$%&$$'%& P(&)(&$%R P(&)( &$%R%& %& P%)% B%Y* dan %&%
Oleh : dr. Rahmah Yasinta Rangkuti Pembimbing : dr. J. Bambang Soemantri, Sp THT! "#
P(&)%H'!'%& Prevalensi: Sekitar
1 dari 1000 anak mengalami gangguan pendengaran berat saat lahir
Sekitar
4 dari 1000 anak dengan pendengaran normal saat lahir mengalami gangguan pendengaran sebelum mencapai usia dewasa
2
P(&)%H'!'%& Prevalensi: Sekitar
1 dari 1000 anak mengalami gangguan pendengaran berat saat lahir
Sekitar
4 dari 1000 anak dengan pendengaran normal saat lahir mengalami gangguan pendengaran sebelum mencapai usia dewasa
2
Sekitar
55 dari 1000 anak mengalami gangguan pendengaran ( ringan, sedang, atau berat pada salah satu telinga
!angguan
pendengaran men#ebabkan men#ebabkan :
se"ak
lahir
!angguan atau hambatan perkembangan perkembangan bicara, berbahasa, dan kogniti$ pada anak !angguan perilaku, perilaku, sosio%emosional !angguan di bidang akademik
&
%&%TO+* *S*O!O$* P(&)(&$%R%& 'iga 'iga bagian telinga: 'elinga 'elinga luar (auris (auris eksterna )urikulum *eatus akustikus ekste *embran timpani 'elinga 'elinga
tengah (auris (auris medi
+avum timpani 'uba 'uba ustachius ustachius )ntrum - sel%sel masto 'elinga 'elinga dalam (auris (auris intern +oklea .abirin vestibuler 4
O&)'S* S'%R% !etaran suara
/dara +analis auditorius *embran timpani 'ulang pendengaran ochlea 'ransmisi hidrodinamik: perpindahan energi bun#i dari tingkap lon"ong ke sel% sel rambut
'randuksi: energi bun#i men"adi energi potensial dalam sara$ auditorius
takkorteks pendengaran
5
$%&$$'%& P(&)(&$%R%& *enurut 3: erkurangn#a kemampuan mendengar baik sebagian atau seluruhn#a Pada
satu atau kedua telinga
6era"at
ringan atau lebih berat dengan ambang pendengaran rata%rata lebih dari 27 d pada $rekuensi 500, 1000, 2000 dan 4000 8 3orld ealth rgani8ation, 2010 7
(T'!*%& *enurut 3: ilangn#a
kemampuan mendengar pada salah satu atau kedua sisi telinga *erupakan gangguan pendengaran sangat berat dengan ambang pendengaran rata%rata lebih dari 91 d pada $rekuensi 500, 1000, 2000 atau 4000 8
)enisi !angguan
pendengaran memiliki spektrum
luas
!angguan pendengaran sensoris
;nggris: <40 d, )merika Serikat: < &5 d
+etulian: < =0 d
'uli
sebagian (hearing impaired: > $ungsi pendengaran, masih dapat berkomunikasi ?% alat bantu dengar ()6
'uli
total (deaf : tidak dapat berkomunikasi sekalipun mendapat perkerasan bun#i (amplikasi@ 9
J(&*S $%&$$'%& Tuli
ondukti/ :
'er"adi
lesi di saluran pendengaran eksternal, membran timpani ('*, atau telinga tengah@
Tuli
6isebabkan oleh lesi baik dalam telinga (indera atau pendengaran sara$@ 6ibedakan men"adi tuli koklea dan retrokoklea
Tuli
Sensorineural :
0ampuran :
6isebabkan cedera kepala berat, $raktur tengkorak temporal, in$eksi kronis@ =
TELINGA LUAR
TENGAH
DALAM
TULI KONDUKTIF
TULI KONDUKTIF
TULI SARAF
Serumen, Benda Asing Otitis Externa
airan OMA
Liang te#inga) Atresia, Sten!sis
OMSK
K!"#ea Sara$ Audit!ri" %N&'III(
P(&Y(B%B $%&$$'%& P(&)(&$%R%& %&% 1@ *asa Prenatal
!enetik erediter *al$ormasi telinga (atresia *), aplasia koklea Aon !enetik ;n$eksi 'B totoksik (salisilat, kina, neomisin, streptomisin, gentamisin, thalidomide, barbiturat@
11
2@ *asa Perinatal Prematur, .B, hiperbilirubinemia, asCksia, hipoksia otak ()P!)B score D5 pada 5 menit pertama
'indakan dengan alat pada proses kelahiran (vacum, $orceps
&@ *asa Postnatal
;n$eksi (rubela, campak, meningitis, ense$alitis
parotis,
'rauma telinga dan temporal@
12
10 E)+'B B;S;+ !)A!!/)A PA6A!)B)A (F;A **;' A ;AE)A' )B;A! 1==4
Biwa#at keluarga dengan gangguan pendengaran ;n$eksi saat kehamilan ('BS )nomali kranio$ascial iperbilirubunemia #ang perlu trans$usi tukar .B D 1500 gram *eningitis bakterial )pgar score 0%4 menit pertama atau 0%7 pada menit berikutn#a bat%obatan ototoksik Pemakaian ventilator mekanik G5 hari Stigmat #ang lain #ang berhubungan dengan tuli SA
%TOR R*S*O $%&$$'%& P(&)(&$%R%& %&% "JO*& 0O++*T(( O& *&%&T H(%R*&$, 1223#
1@ +ecemasankecurigaan pengasuh mengenai pendengaran, bicara, bahasa atau keterlambatan perkembangan 2@ Biwa#at keluarga dengan tuli se"ak lahir #ang permanen &@ Perawatan A;/ G 5 hari )')/ salah satu: pemakaian ventilasi mekanik, paparan terhadap obat%obatan ototoksik atau diuretik, dan hiperbilirubinemia #ang membutuhkan trans$usi tukar ')AP) pertimbangan lama perawatan 4@ ;n$eksi saat kehamilan ('B 5@ +elainan anatomi kranio$acial 7@ acat Csik #ang berkaitan dengan sindrom tertentu termasuk sensorineural atau permanent conductive hearing loss @ Sindrom tertentu #ang berhubungan dengan hilangn#a pendengaran #ang progresi$, seperti neuroCbromatosis, osteopetrosis, /sher s#ndrome, dll 9@ Pen#akit neurodegenerati$ =@ ;n$eksi post natal dengan kultur positi$ bakteri dan virus #ang men#ebabkan SA. 10@ 'rauma kepala #ang membutuhkan *BS 11@ +emoterapi
14
P(R(+B%&$%& P(&)(&$%R%& 'mur "bulan #
Perkembangan Pendengaran &ormal
2-4
Terke5ut dengan suara keras atau terbangun ketika sedang tidur. Respon berupa re6eks auropalpebral maupun re6eks +oro
7-8
Respons memutar kepala ke arah bun9i 9ang terletak bidang horisontal
3-1
)apat mengidentikasi dengan tepat asal sumber bun9i dan ba9i dapat memutar kepalan9a dengan ;epat
<-7 +enun5uk suara 9ang tidak diharapkan atau ob5ek 9ang dikenal, atau orang 9ang bertan9a 8-= +engikuti arah tanpa is9arat gerak atau >isual, dapat dilatih untuk men;apai mainan 9ang disukai 5ika bun9i ditimbulkan 15
)(R%J%T $%&$$'%& P(&)(&$%R%& (International Standard Organization)
17
(@%!'%S* $%&$$'%& P(&)(&$%R%& • •
)namnesis Pemeriksaan Csik
•
Eormal audiolog#
•
lektroCsiologi Pemeriksaan laboratoriumgenetik
• •
Pencitraan '%scan *B;
17
+%&*(ST%S* !*&*S a#i
tidak terke"ut dengan suara keras
a#i
tidak menoleh ke arah suara
!angguan
perkembangan berbahasa keterlambatan bicara
!angguan
perilaku atau interaksi sosial sekunder sebagai akibat gangguan pendengaran sering disalahartikan: autis, gangguan perilaku, atau retardasi mental@ 19
T%&)% $%&$$'%& P(&)(&$%R%& 'S*%
T%&)% $%&$$'%& P(&)(&$%R%&
12 bulan
elum dapat mengoceh (babbling atau meniru
19 bulan
'idak dapat men#ebut 1 kata berarti
24 bulan
Perbendaharaan kata D 10
&0 bulan
elum dapat merangkai 2 kata
1=
P(+(R*S%%& )*&* 6eteksi
- intervensi dini
hasil
optimal
The
American Academy of Pediatric ~The Joint Committee on Infant Hearing: Skrining
pendengaran universal: usia D & bulan
;ntervensi: Sasaran: a#i
usia D 7 bulan
semua ba#i dan ba#i dengan risiko tinggi
resiko tinggi
H
50I ketulian #g terdeteks
Pengamatan
orang tua sa"a tidak cukup untuk deteksi gangguan pendengaran pada anak usia D 1 tahun 20
J@@Pemeriksaan dini *etode:
voked otoacostic emissions ()
)utomated ())B
Ailai
auditor#
brain%stem
responses
ambang batas: &5 d
):
relati$ mudah dan sensiti$, tetapi kurang spesiCk dibandingkan ))B ))B: skrining tahap dua auditori
neuropati: ) normal, tetapi )B didapatkan kelainan, karena tidak sinkronn#a transmisi sin#al s#ara$@ 21
J@@Pemeriksaan dini asil
tes ))B tidak normal pemeriksaan lan"utan +elainan pada kedua telinga: 2%& minggu +elainan
pada salah satu telinga: & bulan
Seluruh
$rekuensi spesiCk pendengaran
ambang
batas
Pemeriksaan
$ungsi telinga tengah, pengamatan respon ba#i terhadap suara, serta laporan orang tua 22
J@@Pemeriksaan dini Eaktor
resiko gangguan pendengaran progresi$ atau onset lambat pemeriksaan berkelan"utan: "ika pemeriksaan saat neonatus normal tiap 7 bulan sd berumur & th@
;nggris merekomendasikan
skrining dua tahap: Transient Evoed !toaustic Emissions (') Automated Auditory "rainstem #espon ())B$
2&
J@@Pemeriksaan dini Semua
ba#i #g dirawat di ruang perawatan intensi$ neonatus G 49 "am : pemeriksaan dg dua metode
a#i
KsehatL : ))B dilakukan "ika didapatkan kelainan pada ')
24
J@@Pemeriksaan dini 'uli
sensoris pemeriksaan Csik men#eluruh Aeurologis dis$ungsi vestibulum Eungsi tiroid sindroma Pendred Betinitis pigmentosa, dg gangguan pengelihatan progresi$ sindroma /sher +orioretinitis in$eksi kongenital
!angguan
pendengaran onset lambat progresi$ diwaspadai, diidentiCkasi sedini mungkin 25
Prin;iples and $uidelines /or (arl9 Hearing )ete;tion and *nter>ention Programs
T(S P(&)(&$%R%& P%)% %&% 6eteksi dini gangguan pendengaran : Sub#ekti$ : 1@ ) (ehavioral bservation )udiometr# 2@ NB) (visual rein$orcement audiometr# &@ EE) ($ree Celd test 4@ Pla# audiometric
b#ekti$ : 1@ 'impanometri 2@ ) (oto acoustic emission &@ ))B ( Automated Auditory "rainstem #espon% )B 2
1. Behavioral Observation Audiometry (BOA) 'es
ini berdasarkan respon terhadap bun#i berupa perubahan sikap atau reOeks ba#i #ang sedang diperiksa 6ilakukan pada ba#i usia (0%7 bulan
*acam : a@ehavioral BeOe )udiometr# b@ehavioral Besponse )udiometr# : 1@ 2@
'es 6istraksi Nisual Bein$orcement )udiometr# (NB)
29
)a$"ehavioral #e&e' Audiometry
Bespon behavioral #ang dapat diamati :
*enge"apkan mata (auropalpebral re&e' *elebarkan mata (eye (idening *engerutkan wa"ah (grimacing erhenti men#usu (cessation re&e'
6en#ut "antung meningkat BeOeks moro (paling konsisten
ara pemberian stimulus :
.oudspeaker test
Aoisemaker
metode
sound Celd ($ree Celd
intensitasn#a
dapat dipilih 2=
1b@ "ehavioral #esponse Audiometry Tes )istraksi
6i ruang kedap suara
Stimulus nada murni
Pemeriksa memperhatikan terhadap suara
Pemeriksa memberikan stimulus
Bespon : menggerakkan bola menoleh ke arah sumber bun#i
respon
mata
ba#i
atau
&0
2.Visual Reinforcement Audiometry (VRA)
Pada ba#i usia 4% bulan kontrol neuromotor berupa kemampuan mencari sumber bun#i sudah berkembang
Stimulus bun#i respon orientasi atau melokalisir bun#i dengan menoleh
&1
3. Free Field Test *ree +eld test Q *enilai kemampuan anak dalam memberikan respon terhadap rangsang bun#i #ang diberikan neometer atau viena tone Q 6ilakukan pada ruangan #ang tenang (bising D 70 d Q ;dealn#a di ruang kedap suara (sound proof room &2
)udiometri bermain ( play audiometry Q Pemeriksaan audiometri nada murni pada anak #ang dilakukan sambil bermain anak usia &%4 tahun bila anak cukup kooperati$
&&
. Tim!anometri
*engetahui keadaan dalam kavum timpani
airan, !angguan rangkaian tulang pendengaran, +ekakuan dan kelenturan membran timpani !ambaran timpanometri abnormal R
!angguan pendengaran kondukti$ *enggunakan probe tone, dipasang pada liang telinga Pada usia G bulan digunakan $rekuensi 227 8, sedangkan usia D 7 bulan 779, 79, atau 1000 8
&4
….Timpanometri
asil timpanometri :
) : normal )S : diskontinuitas tulang pendengaran otosklerosis )6 : kekakuan rangkaian tulang pendengaran
: cairan di dalam telinga tengah
: gangguan $ungsi tuba ustachius
&5
2. Oto Acoustic "mission (OA") •
*acam : •
• •
Spontaneus ) • voked ) b#ekti$, otomatis, tidak invasi$, mudah, tidak lama dan praktis /ntuk menilai e$ek samping dari obat ototoksik, diagnosis neuropati auditorik, memilih alat bantu dengar, skrining pemaparan bising dan pemeriksaan penun"ang pada gangguan koklea
&7
,$ !to Acoustic Emission -!AE% B
a#i dengan ear probe untuk permeriksaan transient evoed otoacoustic emissions (')s@ ( a#i dengan ear coupler dan elektrode di kepala untuk pemeriksaan KK)lgotekLL automated auditory brain stem response, sebagai skrining tahap kedua@ )rch@ 6is@ hild@ Eetal Aeonatal d@ 20049=&9%&9& 37
•
) merupakan respons elektroCsiologik koklea terhadap stimulus akustik, berupa bun#i "enis clics atau tone bursts@
•
Bespons tersebut dipancarkan ke arah luar melalui telinga tengah, sehingga dapat dicatat oleh mikro$on mini #ang "uga berada di dalam probe di liang telinga@
&9
3. #rainstem "$o%ed Res!onse Audiometry (#"RA) •
*enilai $ungsi pendengaran dan $ungsi sara$ N;;; •
•
*erekam potensial listrik sel koklea mulai telinga dalam sampai inti%inti tertentu di batang otak
*udah, tidak invasi$ dan bersi$at ob"ekti$ •
a#i, anak dengan gangguan tingkah laku, intelegensia rendah, cacat ganda, kesadaran menurun
•
6ewasa #ang pura%pura tuli atau kecurigaan tuli retrokoklea
&=
P(+(R*S%%& P(&'&J%&$ Pemeriksaan 6iagnosis Potensial 6arah lengkap
)nemia, leukemia, Eechner s#ndrome
)ntinuclear antibod#, .6, rheumatoid $actor
S., kelainan autoimun
/"i $ungsi tiroid
ipotiroidism, sindrom Pendred
.E', /.
)lport s#ndrome
!lukosa darah
6*, )lstrom s#ndrome
Eluorescent treponemal antibod# (E'), rapid plasma reagin (BPB
SiClis
'B
;n$eksi 'B
'ransaminase
+elainan liver
onnein 27
Becessive SA. 40
P(&0*TR%%& Pen;itraan
)iagnosis Potensial
'%scan os temporal
• Pen#akit
di tulang temporal • 6isplasia tulang dalam telinga • tosklerosis • .esi rosi$ dan destrukti$
*B;
+elainan Betrocochlear termasuk abnormalitas membran lab#rinth, central auditor# pathwa#, cerebellopontine angle, batang otak, atau korteks serebri
41
T%T% !%S%&%
Penatalaksanaan anak dengan gangguan pendengaran, tergantung pen#ebabn#a@ 'u"uan: meningkatkan komunikasi verbal dg program habilitasi #g merupakan proses untuk mengurangi disabilit# - mencegah handicap lebih besar 'ahapan
: 1@ Pemasangan )lat antu 6engar dilakukan pada usia 7 bulan@ 2@ Eitting )lat antu 6engar &@
bisa
'erapi wicara
42
%!%T B%&T' +(&)(&$%R "%B+# )lat
elektronik dipakai di belakang telinga, dalam lubang telinga
Suara
terdengar lebih keras dapat mendengar, berkomunikasi dan berpartisipasi lebih akti$ dalam kehidupan kesehariann#a@
)* terdiri dari & komponen utama: mikrophon, ampliCer dan speaker@
)*TG suaramikrophonesin#al listrik ampliCer@ )mpliCer meningkatkan kekuatan sin#al listrik dan mengirimkann#a ketelinga pemakai )* melalui speaker@
4&
…… Alat Bantu Mendengar
;ndikasi : •kesulitan mendengar dan memahami percakapan@ •dipengaruhi status sosial dan kebutuhan komunikasi@ •diperlukan pemilihan "enis #ang tepat
44
*+P!%&T O!(% *erupakan
perangkat elektronik #ang mempun#ai kemampuan memperbaiki $ungsi pendengaran@
*eningkatkan
kemampuan berkomunikasi pasien tuli sara$ berat atau total bilateral@ Perlu program habilitasi pasca bedah latihan mendengar, terapi wicara selama 7 bulan@ ;ndikasi
implantasi koklea: 'uli sara$ berat total bilateral pada anak maupun dewasa #ang tidak mendapat man$aat dengan alat bantu dengar konvensional 45
+(%&*S+( (RJ% *+P!%& O!(%
+omponen luar: 1,2,4, kabel +omponen dalam: 7 dan 9
47
P(&'T'P
!angguan pendengaran pada anak perlu dideteksi seawal mungkin mengingat pentingn#a peranan $ungsi pendengaran dalam proses perkembangan bicara@
4
