HIPERTERMIA MALIGNA
Los agente anestésicos inhalatorios pueden ocasionar un estado hipermetabólico del músculo esquel esqueléti ético co en indivi individuo duoss con mayor mayor deman demanda da de O 2, así como en el síndrome clínico conocido como hipertermia maligna. Este síndrome incluye características no especícas! rigide" rigide" muscular, muscular, taquicar taquicardia, dia, taquipnea, taquipnea, cianosis, cianosis, arritmias arritmias y presión presión arterial arterial inestable. inestable. #uchos de estos signos no especícos aparecen con anestesia mínima o hipo$ia aguda. %simismo, diversos &'rmacos pueden desencadenar la hipertermia maligna. El órga órgano no blan blanco co de este este tras trasto torn rno o es el músc múscul ulo o esquel esqueléti ético, co, en el cual cual se genera una alteración meta me tabó bóli lica ca debi debida da a una una modi modic cac ació ión n del del (u)o (u)o de *a2+ intr intrac acel elul ular ar del del sistema sistema retículoe retículoendote ndotelial lial -/E -/E0. 0. 1orm 1ormal alme ment nte, e, los los cambios siológicos que se pres presen enta tan n en el músc múscul ulo o esq esquel uelétic ético o cuan cuand do un impulso nervioso se genera, mediante la unión neuromuscular, crean una cadena de &enómenos que da como resultado la despolari"ación de la membrana celular el potencial se di&unde entonces en la supercie del centro a la peri&eria, y de la supercie a la pro&undidad a través del túbulo 3. *uando llega al saco terminal del /E que rodea al túbulo 3, se libera el *a 2+ ioni"ado del saco, igual que en el sarcolema y las mitocondrias. El *a 2+ ioni"ado se une a la calmodulina y permite retirar la inhibición sobre el comple)o tropomiosinatroponina de esta manera, los lamentos de actina se desli"an a través de los de miosina para lograr la contracción muscular. 4urante la rela)ación, el *a 2+ vuelve al /E, el sarcolema y las mitocondrias para así restablecer la inhibición del comple)o tropomiosinatroponina, mecanismo mediante el cual se obtiene la rela)ación muscular. muscular. La patogenia de la hipertermia maligna radica en la imposibilidad por parte del /E de lograr la concentración preestimulatoria de *a2+. 5oy en día, numerosas teorías intentan e$plicar este este de&ect de&ecto o del almace almacenam namient iento. o. 6na de ellas ellas propo propone ne que la &alla &alla consis consiste te en una alteración en la vía de liberación del *a 2+ en las cisternas terminales del /E. *on&orme con tal teoría teoría,, en este este canal canal -denom -denomina inado do recept receptor or de rianod rianodina ina00 se genera genera una altera alteració ción n &uncional como resultado de una mutación genética en el par 78 de la codicación de sus componentes que altera el (u)o normal del *a 2+. Otras teorías se remiten al sistema lipasa sensible a la hormona, un sistema en"im'tico que movili"a 'cidos grasos libres. e ha sugerido que los 'cidos grasos libres elevados son los que producen el aumento en la liberación del *a 2+, adem's de la disminución de su recaptura por el /E. La ubicación en la región 78q7279.2 &avorece este vínculo. 4ebe se:alarse que los canales del 1a + también se ven alterados, lo cual &avorece el aumento de *a2+. En lo ante anteri rior orme ment nte e e$pu e$pues esto to,, es impo import rtan ante te comp compre rend nder er que que la acti activa vaci ción ón de un dete determ rmin inad ado o me meca cani nism smo o tiene tiene como como resu result ltad ado o nal nal un aume aumento nto del del *a2+ ioni"ado intracitoplasm'tico, el cual en pacientes con hipertermia maligna alcan"a en &orma cotidiana un valor ; veces superior al normal, hasta llegar a 7< veces este último valor durante una crisis. Este aumento de la concentración activa la %3=asa -adenosíntri&os&atasa0, por lo que se ace aceler lera a la hidró hidrólis lisis is del %3= %3= a %4=, %4=, se activa activa el ciclo ciclo &os&or &os&orila ilasa sacin cinasa asa y el de la glucogenólisis, todo lo cual da como resultado la producción de %3= y de calor. >inalmente el aumento del *a 2+ intracitoplasm'tico &avorece la derivación de éste a las mitocondrias y el sarcolema como sitios de almacenamiento secundario, lo que determina que se incremente la actividad aeróbica en estos sitios. El resultado de todos estos &enómenos es que el %3= disminuye con rapide" debido a la alta actividad en"im'tica y, por ende, decaen los enlaces de alto valor energético. %l no poder hacer hacer &rente &rente a la demand demanda a creci crecient ente e de energ energía, ía, el múscul músculo o recur recurre re al metabo metabolis lismo mo anaer anaeróbi óbico co con la conse consecue cuente nte acumul acumulaci ación ón de 'cido 'cido l'ctic l'ctico. o. %dem' %dem's, s, se acele aceleran ran el consumo de O2 y la producción de calor. La circulación permite que se disipe el calor en una etapa temprana de la crisis, pero luego, al vasocontraerse la piel, para desviar el (u)o de O 2 hacia los músculos se produce produce un aumento e$cesivo e$cesivo de la temperatura corporal.
La sangre venosa se desatura por el aumento de la captación celular con aumento de la producción de *O 2 y de 'cido l'ctico y ello determina una acidosis metabólica. Es por ello que debe sospecharse un cuadro hipermetabólico ante desaturación venosa combinada con acidosis metabólica y respiratoria. Los monitores m's sensibles para detectar esta situación son el capnógra&o y el o$ímetro. El tratamiento incluye la discontinuación de los agentes causantes, la administración de dantroleno en &orma intravenosa y la aplicación de terapia de apoyo. ?sta incluye vigorosos es&uer"os para restablecer la temperatura corporal hasta índices normales, apoyo respiratorio y circulatorio, y mane)o del desequilibrio hidroelectrolítico. 6na dis&unción renal podría aparecer m's tarde, ante lo cual el (u)o de orina debe ser mantenido en cuanto sea posible. *riterios diagnósticos de 5#
#ane)o de 5#
