MIELOPATI Mielopati seringkali disebabkan kompresi medulla spinalis akibat penyakit-penyakit degeneratif pada tulang belakang, tetapi tumor maupun massa juga dapat menyebabkan mielopati. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri (intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural). Walaupun perjalanan penyakit dapat memberikan petunjuk diagnostik patologis suatu tumor, massa tumor seringkali menimbulkan kompresi yang memberikan gejala mielopati.1,2 Tumor medulla spinalis pervalensinya lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial, dengan rasio 1:4. Sedangkan tumor primer di medulla spinalis sangat jarang, insidensinya hanya 1,3 per 100000 populasi. Terutama ditemukan pada dewasa muda atau usia pertengahan dan jarang pada usia anak atau usia tua. Berbeda dengan tumor intrakranial, umumnya tumor spinal adalah jinak dan gejala yang timbul teruatama akibat efek penekanan pada medulla spinalis bukan akibat invasi tumornya. Oleh karena itu sebagian tumor intraspinal dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini adanya tumor dapat mencegah defisit neurologis yang lebih berat.3,4 Definisi Merupakan gangguan fungsi atau struktur dari medula spinalis oleh adanya lesi komplit atau inkomplit. Etiologi Vaskuler Obat-obatan Radiasi Degenerasi Demienilisasi Trauma Tumor Trauma Medula Spinalis Proses trauma pada medula spinalis dapat melalui : Dari dorsal mendorong vertebra ke ventral kerusakan fokal pada vertebra ( fraktur kolumna vertebra ) Kranio kaudal Fraktur kompresi torako-lumbal (jatuh duduk) Fleksi / ekstensi yang hebat (terutama didaerah ce rvical) Kerusakan lamina dan ligamen disekitar vertebra 4. Edema medula spinalis dan gangguan sirkulasi setelah trauma
M anifestasi Kli nik
Komosio Gangguan fisiologis saja Sembuh sempurna beberapa jam/hari Kontusio Gangguan fisiologis disertai keruskan anatomik Gangguan sensibilitas (+), gangguan motorik (-) Nyeri segmental (++) Perdarahan epidural/subdural/hematomieli Hilangnya fungsi medula spinalis flaccid Gambaran khas hematomieli (perdarahan substansia Grisea) : Paralisis flaccid & atrofi otot setinggi lesi Paresis spastik, sensasi nyeri & suhu dibawah lesi Lesi Transversa komplit Lesi tractus piramidalis Paraplegi awal flaccid spastik Pada fase akut : arefleksia Gangguan sensibilitas dibawah lesi Pada perbatasan lesi terdapat hiperpati Gangguan pada semua kualitas sensibilitas Gangguan SSO dibawah lesi Bladder, rectum Spinal Syok Refleks pada segmen bawah lesi (-) Dalam 3-6 minggu menghilang Lesi Transversa inkomplit Brown Sequard Syndrome Kelumpuhan LMN ipsilateral setinggi lesi Gangguan sensibilitas raba, diperbatasan terdapat hiperpati, pada sisi ipsilateral setinggi lesi Sisi kontralateral terdapat gangguan tractus spinotalamikus lateralis : gangguan sensibilitas suhu dan nyeri Sisi homolateral terdapatgangguan tractus kortokpspinalis (motoris) adalah kelainan UMN ipsilateral dibawah lesi.
Terapi Prinsip : Imobilisasi dan diagnosa secara dini Stabilisasi tulang yang trauma ( cervical collar ) Pencegahan progresivitas kerusakan Rehabilitasi dini Operasi bila : Traksi dan manipulasi gagal Fraktur servikal dan lesi medula spinalis Trauma akut dan terjadi blok
Bila permulaan baik setelah beberapa hari keadaan menjadi buruk. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan lokasinya : Tumor intrameduller : 14% (ependimoma, glioma) Tumor intradural-ekstrameduller : Extradural : 10% (sarcoma/ca vertebrae, fibroma, lipoma, neurimoma, metastasis Ca, TBC) Intradural : 65% (meningioma, neurinoma, ependimoma, neurofibroma) Tumor intravertebral : 5% (metastase Ca vertebrae, osteoma) Tumor ekstraspinal : 1% (sarcoma, ganglioneuromata) Gejala klinis : Nyeri Nyeri radikuler (paling sering) terjadi proses di luar mielum, penekanan tulang (linu tanpa lokalisasi yang jelas) Parestesi sesuai dengan distribusi radiks (ex : tu. extradural, tu. intradural-extramedular) Kelemahan otot (gangguan pada traktus piramidalis) Gangguan miksi & impotensi (pada tumor cauda) Beda Klinis Tumor Intramedular & Extramedular Klinis Tergantung letak lesi : Pemeriksaan likuor : Jumlah sel meningkat, kadar protein meningkat, ditemukan sel penyebab (coccus,TPHA) Diagnosa banding Defisiensi B12 Siringomielia ALS Terapi Simptomatik Terapi sesuai penyebab M eni ngioma Spin alis
Banyak pada orang tua Sering tumbuh di regio thorax & hampir selalu intradural Jinak Pertumbuhan lambat sehingga gejala timbul lambat, myelographi : tidak khas dapat diambil secara legkap dengan operasi Poli omyeli ti s (Acut e An ter ior Poli omyeli ti s)
Adalah penyakit sistemik akut yang disebabkan oleh infeksi virus polio dan mengakibatkan keruskana pada sel motorik kornu anterior batang otak dan area motoik korteks serebri. Etiologi : virus polio RNA golongan enterovirus Patogenesis ( inkubasi 4-17 hari), masuk lewat oral-fekal orofaring multiphroasi di payer path/tonsil retrogard, lewat saraf tepi Penatalaksanaan : Bedrest : aktivitas dapat meningkatkan paralisis
Simptomatik Fisioterapi : 2 hari setelah demam menurun Diagnosa Banding : GBS Lesi simetris Sub akut Menyerang otot – otot proksimal M ieli tis Acute Tran sversa
Usia 10-20tahun / > 40tahun Etiologi : Pasca infeksi/para infeksi (varicella, variola, mumps) Pasca vaksinasi (DPT, Polio, anti rabies) Proses degeneratif AIDS Gejala : Demam mendadak Nyeri kepala Gangguan sensibilitas (nyeri & raba) yang tidak komplit, batas tidak tajam. Awalnya parestesis tungkai Gangguan motorik : awalnya flaccid spastik Gangguan otonom : gangguan miksi Memburuk dalam 24 jam dan menjadi transverse lession Sering mengenai thorakal T2 – T6 Autoimun AL S (Amyotr opic L ateral Sclerosis)
Adalah Penyakit degeneratif pada motor neuron (UMN & LMN) di tractus kortikospinalis, batang Otak dan medula spinalis Pembagian : Progressive Muscular Atrophy Gangguan kornu anterior Duchene Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis Charcot Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis + medula ob longata Defisiensi Nutrisi Subacute Combin ed Degenerati on
Etiologi Defisiensi Vitamin B12 anemia pernisiosa mengganggu kolumna posterior tractus kortikospinalis Gejala : Kesemutan di tangan dan tungkai “Deep Sensibility” : jika jalan, telapak terasa tebal Gait terganggu
Motorik : parese spastik Otonom : impotensia, gangguan bladder Kadang gangguan mental Kongenital
Siringomielia
Adalah penyakit dimana terjadi pembentukan Kiste disekitar kanalis sentralis mielum. Disekitar kiste terjadi proliferasi jaringan glia. Etiologi : Kelainan kongenital kanalis sentralis tidak menutup tumbuh glia kiste
DAFTAR PUSTAKA 1. Byrne TN, Waxman SG. Spinal Cord Compression. Diagnosis and Principles of Management. Philadelphia, Davis Company; 1990:194-205 2. Compression Myelopathieshttp://www.neuroanatomy.wisc.edu/Sclinic/Myelo/Myelopathy.htm 3. McCormick PC. Spinal Tumors. In:Merrit’s Textbook of Neurology. Baltimore:Williams & Wilkins, 1995:405-16 4. Cohen ME. Primary and Secondary Tumors of The Nervous System. In:Bradley WG, Darof RB, Fenichel GM, Marsden CD, ed. Neurology in Clinical Practice. Boston:ButtenworthHeinemann, 1991:1020-29 5. Victor M, Ropper AH. Diseases of The Spinal Cord Tumors. In: Adam’s & Victor’s Principles of Neurology. New York: McGraw Hill, 2001:1293 -1341 6. Koeller KK et al. Neoplasm of The Spinal Cord & Fillum Terminale:radiologic pathologic correlation. Radiographics 2000 Nov-Des;20(6):1721-49 7. Dina TS, Ching HT. Imaging of Spinal Tumors. In: Wilkins RH, Rengachary SS, ed. Neurosurgery. Vol-2. New York:McGraw Hill, 1996:1758-80 8. Greenberg MS. Spine and Apinal Cord Tumors. In: Handbook of Neurosurgery. New York:Thieme,2001:480-505 9. Adams RD.Chronic Nontraumatic Diseases of The Spinal Cord. In: Woosley RM, Young RR, ed. Neurologic Clinics, Disorder of The Spinal Cord. Philadelphia: Saunders,1991:605-23 10. Xu QW at al. Agresive Surgery for Intramedullary tumor of Cervical Spinal Cord Surg Neurol 1996 Oct; 46(4):322-8 11. MR Imaging of Spinal Intramedullary Tumors. Acta Radiol 1991, Nov;32(6):505-13 12. Sipski ML, DeLisa JA. Rehabilitation of Patient eith Spinal Cord Disease. In: Woosley RM, Young RR, ed. Neurologic Clinics, Disorder of The Spinal Cord. Philadelphia: Saunders, 1991:705-25 13. Lindsay KW, Bone I. Neurology and Neurosurgery Illustrated. New York : Churcill Livingstone, 1997:320-24 14. Flaherty AW. The Massachusset General Hospital Handbook of Neurology. Philadelphia:Lippincoat, 2000:116 15. Jallo GI. Intradural Spine Tumorshttp://www.spineuniverse.com 16. Institute for Neurology and Neurosurgery at Beth Israel Medical Center. Improved Outlook for Treatment if Intramedullary Spinal Cord Tumor shttp://www.wehwealnewyork.org/professionals/publication/inn/spinaltreatment.html 17. Harrop JS. Spinal Tumors http://www.emedicine.com
