Dr.Usman G Rangkuti, SpS Lab / SMF Ilmu Penyakit Saraf RSD dr. Soebandi Jember
Merupakan gangguan fungsi atau struktur dari medula spinalis oleh adanya lesi komplit atau inkomplit.
Vaskuler Obat-obatan Radiasi Degenerasi Demienilisasi Trauma Tumor Tidak diketahui
Proses trauma pada medula spinalis dapat melalui : 1.
2.
3.
4.
Dari dorsal mendorong vertebra ke ventral kerusakan fokal pada vertebra ( fraktur kolumna vertebra ) Kranio kaudal Fraktur kompresi torako-lumbal (jatuh duduk) Fleksi / ekstensi yang hebat (terutama didaerah cervical) Kerusakan lamina dan ligamen disekitar vertebra Edema medula spinalis dan gangguan sirkulasi setelah trauma
M ani f estasi K lini k 1.
2.
Komosio
Gangguan fisiologis saja
Sembuh sempurna beberapa jam/hari
Kontusio
Gangguan fisiologis disertai keruskan anatomik
Gangguan sensibilitas (+), gangguan motorik (-)
3.
Nyeri segmental (++)
Perdarahan epidural/subdural/hematomieli
Hilangnya fungsi medula spinalis flaccid
Gambaran khas hematomieli (perdarahan substansia Grisea) :
Paralisis flaccid & atrofi otot setinggi lesi
Paresis spastik, sensasi nyeri & suhu
dibawah lesi
Lesi Transversa komplit
Lesi tractus piramidalis
Paraplegi awal flaccid spastik
Pada fase akut : arefleksia Gangguan sensibilitas dibawah lesi
Pada perbatasan lesi terdapat hiperpati
Gangguan pada semua kualitas sensibilitas Gangguan SSO dibawah lesi
Bladder, rectum Spinal Syok
Refleks pada segmen bawah lesi (-)
Dalam 3-6 minggu menghilang
Lesi Transversa inkomplit
Brown Sequard Syndrome
Kelumpuhan LMN ipsilateral setinggi lesi Gangguan sensibilitas raba, diperbatasan terdapat hiperpati, pada sisi ipsilateral setinggi lesi Sisi kontralateral terdapat gangguan tractus spinotalamikus lateralis : gangguan sensibilitas suhu dan nyeri Sisi homolateral terdapatgangguan tractus kortokpspinalis (motoris) adalah kelainan UMN ipsilateral dibawah lesi.
Terapi
Prinsip : Imobilisasi dan diagnosa secara dini Stabilisasi tulang yang trauma ( cervical collar ) Pencegahan progresivitas kerusakan Rehabilitasi dini ◦
◦
◦
◦
Operasi bila : Traksi dan manipulasi gagal Fraktur servikal dan lesi medula spinalis - Trauma akut dan terjadi blok - Bila permulaan baik setelah beberapa hari keadaan menjadi buruk. ◦
◦
Berdasarkan lokasinya : 1. Tumor intrameduller : 14% (ependimoma, glioma) 2. Tumor intradural-ekstrameduller : a. Extradural : 10% (sarcoma/ca vertebrae, fibroma, lipoma, neurimoma, metastasis Ca, TBC) b. Intradural : 65% (meningioma, neurinoma, ependimoma, neurofibroma) 3. Tumor intravertebral : 5% (metastase Ca vertebrae, osteoma) 4. Tumor ekstraspinal : 1% (sarcoma, ganglioneuromata)
Gejala klinis :
Nyeri
Nyeri radikuler (paling sering) terjadi proses di luar mielum, penekanan tulang (linu tanpa lokalisasi yang jelas)
Parestesi sesuai dengan distribusi radiks (ex : tu. extradural, tu. intradural-extramedular) Kelemahan otot (gangguan pada traktus piramidalis) Gangguan miksi & impotensi (pada tumor cauda)
Beda Klinis Tumor Intramedular & Extramedular
Gejala
Tumor intramedulare
1. Rasa Nyeri
Jarang nyeri radikuler, Nyeri tanpa lokasi jelas
2. Sensibilitas
Timbul dini
3. Inkontinensia alvi dan urin 4. Atrofi otot
5. Spastisitas
Tumor extramedulare Nyeri radikuler
Kecenderungan untuk naik ke kauda kranial sesuai distribusi radii
(+)
(+)
Lebih sering Lebih jarang
Umumnya Berat (parese)
Klinis Tergantung letak lesi : Segmen Mielum
C1 – C4 C5 C6 C7
Gejala Klinis
Diafragma & otot terganggu henti napas Deltoid tidak dapat diangkat, gangguan sensibilitas deltoid Gangguan pada biceps Gangguan pada triceps
C8 – Th1 T6
Gangguan otot intercostal, horner’s syndrome Gangguan sensibilitas setinggi papilla mamae
Th7 Th 10 Th12 – L1
Gangguan sensisbilitas setinggi arcus costae Gangguan sensibilitas setinggi umbilikus Gangguan sensibilitas setinggi lipatan paha
L3 Refleks tendon patella (-) L5 – S1 Gangguan dorsofleksi kaki (M. tibialis anterior) Konusepikonus Perianal anestesi, gangguan VU, impotensi, motorik tidak begitu terganggu.
Pemeriksaan likuor : Jumlah sel meningkat, kadar protein meningkat, ditemukan sel penyebab (coccus,TPHA) Diagnosa banding Defisiensi B12 Siringomielia ALS Terapi Simptomatik Terapi sesuai penyebab
Meningioma Spinalis Banyak
pada orang tua Sering tumbuh di regio thorax & hampir selalu intradural Jinak Pertumbuhan lambat sehingga gejala timbul lambat, myelographi : tidak khas dapat diambil secara legkap dengan operasi
Poliomyelitis (Acute Anterior Poliomyelitis) Adalah penyakit sistemik akut yang disebabkan oleh infeksi virus polio dan mengakibatkan keruskana pada sel motorik kornu anterior batang otak dan area motoik korteks serebri. Etiologi
: virus polio RNA golongan enterovirus
Patogenesis
( inkubasi 4-17 hari), masuk lewat oralfekal orofaring multiphroasi di payer path/tonsil retrogard, lewat saraf tepi
Gejala
:
Demam non spesifik dengan general malaise kaku kuduk bisa, gelisah dan iritabilitas 1-4 hari setelah itu paralisis munculnya paralisis dalam jam – hari menunjukkan progresivitas penyakit tersebut Pola kelumpuhan : asimetri lebih sering ekstremitas inferior, jika kena superior (lebih berat)
Penatalaksanaan
Bedrest : aktivitas dapat meningkatkan paralisis Simptomatik Fisioterapi : 2 hari setelah demam menurun
Diagnosa
:
Banding : GBS
Lesi simetris Sub akut Menyerang otot – otot proksimal
Spinal Tuber culosis Pott’s disease of the Spine). (
- Sering di negara berkembang : anak – anak dan dewasa -Vertebra thorakalis bawah paling sering - Mengenai 2 corpus vertebra - Gejala : Nyeri pada daerah yang terkena & dapat berkurang dengan istirahat Gejala & tanda kompresi saraf (20% kasus) - Onset gradual : pus, materi kaseosa/jaringan granulasi, kolaps corpus vertebra & kifosis
M ielitis Acute Tr ansver sa Usia
10-20tahun / > 40tahun Etiologi :
Pasca infeksi/para infeksi (varicella, variola, mumps) Pasca vaksinasi (DPT, Polio, anti rabies) Proses degeneratif AIDS
Gejala
:
Demam mendadak Nyeri kepala Gangguan sensibilitas (nyeri & raba) yang tidak komplit, batas tidak tajam. Awalnya parestesis tungkai Gangguan motorik : awalnya flaccid spastik Gangguan otonom : gangguan miksi Memburuk dalam 24 jam dan menjadi transverse lession Sering mengenai thorakal T2 – T6
ALS (Amyotropic Lateral Sclerosis) Adalah Penyakit degeneratif pada motor neuron (UMN & LMN) di tractus kortikospinalis, batang Otak dan medula spinalis Pembagian : 1. Progressive Muscular Atrophy Gangguan kornu anterior 2. Duchene Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis 3. Charcot Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis + medula oblongata
Gejala : Kelumpuhan & atrofi mulai Mm. intercostalis menjalar keseluruh lengan bawah. Gangguan sensibilitas (-) Kerusakan bulbar ( sulit menelan, hipersalivasi, atrofi lidah )
Subacute Combined Degeneration Etiologi
Defisiensi Vitamin B12 anemia pernisiosa mengganggu kolumna posterior tractus kortikospinalis
Gejala
:
Kesemutan di tangan dan tungkai “Deep Sensibility” : jika jalan, telapak terasa tebal Gait terganggu Motorik : parese spastik Otonom : impotensia, gangguan bladder Kadang gangguan mental
Pemeriksaan
neurologis
Sensibilitas : gangguan Deep sensibility Motorik : ataxia, tonus menurun karena gangguan kolumna posterior Refleks tendon : +/- tergantung besar keterlibatan tractus Terapi :
Injeksi vitamin B12 (i.v) mula – mula tiap hari tiap 2 hari 1x tiap minggu tiap 2 minggu 1x
Siringomielia
Adalah penyakit dimana terjadi pembentukan Kiste disekitar kanalis sentralis mielum. Disekitar kiste terjadi proliferasi jaringan glia. Etiologi
:
Kelainan kongenital kanalis sentralis tidak menutup tumbuh glia kiste
Gejala
:
Gangguan suhu & nyeri, raba (N), disosiasi sensibilitas Gangguan kornu anterior : atrofi Mm. Interosei tangan Gangguan tractus piramidalis Horner’s syndrome : bila pada segmen cervical bawah (zone clarke) ptosis, enoftalmus, miosis, anhidrosis Terapi :
Operatif Radiasi
