CASO 1 “Vi morado y rojo en poco tiempo” Carolina, secretaria de 32 años con historia familiar de fibrosis !"stica, f!madora a ra#$n de % ci&arrillos al d"a, alcoholismo cada mes lle&ando a la embria&!e#' c!enta con histor historial ial person personal al de cefale cefalea a holocr holocrane aneana, ana, p!ls(t p!ls(til, il, de intens intensida idad d )*1+, )*1+, de predominio mat!tino, con dismin!ci$n a lo lar&o del d"a, fati&a, falta de concentraci$n y problemas con la memoria, ya !e ha olidado el camino de re&reso a casa en arias ocasiones- .ace dos horas comien#a con dolor precordio irradiado hacia bra#o i#!ierdo, disnea, sensaci$n de m!erte inminente y diaforesis/s tra"da por familiar !ien refiere !e otra persona presento la misma sintomatolo&"a hace hace !n año y fallec falleci$ i$ de la misma misma formaforma- A la e0plor e0ploraci aci$n $n f"sica f"sica se enc!en enc!entra tra paciente femenina, con facies (l&ica, r!binc!de# de te&!mentos, desorientada en tiempo tiempo,, l!&ar l!&ar y espaci espacioo- i&era i&era cianos cianosis is perib! perib!cal cal resto resto de e0plor e0ploraci aci$n $n f"sica f"sica sin alteracionesasometria arterial p. 4-5%' pCO 2 3) mm.&, pO2 5+ mm.&, SO26 )46, .to 3) 1-78istas* datos orientadores 2-78roblemas 3-7.ip$tesis* e0plicaciones* dia&n$sticos pres!ntios 5-7Areas objetios de aprendi#aje %-79!entes de informaci$n
1 8:S;AS < =A;OS O>:/?;A=O>/S
Capítulo 5. 7. Otras alteraciones endocrinas. Feocromocitoma. Insufciencia suprarenal. Coma mixedematoso. Porfrias 3. COMA MIXEEMA!O"O #a secrecion de $ormona tiroidea depende del e%e $ipotalamo & $ipofsis & tiroides. #a $ormona li'eradora de tirotropina (!)*+ producida por el $ipotalamo estimula a la $ipofsis anterior para se,re,ar tirotropina (!"*+ -ue a su e/ estimula al tiroides a li'erar tr0odo tironina (!3+ 0 tiroxina (!1+. #a li'eracion de !)* 0 !"* es suprimida por la accion de la !1 0 !3. "olo un 24 de a !3 circulante es se,re,ada por a ,landula tiroidea 0 el resto esta ormado por la des0odinacion de la !1 El coma mixedematoso es una enermedad rara6 de diícil dia,nstico 0 alta mortalidad. "u dia,nostico preco/ %unto a un tratamiento a,resio en las primeras $oras son esenciales para me%orar la superiencia. EFI8ICIO8 Por $ipotiroidismo se entiende como el defcit de secrecin de $ormona tiroidea por parte del tiroides. Coma mixedematoso es el $ipotiroidismo no tratado -ue conduce al allo multior,anico con aectacin neurol,ica 9ull en el a:o ;<73 lo defni como el $ipotiroidismo del adulto.
EPIEMIO#O9IA #a prealencia del $ipotiroidismo oscila del 63 al ;6<4 siendo mas recuente en mu%eres. =na pe-ue:a parte de pacientes $ipotiroideos permanece sin dia,nstico durante un lar,o período de tiempo6 pudiendo aca'ar posteriormente en coma. Es m>s recuente en ancianos con $istoria de $ipotiroidismo -ue pro,resiamente desarrollan conusin aca'ando en estupor o coma. Asimismo su incidencia aumenta en epoca inernal (26 36 1+. #os síntomas de los pacientes ancianos se conunden incorrectamente al ene%ecimiento6 depresion6 Par?inson o la enermedad de Al/$eimer.
Esta entidad tiene una mortalidad eleada -ue se aproxima al 54 incluso con tratamiento a,resio (;+.
3. 3. E!IO#O9IA
En los países desarrollados el $ipotiroidismo primario es de'ido con recuencia a una insufciencia de la ,l>ndula por enermedad autoinmune con atrofa tiroidea6 tratamiento con radioisotopos o a'lacin -uir@r,ica. Otras causas menos recuentes de $ipotiroidismo inclu0en la enermedad tiroidea infltratia 0 los deectos meta'licos en la síntesis de $ormona tiroidea. I,ualmente existen medicamentos -ue desencadenan el cuadro como el litio6 la amiodarna6 0 otros compuestos -ue tienen iodo. El allo pituitario $ipotal>mico6 supone aproximadamente el 54 (;+.
3. 1. EA#=ACIO8 C#I8ICA
3. 1. ;. *istoria
*a0 -ue o'tener del paciente asi como de su amiliares 0 ami,os los antecedentes de $ipotiroidismo -ue puede ser secundario a tiroiditis autoinmune6 a'lacin -uir@r,ica6 radiacin del cuello por una neoplasia6 $ipopituitarismo o toma de medicacin antitiroidea. En pacientes con Enermedad de 9raes tratados con antitiroideos se $a pu'licado una incidencia de $ipotiroidismo del 24 en ;; a:os de se,uimientoB mientras -ue con iodo radioactio $u'o una incidencia acumulada del 76;4 en el mismo período de tiempo (5+.
3. 1. 2. "íntomas 0 si,nos
Duscar la presencia de de'ilidad6 cansancio6 apatía6 letar,ia6 somnolencia6 o/ ronca6 enlentecimiento del len,ua%e6 intolerancia al rio6 aumento de peso6 estre:imiento6 anorexia 0 disminucin de la audicin.
3. 1. 3. Exploracin ísica
"i,nos itales. Entre los -ue se encuentran6 'radicardia6 $ipertensin (+6 $ipotensin 0 en ocasiones s$oc? (7+. Dradipnea 0 en el <4 de los casos la temperatura corporal es menor de lo normal (<+.
Piel. "uele estar ría6 en,rosada6 seca6 escamosa6 tumeacta 0 edemati/ada6 con palide/ -ue puede ser de'ida a la anemia6 asoconstriccin 0 retencin de pi,mentos de caroteno. !am'in puede $a'er prdida de pelo el cual suele ser aspero6 seco 0 r>,il. #as ce%as escasas pueden estar ausentes especialmente en su parte lateral. El ello p@'ico 0 axilar normalmente es escaso 0 las u:as r>,iles.
Ca'e/a 0 cuello. estaca la cara empastada con edema perior'itario6 macro,losia -ue a eces es 'astante seera 0 puede lle,ar a o'struir las ias respiratorias. Puede existir cicatri/ de tiroidectomia preia -ue en ocasiones da la clae del dia,nstico.
Aparato respiratorio. Puede existir un "índrome de o'esidad 0 apnea del sue:o (+. !am'in se $a descrito de'ilidad de la musculatura respiratoria por disuncin neuromuscular -ue puede llear a una $ipoentilacin con aparicin de $ipoxia e $ipercapnia (+. "e de'e inesti,ar la presencia de derrame pleural 0 de neumonía 0a -ue esta ultima empeora la $ipoxia por alteracin de la entilacin perusin (+.
Cora/n. #a disminucin de los ruidos cardíacos 0 la 'radicardia son secundarios a la alteracin del inotropismo 0 cronotropismo -ue aparecen en el $ipotiroidismo6 alteraciones -ue dan lu,ar a una disminucin del ,asto cardíaco. #a presencia de un cuarto ruido su,iere is-uemia miocardica 0 un tercer ruido insufciencia cardíaca. Duscar la presencia de roce pericardico -ue su,iere pericarditis (+. Puede presentar an,ina6 Insufciencia cardiaca 0 arios ,rados de 'lo-ueo.
A'domen. #os ruidos intestinales pueden estar ausentes o disminuidos 0 el a'domen puede estar timpani/ado de'ido al ileo paralítico. Asimismo de'en inesti,arse empastamientos 0 masas. Es recuente la presencia de me,acolon txico u o'struccin intestinal.
Extremidades. Es característica la presencia de edemas maleolares -ue no de%an ea a la presin.
Examen neurol,ico. El paciente puede estar deprimido o presentar alteraciones del niel de conciencia -ue pueden llear al coma. En ocasiones puede estar a,itado6 una presentacin -ue esta descrita como locura mixedemnatosa (;+. #os reGe%os osteotendinosos est>n disminuidos con una ase de rela%acin retrasada característica6 pudiendo lle,ar a su a'olicin (;+. En ocasiones existe una disminucin de la memoria asi como si,nos de demencia. #a presencia de $alla/,os ocales es compati'le con enermedad cere'roascular anti,ua o un nueo accidente cere'roascular como desencadenante de la descompensacin del paciente.
Otros. "e de'e inesti,ar la presencia de inecciones principalmente la neumonía o la sepsis urinaria -ue aparecen en el 354 de los pacientes con coma mixedematoso (;6 ;;6 ;2+. En ocasiones es diícil el dia,nostico de esta6 de'ido a -ue los si,nos característicos como la fe're6 ta-uicardia6 sudoracin 0 leucocitosis pueden estar ausentes. Puede presentar menorra,ia6 impotencia6 artral,ias 0 mial,ias.
3. 5. IA98O"!ICO
Prue'as rutinariasH AnaliticaH *emo,rama6 $ematocrito6 $emo,lo'ina6 ,lucosa6 creatinina6 ,ases6 electrlitos6 calcio6 ma,nesio 0 soro.
urea6
*emocultio 0 cultio de orina. )adio,rafa de traxH Puede descartar la presencia de pericardico 0 edema pulmonar.
derrame
El electrocardio,rama puede reelar 'a%o olta%e -ue puede su,erir la presencia derrame peric>rdico6 otros $alla/,os son 'radicardia6 ! alar,ado 0 ocasionalmente ! inertidas (+.
8ieles de $ormonas. #as prue'as dia,nosticas mas importantes son la determinacin de la $ormona estimulante del tiroides (!"*+ 0 de !1 total o li're. Asi mismo es importante la determinacin de cortisol.
Estudios dependiendo de las circunstancias clínicas. Datería toxicolo,ica6 perfl $ep>tico6 colesterol6 creatinoso?inasa 0 amiasa. !.A.C. de cr>neo6 puncin lum'ar 0 test de em'ara/o.
#os resultados de uncin tiroidea aun-ue son imprescindi'les para el dia,nstico pueden no estar disponi'les al in,reso del paciente en =MI. #a com'inacion de !"* eleada (superior a 2 m=Jl+ 0 !1 'a%a confrma el dia,nostico de $ipotiroidismo (l7+. "i la !1 li're esta 'a%a 0 la !"* es normal o 'a%a $a'ría -ue pensar en un $ipotiroidismo secundario (insufciencia $ipofsaria+6 terciario (insufciencia $ipotalamica+ o en un síndrome de enermedad eutiroidea (+. #a !3 no es indicatia de $ipotiroidismo 0 no de'e determinarse rutinariamente. Es preciso destacar -ue tanto el $ipotiroidismo secundrio como el terciario son excepcionales. Es recuente -ue una !1 0 !"* ineriores a lo normal se de'a a enermedad no tiroidea -ue a cual-uiera de estas alteraciones.
En la analitica de rutina puede encontrarse una anemia6 leucopenia6 $ipocloremia6 $iponatremia dilucional6 $ipo,lucemia6 disminucin de la osmolaridad6 aumento de la creatinoso?inasa6 transaminasa ,lutamico oxalacetica6 lactico&des$idro,enasa 0 colesterol. Asimismo es recuente encontrar acidosis respiratoria e $ipoxemia (+. #a presencia de disminucin del niel de conciencia asociado a $ipotermia nos de'e $acer pensar en un coma mixedematoso (7+6 ante el cual de'emos sospec$ar la presencia de una enermedad intercurrente6 de'iendonos esor/ar en su dia,nstico 0 tratamiento.
!)A!AMIE8!O
A pesar de -ue la !3 es la orma mas actia6 el 4 de la produccin de la ,l>ndula tiroidea es !1. #a administracin de !1 permite el control fsiol,ico de la produccin de !36 a partir de la accin de des0odinasa peririca.
El $ipotiroidismo lee con si,nos itales normales6 conciencia normal 0 nin,una eidencia de disuncin or,>nica puede ser tratado am'ulatoriamente. El coma mixedematoso re-uiere admisin $ospitalaria en un "ericio de Medicina Intensia. "e consideran si,nos de mal pronosticoH Edad aan/ada6 sepsis6 inarto a,udo de miocardio6
$ipotensin (+6 $ipotermia -ue no responde en tres dias 0 'radicardia inerior a 11 lJm (;2+. Para control del tratamiento se utili/a la concentracin srica de tirotropina6 -ue cuando se encuentra dentro de los nieles normales6 la concentracion de !1 $a'itualmente se encuentra en el limite superior incluso li,eramente por encima de reerencia. #a semiida de la tirotropina es unos ; dias6 lo -ue si,nifca -ue los cam'ios en la dosis de !1 se reGe%aran lentamente en la concentracion de tirotropina. Cuando se $a modifcado la dosis de !1 no de'e llearse a ca'o una determinacion de tirotropina ni reali/ar cam'ios adicionales de la dosis durante 1& semanas. Este retraso es el causante con recuencia de concentraciones eleadas de !1 0 tirotropina durante el se,uimiento clinico. #a tirotropina disminuira con el tratamiento re,ular 0 con el tiempo6 sin em'ar,o la !1 puede encontrarse eleada por arteactos de'idos a la presencia de de anticuerpos. El em'ara/o constitu0e una excepcion6 es preciso aumentar la dosis de !16 se re-uiere un aumento medio de !1 de 5 micro,ramos 0 controlar las prue'as de uncion tiroidea cada trimestre. (;+
Mane%o inicial. Como en todo paciente en situacin de coma $a0 -ue ase,urar la ia area6 i,ilar la tensin arterial6 recuencia respiratoria6 recuencia cardiaca6 saturacin de oxi,eno 0 co%er ia enosa. Administrar oxi,eno6 intu'ar 0 conectar a entilacin mec>nica cuando lo precise. I,ualmente es importante reali/ar destrostix 0 si se confrma $ipo,lucemia se administrar>n 5 cc de ,lucosado al 54 continuando con ,lucosado al 54 monitori/ando la ,lucemia. "i existe $ipotensin se aconse%a el aporte de salino o rin,er lactato. 8o siendo coneniente aportar sueros $ipotnicos (;+6 $a'r> -ue eitar el uso de a,entes asopresores 0a -ue pueden producir arritmias al darlos con%untamente con $ormona tiroidea. "i es necesario administrarlos es preeri'le usar la dopamina en lu,ar de la noradrenalina para mantener el Gu%o coronario (;3+.
3. . 2. !eraputica $ormonal
El tratamiento con $ormona tiroidea siempre de'e administrarse ia oral excepto en el coma mixesematoso.
espus de $acer el dia,nstico clínico6 se o'tiene san,re para la determinacin de $ormonas 0 se administra inmediatamente la $ormona tiroidea a la si,uiente dosisH
#eotiroxina 3&5 micro,ramos i en 'olo6 se,uidos a las 21 $oras de 5&; micro,ramos i diario $asta -ue el paciente pueda tomar medicacin oral (;6 +. "i existe enermedad cardiaca se aconse%a reducir la dosis a la mitad.
=na e/ -ue el paciente sea capa/ de tomar medicacin oral se dar> #eotiroxina ;&;5 micro,r.JK, en ni:os 0 de ;6 micro,r.JK, en adultos (en mu%eres 75&; micro,ramos 0 en arones ;&;5 micro,ramos6 una e/ al dia+. #os adultos de'en comen/ar con !1 a ra/n de 5&; micro,ramosJdia con incrementos de 5 micro,ramos cada 1& semanas.(;6 ;7+. A las 21 $. del inicio del tratamiento suelen erse si,nos de me%oría del estado mental asi como aumento de la temperatura corporal 0 de la recuencia cardiaca (;+. =n deterioro clinico despues de de iniciado el tratamiento con !1 de'e $acer pensar en una insufciencia suprarrenalB se sa'e -ue el tratamiento con !1 puede precipitar crisis Addisoniana (;7+. Es o'li,ado el uso de corticoides 0a -ue la administracin de $ormona tiroidea aumenta las necesidades de estos 0 ademas puede coexistir una insufciencia suprarenal primaria o secundaria. "e recomienda ; m, de $idrocortisona i cada $. durante 2&3 dias (;+.
3. 7. !)A!AMIE8!O E #A" COMP#ICACIO8E"
*ipotermia. Causa asoconstriccin peririca. El calentamiento r>pido es peli,roso por producir asodilatacin peririca 0 aumento del consumo de oxí,eno -ue puede llear al s$oc? (+. =na temperatura corporal inerior a 3L re-uiere recalentamiento interno actio (;+ 0 externo pasioB por encima de esta no re-uiere un tratamiento especial.
Fallo respiratorio. *a0 -ue i,ilar la uncin respiratoria 0 reali/ar una ,asometria6 administrar oxi,eno o iniciar entilacin mecanica cuando este indicado. "e acompa:a con recuencia de 'a%o ,asto cardiaco aconse%andose la introducin de un cateter de "an&9an/ para el mane%o de la $idratacin (;+.
*iponatremia. )esponde a la restriccin de lí-uidos a ; litro al dia 0 suele corre,irse con el rempla/o de $ormona tiroidea. *a0 -ue eitar la administracin de Guidos $ipotonicos. "i la $iponatremia es inerior a ;; puede existir alteracin del estado mental 0 de'e ser tratado con salino $ipertonico al 34 (+.
*ipo,lucemia. "u,iere $ipopituitarismo o insufciencia suprarenal asosciada. El aporte adecuado de car'o$idratos aorece la conersin de !1 a !3 (+. "e de'e tratar como se coment anteriormente con ,lucosa al 54 se,uido de ,lucosado al 54 (;+.
)etencin urinaria e ileo. "e tratar> con sonda de Fole0 0 con "89 respectiamente (;+ .
*ipotensin.
Puede ser de'ida al coma mixedematoso per se6 siendo de ori,en multiactorial6 $a0 -ue descartar la presencia de un inarto a,udo de miocardio silente. "uele responder a la espansin de olumen utili/andose como ultimo recurso la dopamina (+.
Identifcar 0 tratar las enermedades precipitantes. A todo paciente -ue presente este cuadro clinico de'e pensarse en actores precipitantes asociados como una ineccin6 un traumatismo o uso de medicamentos como tran-uili/antes 0 sedantes6 car'onato de litio (;16 ;5+6 amiodarona (;+6 exposicin al rio6 ciru,ía6 enermedad pulmonar6 inarto a,udo de miocardio6 insufciencia cardiaca6 $emorra,ia ,astrointestinal6 acidente cere'roascular6 omisin de tratamiento con $ormona tiroidea.6 $iponatremia 0 alco$ol (+. *a0 -ue reali/ar cultios de todos los ocos de posi'le ineccin 0 comen/ar con anti'iticos de amplio espectro. "i es necesaria la ciru,ía de emer,encia $a0 -ue tener presente -ue la eliminacin de anestsicos 0 anal,sicos esta retrasada.
3. <. CO8C#="IO8E"
Comen/ar el tratamiento $ormonal antes de la confrmacin por el la'oratorio de $ipotiroidismo si existe una sospec$a clinica clara. =sar am'as #eotiroxina e $idrocortisona i. Pensar -ue el tratamiento con $ormonas tiroideas puede precipitar una arritmia is-uemia miocardica6 por lo -ue la monitori/acin $emodin>mica 0 electrocardio,r>fca continua durante las primeras 1<& 72$. de tratamiento es o'li,atoria. "i se sospec$a una enermedad interrecurrente6 lle,ar a un dia,nstico temprano e iniciar tratamiento a,resio. #a temperatura 0 $emo,rama normal no exclu0en una ineccin. Eitar so'recar,a de olumen.
=sar uentes de calor externo pasio para calentar al paciente $ipotrmico cu0a temperatura corporal central sea menor de 3L. 8o usar a,entes presores a no ser -ue sea a'solutamente necesario.
