tungga tunggall atau atau disert disertai ai abnorm abnormalit alitas as kardio kardio)as )askul kular ar lainny lainnya a seperti seperti bi#usp bi#uspid id aorti# aorti# )al)e )al)e !*A+ !*A+$ aneurisme aneurisme intrakranial intrakranial hipoplasia hipoplasia arkus aorta de,ek septum )entrikel )entrikel !D-+$ !D-+$ duktus arteriosus persisten !DAP$ dan kelaianan katup jantung. /erdap rdapat at )ari )ariasi asi yang yang luas luas pada pada koart koartas asio io aort aortaa terut terutam amaa meng mengen enai ai anatomi anatomi pato,isiolo pato,isiologi gi mani,estasi mani,estasi klinis klinis pilihan pilihan terapi dan angka keluarannya. keluarannya. Pato,i Pato,isiol siologi ogi koartas koartasio io aorta aorta ber)ar ber)ariasi iasi bergan bergantun tung g deraja derajatt stenos stenosis is dan juga juga berhubungan dengan adanya kelainan penyerta lain. 0ani,estasi klinis juga beragam mulai dari gagal jantung pada bayi baru lahir maupun hipertensi asimptomatik atau murmur yang tidak menimbulkan gejala pada anak yang lebih besar. Pilihan terapi meliputi terapi bedah dan dan inter)ensi transkateter.' Koartasio aorta yang tidak dikoreksi berhubungan dengan kematian pada usia muda yang disebabkan komplikasi hipertensi. -aat ini memungkinkan untuk melakukan koreksi koartasio aorta pada saat awal bayi.
*. EP1D EP1DE0 E012 12L2 L231 31 Koartasio aorta merupakan '"45 dari penyakit jantung bawaan dengan insidensi 6("6 tiap &666 kelahiran hidup. Perjalanan alamiah koartasio aorta yang tidak dilakukan inter)ensi adalah dapat bertahan hingga berusia (& tahun. Kematian disebabkan oleh gagal jantung ruptur aorta endokarditis in,ekti,dan 1
perdarahan intrakranial 7"4 Koartasio aorta lebih sering terjadi pada laki"laki dengan rasio yang ber)ariasi mulai &.'48& hingga &.48&. (9: Koarktasio aorta juga sering berhubungan dengan kelainan jantung lainnya dan berhubungan dengan beberapa sindrom kompleks seperti sindrom -hone sindrom /urner sindrom Digeorge sindrom hipoplasia jantung kiri !HPL-$ dan pada sindrom Kabuki. 9 -ebagian besar kasus sporadis dan keterlibatan genetik hanya ditemukan pada &6"&75 yaitu pada sindrom /urner !7;$ sindrom phenilketonuria maternal dan sindrom Kabuki.
(
/abel &. Pre)alensi lesi jantung yang berhubungan dengan Koartasio aorta Katup aorta bikuspid
76 5
De,ek -eptum +entrikel
(6 5
Hipoplasia arkus aorta
(6 5
-tenosis aorta
&7 5
Abnormalitas katup mitral
&6 5
Kelainan
=5
*erry aneurysm in the #ir#le o, >illis
75
Anomali Ekstrakardiak
'95
Anomali Kromosom
65
Dikutip dari8 *eekman' Koartasio aorta pertama kali ditemukan oleh
:
B. E0*C12L231 DAN 02C?23ENE-1-
2
3angguan perkembangan arkus aorta pada masa pembentukanan jantung yang meliputi gangguan pada sistem arkus bra#hial embrionik. /erdapat ( gangguan utama pada proses embriogenesis yang menerangkan abnormalitas arkus aorta. Pertama embriogenesis yang abnormal pada pembuluh darah arkus aorta kedua perkembangan abnormal dari duktus arteriosus dan yang ketiga adanya perubahan rasio aliran antara pulmonal dan sistemik. Koartasio aorta merupakan perkembangan abnormal arkus bra#hial ke" dan ke"=. Pada situasi normal dengan arkus di sisi kiri arkus bran#hial ke" menjadi arkus aorta de,initi,. Arkus bran#hial keenam #abang sebelah kiri ujung distal akan menjadi duktus arteriosus sementara #abang kanan mengalami regresi kemudian berhubungan dengan aorta dorsalis berbeda dengan arteri subkla)ia kiri yang terbentuk dari arteri segmental yang ke"4. Proses ini seharusnya berlangsung melalui migrasi ke arah #ephal melalui di,,erensiasi pertumbuhan sebelum dianggap posisi proksimal terhadap isthmus aorta. Pada proses migrasi tersebut melewati banyak struktur ketidakteraturan proses ini yang kemudian diperkirakan menjadi hal penting pada koartasio aorta. Hipotesis yang menunjukkan keterlibatan duktus arteriosus adalah berdasarkan terdapat duktal sling di sekeliling istmus aorta pada koartasio aorta yang dibuktikan pertama kali oleh >ielenga dan Dankmeijer. Pendapat ke"( mengenai aliran pada sirkulasi ,etus yang mempengaruhi embriogenesis khususnya pengurangan aliran darah selama periode ,etus yang melewati aorta as#enden merupakan penyebab dari Koartasio aorta. Hipotesis ini didukung oleh kelainan lain yang ditemukan pada koartasio aorta dengan lesi obstruksi jantung kiri lainnya.
3
3ambar &. 0or,ologis obstruksi aorta pada koartasio aorta Dikutip dari8 Hos#htiky :
D. E/12L231 -eperti pada penyakti jantung bawaan yang lain etiologi koartasio aorta adalah multi,aktorial walaupun genetik berperan pada sindrom tertentu : F tetapi diduga etiologi koartasio aorta berhubungan dengan dua teori yaitu teori jaringan duktus !du#tal tissue theory$ dan redu#ed ,low theory. 7 /eori jaringan duktal !Du#tal tissue theory$
4
duktus arteriosus. Namun teori ini gagal menerangkan kejadian koarktasio aorta pada beberapa tempat lainnya. 7 /eori Cedu#ed",low Pada
konsep
ini
de,ek
terbentuk
sekunder
terhadap
gangguan
hemodinamik yaitu aliran yang berkurang pada lokasi yang terkena. Pada ,etus yang normal )entrikel kiri mengkontraksikan (65 dari kombinasi output )entrikel namun istmus aorta yaitu proksimal aorta des#enden antara L-BA !Le,t -ub#la)ian artery$ dan PDA hanya menerima &65 menyebabkan diameter yang lebih ke#il daripada aorta des#enden.
E. PA/2?1-12L231 E,ek hemodinamik koartasio aorta ber)ariasi tergantung derajat obstruksi lesi jantung dan mekanisme kompensasi. Koartasio aorta menyebabkan kenaikan a,terload pada )entrikel kiri menyebabkan tekanan dinding yang meningkat hipertro,i )entrikel kiri kompensata dis,ungsi )entrikel kiri dan pembentukan arteri kolateral.
5
Pada ,etus gangguan hemodinamik yang terjadi ringan dikarenakan hanya &65 dari #ardia# output yang melewati istmus. Namun setelah lahir akibat penutupan duktus menyebabkan obstruksi aorta hingga terjadi pengurangan output )entrikel kiri peningkatan tekanan pada diastolik akhir dari )entrikel kiri dilatasi miokard gejala dari gagal jantung. Pada obstruksi berat akan terjadi dis,ungsi miokard pengurangan stroke )olume dan terjadi syok kardiogenik. 0ekanisme kompensasi untuk membantu dan memperkuat kontraksi jantung diakti)asi meliputi mekanisme ?rank -tarling sistem renin angiotensin dan akti)asi sistem simpatis. Namun mekanisme ini mungkin tidak e,ekti, pada miokard neonatus yang masih imatur dikarenakan berkurangnya reseptor sara, G adrenergik dan komplians )entrikel kiri yang lebih rendah dibandingkan miokard dewasa. Pada bayi dan anak yang lebih tua dengan adanya obstruksi yang kronis dan berkelanjutan maka mekanisme lainnya turut diakti)asi yaitu hipertro,i )entrikel kiri. *eberapa abnormalitas )askular yang terjadi pada )entrikel kiri dengan Koartasio aorta dengan pembuluh darah proksimal dan distal dari obstruksi. Neonatus dan anak dengan Koartasio aorta juga terjadi pengurangan distensibilitas dan peningkatan reakti)itas terhadap norepinephrin pada pembuluh darah proksimal dari letak obstruksi. Akti)itas renin plasma meningkat dan re,lek baroreseptor diatur pada tekanan darah yang lebih tinggi. Kondisi ini akan menetap #ukup lama setelah dilakukan repair operasi dan berkontribusi pada hipertensi
sistemik
dan
kematian
disebabkan
penyakit
koroner
dan
serebro)askular.7
?. 0AN1?E-/A-1 KL1N10ani,estasi klinis dari koartasio aorta sangat ber)ariasi tergantung dari derajat obstruksi dan lesi lain yang berhubungan. Koartasio aorta dapat menunjukkan gejala dan tanda pada awal kehidupan sementara pada kasus yang lebih ringan tidak bergejala hingga dewasa.
6
Neonatus dan *ayi 3ejala koartasio aorta pada neonatus dan bayi meliputi pulsasi ,emoral yang lemah dan perbedaan tekanan darah ekstremitas atas dan bawah Brossland dkk. memperlihatkan bahwa perbedaan tekanan darah '6 mmHg memiliki sensiti)itas sekitar :'5. -alah satu diagnosis banding syok pada periode neonatus salah satunya koartasio aorta. -ering kali terjadi bayi dibawah usia = bulan dengan koartasio aorta dan gagal jantung diagnosis sepsis atau penyakit paru"paru.7 : 3agal jantung biasanya terjadi dalam usia ( bulan namun dapat terjadi dalam minggu pertama kehidupan
:4
3ambar '. Diagram -irkulasi ,etus A.+ena #a)a superior !panah biru$ diarahkan melalui katup trikuspid ke arteri pulmonalis dan melalui duktus arteriosus untuk segmen in,erior tubuh !panah merah$ yang mengandung darah yang teroksigenasi melalui plasenta yang diarahkan melaui ,oramen o)ale ke )entrikel kiri aorta as#enden dan segmen atas tubuh denan aliran ke#il yang melalui ismus antara arteri sub#la)ia dan du#tus arteriosus *. Koartasio aorta in utero tidak mempengaruhi pola aliran darah B. -etelah lahir terdapat penurunan arteri pulmonal dengan meningkatkan aliran pulmonal !panah biru dan aliran menuju akus arta ke aorta desenden !panah merah$ D. Pada saat duktus arteriosus
7
berkontraksi penyempitan diperkuat. !panah merah putusputus Dikutip dari 8 Cosenthal 4 Pada saat terdapat ke#urigaan terdapat Koartasio aorta disertai hipoplasia arkus aortik dan neonatus berisiko tinggi terhadap penutupan duktus maka pemberian in,us prostaglandin direkomendasikan untuk tetap menjaga patensi duktus. -etelah dilakukan ekokardiogra,i untuk mengkon,imasi adanya hipoplasia arkus dan lokasi koarktasio prostaglandin tetap diberikan hingga dilakukan repair melalui operasi. Namun jika ke#urigaan kurang kuat maka bayi hanya diobser)asi ketat tanpa pemberian prostaglandin. alaupun anak yang lebih besar dan remaja dapat menunjukan gejala klasik koartasio aorta. 1ng dkk memperlihatkan bahwa hanya 5 anak lebih dari & tahun yang didiagnosis dengan pasti Koartasio aorta sebelum dilakukan rujukan ke ahli jantung walaupun memiliki pulsasi ,emoral yang abnormal atau hipertensi ekstremitas atas pada sebagian besar kasus. /abel '. 0ani,estasi Klinis K2AC/A-12 A2C/A •
•
•
?etus " disporposi )entrikel " disporposi pembuluh darah besar " berhubungan dengan penyakit jantung kongenital " penebalan nu#hal " abnormalitas kromosom !sindrom /urner$ Neonatus " lemah gagal jantung " sistolikImurmur kontinyu menyebar ke punggung " pulsasi arteri ,emoral hilang atau lemah " hipertensi pada ekstremitas atas Anak
8
•
" gagal jantung " sistolikImurmur kontinyu menyebar ke punggung " pulsasi arteri ,emoral hilang atau lemah " hipertensi pada ekstremitas atas " kardiomiopati Anak remaja dan dewasa " murmur sistolikIkontinyu yang menyebar ke punggung !murmur kolateral sekitar skapulaIjarang$ " pulsasi arteri ,emoral hilang atau lemah " hipertensi pada ekstremitas atas " mudah lelah klaudikasio " serangan jantung !hipertro,i )entrikel kiri dan aritmia$ " retinopati hipertensi " endokarditis endokarditis Dikutip dari8 Cosenthal4
3. PE0EC1K-AAN DA-AC -ekarang ini diagnosis klinis !adanya murmur hipertensi ekstremitas atas atau
berkurangnya
pulsasi
,emoral$
se#ara
#epat
dikon,irmasi
melalui
pemeriksaan non in)asi, dengan ekokardiogra,i dan 0C1 sehingga se#ara #epat dapat dilakukan inter)ensi' Pemeriksaan dasar melalui pemeriksaan ,isik elektrokardiogram
rontgen
toraks
dan
pemeriksaan
lanjutan
meliputi
ekokardiogra,i sadapan jantung dan 0C1.
Pemeriksaan ?isik *ayi dan anak 3ejala meliputi takipnea dengan retraksi inter#ostal bila terdapat kardiakoutput yang rendah akan menunjukkan skin mottling #apillary re,ill time yang memanjang dan sianosis peri,er. -ianosis sentral hanya berhubungan dengan lesi jantung yang sianosis. Adanya pulsasi ,emoralis pada hari & atau ke dua tidak dapat menyingkirkan adanya koartasio aorta karena duktus arteriosus yang belum menutup.
9
kardiogenik syok murmur bisa saja tidak didapatkan sekunder dikarenakan kardiak ouput dan aliran yang minimal melewati terjadinya koarktasio aorta. *unyi murmur sistolik ejeksi yang lembut yang menyebar hingga punggung dapat terdengar ketika dimulainya pemberian in,us prostaglandin. -elain itu didapatkan pula tanda dari gagal jantung dan per,usi yang buruk dapat terlihat yang sering kali merupakan alasan dirujuk ke ahli jantung. : Anak dengan usia lebih tua dan remaja Pemeriksaan ,isik pada pasien dengan usia yang lebih tua berdasarkan berkurangnya atau terlambatnya aliran pulsasi arteri ,emoral dibandingkan dengan pulsasi daerah lengan. Pulsasi arteri ,emoralis se#ara normal lebih awal dengan radialis dengan karakteristik yang sama bentuk dan )olumenya. Pemeriksaan ,isik yang lebih terper#aya adalah pengukuran tekanan darah pada keempat tungkai. /anda yang lainnya adalah tekanan )ena jugularis dan ukuran hepar yang normal. -ering juga ditemukan tanda tidak langsung dari hipertro,i )entrikel kiri yaitu daerah apek yang bergeser. Pada pemeriksaan aukultasi bunyi jantung ke" satu dan ke"' biasanya normal namun dapat disertai dengan suara jantung ke" dari daerah apek jika )entrikel kiri tidak #omplian#e. 0urmur dari Koartasio aorta didengar paling baik pada daerah ,ossa in,ra#la)ikular kiri yang menyebar ke pungung di daerah s#apula kiri. *ersi,at kontinyu pun#ak pada sistol dan berlanjut hinggu diastol murmur kontinyu ini disebabkan oleh arteri kolateral yang besar yang dapat menyediakan aliran darah yang #ukup ke segmen bawah tubuh hingga pulsasi ,emoralis tetap ada. ?oto Contgen /oraks Koarktasio aorta sering didiagnosis melalui rontgen toraks. Pada bayi dan anak rontgen toraks biasanya tampak normal. ' tanda patognomonis dari rontgen toraks adalah lekukan pada iga !rib not#hing$ dan gambaran tanda ( pada aorta des#enden proksimal. Cib not#hing disebabkan karena aliran kolateral arteri interkostal posterior yang berdilatasi dan berliku"liku menyebabkan penekanan ekstrinsik pada iga. 10
*iasanya hal ini terjadi pada batas bawah iga ke"( hingga iga ke"9. Hal ini se#ara ber)ariasi terjadi pada 475 dewasa namun jarang terjadi pada anak biasanya pada usia lebih dari 7 tahun. Lekukan dari tanda @( atas menggambarkan arteri subkla)ia kiri atau aorta tepat proksimal dari segmen yang menyempit sedangkan lekukan yang kedua menggambarkan dilatasi post stenotik aorta distal terhadap koartasio. &
3ambar (. 3ambaran Cadiologis Koartasio aorta
Elektrokardiogram -ebagian besar Koartasio aorta akan menunjukkan dominasi )entrikel kanan yang normal pada bayi dengan de)iasi aksis kanan yang ekstri m kemudian terjadi hipertro,i )entrikel kiri terdapat dominasi )entrikel kiri dan strain pada beberapa bayi hal ini disebabkan oleh subendokardial iskemia. -elain itu dikarenakan Koartasio aorta sering disertai gejala lainnya maka abnormalitas pada gambaran EK3 dapat menunjukkan hipertro,i )entrikel kanan kiri keduanya atau bahkan normal. Pada beberapa kesempatan pemanjang J/ inter)al menunjukkan e,ek sekunder hipokalsemia pada sindrom di 3eorge.
:
11
3ambar . EK3 pada neonates dengan koartasio aorta. Pada neonates dengan koartasio aortar#tation aorta se)ere pada EK3 akan menunjukkan hipertro,i )entrikel kanan karena )entrikel kanan yang se#ara dominan memompa darah menuju ke aorta desending. /erlihat gelombang C dari kompleks JC- pada +&. Penigkatan tekanan sistemik pada aorta bagian proksimal akan menyebabkan o)erload pada )entrikel kiri yang akan menimbulkan gambaran hipertro,i )entrikel kiri yang ditandai dengan gelombang C yang tinggi dan gelombang - yang dalam pada +&. Ekokardiogram Ekokardiogra,i memberikan in,ormasi mengenai lokasi struktur dan luasnya Koartasio aorta ,ungsi dan hipertro,i )entrikel kiri hubungannya dengan abnormalitas jantung diameter pembuluh darah aorta dan supraaorti#. Pada ekokardiogram ' dimensi akan terlihat arkus aorta terlihat pada pandangan suprasternal
terdapat
penyempitan
segmen
distal
arteri
sub#la)ia
kiri
menyebabkan shel, di dinding posterior arkus serta hipoplastik arkus aorta distal :
12
Pada ekokardiogram berwarna dan Doppler menunjukkan gambaran khas8 aliran turbulensi sistolik dan diastolik di aorta desendens seperti gigi gergaji !seesaw$. :
3ambar 7. Ekokardiogra,i pada pandangan supra stenal e)aluasi doppler menunjukkan peak systoli# gradient =4 mmHg pada tempat koartasio aorta aliran antegrade diastoli# yang rendah dan disertai hipoplasi aorta des#endens di bagian abdominal.
3ambar =. /urbulensi pada aorta desending ditempat koartasio aorta 0C1 !0agneti# Cesonan#e 1maging$ >alaupun ekokardiogra,i merupakan modalitas yang lebih superior untuk mendiagnosis kelainan jantung kongenital pada bayi dan anak 0C1 terbatas untuk anak yang lebih ke#il karena perlunya sedasi dan anestesi. /eknik terbaru
13
yang memadukan dengan ,ase )elo#ity mapping dapat digunakan untuk melengkapi alat diagnostik meliputi kelaian mor,ologi dan in,ormasi ,isiologi Koartasio aorta. 0C1 juga merupakan alat yang sempurna untuk pemeriksaan post operati, tidak saja dapat menemukan patologi utama dan aliran kolateral namun juga dapat memeriksa patologi sekunder #ontohnya #angan aorta untuk dilatasi bila terdapat katup aorta bikuspid.: H. Kesimpulan Koartasio aorta adalah salah satu penyakit jantung bawaan yang dapat menyebabkan hipertensi sekunder bila tidak terdeteksi dan tidak dilakukan terapi. Koartasio aorta dapat terdeteksi dengan terdengarnya murmur atau adanya hipertensi pada pemeriksaan rutin. /idak terdapatnya pulsasi a. ,emoralis dan perbedaan tekanan darah ekstremitas atas dan bawah '6 mm Hg merupakan tanda adanya koartasio aorta Diagnosa pasti dilakukan dengan pemeriksaan ekokardiogra,i kateterisasi jantung dan 0C1. Pada pemeriksaan ekokardiogra,i ' dimensi pandangan suprasternal menunjukkan penyempitan didaerah aorta dan adanya suprasternal not#h. Pemeriksaan Doppler akan menunjukkan peningkatan ,low )elo#ities didaerah koartasio aorta. DA?/AC PU-/AKA &. Bhoi 0 Nolan CL. Koartasio aortar#tation o, the aorta. Jueens Health -#ien#es
Bardio)as%ular
-o#iety
'66:
Bonsensus
Bon,eren#e
on
the
management o, adults with #ongenital heart disease8 2ut,olow tra#t obstru#tion
14
koartasio aortar#tation o, the aorta tetralogy o, ?allot Ebstein anomaly and 0ar,anO syndrome. Ban < Bardiol. '6&6M'=!($896":4. . *aumgartner H *onhoe,,er P 3root N0-D Haan ?d Dean,ield 0#Ballion N >aki H /horney 3 /ooley 0A Paton erno)sky 3 editors. Paediatri# Bardiology. (rd ed. Philadelphia8 Bhur#hing Li)ingstoneM '6&6. p. :7"7=
15
