Makalah Kardiomiopati

KATA PENGANTAR 

Bismillahirrohmaanirrohiim. Alha Alhamd mdul ulil illa lah, h, sega segala la puji puji bagi bagi Alla Allah h seme semest staa alam alam yang yang tela telah h memberikan memberikan rahmat dan hidayah-Nya hidayah-Nya kepada kita semua sehingga sehingga kami dapat menyelesaikan makalah ini tepat pada waktunya. Tak lupa sholawat serta salam semoga senantiasa tercurahlimpahkan kepada junjungan besar Nabi Muhammad Shalla Shallallah llahu u ‘Alaih ‘Alaihii Wasalla Wasallam, m, kepada kepada keluar keluargan ganya, ya, para para sahaba sahabat, t, tabi’i tabi’itt dan tabi’im serta dapat sampai kepada kita selaku umatnya hingga akhir zaman nanti. Makalah ini berisikan mengenai pemaparan tentang “Kardiomiopati” makalah ini di susun untuk tujuan memberikan pengatahuan tentang Kardiomiopati kepada  pembaca. Pepatah lama mengatakan bahwa tak ada gading yang tak retak, begitu  pula dengan makalah yang telah disusun ini tentunya masih menyimpan kesalahan dan kekurangan di sana-sini dikarenakan kurang luasnya referensi atau bahkan kurang jelinya penulis untuk menangkap isu-isu detil dari sebuah fenomena yang muncul. Karenanya, kritik dan saran yang membangun sangat dibutuhkan bagi  perbaikan penyusunan makalah-makalah selanjutnya.

Penyusun

1

DAFTAR ISI

Kata pengantar.......................................... pengantar................................................................. .............................................. ......................................1 ...............1 Daftar Isi.............................................. Isi..................................................................... .............................................. ...........................................2 ....................2 Bab I Pendahuluan

A. Latar belakang...................................... belakang............................................................. ........................................................ ................................. ....3 B. Rumusan Masalah............................................ Masalah................................................................... .................................................4 ..........................4 C. Tujuan..................................... Tujuan............................................................ .............................................. ................................................... ............................ 4 Bab II Pembahasan

A. Pengertian Kardiomiopati................ Kardiomiopati....................................... .............................................. ..........................................5 ...................5 B. Macam-Macam Macam-Maca m Kardiomiopati .............................................. ........................................................................5 ..........................5 1. Kardiomiopati Hipertropi...................... Hipertropi............................................. ....................................................... ................................ 7 2. Kardiomiopati Restriktif........................... Restriktif.................................................. .............................................. .............................20 ......20 3. Kardiomiopati Dilatasi....................................................... Dilatasi..................................................................... .......................... ............24 24 Bab III Penutup

A. Kesimpulan.................. Kesimpulan......................................... .............................................. .............................................. .......................................31 ................31 Bab IV Asuhan Keperawatan Kardiomiopati

A.Pengkajian.........................................................................................................33 B.Diagnosa............................................................................................................36 C. Perencanaan....................... Perencanaan.............................................. .............................................. ........................................................ ................................. 37 D.Implementasi.....................................................................................................51 E. Evaluasi........................................... Evaluasi.................................................................. .............................................. ...........................................51 ....................51 Daftar Pustaka.......................................... Pustaka................................................................. ..................................................... .............................. ........52 ........ 52

2

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Latar Belakan Belakang g Kehidupan manusia tak lepas dari yang namanya kesehatan , kesehatan hanya dapat terjadi jika seluruh komponen mulai dari sel sampai dengan individu  berjalan sesuai anatomi dan fisiologinya, organ yang bekerja paling penting dalam tubuh adalah otak dan kemudian jantung kenapa demikian, karena fungsi dari otak  adalah mengorganisir semua kegiatan yang ada dalam tubuh sementara jantung memberi memberi makan organ seluruh tubuh tubuh karena fungsinya fungsinya sebagai sebagai pemompa darah ke seluruh tubuh. Dalam pembahasan kali ini kita akan mengupas kerdiomiopati dimana itu adalah salah satu kelainan kelainan jantung. Jantung ( bahasa Latin, Latin, cor) cor) adalah adalah sebuah sebuah rongga, rongga organ  berotot yang memompa darah lewat  pembuluh darah oleh kontraksi kontraksi berirama yang berulang. Istilah kardiak kardiak berarti berarti berhubung berhubungan an dengan dengan  jantung, dari kata Yunani cardia untuk jantung. Jantung adalah salah satu organ manusia yang berperan dalam sistem peredaran peredaran darah. Ukuran jantung manusia kurang lebih sebesar kepalan tangan. Jantung adalah satu otot tunggal yang terdiri dari lapisan endothelium. Jantung terletak di dalam rongga torakik, di balik  tulang dada. dada. Struktur jantung berbelok ke bawah dan sedikit ke arah kiri. Jantung Jantung hampir hampir sepenuhnya sepenuhnya diselubungi diselubungi oleh  paru-paru,  paru-paru, namun namun tertutu tertutup p oleh selaput ganda yang bernama  perikardium,  perikardium, yang tertempel tertempel pada diafragma. Lapisan pertama menempel sangat erat kepada jantung, sedangkan lapisan luarnya lebih longgar dan berair, untuk menghindari gesekan antar organ dalam tubuh yang terjadi karena gerakan memompa konstan jantung. Jantung dijaga di tempatnya oleh pembuluh-pembuluh darah yang meliputi daerah jantung yang merata/datar, seperti di dasar dan di samping. Dua garis  pembelah (terbentuk dari otot) pada lapisan luar jantung menunjukkan di mana dinding pemisah di antara serambi & bilik  jantung. jantung. Sementara Sementara Kelainan Kelainan fungsi fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan diakibatkan oleh  penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan (congenital), hipertensi atau  penyakit katup. Kardiomiopati yang secara harfiah berarti penyakit miokardium, 3

atau atau otot otot jant jantun ung, g, dita ditand ndai ai deng dengan an hila hilang ngny nyaa kema kemamp mpua uan n jant jantun ung g untu untuk  k  memompa darah dan berdenyut secara normal

B. Rumusa Rumusan n Masalah Masalah 1.

Apa Apa pen penge gerti rtian an kard kardio iomi miop opat atii ?

2.

Apa Apa mac macam am-ma -maca cam m kard kardio iomi miop opati ati ?

3.

Baga Bagaim iman anaa etiol etiolog ogii dari dari kardi kardiom omio iopa pati ti ?

4.

Bagaim Bagaimana ana mani manifest festasi asi klin klinis is dari dari kard kardiom iomiop iopati ati ?

5.

Bagaim Bagaimana ana pemer pemeriks iksaan aan penu penunja njang ng dari dari kardi kardiomi omiopa opati ti ?

6.

Bagaim Bagaimana ana cara pengob pengobatan atan dari dari kardi kardiomi omiopa opati ti ?

C. Tu Tuju juan an 1. Untuk menget mengetahui ahui pengertian pengertian kardiom kardiomiopati iopati 2. Untuk menget mengetahui ahui macam-macam macam-macam kardiomio kardiomiopati pati 3. Untuk menget mengetahui ahui etiologi etiologi kardiomio kardiomiopati pati 4. Untuk mengetah mengetahui ui manifestasi manifestasi klinis kardiomio kardiomiopati pati 5. Untuk mengetahui mengetahui pemeriksaan pemeriksaan penunjang penunjang kardiomio kardiomiopati pati 6. Untuk mengetah mengetahui ui cara pezngobatan pezngobatan kardiomio kardiomiopati pati

4

BAB II PEMBAHASAN

A. Penger Pengertia tian n Kardio Kardiomio miopat patii Kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan (conge (congenit nital), al), hipert hipertensi ensi atau penyak penyakit it katup. katup. Kardio Kardiomio miopati pati yang yang secara secara harfiah harfiah berart berartii penyak penyakit it miokar miokardiu dium, m, atau atau otot otot jantun jantung, g, ditand ditandai ai dengan dengan hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara norm normal al.. Kond Kondisi isi sema semaca cam m ini ini cend cenderu erung ng mula mulaii deng dengan an geja gejala la ring ringan an,, selanjutnya memburuk dengan cepat. Pada keadaan ini terjadi kerusakan atau gangguan miokardium, sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung menebal atau hipertrofi dan rongga  jantung membesar. Bersama dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat  berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Miosit jantung (kardiomiosit) mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian kematian mendadak. mendadak. Oleh karena itu kardiomiop kardiomiopati ati dianggap dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortilitas kardiovaskular. Kebany Kebanyaka akan n kardio kardiomio miopat patii terjadi terjadi sebaga sebagaii akibat akibat kompli komplikas kasii  penyakit arteri koroner yang menyebabkan tersumbatnya aliran darah ke otot  jantung. Kelainan ini mengenai 1 dari 100 orang pasien, pasie n, biasanya laki-laki di atas umur 65 th. Pada pasien yang lebih tua biasanya lebih banyak terjadi  pada perempuan. Sementara itu, kardiomiopati bukan sebagai akibat penyakit arteri koroner cukup jarang dan total diderita oleh 50.000 pasien di USA. Tetapi kelainan ini sering dijumpai pada orang muda dan merupakan alasan utama utama untuk untuk transp transplan lantas tasii jantun jantung. g. Kebany Kebanyaka akan n kelain kelainan an ini diseba disebabka bkan n faktor genetis dan cenderung dijumpai dalam keluarga.

B. Macam-m Macam-maca acam m Kardio Kardiomio miopat patii Pemb Pembag agia ian n

kard kardio iomi miop opati ati

berm bermac acam am-m -maca acam, m,

berd berdasa asark rkan an

pada pada

etiolo etiologi, gi, patolo patologi, gi, genetik genetika, a, klinik klinik,, biokim biokimia, ia, fungsi fungsi hemodi hemodinam namik ik dan sebag sebagai ainy nya, a, teta tetapi pi tida tidak k ada ada satu satu pun pun yang yang memu memuas aska kan n kare karena na bany banyak  ak  5

tumpang tindih. Pembagian kardio-miopati yang banyak dianut saat ini adalah menu menuru rutt

Good Goodwi win n

(pat (patof ofisi isiol olog ogi) i),,

yang yang

berd berdas asar arka kan n

(i) hype hypert rtro roph phic ic

kela kelain inan an

stru strukt ktur ur

dan dan

fung fungsi si

card cardio iomy myop opat athy hy (HCM (HCM), ), (ii) (ii) dila dilate ted d

cardiomyopathy (DCM), (iii) restrictive cardiomyopathy.

tabel 1. perbandingan kardiomiopati Hipertropi

Ejection Fraction (normal >55%)

>60%

Restriktif

Dilatasi

25%–50%

<30%

<60 mm

≥60 mm

Left Ventricular  Diastolic

Seringkali

Dimension

menurun

(normal <55mm) Left Ventricular 

Meningkat

Wall Thickness

secara nyata

Atrial Size

meningkat

 Normal atau meningkat menurun Meningkat, dapat masif meningkat Pada dekompensasi

Valvular 

Regurgitasi

Regurgitasi mitral dan

mitral regurgitasi,

Regurgitation

mitral

trikuspid

tahap lanjut terjadi regurgitasi trikuspid

Exertional Common First

intolerance;

Symptoms

may have chest

Exertional intolerance

Exertional intolerance

 pain Kongesti kiri Congestive

Dyspnea saat

Gejala kongesti kanan

Symptoms

aktifitas fisik 

seringkali melebihi kiri

sebelum kanan, kecuali pada usia muda lebih sering kongesti kanan

Risk for 

Takiaritmia

Aritmia ventrikel sangat Takiaritmia

Arrhythmia

ventrikel dan

 jarang kecuali

ventrikel, blok 

atrial fibrilasi

sarkoidosis, blok 

konduksi pada

6

Hipertropi

Restriktif

 penyakit chagas,

konduksi pada

giant cell

sarkoidosis dan amiloidosis, atrium fibrilasi *

Dilatasi

myocarditis, dan familial, atrium fibrilasi

Gejala kongesti pulmoner kiri : dyspnea saat aktifitas fisik, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea. Gejala kongesti vena sistemik kanan : distensi abdomen dan hepar, edema perifer. Source : Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed. Mosby, An Imprint of Elsevier. Philadelphia.

1. Kardio Kardiomio miopat patii Hiper Hipertro tropi pi

Kardio Kardiomio miopat patii hipertr hipertropi opi (KH) (KH) dikena dikenall juga juga sebaga sebagaii idiopathic hypertr hypertroph ophic ic subao subaorti rticc stenosi stenosiss atau asymme asymmetri tricc septal septal hypertr hypertroph ophyy didefinisikan sebagai hipertropi dari miokardium dan penipisan septum interventrik interventrikular ular dibandingk dibandingkan an dengan dengan dinding dinding bebas dari ventrikel ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan ukuran ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil tanpa adanya hipertensi maupun stenosis aorta. Kardiomiopati hipertrofik memiliki lebih dari 75 nama lain seperti Teare eare`s `s

disea isease se,,

Broc Brock k`s

disea isease se,,

asy asymmet mmetri rica call

hyper ypertr trop ophi hicc

cardio cardiomyo myopat pathy, hy, hypert hypertrop rophic hic obstru obstructi ctive ve cardio cardio-mi -miopa opathy thy,, idiop idiopath athic ic hypertrophic cardiomyopathy, idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, familial myocardial disease, namun demikian yang dipakai WHO adalah hypertrophic cardiomyopathy. cardiomyopathy . Kardiomiop Kardiomiopati ati hipertrofik hipertrofik didapatkan di seluruh seluruh dunia, dunia, kejadian kejadian kurang lebih sama antara pria dan wanita, tetapi berbeda pada etnis atau ras tertentu (banyak pada orang Jepang), Jepang), paling paling banyak banyak pada orang muda usia 20-30 tahun, namun bervariasi dari 6 bulan sampai lebih 60 tahun. Pada populasi umum diperkirakan prevalensinya 1 : 500. Terdapat dua fitur fitur utama utama dari dari KH yaitu yaitu (1) hipertr hipertropi opi ventri ventrikel kel kiri kiri yang yang asimetr asimetris, is, serin seringk gkal alii terd terdap apat at pada pada septu septum m inte interv rven entr trik ikul ular ar,, (2) (2) teka tekana nan n alira aliran n ventrikel kiri yang dinamis, yang berhubungan dengan menyempitnya area

7

subaorta sebagai konsekuensi dari midsistolik apposition dari katup mitral anterior anterior melawan melawan septum septum yang hipertropi. hipertropi. Contohny Contohnyaa  systolic anterior  motion (SAM) dari katup mitral. Patofisiologis abnormalitasnya tidak pada sistolik namun pada fungsi diastolik, dengan karakteristik meningkatnya keka kekaku kuan an pada pada otot otot jant jantun ung g yang yang meng mengal alam amii hipe hipert rtro ropi pi.. Hal Hal ini ini mengakibatkan meningkatnya tekanan pengisian diastolik. Pola hipertropi dari KH berbeda dengan yang terlihat pada hipertropi sekunder (misalnya hipertensi). Kebanyakan pasien mempunyai variasi pada ketebalan septum ventrikel ventrikel yang tidak proporsion proporsional al ketika dibandingkan dibandingkan dengan dengan dinding dinding yang bebas. Pasien lainnya mungkin memperlihatkan disproporsi dari apex atau dinding bebas ventrikel kiri, dan hanya 10% pasien yang memiliki keterli keterlibat batan an konsent konsentris ris dari dari ventri ventrikel kel.. Pada Pada bebera beberapa pa anak, anak, kompre kompresi si sistolik segmen intramiokardial dari arteri koroner dapat mengakibatkan iskemia dan kematian.

a. Etiologi

Penyebab Penyebab KH tidak diketahui, diketahui, diduga diduga disebabkan disebabkan oleh kelainan kelainan faktor genetik, familial, rangsangan katekolamin, kelainan pembuluh darah korone koronerr kecil, kecil, kelain kelainan an yang yang menyeb menyebabk abkan an iskemi iskemi miokar miokard, d, kelain kelainan an konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen. Kardiomiopati hipertropi mempun mempunyai yai dua bentuk bentuk berdas berdasark arkan an onset onset dan pertim pertimban bangan gan geneti genetik, k, yaitu: 1. Bent Bentuk uk famil familial ial,, biasa biasany nyaa di diag diagno nosa sa pada pada pasie pasien n yang yang beru berusia sia muda dan gen-nya terpetakan pada kromosom 14q. sebuah kondisi autosomal dominan yang disebabkan mutasi salah satu dari 10 gen yang memiliki encoding protein dari sarkomer jantung. 2. Bentuk Bentuk sporadik, sporadik, biasanya muncul muncul pada pasien yang berusia berusia dewasa. dewasa. b. Genetik 

Kemajuan Kemajuan bidang bidang biomolekul biomolekuler er mengungkap mengungkapkan kan adanya adanya mutasi gen yang mengatur protein sarkomer jantung, setengah dari pasien KH mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan. Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang

8

mengkode protein sarkomer. Sekitar 40% dari mutasi ini berhubungan deng dengan an gen gen B dari dari heavy heavy chain chain cardiac cardiac myosin myosin yang yang bera berada da pada pada kromos kromosom om 14q11, 14q11, 1q3, 1q3, 15q2 15q2 dan 11p1311p13-q13 q13,, dimana dimana meseng mesenger er RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR, sehingga kelainan ini dapat dide didete teks ksii sebelu sebelum m adan adanya ya kelai kelaina nan n klin klinis is yang yang nyat nyata. a. Seki Sekita tarr 15% 15% mempun mempunyai yai mutasi mutasi dari dari gen troponin troponin T cardiac cardiac (kromo (kromosom som 11), 10 % muta mutasi si pada pada myos myosin in bind bindin ing g prot protei ein n C, 5% muta mutasi si pada pada gen gen alfa alfa trop tropom omyo yosi sin. n.

Pene Peneli liti tian an

deng dengan an

meng menggu guna naka kan n

echo echoka kard rdio iogr graf afii

memperlihatkan bahwa sekitar sepertiga dari keluarga terdekat dengan KH fami famili lial al memp mempun unya yaii kela kelain inan an ini, ini, mesk meskip ipun un bany banyak ak dari dari pasie pasien n ini ini mempunyai derajat hipertropi ringan, tidak ada obstruksi aliran keluar, dan gejalanya tidak nyata. karakteristik KH seringkali pertama kali muncul  pada usia remaja dan mungkin tidak terlihat pada saat anak anak, sebuah gambaran echocardiogram yang normal pada seorang anak tidak dapat mengeksklusikan KH. Namun jika terdapat KH pada bayi dan anak-anak  harus harus dipert dipertimb imbang angkan kan kemung kemungkin kinan an bentuk bentuk sekund sekunder er (berhu (berhubun bungan gan deng engan

penya enyak kit

sist sistem emik ik). ).

Ban Banyak yak

kasu asus

spor sporad adik ik

dari dari

KH

memperlihatkan adanya mutasi secara spontan. c. Hemodinamik 

Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama  pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonj menonjol ol ke aliran aliran keluar keluar ventri ventrikel kel kiri kiri dan menyeb menyebabk abkan an obstru obstruksi ksi.. Adakalanya Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. Beberapa Beberapa tingkatan tingkatan fibrosis fibrosis miok miokard ard dapa dapatt diju dijump mpai. ai. Katu Katup p mitr mitral al berg bergese eserr ke ante anteri rior or karen karenaa hipertropi hipertropi muskulus papilaris dan ruang ventikel ventikel kiri diisi oleh hipertropi hipertropi yang masif. Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertropi, fibrosis, dan kekakuan kekakuan otot jantung berupa berupa menurunny menurunnyaa distensibilit distensibilitas as jantung, jantung, sehingga sehingga terjadi resistensi resistensi dalam pengisian pengisian ventrikel ventrikel kiri, tetapi fungsi  pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertropi dan peak dan  peak systolik pressure gradient pada gradient  pada aliran keluar ventrikel

9

kiri bervariasi. Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen, seperti pada stenosis aorta, pada KH, obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat  berubah diantara pemeriksaan. Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertropi hipertropi dan kontak kontak midsistolik midsistolik dengan septum ventrikel. SAM seringkali ditemukan secara tidak sengaja pada  berbagai variasi kondisi disamping KH. Tiga mekanisme dasar yang terlibat dalam produksi dan intensifikasi dari dynamic pressure gradient : (1) meningkatn meningkatnya ya kontraktili kontraktilitas tas ventrikel ventrikel kiri; (2) menurunny menurunnyaa volume volume ventrikel (preload), dan (3) menurunnya tekanan dan impedansi dari aorta (afterl (afterload oad). ). Interv Intervensi ensi yang yang mening meningkat katkan kan kontr kontrakt aktili ilitas tas miokar miokardiu dium, m, sepert sepertii aktifi aktifitas tas fisik, fisik, simpat simpatomi omimet metik ik amin amin dan digita digitalis. lis. Dan yang yang menurunkan volume ventrikel seperti manuver valsava, berdiri tiba tiba, nitrog nitroglise liserin rin,, amil amil nitrit, nitrit, atau takika takikardi rdi,, semuan semuanya ya akan akan mening meningkat katkan kan gradient dan murmur. Berkebalikannya, peningkatan tekanan arterial oleh  phenilephrine, squat, leg raising pasif, dan ekspansi dari volume darah semuanya akan meningkatkan volume ventrikel dan menrunkan gradient and and murm murmur ur.. Dela Delapa pan n pulu puluh h pers persen en pasi pasien en deng dengan an KH meng mengal alam amii gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian ventrikel. Sebali Sebalikny knyaa fungsi fungsi sistoli sistolik k normal normal sampai sampai super-n super-norm ormal. al. Kebany Kebanyaka akan n  pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%). Iskemi miokard pada KH diseb disebab abka kan n oleh oleh peni pening ngka katan tan kebu kebutu tuha han n oksig oksigen en miok miokar ard d yang yang melebihi kemampuan sistem koroner, berkurangnya aliran darah koroner  karena penyempitan lumen arteria koronaria intramural, relaksasi diastolik  memanjang sehingga tegangan dinding jantung meningkat. Hasegawa dkk. mend mendap apat atka kan n bahw bahwaa brai brain n natri natriur ureti eticc pept peptid idee (BNP (BNP), ), suatu suatu horm hormon on  jantung, bersama dengan atrial natriuretic peptide (ANP) banyak  didapatkan pada miosit ventrikel pada pasien KH dengan gagal jantung kongestif. Pada gagal jantung kongestif yang bukan disebabkan KH, ANP dan BNP memiliki efek menguntungkan. Tetapi pada KH, kadar ANP dan

10

BNP yang tinggi menyebabkan penurunan preload dan afterload sehingga mengeksaserbasi obstruksi. d. Mani Manife fest stas asii klin klinis is

Manifestasi dari KH sangat bervariasi, banyak pasien asimptomatik  atau simptomatik ringan dan pertama kali dievaluasi karena bising jantung. Tetapi Tetapi sayang sayangnya nya manife manifestas stasii pertam pertamaa kali kali dari dari penyak penyakit it dapat dapat berupa berupa kematian mendadak, seringkali muncul pada anak-anak dan remaja 15-35 tahun yang asimptomatik, asimptomatik, pada saat istirahat atau melakukan melakukan aktivitas ringan ringan,, seperti sepertigan ganya ya selama selama atau atau sesudah sesudah aktivi aktivitas tas berat. berat. Faktor Faktor risiko risiko kematian mendadak adalah usia muda, penebalan dinding ventrikel kiri yang hebat, riwayat keluarga positif dan takikardi ventrikel non-sustained  pada rekaman EKG 24 jam. Penyebab kematian mendadak meliputi takiaritmi ventrikel, bradiaritmi, takikardi supraventrikel, iskemi miokard,  peningkatan obstruksi jalur keluar ventrikel kiri mendadak, disfungsi diasto diastolik lik,, hipote hipotensi nsi yang yang diindu diinduksi ksi oleh oleh latihan latihan,, aktiva aktivasi si barore baroreflek flekss ventrikel dengan hipotensi. Pada Pada pasien pasien yang yang memilik memilikii gejala, gejala, keluha keluhan n utama utama yang yang paling paling sering yaitu rasa sesak nafas, dikarenakan meningkatnya kekakuan dari dind dindin ing g vent ventri rike kell kiri, kiri, yang yang meng mengga gang nggu gu peng pengis isian ian vent ventri rike kell dan dan mengakibatkan meningkatnya tekanan diastolik ventrikel kiri dan atrium kiri, gejala lainnya termasuk nyeri dada tidak khas angina yang terjadi saat  beristirahat dan berakhir beberapa jam tanpa kenaikan enzim jantung,  palpitasi, kelelahan, gangguan kesadaran, pusing, pingsan atau hampir   pingsan. Gejala yang ada tidak berhubungan dengan adanya atau beratnya deraja derajatt obstru obstruksi ksi aliran aliran keluar keluar ventrik ventrikel. el. Kebany Kebanyaka akan n pasien pasien dengan dengan obstru obstruksi ksi aliran aliran keluar keluar ventri ventrikel kel memper memperlih lihatk atkan an dua atau tiga tiga impuls impuls  precordial, denyut arteri karotis yang meningkat cepat karena adanya early  systolic ejection dara darah h dari dari vent ventri rike kell dan dan suar suaraa jant jantun ung g keem keempa pat. t. Pemeriksaan fisik didapatkan impuls karotid bisferiens (peningkatan cepat diikuti drop midsistolik) secara bergantian, diikuti oleh gelombang lebih lambat. Jantung sedikit membesar. Pada impuls apikal didapatkan  systolic

11

thrust  yang keras, dan teraba S4 (sistolik atrial yang keras/systolic thrill)  pada 40% pasien. Bisa didapatkan hepatomegali yang kebanyakan pada  bayi dibandingkan anak yang lebih besar. Tanda utama dari KH obstruktif  adal adalah ah

adan adanya ya

murm murmur ur

sist sistol olik ik,,

yang yang

bers bersif ifat at

kasa kasar, r,

berb berben entu tuk  k 

intan/berlia intan/berlian, n, dan biasanya muncul muncul setelah suara jantung jantung pertama, pertama, karena karena ejeksi awal tidak terhalangi pada awal sistol. Murmur terdengar paling baik pada batas sternal kiri bawah dan  juga pada apex, dimana seringkali berkualitas holosistolik dan meniup, hal ini ini dika dikaren renak akan an mitr mitral al regu regurg rgit itasi asi yang yang bias biasan anya ya terd terdap apat at pada pada KH obstruktif.

Gambar 1. Kardiomiopati hipertropik 

e. Peme Pemeri riks ksaa aan n Pen Penun unja jang ng

Elektr Elektroka okardi rdiogr ogram am seringk seringkali ali menunj menunjuk ukkan kan adanya adanya hipertr hipertropi opi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T, gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark  yang yang lama. lama. Kebany Kebanyaka akan n pasien pasien memper memperlih lihatk atkan an adany adanyaa aritmia aritmia,, baik  baik  atrium (supraventrikul (supraventrikuler er takikardia takikardia atau atrial fibrilasi) fibrilasi) maupun maupun ventrikel ventrikel (ventrikel takikardi), selama ambulatory (Holter) monitoring. Namun pada 25% pender penderita ita tanpa tanpa obstru obstruksi ksi aliran aliran keluar keluar ventrik ventrikel el kiri, kiri, gambar gambaran an elektrokardiografi dapat normal. Gambar Gambaran an roentg roentgen en thorax thorax dapat dapat normal normal,, meskip meskipun un mungki mungkin n terd terdap apat at peni pening ngka katan tan ring ringan an sampa sampaii seda sedang ng dari dari baya bayang ngan an jant jantun ung, g, umumnya menggambarkan pembesaran atrium. Dasar diagnosa dari KH adal adalah ah

denga engan n

men menggun ggunak akan an

echocardiogram

karena ena

dapa apat

mengga menggamba mbarka rkan n keteba ketebalan lan ukuran ukuran ventri ventrikel kel dan fungsi fungsi sistol sistolik, ik, yang yang

12

memp memperl erlih ihat atka kan n

hipe hipert rtro ropi pi vent ventri rike kell

kiri kiri yang yang asime asimetr tris is

teru teruta tama ma

mengenai septum interventrikel, seringkali dengan septum 1,3 atau lebih dari ketebalan dinding bebas ventrikel kiri bagian posterior. Septum dapat memp memperl erlih ihat atka kan n gamb gambar aran an yang yang tida tidak k lazi lazim m beru berupa pa “gro “groun undd-gl glas ass” s”

appeara appearance, nce, yang yang mungki mungkin n berhub berhubung ungan an dengan dengan struktu strukturr selula selularr yang yang abnormal dan fibrosis miokard. SAM dari katup mitral ditemukan pada seseorang seseorang dengan obstruksi obstruksi aliran keluar dan penutupan penutupan katup aorta yang dini. Pada KH, cavitas ventrikel kiri biasanya berukuran kecil, dengan geraka gerakan n dindin dinding g poster posterior ior yang yang vigorous tetapi tetapi menuru menurunny nnyaa septal septal excu excursi rsion on.. Bent Bentuk uk yang yang jaran jarang g dari dari KH, KH, memp mempun unya yaii karak karakte teris ristik  tik  hipertropi apikal, yang biasanya berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventri ventrikel kel kiri kiri yang yang berben berbentuk tuk “spade “spade shaped shaped”” pada pada angiog angiograp raphy; hy; dan  biasanya mempunyai onset klinis yang jinak. Radionuclide scintigraphy dengan thallium 201 seringkali menemukan bukti adanya defek perfusi miokar miokard d meskip meskipun un pada pada pasien pasien yang yang asimpto asimptomat matik. ik. meskip meskipun un kateter  kateter   jantung tidak diperlukan dalam mendiagnosa KH namun dapat ditemukan  perbedaan tekanan sistolik pada obstruksi aliran keluar ventrikel kiri bila terdapat obstruksi.

Gambar Gambar 2. Panel Panel A menunjukka menunjukkan n frame frame selama selama diastolik. diastolik. Dapat terlihat terlihat meningkatn meningkatnya ya ketebalan septum, panel B menunjukkan frame selama sistolik. Systolic anterior motion dari katup mitral mitral menyebabka menyebabkan n obstruksi obstruksi dari ventrikel ventrikel kiri . (Ao: aorta; PW: posterior  posterior  wall) Sourced: Nishimura RA, Holmes DR. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl M Med. 2004; 350:1320-7 13

f. Penata natala lak ksana sanaan an

Pena Penatal talak aksan sanan an ditu dituju juka kan n untu untuk k memp memper erba baik ikii kual kualit itas as hidu hidup p dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi, membatasi gejala dan memperlamba memperlambatt progresifitas progresifitas penyakit dan mencegah mencegah kematian kematian mendadak. mendadak. Terapi terhadap kardiomiopati hipertropi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik). 1. Karena Karena kematian kematian mendad mendadak ak seringka seringkali li muncul muncul selama selama atau setelah setelah melakukan aktifitas fisik, maka olahraga yang bersifat kompetitif  harus dihindari. 2. Diso Disopy pyram ramid idee tela telah h digu diguna naka kan n untu untuk k menu menuru runk nkan an kont kontra rakt ktil ilit itas as ventrikel kiri, obstruksi aliran keluar, aritmi ventrikel dan aritmia supraventrikel. di samping itu juga memiliki efek inotropik negatif  sehingga mengurangi gradien subaortik, diberikan dengan dosis 3 x 100-300

mg/hari ari.

Namun

demikian

disop sopyrami amide

dapat

memper memperpen pendek dek waktu waktu kondu konduksi ksi nodus nodus atriov atriovent entrik rikule ulerr sehingg sehinggaa meningkatkan kecepatan ventrikel selama fibrilasi atrial paroksismal. 3. β-b β-blockers

berma rmanfaat

untuk

mengurangi

denyut

jantung,

mengurangi angina dengan penurunan kebutuhan oksigen miokard dan menuru menurunka nkan n obstru obstruksi ksi aliran aliran keluar keluar ventri ventrikel kel selama selama latiha latihan n fisik, ketika reflek simpatetik meningkat, meningkat, memperbaik memperbaikii pengisian pengisian diastolik ventrikel kiri dengan memperpanjang waktu diastolik dan meningkatkan pengisian pasif ventrikel, efek antiaritmi, mengurangi  beban ventrikel kiri. Obat pilihan adalah propanolol dengan dosis 160-320 mg/hari, kadang-kadang diperlukan dosis lebih tinggi (640 mg/hari). Alternatif lain metoprolol dan atenolol. Namun, β-blockers tidak terlihat dapat melindungi dari kejadian kematian mendadak. 4. Amio Amioda daro ron n efek efekti tiff untu ntuk meng mengat atas asii tak takiari iaritm tmii ven ventrik trikel el dan menu menuru runk nkan an

frek frekue uens nsii

dari dari

arit aritmi miaa

supr suprav aven entr trik ikel el..

Didu Diduga ga

mekanisme mekanisme kerjanya kerjanya adalah melalui efek bradikardi, bradikardi, memperbaiki memperbaiki fung fungsi si diast diastol olik ik dan dan efek efek inot inotro ropi pik k nega negati tif. f. Amio Amioda daro ron n hany hanyaa

14

digunakan pada pasien KH yang tidak membaik dengan penyekat  beta

dan

penghambat

saluran

kalsium,

karena

berpotensi

memper memperbur buruk uk hemodi hemodinam namik ik atau atau keadaa keadaan n klinis klinis pada pada sebagi sebagian an  pasien. Dosis 600 mg/hari selama 5 hari lalu 400 mg/hari dalam dosis terbagi dalam 5 hari berikutnya. Untuk pencegahan kematian mendadak digunakan dosis 100-300 mg/hari. 5. Calcium Calcium chanel chanel bloker bloker digunakan digunakan pada KH KH karena karena bersifat bersifat inotropik  inotropik  nega negati tiff dan dan kron kronot otro ropi pik k nega negati tiff serta serta memp memperb erbaik aikii komp kompli lian anss diastolik diastolik (relaksasi (relaksasi dan pengisian pengisian ventrikel), ventrikel), mengurangi mengurangi iskemia iskemia miokard,

menurunkan

tekanan

diasto stolik

yang

meningkat,

meningkatkan toleransi aktifitas fisik dan pada beberapa keadaan dapat menurunkan menurunkan derajat derajat keparahan keparahan dari obstruksi obstruksi aliran keluar. Golo Golong ngan an peng pengha hamb mbat at salu salura ran n kals kalsiu ium m yang yang dipa dipaka kaii adal adalah ah verap verapam amil il 3 x 80 mg sampa sampaii 3 x 240 240 mg per hari. hari. Verapa Verapami mill dikatakan memperbaiki keluhan angina lebih baik daripada penyekat  beta, selain itu bersifat antiaritmi dan mungkin memperbaiki kelainan metabolisme kalsium yang diduga sebagai penyebab KH. Sebagai Sebagai altenatif altenatif dapat dipakai dipakai diltiazem, diltiazem, sedangkan sedangkan penggunaan penggunaan nifedipin masih kontroversial. 6. Laru Laruta tan n salin salin intr intrav aven enaa juga juga dapa dapatt dibe diberik rikan an sebag sebagai ai tamb tambah ahan an terha terhada dap p prop propan anol olol ol atau atau verap verapam amil il pada pada pasie pasien n deng dengan an gaga gagall  jantung kronik (CHF). 7. Pada Pada bebe bebera rapa pa pasi pasien en dila dilaku kuka kan n peng pengga gant ntia ian n katu katup p mitr mitral al.. Ini Ini dilakukan pada keadaan rerurgitasi mitral berat karena prolaps katup mitral mitral,, obstru obstruksi ksi mid-cav mid-cavity ity karena karena insers insersii abnorm abnormal al muskul muskulus us  papilaris pada daun katup mitral anterior. 8. Tera Terapi pi pemb pembed edah ahan an (myo (myoto tomy my-my -myect ectom omy) y) juga juga diin diindi dika kasi si pada pada  pasien dengan gejala yang hebat yang tidak dapat diatasi dengan terapi medis dan obstruksi obstruksi aliran keluar ventrikel ventrikel kiri sedikitnya sedikitnya (≥ 50 mm Hg) Hg) saat saat sist sistol ol deng dengan an hipe hipert rtro rofi fi sept septum um yang yang heba hebat. t.6 Pembedahan dapat meredakan keluhan pada ¾ pasien. Tetapi resiko kema kemati tian an

mend endadak adak

karen arenaa

15

arit aritm mia

tid tidak

berub erubah ah

denga engan n

 pembedahan. Tindakan pembedahan untuk KH pertama kali dilakukan tahun 1958. Saat ini prosedur yang paling banyak dipakai adalah adalah myotom myotomy-m y-myec yectom tomy y septum septum ventri ventrikel kel;; suatu suatu bagian bagian basal basal septum septum (sekita (sekitarr 2-5 gram) gram) diresek direseksi si lewat lewat suatu suatu aortot aortotomi omi atau atau miotomi septum yaitu suatu insisi dibuat pada area anatomi yang sama tetapi tetapi jaringa jaringan n tidak tidak dikelu dikeluark arkan. an. Tujuan Tujuan interv intervens ensii bedah bedah adal adalah ah meng menghi hila lang ngka kan n obstr obstruk uksi si alira aliran n kelu keluar ar vent ventrik rikel el kiri kiri dan dan menurunkan tekanan sistolik ventrikel kiri. 9. Implan Implantt defibr defibrill illato atorr sangat sangat aman dan efektif efektif untuk untuk digunaka digunakan n pada  pasien yang mempunyai kemungkinan terjadinya aritmia ventrikel. Penggu Penggunak nakann annya ya sangat sangat direko direkomen mendasi dasikan kan pada pada pasien pasien dengan dengan riwayat henti jantung atau ventrikel takikardi spontan yang menetap. Pacu jantung dual-chamber yang permanen dengan interval PR yang  pendek telah dilaporkan dapat memperbaiki gejala dan menurunkan obstruksi aliran keluar pada beberapa pasien dengan gejala berat, kemungkinan dengan merubah pola dari depolarisasi ventrikel dan kontraksi, kontraksi, perbaikan gejala biasanya biasanya terlihat terlihat setelah 6-12 minggu, minggu, tetapi perubahan selanjutnya terlihat sampai satu tahun berikutnya, namu namun n pada pada peng penguk ukur uran an objek objekti tiff pacu pacu jantu jantung ng terseb tersebut ut tida tidak  k  memper memperlih lihatk atkan an perbai perbaikan kan yang yang signif signifika ikan n dari dari kapasit kapasitas as latiha latihan n fisik. 10. Antibiotik Antibiotik profilaksis profilaksis untuk bakterial bakterial endokarditi endokarditiss pada prosedur   pembedahan. 11. 11. Hind Hindari ari peng penggu guna naan an digi digita tali lis, s, diur diuret etik ik,, nitra nitrat, t, vasod vasodil ilat ator or dan dan adrenergic adrenergic agonists. agonists. Obat-obat Obat-obat dengan dengan efek inotropik inotropik positif seperti digo digoks ksin in,, epin epinefr efrin in,, dobu dobuta tami min n dan dan amrin amrinon on haru haruss dihi dihind ndar ari. i. Pema Pemaka kaia ian n diur diuret etik ik pada pada KH masih masih kont kontro rove versi rsial al karen karenaa efek  efek   penurunan preload dapat mengeksaserbasi obstruksi aliran keluar, namun demikian demikian diuretik diuretik dikombina dikombinasi si dengan dengan penyekat penyekat beta atau verapa verapamil mil dapat dapat mengur mengurang angii konges kongesti ti paru paru pada pada gagal gagal jantun jantung g kongestif sehingga memperbaiki keluhan sesak.

16

12. Hindari Hindari penggunaan penggunaan alkohol; alkohol; meskipun meskipun dalam jumlah jumlah yang sedikit, sedikit, karena dapat mengakibatkan meningkatnya obstruksi aliran keluar  ventrikel kiri. g. Screening

1. Diindikasikan

two-dimensional

echocardiography

dan

lectrocardiography untuk screening keluarga terdekat pasien dengan KH. Screening secara berkala direkomendasikan untuk semua anak  usia 12 – 18 tahun. Screening berkala pada semua keluarga terdekat dengan interval 5 tahun direkomendasikan, karena hipertropi mungkin tidak akan terdeteksi sampai dekade ke enam. 2. Tehnik Tehnik screening dimasa dimasa yang akan datang mungkin mungkin akan melibatka melibatkan n iden identi tifi fika kasi si dari dari mutas mutasii pada pada gen gen yang yang memb membaw awaa kode kode prot protein ein sark sarkom omer. er. Subt Subtyp ypee sark sarkom omer er yang yang pali paling ng serin sering g terk terken enaa adala adalah h MYBPC3 MYBPC3-HC -HCM, M, yang yang meliba melibatka tkan n satu satu dari dari lima lima pasien pasien.. Predik Prediksi si secara secara klinis klinis dari dari genoty genotype pe yang yang posit positif if adalah adalah adanya adanya kebutu kebutuhan han  pemasangan implant defibrillator, defibrilla tor, terdiagnosa pada usia muda, derajat hipe hipert rtro ropi pi vent ventri rike kell kiri kiri yang yang besar besar,, riway riwayat at kelu keluarg argaa deng dengan an kardio kardiomio miopat patii hipert hipertrop ropi, i, mungki mungkin n dapat dapat memban membantu tu untuk untuk seleksi seleksi  pasien yang akan menjalani tes genetic. h. Prognosis

Prognosa Prognosa tergantung tergantung usia, umumnya umumnya bayi mempunyai mempunyai prognosa prognosa lebi lebih h buru buruk k diba diband ndin ingk gkan an dewa dewasa sa.. Pada Pada pene peneli liti tian an tera terakh khir ir angk angkaa mortalitas KH 1% per tahun, sama dengan populasi normal pasien dewasa. Progno Prognosis sis sebagi sebagian an besar besar ditent ditentuka ukan n oleh oleh kecend kecenderu erunga ngan n terjadi terjadinya nya kematian mendadak (50-70% dari seluruh kematian), yang mungkin dapat muncul pada pasien asimptomatik atau menginterupsi pasien simptomatik  yang yang stabil. stabil. Kemati Kematian an mendad mendadak ak banyak banyak terjadi terjadi pada pada usia usia <30 tahun. tahun. Pasien Pasien yang yang memilik memilikii risiko risiko tinggi tinggi kemati kematian an mendad mendadak ak adalah adalah mereka mereka dengan dengan episod episodee ventrik ventrikel el takika takikardi rdi pada pada monito monitorin ring g berkel berkelanj anjuta utan n atau atau  pada tes elektrofisiologi, riwayat resusitasi dari henti jantung, hipertropi ventrikel ventrikel yang hebat, hebat, ketebalan ketebalan ventrikel septal 30 mm, riwayat sinkop sinkop (terutama (terutama pada anak anak), mutasi genetik, genetik, tekanan darah yang abnormal abnormal

17

 pada respon terhadap aktifitas fisik, dan riwayat keluarga dengan kematian mendadak. pada bayi yang asimptomatik dengan gejala gagal jantung dan sianosis, tingkat mortalitas sebesar 85% dalam 5 tahun pertama. Tidak ada hubungan antara resiko kematian mendadak dan beratnya gejala yang ada, tetapi terdapat peningkatan resiko untuk meninggal pada pasien dengan obstruksi aliran keluar.

Gambar 3. Echocardiogram KH. Jantung normal di sebelah kiri dan KH di sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ketebalan dinding ventrikel kiri Penyebab Penyebab kematian lain adalah gagal jantung jantung kongestif, kongestif, emboli sistemik, endokarditis infektif, infark miokard masif. Infektif endokarditis dapa dapatt

munc muncul ul

pada pada

10% 10%

pasi pasien en,,

teta tetapi pi

prof profil ilak aksi siss

endo endoka kard rdit itis is

diindikasikan terutama pada pasien dengan obstruksi aliran keluar pada saat istirahat dan regurgitasi mitral. Progresi KH menuju disfungsi dan dilatasi ventrikel kiri dengan penyempitan dinding tanpa obstruksi aliran keluar keluar muncul muncul pada 5 sampai 10% pasien. pasien. Sebagian Sebagian pasien keadaannya keadaannya stabil atau malah membaik dalam jangka waktu 10 tahun. Pasien yang dapat bertahan sampai usia lanjut (>50 tahun) sering mengalami penipisan dindin dinding g ventri ventrikel kel yang yang hipertr hipertrofi ofi (karen (karenaa nekros nekrosis is miokar miokard) d) sehing sehingga ga terjadi dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri tanpa obstruksi aliran keluar (510%) 10%).. Pasi Pasien en deng dengan an muta mutasi si gen gen Arg Arg 403 403 Gln Gln seri sering ng meng mengal alam amii

18

 pengurangan masa hidup yang mencolok. Pasien KH dengan mutasi gen ini , dapat melewati usia 45 tahun tidak lebih dari 50%.

Gambar Gambar 4. Surgical septal myectomy. myectomy. Sebelum operasi, terdapat hipertropi hipertropi berat dari septum, dengan systolic systolic anterior anterior motion motion dari katup mitral (panel A). Hal ini mengakibatkan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri dan regurgitasi mitral. Selama pembedahan (panel B), bagian dari septum  basal yang mengarah pada jelur aliran keluar dipotong dengan skalpel, yang mengakibatkan menghilangnya dari obstruksi aliran keluar dan regurgitasi mitral. Sourced ced:

Nishimura

RA,

Holmes

DR.

Hypertr rtrophic

Obstr structi ctive

Cardiomyopathy. N Engl M Med. 2004; 350:1320-7

2.

Kardiomiopati Restriktif 

Karakt Karakteri eristik stik utama utama dari dari kardio kardiomio miopati pati restrik restriktif tif (KR) (KR) adalah adalah fungsi yang abnormal dari diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding 19

vent ventri rike kell dan dan hamb hambata atan n peng pengis isian ian vent ventri rike kell sehin sehingg ggaa menu menuru runn nnya ya volume diastolik, namun ketebalan miokardium ventrikel kiri normal dan fungsi diastolik juga normal, biasanya sekunder dikarenakan infilrasi dari miokardium. a. Etiologi

Etiolo Etiologi gi dari dari KR terbag terbagii menjad menjadii 2 kelomp kelompok, ok, pertam pertamaa yaitu idiopatik, kebanyakan kebanyakan pasien yang diklasifika diklasifikasikan sikan menjadi menjadi KR memp mempun unya yaii muta mutasi si pada pada gen gen untu untuk k trop tropon onin in I, dan dan KR   biasanya saling tumpang tindih dengan KH pada kasus familial. Bent Bentuk uk yang yang kedu keduaa yait yaitu u seku sekund nder er karen karenaa peny penyak akit it peny penyak akit it seperti: 1. Infiltratif dan storage disorders a. Amyloi Amyloidos dosis, is, merupa merupakan kan penyak penyakit it sistemi sistemik k terseri tersering ng yang yang menyebabkan KR.  b. Glycogen storage disease c. Sarcoidosis d. Hemochromatosis 2. Scleroderma 3. Radiation 4. Endocardial fibroelastosis 5. Endomyocardial fibrosis 6. Toxic effects of anthracycline 7. Carcinoid heart disease, metastatic cancers 8. Diabetic cardiomyopathy 9. Eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis) b. Hemod modina inamik  mik 

Patofisiologi dari KR adalah menurunnya curah jantung, meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Pada  berbagai

kondisi

dimana

terdapat

hubungan

keterlibatan

endokardium, obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. Kompli Komplikas kasii dikaren dikarenaka akan n tromb tromboem oembol bolii muncul muncul pada pada sepert sepertiga iga

20

 pasien dengan KR. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan cura curah h jant jantun ung g

(car (cardi diac ac outp output ut))

dan dan meni mening ngka katn tnya ya teka tekana nan n

 pengisian ventrikel, mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu, dyspneu, yang merupakan merupakan gejala utamanya. utamanya. Sebagai akibat dari mening meningkat katnya nya tekana tekanan n vena vena yang yang terus terus meneru meneruss maka maka pasien pasien dengan dengan KR biasan biasanya ya mempun mempunyai yai edema, edema, asites asites dan hepar hepar yang yang membesar. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). Suara jantung dapat terdengar   jauh, dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat. c.

Manifestasi klinis

Gejala Gejala klinis klinis dari dari kardio kardiomio miopat patii restrik restriktif tif sama sama dengan dengan gejala gejala yang ada pada gagal jantung kiri dan kanan, yaitu: 1. Edema, asites, hepatomegali, distensi vena leher. 2. Kelela Kelelahan han dan kelema kelemahan han dikaren dikarenaka akan n menuru menurunny nnyaa curah curah  jantung. 3. bisa terdapat Kussmaul’s sign. 4. sering terdapat murmur regurgitasi. 5. impuls apikal yang kuat. 6. sering terdengar suara jantung ketiga pada awal diastolik. d. Peme Pemeri riks ksaa aan n penu penunj njan ang g

Gambaran Gambaran ECG sangat bervariasi, bervariasi, dapat memperlihatkan memperlihatkan gelombang T yang prominen, voltage QRS selalu normal, segmen ST yang yang depr depres esii dan dan gelo gelomb mban ang g T yang yang inve inversi rsi,, lebi lebih h serin sering g menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB, menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama  pada amyloidosis), dan variasi yang luas dari disritmia (terutama  pada penyakit infiltratif), deviasi kekiri, dan atrial fibrilasi. Roentgen thorax seringkali menunjukkan adanya kongesti vaskuler   pulmoner dan kardiomegali sedang (tanda-tanda gagal jantung). Echoca Echocardi rdiogr ogram am merupa merupakan kan pemeri pemeriksa ksaan an yang yang pentin penting g untuk  untuk  menyin menyingki gkirka rkan n etiolog etiologii dari dari gejala gejala-gej -gejala ala yang yang terdapa terdapatt pada pada  pasien, dan untuk menilai menila i derajat pengisian dan tekanan ventrikel, 21

dan dapat memperlihatkan memperlihatkan meningkatn meningkatnya ya ketebalan ketebalan dinding dinding dan meni menipi pisn snya ya katu katup p (teru (teruta tama ma pada pada pasi pasien en amyl amyloi oido dosis sis), ), pada pada echocardiogram dapat terlihat pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel ventrikel normal normal dengan dengan fungsi fungsi sistolik sistolik yang berubah ubah, dimensi dimensi end diastolik ventrikel ventrikel kiri dan kanan normal, sedangkan sedangkan fractio fraction n ventrik ventrikel el kiri kiri biasany biasanyaa normal normal atau atau berkur berkurang ang.. CT dan MRI sangat membantu dalam membedakan diagnosa diferensial KR yang paling penting yaitu perikarditis konstriktif (PK) dengan menilai ketebalan dari pericardium (pada PK ketebalan pericardium ≥ 5 mm). Kateterisasi jantung merupakan hal yang penting untuk  mengidentifikasikan parameter hemodinamik dan untuk melakukan  biopsi endomiokardial. Jika sangat sulit untuk membedakan antara KR dan PK maka seringkali dilakukan pembedahan eksplorasi dan  perikardektomi empiris. Perbedaan antara KR dan PK dari kateterisasi jantung adalah: 1. Perika Perikardi rditis tis konstrik konstriktif tif biasanya biasanya melibatka melibatkan n kedua kedua ventrike ventrikell dan menghasilkan plateu dari peningkatan tekanan pengisian ventrikel. a. PCWP PCWP sama sama anta antara ra tekan tekanan an atri atrium um kana kanan n dan dan teka tekana nan n akhi akhir  r  diastolik ventrikel kanan.  b. Tekanan sistolik arteri pulmoner <50 mmHg. c. Tekana Tekanan n akhir akhir diasto diastolik lik ventrike ventrikell kanan kanan lebih lebih besar besar daripa daripada da sepertiga tekanan sistolik ventrikel kanan. 2. kardio kardiomio miopat patii restrik restriktif tif lebih menggang mengganggu gu ventrike ventrikell kiri kiri daripa daripada da ventrikel kanan. a. PCWP lebih besar dari dari tekanan tekanan atrium atrium kanan. kanan.  b. Tekanan sistolik arteri pulmoner >50 mmHg. e.

Penatalaksanaan

1. Tidak Tidak ada terapi terapi yang yang efektif efektif untuk untuk kardio kardiomio miopat patii restrik restriktif tif.. Kematian Kematian biasanya biasanya disebabkan disebabkan gagal jantung atau aritmia, aritmia, oleh karena karena itu terapi terapi dituju ditujukan kan untuk untuk mengon mengontro troll gagal gagal jantun jantung g dengan dengan pembat pembatasan asan asupan asupan natriu natrium, m, pember pemberian ian diureti diuretik k dan  penanganan aritmia yang potensial letal. Tetapi perhatian harus 22

dibe diberi rika kan n

untu untuk k

meng menghi hind ndar arii

penu penuru runa nan n

prel preloa oad d

untu untuk  k 

menghindari penurunan curah jantung lebih jauh. 2. Jika Jika fungsi fungsi sistoli sistolik k normal normal,, maka maka penggu penggunaa naan n digita digitalis lis harus harus dihindari karena efeknya berupa proaritmia. 3.

Untu ntuk

mem mempert pertah ahan anka kan n

iram iramaa

sin sinus

lebi lebih h

diuta iutama mak kan

hem hemokro okroma mato tosi siss

dapat apat

ditan itang gani ani

 pemakaian amiodaron. 4. Pada Pada kead keadaa aan n

deng engan

deferoxamin deferoxaminee dan phlebotomi phlebotomies es berulang berulang untuk untuk menurunkan menurunkan depo deposit sit besi besi,, pada pada Fabr Fabry’ y’ss dise disease ase dapa dapatt dibe diberi rika kan n infu infuss galaktosa galaktosa untuk untuk menstimulasi menstimulasi enzim yang terdapat defisiensi defisiensi sehin sehingg ggaa

memb memban antu tu

memp memper erba baik ikii

fung fungsi si

jant jantun ung. g.

terap terapii

kort kortik ikos oste tero roid id dapa dapatt dibe diberik rikan an pada pada peny penyak akit it sark sarkoi oido dosi sis. s. kortikoster kortikosteroid oid dan obat sitotoksik sitotoksik dapat meningkatkan meningkatkan survival survival  pada pasien dengan eosinophilic cardiomyopathy. cardiomyopathy. 5. Penggunaan Penggunaan antikoagul antikoagulan an direkomend direkomendasikan asikan untuk mengurangi mengurangi resiko emboli dari jantung. 6. Peng Penggu guna naan an impl implan an pacu pacu jant jantun ung g dire direko kome mend ndasi asika kan n pada pada keadaan dimana terdapat abnormalitas konduksi yang signifikan secara klinis dan refrakter terhadap medikamentosa. 7.

Seba Sebaga gaii

lang langka kah h

tera terakh khir ir,,

tran transp spla lant ntas asii

jant jantun ung g

haru haruss

dipert dipertimb imbang angkan kan pada pada pasien pasien dengan dengan gejala gejala refrakt refrakter er pada pada kard kardio iomi miop opat atii

rest restri rikt ktif if

idio idiopa pati tik k

atau atau

fami famili lial al..

Teta Tetapi pi

 prognosisnya buruk pada amyloidosis dan sarcoidosis, karena  penyakit ini mempunyai kecenderungan untuk kembali pada  jantung yang ditransplantasikan.

3. Kard Kardio iomi miop opat atii Dilat Dilatas asii

Kardiomiopati dilatasi (KD) mempunyai karakteristik peningkatan volu volume me sisto sistoli lik k dan dan diast diastol olik ik vent ventrik rikel el kiri kiri yang yang ditan ditanda daii deng dengan an

23

terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang kanan, kanan, yang berakibat berakibat menurunny menurunnyaa kontraktil kontraktilitas itas miokardium miokardium sehingga sehingga menurunkan curah jantung. a. Etiologi

1. Idiopa Idiopatik tik,, merupa merupakan kan tipe tipe yang yang paling paling sering, sering, pada pada pemerik pemeriksaan saan secara secara histol histologi ogi memper memperlih lihatk atkan an hipertr hipertropi opi miosit miosit dan fibros fibrosis is interstitial. 2. Familial a. Heredofamilial neuromuscular disease  b. Ventricular dysplasia merupakan bentuk KD yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel, tetapi perjalanan klinisnya bervariasi. 3. Toksik  a. Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)  b.Cobalt,

lead,

doxo doxoru rubi bici cin, n,

phosphorus,

carbon

daun daunor orub ubic icin in,,

monoxide,

merc mercur ury, y,

mercury,

anti antimo mony ny,,

gold gold,,

chromium. c. Cocaine, heroin, organic solvents (“glue sniffer’s heart”) d. Antiretroviral agents (zidovudine, didanosine, zalcitabine) e. Phenothiazines 4. Metabolik  a.

Coll Collag agen en

vasc vascul ular ar

dise diseas asee

(SLE (SLE,,

rheu rheuma mato toid id

arth arthri riti tis, s,

 polyarteritis), dermatomyositis  b. Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan  postpartum) c. Nutr Nutrisi isi (ber (beri-b i-beri eri,, defi defisie siens nsii selen seleniu ium, m, defi defisie siens nsii karn karnit itin in,, defisiensi tiamin) d.

Acrom romegaly aly,

osteog eogenesis sis

imperfe rfecta cta,

myxedema,

thyrotoxicosis, diabetes, Hypocalcemia e. Hematologi (e.g., sickle cell anemia, hemochromatosis) f. Penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis

24

g. Amyloid h. Heat stroke 5. Infeksius a. Postmyocarditis  b. virus (human immunodeficiency virus, coxsackievirus B), rickettsial, mycobacterial, toxoplasmosis, trichinosis, Chagas’ disease, bacterial. 6. Kond Kondis isii sist sistem emik ik seper seperti ti iske iskemi miaa miok miokard ardiu ium, m, hipe hiperte rtens nsii dan dan kelainan katup jantung. 7. Irradiasi 8. Prolonged tachycardia 9. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan). b. Genetik 

Seti Setida dakn knya ya 20% 20% dari dari pasie pasien n deng dengan an bent bentuk uk fami famili lial al dari dari KD mempun mempunyai yai mutasi mutasi yang yang berada berada pada pada gen yang yang mengko mengkode de protei protein n sitoskeletal sitoskeletal (seperti distropin distropin dan gen desmin), desmin), kontraktil, kontraktil, membran nuclea nuclearr (sepert (sepertii gen lamin lamin A/C), A/C), dan protein protein lainnya lainnya.. Penyak Penyakit it ini secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal autosomal dominant, dominant, autosomal autosomal resesif, mitokondrial mitokondrial (terutama (terutama pada anak anak), dan X-linked inheritance. c.Hemodinamik 

Defe Defek k fisio fisiolo logi giss yang yang utam utamaa beru berupa pa menu menuru runn nnya ya keku kekuat atan an kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction yang merendah, dan end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan. d. Manifestasi klinis

Pasi Pasien en

deng dengan an

kard kardio iomi miop opat atii

dila dilata tasi si

(KD) (KD)

seca secara ra

umum umum

mempunyai gejala klinis yang tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal gagal jantun jantung g konges kongestif tif.. mula-mu mula-mula la terdap terdapat at batuk batuk karena karena konges kongesti ti  paru, dyspnea pada kerja ringan, kelemahan dan anoreksia yang 25

memb membur uruk uk secar secaraa bert bertah ahap ap dala dalam m hitu hitung ngan an bula bulan n sampa sampaii tahu tahun. n. Adaka Adakalan lanya ya didapa didapati ti aritmia aritmia (atrium (atrium fibrila fibrilasi si dan aritmi aritmiaa ventrik ventrikel) el) yang mendahului gagal jantung. Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan pucat, volume nadi dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena jugularis meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati. didapati. Bising pansistolik pansistolik bisa didapati, didapati, karena insufisiensi insufisiensi katu katup p triku trikuspi spid d dan dan katu katup p mitr mitral al mesk meskip ipun un sanga sangatt jaran jarang. g. pada pada limapuluh persen anak dapat ditemukan demam dalam 3 bulan sejak  terdapat gejala gagal jantung, dan 10-20% memiliki gejala neurologis (kejang, keterlambatan pertumbuhan) dan gastroinestinal muntah, nyeri  perut). gejala dapat ditemukan pada limapuluh persen saat bayi dan 25% pada masa kurang dari 24 jam. Beberapa pasien memiliki ventrikel kiri kiri yang yang terdila terdilatasi tasi beberap beberapaa bulan bulan sampai sampai tahun tahun sebelu sebelum m adany adanyaa gejala. gejala. Adanya Adanya angina angina pector pectoris is sangat sangat jarang jarang terjadi terjadi,, jika jika ada maka maka

kemungkin kemungkinan an berhubung berhubungan an penyakit penyakit jantung jantung iskemik. iskemik. Sinkop Sinkop karena aritmia, emboli, dan kematian mendadak dapat terjadi meskipun sangat  jarang.

e. Pemeriksaan Penunjang

1. laboratorium a. Laju endap darah  b. creatinine kinase (penapisan muskular distropi)

26

c. renal function test d. liver function test e. uji fungsi tiroid f. viral serologi 2. Rontgen thorax a. Pembesaran jantung masif   b. Edema interstitial pulmoner  c. Khas pada roentgen siluet jantung membesar, kadang masif dan  jantung berbentuk “botol air” efusi perikardium. 3. ECG a. Hipertr Hipertropi opi ventri ventrikel kel kiri kiri dengan dengan peruba perubahan han gelomb gelombang ang ST-T ST-T djumpai pada 50% penderita bayi.  b. Khas, gelombang T rata atau inversi dengan ST depresi. c. Sumbu QRS inferior pada 85% penderita. d. Right bundle branch block (RBBB) or LBBB e. Peruba Perubahan han gelomb gelombang ang P yang yang mengin mengindik dikasik asikan an abnorm abnormali alitas tas atrium kiri, first-degree AV block  f. Abnorm Abnormalit alitas as konduk konduksi si atriove atrioventr ntriku ikular lar (sinus (sinus takika takikardi rdi,, atrial atrial fibril fibrilasi, asi, PVC, PVC, kontrak kontraksi si atrium atrium premat prematur, ur, ventrik ventrikel el takika takikardi rdi,, ventrikel aritmia, supraventrikel disritmia) 4. Echocardiogram, menunjukkan pembesaran ruang jantung pada 50%  penderita dan 25% penderita memiliki EF yang rendah (disfungsi sistoli sistolik) k) dengan dengan global global akines akinesia. ia. Kriteri Kriteriaa diagno diagnosti stik k adalah adalah bila bila fraksi ejeksi <0.45,  fractional shortening  <25%, dan volume akhir  diastolik ventrikel kiri >112%. 5. Dopp Dopple ler, r, dapa dapatt meme memeri riks ksaa dina dinami mika ka ejek ejeksi si vent ventri rike kell kiri kiri dan dan mempunyai mempunyai gambaran khas penurunan kecepatan kecepatan dan percepatan  puncak pada saat istirahat maupun latihan fisik. 6. Kateterisasi Kateterisasi jantung: jantung: peningkata peningkatan n tekanan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri atau kanan, curah jantung secara umum normal atau menurun tetap tetapii tida tidak k signi signifi fika kan n pada pada saat saat akti aktifi fita tass fisik fisik.. Angi Angiog ogra raph phy y

27

memper memperlih lihatk atkan an hipoki hipokinet netik ik ventri ventrikel kel kiri kiri difus difus yang yang terdil terdilatas atasi, i, seringkali dengan adanya mitral regurgitasi. 7. Biopsi Biopsi endomi endomioka okardi rdial al tidak tidak diperlu diperlukan kan pada pada KD idiopa idiopatik tik atau familial, familial, namun dapat berguna untuk mencari mencari penyebab penyebab yang dapat diobat diobatii (conto (contohny hnyaa sarcoid sarcoidosi osis, s, hemoch hemochrom romato atosis) sis) dan diagno diagnosa sa defini definitif tif (conto (contohny hnyaa amyloi amyloidos dosis) is) dari dari KD, namun namun biopsi biopsi secara secara umum mempunyai cakupan diagnostik yang rendah, resiko perforasi dan kematian sehingga membatasi penggunaannya. Gambar 6. Echocardiogram KD. Jantung normal di sebelah kiri dan

KD di sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ruang ventrikel kiri dengan dinding yang tipis. f. Penatalaksanaan

Perbaik Perbaikan an secara secara sponta spontan n atau stabili stabilisasi sasi dapat dapat muncul muncul pada pada sekita sekitarr seperem seperempat pat pasien pasien dengan dengan KD. Kemati Kematian an diseba disebabka bkan n gagal gagal  jantung, takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala. Pada KD sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katu katup, p, penu penuru runa nan n

afte afterl rloa oad d

pali paling ng baik baik deng dengan an mena menamb mbah ahka kan n

hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung konge kongesti stif. f. Berbag Berbagai ai peneli penelitian tian menunj menunjukk ukkan an bahwa bahwa kombin kombinasi asi dari dari angiotensin II receptor antagonis dengan ACE inhibitor lebih efektif  dibandingkan pemakaian monoterapi.

28

Pada pasien dengan gagal jantung kongestif fungsional kelas IV dan  Left Ventrikel Ejection Fraction <35% <35%,, pena penamb mbah ahan an 25 mg spironolakton terhadap standar regimen gagal jantung kongestif telah menurunkan tingkat mortalitas sebesar 30%. Beberapa pasien dengan KD yang pada saat biopsi menunjukkan adanya inflamasi miokardium harus diterapi dengan obat-obatan imunosupresif. Penggunaan alkohol harus dihindari karena bersifat toksik bagi jantung, sebagaimana juga  penggunaan calcium chanel bloker dan NSAID. obat antiaritmia sebaiknya dihindari untuk menghindari proaritmia, kecuali dibutuhkan untuk mengatasi pada aritmia yang serius. Pada Pada satu satu dari dari tiga tiga pasi pasien en deng dengan an kete keterl rlam amba bata tan n kond konduk uksi si intraventrikuler (seperti LBBB atau RBBB), pemasangan pacu jantung  biventrikuler (resynchroniza resynchronization tion therapy therapy)) akan akan memper memperbai baiki ki gejala gejala,, menurunkan waktu rawat inap dan menurunkan mortalitas. Pemasangan implant implant cardioverter cardioverter-defibri -defibrillato llatorr sangat berguna pada pasien dengan aritmia aritmia ventrikuler ventrikuler.. Transplanta Transplantasi si jantung jantung harus dipertimban dipertimbangkan gkan pada  pasien yang refrakter terhadap medikamentosa atau pasien dengan KD idiopatik. g. Prognosa

Menurut pengamatan, faktor-faktor yang menjelekkan prognosis adalah kongesti vaskular paru pada roentgen, indeks jantung kurang dari 3 L/menit/m 2, dan sumbu QRS kearah kanan dan superior pada EKG. EKG. Faktor Faktor-fak -faktor tor yang yang tidak tidak merama meramalka lkan n hasil hasil yang yang jelek jelek adalah adalah ditemukan sejak neonatus dan adanya gagal jantung kongestif, aritmia, atau atau hipertr hipertrofi ofi ventrik ventrikel el kiri. kiri. Pengam Pengamatan atan ini membua membuatt kesan kesan klinik  klinik   bahwa sepertiga meninggal, sepertiga hidup dengan cedera permanen, dan sepertiga sembuh menjadi benar-benar normal. Angka mortalitas sekitar 30%. Tanda yang jelek dari prognosis adalah regurgitasi mitral, sedang sedang gejala virus dalam 3 bulan disertai ketahanan ketahanan hidup hidup yang lebih  baik. Faktor-faktor yang tidak mempunyai arti prognostik adalah rasio  jantung thoraks,

tanda

EKG hipertropi

29

ventrikel

kiri,

aritmia

vent ventri riku kula lar, r, dan dan kela kelain inan an segm segmen en S-T, S-T, sert sertaa gelo gelomb mban ang g T, dan dan  penurunan fungsi pada echocardiogram. echocardiogram.

BAB III 30

PENUTUP

A. Kesimpula Kesimpulan n 1. Kardi ardio omio miopati pati

Kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan bukan diakib diakibatk atkan an oleh oleh penyak penyakit it arteri arteri korone koroner, r, kelain kelainan an jantun jantung g  bawaan (congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati yang secara harfiah berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai deng dengan an hila hilang ngny nyaa kema kemamp mpua uan n jantu jantung ng untu untuk k memo memomp mpaa darah darah dan dan  berdenyut secara normal. Kondisi semacam ini cenderung mulai dengan gejala gejala ringan ringan,, selanju selanjutny tnyaa membur memburuk uk dengan dengan cepat. cepat. Pada Pada keadaa keadaan n ini terjad terjadii kerusa kerusakan kan atau atau ganggu gangguan an miokar miokardiu dium, m, sehingg sehinggaa jantun jantung g tidak  tidak  mampu berkontraksi secara normal. Kard Kardio iomi miop opati ati secara secara garis garis besar besar di kelo kelomp mpok okka kan n menj menjad adii 3 macam: 1) Kardiomiop Kardiomiopati ati Hipertrop Hipertropik: ik: Kardiom Kardiomiopati iopati hipertropi hipertropi (KH) dikena dikenall juga juga sebaga sebagaii idiopathic idiopathic hypertrophi hypertrophicc subaortic subaortic  stenosis atau asymmetric septal hypertrophy didefinisikan sebagai hipertropi dari miokardium dan penipisan septum interventrik interventrikular ular dibanding dibandingkan kan dengan dengan dinding dinding bebas dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan ukuran ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil tanpa adanya hipertensi maupun stenosis aorta. 2) kard kardio iomi miop opat atii

Rest Restri rikt ktif if::

Kara Karakt kter eris isti tik k

utam utamaa

dari dari

kardiomiopat kardiomiopatii restriktif restriktif (KR) adalah fungsi fungsi yang abnormal dari diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding ventrikel dan hambatan hambatan pengisian pengisian ventrikel ventrikel sehingga sehingga menurunny menurunnyaa volume volume diastolik, diastolik, namun ketebalan miokardium miokardium ventrikel kiri kiri normal normal dan fungsi fungsi diastol diastolik ik juga juga normal normal,, biasan biasanya ya sekunder dikarenakan infilrasi dari miokardium. 3) Kard Kardio iomi miop opat ato o

Dila Dilata tasi: si: Kard Kardio iomi miop opati ati dila dilata tasi si

(KD) (KD)

mempunyai karakteristik peningkatan volume sistolik dan 31

diastolik ventrikel kiri yang ditandai dengan terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang kana kanan n,

yang ang

bera beraki kib bat

men menurun urunny nyaa

kontr ontrak akti tili lita tass

miokardium sehingga menurunkan curah jantung

BAB IV ASUHAN KEPERAWATAN KARDIOMIOPATI 32

A. Pengkajian a. Pengumpulan Data

1) Data Demografi Angka Angka kejadian kardiomiop kardiomiopati ati dilatasi adalah 2 X terjadi pada laki-laki dan terjadi pada usia pertengahan. (Ignatavicius et al, 1995:919) 2) Riwayat Kesehatan a) Riwayat Kesehatan Sekarang Umumny Umumnyaa klien klien datang datang dengan dengan keluha keluhan n adanya adanya sesak. sesak. Sesa yang yang dirasakan dirasakan bertambah bila dilakukan dilakukan aktivitas dan tidur terlentang terlentang dan  berkurang bila diistirahatkan dan memakai 2-3 bantal. Sesak dirasakan  pada daerah dada dan seperti tertindih benda berat. Skala sesak 0-4 dan dirasakan sering pada siang dan malam hari.  b) Riwayat Penyakit Dahulu Kaji adanya adanya Kelainan Kelainan autoimun, autoimun, Hipertensi sistemik, sistemik, Autoantib Autoantibodi odi yaitu antimyocardial antibodies, antibodies , Proses infeksi (infeksi bakteri/virus), Ganggu Gangguan an metabo metabolik lik (defisi (defisiens ensii thiami thiamine ne dan scurvy scurvy), ), ganggu gangguan an imunit imunitas as (leuki (leukimia mia), ), Kehami Kehamilan lan dan kelain kelainan an post post partum partum,, toxic toxic  proses (alkohol dan chemoterapi), proses infiltrasi (amyloidosis dan kanker) c) Riwayat kesehatan keluarga Kaji adanya anggota keluarga / lingkungan yang mempunyai penyakit menular infeksi seperti TB dan hepatitis. Kaji adanya riwayat penyakit hipe hipert rten ensi si,, jant jantun ung g dan dan diab diabet etes es meli melitu tuss di kelu keluar arga ga,, bila bila ada ada cantumkan dalam genogram. 3) Pola Aktivitas Sehari-hari  Nutrisi klien dikaji adanya konsumsi garam, lemak, gula dan kafein dan  jenis makanan. Klien mungkin akan merasa haus dan minum berlebihan (4000-5000 mL) akibat sekresi aldosteron. Adanya penurunan aktivitas dan dan akti aktivi vita tass seha sehari ri-ha -hari riny nyaa (ADL (ADL)) akib akibat at adan adanya ya lema lemah, h, leti letih h dan dan adanya dispneu. Istirahat terganggu akibat dispneu dan sering terbangun  pada malam hari untuk eliminasi BAK.

33

4) Pemeriksaan Fisik  a) Sistem Pernafasan Dispneu Dispneu saat berakt beraktivi ivitas, tas, Paroks Paroksima imall Noktur Nokturnal nal Dispne Dispneu, u, tidur  tidur  sambil sambil duduk duduk atau atau dengan dengan beberap beberapaa bnatal bnatal,, Batuk Batuk dengan dengan// tanpa tanpa  pembentukan sputum, riwayat paru kronis, penggunaan bantuan  pernafasan

(oksigen

dan

medikasi),

nafas

dangkal,takipneu,

 penggunaan otot aksesori pernafasan.bunyi nafas mungkin tidak  terdengar, dengan krakels basilar dan mengi.  b) Sistem Kardiovaskular  Distens Distensii vena vena jugula jugularis, ris, pembes pembesaran aran jantun jantung, g, adanya adanya nyeri nyeri dada, dada, suara s3 dan s4 pada auskultasi jantung ,tekanan darah normal/turun, takika takikardi rdi,, disrit disritmia mia (fibri (fibrill atrium, atrium, blok blok jnatun jnatung g dll)na dll)nadi di perifer  perifer  mungkin berkurang,;perubahan denyutan dapat terjadi;nadi sentral mungkin kuat, punggung kuku pucat atau sianotik dengan pengisian kapiler lambat. c) Sistem Pencernaan Kaji adanya peningkatan berat badan secara signifikan, mual dan muntah, anorexia, adanya nyeri abdomen kanan atas, hepatomegali dan asites d) Sistem Muskuloskeletal Kelelah Kelelahan, an, kelema kelemahan han,, sakit sakit pada pada otot otot dan kehila kehilanga ngan n kekuat kekuatan/ an/ tonus otot. e) Sistem Persyarafan Kaji adanya rasa pening, perubahan prilaku, penurunana kesadaran dan disorientasi f)

Sistem Perkemihan Kaji adanya nokturia dan penurunanan berkemih, urine berwarna gelap, penggunaan dan keadaan kateterisasi .

g) Sistem Integumen

34

Pittimg edema pada bagian tubuh bawah, dan kulit teraba dingin, adanya kebiruan, pucat, abu-abu dan sianotik , dan adanya kulit yang lecet. 5) Data psikologis Kaji adanya kecemasan, gelisah dan konsep konsep diri dan koping koping klien akibat  penyakit, keprihatinan finansial dan hospitalisasi. 6) Data sosial Perlu dikaji tentang persepsi klien terhadap dirinya sehubungan dengan kondis kondisii sekitar sekitarnya nya,, hubung hubungan an klien klien dengan dengan perawa perawat, t, dokter dokter dan tim kesehatan lainnya. Biasanya klien akan ikut serta dalam aktivitas sosial atau menarik diri akibat adanya dispneu, kelemahan dan kelelahan. 7) Data spiritual Kaji Kaji tent tentan ang g keya keyaki kina nan n atau atau perse perseps psii klien klien terh terhad adap ap peny penyak akit itny nyaa dihubungkan dengan agama yang dianutnya.. Biasanya klien akan merasa kesulitan dalam menjalankan ibadahnya. 8) Data Penunjang (a) Pemeriksaan Laboratorium  Radiologi:  Radiologi: Pada Pada foto foto rontge rontgen n dada, dada, terliha terlihatt adanya adanya kardio kardiomeg megali, ali, terutama ventrikel kiri. Juga ditemukan adanya bendungan paru dan efusi pleura  Elektrokardiografi:  Elektrokardiografi: ditemukan adanya sinus takikardia, aritmia atrial dan ventrikel, ventrikel, kelainan kelainan segmen ST dan gelombang gelombang T dan gangguan gangguan konduksi intraventrikular. intraventrikular. Kadang-kadang ditemukan voltase QRS yang rendah, atau gelombang Q patologis, akibat nekrosis miokard.  Ekokardiografi : Tamp Tampak ak vent ventri rike kell kiri kiri memb membes esar ar,, disf disfun ungs gsii ventri ventrikel kel kiri, kiri, dan kelain kelainan an katup katup mitral mitral waktu waktu diastol diastolik, ik, akibat akibat complience dan tekanan pengisian yang abnormal. Bila Bila terdap terdapat at insufi insufisie siensi nsi trikus trikuspid pid,, perger pergeraka akan n septum septum menjad menjadii  paradoksal. Volume akhir diastolik dan akhir sistolik sis tolik membesar dan  parameter fungsi pompa ventrikel, fraksi ejeksi (EF) mengurang. Penutupan katup mitral terlambat dan penutupan katup aorta bisa terj terjad adii lebi lebih h dini dini dari dari norm normal al.. Trom Trombu buss vent ventri rike kell kiri kiri dapa dapatt

35

ditemukan dengan pemeriksaan 2D-ekokardiografi, juga aneurisma ventrikel kiri dapat disingkirkan dengan pemeriksaan ini. Radionukle Radionuklear: ar: pada pemeriksaan pemeriksaan radionukle radionuklear ar tampak ventrikel kiri disertai fungsinya yang berkurang. Sadapan Sadapan jantung  jantung : pada pada sadapan sadapan jantun jantung g ditemu ditemukan kan ventri ventrikel kel kiri kiri membes membesar ar serta serta fungsi fungsinya nya berkur berkurang ang,, regurg regurgita itasi si mitral mitral dan atau trik trikus uspi pid, d,

cura curah h

jant jantun ung g

berk berkur uran ang g

dan dan

teka tekana nan n

peng pengis isia ian n

intraventrikular meninggi dan tekanan atrium meningkat. Bila Bila terdap terdapat at pula pula gagal gagal ventri ventrikel kel kanan, kanan, tekana tekanan n akhir akhir diasto diastolik  lik  ventri ventrikel kel kanan, kanan, atrium atrium kanan kanan dan desaka desakan n vena vena sentral sentralis is akan akan tinggi tinggi.. Dengan Dengan angiog angiografi rafi ventrik ventrikel el kiri kiri dapat dapat dising disingkir kirkan kan dana dana neurisma ventrikel sebagai penyebab gagal jantung.

B. Diagnosa

1) Penurunan Penurunan curah curah jantung jantung berhubung berhubungan an dengan dengan perubahan perubahan kontrakti kontraktilitas litas miokar miokardia dial/p l/peru erubah bahan an

inotro inotropik pik,,

perub perubaha ahan n

frekuen frekuensi, si,iram iramaa

dan

konduksi listrik, perubahan structural ( mis kelainan katup, aneurisme ventricular ) 2) Aktivi Aktivitas tas intole intoleran ran berhub berhubung ungan an dengan dengan ketida ketidakse kseimb imbang angan an antara antara supl suplai ai

oksig ksigen en/k /keb ebu utuh tuhan, an,

kele kelema mah han

umum umum,,

tira tirah h

barin aring g

lama/immobilisasi. 3) Kelebihan Kelebihan volume volume cairan cairan berhubungan berhubungan dengan dengan menuru menurunnya nnya laju laju filtrasi glomer glomerulu uluss ( menuru menurunny nnyaa curah curah jantun jantung g )/ mening meningkat katnya nya produ produksi ksi ADH dan retensi natrium /air. 4) Resi Resiko ko tin tinggi ggi (

keru kerusa sak kan pertu ertuka kara ran n

perubahan

gas gas

membran

berh erhubun ubunga gan n

deng engan

kapiler-alveolus,cntoh

 pengumpulan/perpindahan cairan kedalam area interstitial/alveoli ) 5) Resi Resiko ko ting tinggi gi keru kerusak sakan an inte integr grit itas as kuli kulitt berh berhub ubun unga gan n deng dengan an tirah tirah  baring lama, edema, penurunan perfusi jaringan. 6) Kuran Kurangn gnya ya peng pengeta etahu huan an meng mengen enai ai kond kondisi isi,, prog progra ram m peng pengob obat atan an  berhubungan dengan kurang pemahaman/kesalahan persepsi tentang hubungan fungsi jantung/penyakit/gagal.

36

C. Perencanaan

Perencanaan keperawatan adalah menyusun rencana tindakan keperawatan yang yang

dila dilaks ksan anak akan an

untu untuk k

mena menang nggu gula lang ngii

masa masala lah h

deng dengan an

diag diagno nosa sa

keperawatan keperawatan yang telah ditentukan ditentukan dengan tujuan tujuan terpenuhiny terpenuhinyaa kebutuhan kebutuhan  pasien.Perawatan pada

klien dengan kardiomiopati sama dengan pasien

dengan gagal jantung (Ignatavicius et al, 1995: 919) Menurut Doengoes, (alih  bahasa I Made Kariasa, 2000:762) adalah: a.

Penurunan Penurunan curah curah jantung jantung berhubun berhubungan gan dengan dengan perubaha perubahan n kontraktilit kontraktilitas as miokardial/perubahan inotropik, perubahan frekuensi,irama dan konduksi listrik, perubahan structural ( mis kelainan katup, aneurisme ventricular ) Tujuan : Curah jantung tidak menurun Kriteria hasil : -

Menunjukka Menunjukkan n tanda vital vital yang dapat diterima diterima ( disritmia disritmia terkontrol terkontrol atau hilang )

- Menunjukan tanda gagal jantung ( mis: parameter hemodinamik dalam dalam  batas normal, haluaran rine adekuat ) - Menunjukkan penurunan episode dipsnea - Menunjukkan penurunan episode angina - Ikur serta dalam aktivitas aktivitas yang mengurangi beban kerja kerja jantung Intervensi 1) Ausk Auskul ulta tasi si nadi nadi apic apical al : kaj kajii

2)

1.

Rasional Bias Biasan anya ya terja terjadi di takh takhik ikard ardii

frekuensi, irama jantung

( meskipun pada saat istirahat )

( dokumentasikan disritmia bila

untuk mengkompensasi penurunan

tersedia telemetri ).

kontraktilitas ventricular. Disritmia

Cata Catatt bun buny yi jant jantu ung

ventricular yang tidak responsive

3) Palp Palpas asii nadi nadi peri perife fer  r 

terhadap obat didugaaneurisma

4)

ventricular.

Pantau TD

5) Kaji Kaji kuli kulitt terh terhad adap ap puca pucatt dan dan

2.

sianosis

S1 dan dan S2 S2 mun mungk gkin in lema lemah h kare karena na menurunnya kerja pompa. Irama

6) Pant Pantau au halu haluar aran an urin urine, e, cata cata

gallops umum ( S3 dan S4 )

 penurunan haluaran dan

dihasilkan sebagai aliran darah ke

37

kepekatan/konsentrasi

dalam serambi yang distensi.

7) Kaji Kaji peru peruba baha han n pad padaa sen senso sori ri,,

3.

contoh letargi, bingung,

menunjukkan menurunnya nadi

disorientasi, cemas dan depresi

radial, popliteal, dorsalis pedis dan

8) Atur Atur posi posisi si semi semi rek rekum umbe ben n pad padaa

 postibial. Nadi mungkin cepat

tempat tidur atau kursi

hilang atau tidak teraturuntuk 

9) Ting Tinggi gika kan n kaki kaki,, hind hindari ari tekan tekanan an

dipalpasi dan pulsus alternan

 pada bawah lutut

( denyut kuat lain dan denyut

10) Periks Periksaa nyeri nyeri tekan tekan betis, betis,

lemah ) mungkin ada.

menurunnya nadi pedal,

4.

TD dapat meningkat sehubungan

atau pucat pada ekstreimitas

dengan SVR. Pada GJK lanjut tubuh tidak mampu lagi

tambahan dengan kanula

mengkompensasi dan hipotensi

nasal/masker sesuai indikasi

tidak dapat normal lagi

12) Kolabo Kolaborasi rasi pembe pemberian rian obat obat :

•

Pada Pada GJK GJK din dini, i, sed sedan ang g dan dan kro kroni niss

 pembengkakan, kemerahan local

11) Kolaborasi Kolaborasi pemberian pemberian oksigen oksigen

•

Penu Penuru runa nan n cur curah ah jantu jantung ng dapa dapatt

5.

Diuretik : contoh furosemid

Puca Pucatt men menun unju jukk kkan an menu menuru runn nnya ya  perfusi perifer sekunder terhadap

(lasix), asam etakrinik (Edecrin)

tidak adekuatnya curah jantung,

,bumetamid (Bumex),

vasokonstriktsi dan anemia.

spironolaton (Aldakton).

Sianosis dapat terjadi sebagai refaktoriGJK. Area yang sakit

Vasodilator : contoh nitrat (nitro-dur, isodril), arteriodilator,

sering berwarna biru atau belang

contoh hidralazin (Apresoline),

karena peningkatan kongestif vena. 6.

kombinasi obat, contoh prazosin

Ginj Ginjal al bere beresp spon on unt untuk uk menu menuru runk nkaa curah jantung dengan menahan

(Minippres) •

Digoksin ( Lanoxin )

cairan dan natrium. Haluaran urine

•

Captopril ( Capoten ), lisinopril

 biasanya menurun selama sehari karena perpindahan cairan ke

( Prinivil ), enalapril ( Vasotec ) •

Morfin Sulfat

 jaringan tetapi dapat meningkat

•

Transquilizer/sedatif 

 pada malam hari sehingga cairan

•

Antikoagulan, contoh heparin

 berpindah kembali ke sirkulasi bila

dosis rendah, warfarin ( Coumadin 38

 pasien tidur.

)

7.

13) Kolaborasi Kolaborasi pemberian pemberian cairan IV,

Dapa Dapatt men menun unju jukk kkan an tida tidak  k  adekuatnya perfusi serebral

 pembatasan jumlah total sesuai

sekunder terhadap penurunan curah

indikasi. Hindari cairan garam

 jantung.

14) Kolaborasi Kolaborasi pantau/gant pantau/gantii elektrolit. elektrolit. 8.

Isti Istirah rahat at fisi fisik k haru haruss dipert dipertah ahan anka kan n

15) Kolaborasi Kolaborasi EKG dan perubahan perubahan

selama GJK akut atau refaktori

foto dada.

untuk memperbaiki efisiensi

16) Kolabo Kolaborasi rasi,pe ,pemer meriks iksaan aan

kontraksi jantung dan menurunkan

lboratorium, contoh BUN,

kebutuhan / konsumsi oksigen

kreatinin. Pemeriksaan fungsi hati

miokard dan kerja berlebihan

( AST, LDH ).

9.

PT/APTT/Pemeriksaan koagulasi

Menu Menuru runk nkan an stasis stasis vena vena dan dan dap dapat at menurunkan insiden thrombus/pembentukan embolus

10. 10. Menuru Menurunny nnyaa curah jantun jantung. g. Bendungan / stasis vena dan tirah  baring lama meningkatkan resiko tromboflebitis 11. Meningkatk Meningkatkan an sediaan oksegen oksegen untuk kebutuhanmiokard melawan efek hipoksia/iskemia. 12. 12. Kolabo Kolaborasi rasi pembe pemberian rian obat obat •

Tipe dan dosis diuretic tergantung  pada derajat gagal jantung dan fungsi ginjal. Penurunan preload  paling banyak digunakan dalam dalam mengobati pasien dengan curah  jantung relatif normal ditambah dengan gejala kongesti. Diuretik   blik reabsorbsi diuretic, sehingga mempengaruhii reabsorbsi natrium dan air.

•

39

Vasodilator digunakan untuk 

meningkatkan curah jantung, menurunkan volume sirkulasi ( vasodilator ) dan tahanan vaskuler  sistemik ( arteriodilator ), juga kerja ventrikel. •

Meningklatkan kekuatan kontraksi miokard dan memperlambat frekuensi jantung dengan menurunkan konduksi dan memperlama periode refaktori pada hubungan AV untuk meningkatkan efisiensi/curah jantung.

•

Inhibitor HCE dapat digunakan untuk mengontrol gagal jantung dengan menghambat konversi angiotensin dalam paru dan menurunkan vasokonstriksi, SVR  dan tekanan darah.

•

Penurunan tahan vaskuler dan aliran balik vena menurunkan kerja miokard. Menghilangkan cemas dan mengistirahatkan siklus umpan  balik cemas/pengeluaran katekolamin/cemas.

•

Meningkatkan istirahat/relaksasi dan menurunkan kebutuhan oksegen dan kerja miokard. Catatan : Ada ‘on trial’ oral yang analog dengan amrinon ( inocor ) agen inotropik positif, disebut milrinon yang dapat cock untuk   penggunaan jangka panjang. panjang.

40

•

Dapat digunakan secara  profilaksisuntuk mencegah  pembentukkan thrombus/emboli thrombus/emboli  pada adanya factor resiko seperti stasis vena,tirah baring, disritmia  jantung dan riwayat episode trombolik sebelumnya.

13. 13. Karena Karena adanya adanya penin peningka gkatan tan tekanan ventrikel kiri, pasien tidak  dapat mentoleransi peningkatan volume cairan ( preload ). Pasien GJK juga mengeluarkan sedikit natrium yang menyebabkan retensi cairan dan meningkatkan kerja miokard. 14. 14. Perpin Perpindah dahan an caira cairan n dan  penggunaan diuretic dapat mempengaruhi elektrolot ( khususnya kalium dan klorida ) yang mempengaruhi irama jantung dan kontraktilitas. 15. 15. Depresi Depresi segme segmen n ST dan datarn datarnya ya gelombang T dapat terjadi karena  peningkatan kebutuhan oksigen oksigen miokard, meskipun tak ada  penyakit arteri koroner. Foto dada dapat menunjukkan pembesaran  jantung dan perubahan kongestif  kongestif   pulmonal. 16. peningkata peningkatan,BUN n,BUN/Kreati /Kreatinin,m nin,menun enun  jukkan hiperfungsi/gagal ginjal.AST/LDH dapat meningkat

41

sehubungan dengan kongesti hati dan menunjukkan kebutuhan untuk  obat dengan dosis lebih kecil yang didetoksikasi oleh hati. Mengukur   perubahan pada proses koagulasi atau keefektifan terapi antikoagulan.  b. Aktivitas intoleran berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen/kebutuhan, kelemahan umum, tirah baring lama/immobilisasi. Tujuan : Aktivitas terpenuhi Kriteria hasil : -

Berpartisipasi pada aktivitas yang diinginkan,

-

Memenuhi kebutuhan perawatan diri sendiri.

-

Mencapai peningkatan toleransi aktivitas yang dapat diukur, dibuktikan oleh menurunnya kelemahan dan kelelahan

-

Tanda vital dalam batas normal selama aktivitas.

Intervensi

Rasional

42

1.

Peri Periks ksaa tand tandaa vita vitall sebe sebelu lum m dan sesudah segera aktivitas,

aktivitas karena efek obat ( vasodilasi ),

khususnya bila pasien

 perpindahan cairan ( diurestik ) atau

menggunakan vasodilator,

 pengaruh fungsi jantung.

diuretic, penyekat beta. 2.

3.

5.

untuk meningkatkan volume sekuncup

terhadap aktivitas, catat

selama aktivitas, dapat menyebabkan

takikardi, disritmia, dipsnea,

 peningkatan segera pada frekuensi jantung

 berkeringat, pucat.

dan kebutuhan oksigen, juga peningkatan

Kaji Kaji presi presipi pita tato tor/ r/pe peny nyeb ebab ab

kelelahan dan kelemahan. 3) Kelemahan Kelemahan adalah efek sampin samping g beberapa beberapa

 pengobatan, nyeri, obat.

obat ( beta blocker, transquilizer dan

Evalu aluasi asi penin pening gkata katan n

sedatif ). Nyeri dan program penuh stress

intoleran aktivitas.

 juga dapat memerlukan energi dan

Berik erikan an ban bantu tuan an dala dalam m

menyebabkan kelemahan.

aktivitas perawatan diri

4) Dapat menunjukk menunjukkan an peningkata peningkatan n

sesuai indikasi. Selingi

dekompensasi jantung daripada kelebihan

 periode aktivitas dengan

aktivitas.

 periode istirahat. 6.

2) Penurunan/ Penurunan/ketid ketidakmam akmampuan puan miokardium miokardium

Catat Catat respo respon n kard kardio iopu pulm lmon onal al

kelemahan contoh

4.

1) Hipotensi Hipotensi ortostat ortostatik ik dapat dapat terjadi terjadi dengan dengan

5) Pemenuhan Pemenuhan kebutuhan kebutuhan perawatan perawatan diri

Kolab laboras orasii pro program gram

 pasien tanpa mempengaruhi stress

rehabilitasi jantung/aktivitas.

miokard/kebutuhan oksigen berlebihan. 6) Peningkata Peningkatan n bertahap bertahap pada aktivitas aktivitas menghindari kerja jantung/konsumsi oksigen berlebihan. Penguatan dan  perbaikan fungsi jantung dibawah stress,  bila disfungsi jantung tidak dapat membaik kembali.

c. Keleb Kelebih ihan an volu volume me caira cairan n berh berhub ubun unga gan n deng dengan an menu menuru runn nnya ya laju laju filt filtras rasii glomerulus ( menurunnya curah jantung )/ meningkatnya produksi ADH dan retensi natrium /air. Tujuan : volume cairan dalam batas normal/ adekuat Kriteria hasil : 43

- Mendemonstra Mendemonstrasikan sikan volume volume cairan stabil dengan dengan keseimbangan keseimbangan masukan masukan dan pengeluaran, - Bunyi nafas bersih/jelas - Tanda vital dalam rentang rentang yang dapat diterima - Berat badan stabil - Tak ada edema - Menyatakan pemahaman tentang/pembatasan cairan individual. Intervensi 1. Pantau haluaran urine, catat jumlah 1.

Rasional Haluaran urine mungkin sedikit

dan warna saat hari dimana diuresis

dan pelkat ( khususnya selama sehari )

terjadi.

karena penurunan perfusi ginjal. Posisi

2. Pantau/hitung keseimbangan

telentang membantu diuresis : sehingga

 pemasukkan dan pengeluaran selama 24 haluaran urine dapat ditingkatkan pada  jam.

malam/selama tirah baring.

3. Pertahankan duduk atau tirah baring 2.

Terapi diuretic dapat disebabkan

dengan posisi semifowler selama fase

oleh kehilangan cairan tiba-tiba/

akut.

 berlebihan ( hipovolemia ) meskipun

4. Timbang berat badan tiap hari.

edema/asites masih ada.

5. Kaji distensi leher dan pembuluh

3.

Posisi telentang meningkatkan

 perifer. Lihat area tubuh dependen untuk filtrasi ginjal dan menurunkan produksi edema dengan/tanpa pitting ; cata

ADH sehingga meningkatkan diuresis.

adanya edem tubuh umum ( anasarka ). 4.

Peningkatan 2,5 kg menunjukkan

6. Ubah posisi dengan sering.

kurang lebih 2 L cairan. Sebaliknya

Tinggikan kaki bila duduk. Lihat

diuretic dapat mengakibatkan cepatnya

 permukaan kulit, pertahankan tetap

kehilangan/perpindahan cairan dan

kering dan berikan bantalan sesuai

kehilangan berat badan.

indikasi.

5.

7. Auskultasi bunyi nafas, catat

dimanifestasikan oleh pembendungan

 penurunan dan/atau bunyi tambahan.

vena dan pembentukan edema. Edema

Contoh krekels, mengi. Catat adanya

 perifer mulai pada kaki/mata kaki ( atau

Retensi cairan berlebihan dapat

 peningkatan dispnea, takipnea, ortopnea, area dependen ) dan meningkat sebagai dipsnea nocturnal paroksismal, batuk 

kegagalan paling buruk. Edema pitting

44

 persisten.

adalah gambaran secara umum hanya

8. Selidiki keluhan dipsnea ektrem tiba- setelah retensi sedikitnya 5 kg cairan. tiba, kebutuhan untuk bangun dari

Peningkatan kongesti vascular 

duduk, sensasi sulit bernafas, rasa panik  ( sehubungan dsengan gagal jantung atau ruangan sempit.

kanan ) secara nyata mengakibatkan

9. Pantau TD dan CVP ( bila bila ada ).

edema jaringan sistemik.

10. Kaji bising usus. Catat keluhan

6.

anoreksia, mual, distensi abdomen dan

melambat, gangguan pemasukan nutrisi

konstipasi.

dan imobilisasi/tirah baring lama

11. Berikan makanan yang mudah

merupakan kumpulan stressor yang

dicerna. Porsi kecil dan sering.

mempengaruhi integritas kulit dan

12. Ukur lingkar abdomen sesuai

memerlukan intervensi pengawasan

indikasi.

ketat/pencegahan.

13. Dorong untuk menyatakan perasaan 7.

Pembentukan edema, sirkulasi

Kelebihan volume cairan sering

sehubungan dengan pembatasan.

menimbulkan kongesti paru. Gejala

14. Palpasi hepatomegali. Catat

edema paru dapat menunjukan gagal

keluhan nyeri abdomen kuadran kanan  jantung kiri akut. Gejala pernafasan pada atas/nyeri tekan.

gagal jantung kanan ( dispnea, batuk,

15. Catat peningkatan lethargi,

ortopnea ) dapat timbul lambat tetapi

hipotensi dan kram otot.

lebih sulit membaik.

16. Kolaborasi pemberian obat sesuai

8.

Dapat menunjukan terjadinya

indikasi : diuretic, thiazid dan tambahan komplikasi ( edema paru/emboli ) dan kalium .

 berbeda dari ortopnea dan dispnea

17. Pembatasan natrium sesuai

nocturnal paroksismal yang terjadi lebih

indikasi.

cepat dan memerlukan intervensi segera.

18. Konsul dengan ahli diet.

9.

19. Kolaborasi foto torak 

menunjukan kelebihan volume cairan dan

Hipertensi dan peningkatan CVP

dapat menunjukan terjadinya/peningkatan kongesti paru, gagal jantung. 10.

Kongesti visceral ( terjadi pada GJK 

lanjut )dapat menganggu fungsi gaster/intestinal.

45

11.

Penurunan motilitas gaster dapat

 berefek merugikan pada digestif dan absorpsi. Makan sedikit tapi sering meningkatkan digesti/mencegah ketidaknyamanan abdomen. 12.

Pada gagal jantung kanan lanjut,

cairam dapat berpindah kedalam area  peritoneal, menyebabkan meningkatnya lingkar abdomen ( asites ). 13.

Ekspresi perasaan /masalah dapat

menurunkan stress/cemas, yang mengeluarkan energi dan dapat menimbulkan perasaan lemah. 14.

Perluasan gagal jantung

menimbulkan kongesti vena, menyebabkan distensi abdomen,  pembesaran hati dan nyeri. Ini akan mengganggu fungsi hati dan mengganggu/ memperpanjang metabolisme obat. 15.

Tanda defisit kalium dan natrium

yang dapat terjdai sehubungan dengan  perpindahan cairan dan terapi diuretic. 16.

Meningkatkan laju aliran urine dan

dapat menghambat reabsorpsi natrium/klorida pada tubulus ginjal. Meningkatkan diuresis tanpa kehilangan kalium berlebihan. Mengganti kehilangan kalium sebagai efek samping terapi diuretic yang dapat mempengaruhi fungsi  jantung. 17.

46

Menurunkan air total

tubuh/mencegah reakumulasi cairan 18.

Perlu memberikan diet yang dapat

diterima pasien yang memenuhi kebutuhan kalori dalam pembatasan cairan. 19.

Menunjukan perubahan indikasif 

 peningkatan/perbaikan kongesti paru. d. Resiko Resiko tinggi tinggi kerusaka kerusakan n pertuk pertukaran aran gas berhubun berhubungan gan dengan dengan ( peruba perubahan han membran kapiler-alveolus, contoh pengumpulan/perpindahan cairan kedalam area interstitial/alveoli ) Tujuan : Tidak terjadi kerusakan pertukaran gas Kriteria hasil : - Mendemonstrasikan ventilasi dan oksigenasi adekuat pada jaringan - GDA/oksimetri dalam rentang normal -

bebas gejala distress pernafasan

- Berpartisipasi dalam program pengobatan dalam batas kemampuan/situasi. 1.

Intervensi Auskultasi bunyi nafas, catat

1.

Rasional Menyatakan adanya kongesti

krekels, mengi.

 paru/pengumpulan secret menunjukan

2.

kebutuhan untuk intervensi lanjut.

Anjurkan pasien batuk efektif,

nafas dalam.

2.

Membersihkan jalan nafas dan

3.

Dorong perubahan posisi sering. memudahkan aliran oksigen.

4.

Pertahankan duduk di kursi/tirah 3.

Membantu mencegah ateletaksis dan

 baring dengan kepala tempat tidur tinggi  pneumonia. 20-30 derajat, posisi semi fowler.

4.

Sokong tangan dengan bantal.

oksigen/kebutuhan dan meningkatkan

5.

inflamasi paru maksimal.

Kolaborasi pemeriksaan GDA,

Menurunkan konsumsi

nadi oksimetri.

5.

6.

selama edema paru. Perubahan

Kolaborasi pemberian oksigen

Hipoksemia dapat menjadi berat

tambahan sesuai indikasi.

kompensasi biasanya ada pada GJK 

7.

kronis.

Berikan obat sesuai indikasi :

Diuretik dan bronkodilator 

6. 47

Meningkatkan konsentrasi oksigen

alveolar yang dapat memperbaiki /menurunkan hipoksemia jaringan. 7. Menurunkan kongesrti alveolar, meningkatkan pertukaran gas. Meningkatkan aliran oksigen dengan mendilatasi jalan nafas kecil dan mengeluarkan efek diuretic ringan untuk  menurunkan kongesti paru. e. Resiko Resiko tinggi tinggi kerusaka kerusakan n integr integritas itas kulit kulit berhub berhubung ungan an dengan dengan tirah tirah baring baring lama, edema, penurunan perfusi jaringan. Tujuan : Tidak terjadi kerusakan integritas kulit Kriteria hasil : - Mempertahankan integritas kulit - Mendemonstrasikan perilaku/teknik mencegah kerusakan kulit 1.

Intervensi Kaji kulit , catat penonjolan tulang, 1.

Rasional Kulit beresiko karena gangguan

adanya edema, area sirkulasinya

sirkulasi perifer, immobilitas fisik dan

terganggu/pigmentasi, atau

gangguan status emosi.

kegemukan/kurus.

2.

2.

meminimalkan hipoksia jaringan.

Pijat area kemerahan atau yang

Meningkatkan aliran darah,

memutih.

3.

3.

sirkulasi/menurunkan waktu satu area

Ubah posisi sering di tempat

Memperbaiki

tidur/kursi, bantu latihan rentang gerak  yang mengganggu aliran darah.  pasif/aktif.

4.

4.

merusak kulit dan mempercepat

Berikan perawatan kulit sering ,

Terlalu kering atau lembab

meminimalkan dengan

kerusakan.

kelembaban/ekskresi.

5.

5.

Edema dependen dapat

Periksa sepatu kesempitan/sandal menyebabkan sepatu terlalu sempit,

dan ubah sesuai kebutuhan.

meningkatkan resiko tertekan dan

6.

Hindari obat intramuskuler.

kerusakan kulit pada kaki.

7.

Kolaborasi berikan tekanan

6.

alternatif/kasur, kulit domba,

Edema interstitial dan gangguan

sirkulasi memperlambat absorpsi obat 48

 perlindungan siku/tumit.

dan predisposisi untuk kerusakan kulit/terjadinya infeksi. 7.

Menurunkan tekanan pada kulit,

dapat memperbaiki sirkulasi. f. Kurangnya Kurangnya pengeta pengetahuan huan mengen mengenai ai kondisi, kondisi, program program pengobat pengobatan an berhubu berhubungan ngan dengan dengan kurang kurang pemaha pemahaman man/ke /kesala salahan han persep persepsi si tentan tentang g hubung hubungan an fungsi fungsi  jantung/penyakit/gagal. Tuju Tujuan an : Peng Penget etah ahua uan n klie klien n berta bertamb mbah ah tent tentan ang g kond kondis isii dan dan prog program ram  pengobatan. Kriteria hasil : - Meng Mengid iden enti tifi fika kasi si hubu hubung ngan an tera terapi pi (

prog progra ram m

peng pengob obat atan an )

untu untuk  k 

menurunkan episode berulang dan mencegah komplikasi - Menyatakan tanda dan dan gejala yang memerlukan intervensi cepat - Mengidenti Mengidentifikasi fikasi stress pribadi/fac pribadi/factor tor resiko dan beberapa beberapa teknik teknik untuk  untuk  menangani - Melakukan perubahan pola hidup/perilaku hidup/perilaku yang perlu. 1.

Intervensi Diskusikan fungsi jantung normal. 1.

Rasional Pengetahuan proses penyakit dan

Meliputi informasi sehubungan dengan

harapan dapat memudahkan ketaatan

 perbedaan dari fungsi normal. Jelaskan

 pada program pengobatan.

 perbedaan antra serangan jantung dan

2.

GJK 

 pembatasan dapat meningkatkan

Pemahaman program, obat dan

2.

Kuatkan rasional pengobatan.

kerjasama untuk mengontrol gejala.

3.

Diskusikan pentingnya menjadi

3.

Aktivitas fisik berlebihan dapat

seaktif mungkin tanpa menjadi kelelahan  berlanjut menjadi melemahkan jantung, dan istirshat diantara aktivitas. 4.

eksaserbasi kegagalan.

Diskusikan pentingnya pembatasan 4.

Pemasukkan diet natrium diatas 3

natrium.

gr/hari akan menghasilkan efek diuretic.

5.

5.

Diskusikan obat, tujuan dan efek 

Pemahaman kebutuhan terapeutik 

samping. Berikan instruksi secara verbal dan pentingnya upaya pelaporan efek  dan tertulis.

samping obat dapat mencegah terjadinya

6.

komplikasi obat.

Anjurkan makan diet pada pagi

49

hari. 7.

6.

Memberikan waktu adekuat untuk 

Anjurkan dan lakukan demonstrasi efek obat sebelum waktu tidur untuk 

ulang kemampuan mengambil dan

mencegah /membatasi menghentikan

mencatat nadi harian dan kapan memberi tidur. tahu pemberi perawatan.

7.

8.

sendiri pada kondisi/efek obat. Deteksi

Jelaskan dan diskusikan peran

Meningkatkan pemantauan

 pasien dalam mengontrol factor resiko

dini perubahan memungkinkan

(merokok) dan factor pencetus atau

intervensi tepat waktu dan mencegah

 pemberat( diet tinggi garam, tidak 

komplikasi seperti toksisitas digitalis.

aktif/terlalu aktif, terpajan pada suatu

8.

ekstrem ).

memungkinkan pasien untuk membuat

9.

keputusan berdasarkan informasi

Bahas ulang tanda/gejala yang

Menambah pengetahuan dan

memerlukan perhatian medik cepat,

sehubungan dengan kontrol kondisi dan

contoh peningkatan kelelahan, batuk,

mencegah berulang/komplikasi.

hemoptisis, demam.

9.

10.

meningkatkan tanggung jawab pasien

Berikan kesempatan pasien atau

Pemantauan sendiri

orang terdekat untuk menanyakan,

dalam pemeliharaan kesehatan dan alat

mendiskusikan masalah dan membuat

mencegah komplikasi, contoh edema

 perubahan pola hidup yang perlu. perlu.

 paru, pneumonia.

11.

10.

Tekankan pentingnya melaporkan

tanda/gejala toksisitas digitalis, contoh

Kondisi kronis dan

 berulang/menguatnya kondisi GJK 

terjdainya gangguan GI dan penglihatan, sering melemahkan kemampuan koping  perubahan frekuensi nadi/irama,

dan kapasitas dukungan pasien dan

memburuknya gagal jantung.

orang terdekat, menimbulkan depresi.

12. Rujuk pada sumber di

11.

Pengenalan dini terjadinya

masyarakat/kelompok pendukung sesuai komplikasi dan keterlibatan pemberi indikasi.

 perawatan dapat mencegah toksisitas/perawatan di rumah sakit. 12. Dapat menambahkan bantuan dengan pemantauan sendiri/penatalaksanaan di rumah.

D. Implement Implementasi asi 50

Implementasi / pelaksanaan pada klien meningitis dilaksanakan sesuai dengan  perencanaan perawatan yang meliputi tindakan-tindakan yang telah direncanakan oleh oleh peraw perawat at maup maupun un hasil hasil kolab kolabor orasi asi deng dengan an tim tim keseh kesehat atan an lain lainny nyaa serta serta memperhatikan kondisi dan keadaan klien.

E. Evalua Evaluasi si

Evaluasi dilakukan setelah diberikan tindakan perawatan dengan melihat respon klien klien,, meng mengacu acu pada pada krit kriter eria ia eval evalua uasi si,, taha tahap p ini ini meru merupa paka kan n pros proses es yang yang menentukan sejauah mana tujuan telah tercapai.

Daftar Pustaka

Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. myocarditis . Dalam : Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of America. 2005.

Tayl Taylor or RB. RB. 2005 2005.. Taylor Taylor’s ’s cardio cardiovas vascul cular ar diseas diseases: es: a handbo handbook  ok . Spring Springer  er  Science, Inc. United States of America.

Ferri FF. 2007. Practical 2007.  Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed . ed . Mosby, An Imprint of Elsevier. Philadelphia. 51

Sofro ASM. 2006. 2006 . Aspek Genetik Kardiomiopati dalam simposium Apoptosis Charming to Death. Hotel borobudur, Jakarta.

Sirega Siregarr AA. 2005. 2005. Kardio Kardiomio miopati pati Primer Primer pada pada Anak. Anak. Bagian Bagian Ilmu Ilmu Keseha Kesehatan tan Anak

Faku akultas

Kedokteran

Universit sitas

Sumate atera

Utara.

(on (online),

(http://library.usu.ac.id/download/fk/anak-abdullah.pdf , diakses 8 agustus 2008).

Gunawan Gunawan CA. 2004. 2004. Kardiomiop Kardiomiopati ati Hipertrofik. Hipertrofik. Cermin Dunia Kedokteran. Kedokteran. No. 143 hal 19.

Wahab AS. 2003. Penyakit Jantung Anak edisi 3. EGC: Jakarta

http://usebrains.wordpress.com/2008/09/12/kardiomiopati/

52