Chiari Malformasi Merupakan Sebuah Anomali Kongenital Yang Terjadi Di Bagian Dasar Otak

Chiari malformasi merupakan sebuah sebuah anomali kongenital kongenital yang terjadi di di bagian dasar otak, yang paling sering terjadi adalah (1) perpanjangan tosil posterior  jaringan serebelum ke medulla medulla dan meluas ke dalam kanalis kanalis spinalis cervikal.2) perpindahan bagian kaudai medulla dan bagian inferior inferior ventrikel keempat ke ke dalam kanalis kanalis servikalis (3) syringomyelia atau kelainan kelainan perkembangan perkembangan tulang belakang . nomali ini untuk pertama kali dijelaskan oleh Chiari pada tahun 1!"1. #ada beberapa literatur terdapat penggunaan nama rnold yang melekat pada Chiari sehingga disebut juga sebagai $alformasi rnold Chiari, meskipun kontribusi rnold relatif tidak signi%kan dalam menjelaskan kelainan ini.  &erdapat  &erdapat ' sub tipe kelainan kelainan yang di jelaskan oleh Chiari. Chiari Chiari tipe 1 dan 2 untuk kelainan kelainan turunnya cerebellomedullary tanpa dan dengan meningomyelocele,. Chiari &ipe  untuk kelinan Chiari malformasi adalah tidak lebih dari serviks tinggi atau occipitocervical meningomyelocele dengan herniasi serebelum, dan tipe  terdiri hanya dari hipoplasia cerebellar. cerebellar. *aya t harus ditekankan bah+a proporsi individu normal memiliki lidah kecil dari otak posterior menonjol oleh beberapa milimeter di ba+ah bibir ba+ah foramen magnum ini biasanya tidak penting dan tidak membenarkan inklusi sebagai malformasi Chiari. -eberapa %tur morfologis lainnya merupakan ciri khas dari benar anomali Chiari. $edula dan pons yang memanjang dan saluran air yang menyempit. jaringan pengungsi ($edulla dan cerebellum) menyumbat foramen magnum sisa otak kecil, yang kecil, juga mengungsi sehingga untuk melenyapkan mele nyapkan cisterna magna. foramen tersebut dari uschka dan $agendie sering membuka ke serviks yang kanal, dan jaringan arachnoidal sekitar hernia batang otak dan otak kecil adalah %brosis. *emua faktor ini mungkin operasi dalam produksi hidrosefalus, yang selalu dikaitkan. &epat di ba+ah ekor hernia dari  jaringan cerebellar ada ketegaran atau memacu di sumsum tulang belakang, belakang, yang mendorong posterior oleh ujung ba+ah dari keempat ventrikel. /alam bentuk ini sepenuhnya dinyatakan malformasi ini, meningomyelocele sebuah hampir selalu ditemukan. tu harus lagi ditekankan bah+a hydromyelia atau syringomyelia dari

kabel serviks umumnya temuan terkait dan teori0teori utama penyebab dari yang terakhir didasarkan pada perubahan C* dinamika yang dihasilkan oleh malformasi Chiari. kelainan perkembangan otak besar, terutama polymicrogyria dapat hidup berdampingan, dan ujung ba+ah sumsum tulang belakang dapat memperpanjang serendah sakrum (yaitu, ditambatkan tali). da kelainan tulang biasanya kranial juga. #osterior fossa kecil foramen magnum adalah diperbesar dan beralur posterior. ishika+a dan rekan menyarankan bah+a kecilnya fossa posterior dengan kepadatan adalah kelainan primer yang menuju ke otak cacat. *eringkali dasar tengkorak diratakan atau infolded oleh tulang belakang leher (kesan basilar)

TAMBAHAN 1

ARNOLD-CHIARI MALFORMATION PENDAHULUAN

Antara tahun 1891 dan 1896, seorang ahl !atologs dar "er#an $erna#a Hans %on Char #endes&r!s&an se'u#lah ano#al dar sere$ellu# (audal dan $atang ota& !ada $ass dar hasl o$ser%as oto!s) *ada tahun 1891 da #engga#$ar&an se$uah ano#al +ang #el!ut !e#an'angan tonsl sere$ellar sa#!a &e dala# &anals ser%&als $agan atas #elalu ora#en #agnu#) Ano#al n &e#udan d&enal se$aga Malor#as Char t!e I) L#a tahun &e#udan da #e#!u$l&as&an la!oran le$h lan'ut #engena ano#al ota& $ela&ang +ang se&arang d&enal se$aga Malor#as Char t!e II) Char 'uga #ela!or&an se$uah &asus s!na $da ser%&als +ang $er&atan dengan hernas sere$ellu# #elalu ora#en #agnu#, +ang &e#udan d&enal se$aga Malor#as Char t!e III) e$era!a !enuls telah #ena#$ah&an $entu& dar h!o!lasa sere$ellar +ang $erat tan!a dserta adan+a !e#ndahan dar ota& #elalu ora#en #agnu#, n d &enal se$aga Malor#as Char t!e I.) /10 Malor#as Arnold-Char #el!ut e#!at t!e dar &e lanan ota& $ela&ang, &e#ung&nan tda& salng $erhu$ungan satu dengan lann+a) e$an+a&an &asus #alor#as Char #eru!a&an t!e I atau II, sedang&an t!e +ang lann+a 'arang dte#u&an) Malor#as t!e II le$h $erat d$andng&an dengan t!e I) Malor#as t!e II ha#!r selalu $erhu$ungan dengan s!na $da, dan serng terdagnoss se'a& usa &ana&-&ana&) 2edang&an #alor#as t!e I (enderung untu& t erdagnoss !ada de&ade &etga atau &ee#!at &ehdu!an, sehngga dse$ut 'uga #alor#as Char t!e de3asa) /4,50

a#$ar 1) MRI ota& !otongan sagtal, gars &unng #enanda&an $atas $a3ah dar ossa !osteror) /D&ut! dar &e!usta&aan 70 Nor#aln+a $atang ota& dan sere$ellu# terleta& !ada ossa !osteror, se$uah area !ada dasar

teng&ora& +ang #ele&at !ada #edula s!nals) *ada #alor#as Arnold-Char, ossa !osteror tda& ter$entu& dengan $enar) Fossa !osteror +ang &e(l #en+e$a$&an $atang ota&, sere$ellu#, atau tonsl sere$ellar ter!eras &e $a3ah #elalu (elah !ada dasar teng&ora&) "arngan +ang #engala# dslo&as $sa sa'a #engha#$at alran dar (aran sere$ros!nal, d #ana (aran n +ang #e #$er su!la nutrs &e ota& dan #edula s!nals) 2erng $erhu$ungan dengan &eadaan lan se!ert hdrosealus, s!na $da, atau s+rngo#+ela) /50 alau!un #alor#as n #un(ul se'a& lahr, $sa sa'a tda& #en#$ul&an ge'ala sa#!a usa de3asa) 2ehngga #alor#as Arnold-Char n serng tda& terdagnoss hngga !endertan+a de3asa) /50 Malor#as Arnold-Char adalah se$uah ano#al &ongental dengan sere$ellu# dan #edula o$longata +ang #e#an'ang dan #endatar, #enon'ol &e dala# &anals s!nals #elalu ora#en #agnu#) Ter'adn+a dee& &ongental !ada area $ela&ang dar &e!ala d #ana ota& dan #edula s!nals $erhu$ungan dan ter'ad hernas tonsl sere$ellu# dan %e r#s #elalu ora#en #agnu# &e dala# &anals s!nals) Malor#as Arnold-Char #eru!a&an &elanan genet& +ang lang&a atau 'arang ter'ad, d #ana $agan d ar ota& ter$entu& se(ara a$nor#al) /5, 0 DEFINISI

*en+e$a$ dar #alor#as Arnold-Char $elu# d&etahu se(ara !ast, dduga adan+a gangguan !ada #asa !er&e#$angan etus da!at #en+e$a$&an gangguan !e#$entu&an ota&) Malor#as n $sa dse$a$&an oleh !a!aran terhada! $ahan-$ahan $er$aha+a !ada #asa !er&e#$angan etus atau $erhu$ungan dengan #asalah genet& atau sndro#a +ang (enderung a#lal) /0 ETIOLOGI

2e$uah h!otess #en+e$ut&an $ah3a dasar dar tulang teng&ora& terlalu &e(l sehngga #endorong sere$ellu# &e $a3ah) Teor lan tero&us !ada !ertu#$uhan +ang $erle$h ! ada rego sere$ellar) *ertu#$uhan $erle$h n #ene&an sere$ellu# &e $a3ah &e dala# &anals s!nals) Ada 'uga +ang #en+e$ut&an &egagalan !enutu!an ta$ung neural d engan dranase (aran sere$ros!nal #elalu ta$ung neural +ang ter$u&a &e dala# (aran a#non terl$at dala# ter'adn+a #alor#as n) /5,:0 e$era!a teor #en+e$ut&an hal-hal +ang da!at #engganggu !ertu#$uhan nor#al &e!ala sela#a &eha#lan $eru!a ; /0 *a!aran terhada! $ahan-$ahan $er$aha+a ♣ urangn+a %ta#n dan nutrs !ada #a&anan ♣ ♣  Ine&s onsu#s al&ohol dan o$at-o$at terlarang) ♣ Malor#as Arnold-Char t!e II ha#!r selalu $ersa#aan dengan #+elo#enngo(ele) *en+e$a$ #+elo#enngo(ele tda& d&etahu se(ara !ast, teta! terda!at !eranan genet&) Res&o ter'adn+a re&uren setelah seorang ana& ter&ena, #enng&at hngga 5-< dan #enng&at sa#!a 1=< setelah dua &eha#lan +ang a$nor#al se$elu#n+a) Fa&tor nutrs dan lng&ungan tda& dragu&an lag !eranann+a dala# ter'adn+a #+elo#enngo(ele) Ada $u&t &uat #engena $u +ang #enda!at&an su!le#en asa# olat sela#a &eha#lan da!at #enurun&an res&o ter'adn+a dee& ta$ung neural hngga :=<) /1,,60 O$at-o$atan tertentu +ang #eru!a&an antagons asa# olat se!ert tr#eto!r#, dan ant &on%uls &ar$a#a>e!n, enton, eno$ar$tal, dan !r#don #enng&at&an res&o ter'adn+a #+elo#enngo(ele) Ant &on%uls se!ert asa# %al!roat #en+e$a$&an dee& ta$ung neural !ada 14< &eha#lan '&a o$at n dguna&an sela#a &eha#lan) /60 EPIDEMIOLOGI

Insdens +ang !ast dar #alor#as Arnold-Char t!e I $elu# d&etahu) 2e$elu# adan+a MRI, #alor#as n 'arang terdagnoss) 2aat n, dla!or&an =,6< &asus !ada se#ua usa, dan =,9< &asus dla!or&an !ada !eneltan !asen ana&-ana&) asus #alor#as Arnold-Char t!e I le$h $an+a& dte#u&an !ada 3anta dengan !er$andngan !ra ; 3anta ? 4 ; 5) Tda& terda!at

!redle&s !ada suatu ras tertentu) Ter$an+a& dte#u&an !ada usa 1=-5= tahun, oleh &arena tu #alor#as Arnold-Char t!e I dse$ut 'uga #alor#as Arnold-Char t!e de3asa) /4,70 Fre&uens ter'adn+a #alor#as Arnold-Char t!e II d A#er&a 2er&at d!er&ra&an terda!at 1 &asus dala# 1=== !o!ulas) Malor#as n #enga&$at&an tng&at #or$dtas dan #ortaltas +ang (u&u! sgn&an) Dsungs ota& $ela&ang #eru!a&an !en+e$a$ uta#a ter'adn+a &e#atan) Tng&at #ortaltas se#ua !asen #alor#as n !ada tahun !erta#a adalah 1:<) e$era!a !enuls #ela!or&an tng&at #ortaltas 'ang&a !an'ang #en(a!a :=<, tan!a #e#!erdul&an 'ens !engo$atann+a) /10 e'ala-ge'ala +ang u#u# terda!at !ada #alor#as Arnold-Char !ada $a+ dan ana&-ana& da!at $eru!a; /0 ϖ eterla#$atan !ertu#$uhan ϖ esultan #a&an dan #enelan ϖ e&a&uan atau n+er !ada leher atau area d $ela&ang &e!ala ϖ Tangsan +ang le#ah ϖ Masalah dala# $erna!as ϖ 2a&t &e!ala ϖ *enurunan &e&uatan lengan TANDA DAN GEJALA

2alah satu ge'ala +ang !alng u#u# dar #alor#as Arnold-Char adalah sa&t &e!ala) 2a&t &e !ala $era3al dar leher atau dasar teng&ora& dan $sa #en'alar &e $ela&ang &e!ala) atu&, $ersn, atau #e#$ung&u& &e de!an $sa #e#(u ter'adn+a sa&t &e!ala n) 2a&t &e!ala $sa drasa&an sela#a $e$era!a #ent sa#!a $e$era!a 'a#) Terda!at 'uga rasa n+er d leher atau lengan $agan atas) 2erng dla!or&an n+er !ada satu ss sa'a d$andng&an n+er !ada &edua ss) ele#ahan !ada lengan atau tangan, $e$era!a orang $sa #engala# &esultan #enelan, suara sera&, gangguan !englhatan ter#asu& !andangan #en'ad &a$ur, atau !englhatan ganda) /50 *ada $e$era!a &asus, #alor#as Arnold-Char t!e I tda& #ena#!a&&an ge'ala) e'ala &has #alor#as Arnold-Char t!e I #un(ul !ada de &ade &etga atau &ee#!at sela#a &ehdu!an) e'ala dar #alor#as n $er%aras, &e$an+a&an ge'ala +ang t#$ul adalah a&$at !ene&anan !ada ner%us &ranals atau $atang ota&) e'ala $sa sa'a sa#ar-sa#ar atau $er(a#!ur dengan ge'ala !en+a&t lan sehngga ter'ad &eterla#$atan dala# #endagnoss !en+a&t n) /50 er&ut n adalah $e$era!a %aras ge'ala !ada #alor#as Arnold-Char t!e I +ang !ernah dla!or&an !ada $e$era!a lteratur; /70 @ 2a&t &e!ala daerah su$o&s!tal @ e'ala-ge'ala #ata, #el!ut n+er retro-or$tal, gangguan !englhatan, otoo$a, dan d!lo!a @ e'ala-ge'ala otoneurolog&, #el!ut !usng, %ertgo, gangguan !endengaran, dan nstag#us @ e'ala-ge'ala !ene&anan ota& $ela&ang, #el!ut &ele#ahan, !arestesa, ata&sa, &elu#!uhan ner%us &ranals, dsaga, dsasa, !al!tas, sn&o!, a!neu, dan &e#atan #endada& @ Dsungs #edulla s!nals, +ang #un(ul !ada 9< !asen dengan s+rngo#+ela dan 66< !asen tan!a s+rngo#+ela @ e'ala-ge'ala s+rngo#+ela, $eru!a gangguan sensas  sensors /rasa n+er dan suhu0 dan &ontrol #otor&, gangguan (ara $er'alan e'ala neurologs dar #alor#as Arnold-Char t!e I $sa sa'a tda& ta#!a& sa#!a usa d e3asa) e'ala-ge'alan+a $sa $eru!a !enng&atan te&anan ntra&ranal uta#an+a sa&t &e!ala, ata&sa sere$ellar +ang !rogres, s!asts &uadr!aress +ang !rogres, serta nstag#us) /80 *ada #alor#as Arnold-Char t!e II terda!at tanda dan ge 'ala +ang u#u# $eru!a; /40 esultan #enelan /dsaga neurogen&0, +ang da!at d&etahu dengan adan+a &esultan #a&an, ♣ sanoss sela#a #a&an, nasal regurgtas A!neu &arena adan+a gangguan %entlas ♣

2trdor, &hususn+a !ada ns!ras oleh &arena !aress ner%us B, $asa han+a se#entara, ta! $sa $erlan'ut #en'ad hent na!as ♣  As!ras ♣ ele#ahan lengan +ang $sa #en'ad uadr!aress ♣  O!stotonus ♣  Nstag#us ♣ Tangsan +ang le#ah ♣ ele#ahan !ada 3a'ah ♣

Tanda dan ge'ala #alor#as Arnold-Char t!e II da!at !ula d$eda&an !ada $a+ dan ana&-ana&; /10 a) *ada $a+ ♣ Dstress !erna!asan dan gangguan #enelan ♣ 2trdor ns!ratoar ♣ A!neu e!sod& ♣ Tangsan +ang le#ah ♣  As!ras ♣  Nstag#us N+er !ada e&stre#tas ♣ ♣ ele#ahan atau s!ast& !ada e&stre#tas er&urangn+a rele&s #untah ♣ ♣ elu#!uhan ner%us .II ♣  2&oloss $) *ada ana&-ana& Nstag#us /hor>ontal dan rotatoar0 ♣ 2!ast& &uadr!aress ♣ ele#ahan e&stre#tas atas ♣ H!erele&s tendon dala# ♣ *neu#ona se&under re&uren +ang dse$a$&an oleh as!ras ♣ Relu&s gastroesoageal ♣ er&urangn+a rele&s $atu& ♣ *ada #alor#as Arnold-Char t!e II dengan #+elo#enngo(ele, tanda-tanda sere$ellar tda& terlhat !ada $ulan !erta#a &ehdu!an) sa te rda!at strdor larngeal, !aralss sterno&ledo#astodeus /#en+e$a$&an &eterla#$atan gera& &e!ala &e t&a ana& dtar& dar !oss tdur &e !oss dudu&0) /80 PATOFISIOLOGI

an+a& teor telah d&e#u&a&an untu& #en'elas&an #engena #alor#as n, ta! $elu# ada satu teor!un +ang da!at #e#$u&t&an dengan #e #uas&an) angguan !ada ota& $ela&ang d'elas&an dengan $a& oleh teor M(lone dan ne!!er) Teor M(lone dan ne!!er #en'elas&an $ah3a ter'adn+a gangguan ota& $ela&ang !ada #alor#as Arnold-Char dse$a$&an oleh $er&e#$angn+a sere$ellu# +ang $eru&uran nor#al d dala# ossa !osteror +ang &e(l) e$era!a $u&t #engung&a!a&an ter'ad &elanan #esoder#al) Tda& $er&e#$angn+a so#te o&s!tal dar #esoder# !ara-a&sal #en+e$a$&an ossa &ranals !osteror #en'ad &e(l dan se#!t) egagalan dstens nor#al dar sste# %entr&ular rho#$enseal& !r#t #en+e$a$&an hlangn+a #esoder# &ranal $asals dar tulang ndu&t +ang d!erlu&an untu& #e#$entu& ossa !osteror) Tentoru# tertnggal d $a3ah dan nade&uat, le&sura !ontn tda& ter$entu&) Dstens nor#al %entr&el rho#$enseal& da!at #e#!engaruh !er&e#$angan $atang ota&) egagalan dstens %entr&ular da!at #en+e$a$&an dsorgansas nu&leus ner%us &ranals) Hernas tonsllar +ang ter'ad #eru!a&an a&$at se&under dar a&tor #e&ans) /1,70

DIAGNOSIS

"&a #alor#as Arnold-Char ter'ad dengan &elanan &ongental lan /ta#!a& se'a& lahr0, dagnoss $sa dda!at se'a& lahr) adang &ala dagnoss dtega&&an setelah onset dar tanda dan ge'ala +ang s!es& dan setelah tes dagnost&) Tes dagnost& +ang $sa dguna&an untu& #endagnoss adalah; /1,,70 @ 2nar B 2e$uah tes dagnost& +ang #engguna&an !an(aran energ ele&tro#agnet& untu& #enghasl&an ga#$aran dar 'arngan dala#, tulang, dan organ &e l#) *e#er&saan n da!at dengan #udah terlhat ano#al tulang) Ano#al tulang dasar teng&ora& da!at terlhat !ada 4:  :=< !asen #alor#as n) *e#er&saan n 'uga da!at #e#!erlhat&an s&oloss, #alungs shunt %entr&ulo!ertoneal, !e#$esaran dar &anals s!nals ser%&al, dee& !en+atuan #dlne !osteror, 'uga a$nor#altas tulang anteror se!ert dslo&as C1 dan C4) Tng&at &ehandalan; !e#er&saan n !entng dala# #enge%aluas a$nor#altas tulang &ranal dan %erte$ra) /1,,70 @ CT-s(an 2e$uah tes dagnost& +ang #engguna&an &o#$nas dar snar B dan te&nolog &o#!uter untu& #enghasl&an ga#$aran (ross-se(tonal /dse$ut sl(es0, $a& hor>ontal #au!un %ert&al dar tu$uh) CT-s(an #ena#!l&an ga#$aran +ang le$h detal $agan dar tu$uh, ter#asu& tulang, otot , le#a&, dan organ) an+a& dguna&an untu& #elhat adan+a hdrosealus, e&to!a tonsllar, tonsl sere$ellar +ang tertan(a!, serta &e(urgaan adan+a #alungs shunt) CT-s(an da!at #e#!erlhat&an ora#en #agnu# +ang a$nor#al, dasar ossa !osteror +ang #endatar) /1,,70 a#$ar 4) a#$aran CT-s(an !otongan a&sal, ta#!a& he#ser sere$ellar +ang #eluas &e antero#edal +ang ha#!r #enutu! $atang ota& /&e!ala !anah &e(l0) /D&ut! dar &e!usta&aan 10 CT-s(an da!at sangat #e#$antu !ada !asen +ang #e#l& &ontrand&as untu& dla&u&an !e#er&saan MRI) CT-s(an !entng 'uga untu& #endete&s a$nor#altas t ulang) /1,,70 @ MRI /Magnet( Resonan(e I#agng0 2e$uah tes dagnost& +ang #engguna&an ga$ungan dar #agnet $esar, gelo#$ang rado, dan &o#!uter untu& #enghasl&an ga#$aran detal dar organ, dan stru&tur dala# t u$uh) /0 Dengan adan+a MRI, e%aluas dagnost& #alor#as Arnold-Char #engala# !eru$ahan) MRI n da!at #endete&s #alor#as Arnold-Char +ang se$elu#n+a tda& d&enal atau salah dagnoss) *oss tonsllar, &onguras tonsllar, dan a$nor#altas lann+a ta#!a& !ada !otongan sagtal dan a&sal) *ada !e#er&saan MRI da!at dte#u&an; /1,,70 - esalahan !oss tonsl sere$ellar d $a3ah le%el ora#en #agnu# - *en+e#!tan ossa &ranals !osteror - Elongas ota& $ela&ang - Hdrosealus o$stru&t  - A$nor#altas lann+a +ang #en+erta se!ert s+rngo#+ela dan a$nor#altas tulang 2alah satu hal +ang da!at dnla !ada MRI adalah e&to!a tonsllar) Tng&at e&to!a tonsllat d&etahu dengan #enghtung 'ara& u'ung tonsllar d $a3ah gars +ang #enghu$ung&an $ason dan o!sthon dala# satuan #l#eter) *engu&uran dla&u&an !ada !otongan sagtal T1 /ga#$ar 10) 'ung tonsllar +ang #e#an'ang &urang dar 5 ## d $a3ah gars terse$ut d&ata&an nor#al) /1,70 ntu& da!at #e#enuh &rtera #alor#as Arnold-Char &ongental, hernas tonsllar harus !r#er, $u&an #eru!a&an se$a$ dar adan+a le s #assa se!ert tu#or ota&, atau ude# sere$r) rtera +ang da!at dguna&an adalah hernas dar salah satu tonsl sere$ellar +ang $er'ara& : ## atau le$h dar gars !enghu$ung $ason dan o!sthon) Hernas tonsllar +ang &urang dar : ## tda& #en+ng&r&an dagnoss) Hernas &edua tonsllar 5  : ## d $a3ah ora#en #agnu# dserta &eadaan-&eadaan lan $sa sa'a #eru!a&an #alor#as Arnold-Char) eadaan lan terse$ut da!at $eru!a (er%(o#edullar+ &n&ng, elongas %entr&el &ee#!at) /1,70

arena tonsl sere$ellar d!engaruh oleh usa, #a&a $e$e ra!a !enuls #e#$uat &rtera e&to!a se$aga $er&ut; /1,70 - sa =  1= tahun ; hernas 6 ## - sa 1=  5= tahun ; hernas : ## - sa 5=  8= tahun ; hernas  ## - sa 8=  9= tahun ; hernas 5 ## *ada MRI 'uga da!at dnla adan+a hdrosealus o$stru&t) e$era!a !enelt telah #e#!ela'ar a$nor#altas alran (aran sere$ros!nal !ada #alor#as Arnold-Char) 2e#ua !asen #enun'u&&an adan+a !en+e#!tan 'alur (aran sere$ros!nal !ada ora#en #agnu# setngg le%el ser%&al 4-5, dan ruang su$arahnod !osteror d $ a3ah u'ung tonsl sere$ellar) Tng&at &ehandalan MRI; 1==< s!es& !ada e&to!a tonsllar : ## dan 94< senst untu& #alor#as Arnold-Char) /1,70

a#$ar 5) a#$aran MRI !otongan sagtal T1, terlhat adan+a elongas %entr&el I. /0, he#ser sere$ellar +ang #endorong $atang ota& &e anteror /60, dan #edullar+ &n& /90) /D&ut! dar &e!usta&aan 10

a#$ar ) a#$aran MRI !otongan sagtal T1, terlhat adan+a e&to!a tonsllar, !en+e#!tan ossa &ranals !osteror, dan (er%(o#edullar+ &n&ng) /D&ut! dar &e!usta&aan 70

PENANGANAN

*engetahuan tentang ge'ala-ge'ala +ang $er!otens #engan(a# '3a #e#$a3a &e!ada !enanganan $edah dn &hususn+a !ada $a+) *enanganan +ang &onser%at $sa #en+e$a$&an !eru$ahan +ang re%ers$el) Dagnoss dn #alor#as n sangat !entng &arena #eru!a&an !en+e$a$ uta#a &e#atan !asen de ngan #+elo#enngo(ele) /1,80 "&a #anestas tda& 'elas dan $elu# !ast, se$a&n+a tda& dla&u&an a!a-a!a) "&a #anestas sudah n+ata dan se#a&n #enng&at, $sa dnd&as&an la#ne&to# ser%&al dan !e#$esaran dar ora#en #agnu#) *enanganan +ang dan'ur&an adalah o!eras untu& #e nghlang&an te&anan !ada area sere$ellar) *ada !e#$edahan, $agan dasar dar tulang teng&ora& dhlang&an !ada $agan o&s!ut dan ar&us dar $e$era!a %erte$ra ser%&al, hal n #en+e$a$&an de&o#!res !ada ossa !osteror, alran (aran sere$ros!nal &e#$al #en'ad lan(ar) /5,90 PROGNOSIS

*asen #alor#as Arnold-Char #e#l& !rognoss 'ang&a !an'ang +ang $a&) *en+e#$uhan total setelah o!eras #e#erlu&an 3a&tu $e$era!a $ulan) *ada 68< !asen #enun'u&&an !er$a&an ge'ala se#!urna atau ha#!r se#!urna, 14< #e#l& ge'ala ssa +ang rngan sa#!a sedang, dan 4=< tda& #enun'u&&an !eru$ahan /$asan+a neonatus #e#l& hasl +ang le$h $uru& d$andng&an ana& +ang le $h $esar0) /4,50 agal na!as #eru!a&an !en+e$a$ ter$an+a& &e#atan /8 dar 17 !asen +ang #ennggal0, ssan+a #ennggal &arena #enngts atau %entr&ults /6 !asen0, as!ras /4 !asen0, dan atresa $ler /1 !asen0) 2tatus !re-o!eras dan tng&at &e#unduran neurologs #eru!a&an a&tor !rognost& +ang !entng) *aralss !ta suara $lateral #eru!a&an a&tor ter$uru& dala# res!on terhada! !e#$edahan) /40

KESIMPULAN Malor#as

Arnold-Char adalah se$uah ano#al &ongental dengan sere$ellu# dan #edula o$longata +ang #e#an'ang dan #endatar, #enon'ol &e dala# &anals s!nals #elalu ora#en #agnu#) 2erng $erhu$ungan dengan &eadaan lan se!ert hdrosealus, s!na $da, atau s+rngo#+ela) Dsungs ner%us &ranals dan $atang ota& #eru!a&an #asalah +ang !alng serus dan $er!otens #engan(a# '3a) 2alah satu ge'ala +ang !alng u#u# dar #alor#as Arnold-Char adalah sa&t &e!ala) 2a&t &e !ala $era3al dar leher atau dasar teng&ora& dan $sa #en'alar &e $ela&ang &e!ala) atu&, $ersn, atau #e#$ung&u& &e de!an $sa #e#(u ter'adn+a sa&t &e!ala n) 2a&t &e!ala $sa drasa&an sela#a $e$era!a #ent sa#!a $e$era!a 'a#) *e#er&saan +ang !alng $a& untu& #endagnoss #alor#as n adalah MRI) *enanganan +ang ter$a& adalah dengan !e#$edahan untu& de&o#!res !ada ossa !osteror, dan alran (aran sere$ros!nal &e#$al #en'ad lan(ar) DAFTAR PUSTAKA1)

In(esu L) Char II #alor#aton) A%ala$le ro#; htt!;333)e#ed(ne)(o#rado$+na#e(har--#alor#aton)ht#) A((essed on 2e!te#$er 4 4==7) 4) reen$erg M2) Char #alor#aton) In; Hand$oo& o neurosurger+) 6th ed) Ne3 Gor&; The#e 4==6) !) 1=5-9) 5) Fratt LA, Rosal+n CD) Arnold-Char #alor#aton health art(le) A%ala$le ro#; htt!;333)healthlne)(o#gale(ontentarnold-(har-#alor#aton-1) A((essed on 2e!te#$er 4 4==7) ) Char #alor#aton) A%ala$le ro#; htt!;333)(h3)orgds!la+**FDo(ID44:=1router)as!) A((essed on 2e!te#$er 4 4==7) :) To3nsend CM, et al) 2!e(altes n general surger+) In; 2a$ston tet$oo& o surger+ the $olog(al $ass o #odern surg(al !ra(t(e) 17th ed) *hladel!ha; Else%er 2aunders 4==) !) 4171-6) 6) "ohnston M., 2te!hen ) Congental ano#ales o the (entral ner%ous s+ste#) In; R(hard E, Ro$ert M, Hal ", edtors) Nelson tet$oo& o !edatr(s) 17th ed) *hladel!ha; 2aunders 4==) !) 1985-94) 7) 2dd NH) Char I #alor#aton) A%ala$le ro#; htt!;333)e#ed(ne)(o#radoto!(19)ht#) A((essed on 2e!te#$er 4 4==7) 8) Ro!!er AH, Ro$ert H) De%elo!#ental dsease o the ner%ous s+ste#) In; Ada#s and %(torJs !rn(!les o neurolog+) 8th ed) Ne3 Gor&; M(ra3-Hll 4==:) !) 861-4) 9) ale "F) Congental dsorders o the (entral ner%ous s+ste#) In; Os$orn LM, et al, edtors) *edatr(s) *hladel!ha; Else%er Mos$+ 4==:) !) 1164-75)

ADAM Victor Diseases of the Spinal Cord 1227 Syringomyelia didefinisikan sebagai gangguan degeneratif atau perkembangan progresif kronis pada sumsum tulang belakang, yang ditandai secara klinis dengan kelemahan tanpa nyeri pada tangan dan lengan Amiotrofi brakialis! dan gangguan sensorik segmental dengan  "enis ganguan sensorik yang terpisah hilangnya sensasi panas dan nyeri dan taktil yang terpisah, posisi sendi, dan rasa getar, sebagai di"elaskan kemudian!# Adanya ka$itasi dibagian tengah medula spinalis, biasanya pada daerah cer$ical, tetapi meluas ke atas pada beberapa kasus ke medulla oblongata dan pons syringobulbia! atau ke ba%ah ke daerah thorakal dan

 bahkan ke segmen lumbal# Sering ditemukan pada kelainan terkait perkembangan tulang  belakang skoliosis torakal, fusi tulang belakang, atau anomali &lippel'(eil!, dari dasar tengkorak platybasia dan basilar in$aginasi!, dan khususnya otak kecil dan batang otak tipe ) Chiari malformasi!# sekitar *+ persen kasus syringomyelia memiliki tipe ) Chiari malformasi, yang terdiri semata'mata karena herniasi tonsil cerebellar# Sebaliknya, sekitar +  persen dari tipe ) Chiari malformasi terkait dengan syringomyelia# -arnett and colleagues mengklsifikasikan syiringomyelia men"adi subtipe . /ipe )# Syiringomyelia dengan obstruksi pada foramrn magnum dan dilatasi dari kanalis sentralis de$elopmental type! a!# Dengan Malformasi Chiari /ype )  b!# Dengan lesi obstruksi lain pada foramen magnum /ipe ))# Syiringomyelia tanpa obstruksi foraen magnum idiopathic de$elopmental type! /ipe )))# Syringomyelia dengan penyakit spinal cord lainnya tipe didapat! a!# /umor medula spinalis  biasanya intramedulary khususnya haemangioblastoma!  b!# Myelopaty traumatik  c!# Aracnoiditis dan pacymeningitis d!# Myelomalacia sekunder akibat kompresi tumr,spondylosis!, infark,henatomyelia# /ipe )V # 0ure ydromyelia  dilatasi de$elopmental pada kanalis sentralis! dengan atau tanpa hidrosefalus Siringomielia paling sering mengenai medula spinalis cer$ical , umumnya menimbulkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu dibahu dan ekstremitas atas#Siringomielia yang meluas secara progresif dapat merusak traktus medula spinalis yang pan"ang yang menyebabkan  paraparesis spastik dan gangguan proses berkemih , defekasi dan fungsi seksual# Syringobulbi dapat menyebabkan atrofi unilateral pada lidah, hiperalgesia atau anestesi pada %a"ah dan berbagai "enis nistagmus sesuai dengan lokasi dan komfigurasi siring opper,2+13!