Kardiomiopa Kardiomiopati ti adalah penyakit yang mengenai mengenai miokardium secara primer, dan bukan sebagai akibat hipertensi, kelainan kongenital, katup, koroner, arterial dan perikardial. 3,13 Untuk membedakannya dari kelainan jantung lain adalah adalah adanya penyakit penyakit mendasari mendasari yang hanya menyerang menyerang miokardium miokardium ventrikel ventrikel namun tidak menyerang struktur miokardium lain seperti katup atau arteri koronaria. 11
Di negara-negara barat kardiomiopati bukan merupakan penyebab utama penyakit jantung, sedangkan di negara berkembang merupakan 30% atau lebih dari seluruh kematian karena penyakit jantung.13 Kardio Kardiomio miopati pati dapat dapat dibagi dibagi berdas berdasarka arkan n etiologi etiologi atau atau berdasa berdasarka rkan n klinik. klinik. Berdas Berdasark arkan an etiolo etiologi, gi, 9,13 kardiomiopati dibagi menjadi 2 jenis, yaitu : 1.
Tipe primer, primer, terdiri atas penyaki penyakitt otot jantung yang penyebabnya penyebabnya tak tak diketahui diketahui
2. Tipe sekunder, terdiri atas penyakit otot jantung dengan sebab yang diketahui atau berhubungan dengan
penyakit yang mengenai sistem organ lain.
I.
II.
Tipe Primer : a. Idio Idiopa pati tik k (D, (D, R H) b. Fami Famili lial al (D, (D, H) c. Endomi Endomioka okardia rdiall eosino eosinofili filik k (R) (R) d. Fibrosi Fibrosiss endom endomiok iokardi ardial al (R) (R) Tipe Se Sekunder a. Infe Infekt ktiif (D (D) 1. Mioka iokard rdit itiis viru viruss 2. Miok Miokar ardi diti tiss bakt bakter erii 3. Mioka iokard rdit itiis jam jamur 4. Miok Miokar ardi diti tiss pro proto tozo zoa a 5. Miokarditis metazoan
b. Meta Metabo boli lik k (D (D) c. Penya Penyaki kitt famili familial al (D, (D, R) 1. Penya enyaki kitt gli gliko koge gen n 2. Muko Mukopo polo losa saka kari rido dosi siss d. Defi Defisi sien ensi si (D) (D) 1
e.
f.
g.
h.
1. Elektrolit 2. Nutrisi Kelainan jaringan ikat (D) 1. Lupus eritematosus sistemik 2. Poliartritis nodosa 3. Arthritis rheumatoid 4. Scleroderma 5. Dermatomiositis Infiltrasi dan granuloma (D, R) 1. Amiloidosis 2. Sarkoidosis 3. Keganasan 4. Hemokromatosis Neuromuscular (D) 1. Distrofi otot 2. Distrofi miotonik 3. Ataksia Friedriech (H, D) 4. Penyakit refsum Reaksi toksik dan sensitifitas (D) 1. Alkohol
2. Radiasi 3. Obat i. Penyakit jantung peripartum (D) j. Fibroelastosis endokardial Catatan : pembagian klasifikasi di atas berdasarkan laporan gugus tugas WHO/ISFC tentang definisi dan klasifikasi kardiomiopati, 1980 D = dilatasi, R = restriktif, H = hipertrofi
Berdasarkan klinik, kardiomiopati dibagi atas kardiomiopati dilatasi atau kongestif, restriktif, dan hipertrofik. Pada kardiomiopati dilatasi atau kongestif (bendungan) terlihat pembesaran ventrikel kiri dan atau kanan, penurunan fungsi sistolik, gagal jantung kongestif, aritmia, emboli. Pada kardiomiopati restriktif terdapat jaringan parut endomiokardial atau infiltrasi miokardial yang menyebabkan restriksi atau hambatan pengisian ventrikel kiri dan atau kanan. Kardiomiopati hipertrofik ditandai dengan hipertrofi atau penebalan ventrikel kiri yang tidak merata dengan kekhususan lebih mengenai septum daripada dinding ventrikel, dengan atau tanpa obstruksi alur keluar ventrikel kiri, biasanya pada rongga ventrikel kiri yang tidak dilatasi.13
Kardiomiopati kongestif ditandai dengan dilatasi ventrikel yang hipodinamik. Dapat terjadi hipertrofi miokardium yang lebih ringan. Ventrikel yang hipodinamik berkontraksi secara buruk, menyebabkan gagal ke depan dan ke belakang. Keempat ruangan jantung mengalami dilatasi sekunder akibat bertambahnya volume dan tekanan. Seringkali terbentuk trombus dalam ruang-ruang ini akibat darah yang mengumpul dan stasis, sehingga terancam terjadi emboli. Biasanya awitan penyakit tidak jelas, tetapi dapat berkembang menjadi gagal jantung 2
tahap akhir yang refrakter. Prognosis gagal jantung refrakter sangat buruk dan dapat menyebabkan dipertimbangkannya transplantasi jantung. Penyebab pasti kardiomiopati kongestif masih belum diketahui namun diperkirakan disebabkan faktor autoimun dan virus.11 Kardiomiopati hipertrofik, berlawanan dengan kardiomiopati kongestif, ditandai oleh jantung yang hipertrofik dan hiperdinamik. Bertambahnya massa otot tidak disertai dilatasi miokardium bermakna. Kardiomiopati restriktif mencerminkan gangguan pengisian ventrikel akibat berkurangnya daya regang ventrikel. Fibrosis endokardium atau miokardium dapat mengakibatkan restriksi pengisian. Restriksi mengurangi ukuran rongga, berkembangnya kardiomiopati ke bentuk restriksi rongga yang lebih berat yaitu kardiomiopati obliteratif.11
Rontgen
EKG
Dilatasi Pembesaran jantung sedang-besar Hipertensi pulmonal Kelainan ST-T
Restriktif Ringan
Hipertrofik Ringan-sedang
Voltase rendah Defek konduksi Penebalan ventrikel kiri Sistolik normal
Kelaian ST-T, hipertrofi ventrikel kiri, Q abnormal Ekokardiogram Dilatasi dan disfungsi dinding Hipertrofi septum ventrikel kiri asimetris (ASH) Gerakan katup mitral ke muka saat sistolik (SAM) Radionuklir Dilatasi dan disfungsi Fungsi sistoik normal Fungsi sistolik kuat (RVG), ventrikel kiri (RVG) (RVG) ASH (RVG atau T1) Kateterisasi Dilatasi dan disfungsi Fungsi sistolik normal Fungsi sistolik ventrikel kiri Peningkatan tekanan Obstruksi aliran ventrikel Elevasi tekanan ventrikel pengisian kanan dan kiri kiri kanan dan kiri Elevasi tekanan ventrikel Curah jantung menurun kanan dan kiri Catatan : RVG = ventrikulogram radionuklid; T1 = thallium 201
Kardiomiopati peripartum adalah penyakit miokardium idiopatik yang terjadi pertama kali pada trimester III kehamilan atau dalam 5 bulan setelah melahirkan. Penyakit ini terbanyak dijumpai pada 3 bulan pertama peripartum (82%) dan lebih jarang pada bulan terakhir kehamilan (7%).14 Adapun faktor resiko terjadinya kardiomiopati ini adalah multiparitas, kehamilan kembar, umur lebih dari 30 tahun, pre eklamsi, hipertensi gestasional, dan ras kulit hitam. 6 Kardiomiopati postpartum termasuk ke dalam jenis kardiomiopati dilatasi/kongestif sehingga pada pasien terjadi gagal jantung. Faktor-faktor yang biasa menyebabkan terjadinya kardiomipati peripartum ini seperti malnutrisi, kebanyakan minum alkohol, infeksi virus, mekanisme autoimun, perubahan hormonal, kelainan genetik atau toksemia.3,14 Pada tahun 1997, The National Heart, Lung, and Blood Institute dan The Office of Rare Disease mengadakan workshop yang menetapkan kriteria diagnostik untuk kardiomiopati peripartum, yaitu sebagai berikut : 5 1. Gagal jantung berkembang pada trimester III kehamilan sampai 5 bulan pertama setelah melahirkan 2. Etiologi gagal jantung tidak dapat ditemukan
3
3. Tidak pernah menderita penyakit jantung sebelum akhir bulan kehamilan 4. Adanya disfungsi sistolik yang dapat ditunjukkan berdasarkan kriteria ekokardiografi seperti penurunan
shortening fraction atau fraksi ejeksi Secara patologik, jantung pada kardiomiopati peripartum menjadi lembek dan membesar dengan dilatasi pada ke 4 ruangan jantung. Hampir pada semua dinding ruangan jantung terdapat trombus. Akan tetapi tidak dijumpai kelainan pada arteri koroner, katup, maupun perikard.3
Kardiomiopati peripartum merupakan kedaruratan obstetrik yang mempengaruhi wanita pada akhir kehamilan sampai 5 bulan pasca melahirkan. Etiologinya masih tidak diketahui. Tanda, gejala dan penanganannya hampir sama dengan gagal jantung.12 Insiden yang aktual kardiomiopati peripartum sebenarnya tidak diketahui. Insiden kardiomiopati peripartum di Amerika Serikat adalah sebesar 0,03-0,06% dari kehamilan. Sembilan puluh persen kardiomiopati ini terjadi dalam 2 bulan pasca melahirkan 12 Di Amerika Serikat insidennya terdapat sekitar 1 kasus per 1300, 4000, dan sampai 15.000 dari kelahiran hidup. Sekitar 75% didiagnosa ke dalam bulan pertama pasca partum dan 45% pada minggu pertama. Pada tingkat internasional, dilaporkan prevalensi kardiomiopati peripartum menjadi 1 kasus per 6000 dari kelahiran hidup di Jepang, 1 kasus per 1000 di Afrika Selatan, dan 1 kasus per 350-400 di Haiti. Tingkat kematian berkisar dari 7-50% dengan sebagian besar terjadi dalam waktu 3 bulan setelah melahirkan. Penyebab yang umum biasanya adalah gagal jantung progresif, aritmia, atau tromboemboli. Mortalitas yang berhubungan dengan kejadian emboli telah dilaporkan terdapat sebanyak 30%.1 C.
Etiologi kardiomiopati peripartum hingga saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti, akan tetapi terdapat beberapa hipotesis yang mengemukakan penyebab yang mungkin dari kardiomiopai ini. Penyebab yang mungkin mengakibatkan terjadinya kardiomiopati peripartum ini adalah miokarditis, abnormalitas respon imun terhadap kehamilan, respon maladaptif terhadap stress hemodinamik kehamilan, produksi sitokin, dan tokolisis berkepanjangan serta peran dari faktor keluarga.2
Beberapa laporan telah mendokumentasikan terjadinya kimerisme dari sel garis keturunan hematopoiesis dari fetus ke ibu selama kehamilan. Dinyatakan bahwa sel janin dapat melarikan diri ke dalam sirkulasi ibu dan menetap disana tanpa penolakan, karena kelemahan imunogenisitas haplotipe sel kimerik paternal, atau memang secara alami terjadi mekanisme imunosupresif pada ibu, atau kedua hal tersebut dapat terjadi. Jika sel hematopoeisis kimerik berada pada jaringan jantung selama kehamilan yang imunosupresif dan pemulihan kemampuan imun berikutnya pada post partum, dikenali sebagai benda asing oleh sistem imun ibu maka respon autoimun patologi dapat tercetuskan. Eksposur sebelumnya terhadap kompleks antigen histokompatibilitas paternal yang diekspresikan oleh spermatozoa ataupun oleh karena imunisasi dari kehamilan sebelumnya, keduanya berperan dalam menginduksi respon inflamasi jaringan lokal. Dari kejadian tersebut akan dilepaskan sitokin dan molekul sinyal yang berperan dalam terjadinya miositotoksisitas dan miokarditis yang nonspesifik. Bukti menunjukkan bahwa kardiomiopati peripartum berhubungan dengan peningkatan titer autoantibodi yang melawan protein jaringan jantung, mendukung aktifitas imunologi abnormal sebagai penyebab yang mungkin kardiomiopati peripartum.10 Dalam laporan lain dikemukakan proses autoimun yang berperan dalam terjadinya kardiomiopati peripartum. Postulat tersebut menyatakan bahwa setelah melahirkan terjadi degenerasi cepat dari uterus yang mengakibatkan fragmentasi tropokolagen oleh enzim kolagenolitik yang melepaskan aktin, miosin, dan metabolitnya. Oleh karena itu dibentuk antibody untuk melawan aktin yang bereaksi silang dengan miokardium, sehingga sesudah hal itu terjadi pasien akan menderita kardiomiopati. 8
4
Selama kehamilan volume darah (preload) dan cardiac output meningkat dan afterload menurun. Penilaian ekokardiografi hemodinamik jantung pada kehamilan normal yang dilakukan oleh Geva, et all menunjukkan peningkatan 10% volume akhir diastolik, peningkatan 45% pada cardiac output , dan 26-28% penurunan pada tekanan dinding akhir sistolik. Tambahan lagi terjadi remodeling ventrikel kiri sebagai respon terhadap hemodinamik kehamilan yang mengakibatkan hipertrofi sementara. Penelitian tersebut menunjukkan penurunan yang reversibel pada fungsi sistolik ventrikel kiri pada pada trimester kedua dan ketiga yang menetap sampai awal periode post partum, namun kembali pada fungsi awalnya setelah itu. Pada kardiomiopati peripartum mekanisme penurunan fungsi sistolik tersebut mungkin tercetus secara berlebihan. 10
Beberapa studi menunjukkan bahwa etiologi kardiomiopati peripartum mungkin diakibatkan oleh miokarditis. Hubungan antara kehamilan dan miokarditis virus pertama kali dipublikasikan pada tahun 1968. Studi pada hewan menunjukkan bahwa tikus yang hamil lebih rentan terhadap infeksi virus daripada yang tidak hamil. Selain itu, studi Farbor dan Glasgow menunjukkan bahwa virus bermultiplikasi lebih besar pada jantung tikus yang hamil. Hal ini mungkin akibat peningkatan kortikosterois adrenal dan penghambatan terhadap antibodi selama kehamilan normal, yang berperan pada imunosupresi yang relatif. Konsentrasi virus yang lebih tinggi pada miokardium dihubungkan dengan miokarditis melalui diagnosis histologi. Studi lain mengatakan bahwa ketika cardiac output meningkat seperti yang terjadi pada kehamilan normal maka hal tersebut akan menyebabkan lesi virus miokardial memburuk.8 Tambahan lagi, sejumlah studi telah melaporkan bukti histologi adanya miokarditis pada sampel biopsi endomiokardium dari pasien dengan kardiomiopati peripartum. Insiden tersebut bervariasi pada berbagai literatur yang berkisar antara 8,8% - 100%. Midei, et all melakukan biopsi pada 18 pasien dengan kardiomiopati peripartum, diperoleh hasil 14 spesimen positif miokarditis. 8
Kardiomiopati peripartum atau post partum merupakan penyakit yang serius dengan etiologi yang belum dimengerti hingga saat ini. Kardiomiopati ini dicirikan dengan cepatnya onset terjadinya gagal jantung selama minggu akhir kehamilan atau sampai 6 bulan paska melahirkan. Gambaran kliniknya berhubungan dengan gambaran klinik dari kardiomiopati dilatasi, tetapi memilki perbedaan dengan bentuk kardiomiopati dilatasi yang lain dalam hal kesepatan perkembangan penyakitnya.4 Diagnosis kardiomiopati peripartum atau post partum sebaiknya dipertimbangkan apabila pasien menunjukkan gejala-gejala ringan gagal jantung pada akhir bulan kehamilan dan pada 5 bulan pertama post partum . Akan tetapi, pasien yang berada pada akhir bulan kehamilan biasanya juga menunjukkan gejala-gejala yang pada umumnya memang dicetuskan oleh kehamilan seperti dispnea, kelelahan, dan edema kaki, sehingga memberikan kesulitan dalam mendiagnosis.6 Penggunaan klasifikasi NYHA tidak relevan karena pada gejala dan tanda yang terdapat pada klasifikasi NHYA umumnya terjadi pada kehamilan normal, yang ternyata memilki gejala dan tanda yang hampir sama dengan kardiomiopati peripartum. Klasifikasi ini tidak dapat mencerminkan beratnya disfungsi jantung yang terjadi.2 Tidak ada kriteria yang spesifik untuk membedakan gejala-gejala gagal jantung pada kardiomiopati peripartum dengan gejala-gejala pada masa akhir kehamilan yang normal, sehingga penting sekali untuk meningkatkan kecurigaan dalam mengidentifikasi kasus yang jarang seperti kardiomiopati peripartum.10 Gejala yang dapat timbul pada kardiomiopati peripartum adalah : 1.
Dispnea
2.
Orthopnea
3.
Paroxysmal nocturnal dyspnea
4.
Batuk
5.
Nyeri dada
8
5
6.
Anoreksia
7.
Lelah
8.
Edem kaki
Adapun tanda-tanda dari kardiomiopati peripartum adalah : 8 1. Distensi vena jugularis 2. Takikardi 3. Takipnea 4. Hepatomegali 5. Refluks hepatojugular 6. Asites 7. Edema perifer 8. Perubahan status mental 9. Tromboemboli 10. Irama gallop 11. Murmur regurgitasi mitral 12. P2 mengeras 13. Ronki EKG menunjukkan sinus normal atau menunjukan sinus takikardi, tetapi fokus ektopik dan aritmia atrial lainnya dapat juga terlihat seperti fibrilasi atrial. Hipertrofi ventrikel kiri, T inversi, gelombang Q, dan perubahan segmen ST-T non spesifik juga dapat terlihat pada rekaman EKG. Pada foto toraks pasien biasanya terdapat pembesaran jantung dan kongesti pulmonal. 8,11,12 Evaluasi laboratorium biasanya menunjukkan sedikit atau tidak ada peningkatan pada kreatinin kinase, atau troponin jantung.7 A
6
B
Sekarang, ekokardiografi adalah standar non invasif untuk mengukur fungsi jantung, mengukur fungsi ventrikel kiri dan memberikan informasi dalam menyokong diagnosis untuk menentukan disfungsi ventrikel kiri, oleh karena itu, ekokarkardiografi merupakan instrumen yang penting dalam mendiagnosis kardiomiopati peripartum dan memprediksi prognosisnya.6 Ekokardiografi sangat penting untuk meniadakan penyebab lain dari gagal jantung seperti penyakit katup mitral, miksoma atrium kiri, dan penyakit perikardium. Ekokardiogram biasanya menunjukkan dilatasi ventrikel kiri, dengan gangguan penanda dari penampilan seluruh sistolik. Kriteria ekokardiografi yang memenuhi dalam mendiagnosis kardiomiopati peripartum yaitu fraksi ejeksi ventrikel kiri < 45%, fractional shortening < 30% pada skan ekokardiografi M-mode, atau terdapat 2 kriteria tersebut, dan dimensi akhir diastolik ventrikel kiri > 2,7 cm/m2 dari area permukaan tubuh. Secara keseluruhan, gambaran pada ekokardiografi kardiomiopati peripartum tidak dapat dibedakan dari kardiomiopati dilatasi non-iskemik primer. 2,7
7
Komplikasi yang paling umum adalah tromboembolisme. Namun kelahiran prematur juga pernah dilaporkan pada kardiomiopati peripartum sebesar 25%. Dan kardiomiopati post partum telah meningkatkan insiden seksio sesarea sampai 40%. 12
Penanganan kardiomiopati peripartum hampir sama dengan penanganan kardiomiopati dilatasi non iskemik. Terapi nonfarmakologi8 •
Diet rendah garam (< 4 g/hari)
•
Pembatasan cairan (< 2 L/hari)
•
Exercise sederhana (contohnya berjalan, bersepeda)
Terapi farmakologi oral8 a. Prepartum 1. Amlodipine 8
2. Hidralazin/nitrat 3. Digoksin 4. Diuretik
5. Beta blocker b. Post partum 1. ACE inhibitor atau angiotensin II receptor blocker 2. Digoksin 3. Diuretik 4. Amlodipin 5. Hidralazin/nitrat 6. Beta blocker Terapi farmakologi intravena pada pasien dengan gejala yang berat8 •
Tidak berespon terhadap terapi oral di atas
•
Dobutamin
•
Dopamine
•
Milrinon
•
Nitroprusid
Pada umumnya, tujuan penanganan adalah untuk mengurangi kembalinya volume ke jantung (mengurangi preload), menurunkan resistensi yang melawan pompa jantung (mengurangi afterload), dan meningkatkan kontraktilitas jantung (inotropik).8 Terapi dengan ACE-inhibitor merupakan inti terapi pada wanita post partum, namun merupakan kontraindikasi selama kehamilan karena berpotensi teratogenik. ACE inhibitor yang digunakan selama kehamilan khususnya pada trimester kedua dan ketiga berhubungan dengan peningkatan kehilangan janin dan fetopati yang dicirikan dengan hipotensi janin, oligohidramniosanuria, dan displasia tubular ginjal.7 Seperti bentuk lain gagal jantung, penyakit ini dapat berperan dalam terjadinya komplikasi trombosis dan emboli. Pasien dengan adanya emboli sistemik, atau disfungsi ventrikel kiri yang berat dan terdapat trombus mural, sebaiknya dipertimbangkan pemberian antikoagulan. Warfarin merupakan kontraindikasi selama kehamilan dan pada wanita yang membutuhkan antikoagulan, heparin sebaiknya digunakan. Pada saat post partum, pasien dengan emboli atau dengan ultrasound terdapat pembentukan trombus, terapi warfarin sebaiknya digunakan selama periode 6 bulan.7 Sebagai salah satu bentuk dari kardiomiopati dilatasi, aritmia ventrikel merupakan hal yang penting untuk diperhatikan. Obat antiaritmia kelas III merupakan pilihan terbaik untuk aritmia ventrikel.12 Dalam sitasi lain disebutkan manajemen penanganan kardiomiopati peripartum dilakukan seperti penanganan gagal jantung akut yaitu sebagai berikut:5 1. Oksigen, diuretik, digoksin, dan vasodilator 2. Penggunaan ACE inhibitor pada awal kehamilan sebaiknya dihindari karena efek teratogeniknya pada
fetus 9
3.
Terapi antikoagulan direkomendasikan karena tingginya insiden tromboemboli pada kardimiopati peripartum
4.
Karena penyakit bersifat reversibel, penggunaan sementara balon pompa intra aorta atau alat bantu ventrikel kiri dapat membantu menstabilkan kondisi pasien
Transplantasi jantung ditawarkan sebagai pilihan terakhir bagi pasien kardiomiopati peripartum yang tidak membaik atau yang menjadi memburuk dengan manajemen terapi.6 Penanganan kardiomipati ini hanya secara simtomatik. Digitalisasi pada gagal jantung memberikan hasil yang cukup baik. Pemakaian antikoagulan dianjurkan selama ada kardiomegali karena insiden emboli sistemik dan pulmoner tinggi. Selama kardiomegali masih ada dianjurkan supaya pasien istirahat baring. 3
Prognosis jangka lama bergantung pada cepat kembalinya jantung ke ukuran normal. Pada setengah kasus kardiomiopati peripartum, ukuran jantung menjadi normal dalam 6 bulan dan pasien kembali membaik tanpa komplikasi. Tetapi jika kardiomiopati kongestif menetap setelah 6 bulan, maka akan menjadi ireversibel dan menandakan kelangsungan hidup yang buruk. Pelebaran ventrikel kiri dan disfungsi sistolik pada saat diagnosis merupakan indikator prognosis yang berhubungan dengan pemulihan fungsi ventrikel. Pada studi perbandingan antara yang dapat bertahan hidup dan tidak mampu bertahan pada kardiomiopati peripartum ditemukan bahwa pada sampel yang mampu bertahan, ukuran rongga ventrikel kiri lebih kecil dan fraksi ejeksinya lebih tinggi (58 mm dan 23%) pada waktu diagnosis, sedangkan yang tidak mampu bertahan sebesar 69 mm dan 11%. 12 Pasien akan meninggal dalam waktu beberapa tahun. Wanita yang pernah menderita kardiomiopati peripartal akan mendapatkannya kembali pada kehamilan yang berulang.12
10
