Patofisiologi terjadinya sianosis. Sianosis mengacu kepada warna kulit dan membran mukosa yang kebiruan sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin tereduksi (reduce hemoglobin) atau derivat hemoglobin dalam kapiler kulit pada daerah tersebutyang lebih dari 5 g%. Biasanya gejala sianosis terlihat paling mencolok di daerah bibir, dasar kuku, telinga, dan eminensia malar. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pigmen kutaneus dan ketebalan kulit, serta dengan keadaan kapiler kutaneus. Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh pembuluh darah kulit menimbulkan sianosis dapat diterima oleh peningkatan kuantitas darah vena di kulit sebagai hasil dilatasi dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh pengurangan saturasi oksigen di daerah kapiler. Umumnya gejala sianosis tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/dL. Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi, pasien anemia berat, jumlah relatif hemoglobin tereduksi di dalam darah vena mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin. Namun demikian, karena konsentrasi total hemoglobin ini sangat menurun, maka jumlah absolut hemoglobin tereduksi mungkin tetap kecil dan dengan demikian pasien anemia berat yang bahkan dengan desaturasi arterial yang mencolok tidak memperlihatkan sianosis. Sebaliknya semakin tinggi kandungan total hemoglobin, semakin besar kecenderungan ke arah sianosis. Jadi, pasien dengan polisitemia vera yang nyata akan cenderung untuk mengalami sianosis pada tingkat saturasi oksigen arterial yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit yang normal. Demikian pula, kongesti pasif setempat yang menyebabkan peningkatan umlah total hemoglobin tereduksi di dalam pembuluh darah pada suatu daerah tertentu dapat menyebabkan sianosis. Sianosis juga terlihat kalau terdapat hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin di dalam darah. Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. Sianosis yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit saluran pernapasan yang berat, terutama obstruksi akut pada saluran napas. Pada pasien dengan anemia berat, di mana kadar hemoglobin turun secara bermakna, sianosis mungkin tidak dijumpai. Beberapa pekerja, seperti tukang las listrik, menghirup kadar toksik gas nitrogen yang dapat menimbulkan sianosis dengan methemoglobinemia. Methemoglobinemia herediter
adalah suatu kelainan hemoglobin primer yang menyebabkan sianosis kongenital. 3. Perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer. Secara singkat perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer adalah sebagai berikut : Sianosis Sentral Sianosis Perifer Kelainan jantung Insufisiensi Jantung dengan pirau kanan ke Sumbatan aliran darah kiri à tidak terjadi kenaikan tekanan Curah jantung ↓ parsial O2 yang Vasospasme menyolok Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang à tekana n parsial O2 ↑ 100150 mmHg atau lebih Kurangnya saturasi O2 arteri sistemik
Aliran darah yang melambat di daerah sianotik à Kontak darah lebih lama dengan jaringan à Pengambilan O2lebih banyak dari normal Vasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendah Gangguan sirkulasi seperti renjatan *Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung
*Biasnaya terlihat di mukosa bibir, lidah dan konjungtiva Pada tipe sentral, terdapat darah arteri yang tidak mengalami saturasi atau derivat hemoglobin abnormal, dan membrana mukosa dan kulit terkena. Sianosis perifer disebabkan oleh perlambatan aliran darah ke area dan ekstraksi oksigen besar secara abnormal dari darah arteri tersaturasi secara normal. Sianosis ini disebabkan oleh vasokonstriksi dan aliran darah perifer yang berkurang, seperti terjadi paparan dingin, syok, gagal kongestif dan penyakit vaskuler perifer. Sering pada kondisi ini, membrana mukosa rongga mulut atau semua yang ada di bawah lidah dapat terhindar. Perbedaan klinis antara sianosis perifer dan sentral tidak
o o o o o
selalu sederhana, dan pada kondisi seperti syok kardiogenik dengan edema paru mungkin terdapat campuran kedua tipe ini. Sianosis Sentral Ada beberapa penyebab timbulnya sianosis sentral, yaitu : a. Penurunan saturasi oksigen arterial 1) Penurunan tekanan atmosfer di tempat tinggi 2) Gangguan fungsi pulmoner Hipoventilasi pulmonalis Hubungan yang tidak setara antara ventilasi dan perfusi pulmonalis 3) Pintasan anatomik Tipe tertentu penyakit jantung kongenital Fistula arteriovenosa pulmonalis Pintasan intrapulmoner yang kecil-kecil dan multipel b. Abnormalitas hemoglobin 1) Methemoglobinemia herediter, akuisita 2) Sulfhemoglobinemia akuisita 3) Karboksihemoglobinemia (bukan sianosis sejati) Penurunan saturasi oksigen arterial terjadi akibat pengurangan yang nyata pada tekanan oksigen di dalam darah arterial. Keadaan ini dapat terjadi dengan adanya penurunan tekanan oksigen di dalam udara inspirasi tanpa hiperventilasi alveoler kompensatif yang cukup untuk mempertahankan tekanan oksigen alveoler. Fungsi paru yang terganggu dengan serius, melalui hipoventilasi atau perfusi alveolar pada daerah paru yang ventilasinya jelek, merupakan penyebab sianosis sentral yang sering ditemukan. Keadaan ini dapat terjadi secara akut seperti pada pneumonia yang luas atau edema pulmonalis, atau pada penyakit paru kronik misalnya emfisema. Pada keadaan tertentu, polisitemia umumnya ada, dan clubbing jari dapat terjadi. Bagaimanapun, pada banyak tipe penyakit paru kronik dengan fibrosis dan obliterasi bantalan vaskuler kapiler, sianosis tidak terjadi karena terdapat sedikit perfusi area yang mengalami ventilasi. Penyebab lainnya yang menimbulkan penurunan saturasi oksigen arterial adalah pintasan darah dari sistem vena sistemik ke dalam sirkuit arterial. Bentuk-bentuk tertentu penyakit jantung kongenital akan disertai dengan sianosis. Karena darah mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, maka agar pada defek jantung terjadi pintasan kanan ke kiri, keadaan ini biasanya harus disertai dengan lesi obstruktif di sebelah distal defek tersebut atau dengan kenaikan resistensi vaskuler pulmonalis. Kelainan jantung kongenital yang paling sering ditemukan dengan sianosis pada orang dewasa adalah kombinasi ventrikular septal defek dengan obstruksi saluran keluar pulmonalis (tetralogi fallot). Semakin parah obstruksi, semakin besar derajat pintasan
kanan ke kiri dan sianosis resultan. Mekanisme untuk peningkatan resistensi vaskuler paru yang dapat menimbulkan sianosis pada keadaan adanya komunikasi ekstrakardiak dan intrakardiak tanpa stenosis pulmonalis. Sianosis dapat disebabkan oleh methemoglobin yang terdapat dalam jumlah kecil di dalam darah dan oleh sulfhemoglobin dengan jumlah yang lebih kecil lagi. Meskipun merupakan penyebab sianosis yang jarang dijumpai, pigmen hemoglobin yang abnormal ini harus dicari lewat pemeriksaan spektroskopi kalau gejala sianosis bukan disebabkan oleh malfungsi sistem sirkulasi ataupun respirasi. Sianosis Perifer Penyebab sianosis perifer adalah Penurunan curah jantung, Terkena hawa dingin, Redistribusi aliran darah dari ekstremitas, Obstruksi arterial, danObstruksi venous Barangkali penyebab sianosis perifer yang paling sering ditemukan adalah vasokonstriksi generalisata yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin. Keadaan ini merupakan respons yang normal. Kalau curah jantungnya rendah, seperti yang terlihat pada gagal jantung kongestif atau pada keadaan syok, vasokonstriksi kulit akan terjadi sebagai mekanisme kompensasi agar aliran darah dapat dialihkan dari kulit ke bagian yang lebih vital seperti sistem saraf pusat serta jantung. Pada keadaan ini terjadi sianosis intensif yang disertai dengan ekstremitas yang dingin. Meskipun darah arterial mengalami saturasi secara normal, namun berkurangnya aliran darah yang melewati kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler akan mengakibatkan sianosis. Obstruksi pembuluh arteri pada ekstremitas sebagaimana yang terjadi dengan emboli atau pun konstriksi arteriol, seperti pada vasospasme yang timbul karena hawa dingin, umumnya akan menimbulkan gejala pucat dan dingin tetapi dapat disertai dengan sianosis. Bila terdapat obstruksi pada pembuluh vena dan kongesti ekstremitas, sebagaimana yang terjadi pada stagnasi aliran darah, sianosis juga ditemukan. Hipertensi vena yang bisa lokal seperti pada tromboflebitis atau sistemik seperti pada penyakit katup trikuspidal atau pada perikarditis konstriktif akan menimbulkan dilatasi pleksus pembuluh vena subpapilaris dan dengan demikian memperbesar gejala sianosis.
