Desordenes conductuales en niños, adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Down
Geroge Capone, Parag Goyal, William Ares and Emily Lannigan El término tiene un diagnostico dual que se refiere a una persona con retardo mental y desorden psiquiátrico (Lovell and Reiss), 1993). La mayoría de los niños con Sd de Down no tienen un desorden psiquiátrico o neuro conductual. La corriente actual estima que prevalece con comorbilidad neuro conductual y psiquiátrica en niños con sd de down van desde el 18% al 38%. Se ha encontrado que es útil distinguir las condiciones al inicio de la pubertad y las que se presentan después de la pubertad, ya que son periodos biológicamente distintos, cada uno con una vulnerabilidad única para el desorden psiquiátrico especifico. Debido al creciente reconocimiento de que los síntomas psiquiátricos pueden concurrir con retardo mental, y no están inextricablemente vinculados con el deterioro cognitivo, estas condiciones son consideradas tratables, en parte, bajo un modelo medico. Mejoras en la regulación psicológica, estabilidad emocional y procesos neurocognitivos, es uno de los más esquivos, pero fundamentales objetivos de la intervención farmacológica en estos desordenes.
Desordenes conductuales en niños, adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Down
El término tiene un diagnostico dual que se refiere a una persona con retardo mental y desorden psiquiátrico En el pasado la noción que personas con retardo mental pudiese tener enfermedades mentales co-existentes no fue aceptado en el campo teórico. Si se llegó a la conclusión que en general todos los trastornos de la conducta están vinculados intrínsecamente con el deterioro cognitivo en personas con retardo mental y no se requiere para el diagnostico o la evaluación. En las últimas décadas, ha habido un mayor reconocimiento en que las personas con retardo mental, también pueden tener un trastorno psiquiátrico coexistente. Se ha incrementado el interés de los médicos y profesionales de la salud mental, sobre directrices directri ces sobre cómo trabajar con esta población. Una implicación importante en estos esfuerzos, es la constatación de que los trastornos psiquiátricos no están íntimamente relacionados con el deterioro cognitivo y se pueden tratar en parte, usando un modelo medico. La prevalencia de los diferentes trastornos psiquiátricos y conductuales en niños con síndrome de Down, está disponible en la pequeña comunidad, el colegio, o muestras en la clínica; que utilizan diferentes criterios terminológicos, diagnósticos, y el diseño para derivar sus datos. Algunos casos puntuales y de casos de series, se centran en la presentación, diagnostico y diversos tratamientos psiquiátricos en adultos con Síndrome de Down. La literatura existente, sin embargo, no logra captar lo complejo del fondo de estos trastornos, pueden presentar que hay poca información con respecto a sus
condiciones médicas, desarrollo de sus atributos mentales, o los resultados del tratamiento en niños con síndrome de Down y algún desorden psiquiátrico. Esta revisión que se centra en los niños, adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Down, presenta una síntesis de la información de varias fuentes, incluyendo la literatura disponible sobre síndrome de Down, diagnostico dual en personas con retardo mental, un creciente cuerpo de literatura en psiquiatría y psicofarmacología pediátrica, así como nuestra propia experiencia clínica en los últimos 15 años.
Estimaciones de la prevalencia de trastornos psiquiátricos y del comportamiento con comorbilidad con síndrome de Down
La mayoría de los niños con síndrome de Down no tienen un trastorno psiquiátrico coexistente o un trastorno del comportamiento y las estimaciones de comorbilidad existentes van en un rango de 18% a 38%. Estas estimaciones son mayores en comparación con los niños de la población general, pero probablemente menor en comparación con otros niños con niveles similares de retardo mental. Gath and Gumley muestrearon a 193 niños con síndrome de Down, de las escuelas de la comunidad y utilizo la escala Rutter de conducta junto con entrevistas a los padres, para estimar la prevalencia de los problemas de comportamientos significativos al 38% (autismo infantil 1%, psicosis infantil 9%, conducta perturbada 15%, perturbación emocional 3% e desorden hiperactivo 9%). Myers y Pueschel muestrearon 261 niños con síndrome de Down, y se pudo constatar a partir de una gran clínica médica ambulatoria y utilizando los criterios del DSM IIIR para determinar la prevalencia de los trastornos del espectro autista en 17,5% (autismo infantil 1%, comportamiento de estereotipias repetitivas 4.5%, trastornos de ansiedad 1,5%, conductas perturbadas 12%, ADHD 6%). Meyers and Pueschel 1991.kent et al usaron la escala de clasificación clasificac ión de autismo infantil, cuestionario cribado de síndrome de asperger y ICD-9, criterios para estimar prevalencia de los trastornos del espectro autista en un 7%, en una pequeña comunidad basada en la muestra de 33 niños con Síndrome de Down. Pueschel caracteriza caracteri za un patrón de hiperactividad, impulsividad, inatención, terquedad y desobediencia a la mitad de los 40 niños en edad escolar con síndrome de Down, percibieron a través de la escuela y la comunidad y se determino la prevalencia de problemas de conducta en 32% (la identificación de atención, conducta, comportamiento psicótico, y las preocupaciones sociales de abstinencia como el más común. Dykens et al, reporto en 211 niños con síndrome de Down, desde la comunidad y fuentes clínicas estimaron el predominio del comportamiento desadaptado a 20%, mientras un 15% adicional fue nominado como límite para problemas significativos del comportamiento (Dykens et al, 2002). Externalizando los comportamientos (agresión, delincuencia), tienden a recaer después de pasada la pubertad, mientras ciertos comportamientos se internalizan (retraimiento (retraimient o social, sigilo, incrementado en adolescentes y jóvenes.
Clark and Wilson, muestreo a padres y profesores de 60 niños con síndrome de down, y se cercioro a través de pacientes externos de la clínica, y describió un incremento de la dependencia de la edad en problemas con déficit atencional, ira/autocontrol, psicosis, retraimiento
Comportamiento aprendido y sintomatología psiquiátrica
Es demasiado simplista dicotomizar las conductas mas atípicas o la mala adaptación de personas con retardo mental, como exclusivamente algo conductual o psiquiátrico como tampoco capta adecuadamente la complejidad de la mayoría de los casos. Comportamientos psiquiátricos integran modelos que han sido avanzados para explicar la naturaleza de los comportamientos inadaptados. Los comportamientos inadaptados que llegan a atención clínica, son a menudo relacionados a disturbios no reconocidos en factores socio-psicológicos, desarrollo psicológico o medico psiquiátrico. El problema conductual en pre escolares y escolares en niños con síndrome de Down, frecuentemente ocurre dentro de una configuración atípica de la función cognitiva lenguaje – social, progresos inconsistentes en lograr o demostrar desarrollo de habilidades e importantes cuidados de ansiedad o confusión. Distinguiendo Distinguiend o un componente de sintomatología psiquiátrica dentro de los ajustes de problemas de comportamiento, es crítico, porque ayuda a priorizar y ajustar y establece expectativas reales para la farmacología, conducta y tratamientos educacionales. Porque la distinción entre síntomas psiquiátricos y comportamiento aprendido no es siempre sencillo en niños con bajo nivel de habilidades, nosotros hemos encontrado útil para enfocar más allá del comportamiento publico en búsqueda de pistas del diagnostico, tales como alteraciones en el humor, excitaciones o nivel de actividad, disturbios fisiológicos, desarrollo atípico o funciones neurocognitivas. (Tabla 1 resume algunos de los atributos de niños pequeños vistos en nuestras clínicas con síndrome de Down, diagnosticados diagnostic ados con desordenes psiquiátricos. En adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Down, quienes han logrado un nivel previo estable de función, el proceso de diagnostico, es solo ligeramente menos desalentador. Guías para asistir la formulación de diagnostico en adultos con retardo mental han sido propuestos (Sovner and Lowry, 1990), ( Schwartz y Rueddrich, 1996). Cual precaución contra exceso de confianza en DSM, el criterio es muy limitado, cuando es usado solo para hacer un diagnostico (Sovner 1986, Silka and Hauser).
Estilo conductual y preocupaciones comunes en niños jóvenes con síndrome de Down
Pre- escolares con síndrome de Down, pueden exhibir todo el rango de estilos de temperamento; sin embargo, puede haber diferencias cualitativas, en tales rasgos como “intensidad de respuestas”, “umbral de estimulación”, y “ el humor”. Cuando comparamos niños pequeños con niños con síndrome de Down, hay una tendencia para infantes con síndrome de Down, clasificadas c omo “difícil”, para llegar o para ser re -clasificadas como “fáciles” cuando el los son mayores que es consistente con la teoría del desarrollo que conoce el rol de incrementar la maduración biológica, organización cognitiva y capacidad
para autorregulación (Robarth and Derryberrry), 1981). Los rasgos de temperamento conductual, comúnmente observados en niños pequeños con síndrome de Down, incluyen una calidad de afecto social, inflexibilidad cognitiva y resistencia al cambio. Algunos niños demuestran más bien una persistencia obstinada, necesidades para la igualdad y cualidades repetitivas o perseverantes (Evans and Gray 2000).
Tabla 1 “Características que sugieren un síndrome psiquiátrico en los niños en edad pre-escolar con síndrome de down
Comportamiento Comportamient o
Síntomas psicológicos o emocionales
Síntomas neurocognitivos
Historia familiar
Nueva o repentina aparición Rápido empeoramiento de la frecuencia, intensidad o duración. Asociado a un deterioro significativo en el desarrollo, aprendizaje, o la función social. Patrón de sueño anormal, aumento o disminución del nivel de actividad, inestabilidad en el estado de ánimo, irritabilidad creciente, inusual respuesta a estímulos sensoriales, movimientos repetitivos o autoagresión. Mirada anormal de preferencia, la regulación de la atención, la organización cognitiva, rutinas de juego, la interacción social reciproca, o la perdida de habilidades establecidas (regresión en el desarrollo). Trastorno psiquiátrico psiquiátric o importante en familiares de primer grado: trastorno bipolar, esquizofrenia, OCD, autismo.
Los comportamientos comunes concernientes en niños pre-escolares con síndrome de Down a menudo incluyen: (1) incremento en la actividad motora e impulsividad, (2) incumplimiento o pataletas, (3) agitación, ansiedad o disrupción, (4) movimientos repetitivos, (5) respuesta peculiar sensorial, (6) proceso neurocognitivo atípico y raro, (7) desinterés en la interacción social. Algunas veces estos comportamientos ocurrirán infrecuentemente solo en ciertas configuraciones o situaciones y son generalmente leves o auto limitadas. En contraste comportamientos que resultan en discapacidad significativa en aprendizajes o socialización, o un comportamiento peligroso, son una causa para preocupaciones a cualquier edad. Tabla 2 enfatiza algunas de las características útiles en distinguir entre condiciones comunes o menos significativas y neuro conductas o desordenes psiquiátricos en niños pre-escolares con síndrome de Down.
Tabla 2 “Problemas com unes de comportamiento en niños en edad pre-escolar con síndrome de down
No indica necesariamente un trastorno neuroconductual
Conducta general
Puede indicar un neuro-conductual psiquiátrico.
trastorno o
Solo se produce en Se produce a través de múltiples contextos o situaciones entornos de aprendizaje o especificas, es leve o auto socialización. limitada, no interfiere con el aprendizaje o socialización.
Aumento de la actividad motora Cuando esta excitado o Asociado con conductas conductas de riesgo riesgo e impulsividad. sobre-estimulado o de alto riesgo. Incumplimiento Incumplimi ento o pataletas
Agitación, disrupciones.
ansiedad ansiedad
Movimientos repetitivos.
Respuestas peculiares
Procesamiento atípico.
Cuando los limites se Asociada con la agresión, agresión, autoestablecen o se produce lesión, o destrucción. una transición brusca. o Cuando experimenta dolor o Resulta en daño físico a sí mismo malestar físico. o a otros, o destrucción de la propiedad. Generalmente fáciles de Realizado en varias situaciones y interrumpir, de breve se convierte en una actividad duración: motor stimming preferida que es difícil de puede verse cuando está interrumpir. cansado o aburrido, o tal vez, para regular los niveles de excitación: fenómenos motores, desbordamiento puede verse sobreexcitado.
sensoriales Sensibilidad, defensa táctil, hipersensibilidad auditiva, sensibilidad motora oral, resultante en la aversión o la agitación suave en respuesta a la estimulación sensorial neurocognitivo Con ciertos problemas visuales y auditivos, o enfermedades medicas agudas.
Desinterés en la interacción Con enfermedades medicas social o el juego.
Asociada con la ansiedad o autonómicos.
agitación, síntomas
Incapacidad para atender a las tareas , diversión u organizar actividades con fines determinados; atención atípica, o mirada anormal, incapacidad para procesar o comprender las palabras habladas o gestos. Poco interés en la Interacción entre pares o imitando a los niños en el juego, incapacidad para participar en el juego simbólico, o actividades lúdicas organizadas.
Escalas de comportamiento para caracterizar neuroconductas y trastornos psiquiátricos
Existe poca investigación mediante un grupo de personas con síndrome de Down diagnosticados a priori priori con un trastorno psiquiátrico, son caracterizados de acuerdo con algún comportamiento bien validado por una calificación calificac ión conductual (escalas). Estos instrumentos conductuales pueden ser útiles tanto para determinar el perfil de los síntomas asociados con trastornos psiquiátricos específicos, o como una medida de resultado- intervención. Hay varios de fácil administración, basados en cuestionarios, cuestionari os, utilizados para proporcionar información instantánea de conducta inadaptada o sintomatologías psiquiátricas en niños y adultos con retraso mental. (Dykens, 2000; Rush et al., 2004] Uno de los instrumentos más ampliamente utilizados para la evaluación de personas con deterioro cognitivo y mala adaptación de comportamiento comportamient o es el CHECKLIST (ABC) comportamiento aberrante [Aman et al.,1985]. El ABC fue desarrollado para medir una variedad de conductas inadaptadas y su respuesta al tratamiento en personas con retraso mental moderado a profundo. Se ha utilizado en niños y adolescentes con diagnóstico dual [Rojahn y Helsel, 1991] y en los niños con síndrome de Down [Capone et al.,2005]. Las escalas de Reiss para la Infancia , para niños con Diagnóstico dual, se ha utilizado para el estudio y el diagnóstico de las conductas desadaptativas y los síntomas psiquiátricos en niños, adolescentes y adultos jóvenes con retraso mental [Reiss and Valenti-Hein, 1994] and persons with DS [Clark and Wilson, 2003]. Neuroconductas Neuroconduct as y Trastornos Psiquiátricos comunes en niños con Síndrome de Down
Las personas con síndrome de Down están en riesgo para exhibir trastornos neuroconductuales y psiquiátricos. El estado actual de investigación de Síndrome de Down, no nos permiten determinar por qué esto es así. Aunque especulativo, especulativo, aparece que múltiples etiologías etiologías son sospechosas, sospechosas, algunas comunes a todas las personas con deterioro cognitivo, y otros, fisiológica, biológica, biológica , o médicos, que están asociados con la trisomía 21. Tabla III organiza y resume algunos de los supuestos de factores de riesgo que pueden predisponer a las personas con síndrome de Down a trastornos psiquiátricos y neuroconductuales. Cuándo teniendo en cuenta determinadas categorías de los trastornos, distinguimos aparición de condiciones al comienzo de la pubertad, de las que normalmente se presentan en el período de post pubertad, son considerados biológicamente períodos diferentes de vulnerabilidad única, frente a determinados tipos de trastorno psiquiátrico. [Walker and Bollini, 2002]. Trastornos con comienzo en la pre-pubertad pre-puberta d en Síndrome de Down
La mayoría de los trastornos en niños pre- pubertad, están presentes antes de los 7 años o a menudo más tempranamente. Evaluaciones clinicas que evalúan los niños con síndrome de Down se enfrentan al reto de interpretar el significado de la conducta en el contexto de una expansión de una serie de influencias psicosociales (padres-familia(padres-fami lia-
escuela) y la expectación por el incremento cognitivo sofisticado, habilidades de comportamientos y adaptación, que ocurre en un contexto de retraso o función cerebral atípica y enfermedades médicas frecuentes.
Los niños pequeños con síndrome de Down frecuentemente manifiestan atípico o una combinación inusual de los síntomas neuroconductuales en lugar de clásico sintomatología
Tras la observación, los niños pequeños con síndrome de Down frecuentemente manifiestan combinaciones inusuales o atípicas, de síntomas neuroconductuales en lugar de una sintomatología clásica. Para quienes no están familiarizados con la evaluación de niños jovenes con discapacidad cognitiva, es importante para no caer en la trampa de '' Diagnóstico '', eclipsando por lo que la presencia de Retraso Mental, es invocado para explicar-lejos cada tipo de comportamiento. En la Tabla IV consideramos criterios de diagnostico primario, frecuentemente asociada a comportamiento y los atributos de desarrollo, consideraciones médicas, los enfoques de tratamiento y preocupaciones a largo plazo para cada una de las categorías comunes de trastorno psiquiátrico que se observa en los niños pre-pubertad con Síndrome de Down.
Déficit de Atención; Trastorno de Hiperactividad
Definición, clasificación clasificaci ón y presentación. presentación . Déficit Atencional y trastorno de hiperactividad hiperactivid ad (TDAH) se diagnostica por la presencia de falta de atención, impulsividad e hiperactividad desproporcionada en relación a la edad mental, que se traduce en deterioro académica o social. Hiperactividad e impulsividad con o sin falta de atención puede ser observado en los niños pequeños con síndrome de Down antes de los 36 meses de edad [Green et al., 1989]. Un cierto grado de negatividad y comportamiento de confrontación en niños jóvenes con con Síndrome Síndrome de Down Down no es extraño. extraño. Comportamientos Comportamient os y síntomas asociados. Hiperactividad e impulsividad impulsivid ad situada en niños con Síndrome de Down, con deterioro cognitivo especialmente con alto riesgo de lesión accidental, errante, huir, o se pierdan. En la población general, ADHD puede convertirse cada vez más difícil de manejar cuando el niño crece, sobre todo si se tiene ansiedad o otras comorbilidades.[Biederman et al., 1991; Aman et al, 1996]. Factores médicos asociados. Hipertiroidismo, pérdida de la audición, trastornos del sueño [Levanon et al., 1999] o apnea del sueño [Marcus et al, 1991;. Fallone et al, 2002.; Blunden et al., 2005], y efectos secundarios de la medicación (estimulantes, ISRS, antihistamínicos, agonistas adrenérgicos o cafeína) necesitan ser considerados como posibles factores etiológicos al evaluar niños con Síndrome Síndrome de Down y ADHD.
Tabla III :Los factores que pueden predisponer a las personas con síndrome de Down a los trastornos neuroconductuales o psiquiátrica Trastornos antes de la pubertad Social
Psicológico
De desarrollo
Neurofisiológico Neurofisiol ógico Médico
Estilo de crianza de los hijos: demasiado rígido, ansioso o permisivo Familia estrés o disfunción
Estilo de temperamento: difícil, ansioso Estilo cognitivo: rigidez, la necesidad de la igualdad, perseverancia, impulsividad
Severa discapacidad cognitiva. Lenguaje expresivo: sin palabras receptivo idioma: pobre comprensión rechazo extrema de la alimentación.
Disfunción de desarrollo neurobiológico: neuroplasticidad, función sináptica, de señalización celular
Todas las edades Recurrentes hospitalizaciones Pre-existente Pre-existente de convulsiones Discapacidad auditiva o visual. GE Esofagitis por reflujo Dolor (ENT, dental, Trastorno primario sin apnea, Apea obstructiva obstructiva del sueño, Hiper o hipotiroidismo.
Trastornos después de la pubertad Social
Conciencia de ser diferente Expectativas irrealmente altas. Transiciones importantes en la vida, Pérdida emocional, rechazo, trauma
Psicológico
De desarrollo
Estilo cognitivo: Discurso la disfunción expresivo: ejecutiva verbal (como antes)
Neurofisiológico Neurofisio lógico Médico
Todas las edades Como Recurrentes no anteriormente hospitalizaciones CNS curso Pre-existente renal: amiloide, convulsiones daño oxidativo, Discapacidad auditiva o disfunción visual mitocondrial, GE Eofagitis por reflujo inflamación, Dolor (dental I, neurotoxicidad esquelético, menstrual) Respuesta neural Trastorno primario sin a apnea, Apea estrés fisiológico obstructiva del sueño, Hiper o hipotiroidismo.
Oposicional-desafiante y Trastornos de comportamiento Disruptivo
Definición, clasificación y presentación. Se distinguen condiciones correspondientes, el trastorno oposicionista o déficit oposicional (ODD) y el trastorno de comportamiento disruptivo (DBD), de acuerdo con la severidad, intensidad, y el patrón de negatividad, de disrupción, o comportamiento agresivo. Los niños con Síndrome de Down + Déficit Oposicional (ODD) o Trastorno de comportamiento comportamient o disruptivo (DBD), frecuentemente tienen TDAH (trastorno de hiperactividad). hiperactividad) . Del mismo modo, los niños con Síndrome de Down y ADHD y la ansiedad comórbida o trastornos del estado de ánimo son frecuentemente de oposición, perturbador, o agresivo. Tomados en conjunto, Síndrome de Down y ADHD-ODD-DBD, ADHD-ODD- DBD, se suman a lo largo de un continuo de conductas disruptivas o conductas perturbadas. Comportamiento oposicional con TDAH pueden ser vistos en niños jóvenes con Síndrome de Down antes de la edad de 36 meses, o el comportamiento de oposición se puede desarrollar en niños vulnerables sin hiperactividad obvia o impulso descontrol. La agresión en niños pequeños con Síndrome de Down es muy a menudo impulsiva o buscando atención- en lugar de malo. Los niños con deterioro cognitivo de moderado a grave son capaces de manipular a su cuidadores a través del uso comportamientos disruptivos. Por lo tanto, a la larga , el patrón de conducta indeseable puede establecerse, lo cual puede llegar a ser difícil de cambiar. Comportamientos y síntomas asociados. Los individuos de la población general que llegan a ser cada vez más perjudicial o agresivo con el tiempo, puede tener otras condiciones asociadas que contribuyen al empeoramiento de su problema, tales como una estructura inadecuada y disciplina, inestabilidad de los factores ambientales, las malas habilidades del habla, respuestas a comportamientos aprendidos, , rigidez e inflexibilidad del estilo cognitivo , ansiedad, ciclo rápido, o atípicos trastorno del estado de ánimo [Biederman et al., 1991; Dilsaver et al, 2003;. Vance et al., 2005]. El grado de deterioro cognitivo del lenguaje, es también un factor pronóstico importante para tener en cuenta. Factores médicos asociados. El dolor físico (GI, ENT, dolor de cabeza, dentales, músculoesquelético,) menstrual, hipertiroidismo, trastornos del sueño o apnea del sueño (Marcus et, al 1991; Chervin , 2003) y efectos secundarios de los medicamentos tienen que ser considerados como posibles factores etiológicos a evaluar a los niños con Síndrome de Down + ODD o DBD. Espectro Autista y desordenes en movimientos estereotipados
Definiciones y Clasificaciones : El trastornos del espectro (ASD) y trastornos del movimiento estereotipias (SMD) son considerados en conjunto, ya que se pueden presentar de manera similar y son frecuentemente confundidos unos con otros. Personas diagnosticadas con autismo manifiestan deterioro cualitativo, en habilidades de comunicación recíproca, junto con intereses restringidos y repetitivas rutinas de juegos o movimientos. Cuando esta triada; comunicación- social-estereotipia social-estereot ipia se manifiesta antes de los 36 meses, se hace el diagnostico de autismo. El Trastorno generalizado del desarrollo (PDD)-de (PDD)- de otro modo no especifica un término usado cuando un niño satisface el umbral clínico de los tres criterios criterios centrales centrales del autismo, autismo, sin embargo, embargo, todos los elementos esenciales (debe incluir deterioro social) están presentes. En algunos niños
con Síndrome de Down, la regresión en el desarrollo se produce después de los 36 meses, sin una indicación previa de desarrollo atípico. Cuando alteraciones significativas en el lenguaje social, resultado de la reciprocidad, reciproci dad, tales casos se cree que representan un inicio tardío del autismo o trastorno desintegrativo de la niñez (CDD). En aproximadamente 1/3 de nuestros sujetos con Síndrome de Down + ASD, hay una historia dada de la pérdida cognitiva del lenguaje, habilidades sociales sin concurrentes convulsiones clínicas. Discinesia y movimientos estereotipados son comunes en las personas con síndrome de Down [Haw et al., 1996]. Los niños diagnosticados con Síndrome de Down + SMD a primera vista pueden ser considerados como'' autista'' debido a sus comportamientos comportami entos frecuentemente repetitivos e intensos o movimientos estereotipados, sin embargo ellos retienen comunicación social funcional y la reciprocidad, reciprocid ad, y eso los excluye de una etiqueta de ASD. Cuando se consideran juntos, Síndrome de Down + Autismo-PDD-SMD parecen se alinean a lo largo de un continuo de dificultades cognitivas sociales del lenguaje [Capone et al., 2005]. Presentación. Los niños pueden mostrar comportamientos inusuales o atípicos durante la infancia o los primeros años de vida [Capone, 2002]. Desinterés social, la falta de atención conjunta sostenida, y poco interés en la firma o gestos pueden ser notados. Los comportamientos comportamiento s vistos a menudo antes de los 36 meses incluyen: comportamiento comportami ento motor repetitivo, golpearse la cabeza o autogolpearse, fascinación al mirando las luces o ventiladores del techo, desviación episódica de la mirada, juego extremo, negativa de alimentos e inusuales juegos con juguetes u otros objetos. Deficiencias Deficiencia s de procesamiento procesamie nto auditivo, pueden provocar que el niño actúe como si fuera sordo o producir poco discurso. En algunos niños, síntomas, sugiriendo PDD, tienen lento e insidioso inicio, progresando durante muchos meses o años, o sea a veces hay una regresión de desarrollo en habla, el lenguaje y las habilidades sociales entre 3 y 6 años. Comportamientos Comportamient os motores repetitivos, ansiedad y aversiones sensoriales, sensoriales , pueden aparecer o intensificarse en ese tiempo. Comportamientos y síntomas asociados. Algún aumento del grado de la búsqueda sensorial o inusual respuesta sensorial, ansiedad, y trastornos del sueño se asocian a menudo con Síndrome de Down + ASD [Ghaziuddin et al., 1992; Howlin et al, 1995]. Algunos niños con Síndrome de Down + ASD también manifiestan impulsividad impulsividad significativa, desorganización cognitiva, comportamiento disruptivo o autolesiones, mientras que otros pueden aparecer notablemente inactivos y retraídos. La agitación o la perturbación del comportamiento se pueden producir cuando los niños son alejados muy abruptamente de sus actividades preferidas. La gravedad del deterioro cognitivolingüístico y la presencia de otras comorbilidades son factores pronósticos importantes a tener en cuenta. Factores médicos asociados. Los niños con Síndrome de Down y una historia de dificultad de control de espasmos infantiles o convulsiones mioclónicas son un riesgo de desarrollar ASD [Goldberg- Stern et al, 2001;. Eisermann et al. 2003], y deben ser monitoreados monitoreados cercanamente.
Niños pre-púberes; Lista de chequeo de comportamiento aberrante (ABC)
El ambulatorio ambulatori o Síndrome de Down de la Clínica Kennedy Krieger Institute, ha evaluado más de 200 niños (<13 años) con síndrome de Down y un trastorno neuroconductual o psiquiátricos desde 1990. El comportamiento aberrante Checklist (ABC) se utiliza para caracterizar perfiles de comportamiento para la clínica y fines de investigación. Después de obtener consentimiento informado de los padres, 58 ítems del artículo ABC suelen ser completados en el momento de la evaluación inicial del niño. La médica integral, desarrollo historial de comportamiento psiquiátricos, y evaluación es realizada por un pediatra neurólogo del desarrollo (CG), después de realizado el diagnostico. Nuestros hallazgos basados en 190 niños con Síndrome de Down , entre 3 y 13 años, sugiere que los trastornos psiquiátricos comunes, tienen un perfil característico en el ABC, que permiten ser distinguidos el uno al otro, y el “control''' de sujetos con Síndrome de Down sin comportamiento con co-morbilidad. Recientemente reportados nuestros hallazgos utilizando el ABC para caracterizar el fenotipo de los niños con Síndrome de Down + ASD, y Síndrome de Down +SMD [Capone et al., 2005]. Los sujetos con Síndrome de Down + ASD obtuvieron obtuvieron puntuaciones puntuaciones significativamente significativamente más altas (> 7 puntos promedio, P <0,0001) en hiperactividad, hiperactividad , Irritabilidad, Irritabil idad, letargo, y subescalas de estereotipias en comparación con los controles de síndrome de Down, mientras que los sujetos con síndrome de Down + SMD, obtuvieron una puntuación significativamente mayor (> 7 puntos promedio, P <0,0001) en la hiperactividad y Subescalas de estereotipia [Capone et al., 2005]. En otra comparación, los sujetos con síndrome de Down + ADHD diagnosticados obtuvieron una puntuación moderadamente mayor (3-7 puntos promedio, P <0,001) en la subescala de hiperactividad, mientras que aquellos con Síndrome de Down + ODD y Síndrome de Down + DBD obtuvieron una puntuación significativamente más alta (> 7 puntos promedio, p <0,0001) en las subescalas tanto de hiperactividad e irritabilidad, en comparación con los controles de Síndrome de Down (Capone, sin publicar) Estrategias Farmacológicas en niños pre-púberes
El uso de medicamentos psicotrópicos para niños y adolescentes con trastornos psiquiátricos ha crecido de forma espectacular durante la última década [DeBar et al, 2003;. Zito et al, 2003]. Hay menos estudios de investigación dirigidos a los niños y adolescentes con diagnóstico dual específicamente, con lo que se sabe muy poco acerca de tolerabilidad, seguridad, y las consecuencias a largo plazo de uso de medicamentos en este población [Stavrakaki, 2004]. En el año 2004, un Panel de Consenso de Expertos publicó información actualizada sobre el “tratamiento Psiquiátrico” y los problemas de comportamiento en los individuos '' con retraso mental, que es un excelente recurso a abordar dirigido al diagnóstico, evaluación y tratamientos psicológicos y proporciona orientación detallada sobre la selección de la medicación y gestión en esta población [Aman et al., 2004]. Un resumen de los medicamentos utilizados para tratar síntomas específicos de destino en los niños con síndrome de Down y diagnóstico dual se proporciona en la Tabla V.
Aparición de Trastornos en niños post – púberes con Síndrome de Down
Trastornos post púberes, típicamente presentados después de 13 años de edad.
Tabla IV: Consideración de diagnóstico, evaluación y tratamiento de los trastornos psiquiátricos infantiles en niños pre- púberes con síndrome de Down
Desorden Psiquiátrico
Diagnostico DSM IV
Criterios básicos y otras consideraciones Déficit de atención Inatención con hiperactividad Impulsividad Hiperactividad Considerar la Ansiedad
Trastorno negativista desafiante
Trastorno disruptivo
Característic Condiciones as medicas asociadas
Enfoques tratamiento
variable
Priorizar individualmente
Desarrollo, cognitivo/ada ptativo leve a moderado, discapacidad Negatividad Desafiante Ansiedad
variable
Apnea del sueño Trastornos del sueño Hipertiroidis mo Perdida de la audición Efectos de la medicación. Desarrollo Apnea del Leve/modera sueño do cognitivo Trastornos adaptativo. del sueño o Discapacidad de
de Preocupaciones a largo plazo
Niño Disciplina Edad mental, Reglas apropiadas, Manejo de la conducta, Medicamentos Cuidadores, educación, apoyo Negativo Niño Resistente Disciplina Desafiante Edad mental Considerar apropiada, reglas, ADHD manejo de trastorno conductas. ansiedad Cuidadores Como anteriormente Agitación Desarrollo Discapacidad Niño Agresiones Agresiones cognitivo/ada sensorial Medicamentos Disrupciones ptativo Apnea del Disciplina Destrucción de moderado sueño Edad mental propiedades severo. Dolor oculto apropiada Considerar Discapacidad Hipertiroidis reglas/expectacio ADHD o Desarrollo mo nes. trastorno de injuria Efectos de Manejo de ansiedad. psíquica para medicación. conductas. él o para otros. Cuidadores Hiperactivida dad Impulsividad Humor inestable, ansiedad,
Niño Fracaso escolar Lesiones accidentales Controlar trastornos comorbidos Cuidadores, Frustración, ansiedad Niño Fracaso escolar Ansiedad Ansiedad desorden en el estado de ánimo en evolución.
Ñiño Fracaso escolar Seguridad Rechazo social Dificultades con procedimientos médicos dentales. No hay respuesta a medicamentos comunes Depresión Problemas maritales/familiares
estilo rigido inflexible. Alteración cualitativa de la capacidad de reciprocidad en la comunicación social. Intereses restringidos y actos motores repetitivos o ritualizados. El inicio del juego se considera después de los 36 meses.
Desordenes espectro autista
Trastornos movimientos estereotipados.
de
Actos motores repetitivos, que alteran la función. PDD considera que es socialmente discapacitado
Regresión en el desarrollo Progreso inconsistente del desarrollo nocomunicativo . Severo deterioro cognitivo/ada ptativo. Disfagia Comportamie nto fisiológico. Autolesiones Autolesiones Disrupción Ansiedad, Ansiedad, irritabilidad Vocalizacion es inusuales Rechazo de la comida. Buscar respuesta Desorganiza ción cognitiva. Alteraciones Alteraciones en el sueño. (Desarrollo). Dispraxia del habla. Deterioro adaptativo cognitivo moderado a severo. Disfagia Comportamie nto fisiológico Autolesiones Autolesiones Atención inusual o atípica Disrupciones Ansiedad Vocalizacion es inusuales Rechazo por
Espasmo infantil o convulsiones mioclonicas, dolor oculto. Deterioro visual o auditivo, ENT dental, GI menstrual, (la agresión esta presente).
(niños) Medicamentos Comportamiento funcional Gestión de la comunicación de tipo ABA Plan de estudios del monitoreo sensorial medio ambiente.
(niños)
Dolor oculto Otorrinolaring ologia Odontología (si la agresión está presente).
Niños Medicaciones (SIB o ansiedad) Monitor sensorial para el entorno y progreso de la comunicación educativa.
Niños Pobre función adaptativa cognitiva Pobre desarrollo de habilidades académicas.
Seguridad Supervisión constante Bajo nivel cognitivo/ función adaptativa. Dificultad con medicamentos y procedimientos dentales. No hay respuesta a Apoyo de los medicamentos. (Requiere cuidadores en la Medicación tiene apoyo y Educación y la efectos evidencia) formación. secundarios Sobre los (Limitantes). efectos en el Apoyo de los SNC de la cuidadores. quimioterapia Frustración, ansiedad, depresión, Culpa, aislamiento desesperación. Problemas maritales, familiares.
(Cuidadores) Apoyo Educación Educación
la comida Búsqueda respuesta sensorial inusual, Inconsistente s habilidades sociales y de comunicació n. Alteraciones Alteraciones del sueño.
Tabla V. Pautas de medicación para niños con Síndrome de Down
Síndrome Psiquiátrico
Comportamientos objetivos comunes
Inatención Hiperactividad Impulsividad insomnio Trastorno TDAH negativista Desafío desafiante y Agresión física o trastorno disruptivo destrucción Agitación, ansiedad, ansiedad, irritabilidad, OCD como perseveración. Déficit Atencional Desorden Hiperactivo
Trastorno del espectro autista, o trastorno de movimientos estereotipados con características complejas (SIB, ADHD, ansiedad).
Aislamiento social y desorganización cognitiva Estereotipias (con SIB) Agresiones Agresiones físicas a destructivas. Perseveraciones Ansiedad Distractibilidad Hiperactividad Insomnio Intervenciones médicas ( rayos x, flebotomía dental).
Consideraciones Consideracio nes iniciales
Otras consideraciones
Estimulantes/atomoxetina Guanfacina/clonidina Guanfacina /clonidina
Bupropion Estimulantes /atomoxetina Melatonina
Como anteriormente Buspirona Neuroléptico atípico
Bupropion bupropion Estabilizador del estado de ánimo o antagonista betaEstabilizador del estado de adrenérgico. ánimo o ISRS Neuroléptico atípico. ISRS Neuroléptico Atípico
Neuroléptico atípico Neuroleptico atípico Como anteriormente
Segundo neuroléptico atípico Atomoxetina Atomoxetina
Segundo neuroléptico atípico Estabilizador estado del animo ISRS Neuroléptico atípico Como anteriormente Buspirone ISRS Estimulante /atomoxetina ISRS Guanfacina/clonidina Bupropion Neuroléptico atípico (HS) Estimulante/Atomoxetina Benzodiazepina (de corta Melatonina, duración). Guanfacina/clonidina Segundo neuroléptico atípico (sedación).
Evaluaciones clínicas de adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Down se enfrentan al reto de interpretar el cambio de comportamiento dentro del contexto de la transición personal en la familia-escuela-trabajo, y expectativa para el incremento de la función social sofisticada adecuada. Mientras que los síntomas del estado de ánimo, ansiedad o trastorno del pensamiento puede ser visto a través de todos niveles de la función cognitiva, los síntomas psiquiátricos son más evidentes en estos con una mayor pre-mórbida cognitiva y funciones adaptativas. En la población con retraso mental, personas con grave discapacidad cognitiva pueden presentar'' dificultad para diagnosticar trastornos del comportamiento'' [Mikkelsen y McKenna, 1999]. En la Tabla VI consideramos los principales criterios de diagnóstico, frecuentemente asociados a comportamiento y atributos del desarrollo, las consideraciones médicas, enfoques de tratamiento y preocupaciones a largo plazo para cada uno de las categorías comunes de trastorno psiquiátrico visto en adolescentes y adultos jóves con síndrome de Down. Enfermedad depresiva
Definición, Clasificación, y Presentación: La depresión mayor disturbios en el estado de ánimo se incluyen aquí juntos. Estado de ánimo depresivo, llanto, disminución del interés, enlentecimiento psicomotor, fatiga, falta de apetito / cambio en el peso, y trastornos del sueño son los criterios comunes observados según el DSMIV en personas con síndrome de Down y depresión mayor. Falta de concentración, el habla reducida, sentimientos de inutilidad o de culpa y La agitación también pueden estar presente [Cooper y Collacott, 1994, Myers y Pueschel, 1995]. Rutinas de cuidado personal pueden deteriorarse, la requerir asistencia o provocaciones frecuentes. En trastornos del estado de ánimo menores típicamente, menos de cinco de los síntomas anteriores están presentes, y son menos severa. Raramente los individuos presentarán con el estado hipomaníaco o mixto del estado de ánimo sugerente de un estado de ánimo bipolar o trastorno atípico [Pary et al., 1996, 1999]. Estresores psicosociales pueden preceder al inicio del trastorno del estado de ánimo en los adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Down. Creciente conciencia de ser diferente, la falta de aceptación por parte de sus compañeros de escuela y repentinos cambio o pérdida en las relaciones personales son comúnmente citados. El duelo, que a menudo pasa desapercibido, y por lo tanto no se trata, puede exacerbar los síntomas de depresión o ansiedad en las personas con síndrome de Down que padecen pérdida emocional [Dodd et al., 2005]. Comportamientos y síntomas asociados Las obsesiones, compulsiones, ansiedad y aislamiento social extremo, se encuentran comúnmente asociado con la depresión mayor en las personas con síndrome de Down [Myers y Pueschel, 1995; McGuire y Chicoine, 1996]. El síndrome premenstrual se puede producir junto con los ciclos menstruales en mujeres y sus características pueden complicar aún más la interpretación de los síntomas y su tratamiento en algunos individuos. Una historia de somnolencia diurna, bostezos frecuentes, y el cansancio
excesivo debería plantear la sospecha de apnea obstructiva del sueño (OSA) o alteraciones del sueño. Tabla VI Consideraciones Diagnosticas; evaluación y manejo de los desordenes psiquiátricos en adolescentes y adultos con Síndrome de Down
Desorden Psiquiátrico
Depresión
DSM IV Criterio Diagnostico
Condiciones medicas
Enfoques tratamiento
Criterios variable primarios y otras consideraciones
variable
Priorizar individualmente
-Estado de ánimo depresivo -Disminución del interés -Desaceleración psicomotora -Fatiga -Alteración del sueño -apetito, pérdida de peso.
Apnea del sueño Alteraciones Alteraciones del sueño Hipotiroidismo Dolor crónico Discapacidad visual o auditiva.
(adolescente/adulto) Tratar problemas médicos Medicamentos Reducir factores de estrés Asesoramiento Asesoramiento (cuidadores) Apoyo educación. educación.
Sin respuesta a medicamentos Efectos secundarios a los medicamentos Riesgo de aumento de peso, síndrome metabólico (OSA). Empleabilidad, calidad de vida, padres ancianos.
PANDAS (en especial si es al inicio de la pubertad)
(adolescente/adulto) Tratar problemas médicos Medicamentos Mantener las rutinas Reducir factores de estrés Manejo de la conducta Asesoramiento Asesoramiento
Sin respuesta a medicamento Efectos secundarios a medicamentos Riesgo de aumento de peso, síndrome metabólico (OSA) Empleabilidad, calidad de vida, padres ancianos.
Trastorno Compulsiones obsesivo Obsesiones compulsivo. Ansiedad
Características asociadas
Ansiedad Obsesiones compulsivas Fluctuación del humor (mujeres). Habla reducida Estresores psicosociales Duelo
Agitación Disrupciones Alteración del Considerar estado de animo trastorno de Perseveraciones estrés post verbales traumático. Tartamudez Tics, manierismos, EPS, rueda dentada, rigidez, Lentitud obsesiva Trauma físicoemocional.
Trastorno psicótico
de
(Cuidadores) Apoyo en la formación y educación. Síntomas Trastorno Apnea del (adolescente/adulto) positivos: depresivo sueño Tratar problemas Delirios, Ansiedad, Ansiedad, Alteraciones Alteraciones médicos. alucinaciones paranoia del sueño Medicamentos Síntomas Alteraciones Alteraciones del Hipotiroidismo Reducir factores de negativos: sueño Calcificación estrés Desorganización Fatiga de los Mantener un entorno cognitiva y del Apetito, pérdida ganglios estable comportamiento de peso basales Aislamiento EPS, rigidez, (Cuidadores) social rueda dentada Apoyo en la Habla reducida Demencia educación
Preocupaciones largo plazo
a
Sin respuesta a medicamentos Efectos secundarios a medicamentos Riesgo de aumento de peso, síndrome metabólico (OSA) Empleabilidad, calidad de vida, padres ancianos.
Embotamiento afectivo Apatía Lentitud psicomotora.
estresores psicosiciales
Factores Médicos Asociados Oculta OSA o trastornos primarios del sueño son comunes en los adolescentes y adultos con Síndrome de Down [Marcus et al, 1991;. Resta et al., 2003]. Perturbación del sueño, relacionada con microdespertares frecuentes , puede tener un impacto significativo en el ánimo, la atención, la cognición el nivel de motivación [Andreou et al, 2002;. Medios et al., 2003]. Los individuos con ambas; la depresión y la OSA (trastorno del sueño) son frecuentes. Una respuesta completa a la medicación con anti-depresivos, no puede alcanzar la anormalidad del sueño, es reconocida y tratadas con éxito. El dolor crónico, pérdida repentina de la audición o de la vista y el hipotiroidismo hipotiroidis mo en ocasiones puede provocar síntomas de trastorno del estado de ánimo. Desorden Obsesivo Compulsivo
Definición, Clasificación y Presentación Pensamientos obsesivos puede ser difícil de cerciorar cerciora r en personas con discapacidad cognitiva y deterioro del habla. Repetitivos, actos compulsivos, por su misma naturaleza, son más fáciles de apreciar en personas con Síndrome de Down [O'Dwyer, 1992; Prasher y Day, 1995]. En las personas con Síndrome de Down + OCD, el orden y las compulsiones de pulcritud son comunes, especialmente reordenando pertenencias personales o de apertura / cierre puertas, armarios, persianas, y los interruptores de la luz. Si la obligación de realizar una determinada acción es tan fuerte que la ansiedad o agitación se produce cuando la persona es interrumpida o no puede llevar a cabo, a continuación, los criterios para el trastorno obsesivo-compulsivo (OCD) pueden cumplirse. Los cuidadores a veces reportan la repentina aparición o intensificación intensificac ión de preexistencias OCD y sintomatología, acompañada por cambios notables en el afecto y sociabilidad (Stravakaki y Antochi 2004). Repentinas y no planificados cambios en la escuela o lugar de trabajo, la pérdida de un amigo o miembro de la familia, y trauma físico o emocional son comúnmente nombrados ocurrentes. Síntomas y comportamientos asociados Acaparamiento Acaparamiento de objetos aparentemente sin valor (clips, lápices o papeles) y repetitivas listas de decisiones puede ser vistas. La perseveración en las relaciones o acontecimientos pasados, y las necesidades para frecuentemente preguntar sobre las actividades puede ser molesta para los cuidadores. Si algún grado de trauma físico o trauma emocional puede corroborar corrobor ar el diagnóstico del trastorno de estrés post-traumático post-traumáti co (TEPT) debe ser considerado. Perturbación del estado de ánimo a menudo está presente, que puede ser leve sin signos neurovegetativos, o suficientemente grave que un diagnóstico de las principales depresiones lo justifica. Rutinas de cuidado personal normalmente toman cada vez más tiempo para completar y requieren tiempo excesivo
provocando la supervisión de los cuidadores. Temblor en reposo, rigidez en rueda dentada y enlentecimiento motor que sugiere un-parkinsoniano como condición a veces se observó en el examen. En ocasiones, extremo enlentecimiento motor puede tomar la forma de Lentitud obsesiva'''' [Charlot, 2002].
Factores Médicos Asociados En la población general, tics vocales o motores, movimientos adventicios, gestos complejos, o el comportamientos motores extraños, pueden ser vistos en el OCD [Yaryura- Tobias et al., 2003]. 2003]. Estos síntomas, cuando están presentes en niños en prepubertad con un inicio abrupto de síntomas, debe hacer sospechar al pediatra, trastornos neuropsiquiátricos neuropsiquiátr icos autoinmunes, asociadas con la infección por estreptococos o (PANDAS), [Snider y Swedo, 2004; Van Toorn et al, 2004]. Desorden Psicótico
Definición, Clasificación y Presentación Trastorno psicótico, por lo general ocurre dentro del ajuste de la depresión mayor en personas con síndrome de Down, pero ocurre a veces como el síndrome síndrome primario sin signos neurovegetativos de depresión. Aunque es poco común en las personas con con síndrome de Down, los delirios o la psicosis puede representar la fase maníaca del trastorno bipolar [Pary et al., 1999]. Los síntomas positivos como paranoia, delirios y alucinaciones a menudo existen en la configuración de bajo estado de ánimo, apatía, lentitud motora y trastornos del sueño [Myers y Pueschel, 1994, 1995; Khan et al, 2002]. Es importante no confundir auto hablarse, o hablar a amigos imaginarios, que pueden ocurrir en momentos de estrés o de aislamiento, como primera fase evidente de psicosis [Hurley, 1996]. Ocasionalmente, la presentación se caracteriza predominantemente por '''' Síntomas negativos en ausencia de ideas delirantes o alucinaciones. Síntomas negativos tales como desorganización cognitiva y de comportamiento, comportami ento, aislamiento social, apatía, lentitud psicomotora, discurso reducido, y embotamiento afectivo puede ser sorprendente. Salvo en los casos en que signos neurovegetativos están ausentes, síntomas negativos puros, pueden ser difíciles de distinguir de la depresión. Como en la depresión, pueden perder habilidades de cuidado personal o ron las personas con Síndrome de Down + Psychotic-como enfermedad. Una historia de somnolencia diurna, bostezos frecuentes, y fatigabilidad, especialmente en conjunción con síntomas negativos solos, debe plantear la sospecha de apnea del sueño. Síntomas y Comportamientos asociados La ansiedad, la desaceleración desacelerac ión motora, y la perseveración pueden ser prominente. En nuestra experiencia, muchos sujetos tienen síntomas sutiles extrapiramidales, extrapiramidal es, temblor, rueda dentada rigidez o movimientos adventicios. Factores Médicos Asociados En la población general de alteración del sueño, relacionado con frecuente microdespertares, o apnea del sueño grave con hipoxemia o hipercapnia, tiene un
significativo impacto en la función, ejecutiva frontal, la atención y la organización cognitiva. [Jones y Harrison, 2001; Beebe y Gozal, 2002]. En las personas con Síndrome de Down , puede ser necesario para manejar síntomas positivos con medicamentos en orden de obtener el nivel de cooperación necesaria para un estudio del sueño durante la noche. Calcificaciones de los ganglios basales son comunes en las personas con síndrome de Down [Wisniewski et al., 1982], y se han asociado con perturbación del estado de ánimo y los síntomas psicóticos [Jakab, 1978; Thase, 1984].
ADOLESCENTES Y ADULTOS ADULTOS CON TRASTORNOS DEL HUMOR (ESCALA: REISS)
La Clínica de Síndrome de Down en el Kennedy Krieger Instituto ha evaluado más de 100 adolescentes y los adultos jóvenes (13-30 años) con Síndrome de Down y trastornos psiquiátricos comorbidos, desde 1999. La Escala de Reiss es utilizada para caracterizar el perfil de comportamiento para los propósitos clínicos y de investigación. Los padres proporcionan el consentimiento informado y suelen completar el item 60-reiis, en el momento de la evaluación inicial. Un exhaustivo médico, desarrollo conductual e historial psiquiátricos y evaluación es realizada por un pediatra neurólogo (CG), después del diagnóstico. Nuestros hallazgos de 68 adolescentes y adultos jóvenes con Síndrome de Down, sugieren que los trastornos del estado de ánimo, tienen un perfil en el Reiss, que permite que se distingan de los sujetos control sin Síndrome de de Down, sin comportamiento co-morbilidad. Los sujetos diagnosticados con depresión mayor puntuaron significativamente más alto (> 3 puntos promedio, P <0,0001), retraimiento, la depresión, Atención, Subescalas de ansiedad comparadas con sujetos típicos con Sindrome de Down y comportamiento sin preocupaciones. Los que tienen depresión mayor, también demostró moderado pero aumentó significativo significat ivo (1-3 puntos promedio, P <0,001) las puntuaciones en la psicosis, Conducta y subescalas de la ira. En comparación, sujetos diagnosticados con una trastorno del estado de ánimo menor fue medianamente puntajes mayores en el retraimiento, la depresión, Atención, Ansiedad, Conducta, Psicosis y subescalas que eran también significativas (1-3 puntos promedio, P <0,001) en comparación con los controles Síndrome de Down (Capone publicaciones). Estrategias Farmacológicas Un resumen de los medicamentos de uso frecuente para tratar síntomas específicos de destino en adolescentes y adultos jóvenes con síndrome de Down y el diagnóstico dual se proporciona en Tabla VII. CONSIDERACIONES PARA INICIAR MEDICACION PSICOTROPICA Muchos padres prefieren utilizar intervenciones de bajo riesgo, de desarrollo basadas en otras técnicas en niños pequeños antes de considerar los medicamentos. Algunas de estas intervenciones pueden no estar familiarizados a los médicos [Lilienfeld, 2005]. Si el progreso del desarrollo se convierte en problemas crónicos de comportamiento derivarse de ello, los padres pueden recurrir para tratar de
La gestión del sistema de fisiológico, emocional y síntomas neurocognitivos permitiría educativo y estrategias de comportamiento a tener más éxito desde el el principio.
Tabla VII. Pautas de Medicación para adolescentes y adultos con Síndrome de Down Síndrome Psiquiátrico Enfermedad depresiva
Trastorno Obsesivo compulsivo
Desorden Psicótico
Comportamiento objetivo común
Consideraciones iniciales
Estado del ánimo SSRI depresivo Ansiedad, Ansiedad, OCD, SSRI Insomnio Trazadona (HS)
Otras consideraciones
Segundo SSRI, inhibidor dual de reabsorción, bupropion Segundo SSRI, del alprazolam, melatonina Neuroléptico atípico, baja dosis, SSRI de (cauteloso).
Humor atípico o cíclico. Disforia premenstrual y ansiedad en mujeres Fatiga Somnolencia Catatonia Respuestas pobres
Estabilizador estado de animo SSRI
Deliriosalucinaciones
Neuroléptico atípico.
Inhibidor dual reabsorción. Benzodiacepina Anticonceptivos Anticonceptivos Inhibidor dual de orales reabsorción, SSRI + Bupropion, modafinil, Bupropion ECT Aumento, Aumento, ECT, CPAP. Obsesiones SSRI, TCA Segundo SSRI, Compulsiones neuroléptico atípico. Ansiedad, Ansiedad, agitación, Alprazolam, Alprazolam, SSRI, estabilizador disrupciones neuroléptico típico- del estado de animo Ttics, manierismos atípico. Guafancina/ Clinidina
Síntomas negativos EPS, temblor, rigidez, rueda dentada Catatonia
Atomoxetina, Atomoxetina, Bupropion Menor dosis neurolépticos. Benzodiazepina
Segundo neuroléptico atípico. Neuroléptico atípico Benzotropina, de amantadina Dosis más bajas de neurolépticos, ECT
Tabla VIII; Contraprestación por el uso de medicamentos psicotrópicos en las personas con Síndrome de Down
Medicamentos que son poco probables que sean útiles
Sólo existen problemas de conductas leves u ocasionales. En niños jóvenes menores de <3-4 años Los comportamientos se limitan a un entorno específico (agresivo en casa,pero no en la escuela), o sólo en la presencia de una persona en concreto, (visitas de la madre pero no del padre) o situación, (se agita cuando se expone a ruidos fuertes o caos) Una condición médica existente que que provoca y mantiene el comportamiento es: dolor o malestar físico (ENT, dental, GI, musculoesquelético, menstrual) Los cambios fisiológicos, emocionales o neurocognitivos no están presentes. No ha habido un tratamiento adecuado de manejo de la conducta y / o la comunicación funcional
Medicamentos que pueden ser útiles.
Los comportamientos se están convirtiendo rápidamente peores, según medio ambiente, en ausencia de enfermedad médica aguda. Un trastorno psiquiátrico mayor está presente: trastorno del espectro autista, trastorno bipolar, trastorno obsesivo-compulsivo, depresión o trastorno del estado de ánimo, psicosis. Esta presente Un trastorno psiquiátrico o síndrome: ADHD, ansiedad, oposicional-desafiante, oposicional-desafiante, trastorno de comportamiento perturbador, con complejo comorbilidad y / o deterioro significativo. Los cambios fisiológicos, emocionales o neurocognitivos se destacan mucho. Persona que ha estado tomando previamente medicamentos, y luego los detuvo. Ha habido un tratamiento adecuado de manejo del comportamiento y / o comunicación funcional.
'' Cualquier cosa que funcione'', incluyendo medicamentos. Es lamentable que tantas familias elijan esta entrada en medicamentos, como último recurso, ya que es probable que tratamiento fisiológico inmediato, síntomas emocionales y neurocognitivos le permitieran permitier an estrategias de educacionales y de comportamiento para ser más exitosos desde el principio. En la Tabla VIII tenemos circunstancias específicas que pueden informar a los médicos acerca de cuándo considerar el uso de medicación como parte de su plan de tratamiento. Mejora de la regulación fisiológica, estabilidad emocional, y procesamiento neurocognitivo, es uno de los objetivos más esquivos pero fundamental de la farmacoterapia. Autorregulación del comportamiento mejorado con la reducción concomitante en la intensidad, severidad o duración de conductas inadaptadas, a menudo se produce una vez control de los impulsos, nivel de actividad, calidad del sueño, la ansiedad-estado de ánimo, y la atención y desorganización cognitivo tiene mejora. En muchas personas, manejos exitosos de estas dificultades fisiológicas y de comportamiento permitan ocio –actividades de juego , aprendizaje-académicos, y la función social para progresar.
LECTURA RECOMENDADA
Hay muchos comentarios oportunos en la literatura pediátrica y psiquiátrica que abordan la gestión de la medicación para la infancia y la adolescencia con trastornos psiquiatricos. Lectura recomendada para trastornos de la infancia incluyen: general visión general y directrices [Reiss y Aman, 1998];. ADHD [Hunt et al, 2001]; ODD-DBD [Althoff et al,. 2003; Ruths y Steiner, 2004]; ansiedad trastornos [Rosenberg et al, 2003.]; ASD-SMD [King et al, 2004;. Findling, 2005], el tratamiento de la apnea del sueño [Goldstein et al, 2000;. Pakyurek et al, 2002].. Lectura recomendada para adolescentes y trastornos adultos incluyen: General visión general y directrices [Reiss y Aman, 1998; Mikkelsen y McKenna, 1999; Antochi y Stavrakaki, 2004]; depresión [Shoaf et al, 2001;. Cheung et al, 2005;. Ryan, 2005; Thase, 2005; Zajecka y Goldstein, 2005]; psicótico trastornos [Birmaher, 2003]; obsesivo-compulsivo trastorno [Grados y Riddle, 2001; Rosenberg et al, 2003].; tratamiento de la apnea del sueño [Means et al., 2003].
Colegio Especial Rotario Paul Harris
Neurobehavioral Disorders in Children, Adolescents, and young Adults with Down Syndrome George Capone, Parag Goyal, William Ares and Emily Lannigan
D esordenes “ Desordenes
Conductuales en niños, adolescentes y adultos jóvenes con Síndrome de Down”
Alumna: May-ling Araya Pérez Tutor: Profesor Felipe Monardes Periodo Práctica: Cuarta Rotativa Colegio Especial Rotario Paul Harris
