TEMA:
MALFORMACIONES DEL APARATO
URINARIO
OBJETIVOS •
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Analizar Analizar e interpretar interpretar cada una de las los momentos del desarrollodel desarrollodel aparatourinario enelserumano! Conocer las principales mal"ormaciones renales! Di"erenciar las principales etiolo#$as delas mal"ormaciones renales!
INTRODUCCIÓN El sistema uro#enital se di%ide "uncionalmente en los sistemas urinario & #enital! Inclu&e todos los 'r#anos implicados en la reproducci'n & en la ela(oraci'n & eliminaci'n de la orina! Desde el punto de %ista em(riol'#ico) los sistemas urinario & #enital est*n estrecamente relacionados) en especial durante las "ases iniciales del desarrollo! El sistema urogenital se desarrolla a partir del mesodermo intermedio del em(ri'n! El mes+n,uima -te.ido con.unti%o em(rionario primordial/ deri%ado de este mesodermo es responsa(le principalmente de la "ormaci'n de los ri0ones & de los #enitales internos & sus conductos!
Durante el ple#amiento del em(ri'n en el plano orizontal) este mesodermo se desplaza %entralmente & pierde su cone1i'n con los somitas! A cada lado de la aorta dorsal aparece una ele%aci'n lon#itudinal de mesodermo) la cresta urogenital! La parte de la cresta uro#enital ,ue da lu#ar al sistema urinario es el
cordón nefrogni
!"#$OR!"CIONES DE# "%"R"TO URIN"RIO CUESTION"RIO 2! Em(riolo#$a del aparato aparato urinario3 urinario3 4re%e 4re%e relato relato de los momentos momentos principales principales del desarrollo del aparato urinario en el ser umano!
Al comienzo comienzo de la la 56 semana semana el mesodermo mesodermo intermedio intermedio pierde contacto contacto con con las somitas & "orma c7mulos3 Los ne"rotomas! Estas unidades e1cretoras "orman t7(ulos e1cretores rudimentarios ,ue no lle#an a tener "unci'n!
En las re#iones tor*cica) lum(ar & sacra) el mesodermo pierde contacto con la ca%idad cel'mica) desaparece la se#mentaci'n & "orma 8 o m*s t7(ulos e1cretores por cada se#mento ori#inal!
El mesodermo no "ra#mentado "orma los cordones ne"r'#enos ,ue dar*n
ori#en a los t7(ulos renales & "orman las crestas uro#enitales!
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Sistemas renales& Se "orman 9 sistemas renales di"erentes de craneal a caudal3 prone"ros) mesone"ros & metane"ros!
%ronefros& Se "orman en la re#i'n cer%ical representado por : a 2; #rupos celulares< & son de car*cter %esti#ial &a ,ue al "inal de la 56 semana desaparecen!
!esonefros& El mesone"ros & los conductos meson+"ricos deri%an del mesodermo intermedio de los se#mentos tor*cicos & lum(ares superiores!
En la 56 semana aparecen los primeros t7(ulos e1cretores) "orman un asa en S & ad,uieren un #lom+rulo en el e1tremo medial! El t7(ulo "orma la c*psula de 4o=man! La c*psula & el #lom+rulo constitu&en el corp7sculo renal) en el e1tremo opuesto el t7(ulo desem(oca en el conducto colector meson+"rico o de >ol""!
A la mitad del 86 mes el mesone"ros "orma un 'r#ano a cada lado de la l$nea media3 la cresta uro#enital! Los t7(ulos & #lom+rulos de#eneran) pero en el %ar'n persiste el conducto de >ol"" para la "ormaci'n del aparato #enital!
!etanefros o ri'ón definiti(o& Durante la ?6 semana sus unidades e1cretoras se desarrollan a partir del mesodermo metan+"rico!El ri0'n tiene 8 or$#enes3
2/ (rote del mesodermo metan+"rico ,ue proporciona las unidades e1cretoras! 8/ (rote uretral ,ue da ori#en al sistema colector!
Sistema colector& Los t7(ulos colectores se desarrollan a partir del (rote uretral del conducto meson+"rico de >ol"" pr'1ima desem(ocadura de la cloaca! El (rote se introduce en el te.ido metan+"rico "ormando una caperuza en el e1tremo distal! El es(ozo se dilata "ormando la pel%is renal & se di%ide en 8 porciones3 caudal & craneal ,ue ser*n los c*lices ma&ores!
Sistema e)cretor& Cada t7(ulo colector est* cu(ierto en su e1tremo distal por la caperuza de te.ido metan+"rico) las c+lulas de la caperuza "orman las %es$culas renales) las cuales) las cuales ori#inan t7(ulos m*s pe,ue0os< estos .unto con los #lom+rulos "orman las ne"ronas!
El e1tremo pro1imal de las ne"ronas "orma la c*psula de 4o=man! El e1tremo distal desem(oca en los t7(ulos colectores! El alar#amiento de los t7(ulos e1cretores da como resultado la "ormaci'n de3 TCP) asa de @enle & TCD!
Ve*iga + uretra& En la 56 a la :6 semana el ta(i,ue urorrectal) di%ide a la cloaca en el conducto anorrectal & el seno uro#enital! La mem(rana cloacal se di%ide en mem(rana uro#enital & mem(rana anal! En el seno uro#enital se distin#uen 9 porciones3
2/ La parte superior ,ue es la %e.i#a!
8/ Un conducto estreco) la porci'n pel%iana del seno uro#enital ,ue en el %ar'n da ori#en a la porci'n prost*tica & mem(ranosa de la uretra!
9/ Porci'n "*lica del seno uro#enital! Las porciones caudales de los conductos meson+"ricos se incorporan en la pared de la %e.i#a!
Los ur+teres eran e%a#inaciones de los conductos meson+"ricos & entran a la %e.i#a por separado< como consecuencia del ascenso de los ri0ones los ori"icios de los ur+teres se desplazan en un sentido craneal< los ori"icios de los conductos meson+"ricos penetran en la uretra prost*tica & "orman & "orman los conductos e&aculadores!
La uretra es de ori#en endod+rmico) el conecti%o & la muscular son de ori#en mesodermo espl*cnico!
Al "inal del 96 mes el epitelio de la uretra de la uretra prost*tica s+ e%a#ina en el mes+n,uima) ,ue en el %ar'n dar* ori#en a la pr'stata & en la mu.er las #l*ndulas uretrales & parauretrales! Las mal"ormaciones con#+nitas del aparato urinario son las m*s "recuentes en el ser umano! Si (ien se producen durante la %ida intrauterina) mucas de ellas no se e1presan asta la %ida adulta! Se conoce su e1istencia cuando por la #ra%edad o ma#nitud comprometen la %ida o cuando se complican de in"ecci'n) litiasis) ematuria o deterioro de la "unci'n renal< esto puede ocurrir en cual,uier etapa de la %ida! Mucas de ellas no tienen tratamiento o s'lo puede (uscarse el ali%io sintom*tico) pero otras pueden ser corre#idas si se las (usca & dia#nostica en el per$odo antenatal) neonatal) en la in"ancia) .u%entud & en el adulto!
8! Clasi"icaci'nde las Mal"ormacionesrenales3
La ma&or$a de los autores clasi"ican las anomal$as del ri0'n & las %$as urinarias de acuerdo con3 n7mero) estructura) posici'n) terminaci'n) %ascularizaci'n) entre otras) pues no e1iste una clasi"icaci'n m*s satis"actoria a causa de lo poco conocido de su mecanismo de producci'n & etiolo#$a! Otra de las clasi"icaciones de las mal"ormaciones del ri0'n es en e1tr$nsecas e intr$nsecas! En las primeras no e1iste en un comienzo una alteraci'n importante del te.ido renal & la anomal$a es mani"iesta macrosc'picamente! En las se#undas siempre e1iste un mal desarrollo del te.ido renal) #eneralizado o localizado! En las mal"ormaciones renales se consideran) adem*s) las mal"ormaciones %asculares & los tumores disonto#+nicos
C#"SI$IC"CIÓN DE #"S !"#$OR!"CIONES REN"#ES CON,-NIT"S
A#enesia Renal
De N.mero Ri0'n Supernumerario
Aplasia Renal Parcial B Ur+ter Patol'#ico Displasias Renal
eneral B Alteraciones de
Fusi'n Ri0'n Poli,u$stico
De Volumen + Estructura
Ri'ón
!ulti/u0stico-la
m*s
"recuente/ Simple -Unilateral o 4ilateral/ @ipoplasia Renal
Oli#ome#ane"r'tica
Se#mentaria uiste Renal Simple Ri0'n en Espon.a -espon#iosis medular renal/
Simple -a(dominal) iliaco) p+l%ico/
De 1osición
Ri'ón Ectó1ico
Cruzado-Sin Fusi'n o con
Fusi'n/
De $usión
Ri0'n en @erradura Ri0'n en alleta
Ri0'n Lo(ulado) Ri0'n en L
De $orma
Ri0'nTrian#ular Ri0'n Corto) Ri0'n Lar#o
De Rotación
Ri0'n Mal Rotado
E)tr0nsecas e Intr0nsecas !alformaciones Renales E)tr0nsecas& •
Del n.mero
"genesia 2ilateral3Se presenta en el ;)?G de los mortinatos! Es incompati(le con la %ida!
"genesia unilateral3 Corresponde a la condici'n con#+nita de monorrenoo unirreno! •
De la forma
Ri'ón en 4erradura3 Los ri0ones est*n unidos por sus polos superiores o) m*s "recuentemente) por los in"eriores!
Ri'ón do2le o largo!Tiene do(le sistema pielocalicilar & do(le sistema %ascular! •
De locali5ación
6eteroto1ias3 Las eterotopias altas corresponden al ri0'n intrator*cico< las (a.as) m*s "recuentes) pueden ser pel%ianas) il$acas o a(dominales (a.as! El ri0'n m'%il o ne"roptosis es una eterotopia ad,uirida en la ,ue el ri0'n desciende cuando el su.eto est* de pie) por poseer un ilio lar#o! •
De rotación
Ri'ón en torta3 Anomal$a por "alta de rotaci'n) el ilio es anterior! Puede tener complicaciones como in"ecciones & atro"ias %asculares!
!alformaciones renales intr0nsecas& La ma&or parte de estas mal"ormaciones se caracteriza por la presencia de ,uistes! Se entiende por ,uiste renal una dilataci'n) cerrada o comunicada) de un se#mento de ne"r'n o de t7(ulo colector) de 8;; micrones de di*metro o m*s!
Ri'ón en es1on*a Tam(i+n llamada en"ermedad renal poli,u$stica autos'mica recesi%a) en"ermedad poli,u$stica o ri0'n poli,u$stico in"antil! Corresponde a una mal"ormaci'n ,u$stica renal tipo I de Potter! La mal"ormaci'n es (ilateral) los ri0ones conser%an la "orma) #eneralmente son #randes de 85; a ?H; #ramos! •
Ri'ón multi/u0stico infantil3
La mal"ormaci'n no es ereditaria) puede ser unilateral o) menos "recuentemente (ilateral) a %eces es se#mentaria! Corresponde al ri0'n ,u$stico tipo II de Potter! El trastorno a"ecta la dicotomizaci'n del (rote ureteral en sus primeras #eneraciones) el ,ue se dilata sin inducir la "ormaci'n de ne"rones! Las dilataciones constitu&en ,uistes de di%ersos tama0os ,ue en con.unto dan al ri0'n la "orma de un racimo de u%as! No se forma orina3 Microsc'picamente se encuentran islotes de te.idos em(rionarios eterot'picos) como cart$la#o) te.ido ematopo&+tico & otros! Cuando es (ilateral es incompati(le con la %ida & se asocia a la "acies de Potter!
78 !alformaciones deforma3 Durante su ascenso los ri0ones atra%iesan la (i"urcaci'n "ormada por las arterias um(ilicales) a %eces) durante el paso a tra%+s de la (i"urcaci'n arterial ) los ri0ones se acercan tanto entre s$ ,ue los polos in"eriores se "usionan "ormando un ri0'n en erradura!
Ri'ón 9en 4erradura: En el ;)8G de la po(laci'n se o(ser%a la "usi'n de los polos de los ri0ones) #eneralmente de los polos in"eriores! As$) aparece un #ran ri0'n 7nico & con "orma de UJ localizado en la re#i'n p7(ica) por delante de las %+rte(ras lum(ares in"eriores ! No es posi(le el ascenso normal de los ri0ones "usionados de(ido a la presencia de la ra$z de la arteria mesent+rica in"erior) ,ue lo impide!
El ri0'n en erraduraJ no suele causar sintomatolo#$a de(ido a ,ue su sistema colector se desarrolla normalmente & a ,ue los ur+teres alcanzan la %e.i#a! En los casos de di"icultad para el "lu.o de orina pueden aparecer si#nos & s$ntomas de o(strucci'n) in"ecci'n o am(os! Apro1imadamente) en el :G de los casos de s$ndrome de Turner se o(ser%an ri0ones en erraduraJ!
;3 !alformaciones de u2icación3 a< %tosis Renal
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Concepto
Se denomina ptosis renal a la mo%ilidad anormal del ri0'n) de manera tal ,ue se ace accesi(le a la palpaci'n) so(re todo cuando el indi%iduo se encuentra sentado o de pie) & ,ue en #eneral se acompa0a de un cuadro cl$nico caracterizado por el dolor! Se desi#na tam(i+n con los nom(res de ne"roptosis) ri0'n "lotante) ri0'n ca$do & ri0'n descendido!
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Pato#enia
El ri0'n se localiza normalmente en la celda renal & se mantiene en su sitio por di"erentes medios de "i.aci'n3 la capsula adiposa ,ue est* atra%esada por tractos con.unti%os a(undantes ,ue %an a la "ascia perirrenal) la tensi'n a(dominal ,ue resulta de la musculatura del a(domen & el pedicuro %ascular renal! En la ma&or$a de los en"ermos ,ue padecen de ptosis renal se puede o(ser%ar un a(ito ast+nico &) por lo #eneral) e1iste ptosis de otras %$sceras) por e.emplo) del colon) el estoma#o & el $#ado! El descenso e1a#erado del ri0'n pro%oca acodaduras del ur+ter ,ue traen en consecuencias estasis urinaria ,ue ori#ina las complicaciones ,ue pueden presentarse en esta en"ermedad! •
Cuadro cl$nico
En ocasiones) la e1a#erada mo%ilidad del ri0'n no produce s$ntomas & permanece i#norada por el paciente! Por tanto es posi(le ,ue el m+dico palpe un ri0'n ptKsico) o am(os) al e"ectuar el e1amen "$sico) sin ,ue e1ista un cuadro cl$nico con caracter$sticas de proceso patol'#ico! El dolor es el s$ntoma t$pico de la ptosis renal) puede ser una simple molestia en el ipocondrio o en la re#i'n lum(ar) pro%ocada por el tironeamiento del pedicuro %asculo ner%ioso) la cual se mani"iesta durante la marca o la simple posici'n de pie) puede tratarse tam(i+n de un dolor del tipo del c'lico ne"r$tico) como resultado de la o(strucci'n (rusca del drena.e urinario por una acodadura uretral & ,ue cede cuando el paciente se alla en dec7(ito! El cuadro cl$nico se acompa0a #eneralmente de trastorno di#esti%os) como son "latulencia) di#estiones lentas) constipaci'n) coinciden adem*s trastornos de la es"era ps$,uica) como son irrita(ilidad) ansiedad & depresi'n) aun,ue estos s$ntomas no dependen de la ptosis renal) sino ,ue "orman parte de la personalidad de estos pacientes!
•
Dia#n'stico
El dia#nostico de la ptosis renal se ace so(re la (ase de la sintomatolo#$a) & el au1ilio de los estudios radio#r*"icos! En el estudio radio#r*"ico simple del tracto urinario) las som(ras renales aparecen en su posici'n normal) si este estudio se ace en posici'n orizontal) sin em(ar#o) cuando se solicita un estudio simple en posici'n de pie) se puede compro(ar el descenso del ri0'n ptKsico! El uro#rama
descendente con una ultima %ista en posici'n de pie) posi(ilita apreciar un descenso en el 'r#ano ptKsico & compro(ar las acodaduras ureterales con este e1amen puede analizarse el drena.e de las ca%idades pielocaliciales & descu(rirse al#una complicaci'n posi(le -litiasis e i#rone"rosis/!
•
Tratamiento
El tratamiento del paciente con ptosis renal se encamina a eliminar las causas ,ue an producido el descenso anormal del 'r#ano & los s$ntomas ,ue esto pro%oca) por tanto es importante tener en cuenta la pato#enia para diri#ir los es"uerzos a ,ue el en"ermo aumente de peso con una dieta apropiada) reposo relati%o & medicamentos
,ue
tiendan
a
me.orar
su
apetito
&
estado
de
animo)
con.untamente) es necesario tratar los s$ntomas dolorosos) di#esti%os o ner%iosos) de manera tal ,ue se lo#re me.orar el estado #eneral del paciente! Son de #ran utilidad) las medidas encaminadas a lo#rar una posici'n normal del ri0'n) se recomienda) la ele%aci'n de los pies de la cama) el uso de la "a.a el*stica -colocada antes de ponerse de pie/ & la pr*ctica de e.ercicios "$sicos para "ortalecer el tono de la musculatura a(dominal! El control & tratamiento de la complicaci'n in"ecciosa es o(li#ado!
2< Ri'ón Ectó1ico& Los de"ectos en el desarrollo renal em(riol'#ico pueden conducir a ect'pico o mal de eloped sistemas renales) los ri0ones se pueden presentar
como
una
estructura en el *rea p+l%ica) emi#rando acia arri(a & separ*ndose con crecimiento! La "alta en el desarrollo normal puede dar lu#ar a la "alta de los ri0ones de emi#rar normalmente & pueden no poder de eco separarse! Esto da lu#ar a un ri0'n p+l%ico cuando uno o am(os permanece en la pel%is) un ri0'n ect'pico cruzado cuando am(os se an mo%ido al mismo lado de la espina dorsal) de una erradura o del ri0'n discoid cuando a& "alta parcial -#eneralmente "usi'n de los postes m*s (a.os/ o total de la separaci'n!
En pr*ctica cl$nica el pro(lema principal asociado a los ri0ones ect'picos se relaciona #eneralmente con el drena.e urinario deteriorado con la "ormaci'n secundaria de la o(strucci'n o de la piedra! Esto se puede componer si los super%enes de la in"ecci'n) el drena.e po(re ,ue ace la e1tirpaci'n de la in"ecci'n di"$cil & ,ue la predispone empedrar la "ormaci'n! Los ri0ones p+l%icos pueden inter"erir con el parto! El ri0'n ect'pico se localiza #eneralmente en la pel%is aun,ue puede ser encontrado donde,uiera en el a(domen! A %eces un ri0'n ect'pico se puede "undir a un ri0'n normal! La "unci'n inicial del ri0'n ect'pico es a menudo normal! Sin em(ar#o los pacientes con los ri0ones ect'picos son a menudo re"lu.o propenso) o(strucci'n & el desarrollo de las in"ecciones de la zona urinaria!
=3>!alformaciones Renales E)trinsecas
Del n.mero "genesia 2ilateral! Se presenta en el ;)?G de los mortinatos! Es incompati(le con la %ida & est* asociada a otras mal"ormaciones) entre ellas) sinmelia in"erior -sirenas/) ipoplasia pulmonar) atresia eso"*#ica! Una anomal$a caracter$stica asociada a la a#enesia renal (ilateral es la "acies de Potter3 ipertelorismo) ore.as #randes) de inserci'n (a.a & con escaso cart$la#o) plie#ue su(ocular desde el canto interno asta el malar) aplastamiento de la nariz) retro#natismo & epicanto -plie#ue cut*neo %ertical so(re el canto interno/! La "acies de Potter tam(i+n puede presentarse en displasias renales acentuadas & en el ri0'n poli,u$stico in"antil (ilateral) es decir) en anomal$as renales en ,ue no se produce orina! As$) esta "acies es caracter$stica de un s$ndrome) el s$ndrome de Potter) ,ue est* asociado a un oli#oidroamnios! Este 7ltimo trastorno parece ser importante en la pato#enia de al#unas de las mal"ormaciones de este s$ndrome!
"genesia unilateral3 Corresponde a la condici'n con#+nita de monorreno -m*s propiamente3unirreno / a di"erencia de la condici'n de monorreno ad,uirida) #eneralmente por ne"rectom$a! En dos tercios de los casos el ri0'n 7nico presenta complicaciones3 pielone"ritis cr'nica) lesiones %asculares ,ue causan ipertensi'n arterial o #lomeruloesclerosis "ocal & se#mentaria!
?3>!alformaciones de la Via Urinaria
NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES) PELIS URETERES
Denominación descri1ti(a
Dilataciones ad/uiridas
!alformaciones
Su"i.o3 ectasia
-o(strucci'n/
-sin o(strucci'n/
Pre"i.o3 idro
Pre"i.o3 me#a
Caliectasia
@idroc*liz) idrocalicosis
Me#ac*liz) me#acalicosis
Pel%iectasia
@idropel%is) idrone"rosis
Me#apel%is
Ureteroectasia
@idrour+ter) idroureterone"rosis
Me#aur+ter
El me#ac*liz & la me#acalicosis tienen una pared adel#azada) con pocas "i(ras musculares lisas) & no a& o(strucci'n en el cuello calicilar! Pueden complicarse de in"ecciones) litiasis & emorra#ias! De las di%ersas anomal$as ureterales la m*s "recuente corresponde al aumento del n7mero ,ue se produce por reduplicaci'n del (rote ureteral! Es de eco la anomal$a m*s "recuente del aparato urinario) ,ue se encuentra en m*s del 2G de las autopsias A las anomal$as estructurales pertenecen el me#aur+ter) las atresias) las ipoplasias & las estenosis por plie#ues o %*l%ulas! En el me#aur+ter) en el ,ue no a& o(strucci'n) e1iste una disposici'n an'mala de las "i(ras musculares de la t7nica propia! La estenosis ureteropi+lica por plie#ues o %*l%ulas es relati%amente "recuente! Todas las anomal$as ,ue se acompa0an de disminuci'n del lumen pueden complicarse con in"ecciones) litiasis) idrone"rosis e idroureterone"rosis! El ureterocele es la protrusi'n del se#mento distal del ur+ter en la %e.i#a) dentro de la cual se dilata por,ue los ori"icios de salida son pe,ue0os) en "orma de cri(a!
:! S$ndromedePotter! Tam(i+n llamado Fenotipo de Potter o Frecuencia de Pootter) se re"ieren a un #rupo de allaz#os asociados con una "alta de l$,uido amni'tico e insu"iciencia renal en un "eto! Se re"iere a un #rupo de de"ectos correlacionados con el desac7mulo de l$,uido amni'tico dentro de la placenta) u oli#oidramnios! La disminuci'n propia de este l$,uido es de(ido a "actores de tipo anomal$as con#+nitas en ri0'n & ur+ter) como es el caso de ureterocele) duplicaci'n de %$as urinarias) ur+ter ect'pico & Ri0'n Displ*sicoMulti,u$stico) ,ue ponen en presencia la ausencia de am(os ri0ones< esto ocurre con "recuencia de 29;;; siendo incompati(le totalmente con la %ida) & a la cual no se le a encontrado soluci'n m+dica) dadas las imposiciones de dica en"ermedad! •
C"US"S En el s$ndrome de Potter) el pro(lema primario es la insu"iciencia renal! Los ri0ones) ,ue normalmente producen el
l$,uido amni'tico al i#ual ,ue la orina) no lo#ran desarrollarse apropiadamente a medida ,ue el (e(+ est* creciendo en el 7tero! El "enotipo de Potter se re"iere a una apariencia caracter$stica ,ue ocurre en un reci+n nacido cuando no a& l$,uido amni'tico! La "alta de l$,uido amni'tico se denomina oli#oidramnios! Sin este l$,uido) el (e(+ no tiene amorti#uaci'n contra las paredes del 7tero! La presi'n de la pared uterina lle%a a una apariencia "acial inusual) inclu&endo o.os ampliamente separados! El "enotipo de Potter tam(i+n puede lle%ar a ,ue se presenten e1tremidades anormales o e1tremidades sostenidas en posiciones anormales o a su"rir contracturas ! El oli#oidramnios tam(i+n detiene el desarrollo de los pulmones) de tal manera ,ue +stos no "uncionan adecuadamente en el momento del nacimiento! •
SI,NOS
R"S,OS $"CI"#ES @ COR%OR"#ES TA%ICOS
O.os ampliamente separados) acompa0ados de puente nasal amplio! Implantaci'n (a.a de las ore.as! Micro#natia E1tremidades en posici'n anormal o contracturadas! Pie e,uino%aro zam(o!
SI,NOS DE REVE#"NCI" C#ANIC"
•
@ipoplasia pulmonar!
SANTO!"S
Ausencia de #asto urinario! De"iciencia respiratoria! •
%RUEB"S @ E!ENES Una eco#ra"$a durante el em(arazo puede mostrar "alta de l$,uido amni'tico) ausencia de ri0ones o ri0ones "etales mu& anormales en el "eto! Los si#uientes e1*menes se pueden utilizar para a&udar a dia#nosticar la a"ecci'n en un reci+n nacido3 Radio#ra"$a del a(domen Radio#ra"$a de los pulmones
•
%RONÓSTICO El pron'stico a corto plazo depende de la #ra%edad del compromiso pulmonar) mientras ,ue el pron'stico a lar#o plazo depende de la #ra%edad del compromiso renal! Sin em(ar#o) #eneralmente resulta mortal!
! Etiolo#$a delas mal"ormaciones renales!
"#TER"CIONES EN E# ESBOO URETR"#3 ",ENESI" REN"# CON,-NIT" Es la ausencia de te.ido renal resultante de la "alla de desarrollo em(rionario del metane"ros!
Tiene lu#ar cuando no se desarrollan las &emas uretrales o (ien los primordios de los ur+teres de#enera! La "alta de introducci'n de las &emas ureterales en el (lastema metan+"rico da lu#ar a la "alta de desarrollo del ri0'n de(ido a ,ue no se induce la "ormaci'n de ne"ronas por parte de los t7(ulos colectores ,ue tendr$an ,ue desarrollarse a partir del (lastema metan+"rico!
#"TER"#& Frecuencia de 232;;; No presenta sintomalo#$a! Los de se1o masculino est*n a"ectados con ma&or "recuencia ,ue los de se1o "emenino! El ri0'n ,ue presenta a#enesia con una ma&or incidencia es el iz,uierdo! No suele causar sintomatolo#$a! @a(itualmente no se descu(re durante la lactancia de(ido a ,ue el otro ri0'n e1perimenta a menudo una ipertro"ia compensadora & lle%a a ca(o la "unci'n del ri0'n ine1istente! Se puede sospecar la a#enesia renal unilateral en los lactantes con una
arteria um(ilical 7nica!
BI#"TER"#& Frecuencia de ;!932;;; Incompati(le con la %ida posnatal! ;!? G de mortinatos! Se asocia a oli#oidrmnios de(ido a ,ue en estos casos la cantidad de orina eliminada acia la ca%idad amni'tica es escasa o nula! Apro1imadamente) el 8; G de los casos de s$ndrome de potter se de(en a la a#enesia renal (ilateral! Suelen "allecer poco tiempo despu+s del nacimiento
"#TER"CIONES EN SU CRECI!IENTO 6I%O%#"SI" REN"# Detecci'n incidental Disminuci'n del n7mero de ne"ronas
Etio1atogenia El es(ozo ureteral entra en contacto con la porci'n m*s caudal del (lastema metane"ro#eno!
"#TER"CIONES EN SU "SCENSO @ ROT"CIÓN
Ri'ones ectó1icos3
Uno a am(os ri0ones est*n "uera de su situaci'n anat'mica! La incidencia es de 2328;;
nacimientos! Siendo el ri0'n de localizaci'n p+l%ica el m*s com7n! Localizaci'n menos "recuentes es de ,ue este de lado contralateral3 ectopia renal cruzada! Se asocia a %arias alteraciones3 musculoes,ueleticas) #astrointestinales!
Ri'ón en 4erradura3
Anomal$a de "usi'n m*s "recuente! Consiste en la "usi'n de am(os par+n,uimas renales! Se produce por una mal"ormaci'n tard$a de desarrollo! El sitio de uni'n est* "ormado por par+n,uima renal "uncional o te.ido "i(roso! Se encuentra por encima de la ca%a & la aorta a la altura de la 86 & 96 %+rte(ra lum(ar! No suele causar sintomatolo#$a de(ido a ,ue su sistema colector se desarrolla normalmente &a ,ue sus ur+teres alcanzan la %e.i#a! En los casos de di"icultad para el "lu.o de orina pueden aparecer si#nos & s$ntomas de o(strucci'n) in"ecci'n o am(os! Apro1imadamente) en el :G de los casos de s$ndrome de Turner se o(ser%an ri0ones en erradura
6i1o1lasia renal
Disminuci'n en el tama0o de uno a am(os ri0ones! E1isten ? %ariedades3
6i1o1lasia sim1le& Ri0'n pe,ue0o pero istol'#icamente normal!
6i1o1lasia cortical& Disminuci'n en el espesor de la corteza!
6i1o1lasia con dis1lasia& Disminuci'n en el tama0o del ri0'n & presenta mutaciones istol'#icas!
Ri'ón 4i1o1lsico con oligomeganefron0a& @ipoplasia renal (ilateral con disminuci'n en el n7mero de ne"rones e ipertro"ia de los mismos!
6i1o1lasia segmentaria& En la mitad de los casos se mani"iesta por se%era ipertensi'n renal con retinopat$a & retardo en el crecimiento
Conclusiones3 •
Se pudo conocer los di"erentes momentos ,ue atra%iesa el aparato urinario para su "ormaci'n & desarrollo!
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Tener conocimiento de las principales caracter$sticas & causas de las mal"ormaciones renales! Se pudo esta(lecer di"erencias entre las principales mal"ormaciones renales!
REFERENCIAS 4I4LIORAFICAS •
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Carlson) 4ruce! Em(riolo#$a @umana & 4iolo#$a del Desarrollo! 5Q ed!) Ed! Else%ier) 8;; Sadler) T>! Lan#man! Em(riolo#$a M+dica con Orientaci'n Cl$nica! 2;Q ed!) Ed! M+dica Panamericana) 8;;:!