Postura y Movimiento del Niño con Parálisis Cerebral
CONTENIDOS Prefacio Capítulo Uno Introducción Historia y Terminología Perspectivas Históricas en el método de NDT para tratar niños con PC Métodos actuales de neuro-desarrollo para el tratamiento de niños con PC Investigación y Terminología
Capítulo Dos Parálisis Cerebral- El Cuadro Clínico ¿Se desarrollan de una forma predecible los niños con PC? Tratamiento de los niños con PC
Usando el Modelo de NCMRR de Discapacidad Fisiopatología Daños Sistema Neuromuscular
Sistema Sensorial/Perceptivo Sistema Músculo Esquelético Sistema Respiratorio Otros sistemas para considerar
Postura Típica y Estrategias de Movimiento Estrategias Generales de Tratamiento Capítulo Tres Niños con Hipotonía Fisiopatología Daños en el PC Hipotónico Sistema Neuromuscular Sistema Sensorial/Perceptivo Sistema Músculo Esquelético Sistema Respiratorio
Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, cuello, lengua, ojos Columna torácica, parrilla costal, y extremidades superiores Tronco inferior La cintura pélvica y las extremidades inferiores
Estrategias Generales de Tratamiento Estudio de Caso
Capítulo Cuatro Niños con Hipertonía Fisiopatología Daños Sistema Neuromuscular Sistema Sensorial/Perceptivo Sistema Músculo Esquelético Sistema Respiratorio
Cuadriplejia Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, cuello, lengua, ojos Columna torácica, parrilla costal, y extremidades superiores Tronco inferior La cintura pélvica y las extremidades inferiores
Estrategias Generales de Tratamiento Estudio de Caso
Diplejia Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, cuello, lengua, ojos Columna torácica, parrilla costal, y extremidades superiores Tronco inferior La cintura pélvica y las extremidades inferiores
Estrategias Generales de Tratamiento Estudio de Caso Hemiplejia Congénita Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, cuello, lengua, ojos Columna torácica, parrilla costal, y extremidades superiores Tronco inferior La cintura pélvica y las extremidades inferiores
Estrategias Generales de Tratamiento Estudio de Caso
Capítulo Cinco Niños con Atetosis Fisiopatología Daños en el PC Hipotónico Sistema Neuromuscular Sistema Sensorial/Perceptivo Sistema Músculo Esquelético Sistema Respiratorio
Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, cuello, lengua, ojos Columna torácica, parrilla costal, y extremidades superiores Tronco inferior La cintura pélvica y las extremidades inferiores
Estrategias Generales de Tratamiento Estudio de Caso
Capítulo Seis Niños con Ataxia Fisiopatología Daños Sistema Neuromuscular Sistema Sensorial/Perceptivo Sistema Músculo Esquelético Sistema Respiratorio
Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, cuello, lengua, ojos Columna torácica, parrilla costal, y extremidades superiores Tronco inferior La cintura pélvica y las extremidades inferiores
Estrategias Generales de Tratamiento Estudio de Caso Apéndice A Un Breve Resumen del Desarrollo Normal Cabeza, Cuello, Lengua, Ojos
Columna torácica, Parrilla Costa, Extremidades Superiores Tronco Inferior Cintura Pélvica y Extremidades Inferiores
Apéndice B Cocontracción Apéndice C
PREFACIO Aunque los niños con PC han sido tratados por décadas en terapia física, ocupacional y de lenguaje, descripciones detalladas, comprehensivas de su desarrollo, aprendizaje, daños, limitaciones funcionales, y discapacidades son raramente encontradas en la literatura. Aún más raras son las ideas de tratamientos clínicamente aplicables por parte de los terapeutas. Mi comprensión de niños con PC está basado en experiencia clínica, discusión y observación con mis pares que tratan a niños con PC, y lectura crítica de la literatura. Esperando, que las descripciones en este libro puedan ser usadas para generar ideas de investigación que enriquecerán nuestra comprensión de las necesidades de los niños con PC. Mi esperanza es que los clínicos que lean este libro sientan que tienen información más detallada, más opciones de tratamiento, y un sistema con el cual evaluar a estos niños. Espero también, que investigadores obtengan ideas para estudios específicos que probarán la realidad de las descripciones de este libro. Aunque escribir y revisar un libro es una tremenda tarea, esto me traería un gran placer de revisar esas descripciones nuevamente basados en hallazgos de sólida investigación. Una mejor comprensión es la base de un mejor tratamiento. Aunque los niños con PC son individuos únicos con sus propias fuerzas y necesidades, este libro divide y clasifica el PC en categorías basadas en distintas fisiopatologías. En realidad, la mayoría de los niños con PC no se fijan exactamente en las clasificaciones de fuerzas, daños, limitaciones funcionales, y discapacidades que a menudo se ven juntas. Mientras, esto puede ayudarte a organizar tus observaciones, analizar, y planear el tratamiento, esto solo da inicio al proceso de pensar cuidadosamente y planear un tratamiento para cada niño individualmente. Cada niño con PC es diferente de otro. El niño tiene una familia única, personalidad, y fuerzas. Encontrar aquello es lo primero. El niño nunca se adecuará exactamente a este libro. Nosotros somos lo mejor que podemos ser como terapeutas cuando comenzamos valorando y cuidando a cada niño como una persona única. Entonces
tu puedes usar este libro para ayudarte a ti mismo a aprender más sobre la postura y la disfunción del movimiento del niño que tu tratas. Cree en tus observaciones y en las observaciones y objetivos de la familia, entonces trabaja para aprender por qué tu ves lo que tu ves y que harás sobre eso.
CAPITULO 1 INTRODUCCIÓN Historia y terminología La parálisis cerebral (PC) está definida como un grupo no progresivo, pero a menudo cambiante, de daños motores debido a lesiones del sistema nervioso central (SNC) en las etapas tempranas del desarrollo. Aunque la lesión nerviosa en sí misma no es progresiva, los daños resultantes, discapacidades y handicaps pueden ser progresivos. Una razón para esto es que una lesión tiene impacto en un cuerpo, y por lo tanto en el SNC, que está aún creciendo y madurando. Además, los daños, discapacidades y handicaps interactúan en el tiempo, produciendo cambios y deterioros posteriores. PC fue primero identificada en la literatura por el Dr. William Little, quien la describió en detalle en un paper presentado a la London Obstetrical Society en 1861 (Shleichkorn 1987). La discapacidad fue primero llamada enfermedad de Little debido a sus extensas descripciones y sus logros tempranos al determinar las causas de lo que él llamó parálisis espástica infantil. Él atribuyó la PC principalmente a eventos perinatales y a un proceso de nacimiento anormal. Sigmund Freud también describió la parálisis cerebral en 1890 (Newton 1985) e hizo algunos de sus primeros trabajos en este campo. El desafió el concepto de Little que la parálisis cerebral usualmente era causada durante el proceso de nacimiento. Freud sintió que no era siempre posible determinar cuando en el desarrollo del feto y neonato la (s) injuria toma lugar. Él sugirió que quizás problemas en el desarrollo fetal eran a veces la causa del proceso de nacimiento anormal. Tempranamente en este siglo, la PC fue tratada usando primariamente un método ortopédico. La cirugía que era usada en los niños con polio fue frecuentemente usada en niños con PC. De acuerdo con el doctor Winthrop Phelps, un ortopedista de la época, quien dedicó mucho tiempo a los niños con PC, tales cirugías tuvieron desastrosos resultados. Él creyó en equipos de profesionales organizados para tratar niños con PC (American Academy for CP and Delevopmental Medicine (AACPDM), 1996). En los 40s, nuevos métodos para tratamiento emergieron en el mundo de la terapia. Esos métodos miraron más holísticamente a los muchos daños ocasionados por la lesión en el SNC y expandieron el tratamiento más allá de lo que ya los fisiatras estaban haciendo. Nuevas ideas de tratamiento de los Bobaths, Margaret Rood, y otros aparecieron (Levitt, 1995). Esos métodos intentaron entender los problemas en el control sensorial y motor y el rol que el desarrollo jugaba en obtener habilidades, así también como los daños secundarios ortopédicos causados por la PC. Esos pioneros establecieron tratamientos clínicos y teóricos y estrategias de manejo para terapeutas. Su trabajo fue revolucionario – ellos creían firmemente que con terapia, las personas con lesiones en el SNC podían alterar su pronóstico anticipado. Las creencias de esos practicantes tuvieron tal profundo impacto en el mundo de la terapia que hoy es frecuentemente tomado por garantía que nuestro trabajo es beneficioso. (¡Sin embargo! Estamos bien aconsejados de mirar críticamente los resultados de todo lo que hacemos) Perspectivas Históricas en los Métodos del Neurodesarrollo (NDT) para el Tratamiento de Niños con Parálisis Cerebral
Debido a que hay un amplio mal-entendimiento del método de NDT, incluso en la literatura (Onley & Wright, 1994; Ostrosky, 1990; Saharmann, 1983; Van Sant 1983), es sabio mirar históricamente su desarrollo. Mucho del criticismo está basado en la creencia que los practicantes que usan el método hoy siguen adheridos a los postulados teóricos hechos en los 40s y 50s sobre control motor. Sea así o no, los terapeutas adoptan o rechazan los conceptos del método de NDT para el tratamiento de niños con PC, es importante que comprendan completamente el desarrollo y los cambios en el método. Berta y Karel Bobath fueron un equipo matrimonio de terapeutas físicos que trabajaron en Londres (Schleichkorn, 1992). A principios de los 40s, ellos desarrollaron ideas para un tratamiento que difería del manejo sólo ortopédico, y comenzaron publicando y enseñando esas ideas, eventualmente abrieron su propia clínica. Berta Bobath fue una fisioterapeuta que vio que niños con PC tenían más que una simple debilidad muscular y contracturas. Ella observó un desarrollo anormal de los hitos motores así como posturas y movimientos anticonvencionales, y comenzó a intentar figurarse como y porque esto estaba ocurriendo. Ella también vio el tono anormal y creyó que su tratamiento afectaba este tono. Su esposo, Dr Karel Bobath, revisó la literatura para encontrar explicaciones para esas observaciones. Él estudió la neurofisiología de la época, incluyendo el trabajo de Jackson, Magnus y Sherrington (Bobath y Bobath, 1972). Esos científicos describieron el reflejo como la unidad básica del control motor y vieron al SNC como un sistema jerárquicamente organizado. Ellos usaron este modelo de control motor para realizar experimentos y explicar el comportamiento motor. Los Bobath creían que la espasticidad, o hipertonía, era un fenómeno de liberación, como explicaban los neurofisiólogos que ellos estudiaron, pero vieron esta hipertonía como una liberación de la inhibición de todos los patrones de movimiento y postura, no sólo una liberación de inhibición de la actividad muscular individual. Ellos explicaron cambios en la actividad postural del niño, cambios en la resistencia al movimiento, y mayor facilidad en el movimiento que cambios en el tono postural. Los Bobath llegaron a ser ampliamente conocidos por este nuevo concepto que el tono y el resultado del movimiento en niños con PC podían ser cambiados para mejor. Ellos también escribieron un texto descriptivo en los diferentes tipos de PC (Bobath & Bobath 1975). El trabajo de los Bobath ofreció la esperanza de que el resultado del desarrollo de los niños con PC no era inmutable, existía la posibilidad de cambiar el sentido del desarrollo de su movimiento. Sin embargo, nunca afirmaron que pudiesen curar o eliminar la discapacidad (Scrutton, 1991). Tardíamente en sus carreras, los Bobath reconocieron que al final lo que deseaban cambiar eran las habilidades funcionales. Como hemos señalado, los Bobath basaron sus explicaciones de los procedimientos clínicos y resultados en la neurofisiología actual- que lo que ellos estaban cambiando era el tono muscular, y que estaban influyendo en los reflejos primitivos y maduros. El Dr. Bobath también discutió la influencia de la inhibición recíproca normal- la relación normal de la actividad muscular gradúa el movimiento en una articulación como en un segmento corporal. Él y la señora Bobath dirigieron la falta de variedad de sinergias de movimiento que los niños con PC desarrollaban. Surgieron como una nueva explicación del control motor, las explicaciones neurofisiológicas originales en las cuales los Bobath basaron su tratamiento llegaron a estar obsoletas (Shumway- Coock & Woollacott, 1995). Sin embargo, debido a que sus observaciones clínicas fueron innovadoras y astutas, las nuevas teorías de control motor,
aprendizaje motor, y desarrollo motor frecuentemente se ajustan bastante bien con sus planes de tratamiento. Es probable que muchos aspectos del control reflejo y voluntario estén involucrados en el tono que la sra. Bobath discutió. Sus técnicas de facilitación e inhibición a través de tomadas dan inputs sensoriales organizados y graduados (propioceptivo, táctil, visual, auditivo, vestibulares). Por lo tanto, ella puede haber influenciado el control postural y la coordinación a través de la influencia a los grupos musculares a aumentar o disminuir sus descargas. Ella ayudó a niños que necesitaban más cocontracción para mantener posturas para realizarlas más efectivamente. Ella también ayudó a niños que sostenían demasiado posturas mantenidas para moverse con un control más graduado. Ella ayudó a niños a iniciar el movimiento más efectivamente. Ella prestó cuidadosa atención al alineamiento corporal, aún cuando solicitaba a un niño mantener una postura o mover un segmento corporal, lo cual probablemente inclinaba a los niños a iniciar el movimiento más eficientemente y frecuentemente con sinergias musculares más efectivas. Todo esto lo llamó “tono cambiante” debido a que la neurofisiología de la época no había precisado aún más palabras. Los terapeutas que usan los métodos de neurodesarrollo hoy encuentran que muchas de las explicaciones de la selección de las técnicas de tratamiento pueden ser muy diferentes de las ofrecidas originalmente por las teorías del Dr. Bobath, en parte debido a que hemos revisado nuestro entendimiento de cómo los daños de la PC afectan la función de los niños. Hay a menudo teorías neurofisiológicas nuevas o actualizadas que explican los hallazgos clínicos en diferentes métodos terapéuticos con drásticas alteraciones de sus aplicaciones clínicas. Por lo tanto, no es sorprendente que los métodos de tratamiento de NDT han sido, y continuarán siendo revisados. Muchas de las enseñanzas de la señora Bobath se siguen aplicando hoy- evaluación y observación cuidadosas; uso de tomadas para facilitar el movimiento deseado y obtener el correcto alineamiento para iniciar la actividad muscular, con retiro gradual de estas tomadas a medida que el niño las adquiere; tratamiento en situaciones funcionales; e implicación de la familia en el tratamiento. Las estrategias de tratamiento de los Bobath de guiar a los niños para moverse de maneras más eficientes y funcionales continúan afines con las actuales teorías de control motor y aprendizaje motor. Los Bobath llaman a su método Tratamiento de Neuro-Desarrollo, y continúa siendo conocido con el mismo nombre hoy. Aquellas familias con el NDT hoy a menudo encuentran un excelente método para una sólida observación clínica y razonamiento. Su atención a objetivos individuales y estrategias de tratamiento es desafiante y re-compensadora, y su atención a la función como resultado es una sólida razón para el tratamiento. Método Actual de Neuro-Desarrollo para el Tratamiento de Niños con PC La filosofía de tratamiento de los Bobath es un excelente formato de resolución de problemas para entender las necesidades de los niños con PC. Los métodos actuales de tratamiento de neuro-desarrollo (NDT) han sido revisados y expandidos para reflejar teorías más actuales de control motor (Styer- Acevedo, 1994). Actualmente el método NDT comprende varios conceptos importantes.
1. El niño es evaluado como un individuo único que vive en una familia particular con necesidades únicas. Las situaciones de vida actuales y futuras del niño son consideradas al planear los objetivos de tratamiento. El objetivo del tratamiento es un incremento en las habilidades funcionales. 2. El terapeuta usa el conocimiento del desarrollo normal para entender las muchas y variadas formas en que el niño desarrolla habilidades. Este conocimiento es aplicado a niños con PC para entender porqué el niño no puede desarrollar ciertas habilidades. El desarrollo normal no es muy extensamente usado como medida de éxito de tratamiento o aún como el resultado deseado del tratamiento. Los niños con PC no siguen los hitos normales del desarrollo. Las escalas de desarrollo normal pueden ser usadas para determinar si un problema existe. Esas escalas nunca fueron proyectadas para usarse como una medida de éxitos de tratamiento. Los terapeutas deben ser cautelosos de cualquier revisión que diga que la terapia es inefectiva porque los niños con PC fallan al obtener logros en las escalas de desarrollo normal. 3. Debido a que estamos tratando un desorden del movimiento, el tratamiento es un proceso activo. Las habilidades del movimiento requieren la integración de muchos sistemas corporales. Por lo tanto, el tratamiento identifica los problemas que el niño tiene con el movimiento y como esos problemas afectan la función. Los sistemas que afectan el movimiento deben ser tratados simultáneamente debido a que cada problema de sistema usualmente impacta uno o más de los otros sistemas corporales. Esos sistemas incluyen el sistema neuromuscular, sistemas sensorial y perceptivo, sistema musculoesquelético, y sistema respiratorio. El tratamiento involucra el imput decreciente del terapeuta, físico y verbal, por lo que el niño adquirirá movimientos y aprenderá cómo iniciar el movimiento. 4. El tratamiento es un método en equipo. Ningún profesional o miembro de la familia está entrenado o licenciado para manejar todos los posibles daños, limitaciones funcionales y discapacidades asociadas a niños con PC. El manejo efectivo involucra comunicación entre todo lo que concierne al niño.
Revisión y terminología Hoy hay una necesidad creciente y el deseo de entender más completamente los resultados a largo plazo de cualquier tipo de tratamiento médico, educacional y social de gente con discapacidad. El sistema de Salud de Estados Unidos está cambiando rápidamente y continuará experimentando muchas revisiones. Quienes tratan gente con discapacidades están conscientes de la tremenda tarea de hacer la diferencia entre las funciones a través del tratamiento. La Salud y cultura americanas buscan rápidos resultados y rápidas curas. Los clínicos que trabajan con gente con discapacidades saben que no hay resultados rápidos y para muchas discapacidades no hay cura. El tratamiento, como sea, puede hacer una diferencia en la vida de mucha gente que tiene discapacidades. Muchas organizaciones nacionales e internacionales están trabajando para instalar sistemas de entendimiento común, terminología y medidas de resultados de tratamientos de gente con discapacidades. El propósito es tener un lenguaje más unificado en la descripción
de discapacidades y un método de revisión en el resultado del tratamiento. La Organización mundial de la salud (WHO) y el centro nacional de revisiones de rehabilitación médica (NCMRR) son dos de esas organizaciones que están trabajando para definir los términos usados para describir los problemas encontrados en gente con discapacidad. Esos términos ahora son comunes en la literatura revisada a par: También se ajustan bien con la documentación clínica organizada (Stamer 1995) y los métodos de NDT cuando describen niños con PC. Este texto usará esos términos, par ser actual conforme a la revisión y clasificación de la rehabilitación. Las siguientes definiciones son del plan de revisiones de instituto nacional de salud para el NCMRR (U.S. Dept: of Health and human services. 1993) Fisiopatología: Interrupción de, o interferencia con, los procesos o estructuras del desarrollo normal. Daño (impairment): Una pérdida o anormalidad a nivel de un órgano o sistema de órganos del cuerpo. Limitación funcional: Restricción o pérdida de habilidad para realizar una acción en la forma de, o dentro del rango consistente con, el propósito de un órgano o sistema. Discapacidad: Limitación en la ejecución de tareas, actividades y roles a los niveles esperados en el contexto físico y social. Limitación social: Restricciones atribuibles a una política social o barreras (estructurales o de actitud) que limitan completamente los roles o deniegan el acceso a servicios y oportunidades asociadas con una participación completa en la sociedad.
Otros términos definidos por la NCMRR: Función: La ejecución de una acción por la cual una persona o cosa es especialmente ajustada o usada. Habilitación: Un aprendizaje inicial de habilidades que permiten a un individuo funcionar en sociedad. Rehabilitación: Restauración o regreso a una condición de salud o actividad útil y constructiva, que usualmente envuelve aprendizajes de nuevas formas para realizar funciones que fueron perdidas La NCMRR va a dar ejemplos de los términos como ellos los aplican a la parálisis cerebral. Fisiopatología: Desarrollo anormal de o injuria perinatal al sistema nervioso central. Daño: Contracción muscular excesiva, actividad refleja excesiva, pobre control del equilibrio y postura.
Limitación funcional: Movimientos lentos e ineficientes. Dificultades con las actividades de la vida diaria tales como comer, desvestirse, e higiene. Discapacidad: Pérdida de independencia en la movilidad. No independendiente con familiares o pares. Requiere asistencia para el colegio y las actividades recreacionales. Limitaciones sociales: Los ejemplos incluyen pérdida de la integración completa en las actividades escolares, pérdida de la cobertura del asegurador de salud para pagos de la silla de ruedas. Este texto usará esos términos para describir en detalle el desarrollo y características de los diferentes tipos de PC: Usando estos términos tenemos un lenguaje común con otros en el amplio mundo del campo de la rehabilitación.
CAPÍTULO 2
Parálisis Cerebral- El cuadro clínico ¿Se desarrollan de una manera predecible los niños con parálisis cerebral? Hay una rica literatura que describe daño selectivo, limitaciones funcionales, discapacidades, y limitaciones sociales en niños con PC. Hay una revisión orientada a entender y/o tratar ciertos daños. Lo que se obtiene es que si tratamos los daños exitosamente, puede resultar un cambio en la función. Otras revisiones no son tan ciertas en esta relación. A pesar de la abundante literatura, hay muy poca referida al sentido de las descripciones básicas en niños con PC (Onley & Wrirght). Muchos clínicos con experiencia en el tratamiento de gente con PC tienen u buen sentido de sus daños, limitaciones, etc. Tiene poca información escrita (to turn further) al volver a las referencias. Muchos clínicos sienten que vinculado a sus daños los niños con PC obtienen desarrollos de maneras predecibles. Esta es La teoría que se enseñóen el curso de las técnicas de neurodesarrollo dadas a través de este país y alrededor del mundo. La Sra Bobath escribió sobre sus impresiones de desarrollo en niños con PC ( Bobath, 1985; Bobath & Bobath, 1975),y su trabajo ofrece una de las pocas descripciones de niños con varias clasificaciones de parálisis cerebral , el que debe ser necesariamente revisado en la actualidad entendiendo el control motor. Como sea, el niño que sobrevive a un nacimiento prematuro o a un nacimiento traumático hoy y se desarrolla con PC es muy diferente al niño que pudo sobrevivir hace diez años atrás. Por lo tanto, las descripciones de los niños con el diagnóstico de PC deben ser revisadas constantemente.
Tratando Niños con Parálisis Cerebral Como terapeuta trabajando con niños con PC, su trabajo es identificar y tratar sus problemas del movimiento en función de ayudar sus funciones conseguidas que no son como si se dejara sin tratar. Usted necesita tres habilidades básicas cuando intenta ayudar al niño con parálisis cerebral en el aprendizaje de nuevas y competitivas funciones. Primero entender el daño, limitaciones funcionales, y posibles discapacidades que el niño tiene. Segundo predecir el resultado de niños con y sin tratamiento. Tercero desarrollar estrategias básicas para dirigir esos problemas. Muchos niños con PC tienen un formación compleja de daños y limitaciones funcionales. Sus problemas son tan complejos que los terapeutas con mucha experticia a menudo encuentren que sus percepciones cambien constantemente a medida que miden constantemente a los niños que están tratando. Aunque este libro está dividido cuidadosamente en capítulos que delinean los niños con hipotonía, hipertonía
(cuadraplegia, diaplejía, hemiplejia), atetosis, la realidad es que los niños con PC no pueden ser ubicados en categorías exactas. Muchos niños son hipertónicos con atetosis, y quizás algo de ataxia, o atetoídeos con hemiplejía o miembros hipertónico con un tronco muy hipotónico. Sobre 20 años hemos estado tratando niños con parálisis cerebral, el cuadro típico de hipotonía, hipertonía, atetosis y ataxia ha cambiado. Esto debe ser debido al cambio en el tipo de niño el cual sobrevive a una infancia traumática. Esos niños con frecuencia creando la posibilidad de diferentes tipos de daño a los sistemas debido a la inmadurez. Ellos también pueden sufrir agresión a su sistema nervioso central y otros sistemas en múltiples ocasiones – in útero, al nacimiento, y en el primer mes de vida.. quienes han nacido de término con daño en varios sistemas los cuales deben tener o ha sido fatal, pero por la tecnología actual existen habilitaciones para que estos niños sobrevivan. Separando lo tipos de PC en capítulos, como sea , da al lector una orientación al tipo de daños, posturas y movimientos, y limitaciones funcionales vistas en niños con una clasificación de PC. Esto ayuda a los terapeutas a entender la similitud de resultados de ciertas fisiopatologías (diagnosis). En el fondo ofrece a los terapeutas un marco en el cual comenzar a observar a los niños con PC.
USANDO EL MODELO NMCRR DE DISCAPACIDAD Fisiopatología Hay muchas aproximaciones al entendimiento del daño que las lesiones de la parálisis cerebral pueden causar en los niños. En el pasado, las aproximaciones de NDT y otras aproximaciones neurológicas usadas en teoría de la organización jerárquica del sistema nervioso central y atribuida al daño y al desorden resultante la liberación de los bajos niveles de control del SNC (Gordon, 1987). Esta liberación de los centros de niveles bajos se cree que resulta directamente del daño visto en niños con PC. Ejemplos de esto son espasticidad, , movimientos involuntarios, hipotonía ( disminuida excitabilidad el reflejo extensor),y sinergias anormales de movimiento. Esos ejemplos de liberación de los movimientos más primitivos y automáticos son signos periodicos positivos de disfunción del SNC. En otras palabras, esos signos son tono reflejo anormal o movimiento anormal no observado en personas con el sistema nervioso central funcionando intacto. Signos negativos de daño del SNC son pérdidas o déficits se piensa que son resultado de daños directos sobre las áreas del control motor del SNC (Sharmann & Norton, 1977), el cual causa una pérdida del control motor. En otras palabras el niño ha perdido algo que debería tener. Ejemplos son pérdida de cocontracción o pérdida de inhibición recíproca, terminación retrasada de la actividad de la actividad motora, mantención prolongada de la descarga de un músculo (pérdida de la habilidad para terminar esta actividad), y restricción del rango de movimiento. Muchas revisiones encontraron una correlación más directa de estos signos negativos de disfunción del SNC con niveles de habilidades en los niños que los signos positivos con niveles de actividad de los niños (Carmik, 1995b; Davis & Kelso1982; Eliasson,Gordon,& Forssenberg, 1991; Sahrmann & norton.1997;Sugden & Utley, 1995)
Suposiciones sobre por qué un niño se mueve en un camino cuando tiene PC debe tomar en cuenta esos signos negativos. Las aproximaciones de tratamiento y técnicas deben cambiarse desde el tratamiento u observación sólo de los signos positivos como causa de disfunción, a la evaluación y tratamiento de los signos negativos. Las aproximaciones NDT al tratamiento han cambiado su enfoque a la observación de esos signos negativo en un modelo estructural de discapacidad. Por ejemplo, Davis y Kelson (1982) cuestionan la relación de hipotonía en los desórdenes del movimiento en niños con síndrome de Down. La hipotonía es un signo positivo. En sus experimentos, Davis y Kelson mostraron que las diferencias en el control motor entre hombres con síndrome de Down y esos sin algún déficit en el CNS fueron debido a pérdidas (signos negativos)- esto es, pérdida de precisión del movimiento debido a un y pérdida de la habilidad para regular la tensión neuromuscular con movimiento. Shumway- cook y Woollacott (1985) también encontraron que los problemas de movimiento en niños con síndrome de Down son más signos negativos que el signo positivo de hipotonía. En efecto, encontraron que la excitabilidad del pool de neuronas motoras de niños con síndrome de Down para ser comparable con es comparable al de los niños con desarrollo normal. Incluso encontraron que los niños con Down mostraron iniciación retrasada de los balanceos posturales (pérdida de la velocidad de iniciación del movimiento ) durante estudios en plataformas de pie. El énfasis de este manual es describir las posibles pérdidas (signos negativos) observados clínicamente en niños con PC. Debido a eso con frecuencia las observaciones son basadas más en la observación que en la revistió. Sólo puedo hipotetizar cuales de esas pérdidas están en los diferentes tipos de PC e intentar correlacionarlas con las posibles pérdidas de habilidades funcionales.
Daños Los daños que probablemente están presentes en cada clasificación de PC están divididos de acuerdo a cada sistema afectado por la patología de la lesión. Esto es en acuerdo con la definición de la NCMRR de daños como “una pérdida o anormalidad a nivel de órgano o de sistema de organo del cuerpo”. Investigación ha mostrado que las lesiones que causan PC la mayoría a menudo causa daño a más de un sistema, resultando en daños que influencian el control del movimiento (Borzyskowski, 1989; Castle, Reyman & Schneider, 1979; Fuji y cols, 1987; Harada y cols, 1993; Laplaza & Root, 1994). Los daños primarios son aquellos que son inmediatamente y directamente un resultado de la lesión. Los daños secundarios se desarrollan en los sistemas u organos en el tiempo debido a los efectos de uno o más daños primarios, y pueden llegar a ser tan debilitantes como aquellos daños primarios. Cualquiera que trata niños con PC nota que muchas cosas pueden empeorar, no mejorar. Lo que a menudo empeora son los daños secundarios que progresivamente influencian el movimiento. Por ejemplo, la mayoría de los niños con PC no nacen con
contracturas articulares o areas de rango excesivo (el sistema musculo-esquelético). Esos se desarrollan debido a los daños en el sistema neuromuscular (actiivdad muscular sostenida, desequilibrio muscular, o falta de actividad muscular); pobre alineamiento para iniciar el movimiento; debilidad; pobre feedback sensorial de la ejecución del movimiento; crecimiento; y otros factores. Por lo tanto, las contracturas articulares o áreas excesivas de rango son daños secundarios. Para adolescentes con PC, esas contracturas o áreas de rango excesivo pueden ser el obstáculo más grande para la independencia funcional. Comprender el desarrollo de los daños secundarios es extremadamente importante por dos razones. Cuando los padres escuchan el diagnóstico de PC y la explicación de que es una lesión no progresiva, los profesionales de la salud a menudo no explican claramente lo que significa. Es cierto que en la lesión de PC por si misma (la fisiopatología) es presumido que no cambia. Sin embargo, los resultados o daños de esta lesión si cambian, y a menudo algo del control del movimiento del niño y la función empeorarán a medida que el niño crece. Los padres, al escuchar que el PC es no progresivo, creen que su niño no empeorará. Los efectos de los múltiples daños causados por la lesión, repetición de los movimientos disfuncionales, y un niño en crecimiento y cambiando, influenciará y cambiará los resultados de la lesión. La segunda razón para edlinear los daños primarios de los secundarios es que los terapeutas pueden tener una influencia más fuerte en el curso del desarrollo de esos daños secundarios que en los daños primarios. Por lo tanto, comprender como se desarrollan los daños secundarios ofrece la oportunidad para intervenir tan pronto como sea posible para comenzar con el tratamiento. Esto requiere una comprensión de la probabilidad de ocurran cambios en los niños y adultos con PC. Aquellos que conocen y tratan solo niños muy jóvenes no han tenido la oportunidad de observar y pensar sobre los cambios que ocurren en el tiempo, aún están en la importancia de la posición para minimizar la formación o desarrollo de los daños secundarios. Los siguientes sistemas son los que típicamente se ven afectados en el PC: • • • •
Neuromuscular Sensorial y perceptivo Musculo-esquelético Respiratorio
Sistema neuromuscular Tono Reflejo Esta es la respuesta para probar el tendón reflejo profundo y estudiar la influencia de las respuestas de latencia de loops largos y cortos en la postura y el movimiento. El tono reflejo también puede incluir las respuestas de elongación tanto fásicas como tónicas.
Actividad Muscular Esta habilidad depende de la información desde el SNC para llevar contracción muscular a través de los impulsos excitatorios y parar la actividad musuclar por información inhibitoria a la alfa motoneurona. La contracción muscular también podría cesar cuando los impulsos excitatorios cesen. El SNC entrega información al músculo para contraerse, continuar la contracción, o parar la contracción. Esto es un esfuerzo concertado de las muchas funciones de las distintas áreas del SNC para trabajar juntos. Una lesión en cualquier parte del SNC puede interrupmir la entrega de información al músculo y causar problemas en la iniciación de la actividad muscular, manteniendo ésta actividad cuando sea necesario, o deteniéndola cuando sea deseado el término del movimiento. Actividad graduada agonista/antagonista Esto implica la habilidad para graduar la actividad entre la cocontracción y la inhibición recíproca (ver apéndice B). Sinergias Musculares Las sinergias son grupos de músculos trabajando juntos para producir un efecto deseado (Lee, 1984). Las sinergias neuromusculares pueden estar pensadas de grupos de musculos coordinados por el SNC para restringir la acción intencional. Esto significa que el SNC tiene mecanismos complejos para seleccionar e implementar las estrategias motoras a través de grupos musculares trabajando juntos en formas predecibles para resolver problemas funcionales. El timing y la orden predecibles, tanto como la relación de la fuerza entre los músculos controlados por el SNC, ayudan a reducir el número de posibles movimientos usados para resolver problemas funcionales. Muchos terapeutas pueden pensar de las sinergias en una forma negativa, habiendo pensado que una sinergia era un patrón muscular primitivo y anormal. Sin embargo, una sinergia es un grupo de músculos trabajando juntos para realizar una postura o movimiento. Esto implica que no es ni bueno ni malo, ni correcto ni erróneo. El niño experimentando el desarrollo normal es capaz de combinar muchos músculos diferentes juntos para realizar muchas posturas y movimientos distintos. Mientras más habilitados para una tarea llegen a ser los movimientos, los músuclos que trabajan juntos tendrán patrones de tiempo más precisos. También, el movimiento más habil, el niño usa más solo aquellos músculos necesarios para la tarea, de este modo conserva energía. Hay una actividad espacial (el ordenamiento de los músculos particulares o partes de los músculos) y temporal (timing) de esas sinergias con funciones hábiles.
Sistemas sensorial/perceptivo Visión para el control postural y del movimiento Algunos de los daños primarios en la visión están documentados en el PC, tales como miopia y desinserción de la retina que pueden resultar de retinopatía de prematurez (Hebbandu y cols, 1997). Muchos creen que al menos la mitad de los niños con PC tienen problemas visuales, algunos estiman que casi el 100% (Duckman, 1987). Los daños primarios incluyen problemas motores oculares tales como estrabismo, el cual interfiere con la visión binocular y los campos visuales; los problemas oculares tales como errores significativos refractarios; y daños en el procesamiento tales como disfunción visualperceptiva. Duckman nota que niños con PC comúnmente tienen dificultades con la fijación visual, seguimiento y movimientos saccadic (pequeños, movimientos torpes de los ojos cuando ellos se mueven desde un punto fijo hacia otro, cuando lee por ejemplo). El y otros en el campo del desarrollo oftalmológico han sido instrumentos para desarrollar programas de entrenamiento visual para niños con PC. Hay otros problemas visuales que se desarrollan en el tiempo en niños con PC que no están bien documentados, pero son clínicamente observables. Esos daños secundarios llegan a ser tan devastantes como los daños primarios y pueden interferir con cualquier daño primario para remedia o entrenar las habilidades visuales. Los niños con PC a menudo tienen dificultan en levantar y mantener arriba su cabeza debido a los daños primarios del sistema neuromuscular. Esto es especialmente verdadero para aquellos con pobre habilidad para iniciar y sostener la contracción muscular y la pobre habilidad para usar los patrones de cocontracción. Todavía el niño trata de levantar la cabeza de todas formas. Un hallazgo común es que el niño usa la extensión donde quiera que el pueda reclutarla. En bebes con desarrollo normal, este reclutamiento de extensión también es visto, pero en una extensión menor y más transitoria, la mirada de sorpresa de un infante a menudo es mantenerse con elevación de cejas y reclutamiento de los músculos de la frente. Parte de este patrón de extensión usado es la extensión de los ojos, mirada hacia arriba. Esto parece ser un patrón de extensión fácilmente sostenido y reclutado. El resultado es que el niño usa los ojos para el control postural, en vez de su propósito pensado, aprendiendo sobre el medio ambiente a través de la visión. Esto es un intercambio desastroso. El terapeuta debe estar intensamente conciente de esos problemas visuales, si vienen de la perspectiva de terapeuta físico, ocupacional o del de lenguaje. Hay un gran cuerpo de investigación mostrando que los infantes y los niños jóvenes confían y aprender del control postural primero básicamente a través del uso de sus sistemas visuales. El aprendizaje incluye conciencia de la postura (Butterworth & Hicks, 1977; Lee & Aronson, 1974; Shumway-Cook & Woollacott, 1995) y la visión de su auto relación con el medio ambiente (Bertenthal & Campos, 1987).
Información como feedback Ha habido algunos estudios que dirigen los problemas en el funcionamiento propioceptivo, tactil, y vestibular de los niños con PC. Esos estudios básicamente buscan a niños con hipertonía, atetosis, y ataxia, y serán dirigidos en estos capítulos. Como Lee (1988) apuntó que, personas con patología del SNC pueden mostrar al menos dos problemas distintos en la función sensorial/perceptiva. El umbral para el feedback sensorial, el cual a menudo esta implicado en corregir los errores posturales, puede ser anormal. Ahí puede haber un umbral anormalmente alto o bajo para la información sensorial. O puede haber un retraso en el feedback por lo que el normal error de corrección nunca es proporcionado. En niños con hipertonía, por ejemplo, usando técnicas de tratamiento que dan input repetitivos tactiles y propioceptivos a menudo resultan en un mejor rendimiento motor. Quizás esos niños tienen un umbral más alto para recibir y procesar información sensorial. En otras palabras, dando input organizado tactil y propioceptivo a los niños con ataxia a menudo fija menos resultados en el rendimiento motor mejorado. Los niños con ataxia son asumidos que tengan daños profundos en el procesamiento sensorial; quizás sus sistemas no pueden percibir e integrar la información sensorial proporcionada lo suficientemente bien para corregir el movimiento a aprender nuevas estrategias motoras. Más investigación es necesaria en esta área. ¿Son esos daños sensorio-perceptivos primarios, secundarios, o ambos? Puede haber un umbral más alto para la información sensorial viniendo al SNC y/o interpretando los problemas y usando esta información en los niños con PC. Pero también puede ser un daño secundario en los sistemas sensoriales debido a la falta de uso. Cuando un niño se mueve muy poco debido a los daños neuromusculares, los sistemas sensoriales reciben muy pocos input y son inexperimentados. Este fue uno de los conceptos iniciales desarrollados por lo bobaths que separaron su filosofía de otras aproximaciones de tratamiento en los años 50s (bobath & bobath, 1964; bobath, B. 1971). Hay evidencia que los receptores sensoriales se adaptan adversamente a poca o ninguna estimulación desde el medio ambiente, tanto desde la falta de movimiento auto generado (Held, 1965). Si los daños primarios son también parte del marco en niños con PC, entonces entenderlos más a fondo nos permitirá crear estrategias de tratamiento más exactas. Cuando los daños secundarios son también parte del marco, entonces esto da a los terapeutas otra intervención racional para una posible intervención temprana.
Sistema Músculo-Esquelético Varios factores influencian el crecimiento y los cambios en el esqueleto, positiva y negativamente. El esqueleto cambia en respuesta a las hormonas del crecimiento, los factores nutricionales, y las fuerzas colocadas en las articulaciones y los huesos (Ley de Wolff) (LeVeau & Bernhardt, 1984). Los daños en la estructura ósea vistos en niños con PC son usualmente secundarios. Ellos se desarrollan en el tiempo por una variedad de razones, incluyendo: 1. 2. 3.
Impacto de la gravedad en un cuerpo que está pobremente alineado y se mueve anormalmente. Impacto de las contracciones musculares en el crecimiento y cambio de los huesos. falta de variedad de los movimientos que los niños con PC hacen, incluyendo posturas de transferencia de peso.
Los terapeutas probablemente pueden influenciar los cambios estructurales que ocurren con el crecimiento. Nosotros podemos no estar dispuestos a eliminar esos problemas, las fuerzas impactantes en el crecimiento óseo y la estructura de trabajo de 24 hrs por día, y los problemas que los niños con PC enfrentan son profundos y complejos. Sin embargo, una mayor comprensión de las posibles causas de los cambios óseos comunes pueden conducir a estrategias de tratamiento más efectivas. El control motor depende no solo del funcionamiento del sistema nervioso en medios ambientes específicos, sino que también en la estructura (sistema músculo esquelético) sobre la cual el sistema nervioso actúa. Algunos niños con PC nacen con cambios óseos estructurales primarios. Esos pueden ser deformidades esqueléticas que usualmente son consideradas un daño agregado a su PC y a los daños que la PC misma ya causó. Áreas de hipomovilidad de las articulaciones y acortamientos de músculos usualmente son daños secundarios. La mayoría de los niños con PC tienen una estructura musculoesquelética normal al nacimiento. Esto incluye algunas articulaciones y músculos que no están en los valores de rango de movimiento de adultos o en la extensibilidad muscular. Por ejemplo, el músculo pectoral mayor está acortado en un recién nacido normal comparado a un niño de 3 meses de edad con desarrollo normal o en un adulto. El músculo va a través de un proceso de alargamiento para el uso funcional (Alexander y cols, 1993; Bly, 1994). La articulación de la cadera está flectada al nacimiento en un niño con desarrollo normal, por lo tanto hay una flexión de contractura de aprox 30° (Coon, Donato, Houser, & Bleck, 1975; Haas, Epps & Adams, 1973). Por los 6 a 7 meses en el desarrollo normal, el niño tiene rango articular completo en la cadera. Debido a que hay músculos que no tienen extensibilidad completa al nacimiento, el terapeuta que trata a un niño con PC debe estar conciente de los músculos que están típicamente acortados al nacimiento. El terapeuta también debe estar conciente que parece
haber un proceso de desarrollo que típicamente aumenta en tensión de los músculos, para aquellos que estaban tensos al nacimiento y los que llegaron a estar tensos. Áreas de excesivo rango de movimiento, laxitud ligamentosa, o inestabilidad articular son vistas en muchos niños con PC. La mayoría de esos problemas son daños secundarios. Use precaución cuando use hipermovilidad para describir todos los excesos en la longitud muscular o rango articular en niños con PC. Hipermovilidad implica que los ligamentos y/o cápsula permiten rango más allá que el normal para esa articulación. Debido a que esto puede no siempre ser el caso, una mejor descripción puede ser el rango excesivo si el rango es aumentado pero no anormal o rango anormal si el movimiento es aberrante. Áreas de rango excesivo o anormal usualmente son causadas por estreses anormales internos y externos en la articulación. El trabajo del terapeuta es para determinar cuales son los estresores. Mejor aún, el terapeuta debería determinar los potenciales estresores anormales en una articulación y minimizar aquellos estresores. La fuerza, la habilidad para producir fuerza, usualmente es considerada parte del sistema músculo-esquelético. La fuerza es ejercida a través de las contracciones musculares actuando en el esqueleto. Sin embargo, la fuerza incluye más que el sistema musculoesquelético. La producción ed fuerza depende de la habilidad para iniciar, sostener, y terminar el movimiento, todo lo cual es regulado por el sistema neuromuscular. La fuerza es un factor neuromuscular en el control de la postura y el movimiento. Debido a esto, a menudo es difícil determinar si la falta de fuerza es un resultado de actividad del SNC anormal para regular la actividad muscular, haciendo disminuir la fuerza como un daño secundario, o si el sistema del niño tiene un defecto primario en la habilidad para producir la fuerza en un músculo en particular por otras razones (por ejemplo, un problema metabólico). Los niños con PC a menudo les falta suficiente fuerza para completar las habilidades funcionales. Mucho de su insuficiente fuerza parece ser un daño secundario. Debido a que los niños con PC a menudo muestran inicio retardado de la activación muscular y dificultad para sostener muchos de sus movimientos, la fuerza no se desarrolla necesariamente como el niño crece y agrega peso. También, el niño con PC inicia la actividad muscular desde articulaciones pobremente alineadas. Por lo tanto, los músculos están en una pobre relación longitud/tensión para producir adecuada fuerza para mover una articulación. La fuerza tiene a permanecer sin usarse y si desarrollarse en ciertas partes del rango articular controlado por el músculo (s).
Sistema Respiratorio Los músculos del sistema respiratorio, usados para apoyar la postura y el movimiento, usualmente están comprometidos en un niño con PC. La fácil respiración es vital para la suave ejecución del movimiento y mantenimiento de la postura. muchos niños con PC tienen dificultad para mantener la respiración para apoyar la postura y el movimiento. Un número de esos daños son secundarios, ellos se desarrollan en el tiempo o hay una falla en el desarrollo de más patrones respiratorios maduros desde el patrón de respiración abdominal del infante. Los infantes respiran principalmente con el diafragma, lo cual sienta la caja torácica en una posición alta (alexander, Boehme & Cupps, 1993). Con cada respiración, se contrae, y se empuja el contenido abdominal. En el infante, los músculos abdominales no están aún trabajando para oponerse a esta fuerza del diafragma, y el estomago se expande. De este modo, el término respiración abdominal está dado a este patrón. Además, la parrilla costal es elevada y las costillas posicionadas horizontalmente, haciendo la parrilla costal una estructura bastante rígida. Esta es otra razón por la que el infante es un respirador abdominal. Durante el desarrollo normal, el bebe cambia la forma y la estructura de la parilla costal por la actividad muscular que el niño es capaz de reclutar, las posturas que el es capaz de asumir, y los efectos de la gravedad y otras fuerzas externas (Alexander y cols, 1993; Bly, 1994). El desarrollo de la extensión de columna y el alargamiento y uso de los músculos intercostales y abdominales son críticos para cambiar la forma de la parilla costal. La parrilla costal puede descender de su posición elevada para llegar a ser más móvil para que el niño pueda expandir la parrilla costal cuando respira. Usando los músculos abdominales resiste la acción del diafragma en la inspiración para que el estómago no se expanda mucho. Los músculos abdominales también gradúan la exhalación necesaria para hablar. En niños con PC, la parilla costal a menudo permanece elevada y la columna flexionada. Por lo tanto, la parrilla costal permanece inmóvil y no se puede expandir con control para aumentar el volumen de intercambio de aire. Esto también no puede asistir en la graduación de la exhalación necesaria para controlar el flujo de aire para hablar. A menudo la parrilla costal cambia la forma a través del posicionamiento prolongado, la falta de actividad muscular postural, o excesiva, sostenida actividad muscular (por ejemplo, tórax en barril). Esos cambios son casi siempre detrimentales para la eficiencia respiratoria. En la mayoría de los niños con PC, los músculos abdominales fallan para ser usados posturalmente para apoyar la estabilidad del tronco inferior y apoyar la habilidad para cambiar el uso de la expansión de la parrilla costal para respirar. La función del sistema respiratorio es vital para el intercambio de oxigeno. Algunos niños con PC sostener daño a los pulmones que interfiere con el intercambio de aire. Esto a menudo puede ser visto en niños que han nacido prematuramente. Los pulmones están dañados y son responsables del ineficiente uso de la respiración (Kelly, 1994; O´Shea y cols, 1996). Este es un daño primario, la fisiopatología (algún tipo de daño pulmonar) causa el problema inmediatamente. Puede haber enfermedad pulmonar crónica subsecuentemente
creando una variedad de daños. Los terapeutas deben estar concientes de las limitaciones que tal daño puede imponer en el niño que ellos están tratando.
Otros sistemas a considerar Los sistemas detallados previamente son aquellos que grandemente influencian en la postura y el movimiento, pero otros sistemas seguramente contribuyen a la postura y al control del movimiento y deben estar considerados cuando se evalúan los daños del niño. Los sistemas tales como atención/excitación, motivación, resistencia cardiorrespiratoria, nutrición y crecimiento, y condición de la piel son otros sistemas que deberían estar considerados cuando se aplican al niño individual. Esos sistemas son considerados importantes fuentes de daños que pueden afectar al niño con parálisis cerebral. Atención/excitación. la excitación puede ser definida como una muestra fisiológica de la actividad. La atención sigue esta expresión y puede ser definida como enfoque de la conciencia o receptividad. La excitación y la atención usualmente son clasificadas como influencias cognitivas en el control de la postura y movimiento. Telen, Fisher, RidleyJohnson, y Griffin (1982) creen que el nivel de excitación probablemente puede modificar la postura y el movimiento. Bajos niveles de excitación pueden interferir con la atención selectiva para estimular el medio ambiente. Alerta y atención son favorecidas fuertemente por los sistemas táctiles y visuales respectivamente (Rosenbaum, 1991). El tocar nos alerta y ayuda ala visión a seleccionar a que le colocaremos atención. Los niños con múltiples discapacidades, incluyendo aquellos con daños cognitivos, daños visuales, y niños con daños cerebrales traumáticos o tumores que implican los lóbulos frontales o el sistema cerebral, pueden tener bajos niveles de excitación. Los niños pueden tener dificultades con la baja atención al estímulo del medio ambiente o selectivamente atendiendo a lo que debería ser importante. Como terapeutas, nosotros evaluamos esas áreas que nosotros relacionamos para aprender el movimiento (y patólogos del lenguaje también lo hacen porque se relacionan al lenguaje). Bradley (1994) postula que en niños con desarrollo normal, la atención es aprendida, y por lo tanto la posibilidad que existe de que esto pueda ser enseñado en terapia. Nosotros también podemos necesitar considerar que Shumway-Cook and Woollacott (1995) llamado costos atencionales. Esto refiere las necesidades para procesar la información relacionada a la tarea motriz. Los terapeutas agregan a este costo atencional cuando se le dan consejos asistivos a los niños. Motivación. Esto también es considerado una variable cognitiva y probablemente contribuya en varias formas al control de la postura y el movimiento. Bradley (1994) postula que la motivación puede apuntar disparar a una actividad y forma las consecuencias del movimiento. La motivación puede influenciar en cuán rápidamente nos movemos, los grupos musculares que nosotros activamos, y la atención a las tareas que nosotros damos.
Resistencia Cardio-respiratoria. En niños con PC, la pobre eficiencia de los sistemas cardiovascular y respiratorio a menudo son daños secundarios. La pobre resistencia de esos sistemas, tanto como la pobre resistencia del sistema músculo esquelético, puede estar relacionado a los daños primarios en el sistema neuromuscular que compromete las contracciones musculares eficientes, uso de eficientes sinergias musculares, y desarrollo del flujo sanguíneo periférico. Como la postura y el movimiento llega a aumentar la dificultad para ejecutar actividades de la vida diaria, es probable que el desarrollo de la capacidad aeróbica esté comprometido. Investigadores están buscando en las áreas específicas de la resistencia y los niveles de fitness en niños con PC (Parker, Carriere, Hebestreit, Salsberg & Bar-Or, 1993; Van den Berg-Emons, van Baak, de Barbanson, Speth, & Saris, 1996). Digestión y eliminación. Los niños con PC pueden experimentar problemas con el reflujo gastroesofágico y la constipación (Agnarsson, Warde, McCarthy, Clayden & Evans, 1993; Heine, Reddihough & Catto-Smith, 1995). La actividad muscular, aun en músculos suaves, puede afectar a esos niños y puede contribuir a esas dos funciones del tracto digestivo principales. La actividad esfinteriana anormal puede ser tratada con medicamentos o cirugía. Los terapeutas pueden influir en la función del sistema digestivo cuando ayudan a los niños con la función en una posición más erecta y cuando se aumenta la actividad postural muscular en el tronco. Nutrición y crecimiento. La nutrición puede estar afectada por una pobre habilidad motora oral, disfunción del tracto digestivo, y requerimientos energéticos alterados para el movimiento. El crecimiento anormal puede relacionarse a una pobre nutrición, pero también puede deberse a otros factores tales como desuso, déficits sensoriales, flujo sanguineo disminuido, niveles de hormonas del crecimiento anormales, y contracción musuclar anormal (Coniglio, Stevenson & Rogol, 1996; Stallings, Charney, Davis & Cronk, 1993a; Stallings, Charney, Davis & Cronk, 1993b; Stevenson, Hayes, Cater & Blackman, 1994; Stevenson, Roberts & Vogtle, 1995). Los terapeutas deben estar alertas a los problemas de opbre nutrición y considerar su efecto en la postura y el movimiento. Otros miembros del equipo que pueden evaluar la nutrición y las condiciones médicas adicionales que contribuyen al crecimiento pueden tener un gran impacto en que nosotros estamos tratando de llevar a cabo en nuestras propias especialidades. Condición de la piel. Los terapeutas buscan la salud general y la integridad de la piel del niño, especialmente cuando los niños son menos moviles y menos capaces de cambiar su peso dentro de una postura, como es visto en muchos niños con PC. Prevenir el quiebre ed la piel y el dolor desde un flujo sanguineo disminuido es el interes principal. Además, los terapeutas evaluan y tratar el tejido cicatricial y la cicatricación de heridas quir{urgicas para minimizar la pérdida de rango de movimento. Muchas cicatrices quirúrgicas cruzan articulaciones y pueden contribuir a la pérdida del rango de movimiento como formas de tejido cicatricial. Hay también la opsibilidad de adherencia de la piel para el entubamiento superficial de los shunts ventriculo peritoneo que los niños pueden tener.
Postura Típica y Estrategias de Movimiento Esta sección descrribe el desarrollo típico y los movimientos a menudo vistos en niños con PC hipotónica, espástica, atetoide, y atáxica. Esta información está basada en las observaciones clínicas y razonamiento clínico desde la evaluación y valoración de los daños que los niños con PC típicamente presentan. El conocimiento de los daños del niño basados en investigación y observaciones clínicas ayudan al terapeuta a formular teorías de por qué un niño se desarrolla y se muevede la forma en que lo hace. Conociendo o teorizando lo que son los daños puede no dar la imagen total del por qué la función de los niños es de la forma en que ellos la hacen. Ha habido un reciente cambio en la literatura de la terapia desde evaluar y tratar los daños, las limitaciones funcionales, discapacidades, y limitaciones sociales, y tratando de ver las interrelaciones de esos niveles de disfunción de movimiento para un resultado funcional. Nadie está convencido de que siempre hay una relación directa y lineal entre los daños, limitaciones funcionales, y discapacidades (Jette, 1995). Sin embargo, la relación de los daños, aquellos de los que nosotros estamos advertidos y aquellos que no sabemos como evaluar, a menudo resultan en resultados funcionales predecibles. Todavía, los terapeutas no siempre comprenden totalmente todos los daños y cómo ellos afectan a cada uno. En el modelo de discapacidad de NCMRR (y otros modelos de discapacidad), una categoría que podría ayudar a reducir la brecha entre los daños y las limitaciones funcionales no está descrita. Varios clínicos que usan modelos de discapacidad han tratado de juntar esta brecha, nombrando la categoría según sus necesidades, daños compuestos, daños multisistémicos, y en este texto estrategias de movimiento y postura típica. La categoría es usada para edscribir un resultado que es presumido para ser causado por daños en varios sistemas que juntos afectan el resultado funcional, por lo tanto causando limitaciones funcionales. Muchos terapeutas pediátricos encuentran que hay bastantes formas predecibles que los niños con PC desarrollan y aprenden el movimiento. Ellos pueden predecir como el niño es probable que se mueva y que funciones son probables que se edsarrollen basadas en esas posturas y estrategias de movimientos. Por ejemplo, considerar el problema de la falta de control de la cabeza. Esto no es un daño denido a que esto puede ser causado por una combinación de daños en más de un sistema. Esto también no es una limitación funcional debido a una razón funcional porque teniendo el control de la cabeza no ha sido aún identificado. Todavía, la falta de control de la cabeza es un problema comun en el desarrollo para los niños con PC, afectando muchas funciones y conduciendo a muchas discapacidades y limitaciones sociales. La siguiente lista puede ayudar a fijar las causas y efectos de la falta de control de cabeza en un niño. (Recuerde que una falta en el control de cabeza puede ser causado por diferentes daños en diferentes niños).
Posibles daños. Falta la habilidad para usar y graduar los flexores y extensores juntos para la cocontracción como sea necesario; falta la habilidad para sostener cualquier grupo muscular para más de varios segundos a un tiempo; los ojos no trabajan jutnos lo suficientemente bien para dar un feedback visual exacto sobre la posición de la cabeza en el espacio; los extensores cervicales superiores están tensos y no permiten rango hacia la posición de hundir el mentón (chin tuck). Postura y estrategias de movimiento. La cabeza es a menudo mantenida o dejada caer hacia tras en extensión de cabeza (cabeza en extensión de la columna cervical) con los ojos mirando al cielo con respecto a la postura en la cual el niño es colocado. El niño no puede usar la rotación cervical o el mentón hacia atrás para visualmente explorar el medio ambiente. Los flexores cervicales, principalmente los infrahioideos, están sobre elongados en esta postura constante de la cabeza, y los sistema hioideo y laríngeo no están bien estabilizados posteriormente. Esto interfiere con la vocalización y el comer. En otras palabras, al niño le falta control de cabeza. Limitaciones funcionales. El niño no puede comer alimentos sólidos con textura o beber líquidos gruesos. El niño no puede vocalizar muchos sonidos. El niño no puede visualmente localizar la mayoría de los juguetes en su miedo ambiente para iniciar a jugar, Discapacidades. El niño está en una dieta limitada y está restringido a que puede comer. El niño no puede comunicar hablando o vocalizando. No puede jugar con juguetes, leer, o usar la visión para comunicarse. Limitaciones sociales. Las personas no intentan comunicarse con ellos ni tratan de encontrar la forma de comprender lo que desean o necesitan. No se le dan juguetes para jugar con ellos o libros para buscar en ellos y se presume que no se comprende lo que dice debido a que no busca a las personas cuando ellos le hablan.
La categoría de la postura típica y estrategias de movimiento ayudan a cerrar la brecha entre daños y limitaciones funcionales. Esto ayuda a proporcionar una comprensión de cómo las limitaciones funcionales se desarrollan y como los daños se interelacionan. Debido a esto, el terapeuta debería tener una mejor comprensión de la necesidad de identificar los daños y predecir como esos daños pueden trabajar juntos para causar las futuras limitaciones funcionales y discapacidades. Años atrás (y probablemente frecuentemente hoy), los terapeutas usaban esta categoría de la postura típica y las estrategias de movimiento en su lista de problemas en sus registros. Esto fue y es común ver un problema en la lista que luzca como esto: • • • •
Falta de control de cabeza Falta de control postural en sedente No puede vocalizar, más que un sonido de “ahh” No usa su brazo derecho para jugar
Pero un problema en la lista como este no le dice al terapeuta por qué el niño no puede hacer aquellas cosas. El modelo de discapacidad ayuda a los terapeutas a analizar las causas de los problemas para que los resultados del tratamientos sean más específicos e individualizados. Analizando las causas de la postura individual del niño y las estrategias de movimiento es el rol del terapeuta y hace al terapeuta una parte necesaria del tratamiento del niño. Cualquiera puede ver que el niño no usa su brazo derecho para jugar, esto no le da al terapeuta una idea de lo que pasa con el niño! Lo que el terapeuta hace y nadie más esta entrenado para entender es por qué el niño no usa el brazo para jugar (daños y sus efectos en uno y otro), y las limitaciones funcionales y discapacidades que serán probablemente el resultado de que el niño llegue a mayor y no haya usado su brazo derecho para jugar cuando él tenía 8 meses de edad. Cada capítulo examinará la interrelación de muchos de los daños sospechados que son típicos en los niños con PC y predicen los resultados del movimiento, en una limitación funcional y el nivel de discapacidad en niños que no reciben intervención.
Estrategias Generales de Tratamiento El tratamiento implica un plan organizado para intervenir con los daños del niño, limitaciones funcionales, discapacidades, y limitaciones sociales para enseñar una nueva función. Esto es donde el terapeuta debe evaluar el potencial del niño para alcanzar una habilidad que sin tratamiento probablemente no se desarrollará por si misma. Una forma en que el terapeuta puede evaluar esta situación es identificar los daños, para razonar como ellos se influencian uno con el otro para limitar la habilidad para desarrollar una habilidad, y decidir si el tratamiento puede cambiarlos lo suficiente para ayudar al niño a desarrollar la habilidad. El terapeuta identifica las limitaciones funcionales, y/o sociales, identifica los daños que contribuyen a esas limitaciones; y planea estrategias para intervenir. Una sección de cada capítulo subsecuente proporcionará algunas ideas básicas para procesar y definir estrategias de tratamiento para intervenir con los daños típicamente vistos en los niños con PC. Ellos seguramente no son la única forma para pensar y tratar a los niños. Los terapeutas deben desarrollar planes y estrategias que se ajusten a su propia personalidad, fuerzas, medio ambiente de trabajo, y grado de apoyo desde los otros miembros del equipo. Esas sugerencias deberían dar a los terapeutas un comienzo en el desarrollo de sus propias ideas de tratamiento.
CAPITULO TRES Niños Con Hipotonía Fisiopatología En muchos niños con signos de un posible daño motor, la hipotonía se presenta por lo menos transitoriamente (Walsh, 1992). Esto es quizás porque el tono postural normal requiere un funcionamiento normal de todo el sistema nervioso (Fenichel, 1982). Este periodo puede durar días o años. Otros signos positivos de disfunción del SNC a menudo surgen eventualmente. Ocasionalmente los niños con PC persisten con hipotonía como principal clasificación. Otra posibilidad es que el niño puede ser más tarde diagnosticado con un desorden genético u otro síndrome, para lo cual la hipotonía es la principal característica, más que tener PC. Los niños con hipotonía que persisten más allá de la temprana infancia pueden tener un compromiso de las vías cerebelosas, con un sistema ventricular dilatado, visto en neuroimageología (Kuban & Leviton, 1994). La lesión es menudo desconocida. Algunos niños con hipotonía pueden tener resultados neuromusculares anormales en el futuro (Barlet & Piper, 1993). Los que desarrollan PC pueden mostrar signos de ataxia, atetosis, o espasticidad, cuando ellos maduran y crecen. Sin embargo, pueden convertirse en meses o incluso años en hipotónicos. ¿Qué es hipotonía? Asombrosamente, es difícil encontrar una definición en la literatura. Hipotonía generalmente se describe como la forma en que un músculo o miembro se siente cundo es palpado. Shumway-Cook y Woollacott (1985) la definieron como una disminución segmentaria de la excitabilidad del pool motoneuronal y patología de los reflejos extensores. Investigadores que estudian el control motor en niños con hipotonía observaron varios problemas con el control y coordinación, los cuales son signos negativos de daño del SNC. Investigaciones primarias han sido realizadas en niños con Síndrome de Down, una población más homogénea para estudiar, que los niños con PC. Estudios tamnién han sido realizados con distrofias musculares. Varios daños distintos a la hipotonía (definidos por Shumway-Cook y Woollacott, 1985), han sido identificados en esos estudio. Por ejemplo, en Síndrome de Down, investigadores identificaron daños en la velocidad de iniciación del movimiento; sinergias más variables para controlar la oscilación postural, especialmente proximales; movimientos underdamped (oscilaciones en el punto final del movimiento); y una disminución de la rigidez articular con una disminución de la habilidad para usar la co-contracción (Davis & Kalso, 1982).
Los niños con síndromes, tales como Prader-Willi, hidrocefalia y Síndrome de Down pueden mostrar muchas características descritas en éste capítulo. A menudo, información más definitiva acerca de los daños del movimiento son conocidas, tanto como la fisiopatología del SNC, en esos síndromes. Niños con PC hipotónica, como aquellos con todas las clasificaciones de PC, son difíciles de estudiar debido a que ellos don diferentes uno del otro. Sin embargo, las observaciones clínicas de niños con PC hipotónica revelan clínicamente varios daños comunes que conducen a resultados del movimiento predecibles.
Daños En Parálisis Cerebral Hipotónica
Sistema Neuromuscular Posible tono reflejo anormal Puede estar disminuida la excitabilidad del pool motoneuronal segmentario (como la define Shumway-Cook y Woollacott, 1985) o puede que no haya evidencia de la actividad tónica disminuida (Van der Meche & Van Gijn, 1986). Los reflejos tendinosos profundos (RTP) están deprimidos en algunos niños. Otros pueden mostrar RTPs activos (Kuban & Leviton, 1994). La hipotonía no se puede diagnosticar basándose en el tipo de RTP producido. Dificultades con la contracción muscular Los niños con hipotonía parecen tener un daño primario tanto en alcanzar el umbral para la descarga de la fibra muscular y/o en el reclutamiento de suficientes unidades motoras para iniciar el movimiento. También tienen problemas para mantener la actividad muscular. Por consiguiente, un terapeuta busca un rápido inicio de la actividad muscular, a la que, a menudo, le falta graduación y dura sólo un segundo o más cuando el niño inicia el movimiento. Muchos clínicos describen esto como un descarga fásica de movimiento. Los niños con hipotonía tampoco gradúan muy bien el término del movimiento. Debido a que las contracciones de sus músculos, usualmente, no son mantenidas, el término es a menudo, el cese de un intento por mantener el movimiento. Si un niño con hipotonía puede comenzar a controlar el término de la actividad muscular para alguna extensión, el término es aún realizado rápidamente, mientras el niño no pueda graduar la actividad muscular completamente. La precisión y exactitud del niño se ven afectadas. Dificultades en la graduación de la actividad agonista/antagonista Los niños con parálisis cerebral hipotónica, generalmente, no pueden generar o mantener cocontracciones (o interacción graduada del agonista y antagonista) adecuadamente para muchas habilidades funcionales. Este es un daño primario.
En niños con hipotonía severa, en todos los intentos de movimiento es visto que, comienzan por una incapacidad de mantener la cabeza o las extremidades en contra de la gravedad, incluso si se les posiciona. En niños menos afectados, este problema se puede observar, usualmente, en actividades que requieren actividad muscular en contra de la gravedad y de mantención, especialmente cuando los patrones de cocontracción son necesarios (ej. pararse en un pie, luego saltar repetidamente o mantener los brazos en alto el tiempo necesario como para agarrar una pelota que viene en lo alto). Fig. 3.1 La cocontracción es la descarga simultánea de los músculos agonistas y antagonistas que rodean una articulación. Esto resulta en estabilidad muscular de una articulación. En este ejemplo, los bíceps y tríceps del brazo superior estabilizan la articulación del codo. Esto puede ser requerido en actividades como soportar un peso extremadamente superior en transiciones de movimiento como moverse, desde estar sentado a andar en cuatro pies, cargar una pesada maleta, levantar la puerta de un garaje, utilizar un desatornillador, y al realizar varias tomadas. Fig. 3.2 El movimiento graduado es la relación constantemente fluctuante, de la descarga de la fibra muscular entre el agonista y antagonista durante un movimiento. Muchas actividades requieren de un control graduado. Por ejemplo, poner este vaso sobre la mesa sin quebrarlo o derramar su contenido requiere de la extensión activa de los bíceps con una contracción en acortamiento de los tríceps. Mientras el ángulo de la extensión del codo cambia, la selección de fibra muscular y número de fibras descargando cambia. Esto requiere una activación constante cambiante e informada y del término de la actividad de fibra muscular.
Fig. 3.3 Esta podría ser una explicación de la falta de control de graduación en niños con hipotonía. Ellos parecen activar el agonista en contracciones insostenidas con un poco de inactividad del antagonista. La copa golpea fuertemente la mesa cuando ésta es colocada. El niño también rápidamente va a la rangos finales de extensión del codo para utilizar la estabilidad ligamentosa en vez del control muscular graduado para tratar de controlar el movimiento.
Sinergias limitadas utilizadas para producir postura y movimiento Generalmente, el niño con hipotonía está limitado en las sinergias combinadas para producir movimiento y postura. Por lo tanto, los movimientos del niño son pobres en variedad. Clínicamente, los niños con hipotonía pura, utilizan patrones de movimientos que los capacitan para usar una amplia base de apoyo con un bajo centro de masa. No está claro si las sinergias utilizadas son debidas a las lesiones que limitan qué músculos pueden usarse, o si ciertos patrones de movimiento son utilizados y alargados de acuerdo a las posturas iniciales de las extremidades ampliamente basadas y en un tronco inactivo. Se requiere de investigación para ambas ideas. La falta de variedad de las sinergias puede ser un daño primario. La lesión puede provocar que ciertos músculos o grupos de músculos tengan dificultad con la activación, aunque no hay ninguna evidencia de esto en la literatura, específicamente en niños con PC hipotónica. Estudios de niños con Síndrome de Down muestran que la organización básica de las sinergias musculares es similar a la de los niños sin daños neurológicos (Davis & Kelso, 1982; Shumway-Cook & Woollacott, 1985). Otros estudios de niños con Síndrome de Down que utilizan movimientos balísticos también muestran el uso de las sinergias correctas (Almeida, Corcos, & Latash, 1994). Puede que estos estudios
hagan que los terapeutas busquen otros daños primarios, en vez de sinergias musculares como daño primario en algunos niños con hipotonía. Sin embargo, existe evidencia que en diferentes tipos de lesiones, incluso en aquellas que parecen ser de origen más periférico que centrales, los músculos posturales responden volviéndose débiles y más dinámicos y los músculos fásicos responden con sobre-actividad y con un acortamiento adaptado (Janda, 1987). Si es así en la parálisis cerebral, así como en muchas otras fisiopatologías, existe la posibilidad que algunas sinergias musculares serían difíciles de activar si alguno de los músculos en la sinergia estuvieran muy tensos o débiles para responder. Esto se debería considerar como daño secundario, la incapacidad de activar las sinergias musculares no se debe a la lesión que limita la organización de sinergias directamente, sino a la inclinación de la lesión de algunos músculos a volverse débiles y algunos a acortarse. Si se restaura la longitud de los músculos con acortamiento adaptable y los músculos posturales débiles son fortalecidos, el niño será capaz de aprender a utilizar más sinergias funcionales. Las sinergias utilizadas por niños con hipotonía son muy predecibles, a pesar de la variedad de lesiones entre ellos. Estos niños tienen en común las dificultades de utilizar los músculos posturales para iniciar y mantener un trabajo antigravitacional, y también sustituyen músculos más superficiales tensos como un intento de obtener el control. Ellos también utilizan sinergias musculares y estabilidad mecánica que les permite el uso de una amplia base de sustentación para ayudar al apoyo de las posiciones en contra de la gravedad. Debido a que su desarrollo es, a menudo predecible, especialmente las sinergias de postura y movimiento que tienden a utilizar, las sinergias serán abarcadas con más precisión en la sección de postura y estrategias de movimientos.
Sistemas Sensorial/Perceptivo El niño con hipotonía puede tener daños primarios y secundarios en la visión o en el uso de la visión. Los daños primarios pueden incluir estrabismo, pérdida del campo visual y errores refractarios. Los daños visuales corticales también son posibles con daño a las muchas áreas del SNC que procesan, guían e interpretan la información visual. Los daños secundarios, que pueden ser muy devastadores, casi siempre incluyen el uso de los ojos para la ayuda de control postural, en vez de la exploración del medioambiente. Los ojos son utilizados para ayudar a levantar y mantener la cabeza hacia arriba. Ellos no pueden explorar visualmente por sí solos. Moviendo los ojos hacia cualquier postura que no sea mirando hacia arriba, puede causar que el niño pierda la postura de la cabeza contra gravedad, especialmente cuando la cabeza y columna cervical están en extrema posición de extensión.
Fig. 3.4 Este niño de 16 meses con hipotonía utiliza la mirada hacia arriba (extensión de los ojos) para ayudarse a levantar la cabeza.
Observaciones clínicas indican que niños con PC hipotónica no utilizan, normalmente, información desde los sistemas propioceptivo y táctil. A menos que estén visualmente afinados el tacto o la presión articular desde los pocos movimientos corporales que realizan o desde objetos que estén en contacto con sus cuerpos, ellos parecen ignorarlo. Ellos pueden ejercer mucha o muy poca fuerza intentando completar sus tareas. Si las técnicas de tratamiento son utilizadas para aumentar los inputs espaciotemporales de la información propioceptiva y táctil para el SNC, muchos niños muestran movimientos apropiados o respuestas posturales que no hacen por sí solos. Quizá poseen un alto umbral para la descarga de esos receptores sensoriales o para la percepción de estas descargas. O quizá es simplemente que la inactividad general del niño con hipotonía hace que estos sistemas se desarrollen pobremente para aprender las percepciones de la conciencia del cuerpo y de las relaciones espaciales. Por ejemplo, cuando el terapeuta utiliza la aproximación articular a través de una columna bien alineada mientras el niño está sentado y tratando de alcanzar un objeto, el niño, a menudo, es capaz de reclutar más actividad muscular postural del tronco haciendo que su sentada sea más estable e independiente de ayudas externas. El tronco está más activo y estable, de manera que el brazo que quiere alcanzar el objeto tiene apoyo activo y dinámico. El resultado es la obtención del objeto de manera más rápida, suave y precisa. Puede haber otros daños primarios en el proceso sensorial dentro del SNC que prevengan la información desde sistemas sensoriales, de ser integrados en comandos motores. Esta podría ser la razón por la que algunos niños con hipotonía responden bien a informaciones sensoriales significativas, organizadas, para ayudarlos a aprender nuevos movimientos mientras que otros no.
Sistema Músculo-Esquelético En los niños con hipotonía los cambios óseos son secundarios. Puede haber cambios graduales anormales en la estructura ósea mientras el niño crece. Cuando la estructura ósea cambia, se vuelve permanente, esto puede tener un impacto y empeorar otros daños primarios o conducir a otros daños secundarios como problemas a la piel.
Los niños con hipotonía tienen una escasa habilidad para generar fuerzas internas para resistir la gravedad y otras fuerzas externas. Sus contracciones musculares son poco frecuentes y no sostenidas. No es poco común que niños afectados en forma moderada a severa, pasen meses o inclusos años acostados, usualmente en posición supina. Además sus posiciones iniciales de extremidades con amplia base y un tronco inactivo entregan una posición de partida pobre para generar fuerzas que conllevan a la moldura apropiada de los huesos. En la columna y parrilla costal, a menudo, suceden cambios profundos que tienen el potencial de afectar órganos internos importantes. Anomalías notorias se desarrollan en la curvatura de la columna y en la estructura de la parrilla costal debido a tensiones musculares anormales y/o falta de actividad muscular en todos los lados del tronco, la influencia de la gravedad, la profundidad y el patrón de respiración, así como también factores nutricionales y genéticos. Los niños con hipotonía tienden a retener y aumentar la cifosis infantil de toda la columna, excepto para el área cervical en la que algunos pueden elevar y mantener sus cabezas erguidas. Esta cifosis también se observa en niños afectados muy suavemente, aunque en un nivel mucho menor. La caja costal, usualmente, esta aplanada anterior y posteriormente, y tiende a permanecer elevada con una alineación horizontal de las costillas y las costillas inferiores sobresalientes lateral y/o anteriormente.
Fig. 3.5 Este niño de nueve años afectado severamente no es capaz de levantar su cabeza. Su columna torácica está severamente cifosada con los músculos posturales y extensores superficiales sobreelongados.
Fig. 3.6a A los 16 meses esta niña puede sentarse apoyada con sus brazos por períodos cortos. Una razón por la que no se puede sentar sola es la falta de extensión activa de tronco. Su columna torácica está levemente cifosada.
Fig. 3.6b Al estar parada esta niña de 16 meses muestra una leve cifosis en su columna torácica y lumbar. Ella intenta utilizar extensión cervical para poder pararse derecha, pero es inefectivo debido a la distancia de la columna cervical desde las caderas y el centro de masa, y debido a la falta de extensión en todo el tronco y extremidades inferiores necesarias para pararse.
Los otros cambios óseos comunes vistos en niños con hipotonía son en las articulaciones de los hombros y caderas. Estos son daños secundarios porque se desarrollan con el tiempo. Existe la posibilidad de que en la cadera el acetábulo pueda permanecer superficial con la cabeza femoral aplanada, debido al tardío e insuficiente peso cargado. Esto puede resultar en una subluxación y luxación. Aunque los estudios de niños con hipotonía no apuntan específicamente a niños con PC hipotónica, estos problemas son citados (Diamond, Lynne, & Sigman 1981; Shea, 1990). Clínicamente, una gran cantidad de niños con hipotonía y atetosis subluxan sus hombros, usualmente inferior o anteriormente. Esto puede ser debido a laxitud de los ligamentos y/o de la cápsula o debido a posiciones prolongadas. Las caderas y los hombros tienen la posibilidad de subluxarse/luxarse anteriormente cuando la extremidad es abducida y rotada externamente, entonces es presionada distalmente contra la superficie (usualmente en supino) mientras la cabeza y tronco están extendidos. Esto sería combinado si los ligamentos también estuvieran laxos. Fig. 3.7 Este niño de 4 años desarrolló por muchos años con hipotonía severa, y antes también mostró movimientos atetoides. Cuando comenzó a utilizar extensión asimétrica en supino para empujarse contra el suelo dio estrés a la articulación del hombro anterior (vea las flechas para la dirección de las fuerzas). Las fuerzas que producen estrés en la articulación del hombro por anterior, combinado con actividades musculares escasas e integridad ligamentosa pueden llegar a producir una dislocación de la articulación del hombro por anterior.
Los niños con PC hipotónica desarrollan, a menudo, más tensiones en grupos musculares, las que son típicas en posiciones acortadas desde el nacimiento. Esto se podría considerar un daño secundario porque se agrava con el tiempo. Los músculos que generalmente permanecen cortos en el tiempo son los músculos superficiales, músculos biarticulares, y músculos que son considerados fásicos a medida que se oponen a los más posturales en sus funciones destinadas. Estos músculos pueden tratar de substituir otros músculos posturales cuando los músculos posturales están incapacitados para funcionar contra la gravedad. Algunos ejemplos de estos son el latísimo del dorso, elevadores escapulares, erectores cervicales superiores, erectores lumbares, pectorales y tendones de la corva. Otros músculos, o grupos de músculos se ponen tensos en respuesta a la constante posición cambiante del niño. Esto se observa en niños severamente comprometidos que se quedan en una u dos posiciones durante horas. Esto también se observa en niños menos afectados que mantienen una base levemente amplia de apoyo en cualquier posición y tienden a mover sus troncos sólo en el plano sagital. Ejemplos de éstos son: intercostales, cuadrado lumbar, abductores de cadera y músculos rotatorios externos. Los niños con PC hipotónica son conocidos por áreas de excesiva laxitud o extensión excesiva. Aún no está claro si esto pertenece a un daño primario o secundario. En los niños con Síndrome de Down el problema es, al menos parcialmente, un daño primario porque pareciera ser un defecto del colágeno el que causa la laxitud (Gajdoski & Ostertag, 1996). Sin embargo, en todos los niños con hipotonía al menos algunos de sus desarrollos de extensión excesiva son producidos con el tiempo debido a estreses anormales en las articulaciones por posiciones o movimientos constantes. Estas áreas de rangos excesivos luego serán un deterioro secundario y parcialmente fáciles de prevenir si el niño evita éstos estreses. Se puede especular sobre que áreas de rangos excesivos son primarias y cuáles son secundarias, pero algunas parecen estar presentes inicialmente, lo que lleva a la conclusión de que son primarias. Esto incluye hiperextensión de los dedos y pulgar, hiperextensión del codo, hiperextensión de la rodilla y movimientos excesivos de cadera en todos los rangos. Algunos niños con hipotonía también muestran una tendencia hacia la luxación articular del hombro desde el nacimiento. Otros movimientos articulares anormales o excesivos que se desarrollan con el tiempo son parcialmente secundarios por naturaleza. Ejemplos de éstos incluyen luxación de cadera u hombro, lo que no se ve al nacimiento o poco tiempo después, pronación de los pies, y a veces una aguda extensión con o sin movimientos en la unión toracolumbar de la columna. El niño con PC hipotónica puede que tengan o no problemas con la fuerza, lo cual es la capacidad del músculo para producir la fuerza. Clínicamente, puede ser muy difícil separar fuerza de daños neuro musculares. ¿El problema es que el niño no puede generar suficiente fuerza bajo cualquier condición o que no la puede generar lo suficientemente rápido o sostener el tiempo necesario para determinadas funciones debido al proceso neurológico que activa o mantiene la descarga del músculo? En los
niños con Síndrome de Down una deficiencia de aminoácido parece ser, por lo menos parcialmente, el responsable por el retaso de la realización de movimiento (Davis & Kelso, 1982). Sin embargo, estos niños generalmente, son capaces de generar fuerzas de contracciones suficientes e incluso excesivas cuando se les da el tiempo necesario, llevando a la conclusión que la fuerza normal es posible para ellos (Cole, Abbs, & Turner, 1988). El niño con hipotonía generalmente aprende temprano que puede usar la posición de máxima captación de las articulaciones para estabilizarlas para sustituirlas por posiciones de mantenimiento o por posiciones articulares de media extensión, utilizando la actividad muscular. Las posiciones de máxima coaptación de las articulaciones son biomecánicamente estables porque en estas posiciones las superficies de las articulaciones están más congruentes. Esta estabilidad esquelética se utiliza para sustituir por el control muscular y fuerza, por ello, la prevención del desarrollo de fuerza es mediante completos rangos de movimiento articular. Los niños con hipotonía tampoco desarrollan frecuentemente la fuerza un muchos grupos musculares porque adoptan posiciones con una amplia base de sustentación. Estas posiciones sitúan a muchos grupos musculares en una pobre relación tensión-fuerza para la activación y utilización de la estabilidad postural o movimientos segmentados del cuerpo.
Sistema Respiratorio Los niños con parálisis cerebral hipotónica presentan, usualmente, una respiración superficial, con patrones de respiración abdominal. Generalmente sus parrillas costales presentan un aplanamiento anterior y posterior con costillas sobresalientes lateralmente a nivel costal inferior al inspirar. La caja costal se eleva. Aunque algunos de estos problemas respiratorios puedan ser daños primarios, la mayoría de ellos probablemente son secundarios. La respiración abdominal pasa por un patrón simple de movimiento. El diafragma se contrae relativamente sin oposición o por sí solo, aunque en los niños con desarrollo normal la musculatura de la caja costal ayuda a mantener la forma de la caja costal. El abdomen se expande con la inspiración mientras el diafragma desciende. La caja costal es inmóvil o se mueve muy poco en las costillas inferiores. Este es el patrón que se observa en recién nacidos (Alexander et al.. 1993). El niño con hipotonía muestra cambios de la caja costal influenciados principalmente por la posición y gravedad, no por fuerzas de musculatura interna. El niño también tiene dificultad para utilizar sinergias más complejas de movimiento para controlar la respiración. Muchas funciones requieren más variedad en el control de la respiración. Por ejemplo, el hablar requiere de expansión de la caja costal, mientras que la musculatura sostiene las costillas. El hablar se produce en la exhalación controlada con fuerza graduada producida en el diafragma, músculos abdominales, intercostales y a veces los músculos respiratorios accesorios.
Fig. 3.8a Esta niña de 10 días muestra un patrón normal de respiración abdominal. Su caja costal está elevada en el tronco, sus músculos pectorales e intercostales están tensos, y sus costillas posicionadas horizontalmente hacen que su caja costal tenga una estructura rígida. Por consiguiente, la expansión torácica durante la respiración e incluso al llorar, es mínima. Sin embargo, la caja costal de un recién nacido tiene una ventaja sobre un niño mayor con la misma estructura, las costillas son más cartilaginosas que las del niño mayor y ofrece una mínima expansión durante la respiración.
Fig.3.8b Esta niña de 16 meses utiliza respiración abdominal sólo para controlar la respiración. Note que la base de su caja costal se apoya en su tronco superior. Ella conserva la estructura de infante mientras sus costillas se vuelven más óseas.
Postura Típica y Estrategias de Movimiento
Cabeza, Cuello, Lengua, Ojos El niño con hipotonía, generalmente sólo puede generar descargas fásicas de actividad muscular para levantar la cabeza. Esto es válido para todas las posiciones, ya sea al sujetarse derecho contra el hombro de un cuidador o al estar en prono, cuando esta sentado con apoyo o de pie. Debido a esto, si es posible, el niño compensa con la integridad musculoesquelética, para substituirlo por movimientos sostenidos graduados. Esto quiere decir que el niño utilizará la extensión ligamentosa, muscular y capsular
para controlar y limitar el movimiento, además de aproximar los segmentos corporales contra sí para limitar el movimiento. Además, el niño puede mostrar un alto umbral para percibir la información somatosensorial, haciendo que la retroalimentación de la graduación del movimiento sea difícil de regular. En la columna cervical, el niño con hipotonía levanta la cabeza con extensión, un movimiento que realiza cualquier niño la primera vez que levanta la cabeza. Pero, en vez de mantenerla, incluso brevemente, la cabeza cae, ya sea hacia delante o atrás. Si cae hacia delante contra la superficie, desde dónde la levantó la primera vez el niño no puede aprender nada nuevo visual o posturalmente. Sin embargo, si cae hacia atrás con el occipucio contra la columna torácica superior, el niño puede ver algo y mantiene su cabeza hacia arriba. Esto funciona especialmente bien en un infante con hipotonía que trata de aprender a controlar la cabeza debido a que la cabeza es relativamente grande en comparación con el cuerpo y a la columna torácica más curva. La cabeza del niño puede descansar contra la columna sin caer más hacia atrás. A menudo el niño aprende que la elevación del hombro (una posición del complejo del hombro vista en todos los infantes) es un buen substituto para el control cervical. El niño, simplemente, descansa la cabeza entre los dos hombros elevados sin necesitar nada más que una descarga inicial de corta duración de la extensión cervical para levantar la cabeza.
Fig. 3.9 Este recién nacido levanta su cabeza utilizando extensión cervical.
Este método de mantener la cabeza hacia arriba tiene implicaciones severas y puede causar muchos daños secundarios: • Falta de desarrollo de la flexión cefálica activa en una columna cervical extendida (depresión del mentón). • Sobre-elongación de los flexores cervicales, especialmente porque, a medida que el niño crece, la cabeza se va poniendo relativamente más pequeña en comparación con el cuerpo y por consiguiente tiene que caer más hacia atrás en la columna. • Un cambio en la posición del sistema laríngeo. Fig. 3.10 Este niño con hipotonía levanta su cabeza utilizando extensión torácica superior y cervical, sosteniendo algo de peso en sus brazos. Su área torácica media descansa sobre la superficie de apoyo, a través de la mayoría de las extremidades inferiores. Ella no demuestra habilidad al utilizar sus flexores cervicales al deprimir el mentón. Sus ojos miran hacia arriba.
• •
Fijan la mirada hacia arriba para ayudar a levantar la cabeza, y luego la incapacidad de mover los ojos hacia alguna otra posición una vez que la cabeza descansa hacia atrás en la columna. Pasiva abertura de la mandíbula con retracción de la lengua y sobre-alargamiento de los músculos faciales.
Fig. 3.11 Este pequeño niño descansa su cabeza hacia atrás sobre la columna, después de haberla levantado con extensión. Note que él utilizó la elevación del complejo del hombro para conseguir estabilidad esquelética para su cabeza. Sus flexores cervicales y sistema laríngeo están estirados. Sus ojos están mirando hacia arriba y su mandíbula se está comenzando a abrir.
Si el niño no puede levantar la cabeza totalmente, o levantarla y que cae hacia adelante de nuevo, se pueden desarrollar los siguientes deterioros: • • • • •
Falta de desarrollo de doble mentón activo (chin tuck). Sobre-alargamiento de los extensores torácicos superiores y cervicales, especialmente, mientras el niño crece y la cabeza relativamente más pequeña puede caer, incluso más. Obstrucción parcial de las vías respiratorias. Escasa utilización de la vista para aprender del mundo. Apertura pasiva de la mandíbula, aunque quizá no tanto como si la cabeza estuviera hacia atrás, con un aumento de posibilidades de salivar.
Fig. 3.12 Este joven, a menudo, cuelga su cabeza hacia delante. Sus extensores torácicos y cervicales están en una posición sobre-elongados. El sólo puede mirar hacia su regazo.
Funcionalmente, el niño con hipotonía tiene limitaciones que probablemente resultan de los deterioros primarios y secundarios. Probablemente, el niño no es capaz de explorarse a sí mismo visualmente, o al medio ambiente, o a otras personas en todos los campos de la visión. La percepción de profundidad, probablemente, se verá comprometida debido a que su desarrollo pasa en convergencia de los ojos y del movimiento auto-iniciado en el espacio. El niño tendrá problemas de alimentación y producción de sonidos debido a la alineación de las estructuras oral y laríngea, así como también la inactividad de los músculos responsables de estas actividades. El niño puede aprender a usar la retracción de la lengua para tratar de mantener la cabeza arriba y a controlar el área oral, ya que estos músculos están tensos al nacer. La respiración podría estar comprometida. La espina cervical del niño no desarrollará la habilidad de moverse en todos los planos para orientar la cabeza hacia una información visual, propioceptiva, vestibular y auditiva. Una gran variedad de incapacidades pueden resultar de los diversos problemas en la cabeza, cuello, lengua y control de ojos. Por ejemplo, las discapacidades de un infante pueden incluir no ser capaz de jugar con juguetes, interactuar vocalmente con su madre, o alimentarse lo suficientemente bien desde el pecho o mamadera para obtener una nutrición adecuada. Las discapacidades de una niña de 6 años pueden ser que no pueda aprender a leer, masticar, o hablar de acuerdo a su edad. Un niño menos afectado de 10 años de edad que muestra los mismos deterioros, pero en un menor nivel puede ser incapaz de rastrear visualmente una pelota que se está moviendo para golpearla con un bate, puede que articule pobremente, y por consiguiente no ser bien comprendido y puede que no sea capaz de mantener la comida en su boca cuando come. Un niño de 16 años severamente afectado puede ser incapaz de alimentarse oralmente, de utilizar la vista para reconocer a familiares (quizá tanto desde el daño visual primario como secundario), o vocalizar para cualquier necesidad comunicativa.
Espina torácica, caja costal y extremidades superiores
Los niños con parálisis cerebral hipotónica comienzan su control postural y movimientos con algunas de las mismas posiciones que los niños que se desarrollan normalmente. Esto incluye una columna toracolumbar curva, caja costal elevada con escápulas, clavículas y hombros elevados, hombros rotados internamente, codos y manos flectados y antebrazos pronados. Las costillas están cerca y orientadas horizontalmente. La caja costal es redonda, con los mismos diámetros transversos y anteriores-posteriores (Alexander et al., 1993; Bly, 1994). El infante es un respirador abdominal porque la caja costal no se mueve, pero la caja costal cartilaginosa algo aporta cuando el niño respira. Los niños con hipotonía comienzan intentando levantar la cabeza en varias edades cronológicas, pero tienden a partir con el cuerpo que tiene una base más amplia en las extremidades (las extremidades son abducidas fuera de la línea media) y con mayor contacto entre el tronco y la superficie si el niño está en prono o supino. Fig. 3.13 Este recién nacido está en prono con el peso en su mejilla, pecho, manos, rodillas y dedos. Sus extremidades están cerca de su cuerpo.
Fig. 3.14 El niño con hipotonía permanece en prono con la mayoría de la superficie anterior de su tronco contra la superficie de apoyo. Su cabeza está rotada, de manera que su oreja y mejilla descansan sobre la superficie. Sus extremidades están abducidas. Cuando el niño con hipotonía intenta levantar la cabeza y mantenerla derecha en cualquier posición, la cabeza, usualmente, cae en la columna redondeada. La elevación del complejo del hombro, incluyendo la clavícula, escápula, y hombro pueden aumentar la estabilidad permitiendo que la cabeza quede ubicada entre los hombros elevados, entregando algo de estabilidad lateral. Es muy importante notar que cuando el niño utiliza la elevación del complejo del hombro, la extensión articular del hombro (glenohumeral) y la rotación interna, son muy favorecidas. De hecho, es difícil adoptar otras posiciones en el hombro. Consecuentemente, el niño suspende el peso de su cabeza y tronco en la integridad de los ligamentos y otros tejidos blandos tensos del complejo del hombro. Esto substituye la utilización del control muscular sostenido o intermitente para mantener el control postural antigravitacional del tronco y para mantener los hombros activos en la mantención de peso.
Fig. 3.15 De pie, el niño con hipotonía mantiene la elevada posición del complejo de sus hombros cuando utiliza extensión cervical para levantar su cabeza. Luego, puede dejar que su cabeza descanse en su columna torácica superior.
En un desarrollo normal, parece haber una fuerte relación entre la extensión vertebral activa y la transferencia de peso de las extremidades superiores. Cuando la cabeza se levanta y se mantiene en contra de la gravedad y se mueve de lado a lado, la movilidad de la extensión vertebral aumenta. Luego, cuando los brazos se apoyan activamente sobre la superficie, ayuda a la elevación del tórax (Alexander et al., 1993; Bly, 1994). En los niños con hipotonía, una parte o todo el desarrollo no es logrado. En consecuencia, la columna torácica tiende a permanecer curva y los brazos relativamente inactivos permanecen en extensión del hombro (glenohumeral) y en rotación interna, usualmente con abducción. Todo el complejo de hombros se eleva empujando o manteniendo la caja costal con éste. Por consiguiente, los músculos del complejo del hombro que se elevan, mantienen o aumentan su tensión, como lo hacen los rotadores internos fuertes del hombro (latísimo del dorso y pectorales). Debido a que puede que no se controlen los movimientos laterales del tronco desde esta posición de la cabeza y extremidades superiores, la caja costal no sólo permanece elevada, sino que los músculos intercostales que debieran extenderse con movimientos laterales controlados no lo pueden hacer. La caja costal también puede moldearse a un diámetro anteroposterior más aplanado con la posición y la gravedad. Fig. 3.16 Este niño con hipotonía muestra una elevada posición del complejo del hombro, una elevada caja costal, y un poco de inactivación del control postural antigravitacional, de los cuales todos comprometen el desarrollo de la longitud muscular y el apoyo de la caja costal del niño.
Cuando el niño es ubicado o mantenido en la posición sedente apoyado, utiliza lo que el ha aprendido sobre controlar o no su cabeza contra la gravedad. Aunque esto puede desarrollar movilidad en la columna cervical inferior y/o superior, la columna torácica se mantiene inactiva. Al estar sentado la columna torácica sucumbe a los efectos de la gravedad y su inclinaciones iniciales hacia la flexión (encurvamiento). Debido a que la caja costal está elevada la curvatura de la columna puede permitir algo de movilidad entre las costillas, posteriormente, pero no anteriormente ni lateralmente. Por consiguiente, los músculos extensores del tronco se vuelven sobre-elongados, mientras que la musculatura lateral y flexora se acorta. En esta posición las escápulas se abducen y elevan con inclinación hacia delante. Si los brazos se abducen, es probable que las escápulas roten hacia arriba. Si permanecen más a los lados, entonces puede que estén en una posición de rotación más hacia abajo. El peso del cuerpo superior es cargado en el diafragma y en el contenido abdominal, lo que puede hacer más difícil la respiración, digestión y evacuación.
Fig. 3.17a Este niño de 4 años de edad presenta una sobre-elongación severa de sus músculos extensores torácicos y cervicales. Su cuerpo superior esta cargado en el diafragma, lo que compromete la respiración, además del compromiso de la respiración causada por su elevada caja costal.
Fig. 3.17b Este joven de 6 años presenta una curvatura torácica menor, pero de igual forma compromete la profundidad respiratoria debido a que el peso de su cuerpo superior cae sobre su diafragma.
En un niño menos afectado, se pueden observar muchas de estas posiciones, pero en menor grado. Puede haber alguna habilidad para levantar la cabeza y mantenerla erecta con control neuromuscular, pero hay incapacidad para sostenerla por largo tiempo, de manera que, eventualmente, descansa sobre la columna. También debe haber una capacidad de desarrollar la actividad compleja del hombro de empujarse contra la superficie por períodos cortos de tiempo, por ello ayuda a desarrollar un control activo del complejo del hombro y a asistir a levantar el tórax y la extensión vertebral. Cuando el tórax se levanta más alto, los hombros podrían moverse a mayor flexión, hacia rotación externa y aducción horizontal. Pero este niño, a menudo, necesita descansar y adoptar una posición torácica con más cifosis con elevación del complejo del hombro. Fig. 3.18 Este niño es capaz de pararse con ayuda para su tronco inferior y caderas. Ocasionalmente se para derecho con una alineación bastante normal, pero se cansa rápido y colapsa en flexión torácica con sus hombro siguiendo elevación, extensión, y rotación interna. Él sobre-utiliza la extensión cervical para intentar permanecer de pie.
Funcionalmente, el niño con hipotonía tiene muchas limitaciones, como que es incapaz de desarrollar más extensiones torácicas y movilidad graduada del hombro. Primero, los brazos son utilizados para sustituir el control del tronco, estos se sostienen con la integridad del sistema musculoesquelético, utilizando la integridad ligamentosa y posiciones de máxima coaptación de los ligamentos donde es posible ayudar al niño a mantenerse más derecho. Esto puede suceder en cualquier posición en que se encuentre el niño. Por consiguiente, el niño deja de utilizar las manos para explorar. En un niño menos afectado se puede observar esto de vez en cuando. Para los brazos es un gran sacrificio ser utilizados para un soporte postural en vez de para extenderse y explorar.
Fig. 3.19a Este niño de dos años de edad necesita tener sus brazos apoyados sobre la mesa porque no puede utilizar el control postural suficiente del tronco para sentarse derecho. Aunque con esta posición pueda agarrar el juguete con sus dedos, no tiene otra opción para alcanzarlo y tomarlo.
Fig. 3.19b Este niño de 6 años de edad bloquea sus codos en una hiperextensión mientras empuja su andador. Esta posición articular le permite sustituir la integridad articular por el control muscular. El movimiento hacia delante de su andador es pobremente graduado.
Luego, el sistema respiratorio del niño está comprometido, el no ha desarrollado la movilidad de la caja costal que permite la expansión entre las costillas anterior y lateralmente. El niño puede comprometer más la expansión del abdomen por la respiración abdominal al permanecer en su abdomen, en prono o cargando al diafragma con el peso del cuerpo superior cuando está más derecha. No es poco usual en niños muy afectados sentirse cómodos sólo en supino, probablemente debido a la respiración abdominal. Cuando los brazos son utilizados para mantenerse, en vez de para alcanzar algo o explorar, el niño puede nunca verlos. Por consiguiente, el indicador visual y el alcanzar algo directamente, podrían estar afectados y limitados funcionalmente. Si el niño se mueve muy poco, como sucede en muchos niños con hipotonía, puede provocar un pobre desarrollo y utilización de todos los sistemas sensoriales para retroalimentar el movimiento y comprometer severamente las habilidades de movimientos adquiridos.
Imagine una gran cantidad de incapacidades. Un niño de 2 años de edad severamente afectado, que no puede levantar o mantener su cabeza en alto, probablemente tendrá una columna torácica muy cifótica, con los extensores vertebrales sobre-elongados, brazos que pueden sostener muy poco peso y una caja costal elevada e inmóvil. Por consiguiente, podemos especular que sus incapacidades podrían incluir la incapacidad de adoptar o mantener cualquier postura antigravitacional como sentarse, parase y caminar, una incapacidad de jugar con la mayoría de los juguetes, alimentarse por sí solo, o realizar cualquier actividad de la vida diaria (AVD) y la incapacidad de utilizar apoyo respiratorio para la mayoría de las vocalizaciones usadas para comunicarse. También será incapaz de gesticular expresiones faciales o utilizar la vista para comunicarse. Una niña de 6 años de edad afectada moderadamente puede levantar su cabeza por periodos cortos, principalmente con los extensores cervicales superficiales. Su columna torácica está ligeramente curva en prono y de pie, y más flexionada al sentarse. Ella puede utilizar sus brazos para alcanzar algo y manipularlo, pero sólo en prono o parada con una amplia base de apoyo para las extremidades inferiores o con un equipo adaptable que sostenga su tronco. De otra manera, ella debe utilizar sus brazos para ayudar a apoyar su tronco en posturas antigravitacionales. Ella tiene una respiración abdominal con algunas elevaciones laterales de las costillas distalmente. Ella puede decir frases cortas, con un vocabulario limitado y utilizando una voz suave, susurrando. Sus incapacidades pueden incluir la incapacidad de poder caminar independientemente, escribir lo suficientemente rápido para realizar sus tareas escolares, utilizar una cuchara para comer, o para comunicarse con otras personas quienes no le sean familiares. Un niño de 16 años de edad con un leve daño muestra un adelantamiento en la posición de la cabeza con extensión cefálica, una leve flexión de columna con una pequeña elevación del complejo del hombro, escápulas aladas y abducidas y una respiración poco profunda con hundimiento del pecho. Sus discapacidades quizás incluyen la incapacidad para seguir con sus compañeros cuando corren, la incapacidad de tipear en el computador rápidamente para completar sus tareas, y cognitivamente, deterioros en el lenguaje que limitan sus habilidades académicas. Limitaciones sociales (handicaps), son en primer lugar escasamente aceptados por sus pares por la forma distinta en que corren, hablan, y comen, y su colocación en una educación especial.
Tronco Inferior En el niño con hipotonía varios daños llevan a un pobre control muscular y estabilización del tronco inferior. Los niños con hipotonía usualmente asumen dos posturas comunes. La primera es la que muchos niños simplemente continúan, la flexión (cifosis) de la columna torácica a la lumbar. Esta flexión o adelantamiento que encorva la columna es una posición inestable cuando lo vemos simplemente desde el punto de vista biomecánico. Las articulaciones facetarias están en posición de mínima coaptación (una posición donde las superficies articulares no están congruentes, no están ubicadas juntas, y la cápsula articular no está tensa). Esta posición inestable de las articulaciones requiere un esfuerzo muscular mucho mayor para estabilizarlas, que la posición de máxima coaptación (extensión). El deterioro primario que conlleva a esta posición es neuromuscular, la pobre habilidad de iniciar y sostener la actividad
muscular, especialmente con los músculos posturales y la pobre habilidad de utilizar la cocontracción. El deterioro secundario que resulta puede ser la pérdida del desarrollo de fuerza en los músculos inferiores del tronco, sobre-elongación o tensión de los músculos dependiendo de la postura adoptada y deformidad ósea producto de una posición constante del tronco inferior. Fig. 3.20 Esta niña de 16 meses intenta mantenerse sentada por sí sola. La extensión de su tronco, así como la de sus hombros y codos no ejercen o mantienen la fuerza necesaria para mantenerse erguida. La falta de actividad del tronco provoca que intente depender de sus brazos para mantenerse erguida, sin embargo, no tiene éxito. La segunda posición que adoptan estos niños es una de extensión lumbar superior aguda (aún cuando la columna torácica es cifótica, no es tan cifótica como en el niño que curva la columna completa). Esta posición se observa usualmente cuando los niños están en prono o de pie. Nuevamente, parece ser un tema del sistema biomecánico (musculoesquelético). Al adoptar pasivamente la extensión lumbar superior, el niño da estabilidad mecánica a ésa área de la columna, a menudo a expensas de no mover todo el tronco inferior. El niño lo compensa, de preferencia, con movimientos de cabeza y cuerpo superior o de las caderas. Esto demanda mucha energía, como será descrito más adelante. Fig. 3.21 Este niño es asistido en moverse por su madre desde sentarse a pararse. Mientras lo ayuda, lleva el peso de su cuerpo sobre sus pies antes de pararse, su columna se mueve en un rango de extensión final en las áreas cervical y lumbar superior (vea la flecha).
¿Qué niño adopta qué posición? Aunque nunca es seguro, la mayoría de los niños usan poca actividad en el área de tronco superior para controlar el movimiento, pero en vez de caer por la gravedad, simplemente continúan la flexión en el área lumbar. Ellos tienden a ser niños con complicaciones más severas de sus sistemas neuromusculares, aquellos que no pueden iniciar o sostener la actividad muscular la mayoría del tiempo. La extensión lumbar superior es vista, usualmente, en niños que han sido capaces de utilizar al menos la extensión cervical, a veces con una habilidad de utilizar alguna aducción escapular para ayudar la extensión menor en la columna torácica. Sin embargo, ellos no controlan con los extensores y flexores posturales profundos en todo el cuerpo y no usan bien la flexión en el tronco inferior. Estos niños utilizan, preferentemente una flexión fuerte en las caderas para tratar de sustituir la estabilidad del tronco inferior con los músculos abdominales. La fuerte flexión de cadera, así como también la contención de la respiración y tensión en el diafragma (el que se une a la columna lumbar) puede ser que ayude al niño a adoptar esta posición de extensión lumbar superior, resultando en una inclinación pélvica anterior. No es extraño que un niño que utilice esta posición lo haga sólo en prono. La posición sentada en W y de pie, luego descienden a un flexión lumbar cuando es una silla alta o en sedente de sastre. En ninguna de estas posiciones los músculos flexores y extensores trabajan en conjunto para controlar y estabilizar el tronco inferior. La extensión se utiliza de pie porque el cuerpo está relativamente más extendido y la flexión se utiliza sentado porque la posición de flexión de la columna y caderas es mayor en este lugar. El niño tiende a estas posiciones biomecánicamente porque descubre que esta es la única manera de conseguir estabilidad. Con el tronco en flexión en toda la columna toracolumbar o flexión torácica con extensión lumbar superior, la posición de las articulaciones facetarias en ambos extremos no permite el beneficio biomecánico de utilizar rotación. Debido a que la rotación es difícil desde un punto de vista neuromuscular, con más cooperación a través de la cocontracción de los flexores y extensores y con estos músculos trabajando juntos, el niño con hipotonía tiene ahora otra razón para preferir la posición de flexión en rangos finales o extensión. Sin embargo, el centro de masa, a menudo es controlado a través de la rotación del tronco para conservar energía en movimientos de personas sin incapacidades. Cuando no se puede utilizar la rotación, el tronco, y a menudo, el cuerpo completo debe usar movimientos compensatorios para tratar de moverse y cambiar de posición. Estos movimientos pueden ocurrir en el plano sagital o coronal (flexión y extensión o flexión lateral), pero resultan en un gran cambio en el centro de masa y por consiguiente demanda mucha energía. Existe una extensa investigación sobre el análisis de la marcha para demostrar que los movimientos del tronco son necesarios en los tres planos para conservar energía (Krebs, Wong Ievsevar, Riley & Hodge, 1992; Thorstensson, Carlson, Zomlefer & Nilson, 1982). Los flexores y extensores de la columna lumbar trabajan en sinergia para estabilizar la columna durante movimientos de los miembros inferiores (Dofferhof & Vink, 1985; Hodges & Richardson, 1997; Perry, 1992). Los músculos abdominales son los músculos que controlan primordialmente la superficie anterior del tronco inferior. En los niños con hipotonía, los músculos abdominales están inactivos y no cumplen el rol de estabilizar la columna lumbar o la parrilla costal en la pelvis, excepto para un recto abdominal a menudo tenso, el que
empuja el proceso xifoides del esternón más cercano a la sínfisis púbica y puede contribuir a más cifosis torácica. La inactividad abdominal es de interés particular, ya que se observa en todos los tipos de parálisis cerebrales y en muchas otras patologías, incluso aquellas que no parecen estar originadas en el sistema nervioso central. ¿Por qué? Aunque no hay una respuesta definitiva, la respuesta parece estar en que los músculos posturales lesionados se vuelven más débiles y los músculos inactivos y móviles tienden a ponerse tensos (Ianda, 1978). Los oblicuos abdominales y abdominal transverso son primordialmente músculos posturales. Los daños primarios de un niño con hipotonía incluyen una escasa habilidad para iniciar, sostener y cesar gradualmente la actividad de los músculos abdominales. El niño también tiene dificultades para utilizar algún esfuerzo cooperativo entre los extensores y los flexores del tronco inferior. Los daños secundarios son, el escaso control respiratorio durante el movimiento y los resultados en el habla. La falta de estabilización muscular en el tronco inferior es siempre un problema de los niños con hipotonía, igualmente para quienes tiene un compromiso leve. No es poco común que los niños con hipotonía tratar de generar estabilidad de tronco para movimientos con más destreza manteniendo su respiración. El mantener la respiración reemplaza la actividad de la musculatura postural y la estabilidad articular. En resumen las limitaciones funcionales resultantes de la combinación de discapacidades son el extenso compromiso del sistema respiratorio que comenzó con daños en la parte superior del cuerpo y la pérdida de las habilidades para controlar el centro de masa eficientemente. Las discapacidades principales tienen esas dos limitaciones funcionales. Un niño de 12 años de edad severamente comprometido, quizás no es capaz de coordinar la deglución y la respiración para comer. Esto, sumado a los problemas con la fase oral de la alimentación, lo hace incapaz de alimentarse oralmente. El además, quizás, no es capaz de toser efectivamente y puede sufrir frecuentemente de infecciones respiratorias llegando a la hospitalización. A los 2 años de edad con un compromiso moderado, no es capaz de sentarse solo en el suelo, aunque se puede sentar en una pequeña silla de madera. Camina en un andador, pero no puede hacerlo independientemente. No puede subir escaleras, incluso con ayuda de un adulto. Puede sentarse sola en un silla de madera, pero no puede comer con utensilios, porque necesita sus dos brazos para sostenerse. Ella sustituye con apoyo de sus brazos para el control de su tronco inferior cuando esta sentada. Por esta misma razón ella no es capaz de realizar simples actividades de desvestirse. Ella habla o vocaliza solo en pequeñas series de sonidos, y por lo tanto, tiene la discapacidad de una longitud de frase pobre, inteligible y disminuida para su edad. Ella no puede hablar o vocalizar cuando está tratando de cambiar de posición. A los 4 años de edad con un compromiso leve a moderado camina y corre independientemente, pero no puede subir escalones sin la ayuda de un pasamanos. El se
cansa fácilmente en paseos y no puede mantenerse en pie con un nivel común de movimiento típico para 4 años. El cuando está sentado, no puede cortar con las tijeras , ya que está recién comenzando ser capaz de elevar ambas manos de la superficie , como para tener una habilidad bilateral. El no puede vestirse estando de pie y sentado. El habla suavemente e inteligiblemente con personas que no son familiares.
La cintura pélvica y las extremidades inferiores Las dos funciones de las EEII -proporcionar movilidad en todo el espacio desde un tronco estable y un tronco en actividad y una base de sustentación estable- están comprometidas en niños con hipotonía. Tales niños frecuentemente conocen solo una función para sus EEII- estabilidad con una amplia base. Ellos pueden adoptar ésta posición porque usualmente tienen la movilidad así hecha, especialmente en sus caderas las cuales abduce y rota externamente en un gran rango articular, como en infantes con desarrollo normal. Ellos necesitan esta amplia base, porque a menudo pueden probarla como un sustituto para un tronco inestable. La razón de que no siempre prospere, es que su base de sustentación esta usualmente inactiva en lugar de activa (mejor mecánica que dinámica). Cualquier base de soporte usada en cualquier postura necesita estar activa la contracción muscular, para mantenerse en la superficie de soporte y estar preparados para contraerse según se necesiten durante la transferencia del peso. La base de sustentación usada por muchos niños con hipotonía es también tan grande como los movimientos mecánicos en bloque de otras partes del cuerpo; aun cuando estos movimientos son posibles por el niño o fácilmente dentro de las posibilidades de su aprendizaje. El ancho de la base de sustentación y la actividad de las EEII varían en niños con hipotonía acorde a la severidad de su lesión y compromiso. Sin embargo, cuando el niño tiene una afectación más moderada, esta base ancha se presenta en algunas posturas y movimientos e interfiere en las habilidades motrices.
Figura 3.22a. En prono, este niño tiene una ancha base de soporte, a causa de la abducción de los miembros superiores e interiores. La abducción de las extremidades evita los movimientos laterales y rotacionales del tronco, aún incluso si el niño tiene la capacidad de producir estos movimientos.
Figura 3.22b. Aquí, el mismo niño es capaz de sentarse. El tiene bastante extensión de tronco para alinear la cabeza sobre su tronco y tiene control de rotación cervical. Sus caderas están ampliamente abducidas y externamente rotadas. La posición de las piernas previene la futura rotación de la columna torácica inferior tal como el traslado del peso de cadera a cadera, aun si él es capaz de producir esos movimientos.
Figura 3.22c. En el soporte de pie. El niño usa una base amplia de sustentación para probar el control de si mismo contra la gravedad. Esto podría permitir la extensión de su tronco, caderas y rodillas, pero no permitiría la incorporación de movimientos laterales del tronco, rotación del tronco o controlar la abducción y aducción de caderas en hacerse a un lado.
Figura 3.23. Éste niño esta comenzando a responder moviéndose para pararse desde el piso. Mantiene sus caderas en amplia abducción con rotación externa (él comienza de una postura en batracio) y no puede activamente rotar o flectar lateralmente su tronco por movimientos asistidos de sus piernas debajo de él.
Algunos de las ilustraciones previas muestran varias limitaciones funcionales que resultan del uso del cuerpo inferior como una amplia base de sustentación solamente. De nuevo, las limitaciones incluyen la pobre habilidad de cambiar posiciones y la pobre capacidad de usar las piernas para controlar los movimientos mientras el tronco mantiene estable el centro de masa. Por lo tanto, los niños con hipotonía a menudo no se mueven mucho o utilizan mucha energía en los movimientos que son limitados en duración y distancia que pueden realizar. Podemos imaginar algunos los resultados de incapacidad a los 5 años de edad con hipotonía severa usando una amplia base de soporte en prono y sedente. Aunque ya tiene impedimentos severos en cuerpo superior que no le permiten mantener su cabeza erguida o usar sus brazos, el no tiene elección, pero usa sus piernas con una amplia base para sentirse seguro cuando siente que pierde el soporte en ésta posición. La inseguridad puede estar hecha en parte por la falta de desarrollo del sentido de la posición desde una falta de la iniciación misma del movimiento. Otro daño secundario
son las contracturas de los flexores, abductores y rotadores externos de cadera. La limitación del uso de su cuerpo inferior solo como una amplia base de sustentación no le da la posibilidad de realizar movimientos transitorios. En consecuencia él no es independiente en todos los movimientos – no rueda, gatea ni se mueve hacia o fuera del sedente y bípedo. A los 13 años con una hipotonía moderada puede caminar, correr, saltar y subir las escaleras, pero el no puede jugar a la pelota porque tiene una respiración superficial y así fácilmente se fatiga debido a los movimientos con insuficiente energía. El no puede andar en bicicleta o efectuar una caminata con su familia. A los 10 años de edad con una hipotonía moderada puede caminar pero no puede correr, subir escaleras sin barandas, sortear frenos, o caminar con su curso al museo o de excursión al campo.
Estrategias Generales de Tratamiento Cuando se trabaja con un niño con hipotonía, el problema se comienza a resolver al mirar el alineamiento del niño cuando asume posturas y de los movimientos que es capaz de realizar. Esto ayuda a fijar el grado de severidad de una vez. Observar las habilidades e inhabilidades biomecánicas del niño, permite que el terapeuta conozca cómo es el control postural y si los movimientos están basados genuinamente en la relación longitud-tensión muscular de la articulación que se está moviendo. A menudo, simplemente cambiando la alineación se habilita una más eficiente relación longitud -tensión de los músculos alrededor de la articulación proporcionando al niño la capacidad de movimiento, especialmente si el niño es soportado inicialmente en otras áreas del cuerpo, para estabilizar y restablecer las sinergias posturales funcionales. Otra razón para observar primero el alineamiento, es tratar de comprender el probable control neuromuscular que el niño tiene o no tiene. ¿Puede él mantener erguida su cabeza? ¿Cómo? ¿Puede él mantener erguida su cabeza si su columna está más extendida? Mantenga su columna más erecta y vea que, probablemente el control de la flexión y la extensión de la columna cervical no es tan malo. Si el control de la columna cervical mejora cuando la posición del tronco es cambiada, entonces es más cierto que la extensión de cabeza es una compensación a la falta de extensión de columna. También, observe la postura de amplia-base de las extremidades y el control del tronco, para ver si las extremidades permanecen en un estado de amplia base de sustentación debido a que el niño no puede controlar su tronco en los tres planos en su postura normal. Mirar el alineamiento primero también indica que los daños secundarios están probablemente desarrollados o se están desarrollando, debido a la postura. ¿Puede él solo mover sus ojos con la mirada hacia arriba con esta posición en la cabeza? ¿Está la posición inmóvil causando falta de movimiento auto-iniciado y, por lo tanto, falta de desarrollo de buena conciencia del cuerpo y del espacio corporal? Son las contracturas articulares o las áreas articulares probablemente de rango excesivo?
En niños con hipotonía, frecuentemente intentan sustituir el sistema músculo esquelético por la falta de control neuromuscular. El niño intenta usar la integridad de las estructuras articulares y áreas de musculatura tensa para mantenerse derecho, porque no puede usar el control neuromuscular. Específicamente, ella tiene problemas usando patrones de co-contracción y actividad de músculo sostenido. Esto frecuentemente es la razón en niños con hipotonía por la que adoptan ese alineamiento. Nosotros frecuentemente describimos los niños con hipotonía como niños con "Suspención sobre sus articulaciones", "Fijos en una posición" y "En estancamiento". En general el trabajo del terapeuta, es enseñar al niño a reemplazar la estabilidad músculo esquelética disfuncional con el control de las actividades del músculo tanto como sea posible. Luego, el niño puede hacer alguna cosa funcionalmente, que probablemente no sería hábil para aprender a dar la dirección que está aprendiendo a mover. En niños con compromiso moderado a severo, se comienza trabajando en el alineamiento y en el control de cabeza y tronco, para una particular capacidad funcional, escoja la capacidad basada en las habilidades del niño, su edad, las necesidades de su familia y el futuro medio ambiente en que el niño se desarrollará. Cuando trabajamos en al alineamiento, control de la cabeza y tronco, dos manos frecuentemente no son suficientes y el equipo es requerido para ayudar. Un buen lugar para comenzar, es en el sistema de silla adaptado o en el sistema de silla adaptado, diseñado para su silla alta. Asegúrese que el grupo de músculos que necesita no esté en una posición muy sobrecargada. Si su cabeza cuelga hacia delante con el resto de la columna encorvada, los músculos extensores están en una posición elongada. Alinear la cabeza del niño por sobre su tronco bien alineado y una adecuada base de soporte, luego use input visual, auditivo y propioceptivo, para ayudar a mantener su cabeza donde está ésta puesta. En este alineamiento pregúntele por una contracción isométrica en sus extensores cervicales y toráxicos superiores.
Figura 3.26. A sus 9 años de edad, las terapeuta ocupacional y fono audiologo, facilitan cuidadosamente el alineamiento de su cabeza y tronco. La terapeuta de enfrente, toma la caja torácica hacia postero lateral, entonces lleva sus manos hacia ella, mientras al mismo tiempo empuja abajo contra el asiento en que esta sentado. La terapeuta detrás de él sostiene su nuca y la base de su lengua, para alinear su cabeza sobre la columna y asegurar que su lengua no está retraída. Ellas lo encajan visualmente para facilitar la activación de los músculos posturales, tal que él pueda tener control de cabeza.
Usar
Figura 3.24 A sus 4 años, el niño muestra severo elongación de sus músculos cervicales y sus extensores torácicos. El peso de la parte superior del cuerpo está cargado sobre su diafragma, el cual compromete respiración y adicción al compromiso en la respiración causado por su elevada caja torácica.
repetidamente la aproximación articular (posición close-packed) a través del buen alineamiento para ayudar a facilitar la mantención isométrica,Figura 3.25 Aquí hay un método que puede ser empleado para la elevación raramente usada por encimay la cabeza del niño puesta en alineación sobre su columna extendida. El de su cabeza. Es difícilespacio de la palma de una mano se mantiene hacia la parte posterior e alinear perfectamente lainferior de la cabeza. Asegúrese que el contacto con el inicio de la nuca con cabeza con la columnael espacio entero de la palma de la mano para la comodidad del niño. La cervical en un buenotra mano es puesta en la frente del niño, teniendo cuidado de no cubrir los alineamiento. Primero,ojos del niño. Ambas manos sujetan la cabeza del niño. La mano puede usando la aproximación deseguir puesta en la nuca para dar tracción hacia delante, si los extensores sus articulaciones a través decervicales están tensos y/o también sostienen mucha actividad muscular. la columna torácica y lumbarLa mano en la frente provee una ligera presión hacia la mano en la nuca; para que trabaje bien paraésta fuerza directa, es necesaria para dar al niño la posición de hundir el facilitar activamente el troncomentón. para una más activa base de sustentación para el trabajo desde la cabeza del niño. Como el niño mantiene su cabeza (su cabeza no la siente muy pesada cuando ella se la toma) chequee mirando si puede comenzar a mantener su cabeza con disminución del soporte, tal que, pueda tomar el peso de su propia cabeza. Pero mantenga sus manos muy cercanas a su cabeza para que su cabeza no caiga hacia delante o hacia atrás. Esto le permite practicar el control de la cabeza en un alineamiento más funcional, aunque todavía le da un rango limitado a través del cual ella trabaja, previniendo el sobre elongamiento de los grupos musculares. Continuar para repetir las señales propioceptivas, visuales y auditivas si ellas le ayudan a mantener la cabeza. Esta información sensorial le asiste en el control postural y loase corregir el alineamiento de la cabeza significativamente. El niño puede ver, oir y quizás tocar un juguete o un rostro que él mire o escuche. Puede sentir la nueva posición de su cuerpo y trabajar para aprenderla. Esto puede tomar algún tiempo -la nueva posición puede sentirla diferente o asustarse de tal manera que la resista o que no lo asegure. Si se le muestra poco a poco, de modo que vea un rostro o lugar con un juguete que le guste, el puede convencerse con el tiempo que la nueva postura es una de las que él desea. Observe que las ilustraciones muestran al niño en una posición sentado. Prono es una posición muy difícil, en la cual se trabaja sobre el control de cabeza (vea el apéndice A) los niños con un pobre control de cabeza, son más prósperos cuando están sentados o parados. En adición a los beneficios del alineamiento, orientación visual y menor trabajo contra la gravedad en esa posición, el despertar atención es mejor en prono o supino.
En el tratamiento de niños con compromiso moderado a severo en el control de su cabeza y tronco, estoFigura 3.27. Este niño a los 2 años y medio de edad tiene hipotonía ayuda asevera con atetosis y alguna habilidad para dar rigidez a sus trabajar conextremidades con esfuerzo voluntario. Su cabeza esta usualmente pequeños inclinada hacia delante sobre su pecho. El mantiene su cabeza erguida rangos depor si mismo, cuando su terapeuta rota y extiende su columna torácica. cambios de peso, implicando que el niño sea lo más activo posible a través de todo el tronco. Colocando y manteniendo al niño en un pequeño grado de rotación de la columna, mientras la columna esta extendida ayuda al niño a estar mas activo y pueda asistir comenzando mucho mejor Figura 3.28. A sus 9 años de edad está practicando ser porrista. Su con elterapeuta esta asistiéndola para transferir peso en su cadera izquierda a control medida que la niña estira su brazo izquierdo en el aire. La terapeuta esta primero soportando el abdominal oblicuo externo en el lado izquierdo de la de cabeza caja torácica y luego, ejerce una fuerza diagonal desde la mano sobre el que aloblicuo hacia la cadera izquierda antes de usar la mano para ayudarla a estar derecho en los planos delevantar y elevar las costillas. flexión / extensión. Quizá esto es porque el niño no puede caer por la gravedad tan bien como cuando él está en el plano sagital. Esto también puede ser hecho con la relación longitud -tensión de los músculos posturales: los extensores profundos de columna y los abdominales oblicuos son rotadores de la columna.. Esto también puede ser porque la rotación es una buena posición para facilitar la co-contracción, de modo que los flexores y extensores deben trabajar en sinergia para mantener una posición rotada. Esta también, es una postura donde el niño es menos probable que mantengas la respiración y es un buen lugar para elongar los músculos intercostales. La respuesta puede involucrar a todos estos factores y quizás a unos pocos más.
Cuando trabajamos en el control postural de tronco y cabeza en el niño, es importante recordar que la razón del tratamiento es ganar función. Usted podría estar trabajando hacia la función de ser capaz de mirar juguetes, libros o gente mientras el esta sentado en su silla adaptada. Esto requiere direccionar separadamente los movimientos de los ojos del movimiento de cabeza (ver las estrategias generales de tratamiento en el capitulo 6). Usted también puede estar trabajando a llevar a mantener su cabeza en alto para que coma ofreciéndole una cuchara mientras esta sentado en la misma forma. Quizás el objetivo sea ayudar en las transferencias en donde esté y esta es donde la terapeuta debe comenzar. Para cualquier objetivo, trabaje en la función una vez que el niño es activamente asistido en alguna parte del movimiento o postura.
En un niño el cual puede mantener su cabeza erguida mucho más tiempo y sentarse en el piso cuando es puesto independientemente, pero no puede sentarse o pararse, no puede alimentarse con una cuchara y solo vocaliza un número limitado de sonidos cortos, el terapeuta probablemente trabajara muy furo en el tronco a lo largo de las sesiones de tratamiento. El terapeuta ocupacional usará algunas de las estrategias de rotación de tronco y agregaría movimientos fuera del sedente con las extremidades superiores cargando peso, disminuyendo el soporte físico como sea necesario, luego volviendo a sentarse erguido para liberar los brazos y poder comer con la cuchara. El patólogo de la fonación puede trabajar en una libre y activa, rotación asistida con extensión espinal por prolongadas vocalizaciones a medida que la caja torácica llega a ser más móvil y el tronco más activo. El fisioterapeuta prefiere trabajar mucho más grandes transferencias de peso para algunas transiciones de movimiento, tal como ir y salir del sedente, sin embargo, los tres terapeutas sienten la necesidad de trabajar duro para ganar más control activo de tronco al comienzo de las sesiones de tratamiento que antes de trabajar en una destreza Figura 3.32 La terapeuta ayuda a este niño de 6 años a especifica. pararse apoyándose en un pie mientras el balón soporta parte de su peso. Una de las manos de la terapeuta esta sobre los músculos abdominales oblicuos del niño. A medida que ella mueve el balón hacia delante y atrás, ella puede rotar suavemente el troncofacilita del niño para ayudarlo Figura 3.31. La terapeuta la rotación activa dea estar más tronco, de modo que ella asiste al niño a moverse de activa. prono a supino sobre el balón terapéutico. La terapeuta mueve la pelota en la dirección opuesta a la que se mueve Esto trabaja aseguracon queel el niño Figura 3.29.elElniño. terapeuta niño en permanezca la extensión con rotación sobre el balón. El movimiento del balón también asiste activaalde tronco. Esto puede ayudar a facilitar la extensión niño a moverse más fácilmente que si estuviera en postural para sentarlo el terapeuta sostiene sus extremidades inferiores una erguido. superficieAquí, plana. en una posición disociada para ayudarlo a asumir una posición rotada de tronco. La terapeuta también sostiene sus extremidades inferiores en una base angosta de sustentación tal que el pueda rotar su tronco a medida que es asistido para cambiar el peso sobre su pierna derecha. Su mano sobre la parte anterior del tronco ayuda a llevar su caja torácica baja a esta posición elevada. Al alcanzar por sobre la cabeza lo ayuda a elongar activamente los músculos intercostales y dorsal ancho.
Con un niño que tiene un Figura 3.30 A los 16 meses de edad es sostenida por su mamá con una mayor extensión del tronco y flexión de cadera que cuando había comenzado las sesiones de tratamiento o La terapeuta trató su tronco, facilitando la extensión con rotación torácica. Esto fue continuado con la a1imentacjón en biberón del niño, facilitando el cierre de sus labios mientras progresivamente alinea su cabeza en una menor extensión cervical.Como un
mayor grado de control,programa para la casa, la terapeuta muestra a la mamá como sostener bien a busque la disminución delsu hijo en una extensión torácica antes de darle su biberón. ancho de la base de sustentación en cualquier postura que usted esta trabajando. Trabaje para ganar
movimiento activo de tronco en los tres planos de manera que el niño pueda comenzar aFigura 3.33. El terapeuta facilita la extensión de tronco, entonces disminuir suinclina la espalda hacia atrás de su base de sustentación mientras base demantiene la extensión torácica para activar los músculos abdominales. El ahora es capaz de estirar su pie de modo que puede sustentación (recuerde queayudar a ponerse el calcetín. una de las razones que tiene el niño para mantener ancha su base de sustentación es a causa de un tronco inactivo).
Mientras más estrecha es la base de sustentación, continúa facilitando el soporte de los músculos y el control graduado de los músculos alrededor de las articulaciones en cualquiera de las sinergias más complejas. Las sinergias que escojas para trabajar deben depender enteramente del objetivo de tratamiento para ese día. Por ejemplo, si el objetivo es que el niño se ponga el calcetín mientras esta sentado sobre una silla o un banco pequeño, entonces puede necesitar enfatizar la habilidad para cambiar su peso y mantener con los abdominales oblicuos mientras el tronco está relativamente extendido, porque usualmente requiere transportar el peso hacia atrás dentro de la base de sustentación , al estirar el pie para tomarlo en el aire y colocarse el calcetín. Transportar su peso hacia atrás requiere de control flexor del tronco inferior, usualmente con algún grado pequeño de rotación. Usted puede necesitar trabajar la capacidad de tomar la pierna en el aire por un corto tiempo, usando principalmente los flexores de cadera y rodilla, con la cadera en rotación externa. El niño también podría colocar el pie en la rodilla contraria después de estirarlo.. El niño podría necesitar trabajar en la flexión plantar activa del pie, la cual hace más fácil ponerse el calcetín.
Si el objetivo fue que el niño fuese capaz de producir una palabra comenzando o terminando con un sonido bilabial, el patólogo del lenguaje puede trabajar desde la mandíbula en el control activo de cabeza y tronco, así como en la base de sustentación. Trabajar en la posición que disminuya el ancho de las piernas, en la cual el niño dispone
de la
Figura 3.34. El terapeuta ocupacional y el fonoaudiólogo del niño lo ayudan tomándolo del tronco y lo alinean en extensión antes de inclinarlo 1igeramente hacia atrás. Su T.O lo ayuda tomando su cabeza alineada sobre su tronco extendido. Su fonoaudióloga lo toma de la base de su caja torácica, asistiendo la extensión torácica. Luego ella facilita el cierre de los labios. Ella también lo mantiene visualmente encajado al facilitar una correcta posición de cabeza.
habilidad de sentarse, posibilitando el trabajo de tronco más activamente. Enfóquese en mantener el tronco en una posición de extensión, pero inclinando suavemente hacia atrás al niño para aumentar la posibilidad de que los flexores posturales lleguen a ser más activos al sostener la cabeza y el tronco. Esto frecuentemente facilita cerrar la boca. Además, la directa estimulación táctil puede incrementar la actividad de los labios y las mejillas. Pida al niño que muerda para incrementar el grado de la masticada para aumentar el movimiento de la lengua mientras está en ésta postura. Algunas actividades para la alimentación oral, pueden incluir mantener el contorno de un cereal entre los labios, para facilitar la actividad en los labios que beba en una taza o con una bombilla. Para actividades que no sean de alimentación oral y que facilitarían la actividad de los labios, pídale que haga burbujas soplando o que dé besitos. Pida al niño que diga palabras que requieran el sonido bilabial indicado en el objetivo, puede ser alternando con la actividad que favorezca el cierre de los labios. Las palabras que terminan en el sonido bilabial son a menudo el primer objetivo más fácil de conseguir (por ejemplo, “up” y “mom”).
Para el fisioterapeuta el objetivo puede ser que el niño aprenda a subir una escalera sin un pasamanos. Ella generalmente no lo puede hacer porque no soporta el suficiente peso a lo largo de una pierna al levantar la otra durante el paso, ella no sabe hacer la transferencia de peso. También ella no tiene fuerza en las extremidades inferiores para levantar el peso de su cuerpo. El fisioterapeuta primero debe trabajar en
la descarga de peso necesario al levantar y colocar un pie. Además en este ejemplo, el control de la flexión del tronco con leve rotación es necesaria porque la transferencia de peso sobre un pie con bastante peso sobre un talón. Sin embargo, el tronco y el soporte de las extremidades inferiores permanecen con extensión con esta transferencia de peso, y los extensores de tronco y de cadera, rodilla y extensores de tobillo también tienen que ser activos. Esto es un miedo al cambio de peso difícil para un niño con pobre control neuromuscular. El terapeuta físico debe trabajar en colocar el pie en el step de tal forma que la base que la base de sustentación no sea demasiado ancha, porque puede transferir peso sobre esta pierna elevada. También, si ésta es demasiada ancha los abductores de cadera están en una pobre relación longitud-tensión para estabilizarla. El niño debe desviarse usando el control del tronco en extensión con rotación, al levantarse sobre el step. Ella también debe trabajar en la fuerza de los extensores de cadera, rodilla y tobillo para levantar el peso necesario de su cuerpo.
Figura 3.35 .Este niño está siendo asistido en colocar su pie sobre la pierna de su terapeuta. El terapeuta ha tenido cuidado en que sus caderas estén neutrales para una ligera rotación externa y que ellas estén neutrales a la abducción. Ella lo ayuda con la extensión de cadera y rodilla. Ella también puede transferir levemente su peso en el plano sagital ayudándolo a colocar el peso más o menos en su talón. Cuando su peso está sobre su talón, él necesita la contracción de sus dorsiflexores, cuádriceps y abdominales para mantenerse erguido
Finalmente, considerando habilidades aún más complejas, el niño con hipotonía frecuentemente necesita rapidez en los movimientos recíprocos que requieren cambios en la dirección. Estas son habilidades que eventualmente serían preparadas con niños quienes progresan bien en las habilidades más básicas o en los que están moderadamente comprometidos. El terapeuta puede trabajar con los músculos respiratorios y en el esfuerzo cardiovascular. Por ejemplo, si el objetivo es ser capaz de correr, en un partido de fútbol, un determinado numero de minutos sin tener que sentarse fuera de la cancha. A menudo la dificultad está en tomar aire mientras corre. El niño hace esto por la estabilidad de tronco generada. Al tomar aire se produce una estabilidad interna que sustituye la estabilidad muscular postural. Por supuesto el niño no es capaz de correr un tramo muy largo. El fisioterapeuta primero debe ayudarlo a coordinar la respiración cuando esta corriendo para trabajar en aumentar la actividad postural de tronco mientras está de pie y caminando Figura 3.36 Subiendo a pasos una escalera el tronco del y luegoniño está extendido de manera que el niño mueva el peso agregar el sobre el pie de adelante. El tronco comienza en una correr a la estabilidad posición de extensión con rotación y luego desrotación a de troncomedida que el niño saca el otro pie al mismo paso. ganada. Si el niño se mantiene hablando mientras corre, le permite al terapeuta saber que él está respirando.
El fono patólogo puede tener como objetivo que el niño sea capaz de hablar más rápido y con sentencias más largas al entrar en conversaciones más fácilmente. Esto requiere una exhalación controlada ( en adición a varios requerimientos motores orales) y una rápida iniciación de la voz. El terapeuta puede necesitar trabajar en el alineamiento necesario para una adecuada entrada de aire durante la inhalación y continuar con una exhalación gradual usando los músculos intercostales y abdominales oblicuos. La columna dorsal debe estar lo suficientemente extendida para permitir la movilidad de la caja torácica y asegurar el adecuado intercambio de aire y un firme alineamiento. El terapeuta puede necesitar trabajar en la capacidad del niño para expandir activamente la caja torácica mientras esta respirando y hablando usando el apoyo de los abdominales e intercostales mientras esta exhalando. Finalmente, sumado a esto, esta la capacidad de realizarlo en movimiento -la que es caminar y hablar al mismo tiempo.
Del mismo modo que el terapeuta ocupacional del niño, usted puede tener un objetivo para el niño de ser capaz de escribir en manuscrito en una cierta cantidad de tiempo, para completar la asignatura de sala de clases. El niño puede tener Figura 3.37a El terapeuta continúa con el trabajo visto en la figura 3.31. Ella usa su mano izquierda abierta, cubriendo el pecho del niño, a medida que su mano derecha mueve su pelvis hacia abajo ayudando a llevar su caja torácica hacia abajo desde esta posición elevada. Esto ayuda a elongar los músculos intercostales.
dificultad orientándose y tomando el papel con una mano. El toma el lápiz con un agarre que relaja en el interior de la mano. Durante la escritura aparecen movimientos del hombro por laFigura 3.37b. El terapeuta continua elongando los músculos intercostales de manera que ella lleva al niño a una posición derecho de pie. Su centro de gravedad está fijo delante en su base de sustentación, y él aún no es activo como necesita estar en todo su tronco, para el control de pie. Esto es evidenciado por el uso de su extensión cervical para tratar de asistir el bípedo.
inmovilidad de muñeca. Él también presiona el lápiz demasiado suave aún cuando sus dedos agarran ajustadamente. En el tratamiento usted puede decidir que uno de los problemas está en la coordinación entre las extremidades
-la habilidad para hacer que una extremidad use una sinergia diferente de movimiento que la otra. Esta puede ser la dificultad en mantener el papel con una mano, mientras la otra escribe. Trabajar en una actividad simple, pero relevante que requiere que una mano tome, mientras la otra se mueve. Esto necesita un tronco activo, usted también puede trabajar en actividades que promuevan el uso de movimientos activos de muñeca con un hombro estable en la mano que escribe.
Figura 3.38a. Este niño se apoya en una mano, mientras con la otra esta alcanzando. Observe que él está controlando su tronco en los tres planos. Su cadera derecha es también empujada hacia abajo activamente contra el piso así como su pie izquierdo. En e1 tratamiento, usa una rotación activa asistida de tronco previo a la transferencia de peso con un brazo.
Figura 3.38b. El terapeuta ayuda al niño a jugar con un juguete que requiere una mano para tomar el juguete, mientras la otra tira una palanca. Ella lo ayuda sosteniendo la extensión torácica durante ésta actividad. La combinación de la extensión torácica activa es difícil cuando los brazos están alrededor de 90º de elevación. Esto puede ser también cierto para personas con control normal del SNC. Esto es fácil de romper con una flexión torácica, a medida que nosotros trabajamos en un escritorio.
ESTUDIO DE CASO Figura 3.39. El terapeuta ayuda al bebe a soltar activamente un juguete. Precisamente éste niño esta comenzando a soltar activamente, aunque todavía no desarrolla la iniciación de éste movimiento con extensión de muñeca. El terapeuta sostiene el hombro del niño ayudando a los músculos estabilizadores del hombro (el manguito rotador) que dan la estabilidad proximal para el control distal.
Ahora observen a dos niños con hipotonía y sigan una secuencia de tratamiento hacia un objetivo funcional.
El primero, es una niña de 8 años la que puede sentarse en la silla de ruedas adaptada y una silla de clases. Ambas sillas están tapizadas en el contorno del asiento y en la espalda, un sistema de soporte para la cabeza, soporte lateral de tronco, un cinturón de seguridad para ayudar a mantener el tronco derecho, descansa el pie con correas que lo ayudan a mantenerlos juntos y una caja separadora. El niño es capaz de mirar y seguir horizontalmente alrededor de 30º con sus ojos de un lado a otro de la línea media mientras esta sujeto a esa silla. Sin el sistema de apoyo de sedente, su cabeza cae hacia delante y es capaz dc levantarla en cualquier posición. Ella levanta sus ojos y mira con atención hacia arriba mientras esta sentada en su silla para indicar un "si" y hace un sonido ""ahh", mientras sacude ligeramente su cabeza para indicar "no". Ella es consistente y exacta con esas respuestas. Un fonoaudiólogo, podría ayudarla a aprender a cambiar su mirada, hacerle demandas en la opción de su comida que se le presentan. Su madre quiere que la comunicación sea mas que un "SI" o un "NO" como respuesta, y la niña ya tiene claramente preferencias por su comida (ella cierra su boca y/o intenta girar su cabeza en la dirección de la comida que no quiere, o llora si la comida que ella quiere es sacada). Un objetivo funcional es que ella pueda mirar la comida que ella quiera o desee más. Como terapeuta, usted quiere que ella aprenda a solicitar la comida que prefiera o más comida mirándola, mirando a cualquiera que esté alimentándose y mirando la comida nuevamente. Esto requiere que ella aprenda a mirar hacia bajo de su ensayo, mirar específicamente a la derecha o izquierda para indicar la elección mientras mira hacia abajo, y cambia su mirada a una cara hacia arriba y vuelve abajo a la comida. Usted podría comenzar el tratamiento fuera de su sistema de silla, un método para facilitar más la actividad del tronco y el control de la cabeza. Sacándola de su sistema de asiento le ofrece una oportunidad y crea una desventaja. La oportunidad es para que ella se desarrolle más allá del control de cabeza y tronco (manteniéndose en su silla de soporte, ella no puede hacer esto). La desventaja es que ella es una niña de 8 años y tiene desarrollado muy poco control, también hay probablemente muchos deterioros que contribuyen a su falta de control. Puedes elegir tratarla en una pelota grande de tratamiento (39 pulgadas de diámetro) que le permite poner su estomago y llevarla a una posición muy cercana a la vertical. Este apoyo al tronco y muslo de la niña, también les provee ventaja en la asistencia a la gravedad, al sostener activamente su cabeza en alto. Usted puede sostener y estabilizar su pelvis contra la pelota, a la vez que facilita la extensión torácica y la transferencia de peso de las extremidades superiores.
Figura 3.40 El terapeuta ayuda al niño a mantener su cabeza erguida mientras él mira hacia abajo a medida que es sostenido en una posición cercana a la vertical en un balón terapéutico. Ésta es la posición descrita para la niña de 8 años con dificultad para mantener su cabeza erguida en las páginas 47 -48. El niño puede mantener su cabeza erguida como se le da apoyo a la parte baja de su cuerpo y a su cintura escapular es llevada abajo y fuera de elevación a través de una aducción escapular con extensión torácica. Como él continua haciéndose más activo con el control cervical y control postural torácica superior. el terapeuta podría
El
disminuir la base de sustentación de las extremidades inferiores y facilitar la actividad postural del tronco inferior.
alineamiento a lo largo del tronco y cadera de la niña con la posición erguida ayuda a mantener su cabeza en alto por periodos cortos de tiempo (5-10 segundos por tiempo). Esto es diferente desde que ella esta en su sistema de silla porque esta envuelve mucho más el tronco superior y activa el músculo cervical. Como ella es capaz de mantener su cabeza erguida, juega un juego que involucra mirar al frente y ligeramente a un lado. Así como está ella, soporta la mitad inferior de su tronco y pelvis, mientras es ayudada a girar su tronco muy ligeramente en la dirección que ella esta mirando.
Siguiendo esta actividad, siente a la niña en una de sus sillas. Usted puede determinar cuantas correas y soportes usar y como Figura 3.41. El terapeuta asiste al niño a extender y rotar su columna dorsal, como la descrita para el niño de 8 años en las páginas 47 -48. La extensión con rotación torácica activa es una de las mejores formas de facilitar el control postural de la cabeza.
permitirle el control de su postura (muchas correas y soportes del sistema de sillas podrían perderse o sacarse temporalmente). Juntos, juegan un juego en el cual la niña tiene que mirarte, mirar un juguete u otro objeto, y mirarte nuevamente en orden que le des el juguete para jugar o que activamente lo tome. Esto puede también ser practicado con la colación. Pídale a la mamá una comida que al niño le guste y otra que a ella no le guste, de modo que la niña aprenda a buscar lo que a ella le gusta. Darle a la niña una elección entre dos cosas para comer. Ella debe buscarte a ti o su madre, buscar la comida que a ella le gusta, y buscar al adulto otra vez y hacer la elección. Colocando la comida en algo arriba de ella para que se eleve esto casi al nivel de sus ojos, la niña no tiene que tratar de usar mucho la vista hacia abajo. Tu puedes necesitar reaplicar todos los soportes y correas para esta nueva y difícil actividad funcional.
Como el niño llega a ser consistente en esta nueva tarea motora, lentamente disminuir la comida para alcanzar el nivel, lo cual requiere algún movimiento de su cabeza, así como una buena excursión de su mirada hacia abajo. Sus padres deben practicar esta actividad en sus casas, mientras la niña esta sentada en su silla. Muéstrele a sus padres como ayudarla a cambiar su mirada después de encontrar la mejor manera de apoyarla en su silla. El sistema de silla debe sostenerla, con tal de que sus familiares no tengan que tratar de apoyarla en su postura, tanto como tener que buscar donde está lo que ella busca. Esto podría tomar algún trabajoFigura 3.42 Este niño esta sentado como se describe en las páginas para 47 -48 para una niña de 8 años de edad. La silla de ruedas esta tapizada e incluyen un sistema de soporte de cabeza. La terapeuta mantiene dos juguetes al nivel de los ojos del niño, para escoger con su mirada fija. El control activo que éste niño usa es la mirada fija y cambiar la mirada de un juguete a otro. Trabajar sobre el control postural de cabeza y tronco, haciendo uso del movimiento de los ojos
planear las sesionesmucho más libre por la mayoría de los niños. de terapia.
El segundo niño tiene 5 años y tiene una hipotonía moderada. El nació a las 35 semanas de gestación y tiene algún daño respiratorio primario que derivó en un infante con asma. Él es capaz de caminar, correr, jugar al aire libre, hablar, dibujar figuras con lápices, comer y vestirse solo excepto ponerse y abrocharse los zapatos. Él tuvo problemas para mantenerse en pie en el patio con sus compañeros de kinder y no pudo columpiarse solo. Él no corre tan rápido como sus compañeros. No puede andar en bicicleta de dos ruedas. No puede recortar con las tijeras y es tan lento como algún otro de su curso en marcar las letras del alfabeto. La gente que no lo conoce bien, a menudo, encuentra que tiene dificultades para aprender. Ocasionalmente babea cuando está haciendo actividades motoras finas sobre una mesa. Para el objetivo de su terapia física, él y su familia tienen decidido que él quiere jugar a la pelota en el equipo YMCA. Él ha comenzado sus prácticas en el equipo de 5 años, pero él y su familia están preocupados porque fácilmente se fatiga y no puede parecer tan rápido como el resto de los niños. Él toma aire para las actividades motoras difíciles, incluyendo el correr y recortar con tijeras, pero mantiene no obstante la respiración para habi1idades motoras que ha dominado. Mantener el aire frecuentemente es realizado para generar estabilidad interna del tronco cuando los músculos posturales pueden no pueden trabajar adecuadamente para apoyar la postura o el movimiento para la tarea. Cuando corre hacia abajo en un campo de fútbol, probablemente mantiene su respiración en una gran parte del tiempo, contribuyendo a su temprana fatiga. Tiene dificultad cambiando de dirección al correr y dificultad para orientar su pie hacia la pelota (aún más que otros niños de 5 años quienes también están aprendiendo a manejar las habilidades con un balón). Esto es debido a su dificultad en la rápida iniciación del movimiento con una nueva sinergia, tanto como su dificultad en usar los músculos posturales de tronco para generar la rotación de tronco. El puede
mover su tronco y caderas en los tres planos si se le dan varios segundos de retraso en iniciar el movimiento o en cambiar una sinergia diferente para cambiar la dirección del movimiento. El puede realizar muchas habilidades cuando la velocidad no es un tema crítico.
Tú trabajas para aumentar sus habilidades para iniciar y cambiar las sinergias de movimiento más rápidamente. Empiece con movimientos familiares que requieren fuerza extensora de las extremidades inferiores., pero no cambios de dirección o rotación de tronco (por ejemplo, saltos con ambos pies). El aumento de la velocidad de repetición del salto con señales auditivas y visuales. Por ejemplo, muchos niños organizan la iniciación y repetición del movimiento más rápida y automáticamente, cuando tienen o siguen un ritmo auditivo de acompañamiento. Estos pueden ser tan simples como repetir contando o cantando un tono con palabras o sílabas, con un definitivo lugar de inicio y término del ritmo. Usar señales visuales, para ayudar a organizar los movimientos del niño. Por ejemplo, tener al niño saltando en un cuadrado marcado en el piso. Éstas ideas de tratamiento frecuentemente son un buen trabajo para aquellos niños que tiene deteriorado los niveles más altos de coordinación y control. Ellos trabajan también enseñando nuevas habilidades en los niños, quienes se desarrollan normalmente. Como el niño inicia los movimientos más rápidamente; usa varias formas para aumentar la complejidad. Eventualmente usted necesitaría la combinación de todas éstas estrategias, para ayudar al niño a correr mas eficientemente y orientar sus pies más hacia el balón. Primero, permítale continuar practicando el salto o un buen dominio de habilidades a la vez que el habla. Cuando aumenta la velocidad, como el hablar, en tanto que la respiración se coordina con el movimiento cuando él habla en exhalación. Agregue los cambios de dirección en las actividades de salto o una actividad similar. Podrías preguntar primero por el cambio de dirección con el movimiento de todo el cuerpo, tal como los saltos repetidos; luego, aumentadamente introducir más dificultad en los cambios de dirección con la rotación de tronco y/o cadera. O primero podrías solicitar un paso lento tal como patear y caminar. Después pedirle que corra y patee con una pelota viniendo desde diferentes ángulos cada vez. Finalmente podrías hacer con él una práctica simulada de fútbol, donde el corra y controle el balón. Comunícate con el entrenador del niño y cuéntale que trabajos son los mejores y pregunta por sugerencias para hacer que el niño hable y corra al mismo tiempo. La mamá y el profesor del niño también quieren que aprenda a recortar con las tijeras en terapia ocupacional. El niño toma las tijeras con su mano derecha y es hábil al tomar el papel con su mano izquierda. Mientras se sienta en una silla y mesa pequeña, él intenta cortar el papel con las tijeras. Sin embargo, debido al pobre alineamiento de su cuerpo entero, no puede tener más que un ocasional e incontrolable agarre del papel. Esto es causado por la debilidad en los extensores posturales de tronco y por la sustitución de posturas compensatorias para la estabilidad de esos músculos posturales. El también tiene poca capacidad para mantener la muñeca extendida y en desviación radial de ambas muñecas cuando se necesitan y una pobre coordinación entre las
extremidades, tiene más dificultad en un brazo usando diferentes grupos musculares y produciendo movimientos diferentes que con el otro brazo. El niño usa una postura torácica levemente redondeada con elevación y abducción escapular y una elevación del complejo del hombro, una leve rotación interna de hombro, gran flexión de codo con una ligera pronación del antebrazo y el uso de flexión de muñeca con desviación ulnar y no variabilidad de la postura de la muñeca, una habilidad necesaria para reorientar las tijeras. Su cabeza también está en excesiva extensión cervical superior como la tarea llega a ser más desafiante, la cual hace esto difícil para él usar el libre movimiento de los ojos para el contacto visual constante con el papel que él esta cortando.
Puede comenzar el tratamiento facilitando el uso de los extensores profundos de tronco para mantener la postura del tronco más extendida. Puede elegir trabajar en sedente o bípedo. En cada caso, usted debe alinear la columna dorsal cuidadosamente en más extensión y la transferencia del centro de masa del niño hacia el frente de su base de sustentación sacando una respuesta extensora activamente. Esta puede ser perfeccionada con un leve grado de rotación torácica, de modo que el niño está inclinado a usar los músculos extensores profundos de tronco. Agregar transferencia de peso a las EESS, cambiar el peso del cuerpoFigura 3.43. El terapeuta soporta el hombro del niño sobre elsobre el manguito de los rotadores y asiste la extensión de codo y muñeca con transferencia de brazo peso. como mucho de los niños que pueden tomar activamente con el manguito de los rotadores y el tríceps. Esta es una combinación crítica de extensión y rotación torácica con esta transferencia de peso para facilitar la aducción escapular. Usted debería asegurar que este hombro no esté excesivamente elevado y estén neutrales con una leve rotación externa. Su mano puede cubrir el hombro para apoyarlo dela manera en que lo hace el maguito de los rotadores. Puede disminuir el soporte a medida que el niño activamente toma. Usted y el niño podrían jugar un juego que le requiere una transferencia sobre el brazo y la espalda otra vez. Asegúrese que el codo esté extendido, pero no hiperextendido y que la muñeca esté extendida y desviada levemente hacia radial. La mano del niño puede estar apoyada descargando peso para que la otra mano pueda jugar con una taza.
Continúa el juego de alcanzar de modo que un brazo está cargando peso y el otro está alcanzando (coordinación entre las extremidades y disociación de EESS), recordando que la extensión mantenida del tórax con rotación sería la mejor actividad postural para el control de estas extremidades. Luego moverse a una actividad sobre una mesa, que te permitan asisitir la posición del hombro y la estabilidad del antebrazo mientras el niño activamente está trabajando en labores Figura 3.44 Este niño esta sentado en una silla donde que ha sido levemente inclinada hacia atrás con bloques bajo las patas anteriores de la silla. sus manos Tenga cuidado al asegurarse que su pelvis no están enestá en retroversión y que su columna torácica esta extendida. Entonces él es capaz de mirar hacia abajo.
extensión y desviación radial de muñecas. El niño comenzaría con juegos que sólo requieran agarrar y soltar, use juguetes que requieran un grado de agarre y soltar y use tijeras que requieran tomarlas con apertura y cierre gradual y una posición variable de la muñeca. Puedes solicitar que el niño trabaje recortando con alguna parte de sus brazos apoyados sobre la mesa y que trate de probar el uso de las tijeras mientras mantiene el papel en el aire. La postura conseguida en el trabajo mantenido de extensión torácica es de gran asistencia de la posición de la cabeza necesaria para los movimientos más libres de los ojos. Sin embargo, con la mejor posición de la cabeza, el niño puede no conocer automáticamente como usar sus ojos para conducir los movimientos de la cabeza o sostener la mirada hacia abajo cuando sea necesario. Si esto es un problema, trabajar con los movimientos de los ojos una vez que la postura de la cabeza mejore con más extensión postural. Para facilitar la mirada hacia abajo, inclinar la espalda del niño hacia atrás de su base de apoyo, haciendo seguro que el tronco permanezca tan extendido como sea posible. Esto a menudo facilita el poder hundir el mentón. Esto puede hacerse mientras el niño esta bien sentado en su silla, para levantar hacia delante las piernas de la silla y colocarlas sobre un pequeño bloque de madera. Podría pedirle que el niño lo mire a usted o a un juguete mientras tiene la mirada derecha justo al frente y luego puedes solicitarle que comience a desviar su mirada desde un objeto a otro cuando su postura es más activa y sostenida. Por ejemplo, el podría mirar desde una foto a otra con el libro teniéndolo directamente al frente de el. Luego podrías solicitarle que mire sobre la mesa al frente de él una botella de burbujas de jabón y también que mire con la cabeza derecha la varita con la burbuja antes que la sople. Después usted podría volver con las actividades sobre la mesa. Para su programa de clases, podría mostrarle al profesor del niño como apoyar su muñeca a medida que él practica recortando con un papel. De al profesor diferentes pares de tijeras que abran y cierren más fácilmente para probar con el niño.
CAPITULO 4 NIÑOS CON HIPERTONIA Fisiopatología Los niños con parálisis cerebral (PC) hipertónica representan el mayor grupo de niños que tienen PC (Albright,Cervi y Singleton, 1991; Parker y cols. 1993; van der Berg–Emons, y cols, 1995). Este grupo incluye niños con cuadriplejia, diplejia y hemiplejia. Cuadriplejia se utiliza para describir al niño que muestra compromiso del cuerpo entero. Estos niños a menudo están moderada a severamente comprometidos. Diplejia representa una distribución de compromiso mayor en la mitad inferior del cuerpo que en la parte superior. Hemiplejia se refiere al compromiso en un lado del cuerpo con una lesión presumiblemente unilateral del SNC. En este texto se utiliza el término hipertonía en lugar de espasticidad. A pesar de que hipertonía y espasticidad son utilizadas por muchos autores indistintamente, otros distinguen entre ambos términos. La espasticidad es un signo positivo de disfunción del SNC. La definición más clásica de espasticidad utilizada en la literatura es por J.W. Lance (Lin, Brown y Brotherstone, 1994): “tanto en la espasticidad cerebral como medular, las respuestas reflejas de estiramiento que se obtienen de los grupos musculares extensores y flexores de los miembros superiores e inferiores se incrementan con la velocidad de estiramiento. Por lo tanto, el componente reflejo del tono aumentado puede ser evaluado en términos del umbral de velocidad requerido para evocar la relación entre actividad refleja y la pendiente velocidadelectromiográfica”. Espasticidad por lo tanto, se define como un tipo anormal de tono iniciado por un reflejo sensorial. La hipertonía es una resistencia excesiva al movimiento que viene tanto de elementos reflejos como no reflejos (Carey y Burghardt, 1993). Mirando un niño con PC, las daños involucran más que el signo positivo de espasticidad. También se incluyen signos negativos tales como pérdidas de las relaciones normales agonista-antagonista (excesiva cocontracción), pérdida de la capacidad de terminar el movimiento a voluntad (actividad muscular sostenida en forma excesiva), pérdida de la extensibilidad muscular y pérdida de algunas capacidades sensoriales/perceptivas. Además, hay componentes no reflejos de tono muscular aumentado tales como cambios en las propiedades de los tejidos muscular y conectivo que contribuyen a la resistencia al movimiento activo y pasivo, haciendo que los miembros de los niños con PC sean más rígidos (Boiteau, Malouin y Richards, 1995; Brown, 1993). Por lo tanto, la hipertonía es un término amplio más inclusivo para describir niños con PC que están muy rígidos. La rigidez es una relación de fuerza y longitud y se define en el músculo como el radio de cambio en la fuerza para cambiar la longitud. En una articulación, la rigidez es el radio de cambio en el torque para cambiar el ángulo. Las fuerzas son todas las fuerzas, internas o externas, que actúan en los músculos o articulaciones. Por lo tanto, la hipertonía es un término que permite varias posibilidades para un incremento en la resistencia al movimiento. Espasticidad, excesiva
cocontracción, cambios en las propiedades del tejido muscular y conectivo y actividad muscular anormalmente sostenida. Hipertonía también es un término que es más relevante para las muchas daños que necesitan ser evaluadas y tratadas en niños con este tipo de PC. Finalmente e igualmente importante, de las daños que pueden ser influenciadas por el tratamiento, la espasticidad (refleja, estiramiento velocidad dependiente) puede ser lo que no es cambiado. Los Bobath solían decir que cambiamos espasticidad o hipertono cuando tratamos niños (Bobath y Bobath, 1964; Bobath K 1971). Ciertamente cambiamos algo –es clínicamente observable que niños que son muy rígidos pueden disminuir esta rigidez cuando son tratados. ¿pero que es lo que realmente cambia?. Muchos clínicos ahora especulan que no es la espasticidad, sino los signos negativos de la lesión, esto es, la cantidad de cocontracción que el niño genera y sostiene, la capacidad de iniciar y terminar el movimiento más fácilmente, el uso de posturas más funcionales y sinergias musculares y la extensibilidad de los tejidos musculares y conectivos. Los niños con espasticidad probablemente tienen daño de las vías corticoespinales (piramidal) que descienden desde la corteza motora (Sutherland 1984). Puede haber una variedad de lesiones que finalmente resultan en este daño. Debido a que muchas lesiones resultan en espasticidad, es razonable pensar que la variedad de lesiones también resultan en muchos signos negativos diferentes de disfunción del SNC sumados al signo positivo de la espasticidad. Los niños con cuadriplegia pueden sufrir hipoxia cerebral que cause compromiso global del SNC (GAGE 1991). Esto puede ser visto en la neuroimagen como cavidades que comunican con los ventrículos laterales, lesiones quísticas múltiples en la sustancia blanca, atrofia cortical difusa e hidrocefalia (Kuban y Leviton 1994). Debido a que el daño difuso, esos niños a menudo tienen también daños en el tamaño de actividad y daños cognitivos. Los niños con diplejia a menudo nacen prematuramente y son susceptibles a lesiones de la sustancia blanca periventricular de la parte lateral de los ventrículos laterales la cual influencia selectivamente la función óptica y el movimiento de la parte inferior del cuerpo (Crawford y Hobbs, 1994). Los niños con hemiplejía a menudo muestran daño estructural unilateral o mal desarrollo en el SNC cuando nacen de término, tienen lesión de la arteria cerebral media o muestran sangrado subdural o intradural con el resultante daño de la sustancia blanca periventricular cuando nacen prematuramente. (Kuban y Leviton, 1994; Winklund y Uvebrant, 1991). Los niños con hemiplejia tienen alta incidencia de desarrollar convulsiones cuando crecen. Muchos tienen también dificultades profundas de aprendizaje (Goodman y Yude, 1996; Wiklund Uvebrant, 1991). Sin embargo, a menudo no es posible predecir la distribución del tipo de PC o la extensión de la discapacidad basados en el tamaño o lugar de la lesión (Olney y Wright 1994). Por ejemplo, en la RMN u otros test diagnósticos parecería haber un continuación entre diplejia y hemiplejia cuando la localización y extensión de la lesión es descrita.
Daños Sistema Neuromuscular Tono Reflejo En niños con hipertonía, puede haber tono reflejo anormal. La espasticidad puede estar presente con reflejos de estiramiento velocidad dependiente incrementados anormalmente. Dificultades con la contracción muscular Los niños con hipertonía tienen dificultad en controlar el inicio y termino del movimiento. Muestran contracciones musculares excesivamente sostenidas, las cuales tienen dificultad para finalizar. Estas contracciones sostenidas pueden estar en patrones de cocontracción o en patrones más de inhibición recíproca donde el agonista se mantiene activo mientras el antagonista no se activa para nada. Clínicamente es fácil ver que los niños con hipertonía tienen dificultades para desviar las contracciones musculares. Debido a esto, muchos clínicos desarrollan técnicas de tratamiento específicamente para ayudar a resolver este problema. Los movimientos articulares oscilatorios rápidos impuestos en el niño, la vibración manual y la tracción sostenida son algunas de las técnicas que los terapeutas utilizan para ayudar a los niños a terminar la actividad muscular o graduar el cese de la actividad muscular. Los niños con hipertonía se mueven lentamente o tienen escasez de movimiento. Una explicación parcial de esto es que tales niños tienen problemas en iniciar, sostener y terminar el movimiento. Estos problemas pueden ser primarios de la falta del SNC para reclutar o finalizar la actividad. También pueden tener daños secundarios cuando la actividad sostenida es un esfuerzo voluntario para controlar articulaciones. Por ejemplo, muchos niños con PC hipertónica tienen problemas en iniciar la actividad muscular. A menudo hay 2 áreas que el terapeuta debe atender cuando está tratando de ayudar al niño a aprender a iniciar la alineación o posición de comienzo desde la cual el niño está tratando de iniciar la actividad, y la capacidad del niño de terminar la actividad con el antagonista para que pueda iniciarla en el agonista. A menudo, el terapeuta es por lo menos parcialmente exitoso en ayudar al niño tanto a terminar actividad antagonista no deseada e iniciar la actividad agonista deseada por la alineación cuidadosa en las articulaciones y segmentos corporales previo al esfuerzo de moverse. Este es el buen uso de principios kinesiológicos. Esta cuidadosa atención al alineamiento ha sido siempre una parte central de la aproximación del NDT al tratamiento. Es una de las razones por la cual los terapistas que usan la filosofía del NDT encuentran que poner las manos en el tratamiento por lo menos en una parte de cada sesión, a menudo es necesario.
Figura 4.1. Este niño de 3 años está tratando de alcanzar un juguete con su mano izquierda. Su raquis torácico está activamente sostenido en flexión con el hombro rotado internamente, codo flexionado, antebrazo pronado y muñeca flexionada con desviación cubital. Es incapaz de iniciar extensión de muñeca para el alcance.
Figura 4.2. En el tratamiento, el terapista del niño utiliza técnicas para primero alinear el raquis torácico en mayor extensión y en menor rotación interna de hombro. Su muñeca debe estar alineada en una leve extensión y desviación radial con el antebrazo en una posición más neutral, con soporte por el terapista o por otra superficie que cargue peso, esta nueva alineación lo prepara para terminar la actividad flexora de la muñeca y la mano. El terapista también puede necesitar ayudarlo a terminar la actividad flexora con otras técnicas adicionales de tratamiento. Si fuese necesario el terapeuta luego puede facilitar la extensión de muñeca para el alcance o el niño puede ser capaz de hacerlo por si solo.
Graduación de la actividad agonista/antagonista En los niños con hipertonía, hay una capacidad anormal para graduar entre la cocontracción y la inhibición recíproca. A menudo hay excesiva cocontracción en los esfuerzos voluntarios. Esto incrementa la rigidez neuromuscular en los miembros y a veces en el tronco de niños con PC hipertónica. En algunas instancias, este incremento en la rigidez es visto como una capacidad inmadura o desordenada en el uso de la relación agonista-antagonista y por lo tanto puede ser un daño primario. (Berger, Quintern y Dietz 1982; Brogren, Hadders-Algra y Forssberg 1996; Dietz y Berger 1995; Leonard, Hirschfeld y Forssberg, 1991; Nashner, Shumway-Cook y Marin, 1983). En otras instancias el niño con hipertonía puede usar el incremento de la rigidez como una estrategia compensadora para controlar la postura y prevenir movimientos no deseados
o incontrolados en otras áreas del cuerpo (Nashner et al, 1983, Brogren et al, 1996). Debido a que la excesiva cocontracción en niños con hipertonía puede venir desde una variedad de fuentes –un daño primario, una respuesta inmadura a las perturbaciones posturales, el mantenimiento de una compensación en contra de otros movimientos disfuncionales- los resultados del tratamiento dirigidos a reducir la cocontracción indeseada durante el movimiento pueden variar. Además de estas posibilidades de sobre-uso de cocontracción, la distribución de la capacidad de usar y sostener la cocontracción en niños hipertónicos varía. Esto complica aún más el panorama. Muchos de los niños con cuadriplejia o diplejia más severa a menudo son descriptos como que tienen un tronco hipotónico con miembros hipertónicos. ¿Cómo puede ser esto? Clínicamente está claro que el terapeuta ve miembros muy rígidos y un tronco hipotónico e inactivo en esos niños. Hay numerosas posibilidades que pueden explicar este fenómeno: •
Una vez más, la idea que los músculos posturales reaccionan diferente que los músculos de movimiento a cualquier lesión, puede brindar alguna explicación. Si el terapeuta observa mejor, el tronco hipotónico a menudo muestra inactividad en los músculos posturales con mantenimiento de los músculos del movimiento –pectorales, elevadores de escápula y latissimus dorsal.
•
Los niños con hipertonia pueden tener no solamente problema con la cocontracción excesiva, sino en la graduación de su uso. Esto podría significar que son capaces de una aproximación solamente todo o nada –tanto excesiva cocontracción como ninguna. Y por cualquier razón, los miembros a menudo son capaces de tomar toda la aproximación, mientras el tronco no puede tomar nada.
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Si la cocontracción es compensatoria, como a menudo se ve clínicamente, entonces hay alguna razón de porqué los miembros son capaces de generar mayor actividad muscular que el tronco. Es por esta razón que en este texto los problemas de los niños que utilizan excesiva cocontracción son mencionados como hipertónicos en lugar de espásticos. Muchos niños pueden generar cocontracciones compensatorias para hacer más rígidos sus miembros cuando carecen de control de tronco. Los niños con espasticidad pueden hacerlo, pero también muchos niños con hipotonía, atetosis y ataxia. Muchas veces, niños que son atáxicos son erróneamente diagnosticados como espásticos porque aprenden como sostenerse bien con cocontracción de sus miembros para evitar cualquier cambio en el centro de masa cuando se están moviendo. Sus miembros son aún muy rígidos, pero no todos son espásticos. La cocontracción compensatoria es un daño secundario.
Es tentador pensar que muchos de los cambios vistos en los niños hipertónicos durante el tratamiento es porque muchos usan la cocontracción para hacerse más rígidos ellos mismos cuando no tienen el control graduado necesario en el tronco o miembros para ejecutar movimientos hábiles. Los cambios vistos por Mrs. Bobath, quien creía que cambiaba o reducía la espasticidad pueden haber sido cambios realmente en la cocontracción voluntaria que muchos de los niños son capaces de hacer -desde niños con espasticidad hasta niños con hipotonía. Recordar que niños y adultos que tienen un
sistema neuromuscular normal también usan excesiva cocontracción en situaciones nuevas o en las que son poco hábiles. Cualquier terapeuta nuevo ha aprendido algunas técnicas para relajar a los niños o reducir el tono. Pero relajar al niño, a menudo reduce la vigilia/atención (ejemplo: el uso de movimiento lento; una habitación tranquila en penumbra; mecer). Más que relajación, los terapeutas deben evaluar más específicamente los daños que quieren cambiar. Si la rigidez debida a cocontracción sostenida en sinergias no funcionales es el mayor problema, entonces el tratamiento debe focalizarse en cambiar ésta cuando se focaliza la vigilia/atención en una tarea funcional. Si los terapeutas son verdaderamente capaces de ayudar a los niños a graduar el uso de la cocontracción, se desarrollan relaciones más hábiles entre agonistas-antagonistas y cambia la alineación desde donde se inician los patrones de cocontracción, entonces las palabras relax y reducir tono no son apropiadas. Utilización de sinergias limitadas para producir postura y movimiento El niño hipertónico puede mostrar numerosos problemas en el uso de sinergias de postura y movimiento. Esto es, probablemente lo que ha sido investigado más que otros daños neuromusculares en niños con PC. Nashner et al (1983) encontraron que las sinergias de postura utilizadas por niños con hemiplejia eran anormales cuando los niños trataban de controlar la oscilación postural en una plataforma. El orden temporal fue revertido en las piernas en el lado hemipléjico –los niños mostraron un orden de proximal a distal en la activación de los músculos más que un orden distal a proximal normal. Este ordenamiento en la acción muscular tiende a desestabilizar más que a estabilizar la postura. La fuerza de las contracciones también son muy variables. Este estudio también mostró de que había una coactivación incrementada de los antagonistas con los agonistas cuando se trata de corregir el balanceo postural, prestando soporte al uso anormal de la cocontracción. Una de las conclusiones del estudio fue que las lesiones que causan PC pueden resultar en deterioros primarios de programas alterados del sistema nervioso central que imponen en las sinergias, estructuras temporales y espaciales inapropiadas. Los terapeutas podrían beneficiarse de un estudio investigando sí el tiempo y el orden de esas sinergias básicas cambian cuando la alineación del niño varía. Los investigadores podrían probar al niño cuando se para en forma típica, luego registrar el tiempo y el ordenar de las sinergias musculares. ¿Serían diferentes estas sinergias si el niño es alineado diferente? ¿Serían diferentes con práctica terapéutica? Y si fueran diferentes, ¿Qué efecto tendría esto en la función?. Los terapeutas saben clínicamente que la alineación, la capacidad de desviar el peso (movimiento del centro de gravedad en relación con la base de soporte o anticipar la base de soporte), el rango de movimiento pasivo disponible y las claves sensoriales pueden influenciar las sinergias que los niños usan para iniciar y ejecutar el movimiento. Sin embargo, los terapeutas deben ver los resultados de la investigación para saber más específicamente que sucede. Como señala Lee (1984), las sinergias neuromotoras se superponen con factores biomecánicos, cognitivos y los orientados a las tareas. Si los clínicos son correctos en creer que la alineación, rango de movimiento, feedback y feedforward sensorial y cambio del peso previo a la iniciación del movimiento afecta y cambia el uso de sinergias entonces el problema de las sinergias
utilizadas en niños hipertónicos también puede tener componentes de daños secundarios, así como las daños primarios del tiempo y ordenamiento alterado de los programas como sugirió Nashner et al (1983). Esos daños secundarios son ciertamente más fáciles de cambiar en una sesión terapéutica. Quizá los terapeutas influyan en los cambios en el sistema nervioso central por una práctica más correcta pero también pueden influir inmediatamente en la alineación, carga de peso y condiciones sensoriales brindadas por aquellas condiciones sensoriales que puedan ser procesadas y usadas.
Fig. 4.3. Este paciente de 16 años rápidamente inicia actividad en sus isquiotibiales internos y aductores de cadera, lo cual la empuja a hacer extensión de cadera con adducción/rotación interna empujando el centro de gravedad hacia atrás. También inicia flexión plantar del tobillo en un rango de acortamiento con los talones despegados del suelo a medida que es ayudada a pararse. Por lo tanto, ella tiene dificultad para mover su centro de gravedad hacia delante lo suficientemente lejos de sus pies previo al inicio de extensión para elevarse al bípedo. Tiene que compensar con sobre uso de su cuerpo superior para empujarse sobre sus pies.
Fig. 4.4. La terapeuta de esta niña de 4 años se está asegurando que la niña esté sentada con extensión de tronco y flexión de cadera previo a ayudarla a realizar presión a través de sus pies. Su terapeuta invertirá tiempo dándole presión táctil profunda y/o input propioceptivos a sus pies y a través de las articulaciones del tobillo si sus daños incluyen un alto umbral para percibir la información sensorial. Con atención a esta alineación y preparación de la nueva base de soporte que la niña necesita para pararse, el terapeuta facilita la posibilidad de utilizar las articulaciones de los miembros inferiores utilizando extensión activa para elevarse para bipedestar a medida que el centro de gravedad se mueve hacia delante y sobre sus pies.
Sistemas Sensorio-Perceptivos El niño hipertónico puede tener daños tanto primarios como secundarios en la visión. Frecuentemente muestran daños en el sistema visual que incluyen problemas oculares motores y de procesamiento cortical (Cioni, Fazzi, Ipata, Canapicchi y Van Hof-Van Duin, 1996: Ito et al, 1996). Debido al estrabismo, las alteraciones de integración superiores tales como rápida localización, seguimiento fluido de objetos en movimiento y percepción profundidad a menudo están afectados. Son comunes la pérdida del campo visual, sobre todo en la hemiplejia. Errores de refracción y acomodación resultan en dificultades en el aprendizaje de habilidades motoras finas y llevar a cabo tareas educativas (Duckman, 1979, 1984, 1987). Duckman destaca los esfuerzos para remediar que los terapeutas pueden utilizar en niños con PC para algunos de estos problemas. Los niños hipertónicos también pueden mostrar daños secundarias visuales. Como otros niños con cualquier tipo de PC, los niños con hipertonía a menudo usan la mirada hacia arriba (extensión ocular) para asistir la extensión postural. Cuando se desempeñan desde una posición ligeramente asimétrica de la cabeza frecuentemente visto en estos niños, ellos pueden aprender a usar los ojos casi exclusivamente en uno de los cuadrantes superiores. Con el tiempo, con el desuso, es posible que mucho del campo visual normal se pierda.
Fig. 4.5. Este niño de 4 años está vocalizando. Empuja el aire hacia fuera durante la espiración, con las extremidades inferiores y el tronco en extensión. También utiliza la extensión ocular (mirada hacia arriba) como parte de una sinergia general de extensión para vocalizar. Debido a que esta extensión del ojo es iniciada con su cuello en extensión asimétrica, los ojos tienden a desviarse a uno de los cuadrantes.
Se piensa que los niños hipertónicos utilizan un feedback sensorial anormal cuando tratan de graduar la prensión y anticipar el cierre de la mano durante tareas de manipulación (Eliasson, Gordon y Forssberg, 1992). Esto, así como las habilidades neuromusculares deficitarias, resultan en fuerzas de prensión anormales, regulación (timing) anormal de al actividad muscular y una pobre capacidad para anticipar la forma de la mano hacia los objetos. Otros investigadores han buscado posibles daños de la función vestibular y el sentido cinestésico. Los terapeutas deben entender mejor el rol de la información sensorial en el desempeño motor de niños hipertónicos. ¿son todos daños primarios o son daños secundarios que resultan de la falta de movimiento o movimiento de posturas
anormales? ¿son los umbrales de los loops de retroalimentación sensorial (sensory feedback loops) (el input excitatorio crítico requerido para activar un potencial de acción de la célula nerviosa) anormal o son los problemas de procesamiento central que hace que la detección de errores a través de los sistemas sensoriales sea imposible? Clínicamente, muchos niños hipertónicos, pueden mostrar umbrales anormales en oposición a problemas de procesamiento central. Esto es porque brindan información organizada táctil, propioceptiva y vestibular mientras se mueven, a menudo los ayuda para aprender nuevas tareas funcionales. Los umbrales pueden ser el mayor problema porque algunos niños, sobre todo aquellos con hemiplejia, pueden tener áreas de hipo sensibilidad y áreas de hipersensibilidad, especialmente para la información táctil. Los niños hipotónicos tienen gran sensibilidad al sonido, incluso más que niños con otro tipo de PC. Sonidos altos o inesperados a menudo despiertan una respuesta motora exagerada. Con la experiencia de estas reacciones, los niños y sus familias tratan de evitar o están permanentemente alertas de las posibilidades de encontrarse con sonidos que produzcan tales respuestas. Esto indica un posible daño en el umbral para recibir información auditiva. Además, muchos de estos niños hipertónicos tienen una sensibilidad y miedo al cambio de posición, sea impuesta o producida por ellos mismos. Esto puede ser un daño vestibular específico o un problema causado por sensibilidad sensorial en combinación con limitación en el rango de movimiento y daños neuromusculares (esto es, inicio retrasado del movimiento, pobre selección de sinergias para soportar o proteger el cuerpo o excesiva cocontracción que impide respuestas de soporte o protectoras).
Sistema musculoesquelético Claramente, los niños hipertónicos desarrollan contracturas articulares y acortamientos musculares debido a los daños neuromusculares por excesiva cocontracción y excesiva actividad muscular sostenida (Tardieu, de la Tour, Bret y Tardieu, 1982; Tardieu, Tardieu, Colbeau-Justine y Lespargot, 1982). De este modo, esta pérdida del rango de movimiento es un daño secundario. Los músculos que tienden a acortarse son los más superficiales, músculos biarticulares y los músculos que estaban originalmente acortados al nacer. Muchos músculos caen dentro de alguna de estas 3 categorías y tienden a ser aquellos para los cuales ganar rango es extremadamente difícil. Ejemplos de estas 3 categorías pueden ser encontrados en el apéndice C. Además de los músculos que típicamente se acortan debido a estas condiciones los terapeutas también querrán considerar otros aspectos que finalmente afectan la posición articular. Debido a que el niño hipertónico usa excesivamente actividad muscular sostenida alrededor de una articulación, la articulación tiende a descansar en una posición favorable al músculo con la mayor área de sección transversal. De ahí que, una razón para que el antebrazo tienda a pronarse, además a la retención infantil de pronadores cortos, podría ser que los pronadores sean gruesos y profundos comparados a la tracción de los supinadores. En el tobillo, el pie a menudo descansa en posición de flexión plantar. Es verdad que el gastrocnemio puede estar hiperactivo y/o acortado, pero también es verdad que el gastrocnemio es más grande y tiene un área de sección transversal mucho más grande que los músculos que dorsiflexionan el tobillo. Los terapeutas que han visto traccionado el tobillo fuertemente en dorsiflexión después de
una elongación de Aquiles deben sospechar que los dorsiflexores estuvieron siempre hiperactivos pero eran simplemente sobrepasados por los flexores plantares hasta el elongamiento. Los niños hipertónicos también muestran daños secundarios en el sistema esquelético. Debido a que los niños están afectados no solamente por influencias neuromusculares, gravedad y nutrición sino también por el crecimiento, los huesos y articulaciones tienen numerosas fuentes de crecimiento alterado y cambios estructurales. Nuevamente, los niños hipertónicos se presentan con el daño primario de excesiva cocontracción y actividad muscular sostenida excesivamente. Cuando se impone en un sistema esquelético pobremente alineado en crecimiento el potencial para alterar y restringir el desarrollo es grande. Recordar que la constante compresión sobre los huesos en crecimiento restringe su crecimiento. (Le Veau y Bernhardt, 1984). Cambios óseos en el raquis y caja torácica En el raquis y caja torácica, hay numerosos cambios estructurales comunes que se desarrollan en el tiempo. La caja torácica tiende a mantenerse elevada con falta de actividad efectiva en el tronco bajo para anclarlo a la pelvis. Hay 2 formas comunes de la caja torácica: •
La caja torácica tiene forma de barril, presumiblemente por rigidez y/o hiperactividad de los músculos del tronco, incluyendo los intercostales, erectores espinales, diafragma y recto abdominal; esto podría ser visto como un problema de actividad muscular excesiva. Además, el raquis torácico es cifótico hasta cierto grado.
Fig. 4.6. Este niño de 4 años, con atetosis espástica yace en supino. Note el incremento del diámetro antero posterior del pecho. Esto indica su constante esfuerzo en la respiración. Sus músculos intercostales son probablemente cortos y posiblemente hiperactivos, como los músculos superficiales del tronco. La forma de esta caja torácica es vista en otros diagnósticos donde la persona lucha por el aire (ejemplo: enfisema).
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Los niños que tienen más dificultad en activar músculos del tronco, la caja costal a menudo se muestra similar a aquella de los niños con hipotonía –un diámetro antero posterior aplanado, una caja costal acampanada en su parte distal y caja costal elevada con costillas posicionadas horizontalmente y raquis torácico redondeado.
Fig. 4.7. Este niño de 4 años sostiene actividad muscular en el tronco y miembros con músculos superficiales que pasan por más de una articulación. Tiene dificultad en activar músculos posturales. En el tronco tiene dificultad para activar los músculos profundos extensores del tronco, intercostales y abdominales. Como resultado, su parrilla costal ha permanecido en posición elevada típicamente vista en niños mucho menores. Tiene pobre soporte abdominal de la parrilla costal distal de tal manera que hay un acampanamiento lateral de las costillas. Con pobre soporte muscular de la caja costal y con el empuje de la gravedad, la profundidad antero posterior de esta caja costal está disminuida. Su raquis torácico superior es traccionado hacia flexión mientras que sus brazos lo empujan hacia el suelo, lo cual refuerza la elevación del complejo del hombro y caja costal.
Con el tiempo, cualquiera de estas formas se va estructurando, limitando la capacidad respiratoria, los movimientos del tronco y el equilibrio. Otra deformidad estructural común que se desarrolla en muchos niños hipertónicos es la escoliosis. La estimación de esta deformidad secundaria es tan alta como el 25 – 76% en una población institucionalizada. (Cassidy, Craig, Perry, Karlin y Goldgerg, 1994). Las curvas son usualmente más progresivas en niños que tienen un compromiso más severo y que no deambulan. Las curvas en niños con cuadriplejia son a menudo, largas, toraco lumbares en forma de C. (Aronsson, Stokes, Ronchetti y Labelle, 1994). Estas curvas pueden ser progresivas, incluso después de la maduración esquelética, incluso hasta por lo menos la 3ª década de la vida (Thoetz y Simon, 1988). Problemas con dolor, rotura de la piel, problemas respiratorios y deterioro funcional son comúnmente reportados (Brashear y Raney, 1978; Cassidy et al, 1994; Staheli, 1992). Las causas exactas de escoliosis en niños con PC son desconocidas. La probabilidad es que haya múltiples daños primarios y secundarios que contribuyen a su formación incluyendo: •
Desequilibrio de la actividad muscular del tronco que es tanto un desequilibrio de la actividad de los músculos tanto superficiales como profundos, de la actividad flexora y extensora, del lado derecho versus el izquierdo o una combinación de cualquiera de estos.
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Una conservación de la cifosis en el raquis entero o en el tórax. La cifosis (flexión o inclinación anterior) es una posición abierta de las articulaciones facetarias, de ahí que el raquis es estructuralmente más inestable y puede ser más vulnerable a influencias por fuerzas internas anormales o externas y
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Pobres habilidades sensoriales y preceptivas de los sistemas somato sensorial, visual y/o vestibular, tendiendo a resultar en un feedback que causa que el niño asuma en forma persistente posturas y movimientos asimétricos.
Clínicamente, los niños pequeños hipertónicos que son menos activos con los músculos posturales del tronco y que están más severamente comprometidos (usualmente cuadripléjicos) primero desarrollan una curva toracolumbar grande y en forma de C con todos sus movimientos laterales activos o pasivos que toman lugar alrededor de la unión toracolumbar.
Fig. 4.8. Este niño de 2 años y medio tiene muy pobre capacidad de usar cualquier sujeción de su postura en su tronco a pesar de que puede activar y sostener algunos grupos musculares en sus miembros. Sin soporte externo del tronco, se colapsa con una curva lateral en C del raquis. Con el tiempo y posicionándose habitualmente de esta manera se puede desarrollar tanto una escoliosis funcional como estructural
A veces esta curva cambia a una forma de S y a veces tiende a permanecer en C. los movimientos típicos que el niños hace sin duda tienen una influencia en su desarrollo. Los niños con hemiplejia y los que tienen luxación de cadera más frecuentemente desarrollan una escoliosis lumbar, quizá por la gran influencia de la asimetría pélvica cuando está sentado o parado. En la preparación del manejo de la escoliosis, especialmente cuando es aún funcional, en oposición a la estructural, el terapeuta debe estar atento de todas las influencias posibles de múltiples sistemas que podrían causarla. Además debe recordar como la escoliosis comienza a cambiar la forma del raquis y caja torácica e influenciar el traccionamiento muscular.
Fig. 4.9a. El raquis torácico de este esqueleto muestra una escoliosis de relativa extensión. Representa lo que típicamente se piensa como la biomecánica de la escoliosis –la vértebra rota de tal forma que las apófisis espinosas se mueven hacia la concavidad de la escoliosis. Esta curva, con la concavidad en la izquierda puede producir una giba costal en forma posterior, a la derecha. Esto puede ser visto en niños con PC que tienen escoliosis.
Fig. 4.9b. El raquis torácico de este esqueleto está en flexión con escoliosis. Notar que los cuerpos vertebrales rotan hacia el lado de la concavidad. La giba costal estaría posteriormente a la izquierda. En algunos niños con severa flexión de tronco y escoliosis, esta puede ser la biomecánica de su curva. Esto puede confundir al clínico que espera que la giba costal sea opuesta a la concavidad de la curva como típicamente se ve y discute en los libros de texto.
Cambios en otros huesos y articulaciones Cambios en otros huesos y articulaciones además de aquellos de la caja torácica y el raquis son comunes en niños hipertónicos. Cadera Una cadera subluxada o luxada es uno de los daños más investigados y conocidos que se desarrolla con el tiempo (Cornell, 1995; Laplaza y Root, 1994). Hay muchas influencias en el desarrollo de la cadera del niño hipertónico que resulta en una subluxación o luxación de ella. Debido a esto, muchos investigadores no están de acuerdo en la causa primaria o más influyente de estos problemas de cadera. Probablemente, los daños que influyen la eventual evolución de la cadera subluxada o luxada en niños con hipertonía son: •
La retención de la forma estructural del acetábulo y fémur del niño (Cornell 1995; La Plaza y Root, 1992; Bueff y Delucca, 1994). El acetábulo infantil es poco profundo y de ahí que ofrezca pobre estabilidad a la articulación de la cadera. En el niño desarrollándose normalmente, la inestabilidad es protegida
por la tirantez muscular alrededor de la cadera. El fémur infantil muestra un ángulo cérvico diafisario de alrededor de 140º con anteversión femoral de alrededor de 40º (Cornell 1995). Estos ángulos cambian con el crecimiento y la tracción muscular en el niño que se desarrolla normalmente, de tal forma que el ángulo cérvico diafisario es alrededor de 125º en el adulto con alrededor de 14º de anteversión femoral.
Fig. 4.10. El glúteo medio (abductores de cadera) y el grupo aductor tiran la cabeza femoral hacia el acetábulo cuando se contraen en extensión de cadera. Esto profundiza el acetábulo en un niño en crecimiento. También hace que el ángulo Cérvico diafisario sea más agudo a medida que los aductores suavemente con el tiempo dan forma al fémur de tal manera que la diáfisis se forma en una posición de aducción.
Fig. 4.11. La tracción normal del glúteo mayor activo, extiende y rota externamente la articulación de la cadera. Los ligamentos sobre la cara anterior de la superficie cartilaginosa de la cabeza femoral también remodelan el fémur en una menor anteversión cuando la cadera es extendida a medida que son elongados y tensados. Pueden ver por su inserción en el fémur proximal posterior que el glúteo mayor tira, podría moldear el hueso en crecimiento, disminuyendo la torsión interna del eje longitudinal (disminuyendo el grado de anteversión femoral). Muchos niños con PC no activan eficazmente el glúteo mayor o lo activan solamente con sobreesfuerzo de la actividad antagonista de los flexores de cadera y rotadores internos. Por lo tanto, la actividad normal del glúteo mayor para cambiar la estructura ósea con el crecimiento está disminuída o ausente y los ligamentos anteriores de la cadera no empujan contra la cabeza femoral porque la cadera no está extendida.
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En niños con PC hipertónicos la tracción muscular en la cadera en desarrollo es marcadamente diferente que en los niños desarrollándose sin PC. Los niños con hipertono muestran un desequilibrio de la actividad muscular, usualmente con fuerte tracción de los flexores de cadera, aductores y rotadores internos (isquiotibiales internos). Esto puede influir en el desarrollo de la estructura ósea
de la cadera, así como causar subluxación y luxación de la cadera con el tiempo (Cornell, 1995; Pope, et al, 1994)
Fig. 4.12. Este niño se para con asistencia del terapeuta. Sus caderas tiran fuertemente en leve flexión y aducción. Como estos músculos tiran relativamente sin oposición, tienden a ejercer la mayoría de la fuerza en el lado interno del fémur, por lo tanto tiran de la cabeza del fémur fuera del acetábulo lateralmente. Esto resulta en subluxación o luxación de la cadera.
Rodilla Los cambios en la rodilla que resultan del daño primario en niños con hipertono están bien documentados. La rodilla a menudo se flexiona en respuesta a la biomecánica anormal del movimiento, sobre todo la marcha, resultando en una contractura en flexión. (Gage, 1991; Perry, Antonelli y Ford, 1975; Sutherland y Cooper, 1978). La rodilla además, a menudo termina con una contractura en flexión debido a la cocontracción sostenida alrededor de ella. Ocasionalmente, la rodilla se hiperextiende debido a la patomecánica de la cadera y tobillo durante la marcha (Gage 1991; Simon et al, 1978). Para tratar existosamente los problemas de la rodilla en movimiento, el terpeuta debe entender la mecánica anormal de las articulaciones de todo el tronco y los miembros inferiores. Tobillo y Pie Los cambios del tobillo y el pie que resultan de daños primarios en niños con hipertono son tema de libros enteros así como de artículos de investigación. (Carmick, 1995ª; Carmick, 1995b; Hainsworth, Harrison, Sheldon y Roussounis, 1997; Mossberg, Linton y Fiske, 1990; Perry, Hoffer, Giovanni, Antonelli y Greenberg, 1974; Radtka, Skinner, Dixon y Johanson, 1997; Rosenthal, 1984) además, muchos cursos de educación continua para terapeutas giran en torno a este problema específico. Los daños secundarios en tobillo y pie de niños con hipertono son: •
Equino (tobillo en flexión plantar). La mayoría comienza como un desequilibrio muscular con el funcionamiento dinámico del gastrocnemio y su gran área de corte transversal influyendo en la articulación para asumir la
posición de flexión plantar. La flexión plantar también puede ser una compensación de flexores cortos de cadera y rodilla o discrepancia de longitud de la pierna. En estos casos, el tobillo en flexión plantar es meramente una compensación para hacer que una pierna más corta alcance el suelo.
Fig. 4.13. La flexión plantar puede resultar porque el gran gastrocsoleo ejerce más fuerza que sus antagonistas más pequeños en la presencia de actividad muscular refleja y voluntaria anormal. La flexión plantar también puede ser una forma en que el niño con hemiplejia que eleva la pelvis del lado izquierdo, alcance el suelo.
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La pronación o supinación del pie cuando se carga peso. Este es un fenómeno mucho más complejo, causante de cambios en los 3 planos de movimiento. Se debe a una combinación de desequilibrio muscular y fuerzas anormales en la carga de peso. Huesos Largos
Finalmente, hay evidencia de que muchos de los huesos largos en niños con hipertono crecen anormalmente (Lin y Henderson, 1996). Muchos niños con PC muestran densidad ósea disminuida, incremento de fracturas y pequeña estatura. Existen múltiples factores que influyen en estos hallazgos. Actividad muscular excesiva y sostenida tiende a retrasar, más que promover el crecimiento óseo. La medicación y el pobre estado nutricional son otros factores, así como uso disminuido y atrofia muscular que normalmente tiran del hueso en crecimiento para estimularlo. Desarrollo muscular El niño hipertónico muestra problemas definidos en el desarrollo de fuerza. Esto puede ser un daño primario de la incapacidad de generar fuerza muscular. También hay sugerencias de que la distribución normal de las unidades motoras del cambio rápido y lento están alteradas en algunos niños con PC tanto en un daño primario o secundario (Castel et al, 1979). Clínicamente, los terapeutas ven la falta de desarrollo de fuerza en ciertos rangos debido a la alineación anormal para generar una tracción muscular efectiva, excesiva actividad de los antagonistas, contracturas y cambios óseos, fuerzas extensoras anormales en articulaciones pobremente alineadas y desuso del músculo en cualquier sinergia funcional. Sin embargo, algunos músculos muestran gran fuerza en algunos rangos en los cuales comúnmente trabajan. Por lo tanto, el punto no es si un músculo particular es fuerte o débil, sino donde el rango del músculo es débil o fuerte,
con qué otra actividad muscular es el músculo capaz de producir fuerza (esto es, qué sinergias el músculo puede trabajar y en qué sinergias no lo puede hacer) y que cantidad del rango está disponible para el uso del niño. Por ejemplo, en muchos niños hipertónicos, el bíceps braquial está activo en una sinergia de elevación del complejo del hombro, extensión de la articulación del hombro, con rotación interna y pronación del antebrazo. Tienden a ser usados en un rango de algo de flexión a mayor flexión pero no como buenos iniciadores de flexión desde la extensión completa. Aunque el bíceps es biomecánicamente el primer supinador del antebrazo, en niños con hipertono hay raramente supinadores efectivos por la posición del hombro de fuerte rotación interna y la rigidez/hiperactividad de los pronadores de antebrazo y flexores largos de los dedos. En niños ambulatorios con diplejia, el cuadriceps femoral a menudo, es muy fuerte e hiperdesarrollado proximalmente a medida que trata de estabilizar la rodilla contra muchas fuerzas que pueden flexionarla en la marcha. Sin embargo la rótula tiende a situarse muy alta (rótula alta) con sobrestiramiento del tendón rotuliano haciendo imposible biomecánicamente la extensión terminal, incluso si el niños tiene el rango y la capacidad de aislar y producir fuerza con este músculo. En la cabeza y área del cuello, la lengua a menudo se mantiene en retracción con la columna en extensión (cabeza sobre el atlas) y el raquis cervical inferior y el torácico superior en flexión. Esto sobre-elonga los músculos infrahioideos responsables de fijar el hueso hioideos y del control de la flexión cervical. Estos músculos pueden no desarrollar fuerza y control debido a al pobre alineación.
Sistema Respiratorio Los niños hipertónicos muestran muchos cambios en la estructura de la caja costal y de la columna torácica en el tiempo. Por lo tanto, muchos de los daños en el sistema respiratorio son secundarios como se destaca en la página 71-72 en los daños del sistema músculo esquelético. La caja torácica comienza a moldearse debido a la acción muscular o a la falta de ella. El tórax puede tener forma de barril moldeado por actividad de los músculos superficiales excesiva y sostenida o estar aplanado con las costillas distales sobresaliendo debido a falta de actividad de cualquier grupo muscular. El resultado es que la respiración a menudo es superficial con una caja torácica inmóvil durante la inspiración y espiración. En ambas instancias, el tórax también está elevado. Debido a que el raquis torácico es más cifótico que en el niño en desarrollo normal, la expansión de la porción anterior del pecho es limitada, dificultando aún más la profundidad de la respiración. Los niños con hipertono a menudo retienen su respiración mientras vocalizan o verbalizan, permitiendo solamente una pequeña corriente de aire escapar. A menudo desempeñan muchos de sus movimientos gruesos y finos con la respiración retenida. Esto es cierto especialmente si el tronco tiene cualquier actividad en los músculos más superficiales. La retención de la respiración es un esfuerzo compensatorio para estabilizar el tronco con presión interna cuando los músculos posturales del tronco no pueden desempeñar esta función. Permite al niño mantener el tronco erecto para ejecutar un movimiento hábil en el resto del cuerpo, aunque solo por cortos períodos ya
que el niño eventualmente tiene que respirar. Los resultados son que el niño habla con una voz forzada, puede hablar solo con frases cortas y puede moverse solamente por cortos períodos. La coordinación de la respiración con el movimiento y el habla implica una adecuada alineación del tronco, contracción muscular graduada suavemente, suficiente movilidad en las articulaciones, adecuada longitud muscular y estructuras óseas, y el control complejo de una variedad de sinergias de movimiento. Una o toda la combinación de daños en estos requerimientos compromete la respiración para el movimiento y producción del habla. La respiración también se puede comprometer por daños primarios que causen al niño una ventilación inadecuada. Todos estos daños pueden ser sutiles en niños levemente comprometidos. Por ejemplo, el niño solamente retiene la respiración cuando corre y por lo tanto, no tiene la resistencia para jugar en el patio, o no puede hablar suficientemente rápido para entrar en conversaciones cuando muchas personas están tratando de hablar a la vez.
CAPITULO V NIÑOS CON ATETOSIS FISIOPATOLOGÍA. Los niños con atetosis (del griego athetos, que significa no estacionario, probablemente tienen daño en los ganglios basales, principalmente debido a asfixia perinatal o ictericia severa (Yokochi, Shimabukuro, Kodama, y Hosoe, 1993). En algunos niños con atetosis el putamen, que es parte de los ganglios basales, muestra daño al examen de MRI (Foley, 1992; Rutherford, Pennock, Murdoch-Eaton, Cowan y Dubowitz, 1992). Los ganglios basales son particularmente vulnerables a la hipoxia. El tálamo también parece estar dañado en algunos niños con parálisis cerebral (PC) atetósica. La mayoría son nacidos de término, aunque estos bebés muchas veces tienen bajo peso al nacer, sugiriendo que las lesiones pueden ocurrir durante el embarazo debido a hipoxia crónica más que por eventos traumáticos en el nacimiento (Foley, 1992). La asfixia en el nacimiento puede ser una expresión de problemas que ya existían. Hagberg y Hagberg (1992) no están convencidos que sepamos aún las causas que ¿la asfixia perinatal cause atetosis o que los eventos prenatales causen dificultades en el nacimiento?. Hay muchas preguntas de investigación que aún no han sido contestadas. Los ganglios basales son un grupo de estructuras interconectadas en el cerebro anterior (Rosebaum, 1991). Ellos regulan la base postural de la interacción de los flexores y extensores para los movimientos voluntarios y también el ordenamiento de la secuencia y la intensidad de las contracciones musculares. Otras áreas del cerebro también regulan esta interacción, incluyendo la corteza cerebral, cerebelar, y del tallo cerebral. Los ganglios basales son también parte del sistema motor de planificación, enviando información sensorial a la corteza promotora y pareciera jugar un rol en las secuencias de iniciación del movimiento. La atetosis en la PC es menos común que la hipertonía. Sin embargo, hay un número significativo de niños quienes tienen ambos, hipertonía y atetosis, porque el daño en el SNC es más difuso. También, la atetosis como diagnóstico es materia para diferentes interpretaciones, basadas en las exposiciones de médicos y terapeutas para entender este tipo de PC. Una razón es que estos no usan un lenguaje común de las profesiones médicas para identificar y describir la atetosis. Para muchas personas el término es usado para describir a un niño con movimientos retorcidos de los miembros que son demasiado rápidos y cambian rápidamente entre flexión y extensión. Para otros, los niños con atetosis pueden mostrar muchas otras características en el control del movimiento que son descritas más tarde. En realidad, estos son niños con atetosis quienes no presentan el cuadro de movimientos constantes, retorcidos. Porque la atetosis puede incluir daño en diferentes partes de los ganglios basales y tálamo, la lesión en un niño será diferente que la lesión de otro, así que pueden surgir diferentes problemas en el movimiento.
En la descripción de la fisiopatología posible en los niños con atetosis, es una ayuda para comenzar con definiciones de términos. El problema es que muchos autores usan estos términos de manera diferente, así que surgen más confusiones; en la mayor parte de las revisiones bibliográficas los términos son usados, pero no definidos. Además, el diccionario ofrece solo descripciones generales muchas muy similares. En realidad, nosotros probablemente usamos diferentes palabras que significan lo mismo en la descripción de los niños con atetosis; estos comúnmente usados, no describen el rango de daños, limitaciones funcionales y discapacidades. Atetosis: es una condición en que hay sucesión constante de movimientos involuntarios lentos, retorcidos de flexión y extensión, pronación y supinación, de los dedos y manos y algunas veces de dedos y pies. Usualmente causada por una lesión extrapiramidal (Diccionario Médico Stedman’s, [Stedman’s], 1995). Corea: movimientos involuntarios, irregulares y espasmódicos de los brazos o de los músculos faciales a menudo acompañados de hipotonía. (Stedman’s, 1995). Una ocurrencia incesante de la amplia variedad de los rápidos, altamente complejos, espasmódicos y diskinéticos movimientos que parecen ser bien coordinados, pero son realizados involuntariamente (Diccionario Médico Ilustrado Dorland’s [Dorland’s], 1994) Coreoatetosis: combinación de corea y atetosis. Distonía: es un estado de tonicidad anormal de algunos tejidos (Stedman’s, 1995). Movimientos diskinéticos debido a desórdenes en la tonicidad de los músculos (Dorland’s, 1994). Diskinecia: distorsión o daño del movimiento voluntario (Dorland’s, 1994). Dificultad en la realización de movimientos involuntarios. Término usualmente utilizado en relación a varios desórdenes extrapiramidales (Stedman’s, 1995). Los términos más usados para describir a los niños con atetosis son muy detallados en su significado y difíciles de distinguir de otros. Todos describen un desorden del control voluntario y presencia de movimientos involuntarios complejos. Si bienes cierto que los niños con atetosis muestran movimientos altamente complejos, incontrolados y aparentemente involuntarios, esto no ayuda al terapeuta a ver el cuadro completo; posiblemente hay daños en diferentes sistemas que contribuyen al control del movimiento; o de la razón de las semejanzas en la postura y el control del movimiento a menudo visto entre la amplia variedad de niños y adultos con atetosis. El propósito de este capítulo es describir a estos niños con más detalle, ofreciendo las explicaciones posibles para ayudar al terapeuta a entender clínicamente el daño y limitaciones funcionales. La siguiente descripción de los daños, posturas y estrategias de movimiento, limitaciones funcionales, y focos de discapacidad en niños que tienen atetosis sin hipertonía. Esto es para clasificar el daño causado en un área particular lesionada. Algunos niños estarán más cerca del cuadro descrito y son más puros en su atetosis que
otros. Hay muchos más niños quienes tienen las características descritas en este capítulo, así como las características de hipertonía descritas en el capítulo 4. Como terapeuta, hay ventaja en la capacidad de clasificar un daño. El tratamiento será más exacto y dirigido al manejo del movimiento en un niño. Por ejemplo, un niño puede pasar tiempo descansando, asumiendo un bases amplias, posturas asimétricas que sirven como alineación de cada vez que inicia movimiento. Sin embargo, cuando empieza el movimiento, inmediatamente se hace muy rígido con uso de excesiva cocontracción y rangos de movimientos limitados, y entonces mantienen esta posición. De pronto, esta cocontracción cesa y no puede generar alguna actividad muscular por algunos segundos. Él asume una posición de flexión pasiva total, mientras que hace un segundo estaba rígido en extensión total. Esto sugiere que pudiera haber ambos daños desde el nacimiento, hipertonía y atetosis. Entendiendo que usted debe manejar ambos, la contracción excesiva y además la hipotonía en todos, y unos segundos después cambiar el tratamiento y las técnicas y secuencias. Una ventaja relacionada es que con el tiempo usted está preparado para ver los cambios en la presentación del daño. Hay muchos niños que en sus primeros meses o años de vida, presentan hipertonía. Una vez que algunos de los daños resultan satisfactoriamente manejados, puede ver daños más sutiles que son enmascarados por la fuerte influencia de la hipertonía. El componente atetoide de los niños con PC puede surgir. Por ejemplo, he visto varios niños que son muy rígidos en la infancia con signos clásicos de espasticidad e hipertonía. Una vez que ellos comenzaron a moverse satisfactoriamente y su SNC continuó madurando, otros signos parecen como alternancia rápida de flexión y extensión de los dedos, postura más asimétrica, un amplio rango de movimientos en el plano sagital de la lengua entre protrusión y retracción, y posturas con mayor rango final. Por otra parte, he visto niños severamente afectados que durante varios años eran hipotónicos con posturas asociadas clásicas con hipertonía que comienzan a mostrar los daños relacionados con la atetosis una vez que alcanzan cualquier grado de movimiento contra gravedad. Como terapeuta, es competente observar continuamente y evaluar para estar preparado para lo que puede pasar después. Otra razón para la observación cuidadosa en el tiempo es que, como miembro de un equipo, probablemente verá al niño con más frecuencia que otros del equipo, usted podría tener información valiosa para el resto del equipo. Ciertas cirugías, medicaciones, órtesis y equipos tienden a ser diseñados para un mejor trabajo en daños específicos. Un cirujano quien ve a un niños una o dos veces en la consulta, que puede no haber visto los daños, podría realizar una cirugía menos acertada o incluso poco aconsejable. El neurólogo que considera la medicación para el manejo de la espasticidad, necesita la información sobre otros daños muestra el niño, que pueden interferir con la acción intencionada de la medicina. Un órtesis que funciona bien direccionando un tobillo mal alineado en un niño con hipertonía moderada, puede ser pobremente tolerado por un niño con atetosis, incluso si esto ayuda a la alineación. Hablando con otros miembros del equipo con tanta información como sea posible, se ayuda a tomar mejores decisiones sobre la opción de tratamiento, tal como su información les ayuda a ellos.
Daños En Pc Atetósica
Sistema Neuromuscula. Tono reflexivo Los niños con atetosis pura probablemente muestran los reflejos de los tendones profundos disminuidos. Dificultad Con La Contracción Muscular. Los niños con atetosis tienen diferentes problemas en el control del inicio o término de la contracción muscular. Los problemas comunes incluyen pobre capacidad para iniciar los movimientos porque los antagonistas están demasiado activos, hay poca capacidad para iniciar y terminar la actividad por la excesiva contracción que tiende a aumentar con el esfuerzo, y la iniciación de los antagonistas más que la intención de los agonistas. Algunos niños con atetosis mantienen la musculatura en actividad demasiado tiempo, mientras que otros no pueden mantenerlo suficientemente para completar una tarea. También puede ser que algunos mantengan demasiado algunas áreas del cuerpo y otras no, o que a tiempos distintos mantenga lo suficiente, demasiado o muy poco. Porque la fisiopatología asume estar en los ganglios basales en niños con atetosis, esto hace el sentido del timing y la iniciación de movimientos sea anormal. Clasificación de la actividad agonista/antagonista En niños con atetosis, hay variabilidad extrema cuando se usan movimientos que requieren la interacción de antagonistas. Muchos describen los movimientos en la atetosis como involuntarios y dejan la descripción en esto. Si bien, un esfuerzo imprevisible y la iniciación del movimiento con el grupo muscular contrario requerido para el movimiento intencionado a menudo que ocurre, esto es frecuentemente consecuencia de este movimiento. La postura y movimiento de cada niño son a menudo típicos en estos niños, y entonces me pregunto qué parte involuntaria es atribuida a la atetosis. Hallett y Álvarez (1983) coinciden en su investigación de extender el patrón en adultos con PC atetósica, ellos notan que la actividad espontánea de estos pacientes sugiere que algunos de los movimientos involuntarios son inapropiados y trae excesiva actividad por sobre los movimientos voluntarios. Sus investigaciones incluyen a 14 adultos cuyos rápidos movimientos de codo son registrados con EMG. La reacción normal en EMG, son movimientos rápidos, balisticos, es una explosión de actividad trifásica, primero de los agonistas, luego los antagonistas y luego los agonistas de nuevo. Esto requiere la interacción recíproca de flexores y extensores. En presentaciones sobre atetosis, Hallett y Álvarez, presentan seis patrones vistos en EMG, con esfuerzo voluntario de flexión rápida de codo. Esto sugiere que no todas las atetosis son de la misma manera, el modo que una persona controla un esfuerzo de un rápido movimiento, puede ser bastante distinto que en
otra. Si bien cada presentación tiene sus características y patrones de movimientos, algunos muestran más de un patrón cuando se intenta alcanzar alguna tarea. Otra literatura proporciona informes de patrones generales de cocontracción anormal, movimientos contrarios en cada contracción de los antagonistas en lugar de los agonistas, y alternancias entre de posturas ante esfuerzos de flexión y extensión (Foley, 1983; Hadders-Algra, Bos, Martijn y Prechtl, 1994; Yokoshi, 1993). Hay que recordar que Hallett y Álvarez miraban más movimientos balísticos (anticipativos), mientras que la literatura mira más el control postural que permite la retroalimentación sensorial para el sistema, y la decisión final acerca del control. Como clínico, es imprescindible tomar el tiempo para entender cómo se mueve cada niños. Algunos niños pueden usar más cocontracción con esfuerzo, lo que parece hacer que sus movimientos sean menos funcionales. Otros pueden terminar de moverse extendiéndose antes de hacer flexión, pero eventualmente son capaces de completar la tarea. Otros pueden necesitar disminuir la actividad elevada de loas antagonistas antes de comenzar a moverse. La comprensión de tal variabilidad es difícil, pero necesaria si los efectos de la terapia hacen que se realicen movimientos previsibles y funcionales para el niño. Sinergias limitadas usadas para producir la postura y el movimiento En suma los problemas más notados por Hallett y Álvarez (1983), Nashner (1983) mostraron que las reacciones posturales anormales en niños con atetosis pura, son movimientos balísticos. En este estudio sólo un sujeto tenía atetosis. La respuesta a este desequilibrio fue similar para los sujetos con hipertonía. Los músculos proximales de la parte inferior del cuerpo tienden a activarse primero, y son variables en la relación entre sinergistas y tiempo de contracción. Esta disposición de la actividad muscular es al revés de lo visto en personas sin discapacidad, quienes activan los músculos distales antes que los proximales de la parte inferior del cuerpo y cuyo tiempo de contracción muscular de los sinergistas es exactamente la que estabiliza el cuerpo cuando se desequilibra.
Sistema Sensorio/ Perceptual Los niños con atetosis según parece aparentemente tienen daño primario de la musculatura de los ojos, desequilibrio en niños con hipertonía (Foley, 1983) y pueden ser capaces de controlar los movimientos de los ojos para comunicarse como otros niños con otros tipos de PC. No obstante, hay estos daños en los ojos de algunos niños con atetosis. El nistagmo puede estar presente como un problema de seguimiento de los movimientos. La visión hacia arriba se aprecia como daño primario (Foley, 1983), pero también puede haber un daño secundario similar en otro niño con PC que usa la visión hacia arriba para asistir el levantamiento de la cabeza. Porque los niños con atetosis tienden a asumir y usar posturas extremadamente asimétricas (ver sección Posturas típicas y estrategias de movimiento en página 152), la visión hacia arriba a menudo es en el extremo periférico de los ojos.
Figura 5.1 Niño de 10 años con atetosis compensa la elevación de la cabeza con la extensión de cervicales, mandíbula y ojos. Después que comienza a levantar desde una postura asimétrica, sus ojos no solo se extienden (visión hacia arriba), pero son del campo visual derecho superior.
Un área de complejidad en la visión de niños con atetosis es el modo en que controlan la cabeza y ojos y ordenan el movimiento. En alguna literatura, los niños con atetosis son descritos como considerando que usan aversión cuando intentan alcanzar alguna destreza motora. Esto es visto como daño primario por reflejos oculares ausentes o anormales. Mientras esto puede ser cierto para la extensión, aparentemente el modo en que el niño tiende a alcanzar más profundamente la explicación que describe en Posturas típicas y movimientos estratégicos en la página 152. Mirando fuera mientras alcanza una parte entera de las sinergias utilizadas en un esfuerzo ganando estabilidad postural. Esto puede ser influenciado y cambiado para una extensión segura en casi todos los niños con atetosis y debe ser influenciada por la enseñanza de destrezas funcionales. Investigaciones muestran que los niños con atetosis tienen menos sensación kinestésica que lo normal (sensación de movimiento y posición), pero no el grado en de hipertonía que tenían los niños (Opila-Lehman, Short y Trombly, 1985). Clínicamente muchos niños con atetosis aprenden bien desde la información kinestésica proporcionada activamente durante la terapia y con repeticiones. Ellos con frecuencia pueden recordar y usar la información acerca de la posición y graduación del movimiento después de mostrar qué tanto un movimiento puede ser realizado, apareado con señales verbales y visuales. A menudo terapeutas dependen de esta enseñanza más funcional del movimiento porque los niños con atetosis parecen tener más intactas las habilidades preceptúales que las de ejecución motora. Figura 5.2. Las terapeutas hacen presión fuerte en los antebrazos en la pelota terapéutica. El propósito de esto es ayudar a la niña a que activamente mueva su cabeza en la línea media y lleve sus ojos hacia arriba.
Figura 5.3. Este niño está siendo guiado visual, táctil y propioceptivamente en la línea media de su cabeza y tronco antes de alcanzar su juguete.
Esto sugiere que los niños con atetosis tienen respuestas muy fuertes y repetitivas a la información táctil. No es tanto como los defensivos táctiles; más bien, ellos sobre responden tactilmente. Cualquier información táctil causa respuestas prologadas y repetitivas de movimientos exagerados, frecuencia de movimientos aumentada, o ambos. Si esta teoría es correcta, esto puede ayudar a explicar varias observaciones clínicas. Los niños con atetosis a menudo se oponen a los diseños de arnés, férulas y sillas de ruedas que pueden proporcionar contacto intermitente con la piel, ya que ellos se mueven dentro de ellos o contra ellos. Ellos tienden a sacarse después del contacto con el equipo y a menudo rechazan usarlo. Tal vez una razón es que la sensibilidad táctil es menor. Los niños con atetosis también responden favorablemente al uso de las férulas de Lycra, el contacto con la piel y el diseño permiten el movimiento mientras que apoya las articulaciones (Blair, Ballantyne, Horsman, y Chauvel, 1995; Chauvel, Horsmanm Ballantyne, y Blair, 1993). Las respuestas de algunos niños con atetosis usando estas prendas de vestir específicamente diseñadas aumentan la función manual, disminuyen los movimientos involuntarios, y estabilizan la cabeza y tronco, algunas veces con menor asimetría. Aunque las explicaciones para estas observaciones todavía deben ser determinadas, una hipótesis podría ser que ellos reducen la información táctil que causa tal hipersensibilidad. O, podría ser que ellos proveen presión profunda en el sistema propioceptivo, que podría tener un efecto organizante. Otra observación clínica irá junto con el uso de las férulas de Lycra. Algunos niños con atetosis funcionan mejor con menos movimientos extraños cuando usan prendas en el muslo como pantalones cortos de bicicletas. Estas observaciones vienen de terapeutas quienes sugieren a familiares quienes descubrieron ellos solos. También, en niños que necesitan soporte de cabeza en su silla de ruedas y que mueven su cabeza excesivamente, algunos usan una banda para la cabeza como banda de sudar donde la cabeza tiende a frotar en el soporte y esto ayuda a reducir los movimientos de cabeza no deseados. Los niños que tienen atetosis causada por ictericia son susceptibles a perder el oído. Aunque esto puede ser visto como disminución causada por la atetosis por los años, debido a un mejor manejo neonatal, esto puede ser una alarma de aumento de la ictericia no detectada en recién nacidos, quienes fueron enviados a sus casas después de 24 horas del nacimiento. Si esta práctica permanece inalterada, podría haber aumentos del daño a causa de los efectos de la ictericia.
Los niños con atetosis también pueden responder muchas veces de ruidos repentinos o fuertes, de manera similar a los niños con hipertonía. Muchas veces las respuestas a sonidos son pérdidas imprevistas del control postural que el niño tiene o un repentino cambio en la posición con los ojos aumentando la indicación de angustia.
Sistema musculoesquelético Los niños con atetosis probablemente desarrollan menos contracturas que los niños con hipertonía, pero las que algunos de ellos desarrollan a menudo son severas. Porque ellos mueven más frecuentemente y a través de todo el rango, que los niños con hipertonía, la probabilidad de un daño secundario de contracturas de algunas articulaciones disminuye. Sin embargo, debido a que muchos niños con atetosis usan solo algunas posturas y movimientos más que una amplia variedad, las contracturas pueden desarrollarse en rangos donde los músculos no son capaces de mover las articulaciones. En suma, los niños con atetosis usan posturas repetitivas y fuertes para intentar mantener el control de ellos mismos en contra de la gravedad, como se describe en Posturas típicas y movimientos estratégicos en la página 152. Estas posturas también tienden a acortar los músculos y deformar los huesos y articulaciones. Los músculos que tienden a acortarse incluyen al pectoral, extensor cervical superior, el altísimo del dorso, elevador de la escápula, recto abdominal, intercostales, pronador del antebrazo, flexor de la muñeca y dedos, extensor y abductor del pulgar, dorsiflexores del tobillo, evertores del pie, y flexores de los dedos del pie. Los tendones se acortan severamente en estos músculos. Los niños con atetosis también desarrollan áreas de excesiva movilidad o de elongación de la musculatura que, por lo tanto, son daños secundarios. Debido a movimientos y posturas repetitivas y exageradas, el niño con atetosis es susceptible a estos daños. Aquellos comúnmente vistos son: •
Inestabilidad de la mandíbula con la posible deformidad de la articulación témporomandibular.
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Sobre elongación del músculo infrahioideo.
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Inestabilidad de la médula cervical (descrito en detalle en la página 148)
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Inestabilidad o dislocación de la articulación del hombro en cualquier dirección, a menudo inferiormente.
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Hiperextensión de codo.
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Hiperextensión de la articulación interfalángica de los dedos y pulgar.
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Sobreelongación anterior de la cápsula y ligamentos de la cadera.
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Sobreelongación de los flexores plantares y invertores de tobillo.
Otros daños secundarios serios que se desarrollan no sólo de las posturas típicamente asumidas, pero del mantenerse fuerte en estas posturas son: •
Dislocación de caderas: esto no es raro de ver en adolescentes o adultos con atetosis, que han desarrollado dislocación anterior de una cadera. Esto a menudo es debido a presión de la espina lumbar y caderas en extensión a menudo desde supino a posición sentado, en una posición de inicio extremadamente asimétrica. Toma tiempo dislocar anteriormente un cadera debido a los fuertes ligamentos y a la cápsula articular anterior, pero con presión repetitiva de las caderas en extensión, puede hacerse. Con una dislocación posterior de caderas, es difícil de extender y abducir la cadera para estar de pie. También, esta pierna se vuelve funcionalmente más corta. Con una dislocación anterior de caderas, es difícil tensarla, para llegar a la posición sentado, pero no imposible. Las personas con atetosis espástica pueden dislocarse anteriormente una cadera y posteriormente la otra (ver capítulo 4 para una descripción de los probables mecanismos de dislocación posterior de caderas).
Figura 5.4. 5 años de edad con hipotonía severa y atetosis presionándose el mismo en supino. Cómo eleva sus caderas usando extensión de la columna cervical y lumbar partiendo de una posición asimétrica, extiende anteriormente la articulación de caderas. Si repite este movimiento por años, especialmente si es extensión, se favorece fuertemente más asimetría, el podía eventualmente dislocarse anteriormente una cadera o ambas.
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Inestabilidad de la columna vertebral cervical: una amenaza de vida secundaria a daño que puede desarrollarse es un mal alineamiento, estrechamiento del canal vertebral, espondilosis, y radiculomielopatía de la columna vertebral cervical como resultado de movimientos excesivos o anormales de la cabeza a lo largo de los años (Fuji 1987, Harada 1996, Reese, Msall, Owen, Pictor y Piroski, 1991). Esto usualmente no es visto hasta la adultez. Estos daños pueden causar cuadriplejia, debilidad muscular, pérdida del control vesical e intestinal, y pérdida de las habilidades funcionales. Cualquier inestabilidad de la columna cervical puede poner en riesgo la vida. el tratamiento es casi siempre quirúrgico. Esto es, por supuesto, una complicación al intentar estabilizar la columna cervical con una fijación interna en personas con atetosis, porque el desorden del movimiento es severo con exagerados y seguidos cambios de posturas y movimiento, y la estabilidad de la fijación interna puede peligrar.
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Cifosis torácica y escoliosis: aunque la cifosis tiende a aumentar en la zona torácica de la columna vertebral en la mayoría de los niños con algún tipo de PC, es en los niños con atetosis en los que usualmente vemos un aumento severo de la
cifosis. Esto es probablemente desarrollado como postura compensatoria ante la fuerte extensión cervical y lumbar/de caderas, del niño. Esto de produce para traer el centro de masa de vuelta a la base de soporte de pie o sentado, para equiparar la extensión de la columna cervical y lumbar, esto cuida de golpes la espalda del niño. Los niños usan la fuerza de los músculos pectorales y latísimo para ayudarse en la rotación internamente y hacer elevación de hombro y traer la columna torácica en flexión. El desarrollo de la escoliosis puede ser relacionado con ambos, posición inestable de la columna torácica y asimetría severa de posturas y movimientos que los niños con atetosis asumen. Ver capítulo 4 para una descripción con más detalle del desarrollo de la escoliosis. Figura 5.5. De 13 años de esas con atetosis con posturas con rangos completos de extensión lumbar y cifosis torácica. El apoyo de su cabeza con activo pliegue del mentón para asegurar que la extensión lumbar no lo lleve hacia atrás. Su mano parece muy grande porque el codo es sostenido fuertemente en este lado, su hombro está rotado externamente ligeramente, y su muñeca está en flexión (la mano derecha esta del lado en que el cuadro está tomado)
•
Cambio del hueso hioide y sistema laringeo: por la compresión de la columna cervical en fuerte extensión, usualmente con asimetría, la superficie anterior del cuello está sobreelongado. Esto causa que la cabeza esté posicionada en extrema extensión, especialmente en la columna cervical. El músculo masétero también está sobre alongado. El hioideo y el sistema laringeo permanece elevado y desplazado hacia anterior. La lengua y el sistema laringeo no están estabilizados posteriormente con actividad muscular, porque los músculos están pobremente alineados. Los niños pueden empujar la lengua en contra del paladar para intentar estabilizarse, por el compromiso de la función de fonación y deglución (Owens, comunicación Personal, 1998).
FIGURA 5.6a: esta es la posición normal del músculo suprahioideo, hueso hioideo, y laringe en un niño de 8 meses.
Adulto sin discapacidad Adulto con atetosis
Figura 5.6b. Comparar el niño normal de la figura 5.6 a con las estructuras normales de un adulto en la figura 5.6b de la derecha. Al comparar ambos, con el cuadro del adulto con atetosis (Figure 5.6b, izquierda). La persona con atetosis muestra un estrechamiento en la parte anterior del cuello, y de los tejidos blandos que dan soporte al hueso hioide, parecido a la posición del hueso en el niño. Su lengua está posteriormente elevada en le paladar para dar estabilidad. La corrección de la alineación de la asimetría de la extensión cervical para llegar a la simetría y la flexión de la cabeza sobre la columna cervical podría interferir enormemente en la capacidad para respirar. La alineación más normal podría bloquear la vía Nerea con la lengua tan retraída y con un mal apoyo de la musculatura de esta.
Los niños con atetosis desarrollan secundariamente daño por carencia de fuerza en todas los rangos articulares. Como en niños con hipertonía, esto podría ser un daño secundario por desuso, la falta de habilidad para sostener la actividad muscular, y el pobre alineamiento para el desarrollo de la tensión muscular. Quizás la fuerza no puede desarrollarse totalmente por factores nutricionales. Esto es estimado en adultos con atetosis que han aumentado los requerimientos de energía debidos a los incontrolados y extraños movimientos que ellos hacen, resultando un aumento regular de la tasa metabólica de 524 kcal/día (Jonson, Goran, Ferrara y Pochlman, 1996). Esto, combinado con la dificultad de graduación de los movimientos de la mandíbula y la pobre habilidad para dar precisión a la superficie de la lengua para comer, la base de la lengua es pobremente estabilizada, se puede agregar la dificultad para agregar las calorías necesarias para fortalecer la musculatura.
Por otra parte, los niños con atetosis pueden desarrollar fuerza adecuada in algunas porciones musculares usadas frecuente y repetitivamente. Por lo general son aquellos que trabajan en rangos cortos. Por ejemplo, los niños con atetosis usan sus pectorales para asistir la flexión de la columna torácica para compensar la fuerza cervical y lumbar de las caderas en extensión. Los músculos se vuelven fuertes y apretados in los rangos más cortos. Otro ejemplo es el uso del tendón de los isquiotibiales distalmente. Los niños con atetosis a menudo usan el tendón para tensar las rodillas de pie y para ayudarse a mantenerse de pie. Esto es para compensar la poderosa extensión y para impedir que se caigan hacia atrás. El tendón medial puede ser capaz de mantener la actividad muscular en rangos muy cortos para la función, y por lo tanto, favorecer bastante la fuerza.
Sistema respiratorio Los niños con atetosis tienen muchas dificultades en la coordinación de la respiración, con el inicio de la voz y con la deglución. Ellos muestran explosiones de actividad fonatoria, son capaces de producir sonidos, tal como el resto de su cuerpo muestra explosiones de actividad muscular. La respiración a menudo es arrítmica, y con dificultad en el control de la exhalación con la voz. Ellos pueden intentar la voz al final de la exhalación. Esto no es raro de ver en niños con atetosis que tienen inteligencia normal y que tienen inhabilidad para producir sonidos porque el daño es muy severo. Estos niños son los que tienen la ventaja de aprender para comunicarse por sistemas de comunicación aumentativos. Su lenguaje de base es adecuado para el tipo de comunicación, los movimientos de los ojos están conservados bastante bien, señalando el ojo como posibilidad de entrada al sistema, o ellos podrían usar una mano u la cabeza con buen control para acceder al sistema. El daño secundario que se desarrolla en cuanto a alineación del hueso hioideo y del sistema laringeo debe ser tomado en serio. Debe prestar cuidadosa atención a la capacidad del niño para respirar y deglutir si decide intentar comenzar con el correcto alineamiento para comer o hablar. Rápidamente coloque a la persona (especialmente niños mayores y adultos quienes tienen tiempo de desarrollado) en alineación normal puede bloquear totalmente el esfuerzo respiratorio y debe ser evitado. Mueva lentamente hacia un mejor alineamiento con constantes evaluaciones del estado de la respiración en su trabajo como terapeuta. Algunos niños mayores y adultos pueden no tener la capacidad para respirar con la cabeza en esta posición totalmente corregida, pero con el tratamiento pueden ser capaces de comer y hablar con menor asimetría que anteriormente. Si sus cabezas están más en la línea media, tiene la posibilidad de visualizar mejor la comida y ver quien les está hablando.
Posturas típicas y estrategias de movimiento Cabeza, cuello, lengua y ojos Los niños con atetosis pura con frecuencia pueden ser nacidos de término, pero por la fisiopatología que causa los daños, estos niños son extremadamente hipotónicos en primera instancia, presumiblemente por algunos episodios de hipoxia o isquemia. El aspecto típico de movimientos bruscos y extraños, y alteraciones entre flexión y extensión, que son signos clínicos de la atetosis, pueden no ser vistos por meses y usualmente no se ven hasta al menos después del primer año de vida. Ellos no muestran extensiones repentinas de posiciones asimétricas, como es típico en otros daños neuromusculares, por algún tiempo y desarrollo de estrategias de movimiento hasta que con el tiempo son similares a niños con hipoxia bastante severa en que todos lo movimientos son imposibles de generar. Los niños con atetosis aprenden a levantar y a sostener su cabeza, si pueden hacerlo en absoluto desde una base sumamente asimétrica. Hay que recordar que los niños con hipertonía y moderada hipotonía pude que lo hagan también, pero sus asimetrías no son grandes. Si piensa acerca de un niño acostado en prono que no tiene discapacidad, la mejilla usualmente descansa contra la superficie. Un niño con hipertonía puede estar igual o tal vez, más en un lado de la cara con una pequeña asimetría. Sin embargo, el niño con hipotonía severa que puede desarrollar después atetosis descansa su peso en las orejas. El gran y pesada parte inferior de la cabeza es tirado contra gravedad sin resistencia muscular. Este es el punto de partida de cada niño con atetosis, intentos de aprender a levantar y sostener la cabeza. Figura 5.7. Este recién nacido está en prono con caderas en flexión y su cabeza y columna está asimétrica. Su peso está en la mejilla en su cara.
Figura 5.8. de 8 años de edad con hipertonía está en prono en el borde del agua en la playa levantando y sosteniendo su cabeza con ligera extensión asimétrica.
Figura 5.9. Este niño pequeño está severamente hipotónico. Hay poca o ninguna actividad de los músculos posturales tronco. Los miembros descansan en contra de la superficie de soporte y son muy inactivos. El niño puede empujar un poco con las caderas en flexión. Sus brazos no pueden tomar ni empujar superficies y sus piernas permanecen extremadamente abducidas. Su cabeza está totalmente rotada hacia un lado. Si el comienza a levantar su cabeza (esto toma años en algunos niños), el iniciará la extensión de cabeza desde una posición muy asimétrica. Esto establece la fuerte asimetría vista en niños con atetosis.
El niño puede estar acostado así por meses si son colocados en prono o acostados en supino con mucha asimetría. Si son colocados en una silla de niños, la fuerte asimetría será más marcada aún, ya que el niño se derrumbar por la fuerza de gravedad. Una vez que el niño puede moverse para levantarse, el daño de la atetosis causa que ellos sean capaces de generar rápido, usualmente poderosos, un movimientos insostenido. Porque la extensión generalmente usada en los bebés. Los niños con atetosis pueden aprender primero el uso de los movimientos rápidos y bruscos de extensión en todas las posiciones. La extensión puede ser tan poderosa que la columna cervical y lumbar se extienden al mismo tiempo, causando un fuerte arqueo de la columna.
Los flexores cervicales son rápida y forzadamente sobreextendidos, con extensión cervical asimétrica, especialmente el infrahioideo, y el mal alineamiento del hioide y comienzo del sistema laringeo. Este sobreestiramiento puede ser asimétrico, como el niño con atetosis que puede levantar la cabeza con esta rotada a un lado. Los ojos siguen o dirigen el movimiento de la cabeza. Ya que la cabeza comienza de tal posición asimétrica, los ojos son usados en la periferia. Fija la mirada hacia arriba (ojos en extensión) a menudos usados para dirigir y asistir los movimientos de cabeza. Esto parece ayudar a sostener la cabeza del niño arriba y mas previsiblemente. Y porque esta estrategia puede ser tan acertada, que el niño puede aprender a usar la extensión de los ojos para dirigir algún movimiento del cuerpo. Por supuesto, esto significa que los ojos no están disponibles para el uso voluntario de ellos, para buscar y explorar información para aprender, realizar contacto social, y ayudar a controlar una variedad de posturas y movimientos. La extensión de la mandíbula (abertura de la boca), puede y a menudo es parte de esto en general, la fuerte extensión usada para tratar de controlar la cabeza. La abertura de la mandíbula es violenta, y completa. Si a menudo se mantiene en esta posición, la mandíbula se abre asimétricamente también, Pero ya que la extensión de la mandíbula es realizada permitiendo movimientos laterales anormales para comenzar TMJS. Parte del gesto facial visto en niños con atetosis puede originarse con esta asimetría, colocando la mandíbula abierta.
Figura 5.10. Este adolescente abre violentamente su boca con su cabeza posicionada asimétricamente.
El niño con atetosis usa fuertemente la retracción de la lengua, quizás en un intento de asistir la extensión de cabeza, ya que esta es dominada por la fuerza de gravedad. El músculo suprahioideo es normal en el vientre y nacimiento, y los bebés típicamente usan la retracción de la lengua cuando ellos lloran y con esfuerzos para moverse antigravitatoriamente. Quizás el niño con atetosis hacen la misma cosa, solo que más poderoso y con más frecuencia. Clínicamente, esto aparece como protrusión de la lengua a menudo visto en niños con atetosis, cuando el niño trata de limpiar la lengua para tragar y respirar. Como es típico en niños con atetosis, esta protrusión no es el problema original, pero una solución para el movimiento fuerte y retraído de la lengua. Si esto es así, el
terapeuta debe dar con el problema de la retracción de la lengua para tratar la protrusión de esta. Figura 5.11. Esta niña protruye fuertemente su lengua. Ella puede solo tener movimientos en el plano sagital disponibles para movimientos normales de la lengua como movimientos en el plano sagital para el resto de su cuerpo. Para facilitar los movimientos en el rango medio de la lengua, el terapeuta debe ayudar a la posición inicial de la lengua sin retracción, luego asista movimientos activos.
Algunos niños con atetosis aprenden a usar la fuerte flexión cervical para sostener la cabeza arriba o equilibrar la fuerte tendencia a la extensión. Esta flexión es realizada con los flexores cervicales largos, resultando una flexión sin control de la cabeza y cuello en el rango medio. Esta flexión puede ser la primera forma en que un niño con atetosis sostiene la cabeza, o esto puede ser una opción que algunos niños pueden desarrollar para alcanzar óptimas posturas de movimientos, incluyendo intentos de moverse en prono, para sentarse en W, para estabilizare la visión, hablar y caminar. Figura 5.12. De 13 años de esas con atetosis con posturas con rangos completos de extensión lumbar y cifosis torácica. El apoyo de su cabeza con activo pliegue del mentón para asegurar que la extensión lumbar no lo lleve hacia atrás. Su mano parece muy grande porque el codo es sostenido fuertemente en este lado, su hombro está rotado externamente ligeramente, y su muñeca está en flexión.
Funcionalmente, las limitaciones se presentan desde asimetría severa de la cabeza, la fuerte extensión inicialmente usada para intentar el control de cabeza, y el acompañamiento de los movimientos de la lengua, mandíbula y ojos para asistir la extensión. La fuerte flexión cervical también puede interferir con habilidades funcionales logradas en algunos niños. Las discapacidades que típicamente resultan de la compensación de los movimientos en esta área son así: a los 10 meses no puede chupar de la mamadera bastante
para una adecuada nutrición, así necesita estrategias alternativas de alimentación o mas frecuencia y alimentación que requiere mucho tiempo de los cuidadores. A los 3 años no pueden moverse sobre el suelo, pero pueden comunicarse con respuestas si o no usando sus ojos cuando se sientan en una silla adaptada. A los 5 años pueden pasar a supino en el piso, no pueden sentarse solos y comen solo comida como puré dada por su madre. A los 10 años, es capaz de mantenerse sentado en una silla regular, pero puede caer si se deja sin atención. Pueden moverse en el piso sobre sus rodillas, saltar como un conejo, pero no tiene otra posibilidad de moverse sin asistencia. Sin embargo, ellos pueden acceder a un computador y aumentar la comunicación con un rayo infrarrojo conectado a un casco, según el grado académico.
Columna torácica, jaula torácica, y extremidades superiores Los niños con atetosis casi siempre evitan levantar cualquier peso en la superficie con sus extremidades superiores. Esto puede ser por varias razones. La fuerte extensión cervical y lumbar puede levantarlo en prono, o empujarlo en una superficie en supino, que puede empujar con sus brazos. En suma, los brazos a menudo son colocados en extensión y rotación interna máxima de hombros donde las articulaciones son biomecánicamente estables. Porque la atetosis provoca impredeciblemente fuerzas y en tiempos impredecibles, el niño no puede aprender a depender de los brazos para mantenerse en posturas en contra de la gravedad. También los hombros, pueden asistir el control de cabeza con fuerte elevación y rotación interna de ellos. Esto es útil para asistir el control de cabeza, esto ha sido visto antes en niños con hipo e hipertonía, pero tiende a ser mucho más pronunciada en niños con atetosis. Mientras el niño es colocado en el sitting y posicionado o asume el mismo una postura, la ya doblada columna torácica se hace equilibrio para la fuerte extensión de la columna cervical y lumbar. De hecho, mientras más el niño intenta moverse usando extensión cervical y lumbar, más debe compensar con flexión de la columna torácica de modo que no caiga. El niño se tira con más dificultad si ya existe la postura de flexión torácica, usando fuerte rotación interna de hombros con elevación completa de estos. Los músculos pectorales y latísimo del dorso se contraen extremadamente. Debido a que el niño con atetosis puede y mueve en todos los rangos cuando lo necesita, ella puede asumir una posición de extensión de codo con fuerte elevación y rotación interna de hombro. Lo que este niño no puede hacer desde esta posición es tensar el codo o realizar fácilmente supinación de antebrazo. El codo está extendido y el antebrazo pronado. Ella no puede depender de su sistema neuromuscular para darle constante actividad muscular, pero es capaz de depender de la integridad del sistema músculoesquelético. Figura 5.13. Este niño con atetosis está tratando de sacarse un calcetín. Su columna torácica está muy tensa y su hombro elevado con rotación interna. Su codo está en rango máximo de extensión, lo que le da alguna estabilidad y postura constante a su brazo. Usa la integridad de sus articulaciones para aprender a usar parcialmente sus brazos con movimientos más constantes, porque el niño no puede depender de una actividad muscular constante. Su antebrazo está pronado.
Con la extremidad superior posicionada por arriba, la única posibilidad para soportar peso en la mano es en el dorso. Recordemos que las articulaciones no están en la línea media, como ellos son niños con hipertonía, pero en cambio mantienen rangos completos. Si sostiene el hombro en elevación y rotación interna, el codo en extensión total y el antebrazo totalmente pronado, la única opción es soportar el peso en el dorso de la mano. Figura 5.14. El adolescente asume posición de cuatro puntos con el soporte de peso en el dorso de cada mano. Note que la elevación y rotación interna de su hombro.
El brazo se mueve desde esta posición con el hombro en abducción y rotación interna como única posibilidad; y el movimiento es iniciado con un cambio de postura de la cabeza. De hecho, la cabeza es usada para iniciar el cambio de la posición de los miembros a través de todo el cuerpo y es extremadamente importante el movimiento para ver y entender a los niños con atetosis. Ya que estos niños a menudo son incapaces de predecir, anticiparse o controlar la fuerza y la actividad muscular en los brazos, ellos desarrollan un sistema para hacer sus posturas y movimientos más previsibles. Este sistema a menudo uno, usa su cabeza, ojos, o mandíbula para aumentar la tendencia a ala flexión y extensión en sus miembros. Tradicionalmente, estos movimientos son llamados reflejos primitivos fueron vistos como la liberación de centros de sistema nervioso central inferiores en niños con PC. Ellos incluyen el reflejo tónico cervical asimétrico y tónico cervical simétrico. Muchos investigadores y clínicos ahora sienten que estos movimientos no son solo respuestas a estímulos o simplemente centros inferiores del SNC que controlan los movimientos, pero
son quizás de uso voluntario de más fácil coordinación y que ayudan a resolver problemas funcionales (Mandich, Simons, Ritchie, Schmidt, y Mollet, 1994; Pimentel, 1996). Los terapeutas tienen más que aprender acerca de esto, mientras tanto el clínico ve esto los niños con atetosis aprenden a predecir mejor el control de sus miembros para iniciación de movimiento de la cabeza. Está escrito que los niños con atetosis tienen molestos hábitos de mirar lejos desde que ellos intentan alcanzarlo, como si este movimiento fuera aquel que deliberadamente evite el contacto visual con personas y objetos o le hagan aprender a afirmar. El niño actualmente esta haciendo el alcance más fácil y menos previsible volteando su cabeza, ojos, o mandíbula para iniciar el movimiento de brazos. El alto precio que paga por esto es la inestabilidad para ver el alcance y por lo tanto, la dificultad en la exactitud del agarre y la utilización de lo que está en su mano. Figura 5.15. Este niño usa su cabeza y ojos con la mandíbula en extensión para alcanzar un juguete con su mano derecha que se encuentra en el lado izquierdo.
La movilidad para los brazos viene del movimiento de la escápula en la parrilla costal. La escápula puede ser bastante móvil si es levantada y abducida alrededor de la tensa columna torácica flectada, aunque esta no se mueve hacia la adducción o fuera de elevación. La escápula tiene dos razones por las que no es estable en la parrilla costal, está pobremente alineada, y nunca tienen un desarrollo torácico de extensión con elevación de la extremidad y soporte de peso adecuado.
Figura 5.16. este niño muestra elevación, abducción y rotación hacia arriba de su escápula con el hombro en elevación y rotación interna.
Cualquier capacidad para alcanzar y usar la muñeca en flexión en un grado acertado, a menudo con la articulación metacarpofalángica hiperextendida. Pueden ocurrir varios cambios en las estructuras dinámicas, tampoco en flexión o extensión extrema. La posición
más común es la de hiperextensión de la IFP con subluxación de la capota del extensor. La musculatura intrínseca de la mano no es usada en el control de la posición de esta o el arco palmar no está desarrollado. El niño puede usar su cabeza y tronco en flexión o extensión para ayudarse a doblar o extender los dedos. Figura 5.17a. Este adolescente intenta alcanzar el borde delantero de la silla de ruedas. Su muñeca está en flexión y desviación cubital. Todas las articulaciones de los dedos están en flexión mientras que los dos dedos del medio están extendidos. El quinto dedo no está en rangos articulares completos.
Figura 5.17b. Este niño con atetosis está alcanzando el interruptor para encender el computador. Su muñeca está en flexión con su hombro ligeramente rotado y su antebrazo pronado. Para levantar sus dedos al interruptor debe extender la articulación metacarpofalángica y usar sus dedos cubitales en extensión. Eventualmente, el sobreuso del rango completo podría ser una sublimación de las articulaciones.
Uno puede imaginar que la parrilla costal es muy rígida, recordemos que los niños que se desarrollan sin discapacidad expanden la parrilla costal y cambian la forma de la columna torácica, se extiende, el movimiento controlado lateral con rotación de la espina torácica, y los músculos abdominales sujetos en la parrilla distalmente cuando desciende de la posición elevada. En niños con atetosis, la columna torácica ha aumentado su flexión, la columna se mueve a lo largo, con patrones no controlados de flexión y extensión, y los músculos abdominales son sobreestimados con la elevación de la parrilla costal y la fuerte extensión lumbar. Los intercostales son levemente fuertes, le dan estructura a la parrilla. Esta es aplanada por anterior y posterior porque muchos niños con atetosis pasan mucho tiempo en su período original de hipotonía, apoyados sobre su espalda o estómago con pocas posibilidades de moverse. En suma, el daño de la respiración arrítmica y pobre ciclo de respiración con la deglución y la voz, el niño no puede cambiar la expansión torácica para respirar y no tener movilidad para rotar la espina torácica, deja solo el control de la rotación. Esto es posible porque los niños con atetosis aprenden algunas destrezas de movimiento, a pesar de las posturas y movimientos descritos arriba. El movimiento en
prono es casi siempre imposible o muy limitado. Considerando la información acerca de la parte superior del cuerpo, uno puede ver qué tan difícil será. Algunos niños pueden tener la capacidad de patear y empujar con sus pies por encima de su estómago o a corta distancia, pero es usual que esta área del cuerpo interfiera más que ayude. A mayor eficiencia en la forma en que se mueve en el piso, es mejor en supino. Estos niños no necesitan los brazos para ayudar el movimiento, ella puede patear y empujar con sus piernas mientras mantiene la columna cervical y lumbar extendida. Ella incluso puede ver dónde está por extensión de su cabeza con asimetría. Además, para los niños con atetosis, usualmente es mas fácil respirar en supino que en prono. El movimiento en supino es hacia atrás, el niño se empuja con sus piernas y se mueve hacia atrás. Imagine lo que esto puede ser para la percepción visual, el niño aprende acerca del mundo mirando hacia abajo y atrás.
Figura 5.18. Cuando se levantan hacia atrás en supino, a los 5 años miran por sobre su cabeza con una posición asimétrica de los ojos. Si esta postura y movimientos se repiten frecuentemente y persiste por meses y años, qué daño secundario puede desarrollarse para la percepción visual?
Otra posibilidad para los niños con atetosis en movimientos es que les parece imposible mirar a alguien más. Esta es la para moverse desde prono a sentado en W. El niño se tiende en prono con las caderas abducidas. El se empuja con fuerza en flexión con la cabeza y la columna torácica en el suelo, así cambia el peso a la parte superior del cuerpo. El puede doblar las caderas tanto que las piernas están muy cerradas en el centro de gravedad. Después de esto, el niño rápida y bruscamente extiende la columna cervical y lumbar para sentarse. Esto permite que el niño aprenda a sentarse sin necesidad alguna de depender de algún soporte para las extremidades superiores. La movilidad de las caderas y la fuerte flexión y extensión de la columna permite al niño hacer lo que la mayor parte de otras personas, lo que nunca podían hacer. Esto es con sujeción y manipulación de los niños con atetosis la que será usualmente más discapacitante. Tampoco sus brazos deben cerrarse en la posición descrita en esta sección y se mueven únicamente en elevación, abducción y rotación interna de hombro, o debe permitir alteraciones entre flexión y extensión de los hombros desde la postura que intente levantarse. La primera opción puede ser hacer el mismo su brazo más estable y prever sus movimiento, pero no permite ninguno que empuje contra algo con la palma de la mano. La segunda opción posible es el alcance grueso y liberación, pero la trayectoria del brazo puede ser impredecible y consumir mucho tiempo hasta que el brazo se mueva hacia la tarjeta o algo más, incluso aunque lo intente varias veces.
Figura 5.19. El adolescente empuja la pelota de básquetbol de su regazo. Su hombro se eleva completamente, rota internamente y si codo está en extensión, con el antebrazo pronado el contacto con la pelota es con el dorso de la mano solamente. El mueve el hombro con ABD, el único movimiento posible desde esta posición (trate usted)
Figura 5.20. Este niño intenta alcanzar un juguete que su madre está sosteniendo en el lado opuesto de la pelota terapéutica. La trayectoria de este para alcanzarlo es impredecible y alterna entre movimientos de flexión y extensión de su codo y mano.
Funcionalmente, el niño es severamente limitado en el uso de sus brazos para el soporte postural, movimientos de transición, alcance y manipulación. También, la columna torácica debe trabajar mucho en flexión para compensar la fuerte extensión cervical y lumbar, entonces no puede hacer algo más. El niño no puede expandir la caja torácica para la respiración. Los niños con atetosis tienen severas discapacidades como resultado de las limitaciones funcionales. A los 8 meses no logran apoyo en prono, gatean, se desplazan en cuatro pies, se sientan con las extremidades superiores libres para jugar. Ella también puede solo alcanzar con golpes fuertes, con frecuencia no hay contacto con el juguete deseado y nunca es capaz de levantarlo o manipularlo. A los 2 años puede alcanzar con la mano derecha sólo cuando hay un buen soporte de una silla adaptada. El puede alcanzar el juguete con el borde radial de su mano en contacto con la bandeja de la silla e intenta manipular con los dedos cubitales.
Figura 5.21. Con el hombro en rotación interna y el antebrazo pronado hasta el final del rango, el lado radial de la mano del niño soporta el peso. El aprende a traer y levantar juguetes con el lado ulnar de su mano.
El solo puede tomar cosas gruesas y liberarlas de manera que es muy frustrante no poder usar juguetes que desea. El no puede alimentarse por si solo, incluyendo comer con los dedos. El puede moverse sobre el piso hacia atrás. El puede hacer sonidos “ahhh” para llamar la atención e indicar respuesta, pero otra manera de indicar deseos o necesidades. A los 5 años puede saltar como conejo, impulsándose el mismo levantando sus piernas, mientras sus brazos no soportan peso. Ella puede sentarse en W, y es incapaz de usar sus manos para jugar. Figura 5.22. Un niño mayor sentado en W con una amplia base de sustentación usando abducción de caderas con rotación interna y pies en dorsiflexión. Ella descansa sus manos en el piso, pero no descarga peso en ellas. Para saltar como conejo hacia delante ella levanta la parte baja del cuerpo y con sus caderas aducidas e isquiotibiales mediales, entonces empuja su columna lumbar en extensión y levanta ligeramente las piernas.
Ella puede poner claves en el teclado del computador con una clave en su silla de ruedas, y hacer juegos de computador para el jardín infantil. Ella no puede pronunciar un sonido voluntariamente y a menudo grita cuando desea algo y no puede definir que es. A los 8 años aprende cómo trabajar la palanca de mando de la silla y probablemente, podría aprender a dirigirla porque entiende los conceptos de movimiento de su cuerpo por cambios de dirección y el espacio. Pero cada vez que ella coloca su mano sobre el palo y trata de empujarlo, ella tiene que girar su cabeza lejos del brazo que la empuja, y no puede ver hacia dónde está moviéndose. Ella ha aprendido patrones de movimiento desde que es bebé, su cabeza y brazos se mueven como una unidad. Para levantar y mover sus brazos ella siempre volteará su cabeza ligeramente sobre el brazo.
CAPITULO SEIS Niños con Ataxia FISIOPATOLOGÍA Los niños con ataxia (del griego a + taxis: sin orden) probablemente tienen daño al cerebelo o posiblemente a cualquiera de las vías que dan inputs u outputs cerebelosos (Bastian,1997). La ataxia también puede resultar de lesiones periféricas que dañan la habilidad de sentir y percibir información propioceptiva. En la parálisis cerebral, sin embargo, nosotros nos preocupamos por la ataxia cerebelosa, no por los tipos causados por lesiones periféricas. En niños con parálisis cerebral, la incidencia de ataxia es registrada en menos de 10% (Esscher, Flodmark, Hagberg & Hagberg, 1996). Esos investigadores registraron que dentro de esta población de niños con ataxia no-progresiva, hay probablemente una alta proporción de niños con causas familiares, genéticas de su ataxia. Puede también haber niños que parecen tener una ataxia no-progresiva y se diagnostican como portadores de PC Sin embargo ellos poseen un desorden progresivo o genético que aún no ha sido diagnosticado a pesar de los numerosos exámenes clínicos. En el estudio hecho por Esscher y cols (1996), 61% de los 78 niños identificados con ataxia no mostraron ninguna anormalidad en todas sus pruebas de neuro-imagen. Varios clínicos han cuestionado si la ataxia debiese ser considerada un tipo de parálisis cerebral. Aunque el término parálisis cerebral de ninguna manera describe el tipo o la severidad de los deterioros o discapacidades que los niños experimentan, los problemas en los niños con ataxia son muy diferentes de aquellos con otras clasificaciones de PC y muchos de esos niños pueden tener otras causas de ataxia que no sea PC. Los problemas en la ataxia son tan diferentes que hay muchos clínicos que tienen poca experiencia en identificar y tratar niños con esta patología. Si nosotros identificáramos mejor esos niños, podríamos encontrar que la incidencia de ataxia es mucho más alta que 10%, o al menos esta puede ser una de las clasificaciones de PC en un amplio número de niños con tipos mixtos de parálisis cerebral que lo que nosotros actualmente identificamos. Vamos a revisar alguna de la terminología usada en la literatura para describir niños con ataxia. Ataxia: falla de la coordinación muscular; irregularidad de la acción muscular (Dorlands’s, 1994). Incapacidad de coordinar la actividad muscular durante movimiento voluntario, para que ocurran movimientos uniformes. Debido principalmente a desórdenes del cerebelo o de las columnas posteriores de la médula espinal; puede implicar las extremidades, cabeza, o tronco (Stedman’s, 1995). Dismetría: una condición en la cual hay una medición inapropiada de distancia en los actos musculares; perturbación para poder controlar el rango de
movimiento en la acción muscular (Dorland’s, 1994). Un aspecto de ataxia en que la habilidad de controlar la distancia, fuerza, y velocidad de un acto se daña. Normalmente usada para describir anormalidades de movimiento causadas por desórdenes cerebelosos (Stedman’s, 1995). Temblor: movimientos repetitivos, a menudo regulares, oscilatorios causados por contracciones alternantes o sincrónicas, pero irregulares de grupos musculares opuestos; normalmente involuntario (Stedman’s, 1995). En general, ataxia significa una falta de coordinación con la presencia de temblor y dismetría. Pero todos los niños con PC tienen dificultades con la coordinación, por lo tanto el término ataxia no ayuda con la comprensión de las diferencias entre los niños con ataxia y otros niños con PC. Además, no todos los niños con ataxia tiemblan, especialmente niños muy jóvenes. Algunos niños mayores pueden temblar muy poco o sólo bajo ciertas condiciones. Y aunque la dismetría está bastante bien definida, clínicamente puede ser difícil decir si el niño no alcanza un blanco fácilmente debido a este desorden de fuerza, velocidad, y distancia causado por una lesión cerebelosa, o si el niño tiene problemas con la fuerza, velocidad, y distancia debido a otros deterioros múltiples. Para clasificar los problemas en el niño con ataxia, conozca primero las funciones del cerebelo. Esto entrega la información sobre los síntomas negativos que pueden ser encontrados en los niños con ataxia (los deterioros). El cerebelo parece ser responsable de muchas funciones importantes. Cronometra y organiza comandos motores, especialmente los movimientos rápidos. Supervisa y pone al día el movimiento evocado. Predice el movimiento en los feedforward y movimientos preprogramados con inputs propioceptivos ocasionales. Es responsable de ayudar a coordinar las persecuciones visuales uniformes. Interpreta y dirige la información propioceptiva y vestibular. Ajusta modelos complejos de coordinación sutilmente comparando lo que realmente pasó al plan original (la base del aprendizaje motor). También puede ser responsable para el timing y la puesta en orden de algunos procesos cognitivos (Doyon, 1997; Hallett y Grafman, 1997). Niños con ataxia a menudo muestran iniciación tardía del movimiento, pérdida de exactitud terminal (dismetría), dismetría abrupta, temblor de intención, ajustes pobres a las diferencias sensoriales o a la información propioceptiva, y respuestas exageradas a alguna información sensorial. Estos niños son sumamente desorganizados (son posibles causas la falta de capacidades de aprendizaje motor y pobre timing de contracciones musculares). Ellos también son sumamente temerosos del movimiento, sobre todo movimiento que involucra acción sutil en el tronco. Esto es aún para aquellos que parecen “empujar” las paredes todo el día. Ellos confían fuertemente en intentar establecer estabilidad visual, si no lo han logrado; ellos normalmente no se mueven mucho. En resumen, los niños con ataxia, en general, son muy desorganizados en sus movimientos y no pueden confiar en la información propioceptiva y vestibular para ayudarlos a aprender sobre su mundo. Debido al pobre timing de la actividad muscular, ellos no pueden confiar en respuestas musculares consistentes. Por lo tanto ellos hacen una de dos elecciones, moverse poco o precipitarse errando a través del espacio. Sus habilidades pueden variar de un día al siguiente. Algunos días ellos pueden sentarse en una
silla y otros días se caen de la silla repetidamente. Los profesores registran que éstos son niños que conocen el alfabeto un día y parecen no conocerlo al siguiente. Algo consistente sobre los niños con ataxia es que ellos parecen ser inconsistentes. Habilidades o componentes del movimiento que parecen ser similares a los nuestros varían mucho en el contexto para este niño. Pero cuando los deterioros del aprendizaje sensorial y motor y las limitaciones funcionales del niño son comprendidos más completamente, la inconsistencia tiene sentido. Por ejemplo, el niño puede estar de pie si es apoyado por su madre, pero no puede estar de pie mientras se sostiene de un mueble. Un espectador podría observar que el niño simplemente está siendo perezoso o manipulador porque él se mantiene muy bien de pie ayudado por su madre, y el mobiliario ofrece también apoyo. Sin embargo, si se evalúa cuidadosamente, los médicos notan que el niño está temeroso de nuevas situaciones, y estar de pie apoyado de un mueble es una situación nueva, mientras que estar de pie ayudado por su madre es algo que él ha hecho durante muchos meses. Al estar de pie por su madre, ella lo sostiene firmemente y cerca a ella, dándole quizás el requisito visual e información propioceptiva que él necesita para sentirse seguro al estar de pie. Estar de pie ayudado por los muebles da al niño poca información propioceptiva sobre la posición del cuerpo en el espacio y visualmente puede lucir como si él estuviera suspendido en el espacio. Los niños con ataxia, como todas las personas, deben aprender habilidades en el contexto que ellos necesitarán usarlas en el futuro. Aunque el niño con ataxia tiene mucha dificultad para generalizar cualquier parte de una habilidad a otra habilidad. Otros niños con PC pueden aprender los patrones de movimiento, y algunas de las cualidades generales de esos movimientos llevan fácilmente a funciones similares. Por ejemplo, un niño con diplejia puede aprender cómo subir con sus muletas un desnivel producido por una alfombra doblada, para aprender la habilidad de subir la acera y lo pueda aplicar en el exterior. Entonces la próxima vez él irá afuera a practicar, recordando generalmente en forma rápida cómo poner las muletas, cómo transferir su peso, y que tan adelante. En una niña con atetosis que está tan emocionalmente excitada o tan orientada hacia su meta que ella no puede realizar la actividad adecuadamente, se trabaja mejor simulando la función, con el objetivo de enseñarle la función real. Por ejemplo, los terapeutas ocupacionales del niño pueden usar brazaletes de plástico duro para enseñar a un niño como ponerse en la manga de una chaqueta. El plástico duro es un material más fácil para trabajar que con una chaqueta suave, pero involucra un modelo muy similar de movimiento. Esta estrategia a menudo resulta bien cuando el terapeuta prueba la función real después de que el niño domina el modelo básico de movimiento, manteniendo estabilidad postural. Estos dos acercamientos excepcionalmente, trabajan para un niño con ataxia. Si usted quiere que el niño aprenda a ponerse una chaqueta, él debe tener su chaqueta real para aprender la habilidad. Si usted está enseñándole cómo realizar los pasos, entonces debe acompañarle durante la marcha. Todas las comidas son nuevas comidas para un niño con ataxia, y cualquier comida puede rechazarse porque el niño no logra relacionar la consistencia del alimento con otro de características similares o con algunas diferencias (sabor, color, textura, temperatura). Para terapeutas en hospitales y clínicas, esto hace el tratamiento, para este tipo de niños muy diferente de aquel entregado en escuelas y hogares.
Nuevamente, en éste capítulo nosotros describiremos niños con ataxia pura. Probablemente hay muchos niños con tipos mixtos de PC quienes tienen algún componente de ataxia. Esperamos que este capítulo dará una visión en los deterioros únicos y profundamente discapacitantes vistos en los niños con ataxia para que esas características del desorden de movimiento puedan identificarse en niños que han mezclado tipos de PC.
Daños
Sistema Neuromuscular Tono Reflejo El tono reflejo puede presentarse como normal o ligeramente deprimido en los reflejos de los tendones profundos (RTPs). En muchos problemas asociados con lesiones en el cerebelo, la hipotonía es frecuentemente mencionada (Rosenbaum, 1991). Si los RTPs disminuidos acompañan a la hipotonía, entonces es lógico que en niños con ataxia, un posible hallazgo serían los RTPs deprimidos. Dificultades con la contracción muscular Niños con ataxia muestran retraso en la iniciación del movimiento. La iniciación del movimiento podría ser retardada debido a que la actividad agonista está reducida en fuerza (Bastian, 1997). Movimientos mantenidos pueden ser muy difíciles para el niño con ataxia por la falta de continuidad en la descarga en la fibra muscular de bajo- umbral normalmente regulada por el cerebelo. Esos niños ciertamente tienen dificultad en terminar la actividad muscular. Hay evidencia que las personas con ataxia pueden prolongar la actividad antagonista, para que haya un retraso en la terminación del movimiento tanto como retraso en la iniciación del agonista (Bastian, 1997). Hay también observación común que niños con ataxia muestran hipermetría, rebasando el punto final de movimiento, lo cual puede ser considerado un problema con el timing y la graduación del movimiento (Rosenbaum, 1991). Graduación de la actividad agonista/antagonista En niños con ataxia, a menudo parece ser una habilidad el usar patrones de cocontracción y de inhibición recíproca, pero el timing y la graduación suave son anormales. Nashner, Shumway-Cook, y Marin. (1983), realizaron un estudio clásico de respuestas posturales en una plataforma en la cual se realizaban varias alteraciones en las condiciones sensoriales, los niños con ataxia mostraron habilidades normales en el uso de cocontracción y de inhibición recíproca en las respuestas posturales. Las respuestas fueron consistentes a través de los ensayos. Hallett, Shahani and Young (1975) mostraron que en pacientes con desórdenes cerebelosos, una tarea que requirió movimientos rápidos en el codo entre flexión y extensión resultó en una secuencia anormal de la actividad agonista-antagonista. En
personas sin discapacidad, un movimiento rápido es realizado por un patrón de actividad de descarga característico de agonista-antagonista-agonista. En los pacientes con disfunción cerebelosa, ninguno de ellos tenía ataxia congénita, sin embargo, la secuencia de descarga, aunque presente, mostró una descarga inicial prolongada del agonista o una descarga prolongada del agonista inicial, luego actividad antagonista prolongada. Esto se correlaciona con la hipermetría (rebasamiento) (Hallett y cols, 1975). Si esto es típicamente verdadero en niños con ataxia congénita, entonces lo que podríamos concluir es que existe actividad consistente y normalmente secuenciada agonista-antagonista, pero el timing de esas contracciones, y probablemente la intensidad de ellas, sea anormal. Muchos niños con ataxia aprenden a usar la cocontracción voluntariamente para prevenir el movimiento de su centro de masa. Su sistema neuromuscular parece darles esta opción, y ellos usan esto para prevenir movimientos que ellos saben que no pueden controlar. Ellos también aumentan el uso de cocontracción con el miedo al movimiento y usan cocontracción cuando es necesario descender el centro de masa hacia el suelo. Debido a que los niños con ataxia pueden hacer esto es que son algunas veces inicialmente diagnosticados como niños con diplejia espástica. Sin embargo, si observamos cuidadosamente, los niños con ataxia, cuando se sienten seguros, usan una variedad mucho más amplia de patrones de movimiento voluntario, no debido a su velocidad. Esto puede tomar alguna vez ver esas diferencias, sin embargo. Por supuesto, hay niños con ambos diplejia y ataxia, por lo tanto esto complica las cosas aún más. Sinergias limitadas usadas para producir postura y movimiento Puede ser que a los niños con ataxia les falte la habilidad de usar algunos músculos o sinergias musculares con la fuerza correcta debido a que ellos no regulan la actividad muscular ni corrigen la producción de fuerza cuando múltiples articulaciones necesitan trabajar juntas (interacción de torques) (Bastian, 1997). Clínicamente, parece que muchos niños con ataxia usan los músculos correctos para tratar de realizar posturas y movimientos, pero ellos no controlan bien el tiempo de las contracciones. Nashner y cols (1983), encontraron que niños con ataxia usaban las correctas sinergias del movimiento en las inclinaciones posturales en perturbaciones de la postura, pero que las latencias para las contracciones musculares fueron prolongadas y variables. Ciertamente en la clínica, los niños con ataxia lucen diferentes que los niños con otros tipos de parálisis cerebral; a menudo muestran una masa muscular que luce normal y segmentos corporales proporcionados. En otras palabras, es difícil ver la discapacidad, porque físicamente esos niños parecen niños desarrollados normalmente. Esto puede ser debido a que los niños con ataxia usan sus músculos en una variedad de sinergias y frecuentemente suficiente para que se desarrollen bien la masa muscular y el largo del miembro. Éste es una bendición y un impedimento; es bueno que los niños que nosotros tratamos desarrollen bien el sistema músculo-esquelético, pero cuando la sociedad no puede ver una invalidez física, ellos tienden a menudo a creer que no hay ninguna presente.
Sistemas Sensorial/Perceptivo
Los niños con ataxia a menudo tienen profundos problemas usando la información visual para aprender sobre su mundo. Y aún, éste a menudo parece ser el mejor sistema sensorial-perceptivo que ellos tienen, por lo tanto en el tratamiento yo uso su visión para ayudarme a enseñarles más sobre la función. También trato su sistema visual de acuerdo a sus necesidades. Recordar en Nashner y cols (1983) que los niños con ataxia usaban sinergias normales de movimiento en el orden correcto, pero con latencias prolongadas y variabilidad en aquellas latencias. Los niños con ataxia mostraron que el componente motor de sus ajustes posturales es el más cercano a lo normal de cualquiera de las clasificaciones de parálisis cerebral. Sin embargo, su rendimiento fue a menudo el más pobre en el estudio de Nashner, con frecuentes caídas y grandes amplitudes de inclinación postural. Cuando las condiciones visuales fueron alteradas para que el alrededor visual (paredes de la habitación) se movieran mientras que el piso no, los niños con ataxia oscilaron excesivamente o se cayeron. Los niños menores de 6 años y adultos con disfunción vestibular respondieron similarmente. Visualmente, la habitación es percibida como moviéndose, aunque a través de la integración de todos los sistemas sensoriales, la orientación del cuerpo no se esta moviendo. La conclusión de las investigaciones fue que los niños con ataxia tienen déficit en los mecanismos de feedback de los sistemas sensoriales centrales, mediante los cuales se percibe el movimiento del cuerpo con respecto a la gravedad y el medio ambiente circundante. Ellos también hipotetizaron que el temblor de intención visto en la ataxia puede ser un resultado de este sistema de feedback anormal, más allá de un problema con la coordinación en el sistema motor. Lo que es clínicamente relevante de este estudio y de la observación clínica de los niños con ataxia es que ellos confían en su sistema visual, incluso si éste no les da información exacta. Por lo tanto, la terapia debe ayudarlos a organizar la información visual consistente, significativa para que sus mundos lleguen a ser más estable y significativos. Todavía, los niños con ataxia a menudo tienen nistagmo motor (el movimiento rápido, oscilante de los ojos) que disminuye con la agudeza visual y les causa alteraciones de la posición de la cabeza para fijar visualmente. Ellos también pueden llegar a la terapia en un inicio con una extremadamente pobre atención visual, ellos no enfocan o mantienen la mirada fija en nada, no transfieren la mirada ni rastrean objetos. Las persecuciones visuales uniformes son una de las funciones primarias del cerebelo, y no es por consiguiente ninguna maravilla que los niños con ataxia tengan dificultades en el rastreo. Pero el sistema visual de los niños con ataxia a menudo es su mejor sistema en el aprendizaje del control postural y la graduación del movimiento, por lo tanto yo me concentro muy duro en este sistema. Los niños con ataxia pueden aprender a usar la mirada ascendente o la fijación visual excesiva para intentar estabilizar su postura (el último niño es por lo menos un paso adelante del niño que no puede usar la fijación visual). Ellos pueden mantener su cabeza muy rígida y mover los ojos con su cabeza exclusivamente, más allá de guiar el movimiento de la cabeza con los ojos. Todos estos podrían ser deterioros secundarios a que el niño trate de estabilizar el mundo visualmente. Sin embargo, ellos también pueden ser deterioros primarios debido a que el cerebelo es responsable por correcciones minuto de los movimientos de la cabeza y de los ojos cuando enfocan en un objeto y para la anticipación
visual del movimiento. Que sucede clínicamente en muchos niños con ataxia, es que ellos pueden responder y aprender del tratamiento inicial a fijarse en objetos, luego aprender a cambiar la vista mientras ellos están estacionarios, luego aprender a rastrear visualmente mientras sus cabezas se mueven pero sus cuerpos no, y luego aprender a rastrear visualmente mientras ellos se mueven. El último y más fuerte componente que algunos niños con ataxia están dispuestos a dominar es la habilidad de usar su vista hacia inferior mientras ellos se están moviendo (padres de tales niños frecuentemente se quejan que estos niños no sólo parecen no mirar nunca donde van, y que ellos están en extremo peligro en las escaleras, simplemente dando un paso fuera del ultimo escalón y cayendo hacia abajo). En el tratamiento es absolutamente esencial que usted trabaje en los componentes visuales del movimiento con niños con ataxia si ellos van a aprender nuevas habilidades. Cambios usualmente pueden ser logrados aquí. Los niños con ataxia parecen tener una profunda pérdida de la habilidad para usar la información propioceptiva. Esta observación clínica puede ser apoyada por el conocimiento que el cerebelo es responsable para la interpretación y la ruta de la información propioceptiva. Además, en el estudio de Nashner y alumnos (1983) se supuso que los problemas de los niños con ataxia se debían a problemas de procesamiento central de todos los sistemas sensoriales; el estudio no intentó escoger un sistema de otro. Los niños con ataxia a menudo tienen una muy pobre habilidad de aprender a través del sistema propioceptivo. Intentar técnicas de aproximación articular a través de articulaciones bien alineadas en esos niños debido a que algunas veces esto puede ayudar, pero no tanto como ayuda a los niños con otras clasificaciones de parálisis cerebral. Existe a menudo confusión por parte de terapeutas, ya que no saben si están tratando a un niño con atetosis o ataxia; ellos ven movimientos desenfrenados, excesivos que pueden ser temblores o coreoatetosis. Yo les aconsejo que busquen en otra parte. Concéntrese en cómo el niño usa y aprende de sus sistemas sensoriales. Los niños con atetosis normalmente aprenden bien a través de sus sistemas táctil y propioceptivo, mientras que los niños con ataxia no lo hacen. Los niños con atetosis pueden generalizar el aprendizaje motor a habilidades similares, mientras que los niños con ataxia a menudo no pueden. Los niños con ataxia a menudo hacen cosas que parecen alarmantes para los observadores y son atribuidas a un pobre comportamiento o falta de control de parte de los padres más allá de los problemas sensorio-perceptivos del niño. Ellos muerden fuerte muchos objetos, incluyendo personas. Ellos acercan sus juguetes con movimientos de agarrar, luego tiran sus juguetes después de golpearlos y llevarlos hacia su boca. Ellos llenan de comida sus bocas y se ahogarían si alguien no los supervisa. Ellos almacenan comida entre sus encías y mejillas, a veces durante horas. Ellos intentan comer los objetos incomibles, como el papel que rodea una barra de dulce. Ellos frotan sus bocas en superficies ásperas. Todas esas conductas indican que el niño está teniendo un gran problema en la percepción de la información propioceptiva y táctil. Claro, pues pegar y morder son conductas que nosotros no permitimos que otros nos hagan y estas conductas deben ser dirigidos como inapropiados en niños con ataxia como en cualquier otro niño, pero por lo menos nosotros podemos entender por qué esta conducta se usa a menudo. El
niño con ataxia tiene que aprender que él no puede pegarle a otros, aunque él no entenderá que pegando lastima. Los niños con ataxia probablemente tienen deterioros que afectan el sistema vestibular. Nosotros sabemos que el sistema vestibular esta íntimamente vinculado al cerebelo ya que el cerebelo procesa y dirige la información vestibular. Además, estudios tales como el de Nashner y cols (1983) mostraron que niños con ataxia se comportaban como adultos con problemas vestibulares conocidos en sus respuestas posturales. La dificultad es tratar de clasificar cual sistema en el niño con ataxia es el responsable de los problemas de desorganización que ellos tienen. Esto puede ser casi imposible. Tomar una aproximación muy organizada para tratar niños con ataxia que incluya organización visual e información vestibular ayudaría a darles estabilidad postural. Uso de inputs lineares vestibulares puede ser organizado para niños, por lo tanto incorporar esto en el tratamiento durante habilidades motoras significativas. Los niños con ataxia a menudo muestran profundos retrasos y deterioros en el procesamiento de la audición. No es inusual tener una respuesta a una pregunta mucho tiempo después de que la pregunta es realizada. Aunque esto es una observación clínica, esto hace que niños con ataxia tengan este deterioro debido a que muchos de los otros sistemas sensoriales muestran problemas en el procesamiento central. Aunque hay estimaciones que los niños con ataxia muestran sobre un 60% de incidencia de retardo mental (Esscher y cols, 1996), yo me pregunto si es realmente posible evaluar exactamente a tales niños. Debido a sus profundos y múltiples problemas en el procesamiento sensorial, el realizar pruebas formales debe ser extremadamente difícil. Recientemente, Schmahmann (1991) revisó 264 reportes de investigaciones con respecto a funciones intelectuales y del comportamiento alteradas en animales y humanos con lesiones cerebelosas. Él discute las conexiones anatómicas entre la corteza cerebral y el cerebelo y describe estudios hechos experimentalmente con animales y clínicamente con humanos con lesiones cerebelosas conocidas. El cautamente manifiesta que nosotros necesitamos proseguir con más trabajos en esta área para determinar la posible conexión entre las lesiones cerebelosas y los déficits en los procesos intelectuales más superiores. Doyon (1997) y Hallett y Grafman (1997) también revisaron recientes investigaciones con las cautas conclusiones que el cerebelo probablemente tiene más de algún rol en el procesamiento cognitivo.
Sistema Músculo Esquelético
Los niños con ataxia tienden a tener las menores dificultades en el desarrollo de este sistema en comparación a niños con otras clasificaciones de parálisis cerebral. Esto puede ser debido a que ellos usan una variedad de sinergias de movimiento para realizar destrezas funcionales, y por lo tanto es menos probable que se desarrollen deterioros secundarios. Niños con ataxia que son más hipotónicos tienden a mostrar algunos de los deterioros músculo esqueléticos que los niños con hipotonía presentan. Esto es especialmente visto en una parilla costal elevada y rígida, y alguna tensión de la musculatura superficial de tronco. Los pies pueden estar pronados con mantención del peso y articulaciones bastante móviles en las manos. Algunas veces algunos músculos de las extremidades llegan a estar acortados. Esto se debe a que muchos niños con ataxia pueden tornarse a sí mismos bastante rígidos. Ellos fijan las articulaciones usando la cocontracción para tratar de disminuir el movimiento del centro de masa. Ellos también pueden usar cocontracción excesiva para bajar y mantener el centro de masa más cerca del suelo, de nuevo para prevenir el movimiento al que ellos temen y no pueden controlar. Esto entonces, puede producir que algunos grupos musculares lleguen a estar más tensos dado el constante uso y posicionamiento. No es inusual para los niños con ataxia que sean confundidos por niños con diplejia debido a algunas posturas que adoptan con sus piernas. Sin embargo, la postura está bajo mucho más control voluntario y esto es visto cuando ellos están temerosos y no cuando están más cómodos en una postura más estable. Los niños con ataxia pueden mostrar algunas deformidades congénitas menores. Esto ha sido registrado en la literatura (Miller, 1989) y conduce a investigadores a preguntarse acerca de la complejidad del PC atáxico. Otra vez, existe la posibilidad que eventos muy tempranos neurológicos y embriológicos sean importantes determinantes del resultado de niños con parálisis cerebral. Las anomalías congénitas que Miller encontró incluyen paladares arqueados, malformación menor en las manos y pies, pliegues de los ojos epicánticos, y malformaciones estructurales menores en los oídos y naríz. Los niños con ataxia usualmente no tienen un deterioro principal en el desarrollo de la fuerza. Debido nuevamente a sus habilidades para usar una variedad de sinergias de movimiento y a la habilidad para usar patrones de cocontracción, la mayoría de los músculos pueden desarrollar la fuerza necesaria para las tareas funcionales. La mayoría del tiempo el niño no se mueve o se mantiene rígido en la línea media para prevenir movimiento del centro de masa, sin embargo, lo más probable es que algunos músculos no desarrollarán la fuerza normal a través del rango completo. La mayoría de los músculos que probablemente mostrarán debilidad son los músculos posturales del tronco necesarios para controlar las transferencias de peso, las rotaciones y el soporte para la respiración.
Sistema Respiratorio
Los niños con ataxia tienen dificultad en el timing de la respiración con el del habla. Su respiración es usualmente superficial con patrón respiratorio abdominal. Hay falta de énfasis en las sílabas de las palabras, haciendo el lenguaje monótono. Hay un marcado retraso en el inicio del vociferar con cada intento de hablar. Las palabras son dichas lentamente. El lenguaje es a menudo disártrico, tal vez debido a la pobre conciencia sensorial dentro de la boca; el patrón de respiración superficial con poco uso de actividad abdominal e intercostales, ayuda al grado de exhalación, y a la iniciación retardada de la activación muscular. Muchos niños con ataxia no producen más de unas pocas vocalizaciones. Aunque esto puede ser difícil de evaluar ya que este déficit cognitivo es parte de esta observación, es claro que en el aspecto motor muchos niños con ataxia tienen suficientes deterioros con el área oral y con la respiración lo que limita la producción de sonido. No es inusual ver un niño con ataxia que puede sólo hacer pocos sonidos de vocales y quizás un sonido “ba”. Aún ese mismo niño puede estar habilitado para comunicarse en un nivel más alto con lenguaje de señales u otra forma de comunicación alternativa. Deterioros secundarios que resultan de deterioros sensoriales y falta de activación muscular postural incluyen una parrilla costal rígida, a menudo con un aplanamiento del diámetro antero-posterior, parrilla costal distal con forma acampanada y cambios estructurales en la parrilla costal en el tiempo, una cifosis toráxica moderada, usualmente con el complejo del hombro elevado, y a menudo una postura de la cabeza hacia delante.
Postura Típica y Estrategias de Movimiento
Cabeza, cuello, lengua y ojos El niño con ataxia usualmente comienza como un infante que tiene una tendencia a ser ligeramente hipotónico (algunos niños que van a mostrar ataxia después son bastante hipotónicos cuando son infantes). Debido a este desarrollo temprano en una base postural hipotónica, muchos niños con ataxia desarrollan sus posturas y patrones de control de movimiento muy similarmente a niños con hipotonía. Como los niños con atetosis y algunos niños con hipertonía, los signos positivos de ataxia usualmente no aparecen bien hasta después del primer año. Esos signos incluyen temblor y dismetría con pobre exactitud al término de los movimientos. Sin embargo, yo puedo comenzar a sospechar que un infante mostrará esos signos más tarde y llegará a ser atáxico si yo observo varias características de comportamiento que son diferentes de aquellos niños con hipotonía pura. Hay varios problemas severos sensorio-perceptivos. Por lo tanto, además de notar si un niño aprende a mantener su cabeza posicionando el occipucio pegado a la columna, si usa estabilidad músculo esquelética para mantener la cabeza, si tiene un complejo del hombro elevado, una lengua pasivamente retraída, y una mirada hacia arriba, probablemente buscaré problemas de una naturaleza más sensorioperceptiva.
Cuando el niño es alimentado, tiene una tendencia a ahogarse excesivamente. La comida puede ser almacenada en la boca sin la conciencia del niño de que está ahí. Él comenzará a llevar objetos a la boca, pero al contrario del niño que se desarrolla normalmente, él morderá en forma excesiva y exclusiva juguetes y otros objetos en su medio ambiente; no sólo llevará todo a la boca, sino que morder será todo lo que él hará con ellos. El babeará profundamente y parecerá no notarlo. El puede frotar su boca en superficies ásperas y morder duro cualquier cosa que el pueda poner en su boca. Cuando el comience a comer por si mismo, el tenderá a sobrellenar su boca, masticar pobremente, y a tener dificultades en usar activamente los labios para limpiar utensilios o el área oral. Esas observaciones no siempre significan que este niño va a ser más tarde atáxico, pero estas son banderas rojas. Algunos niños con ataxia usan las mismas posturas descritas para los niños con hipotonía pero tienden a evitar cualquier contacto oral con juguetes o comida. Ellos parecen ser tactilmente defensivos dentro y fuera de su boca. Ellos usualmente son niños que no vocalizan mucho. Otra vez, esos no son problemas exclusivos para niños con ataxia pero son problemas para notar en el presente y comparar con el desarrollo futuro. En este punto, además de una descripción detallada de cómo el niño interactúa en las posturas y movimientos que él usa, hay signos de pobre conciencia sensorial y pobre desarrollo de las habilidades perceptivas. Los niños comienzan a mostrar claramente que son atáxicos cuando ellos no usan sus sistemas sensoriales para aprender sobre el movimiento y monitorizar la postura y el control del movimiento. Cuando ellos no miran lo que están haciendo, aproximan objetos o personas con excesiva fuerza. Sin embargo, si ellos miran algo de lo que ellos aproximan y están familiarizados con ello, ellos pueden graduar la fuerza bastante bien (otro ejemplo de su inconsistencia visual). Sus estrategias de juego son muy limitadas, a pesar de las habilidades motoras que le permitirían más variedad a sus juegos. Ellos muestran ataxia en el lenguaje lento, monótono o en la incapacidad de coordinar la respiración con el habla lo suficientemente bien para producir más de unos pocos sonidos. Ellos pueden comenzar a mostrar temblores de la cabeza y los ojos (nistagmo), pero esto no siempre está presente o es obvio. Probablemente los problemas de movimiento más obvios implican el uso de los ojos y la cabeza para monitorizar la estabilidad postural y el control del movimiento. Los niños con ataxia muestran varias formas distintas de movimiento cuando ellos tienen un problema severo con el procesamiento de la información sensorial. Una forma es sólo no mirar a nada por largo tiempo, con movimientos oculares que parecen fugaces, descoordinados, e incapaces de mantener la mirada. Hay usualmente niños que tienen alguna habilidad para moverse en una habitación, pero constantemente se equivocan, tropiezan, caen y corren hacia todo. Ellos son descritos como hiperactivos y se cree equivocadamente que son niños que disfrutan el moverse. Ellos nunca miran donde van. Como un terapeuta, el mayor desafío es capturar al niño primero, luego crear algo que lo calme. Ese algo es estabilidad visual.
Otro hallazgo común es un niño que parece mucho más cauto. Este niño ha encontrado que para moverse, debe encontrar un lugar para fijarse, usualmente en alguna parte de la habitación, luego mirar fijamente a ese punto cuando él camina a través del cuarto. Esto puede ser similar a la manera en que todos nosotros caminamos por la cubierta de un barco que está en las olas; tomamos un punto en el horizonte estable y vamos por éste. El problema es que nosotros no vemos nada en nuestro camino. Esto es exactamente lo que sucede con estos niños, no ven nada en su camino debido a que no rastrean visualmente, sólo fijan la mirada. Por lo tanto se golpean, se equivocan, pisan todo en el camino. Esto no sólo les da a tales niños problemas físicamente, sino que a menudo conductualmente cuando ellos caminan con sus compañeros de clase del pre-escolar cuando recorren la habitación.
Figura 6.1. Este niño de 8 años de edad con ataxia camina con sus manos sostenidas. El no puede caminar independientemente. Mira hacia arriba y fija la mirada a través de la habitación cuando él es guiado a través de su sala de clases.
La otra opción es un niño que no se mueve en lo absoluto. Este niño a menudo puede sentarse donde es puesto y puede aún gatear en cuatro apoyos, pero no caminar. El niño puede usar movimientos oculares fugaces que parecen romper su frágil control postural cuando el se sienta o él puede visualmente fijarse en algo y sólo no moverse. Si el hace un movimiento, él se mueve muy lento. Este es un niño que estaría en un lugar por horas si alguien más no lo moviera. Cuando alguien trata de moverlo, él se asusta terriblemente a menos que esté familiarizado con la persona o con el movimiento asistido.
Figura 6.2. Esta niña se sienta con flexión toráxica y una amplia base de sustentación. Ella es hipotónica y atáxica. Puede fijarse visualmente en algo, esto lo utiliza para asistirse en sostener su postura. Sin fijación visual, ella tiende a temblar más y puede incluso caerse de esta postura sedente.
La otra característica clara distinguible de niños con ataxia es su excesivo babeo, llevar a la boca a los juguetes y otros objetos inapropiados, y morder y rasgar juguetes con sus dientes. Ciertamente babear y llevar a la boca no son características exclusivas de la ataxia, pero los niños con ataxia parecen morder y llevar a la boca con movimientos duros
a los que les falta graduación, aún cuando estos niños son físicamente capaces de graduar los movimientos en otras situaciones. Por supuesto, agregado a la complejidad de esto, hay niños con ataxia en el otro extremo, niños que no desean nada cerca de sus bocas. Pero algo de los otros problemas visuales y problemas sensorio-perceptivos a través del resto del cuerpo ayudará a distinguirlos como niños con ataxia. Limitaciones funcionales resultan de la confianza en la integridad músculo esquelética en vez del control neuromuscular y de los severos deterioros sensorioperceptivos. Discapacidades son ilustradas en los siguientes tres niños. Una niña de 10 meses de edad puede sentarse cuando es puesta con la columna cervical extendida, con la cabeza extendida, cifosis moderada de la columna torácica, y las piernas en una amplia base de apoyo. Pero ella no se puede mover hacia ni desde el sedente, empujar para bipedestarse, o caminar alrededor del mobiliario. Ella usa sus manos como parte de su base de sustentación mientras esta sentada, y por lo tanto rara vez manipula juguetes mientras se sienta en el piso. Por otro lado, de todos modos no puede verlo, ya que sus ojos están mirando hacia arriba. Ella come bien cuando se alimenta, ocasionalmente se ahoga con líquidos, pero no vocaliza en ninguna posición. Parece ser pasiva, la mayoría del tiempo no tiene expresión facial. Esta niña ocasionalmente girará lentamente su cabeza hacia su madre cuando su madre la llama por su nombre. Un niño de 3 años puede caminar y correr. El sube escaleras, pero a menudo se cae. Trata de bajar escaleras también, pero sus padres se aterrorizan cuando lo ven, él parece alineado, entonces intenta bajar unos pocos escalones peligrosamente, ya que parece como si se pudiera caer en cualquier momento. El toma juguetes y los lanza o golpea en el piso, rara vez los mira. Come independientemente, pero sobresatura su boca y se ahoga. Su profesor pre-escolar a menudo encuentra algo de su desayuno en su boca dos horas más tarde. Posee muchas palabras que las personas no saben comprenderle, pero su lenguaje está severamente retrasado. El babea profundamente y parece que no se percata o no le interesa eso. Un niño de 10 años tiembla en reposo y con movimiento, principalmente en su cabeza, ojos, y tronco. Es capaz de sentarse y gatear en cuatro apoyos independientemente y camina con un andador pesado; pero él no camina independientemente. Visualmente se fija en un blanco para lograr moverse en gateo como en su silla de ruedas, todo lo cual lo hace muy lento. El puede hacer muy poco en el área de las habilidades motoras finas debido a su temblor y pobre desarrollo de las habilidades manuales (deterioro sensorial y motor), pero puede usar un computador con “keyguard” en el teclado. Habla en frases muy lentamente, pero es generalmente comprendido por la mayoría de las personas. Cuando se le pregunta algo, parece tomar mucho tiempo en dar la respuesta, pero cuando lo hace, usualmente es correcta. Realiza trabajo académico en el nivel de segundo grado.
Columna torácica, parilla costal y extremidades superiores Como se mencionó previamente, los niños con ataxia a menudo se desarrollan inicialmente como lo hacen los niños con hipotonía. Por lo tanto, es típico ver infantes y
niños jóvenes que serán atáxicos mostrando un complejo de hombro elevado, cifosis de la columna torácica moderada, hombros ligeramente extendidos y rotados internamente, y una parrilla costal elevada y rígida. Debido a que los niños con ataxia no pueden confiar en el timing de sus movimientos, a pesar de la variedad de movimientos que tienen a menudo disponibles, voluntariamente mantienen sus troncos muy duros y rígidos para prevenir tanto como sea posible el movimiento de sus centros de masa. Por lo tanto mientras los niños con hipotonía sólo pueden estar en una posición de línea media con sus troncos vencidos por la gravedad, el niño con ataxia tiene más control neuromuscular de cocontracción y sinergias que activamente mantienen el tronco en la línea media. El niño con ataxia mantiene en el tiempo una posición con su tronco que muestra un aumento en el grado de elevación del complejo hombro y rigidez en la parrilla costal que puede adoptar en el tiempo, mientras que el niño con hipotonía es vencido por la gravedad. Los troncos de los niños con ataxia pueden ser increíblemente rígidos. La mayoría de la rigidez es activa, sostenida para prevenir transferencias en el peso, pero esto genera deterioros secundarios. A menudo se produce pérdida del rango de movimiento en la rotación torácica y depresión escapular. Los músculos pectorales y latisimus se acortan. Los músculos intercostales están muy tensos, y los extensores lumbares pueden estar tensos. Es fácil ver que este niño, en la primera impresión o superficial, parezca un niño con hipertonicidad y sea diagnosticado como espástico. El niño con ataxia usualmente tiene una variedad de movimientos disponibles para las funciones de la extremidad superior. Sin embargo, mientras más elevados ellos mantengan su complejo de hombro, más limitadas llegan a ser sus posibilidades. Muchos niños con ataxia pueden usar la variedad de sinergias vistas en el desarrollo normal de los niños, con control graduado y muy pocos (si es que ningún) temblor. Esto puede ser muy confuso cuando se trata de comprender por qué el niño está tan limitado funcionalmente. Otros niños con ataxia definitivamente muestran temblor en las extremidades superiores, especialmente con el movimiento, y están limitados en sus propios movimientos. En esos niños no hay cuestionamiento de que son atáxicos. Además del temblor, a menudo sobrepasan su alcance y tienen un duro trabajo para corregir la posición del brazo y colocar la mano donde ellos lo desean. Lo que estos dos tipos de niños con ataxia comparten son sus profundos problemas para usar la información sensorial para guiar y corregir los movimientos. Por lo tanto aún cuando un niño pueda usar una variedad de sinergias normales de movimiento, especialmente cuando visualmente monitoriza el brazo, presenta características que muestran que no está sintiendo o procesando bien la información somatosensorial. Éste es un niño que sólo golpea, agarra y lanza juguetes en juego; no explora con otros tipos de manipulación. Esta es una delas banderas rojas tempranas para ver cuando observar a los infantes y niños jóvenes que parecen ligeramente hipotónicos, que están retrasados moderadamente en su control motor grueso, y que no juegan bien, ni vocalizan mucho. Esos son niños con posibilidades de movimientos que exceden las funciones que ellos utilizan. Por lo tanto el niño puede levantar un pedazo de papel y traerlo a su boca usando flexión de hombro, extensión de codo y muñeca para alcanzarlo, seguido por flexión graduada del codo con supinación de antebrazo. Entonces, a pesar del hecho que el tiene 2 ½ años, la única cosa que él hace con el papel es atracarse con éste en su boca, luego
sacarlo y romperlo en pedazos. Esto es lo que él hace con cualquier juguete que se le es dado. Sus movimientos de las extremidades superiores son menos graduados cuando no esta viendo lo que está haciendo. Sus padres dicen que él ha destruido todos sus juguetes y que ellos tienen problemas en mantenerlo en su pre-escuela debido a sus problemas de destrucción. Yo no puedo enfatizar lo suficiente que éste es un niño con profundas discapacidades. Él puede ver bien debido a que nosotros vemos sus bien desarrollados músculos y una variedad de posibles movimientos. El aún parece usar sus brazos de la forma correcta (aunque muchas personas no notarán que él sólo lo hace si él está mirando lo que esta haciendo). Pero muchas veces todo lo que hace es golpear, morder y lanzar. Por lo tanto, nosotros erróneamente concluimos que esto debe ser un problema de comportamiento. Después de todo, él algunas veces colorea con sus crayones, pero otras veces sólo los lanza o los muerde. El es consistentemente inconsistente, o al menos eso parece. Pero él es consistente, sólo colorea cuando él está viendo los lápices, cuando no está visualmente distraído por el medio ambiente, está sentado en una silla con apoyo, y se le dan instrucciones claras y simples con guía visual sobre donde está el color. De lo contrario muerde y lanza los crayones. Un niño con ataxia que es más hipotónico, muestra temblores obvios, y tiene más deterioros neuromusculares que serán vistos en un niño que realmente tiene una discapacidad física observable. Éste niño puede mostrar el mismo comportamiento, pero su discapacidad será percibida como una discapacidad física real, y por lo tanto es generalmente mejor comprendida y aceptada. Recordar que la parrilla costal de éste niño es rígida y elevada con músculos intercostales tensos. Esto permite al niño respirar con el abdomen, posiblemente combinado con el uso de músculos respiratorios accesorios. La expansión torácica para profundizar, una respiración más graduada no es posible. Además, la respiración y el balbuceo no son cronometrados precisamente (timing es parte de la coordinación). Junto con los probables severos deterioros sensoriales oralmente, no es difícil ver por qué muchos niños con ataxia tienen extremadamente pobre lenguaje. Esto a menudo es una de sus más profundas discapacidades. Además, hay posibilidad de déficit cognitivos, quizás de la lesión cerebelosa por si misma, que puede causar los deterioros de la fonación y del lenguaje. Finalmente, recordar que muchos niños con ataxia tienen deterioros en el procesamiento auditivo que sólo se agrega a los deterioros ya listados. Funcionalmente, entonces, las limitaciones resultan de la estructura alterada de tronco y parrilla costal, la mantención voluntaria del tronco en la línea media, y de los deterioros sensorio-perceptivos. Los resultados son que el niño tiene sólo unas pocas opciones para la función de la extremidad superior, una opción para respirar y movimientos de tronco limitados, principalmente en el plano sagital. Nosotros podemos ver a muchos niños para ver las discapacidades resultantes. Un niño de 15 meses puede sentarse en una variedad de posiciones en el piso, ir hacia y fuera del sedente independientemente, gatear en cuatro apoyos, ir al bípedo, y cruzar mobiliario. Ella puede alimentarse a si misma con “cheerios” y beber de una taza con bombilla
independientemente. Ella puede vocalizar “ma” and “ba”. En juegos, sin embargo, ella agarra, lleva a la boca, muerde, y lanza los juguetes. Raramente ella hace algo más. Ocasionalmente fue vista cogiendo algún objeto y manipulándolo para ver todos sus lados; luego lo transfiere a su otra mano. Sus padres cuentan que si bien ella come bien e ingiere una variedad de alimentos, realiza sólo dos sonidos, y a menudo se dedica una hora o dos a realizar algún ruido. Un niño de 5 años aprendió a caminar independientemente a los 4 años. El puede adoptar y salir de la posición bípeda independientemente, y está comenzando a subir escaleras con un pasamanos. Es extremadamente precavido en sus movimientos y es animado y convencido de realizar nuevas actividades. Como está aprendiendo a realizar nuevos movimientos, él llora y se afirma de sus padres y terapeutas. Una vez que él ha dominado estas destrezas, no llora más, pero cada vez que aprende otra nueva habilidad motora, continúa con el mismo proceso. Puede alimentarse por si mismo, pero a menudo amasija la comida en sus manos con sus dedos y no parece novedad. Es capaz de poner una cuchara vacía en su boca, de nuevo sin novedad. Sin embargo, él no arroja ni muerde juguetes; se hace muy pequeño en la forma de jugar a todo. Se sienta tranquilamente hasta que le es dada una estructura sobre la cual hacer algo. Él conoce cinco símbolos de lenguaje, los cuales usa para responder preguntas de un adulto. Un niño de 15 años disfruta mirando deportes en la TV y viendo a su hermano mayor jugar deportes organizados. Su hermano a menudo le ayuda a jugar basketball en casa y a jugar baseball. El adolescente ha aprendido a lanzar bien hacia un blanco cuando juega con su hermano. Puede alimentarse y vestirse por si mismo, con una rutina estricta e instrucciones verbales por parte de su madre. Posee algunas palabras sencillas que usa para indicar lo que quiere o necesita y ocasionalmente pone 2 ó 3 palabras juntas. No puede escribir y sus manos tiemblan mucho, y así sus impresiones cognitivas están bien y le previenen para comunicarse de esta forma. No puede abrochar botones, ni cremalleras. No puede atarse los zapatos. Su madre lo describe como un niño que toma un largo tiempo para aprender cosas nuevas, tanto habilidades cognitivas como motoras, pero que cuando las aprende, usualmente forman parte de lo que puede hacer. Su madre lo toma para largas caminatas diarias, usualmente de 2 ó 3 millas. Ella siente que está cuidando la forma física de su hijo; la madre nota que cuando comenzó obtuvo disminución de la respiración rápidamente, pero ahora él se maneja completamente bien y parece mirar hacia delante en las caminatas.
Tronco Bajo El niño con ataxia muestra problemas en la estabilidad y control del tronco bajo, justo como muestran todos los niños con parálisis cerebral. En éste niño hay dos mayores
problemas de control, dependiendo de cómo el niño maneje el tronco como un todo. En algunos niños que son más hipotónicos y que eligen moverse muy poco, siendo precavidos en todo lo que hacen, el tronco bajo funciona de manera similar a los niños con hipotonía. En éstos niños una cifosis toráxica media es vista en todas las posturas y movimientos. En el tronco bajo la columna lumbar tiende a la flexión contra la gravedad en sedente con disminución de la flexión de la cadera, así el niño tiende a sentarse sobre el sacro. El tronco bajo anterior es colapsado, ya que el esternón y la parrilla costal baja se aproximan a los huesos pélvicos. El recto abdominal comienza a acortarse. Esto pone el peso del cuerpo superior en el diafragma y contenido abdominal, lo cual fuerza a la respiración a ser más superficial. Este niño puede flectar la columna lumbar ligeramente, cuando está de pie o en prono o en cuatro apoyos. Esto puede suceder cuando los extensores de cadera y/o musculatura anterior del tronco bajo (especialmente el recto del abdomen) se acortan al mantener posturas en el tiempo. Más comúnmente, sin embargo, el niño es el que flecta la columna lumbar en sedente, pero extiende esta área cuando está de pie. La extensión es una declinación pasiva contra gravedad. La musculatura abdominal aún no está activada en esta postura. En cuanto a eso, también hay un número significativo de niños con ataxia que son capaces de mantener sus troncos muy rígidos en extensión para evitar transferencias en el peso. Estos niños usualmente bloquean la columna lumbar en extensión rígida en todas las posturas. Los extensores lumbares, especialmente el erector espinal y el cuadrado lumbar, están acortados.
Figura 6.3. Ésta niña de 2 años con ataxia puede sentarse, pero no caminar. Note su ancha base de soporte con las extremidades inferiores y su fuerte extensión lumbar. Esta base de soporte combinada con el control del tronco hace posible el control proximal que necesita para alcanzar y coger objetos en el espacio. Si ella está en esta amplia base todo el tiempo, sin embargo, no desarrollará el tronco bajo y el control de cadera para destrezas ambulatorias.
Sin embargo, los niños con ataxia que mantienen sus troncos en extensión rígida parecen tener mejor soporte abdominal para la respiración; ellos aún no utilizan flexión de tronco bajo, especialmente con rotación toráxica, para controlar las reacciones de balance o transferencias en el peso. En lugar de eso, el niño con ataxia que usa extensión rígida de tronco tiende a evitar transferencias de peso hacia la parte posterior de su base de soporte. A menudo esto es logrado conservando la parte superior de su cuerpo hacia delante todo el tiempo. Esta compensación permite que el niño funcione en muchas destrezas; sin embargo, hay algunas destrezas tales como subir escaleras y vestir el cuerpo inferior, que se ven dificultadas de desarrollar a causa de esto. Estas habilidades requieren que el niño transfiera peso posteriormente en la base de soporte. Figura 6,4. Éste niño con ataxia tiene dificultades para levantar su pie y sacar su calcetín. Sus piernas son suficientemente fuertes para hacerlo, pero él es renuente a trasladar su centro de masa hacia posterior de la base de soporte para llevar el peso fuera de sus piernas. En cambio, trata de transferir el peso extendiendo su columna cervical, lo que no realiza transferencia de su centro de masa. Ahora él continúa teniendo dificultad elevando su pierna y ya no puede ver lo que está haciendo.
Todos los niños con ataxia, ya sea usando flexión excesiva o extensión en la columna lumbar, evitan moverse fuera de la línea media de su postura. Sin embargo, ellos podrían mover su tronco durante una función, tomando una visión cercana. La mayoría de los niños con ataxia no mueven sus troncos si lo pueden evitar. Aún ellos pueden aprender muchas funciones compensando con movimientos de sus extremidades en una variedad de sinergias con articulaciones que están raramente limitadas en sus rangos de movimientos. Como terapeuta usted debe decidir cuando ayudar a este niño enseñándole habilidades funcionales más difíciles sin rotación de tronco y control de tronco en los tres planos, o cuando, insistir en que el niño incorpore movimientos de tronco en las funciones, por que las funciones no pueden ser aprendidas sin ellos. Las limitaciones funcionales posteriores, resultan de la limitación de los movimientos de tronco. Este es un niño que se mantiene en una posición de línea media, ya sea usando flexión o extensión y evitando a cualquier costo movimientos fuera del plano sagital. La respiración es afectada en profundidad, por el pobre alineamiento de la parrilla costal que se conecta a la pelvis y por que hay un pobre soporte de la musculatura abdominal. Algunas de las incapacidades son las siguientes: una niña de 2 años es capaz de gatear en 4 apoyos, y estirarse para ponerse de pie, yendo de un lado a otro por los muebles. Ella se para con su tronco rígidamente en extensión e incrementa la rigidez en sus extremidades inferiores usando co-contracciones, tanto que se mantiene sobre los dedos de los pies. No puede aún caminar independientemente. En sedente con una tabla para
soporte de los codos ella puede usar ambas manos para jugar. Sin una tabla enfrente, llega a asustarse e incrementa su extensión una vez más. Ella luego rehusa el utilizar sus manos para jugar. Luego comienza a jadear para respirar. Un niño de 7 años puede caminar independientemente pero es incapaz de subir escaleras sin un pasamanos. Tampoco puede manejar aceras o superficies irregulares que tengan más de 3 pulgadas de alto. Él está rígidamente en extensión. Es incapaz de manipular su ropa al vestirse y desvestirse en posición bípeda y es muy lento al vestirse cuando está sentado en el suelo. Un niño de 13 años usa una silla de ruedas para movilizarse y es capaz de hablar. Su lenguaje es lento y tembloroso con un bajo volumen. La mayor fatiga le lleva a hacer más suave la voz, y disminuye el número de palabras que puede decir por respiración. Esto siempre se acompaña de una postura en flexión de tronco.
Cintura pélvica y Extremidades inferiores Los niños con ataxia muestran dos posturas principales de las extremidades inferiores para el control de su centro de masa. La primera se desarrolla en aquellos que son muy hipotónicos y/o aquellos que deciden moverse muy poco. El niño usa una base de soporte muy ancha, con sus caderas flectadas, abducidas y rotadas externamente; las rodillas usualmente flectadas y a menudo, pies pronados en soporte de su peso. La razón de elegir esta postura para los niños que tienen movilidad para asumirla, es por que entrega una amplia base de soporte. La otra razón para usar esta postura, especialmente flexión de cadera y rodilla o abducción de cadera con flexión, es por que ayuda a bajar el centro de masa cuando se verticaliza. Estas dos compensaciones que muchos niños con ataxia desesperadamente quieren - una amplia base de soporte y mantenerse tan firme como el terreno lo permita. De esta forma ellos pueden asegurar el estar más estables. Sus temblores, deterioros sensorio-perceptuales y pobre timing de todos los movimientos, hacen que el control contra la gravedad sea variable e impredecible para ellos. De esta manera, estas compensaciones son un intento para entregar predictibilidad a la postura y movimientos, mientras que al mismo tiempo limita los movimientos que no pueden ser controlados. Un niño con ataxia no obtendrá esta compensación fácilmente. Ya que los niños con ataxia son más temerosos al movimiento, se resisten a cualquier intento de disminuir predictibilidad del control que ellos han aprendido.
Figura 6,5. Éste niño de 3 años con hipotonía y ataxia es capaz de mantenerse de pie en los muebles. Una vez de pie, asume una postura en flexión de cadera y una amplia abducción para mantener su centro de masa más cercano al suelo. Sin embargo, él está ahora relativamente inmóvil mientras está en esta amplia base de apoyo.
La otra postura común de las extremidades inferiores en niños con ataxia es la que resulta al utilizar co-contracción voluntaria. Esto es una posibilidad en muchos niños con ataxia, siendo lo opuesto a muchos niños con atetosis o hipotonía muy severa, en los cuales sus deterioros impiden el uso de la co-contracción en cualquier momento. Los niños con ataxia pueden usar esta compensación por que es una forma de prevenir el movimiento en general. También puede ser una forma efectiva de aminorar los temblores. El problema de esta compensación es que impide que el niño pueda usar una base de soporte amplia y efectivamente descender el centro de masa. De esta manera en algunos niños, si bien se rigidizan a si mismos, actualmente llegan a ser más asustadizos como aquellos que siempre han tenido menor control de su balance. Otros pueden asustarse y sus extremidades inferiores adoptar una postura de flexión de cadera para mantener el centro de masa más bajo, rodillas en hiperextensión para estabilidad articular y tobillo en plantiflexión. Estos son niños que manejan con dificultad sus extremidades inferiores, justo lo suficiente para mantener una abducción de cadera, mientras las caderas y rodillas son casi completamente extendidas. Aunque esto, limite las posibilidades de desarrollo de habilidades funcionales; se ha visto que es la mejor compensación. Esto activa muchas habilidades para desarrollar, sin embargo, la compensación limita las habilidades ambulatorias. Otros niños aprenden a bloquearse con co-contracciones con caderas y rodillas flexionadas para disminuir su centro de masa. El problema con esta opción es que el centro de masa está ahora posicionado sobre la zona posterior de la base de soporte, y el niño no puede generar suficiente extensión de cadera y tronco (por que está bloqueado fuertemente en flexión) para moverse hacia delante.
Figura 6,6. La misma niña de 2 años mostrada en la figura 6,3 cuando se mantiene de pie. Ella está en flexión de cadera con abducción, luego el ponerse rígida le ayuda a mantener la posición erecta. Ella usa primariamente el cuadriceps y posiblemente los isquiotibiales para estar de pie, pero no para extensión postural de cadera; de esta manera el centro de masa se mantiene detrás de su base de soporte.
Figura 6.7. Esta niña de 3 años con ataxia y diplejia, voluntariamente flecta sus caderas y rodillas de pie. Ella expresa verbalmente temor cuando se pone de pie, y usa la flexión para bajar su centro de masa. Ella inclina su tronco hacia anterior y transfiere peso a la parte frontal de sus pies por que el terapeuta está enfrente de ella. Si el terapeuta se mueve detrás de ella, la niña podría inclinarse hacia atrás.
Es fácil ver que los niños con ataxia, que utilizan la compensación de excesiva cocontración en las extremidades inferiores para prevenir movimientos no controlados, son a menudo diagnosticados como niños con diplejia espástica. Ambos usan excesivamente la cocontracción, a menudo voluntariamente, para controlar posturas verticales. Ambos son muy rígidos cuando se trata de movilizarlos pasivamente. Ambos pueden desarrollar contracturas articulares. Sin embargo, el niño con diplejia está más limitado en el uso de las sinergias que pueden ser utilizadas en diferentes posturas y a diferencia del atáxico, no puede graduar la cocontracción. El niño con ataxia, por otro lado, está más dañado sensorialmente, de esta manera renuncia a una compensación que puede entregar predictibilidad acerca de donde están sus piernas, lo cual es extremadamente difícil. Usted puede encontrar más dificultad para tratar al niño con ataxia. El niño con diplejia está completamente gustoso de usar nuevos patrones de movimiento que involucren mayores rangos articulares. El niño con ataxia, sin embargo, se resiste a los intentos para tratar de incrementar las transferencias de peso, y estimular una mayor extensión y variabilidad de sus extremidades inferiores. La resistencia de nuevo está probablemente dada por una pobre conciencia sensorio-perceptual de la posición de las extremidades inferiores y de la impredictibilidad que resulta de los temblores, y pobre timing de los movimientos. Limitaciones funcionales impuestas por las compensaciones del movimiento, son el resultado de usar las extremidades inferiores para estabilidad sólo a expensas del control de la movilidad. Ya sea que el niño use una amplia base con posicionamiento más pasivo de las extremidades inferiores, o una base estrecha con piernas rígidas; el resultado es que el niño está tratando de proveerse de estabilidad. Ejemplos de discapacidades incluyen un niño de 2 ½ años que puede gatear en cuatro apoyos y traccionar de un mueble muy estable para pararse; pero no puede pararse sólo o caminar. Afirmado de un mueble al estar de pie, logra agacharse de forma muy rígida. Si se estabiliza desde el tronco por una persona familiar que también le entrega firmeza, puede mantenerse totalmente erecto con una apropiada alineación de sus extremidades inferiores. Sin embargo, si cualquier intento es hecho para disminuir el soporte entregado por el adulto, el niño inmediatamente se agacha de nuevo (este es otro
ejemplo de la aparente inconsistencia que se ve en los niños con ataxia). Un observador casual puede decir que este niño puede mantenerse erguido si lo desea, ya que los temores del niño son descartados cuando se agacha, como un comportamiento no cooperativo). Una niña de 5 años puede sentarse, moverse en cuatro apoyos, y jalar para pararse, poniendo el peso en una amplia base de marcha. Ella no puede caminar sin un adulto estabilizándola, incluso con su peso. No puede incorporarse desde el suelo por si misma. A menudo está sentada con una muy amplia base de soporte en el suelo, pero cuando se sienta en una banca o silla sin apoyo de brazos, se rigidiza, especialmente en el tren inferior, tanto que a menudo cae. Sus temores son luego confirmados – a mayor altura, donde la gravedad le hará caer. Un niño de 15 años, puede caminar independientemente, puede subir algunos peldaños de una escalera, pero no todos. La gente comienza a frustrarse con él a causa de que ven que puede subir escalones altos (7-9 pulgadas), pero rehusa subir escalones más bajos. Una observación cuidadosa, sin embargo, muestra que los escalones más bajos son más angostos en la parte superior, con un menor ancho y profundidad que los escalones más grandes, y así le entrega menos espacio para un posicionamiento amplio de los pies.
Estrategias generales de tratamiento En el tratamiento de los niños con ataxia, la primera estrategia debe ser evaluar cuidadosamente como el niño usa sus ojos. ¿Mantiene fija la mirada en las cosas?, ¿en cual campo visual se fija mejor la vista? (niños que tienen nistagmo motor a menudo bloquean sus ojos en los extremos de la periferia de un cuadrante para estabilizar su mirada). Si ella sostiene la mirada fija, puede luego hacer cualquier cosa; de lo contrario (cambios en la fijación, cambios en las distancia de focalización, búsqueda con movimientos de cabeza, búsquedas a través del espacio con movimientos de su cuerpo) existe usualmente un quiebre de habilidades en algún lugar. Para trabajar con un niño que aún no ha establecido una atención visual consistente, comience el tratamiento en una habitación pequeña, que esté equipada con una silla y sólo un juguete o un libro. Combine una correcta alineación en sedente y bípedo con insistencia en atención visual en algo que al niño le guste mirar. Esto puede ser un trabajo extremadamente difícil y tedioso. El éxito es a veces medido en la cantidad de segundos que el niño mantiene la vista o al menos el número de veces que el niño enfoca visualmente en un periodo dado de tiempo. Cuando se trabaja con niños con ataxia se debe ser extremadamente organizado (casi un ritual al inicio) y repetitivo, con sólo 1 ó 2 actividades para obtener resultados. El tratamiento puede ser dificultoso e intentado por cualquier persona involucrada. Aún este establecimiento de atención visual y fijación de la mirada es imperativo. Una vez que el niño mira algo, comienza a ser capaz de usar estabilidad visual para ayudar a estabilizar más posturas y movimientos en el espacio. Esto a menudo puede ser una diferencia importante en la habilidad para fijar posturas y grados de movimiento una vez que la atención visual es lograda. El tratamiento entonces, llega a ser muy
recompensante. Hay progresos manteniendo una postura estable, a menudo en sedente, mientras va cambiando su mirada y diseccionando el movimiento de cabeza con el movimiento ocular para buscar algo. Pida al niño fijación visual hacia abajo mientras está en una posición estable, ya que esto siempre le produce mucha dificultad. Pida los mismos movimientos de cabeza y ojos cuando el niño esté moviéndose en el espacio. Por supuesto, esta secuencia puede ser ingresada dondequiera que el niño lo necesite.
Figura 6.8. Como a la niña se le pidió mirar al juguete hacia abajo, su terapeuta contacta el cuerpo de la niña con el suyo. Ella también da una firme presión en la superficie de soporte. Este contacto puede informar al niño propioceptiva y tactilmente acerca de su posición en el espacio. Ella luego es más decidida a usar sus ojos para moverse y fijar la mirada hacia inferior.
Figura 6,9. Estando sentada firmemente estabilizado, esta niña se decide a mover su mirada desde la línea recta hacia abajo. Su terapeuta puede jugar al aumentar la velocidad a la cual transferir la mirada.
Figura 6.10. Ésta niña puede ahora mover sus ojos y usar flexión de columna cervical cuando colorea. Sin embargo debe posicionarse cercana al suelo con una amplia base de soporte para poder hacerlo. Ella no mira hacia abajo cuando está caminando.
Figura 6.11. Ésta niña de 6 años con ataxia es capaz de mirar hacia abajo cuando desciende la escalera. Esta no fue una habilidad fácil de aprender para ella. Sus terapeutas intentaron una variedad de técnicas para ayudarle a aprender a mirar hacia abajo sólo por momentos. Ellos intentaron aproximación articular a través de un buen alineamiento de la columna y extremidades inferiores; pintando sus dedos de los pies para que mantuviese la vista sobre ellos, y practicar con repeticiones. La técnica que finalmente trabajaron con éxito fue entregar ordenes verbales (como se muestra en la figura 5,44) mientras ella desciende la escalera. El contacto firme más el área oral, parecía que enfocaba su atención y se hacía más segura con el movimiento de bajar la mirada. Después de muchas repeticiones en una sesión, ella fue capaz de bajar las escaleras por si misma, usando el descenso de la mirada.
Atención visual es combinada con movimiento (como fue establecido previamente) cuando el niño es capaz de usar ambas manos. Trabajar para establecer posturas correctas en línea media, lo cual en forma usual es relativamente fácil desde que al niño con ataxia le gusta estar en la línea media. Esto de nuevo puede ser una parte muy difícil del tratamiento y extremadamente angustiante para el niño. Este temor por parte del niño no es una sorpresa para nadie que trabaje con él, quien siempre ha sido precavido y temeroso. Lo que puede ser sorpresivo es que la misma experiencia será sólo angustiante para el niño que siempre parece estar corriendo para todos lados. Aún este niño tendrá el mismo problema de bloquearse a si mismo rígidamente en línea media y no quiere salirse de ésta posición.
A causa de que el movimiento desde la línea media es muy angustiante para el niño, evalué si es necesario que el niño aprenda a moverse fuera de la línea media para realizar el objetivo funcional. Si la respuesta es si, use luego una insistencia firme y tierna, para que los movimientos fuera de la línea media ocurran. Si la respuesta es no, no hay razón para poner al niño en una situación angustiante. Si usted decide que el niño necesita hacer un movimiento que le crea miedo, trabaje posicionando primero al niño físicamente cercano a usted. Ejecute el movimiento con él. Déle una presión profunda manipulándolo firmemente durante el movimiento, incluso cuando motoramente el niño pueda no necesitar ser muy manipulado. Sus manos entregan “entradas sensorio-perceptuales” que entregan seguridad al niño.
Figura 6.12. Éste niño está aprendiendo a subir escaleras con una mano en el pasamanos. Él es muy temeroso de transferir su peso a una pierna levantando la otra, y no puede completar la destreza. Su terapeuta trabaja enfrente de él, para que el niño pueda verla. Ella se posiciona cerca de él, y el niño toma contacto con ella con sus manos y un pie. La terapeuta ayuda a transferir su peso a la otra extremidad, inclinando su cuerpo en la dirección de ese pie.
Figura 6.13. Este especialista en patología de lenguaje en niños trabaja primero para ayudar a extender el tronco. Ella luego rotará su tronco mientras el habla para ayudarle en una exhalación prolongada. Ella también puede usar vibraciones manuales como una técnica de tratamiento mientras rota su tronco para ayudar a prolongar la exhalación.
Figura 6,14. Éste niño de la figura 6,4 es ahora ayudado a levantar su pie para sacarse un calcetín. Su terapeuta le ayuda posicionando su pie derecho en el suelo, mientras ayuda a la flexión y rotación externa de la otra cadera. Ella también transfiere su peso hacia atrás de su base de soporte, la parte más difícil de la postura y movimiento de este niño. Si él se torna angustiado, como ocurría muchos meses atrás, su terapeuta podría ubicarse más cercana a él y probablemente apoyar su tronco bajo con una de sus manos.
En el tratamiento del niño con ataxia, es muy deseable que cualquier movimiento o función que se le enseñe, sea completamente nueva para ella. Los libros de texto dicen que el cerebelo tiene una gran responsabilidad en el aprendizaje motor y probablemente en el aprendizaje en general, y la experiencia clínica lo confirma. Sin embargo, puede encontrar poco que no use para simulación de actividades en el tratamiento – juegos que involucren la función; pero no son la función misma. A un niño con ataxia, no le agrada cualquier cosa. Si usted quiere que el niño aprenda a beber de una copa, pida a los padres que traigan la copa si no la verá en la casa. Cuando beba de su copa, no se sorprenda si puede tomar sólo de una copa. Puede luego el niño aprender a beber de otras copas. También puede encontrar, desafortunadamente que el niño con ataxia tiene buenos y malos días. Un día ellos pueden saber o haber aprendido algo, pero al otro día puede no ser parte de lo que pueden hacer con el deterioro en el lenguaje causado por la lesión. Esto se aplica al aprendizaje motor tanto como al aprendizaje en clases reportado por profesores. Las tremendas dificultades que el niño con ataxia tienen en el aprendizaje pueden ser frustrantes y abrumadoras. Es difícil imaginar la frustración para el niño y la familia. A causa de que los niños con ataxia tienen grandes dificultades aprendiendo nuevas habilidades motoras, ellos frecuentemente presentan un mayor compromiso funcional que el mostrado en un comienzo. Es por esto que el niño con ataxia presenta una mayor inactividad que los otros niños con parálisis cerebral. Sin embargo, a una primera impresión, ellos pueden verse más moderadamente comprometidos por que su alineamiento, masa muscular, fuerza y variedad de movimientos no están tan dañados como los de los niños con hipotonía, hipertonía y atetosis; sus deterioros sensorio-perceptuales y del aprendizaje pueden ser severos y la adquisición de nuevas destrezas es extremadamente difícil. Finalmente los niños con ataxia requieren de una gran cantidad de tiempo de dedicación y soporte familiar, exigencias mayores a lo que usted usualmente puede hacer por el niño con parálisis cerebral. Esto es a causa de que se debe ocupar una gran cantidad de tiempo explicando la alteración del niño a la gente con quien él interactúa y confirmando a la familia que el niño tiene un verdadero y profundo deterioro sensorio-motriz, no sólo un indeterminado problema funcional. En suma, usted a menudo debe enseñar al niño, a su familia y a la comunidad acerca de cómo cuidar al niño y otras medidas de seguridad en su medio ambiente – otras medidas a causa de que el niño aproxima todo a si con fuerza, y por que el mismo niño no usa bien sus sistemas sensoriales para monitorear el movimiento a través del espacio.
ESTUDIO DE CASO Para concluir, observamos a dos niños con ataxia, donde se siguió una secuencia de tratamiento, buscando un objetivo funcional. El primero es una niña de 18 meses que está recién aprendiendo a caminar independientemente. Ella no puede aún correr o pararse del suelo. Tampoco puede aún mantenerse de pie– ella parece siempre bailar en el lugar si no está caminando. Puede alimentarse por si misma y está comenzando a usar un tenedor después de que sus padres trozan la comida para ella. Realiza dos sonidos “ba” y “ma”. Su familia quiere que aprenda a estar de pie para que puedan vestirla en esa posición y para que pueda caminar y recoger juguetes del suelo. Su madre está consciente de que no puede aprender a estar de pie todavía y que esto le causará inconvenientes a la niña en actividades grupales cuando vaya al pre-escolar. Como terapeuta físico de la niña, su plan debe contemplar primero habilidades visuales en bípedo. Usted puede ver que es la niña la que mira hacia un blanco a través de la sala y camina hacia el. Ella no realiza un examen visual de la sala y cae con cualquier objeto que se encuentre en su camino. Recuerde que esto no es raro a los 18 meses, pero a esta edad en el desarrollo normal son perfectamente capaces de pararse. Observe si ella siempre mira hacia abajo a sus pies mientras está de pie. Ella no lo hace. Los niños que se desarrollan normalmente de manera frecuente miran a sus pies mientras están bipedestados y miran hacia abajo y delante para agacharse a recoger un juguete del suelo. Comenzar el tratamiento en sedente, por que probablemente no será tan temerosa en trasladar su mirada en esta postura más estable y más conocida por ella. Use un libro, juguete o su voz para ganar la atención visual y ayudar a sostenerla. Puede usar aproximación articular a través de una columna bien alineada en sedente y continuar con los tobillos para ayudarla a sentarse y que sea más consciente de su postura propioceptivamente. Déle inputs propioceptivos y táctiles firmes en sus caderas y piernas en la silla en la que está sentada para que sea más consciente de su base de soporte. Lentamente lleve su vista hacia los cuadrantes inferiores hasta que ella comience a dirigir sus movimientos de cabeza con la vista hacia abajo. Luego pídale que se pare y que tome un juguete que está mirando. Téngala muy cercana a usted aunque en el aspecto motor no necesite mucho este soporte. Intente la misma rutina visual, pero ahora de pie. Comience pidiéndole que mire hacia abajo antes de recoger un juguete del suelo. Ayúdele a mantener su control postural con presiones profundas y aproximaciones articulares para ayudarle a que no tenga tanto miedo de mirar hacia abajo. Luego, ella es capaz de recoger un juguete del suelo ubicándolo primero visualmente, después pídale que lo tome, que se pare y que continúe mirándolo. Es a través de ésta atención visual que ella aprende primero a estar de pie. Como en un programa para la casa, pídale a los padres que animen a su hija a mirar directamente sus partes del cuerpo mientras la visten. Sus padres nombran las partes del cuerpo mientras ponen o sacan la ropa y la animan a mirar. Sugiérales que froten su piel enérgica y firmemente para llamar su atención visual hacia ésa área del cuerpo. Cuando sus pantalones son puestos sobre sus pies y alrededor de sus tobillos, sus padres la pondrán de pie y le pedirán que mire hacia abajo, luego se agachará para asistir y jalar hacia arriba sus pantalones.
Figura 6,15. La terapeuta muestra a la madre de la niña como soportar la caja toráxica inferior para mantener la extensión dorsal mientras la inclina suavemente hacia atrás del límite posterior de su base de soporte. Inclinándola hacia atrás facilita la flexión del mentón y ayuda a la niña a mirar hacia el frente o suavemente evitar su típica mirada hacia superior. En esta forma, la niña se prepara para mirar su propio cuerpo mientras se le viste.
Figura 6,16. Después de usar el programa para el hogar para asistir la vestimenta por algunas semanas. El terapeuta enseguida muestra a la madre del niño como sostener el tórax inferior de la niña en el mismo lugar mientras la mantiene en extensión dorsal. La terapeuta o la madre pueden luego con sus manos presionar firme y repetidamente hacia el suelo para entregar información somatosensorial a la niña acerca de su cuerpo mientras está de pie. Se le pide luego a la niña que mire hacia abajo y que jale hacia arriba sus pantalones.
Figura 6,17. Una forma divertida de practicar mirar hacia inferior mientras se mueve en posición de pie es seguir y aplastar burbujas. La madre de ésta niña la sostiene mientras ella se agacha y mira hacia abajo.
Como patologista del lenguaje, evaluará las habilidades del lenguaje, tanto como las habilidades sensorio-motoras. Como se ha visto recientemente, usted puede evaluar si esta niña es capaz de hacer más sonidos que los que usa corrientemente. Evaluar su soporte respiratorio para la producción de sonidos es tan bueno como evaluar sus habilidades motoras-orales. Usted nota que su respiración es rápida y superficial, con un patrón abdominal. Ella tampoco mueve su lengua separadamente de su mandíbula. Presenta dificultad graduando sus movimientos mandibulares para la producción de sonidos en su lenguaje. El timing de la excursión hacia infero-posterior es mayor de lo que debe ser. La falta de timing y precisión influye tanto en las correctas posturas articulares y en la resonancia. Ella usa movimientos orales atípicos de los labios y mejillas con retracción de
la lengua como un intento de estabilizar su postura corporal mientras hace muchas actividades funcionales. Esto incluye alimentarse, expresarse y deglutir, tanto como muchas otras actividades motoras finas y gruesas. En el tratamiento insista primero en mantener una postura activa de tronco y movimiento en los tres planos. Asegúrese de que usa suficiente extensión toráxica y control de rotación para mantener una mayor y más controlada exhalación. La mayor estabilidad activa en su tronco también reduce su necesidad de movimientos orales atípicos y de retracción de la lengua. Luego usted puede usar la técnica inhibitoria de vibración manual en las mejillas y en la base de la lengua para asistir a los músculos faciales y de la lengua a finalizar las posturas mantenidas de retracción. Pida que gradúe sus movimientos mandibulares a través de la masticación repetida para asistir un timing más rápido y preciso de los movimientos mandibulares. Finalmente pida un sonido particular deseado que imitar de usted. Insista en la atención visual y también pídale que toque su cara cuando usted hace un sonido (es una forma de asistir la atención visual y también es una forma de de dar información a los sistemas multisensoriales organizada y significativa para el aprendizaje). Pida a los padres que hagan esta última actividad; ellos también pueden ayudar a su hija tocando sus caras y animándola a mirarlos directamente algunas veces al día. Ellos pueden encontrar que la hora de comida en su silla alta u hora del baño son buenos momentos para practicar el mirar y tocar sus caras entre ellos, así como de decir palabras particulares.
Figura 6,18. Vibración manual es usada en el niño para ayudarle a eliminar la retracción mantenida (por cocontracción) de sus labios y mejillas. Un dedo es puesto dentro y otro fuera de la mejilla de la niña. Como el tejido blando vibra, la mejilla es suavemente jalada hacia la línea media cuando los dedos del terapeuta lentamente son removidos de su boca.
Figura 6.19. Vibración manual también es usada para llevar la lengua fuera de su posición retraída. El terapeuta soporta la cabeza de la niña con una mano y vibra en el exterior de la mandíbula en la base de la lengua, elevando la lengua y llevándola hacia delante.
El segundo niño tiene 13 años y usa una silla de ruedas para movilizarse. No camina independientemente, pero puede caminar si un adulto toma uno de sus brazos. Este adolescente es capaz de propulsar su silla de ruedas manualmente por distancias cortas en la sala de clases, pero es muy lento. Es capaz de hablar en frases con una voz muy monótona y con un tono bajo. Le toma un largo tiempo decir lo que desea decir. Él parece fijar la vista en la persona que le habla o en cualquier cosa en la sala. Cuando se le pide mirar alguna otra cosa, lentamente transfiere la mirada, luego fija la vista en el siguiente objeto. Él puede ayudar a vestirse, pero no puede ponerse su chaqueta, subirse los pantalones ni subir el cierre, o ponerse los zapatos y calcetines. Su profesora le ha pedido que consulte un terapeuta ocupacional para ayudarle a encontrar una forma de ponerse su chaqueta para ir a su casa en las tardes. Usted puede tener la ventaja de ver a éste niño en una situación real con su propia chaqueta. Él se sienta en su silla de la sala de clases para ponerse su chaqueta. Después de verlo intentando la tarea, puede ver que tan pronto como la chaqueta está fuera de su campo visual, el lo hace mucho peor. En suma, él no trata de mover su cabeza o tronco para buscar visualmente las mangas de la chaqueta cuando las pierde de vista. El niño tampoco rota su tronco para ayudar a alcanzar ni tampoco mueve los brazos sobre la cabeza para ponerse las mangas.
Figura 6.20. Este adolescente se sienta en una silla de clases que es muy pequeña para su altura. Es probable que se sienta inseguro cuando se mueve. Tan pronto como comienza a intentar levantar sus brazos de su regazo, se vuelve temeroso. En suma, en ésta silla el es renuente o incapaz de extender activamente o rotar su columna. Él probablemente necesitará uno o ambos de estos movimientos en orden para poner su chaqueta con éxito.
Por que usted esta consultando un terapeuta que trate a este adolescente una vez al mes, usted debe pedir a su profesora y colaboradores ejecutar la intervención directa. Recuerde ser consciente sobre la rutina diaria de clases y las pesadas demandas impuestas sobre la profesora y colaboradores cada día. Si sus instrucciones apuntan a la rutina que ya realizaba, el programa de clases es más probable de ser realizado. Usted debe sugerir que cuando le ayuden a ponerse la chaqueta, él primero debe sentarse en su silla de ruedas a causa de que es más resistente y dado que él la usa en el bus para viajar a casa. Su profesora puede pedirle que mire sus brazos cuando los levanta o cuando lo ayudan a levantarlos. Luego ella debe tomar su brazo firmemente, talvez friccionándolo vigorosamente para ayudarlo a sentir esta posición. Ella debe esperar para que él procese el requerimiento de levantar su brazo, dándole tiempo para responder.
Usted puede cambiar enteramente la forma en que él se pone su chaqueta y enseñarle esto a su profesora y colaboradores. Usted puede seleccionar una forma que active al adolescente a estar más en la línea media y mantener la chaqueta en el frente mas tiempo para poder verla mejor. El niño puede poner tanto los brazos como la chaqueta en su regazo, para luego levantar ambos brazos sobre la cabeza para ponerse la chaqueta. Esto lo activó para evitar rotación de tronco y mirar la chaqueta más tiempo, pero requirió una mínima extensión toráxica y lumbar para alcanzar los brazos sobre la cabeza. Usted también puede querer evaluar el soporte que provee la silla de ruedas y los movimientos que permite y los que no permite. Cambios en el sistema para sentarse pueden activar al adolescente a estar más seguro en sedente, así que estará mas complacido en mover su cabeza, mirar hacia abajo o rotar su tronco, si es capaz de estos movimientos. Estas son otras opciones en las que usted probablemente pueda pensar. Mantenga en mente el rol de docente y de los colaboradores (que asisten con las chaquetas al final del día, pero que no están entrenados en ejercicios de elongaciones, control de tronco y fortalecimiento). Mantenga en mente las formas más fáciles reenseñar la adquisición de éstas habilidades dadas las dificultades que usted observa interfieren con la tarea, la cual es mantener la chaqueta cercana al adolescente, enseñándole a mirarla, poniéndola en una posición donde él pueda verla la mayor parte del tiempo, y usando estrategias de movimiento que le permitan sentirse seguro en ésta base de soporte. Esté abierto al feedback de los profesores y auxiliares, tanto positivo como negativo. Si sus instrucciones no funcionan, usted querrá saber esto e intentar de otra manera.
CAPITULO V NIÑOS CON ATETOSIS FISIOPATOLOGÍA. Los niños con atetosis (del griego athetos, que significa no estacionario, probablemente tienen daño en los ganglios basales, principalmente debido a asfixia perinatal o ictericia severa (Yokochi, Shimabukuro, Kodama, y Hosoe, 1993). En algunos niños con atetosis el putamen, que es parte de los ganglios basales, muestra daño al examen de MRI (Foley, 1992; Rutherford, Pennock, Murdoch-Eaton, Cowan y Dubowitz, 1992). Los ganglios basales son particularmente vulnerables a la hipoxia. El tálamo también parece estar dañado en algunos niños con parálisis cerebral (PC) atetósica. La mayoría son nacidos de término, aunque estos bebés muchas veces tienen bajo peso al nacer, sugiriendo que las lesiones pueden ocurrir durante el embarazo debido a hipoxia crónica más que por eventos traumáticos en el nacimiento (Foley, 1992). La asfixia en el nacimiento puede ser una expresión de problemas que ya existían. Hagberg y Hagberg (1992) no están convencidos que sepamos aún las causas que ¿la asfixia perinatal cause atetosis o que los eventos prenatales causen dificultades en el nacimiento?. Hay muchas preguntas de investigación que aún no han sido contestadas. Los ganglios basales son un grupo de estructuras interconectadas en el cerebro anterior (Rosebaum, 1991). Ellos regulan la base postural de la interacción de los flexores y extensores para los movimientos voluntarios y también el ordenamiento de la secuencia y la intensidad de las contracciones musculares. Otras áreas del cerebro también regulan esta interacción, incluyendo la corteza cerebral, cerebelar, y del tallo cerebral. Los ganglios basales son también parte del sistema motor de planificación, enviando información sensorial a la corteza promotora y pareciera jugar un rol en las secuencias de iniciación del movimiento. La atetosis en la PC es menos común que la hipertonía. Sin embargo, hay un número significativo de niños quienes tienen ambos, hipertonía y atetosis, porque el daño en el SNC es más difuso. También, la atetosis como diagnóstico es materia para diferentes interpretaciones, basadas en las exposiciones de médicos y terapeutas para entender este tipo de PC. Una razón es que estos no usan un lenguaje común de las profesiones médicas para identificar y describir la atetosis. Para muchas personas el término es usado para describir a un niño con movimientos retorcidos de los miembros que son demasiado rápidos y cambian rápidamente entre flexión y extensión. Para otros, los niños con atetosis pueden mostrar muchas otras características en el control del movimiento que son descritas más tarde. En realidad, estos son niños con atetosis quienes no presentan el cuadro de movimientos constantes, retorcidos. Porque la atetosis puede incluir daño en diferentes partes de los ganglios basales y tálamo, la lesión en un niño será diferente que la lesión de otro, así que pueden surgir diferentes problemas en el movimiento.
En la descripción de la fisiopatología posible en los niños con atetosis, es una ayuda para comenzar con definiciones de términos. El problema es que muchos autores usan estos términos de manera diferente, así que surgen más confusiones; en la mayor parte de las revisiones bibliográficas los términos son usados, pero no definidos. Además, el diccionario ofrece solo descripciones generales muchas muy similares. En realidad, nosotros probablemente usamos diferentes palabras que significan lo mismo en la descripción de los niños con atetosis; estos comúnmente usados, no describen el rango de daños, limitaciones funcionales y discapacidades. Atetosis: es una condición en que hay sucesión constante de movimientos involuntarios lentos, retorcidos de flexión y extensión, pronación y supinación, de los dedos y manos y algunas veces de dedos y pies. Usualmente causada por una lesión extrapiramidal (Diccionario Médico Stedman’s, [Stedman’s], 1995). Corea: movimientos involuntarios, irregulares y espasmódicos de los brazos o de los músculos faciales a menudo acompañados de hipotonía. (Stedman’s, 1995). Una ocurrencia incesante de la amplia variedad de los rápidos, altamente complejos, espasmódicos y diskinéticos movimientos que parecen ser bien coordinados, pero son realizados involuntariamente (Diccionario Médico Ilustrado Dorland’s [Dorland’s], 1994) Coreoatetosis: combinación de corea y atetosis. Distonía: es un estado de tonicidad anormal de algunos tejidos (Stedman’s, 1995). Movimientos diskinéticos debido a desórdenes en la tonicidad de los músculos (Dorland’s, 1994). Diskinecia: distorsión o daño del movimiento voluntario (Dorland’s, 1994). Dificultad en la realización de movimientos involuntarios. Término usualmente utilizado en relación a varios desórdenes extrapiramidales (Stedman’s, 1995). Los términos más usados para describir a los niños con atetosis son muy detallados en su significado y difíciles de distinguir de otros. Todos describen un desorden del control voluntario y presencia de movimientos involuntarios complejos. Si bienes cierto que los niños con atetosis muestran movimientos altamente complejos, incontrolados y aparentemente involuntarios, esto no ayuda al terapeuta a ver el cuadro completo; posiblemente hay daños en diferentes sistemas que contribuyen al control del movimiento; o de la razón de las semejanzas en la postura y el control del movimiento a menudo visto entre la amplia variedad de niños y adultos con atetosis. El propósito de este capítulo es describir a estos niños con más detalle, ofreciendo las explicaciones posibles para ayudar al terapeuta a entender clínicamente el daño y limitaciones funcionales. La siguiente descripción de los daños, posturas y estrategias de movimiento, limitaciones funcionales, y focos de discapacidad en niños que tienen atetosis sin hipertonía. Esto es para clasificar el daño causado en un área particular lesionada. Algunos niños estarán más cerca del cuadro descrito y son más puros en su atetosis que
otros. Hay muchos más niños quienes tienen las características descritas en este capítulo, así como las características de hipertonía descritas en el capítulo 4. Como terapeuta, hay ventaja en la capacidad de clasificar un daño. El tratamiento será más exacto y dirigido al manejo del movimiento en un niño. Por ejemplo, un niño puede pasar tiempo descansando, asumiendo un bases amplias, posturas asimétricas que sirven como alineación de cada vez que inicia movimiento. Sin embargo, cuando empieza el movimiento, inmediatamente se hace muy rígido con uso de excesiva cocontracción y rangos de movimientos limitados, y entonces mantienen esta posición. De pronto, esta cocontracción cesa y no puede generar alguna actividad muscular por algunos segundos. Él asume una posición de flexión pasiva total, mientras que hace un segundo estaba rígido en extensión total. Esto sugiere que pudiera haber ambos daños desde el nacimiento, hipertonía y atetosis. Entendiendo que usted debe manejar ambos, la contracción excesiva y además la hipotonía en todos, y unos segundos después cambiar el tratamiento y las técnicas y secuencias. Una ventaja relacionada es que con el tiempo usted está preparado para ver los cambios en la presentación del daño. Hay muchos niños que en sus primeros meses o años de vida, presentan hipertonía. Una vez que algunos de los daños resultan satisfactoriamente manejados, puede ver daños más sutiles que son enmascarados por la fuerte influencia de la hipertonía. El componente atetoide de los niños con PC puede surgir. Por ejemplo, he visto varios niños que son muy rígidos en la infancia con signos clásicos de espasticidad e hipertonía. Una vez que ellos comenzaron a moverse satisfactoriamente y su SNC continuó madurando, otros signos parecen como alternancia rápida de flexión y extensión de los dedos, postura más asimétrica, un amplio rango de movimientos en el plano sagital de la lengua entre protrusión y retracción, y posturas con mayor rango final. Por otra parte, he visto niños severamente afectados que durante varios años eran hipotónicos con posturas asociadas clásicas con hipertonía que comienzan a mostrar los daños relacionados con la atetosis una vez que alcanzan cualquier grado de movimiento contra gravedad. Como terapeuta, es competente observar continuamente y evaluar para estar preparado para lo que puede pasar después. Otra razón para la observación cuidadosa en el tiempo es que, como miembro de un equipo, probablemente verá al niño con más frecuencia que otros del equipo, usted podría tener información valiosa para el resto del equipo. Ciertas cirugías, medicaciones, órtesis y equipos tienden a ser diseñados para un mejor trabajo en daños específicos. Un cirujano quien ve a un niños una o dos veces en la consulta, que puede no haber visto los daños, podría realizar una cirugía menos acertada o incluso poco aconsejable. El neurólogo que considera la medicación para el manejo de la espasticidad, necesita la información sobre otros daños muestra el niño, que pueden interferir con la acción intencionada de la medicina. Un órtesis que funciona bien direccionando un tobillo mal alineado en un niño con hipertonía moderada, puede ser pobremente tolerado por un niño con atetosis, incluso si esto ayuda a la alineación. Hablando con otros miembros del equipo con tanta información como sea posible, se ayuda a tomar mejores decisiones sobre la opción de tratamiento, tal como su información les ayuda a ellos.
Daños En Pc Atetósica
Sistema Neuromuscula. Tono reflexivo Los niños con atetosis pura probablemente muestran los reflejos de los tendones profundos disminuidos. Dificultad Con La Contracción Muscular. Los niños con atetosis tienen diferentes problemas en el control del inicio o término de la contracción muscular. Los problemas comunes incluyen pobre capacidad para iniciar los movimientos porque los antagonistas están demasiado activos, hay poca capacidad para iniciar y terminar la actividad por la excesiva contracción que tiende a aumentar con el esfuerzo, y la iniciación de los antagonistas más que la intención de los agonistas. Algunos niños con atetosis mantienen la musculatura en actividad demasiado tiempo, mientras que otros no pueden mantenerlo suficientemente para completar una tarea. También puede ser que algunos mantengan demasiado algunas áreas del cuerpo y otras no, o que a tiempos distintos mantenga lo suficiente, demasiado o muy poco. Porque la fisiopatología asume estar en los ganglios basales en niños con atetosis, esto hace el sentido del timing y la iniciación de movimientos sea anormal. Clasificación de la actividad agonista/antagonista En niños con atetosis, hay variabilidad extrema cuando se usan movimientos que requieren la interacción de antagonistas. Muchos describen los movimientos en la atetosis como involuntarios y dejan la descripción en esto. Si bien, un esfuerzo imprevisible y la iniciación del movimiento con el grupo muscular contrario requerido para el movimiento intencionado a menudo que ocurre, esto es frecuentemente consecuencia de este movimiento. La postura y movimiento de cada niño son a menudo típicos en estos niños, y entonces me pregunto qué parte involuntaria es atribuida a la atetosis. Hallett y Álvarez (1983) coinciden en su investigación de extender el patrón en adultos con PC atetósica, ellos notan que la actividad espontánea de estos pacientes sugiere que algunos de los movimientos involuntarios son inapropiados y trae excesiva actividad por sobre los movimientos voluntarios. Sus investigaciones incluyen a 14 adultos cuyos rápidos movimientos de codo son registrados con EMG. La reacción normal en EMG, son movimientos rápidos, balisticos, es una explosión de actividad trifásica, primero de los agonistas, luego los antagonistas y luego los agonistas de nuevo. Esto requiere la interacción recíproca de flexores y extensores. En presentaciones sobre atetosis, Hallett y Álvarez, presentan seis patrones vistos en EMG, con esfuerzo voluntario de flexión rápida de codo. Esto sugiere que no todas las atetosis son de la misma manera, el modo que una persona controla un esfuerzo de un rápido movimiento, puede ser bastante distinto que en
otra. Si bien cada presentación tiene sus características y patrones de movimientos, algunos muestran más de un patrón cuando se intenta alcanzar alguna tarea. Otra literatura proporciona informes de patrones generales de cocontracción anormal, movimientos contrarios en cada contracción de los antagonistas en lugar de los agonistas, y alternancias entre de posturas ante esfuerzos de flexión y extensión (Foley, 1983; Hadders-Algra, Bos, Martijn y Prechtl, 1994; Yokoshi, 1993). Hay que recordar que Hallett y Álvarez miraban más movimientos balísticos (anticipativos), mientras que la literatura mira más el control postural que permite la retroalimentación sensorial para el sistema, y la decisión final acerca del control. Como clínico, es imprescindible tomar el tiempo para entender cómo se mueve cada niños. Algunos niños pueden usar más cocontracción con esfuerzo, lo que parece hacer que sus movimientos sean menos funcionales. Otros pueden terminar de moverse extendiéndose antes de hacer flexión, pero eventualmente son capaces de completar la tarea. Otros pueden necesitar disminuir la actividad elevada de loas antagonistas antes de comenzar a moverse. La comprensión de tal variabilidad es difícil, pero necesaria si los efectos de la terapia hacen que se realicen movimientos previsibles y funcionales para el niño. Sinergias limitadas usadas para producir la postura y el movimiento En suma los problemas más notados por Hallett y Álvarez (1983), Nashner (1983) mostraron que las reacciones posturales anormales en niños con atetosis pura, son movimientos balísticos. En este estudio sólo un sujeto tenía atetosis. La respuesta a este desequilibrio fue similar para los sujetos con hipertonía. Los músculos proximales de la parte inferior del cuerpo tienden a activarse primero, y son variables en la relación entre sinergistas y tiempo de contracción. Esta disposición de la actividad muscular es al revés de lo visto en personas sin discapacidad, quienes activan los músculos distales antes que los proximales de la parte inferior del cuerpo y cuyo tiempo de contracción muscular de los sinergistas es exactamente la que estabiliza el cuerpo cuando se desequilibra.
Sistema Sensorio/ Perceptual Los niños con atetosis según parece aparentemente tienen daño primario de la musculatura de los ojos, desequilibrio en niños con hipertonía (Foley, 1983) y pueden ser capaces de controlar los movimientos de los ojos para comunicarse como otros niños con otros tipos de PC. No obstante, hay estos daños en los ojos de algunos niños con atetosis. El nistagmo puede estar presente como un problema de seguimiento de los movimientos. La visión hacia arriba se aprecia como daño primario (Foley, 1983), pero también puede haber un daño secundario similar en otro niño con PC que usa la visión hacia arriba para asistir el levantamiento de la cabeza. Porque los niños con atetosis tienden a asumir y usar posturas extremadamente asimétricas (ver sección Posturas típicas y estrategias de movimiento en página 152), la visión hacia arriba a menudo es en el extremo periférico de los ojos.
Figura 5.1 Niño de 10 años con atetosis compensa la elevación de la cabeza con la extensión de cervicales, mandíbula y ojos. Después que comienza a levantar desde una postura asimétrica, sus ojos no solo se extienden (visión hacia arriba), pero son del campo visual derecho superior.
Un área de complejidad en la visión de niños con atetosis es el modo en que controlan la cabeza y ojos y ordenan el movimiento. En alguna literatura, los niños con atetosis son descritos como considerando que usan aversión cuando intentan alcanzar alguna destreza motora. Esto es visto como daño primario por reflejos oculares ausentes o anormales. Mientras esto puede ser cierto para la extensión, aparentemente el modo en que el niño tiende a alcanzar más profundamente la explicación que describe en Posturas típicas y movimientos estratégicos en la página 152. Mirando fuera mientras alcanza una parte entera de las sinergias utilizadas en un esfuerzo ganando estabilidad postural. Esto puede ser influenciado y cambiado para una extensión segura en casi todos los niños con atetosis y debe ser influenciada por la enseñanza de destrezas funcionales. Investigaciones muestran que los niños con atetosis tienen menos sensación kinestésica que lo normal (sensación de movimiento y posición), pero no el grado en de hipertonía que tenían los niños (Opila-Lehman, Short y Trombly, 1985). Clínicamente muchos niños con atetosis aprenden bien desde la información kinestésica proporcionada activamente durante la terapia y con repeticiones. Ellos con frecuencia pueden recordar y usar la información acerca de la posición y graduación del movimiento después de mostrar qué tanto un movimiento puede ser realizado, apareado con señales verbales y visuales. A menudo terapeutas dependen de esta enseñanza más funcional del movimiento porque los niños con atetosis parecen tener más intactas las habilidades preceptúales que las de ejecución motora. Figura 5.2. Las terapeutas hacen presión fuerte en los antebrazos en la pelota terapéutica. El propósito de esto es ayudar a la niña a que activamente mueva su cabeza en la línea media y lleve sus ojos hacia arriba.
Figura 5.3. Este niño está siendo guiado visual, táctil y propioceptivamente en la línea media de su cabeza y tronco antes de alcanzar su juguete.
Esto sugiere que los niños con atetosis tienen respuestas muy fuertes y repetitivas a la información táctil. No es tanto como los defensivos táctiles; más bien, ellos sobre responden tactilmente. Cualquier información táctil causa respuestas prologadas y repetitivas de movimientos exagerados, frecuencia de movimientos aumentada, o ambos. Si esta teoría es correcta, esto puede ayudar a explicar varias observaciones clínicas. Los niños con atetosis a menudo se oponen a los diseños de arnés, férulas y sillas de ruedas que pueden proporcionar contacto intermitente con la piel, ya que ellos se mueven dentro de ellos o contra ellos. Ellos tienden a sacarse después del contacto con el equipo y a menudo rechazan usarlo. Tal vez una razón es que la sensibilidad táctil es menor. Los niños con atetosis también responden favorablemente al uso de las férulas de Lycra, el contacto con la piel y el diseño permiten el movimiento mientras que apoya las articulaciones (Blair, Ballantyne, Horsman, y Chauvel, 1995; Chauvel, Horsmanm Ballantyne, y Blair, 1993). Las respuestas de algunos niños con atetosis usando estas prendas de vestir específicamente diseñadas aumentan la función manual, disminuyen los movimientos involuntarios, y estabilizan la cabeza y tronco, algunas veces con menor asimetría. Aunque las explicaciones para estas observaciones todavía deben ser determinadas, una hipótesis podría ser que ellos reducen la información táctil que causa tal hipersensibilidad. O, podría ser que ellos proveen presión profunda en el sistema propioceptivo, que podría tener un efecto organizante. Otra observación clínica irá junto con el uso de las férulas de Lycra. Algunos niños con atetosis funcionan mejor con menos movimientos extraños cuando usan prendas en el muslo como pantalones cortos de bicicletas. Estas observaciones vienen de terapeutas quienes sugieren a familiares quienes descubrieron ellos solos. También, en niños que necesitan soporte de cabeza en su silla de ruedas y que mueven su cabeza excesivamente, algunos usan una banda para la cabeza como banda de sudar donde la cabeza tiende a frotar en el soporte y esto ayuda a reducir los movimientos de cabeza no deseados. Los niños que tienen atetosis causada por ictericia son susceptibles a perder el oído. Aunque esto puede ser visto como disminución causada por la atetosis por los años, debido a un mejor manejo neonatal, esto puede ser una alarma de aumento de la ictericia no detectada en recién nacidos, quienes fueron enviados a sus casas después de 24 horas del nacimiento. Si esta práctica permanece inalterada, podría haber aumentos del daño a causa de los efectos de la ictericia.
Los niños con atetosis también pueden responder muchas veces de ruidos repentinos o fuertes, de manera similar a los niños con hipertonía. Muchas veces las respuestas a sonidos son pérdidas imprevistas del control postural que el niño tiene o un repentino cambio en la posición con los ojos aumentando la indicación de angustia.
Sistema musculoesquelético Los niños con atetosis probablemente desarrollan menos contracturas que los niños con hipertonía, pero las que algunos de ellos desarrollan a menudo son severas. Porque ellos mueven más frecuentemente y a través de todo el rango, que los niños con hipertonía, la probabilidad de un daño secundario de contracturas de algunas articulaciones disminuye. Sin embargo, debido a que muchos niños con atetosis usan solo algunas posturas y movimientos más que una amplia variedad, las contracturas pueden desarrollarse en rangos donde los músculos no son capaces de mover las articulaciones. En suma, los niños con atetosis usan posturas repetitivas y fuertes para intentar mantener el control de ellos mismos en contra de la gravedad, como se describe en Posturas típicas y movimientos estratégicos en la página 152. Estas posturas también tienden a acortar los músculos y deformar los huesos y articulaciones. Los músculos que tienden a acortarse incluyen al pectoral, extensor cervical superior, el altísimo del dorso, elevador de la escápula, recto abdominal, intercostales, pronador del antebrazo, flexor de la muñeca y dedos, extensor y abductor del pulgar, dorsiflexores del tobillo, evertores del pie, y flexores de los dedos del pie. Los tendones se acortan severamente en estos músculos. Los niños con atetosis también desarrollan áreas de excesiva movilidad o de elongación de la musculatura que, por lo tanto, son daños secundarios. Debido a movimientos y posturas repetitivas y exageradas, el niño con atetosis es susceptible a estos daños. Aquellos comúnmente vistos son: •
Inestabilidad de la mandíbula con la posible deformidad de la articulación témporomandibular.
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Sobre elongación del músculo infrahioideo.
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Inestabilidad de la médula cervical (descrito en detalle en la página 148)
•
Inestabilidad o dislocación de la articulación del hombro en cualquier dirección, a menudo inferiormente.
•
Hiperextensión de codo.
•
Hiperextensión de la articulación interfalángica de los dedos y pulgar.
•
Sobreelongación anterior de la cápsula y ligamentos de la cadera.
•
Sobreelongación de los flexores plantares y invertores de tobillo.
Otros daños secundarios serios que se desarrollan no sólo de las posturas típicamente asumidas, pero del mantenerse fuerte en estas posturas son: •
Dislocación de caderas: esto no es raro de ver en adolescentes o adultos con atetosis, que han desarrollado dislocación anterior de una cadera. Esto a menudo es debido a presión de la espina lumbar y caderas en extensión a menudo desde supino a posición sentado, en una posición de inicio extremadamente asimétrica. Toma tiempo dislocar anteriormente un cadera debido a los fuertes ligamentos y a la cápsula articular anterior, pero con presión repetitiva de las caderas en extensión, puede hacerse. Con una dislocación posterior de caderas, es difícil de extender y abducir la cadera para estar de pie. También, esta pierna se vuelve funcionalmente más corta. Con una dislocación anterior de caderas, es difícil tensarla, para llegar a la posición sentado, pero no imposible. Las personas con atetosis espástica pueden dislocarse anteriormente una cadera y posteriormente la otra (ver capítulo 4 para una descripción de los probables mecanismos de dislocación posterior de caderas).
Figura 5.4. 5 años de edad con hipotonía severa y atetosis presionándose el mismo en supino. Cómo eleva sus caderas usando extensión de la columna cervical y lumbar partiendo de una posición asimétrica, extiende anteriormente la articulación de caderas. Si repite este movimiento por años, especialmente si es extensión, se favorece fuertemente más asimetría, el podía eventualmente dislocarse anteriormente una cadera o ambas.
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Inestabilidad de la columna vertebral cervical: una amenaza de vida secundaria a daño que puede desarrollarse es un mal alineamiento, estrechamiento del canal vertebral, espondilosis, y radiculomielopatía de la columna vertebral cervical como resultado de movimientos excesivos o anormales de la cabeza a lo largo de los años (Fuji 1987, Harada 1996, Reese, Msall, Owen, Pictor y Piroski, 1991). Esto usualmente no es visto hasta la adultez. Estos daños pueden causar cuadriplejia, debilidad muscular, pérdida del control vesical e intestinal, y pérdida de las habilidades funcionales. Cualquier inestabilidad de la columna cervical puede poner en riesgo la vida. el tratamiento es casi siempre quirúrgico. Esto es, por supuesto, una complicación al intentar estabilizar la columna cervical con una fijación interna en personas con atetosis, porque el desorden del movimiento es severo con exagerados y seguidos cambios de posturas y movimiento, y la estabilidad de la fijación interna puede peligrar.
•
Cifosis torácica y escoliosis: aunque la cifosis tiende a aumentar en la zona torácica de la columna vertebral en la mayoría de los niños con algún tipo de PC, es en los niños con atetosis en los que usualmente vemos un aumento severo de la
cifosis. Esto es probablemente desarrollado como postura compensatoria ante la fuerte extensión cervical y lumbar/de caderas, del niño. Esto de produce para traer el centro de masa de vuelta a la base de soporte de pie o sentado, para equiparar la extensión de la columna cervical y lumbar, esto cuida de golpes la espalda del niño. Los niños usan la fuerza de los músculos pectorales y latísimo para ayudarse en la rotación internamente y hacer elevación de hombro y traer la columna torácica en flexión. El desarrollo de la escoliosis puede ser relacionado con ambos, posición inestable de la columna torácica y asimetría severa de posturas y movimientos que los niños con atetosis asumen. Ver capítulo 4 para una descripción con más detalle del desarrollo de la escoliosis. Figura 5.5. De 13 años de esas con atetosis con posturas con rangos completos de extensión lumbar y cifosis torácica. El apoyo de su cabeza con activo pliegue del mentón para asegurar que la extensión lumbar no lo lleve hacia atrás. Su mano parece muy grande porque el codo es sostenido fuertemente en este lado, su hombro está rotado externamente ligeramente, y su muñeca está en flexión (la mano derecha esta del lado en que el cuadro está tomado)
•
Cambio del hueso hioide y sistema laringeo: por la compresión de la columna cervical en fuerte extensión, usualmente con asimetría, la superficie anterior del cuello está sobreelongado. Esto causa que la cabeza esté posicionada en extrema extensión, especialmente en la columna cervical. El músculo masétero también está sobre alongado. El hioideo y el sistema laringeo permanece elevado y desplazado hacia anterior. La lengua y el sistema laringeo no están estabilizados posteriormente con actividad muscular, porque los músculos están pobremente alineados. Los niños pueden empujar la lengua en contra del paladar para intentar estabilizarse, por el compromiso de la función de fonación y deglución (Owens, comunicación Personal, 1998).
FIGURA 5.6a: esta es la posición normal del músculo suprahioideo, hueso hioideo, y laringe en un niño de 8 meses.
Adulto sin discapacidad Adulto con atetosis
Figura 5.6b. Comparar el niño normal de la figura 5.6 a con las estructuras normales de un adulto en la figura 5.6b de la derecha. Al comparar ambos, con el cuadro del adulto con atetosis (Figure 5.6b, izquierda). La persona con atetosis muestra un estrechamiento en la parte anterior del cuello, y de los tejidos blandos que dan soporte al hueso hioide, parecido a la posición del hueso en el niño. Su lengua está posteriormente elevada en le paladar para dar estabilidad. La corrección de la alineación de la asimetría de la extensión cervical para llegar a la simetría y la flexión de la cabeza sobre la columna cervical podría interferir enormemente en la capacidad para respirar. La alineación más normal podría bloquear la vía Nerea con la lengua tan retraída y con un mal apoyo de la musculatura de esta.
Los niños con atetosis desarrollan secundariamente daño por carencia de fuerza en todas los rangos articulares. Como en niños con hipertonía, esto podría ser un daño secundario por desuso, la falta de habilidad para sostener la actividad muscular, y el pobre alineamiento para el desarrollo de la tensión muscular. Quizás la fuerza no puede desarrollarse totalmente por factores nutricionales. Esto es estimado en adultos con atetosis que han aumentado los requerimientos de energía debidos a los incontrolados y extraños movimientos que ellos hacen, resultando un aumento regular de la tasa metabólica de 524 kcal/día (Jonson, Goran, Ferrara y Pochlman, 1996). Esto, combinado con la dificultad de graduación de los movimientos de la mandíbula y la pobre habilidad para dar precisión a la superficie de la lengua para comer, la base de la lengua es pobremente estabilizada, se puede agregar la dificultad para agregar las calorías necesarias para fortalecer la musculatura.
Por otra parte, los niños con atetosis pueden desarrollar fuerza adecuada in algunas porciones musculares usadas frecuente y repetitivamente. Por lo general son aquellos que trabajan en rangos cortos. Por ejemplo, los niños con atetosis usan sus pectorales para asistir la flexión de la columna torácica para compensar la fuerza cervical y lumbar de las caderas en extensión. Los músculos se vuelven fuertes y apretados in los rangos más cortos. Otro ejemplo es el uso del tendón de los isquiotibiales distalmente. Los niños con atetosis a menudo usan el tendón para tensar las rodillas de pie y para ayudarse a mantenerse de pie. Esto es para compensar la poderosa extensión y para impedir que se caigan hacia atrás. El tendón medial puede ser capaz de mantener la actividad muscular en rangos muy cortos para la función, y por lo tanto, favorecer bastante la fuerza.
Sistema respiratorio Los niños con atetosis tienen muchas dificultades en la coordinación de la respiración, con el inicio de la voz y con la deglución. Ellos muestran explosiones de actividad fonatoria, son capaces de producir sonidos, tal como el resto de su cuerpo muestra explosiones de actividad muscular. La respiración a menudo es arrítmica, y con dificultad en el control de la exhalación con la voz. Ellos pueden intentar la voz al final de la exhalación. Esto no es raro de ver en niños con atetosis que tienen inteligencia normal y que tienen inhabilidad para producir sonidos porque el daño es muy severo. Estos niños son los que tienen la ventaja de aprender para comunicarse por sistemas de comunicación aumentativos. Su lenguaje de base es adecuado para el tipo de comunicación, los movimientos de los ojos están conservados bastante bien, señalando el ojo como posibilidad de entrada al sistema, o ellos podrían usar una mano u la cabeza con buen control para acceder al sistema. El daño secundario que se desarrolla en cuanto a alineación del hueso hioideo y del sistema laringeo debe ser tomado en serio. Debe prestar cuidadosa atención a la capacidad del niño para respirar y deglutir si decide intentar comenzar con el correcto alineamiento para comer o hablar. Rápidamente coloque a la persona (especialmente niños mayores y adultos quienes tienen tiempo de desarrollado) en alineación normal puede bloquear totalmente el esfuerzo respiratorio y debe ser evitado. Mueva lentamente hacia un mejor alineamiento con constantes evaluaciones del estado de la respiración en su trabajo como terapeuta. Algunos niños mayores y adultos pueden no tener la capacidad para respirar con la cabeza en esta posición totalmente corregida, pero con el tratamiento pueden ser capaces de comer y hablar con menor asimetría que anteriormente. Si sus cabezas están más en la línea media, tiene la posibilidad de visualizar mejor la comida y ver quien les está hablando.
Posturas típicas y estrategias de movimiento Cabeza, cuello, lengua y ojos Los niños con atetosis pura con frecuencia pueden ser nacidos de término, pero por la fisiopatología que causa los daños, estos niños son extremadamente hipotónicos en primera instancia, presumiblemente por algunos episodios de hipoxia o isquemia. El aspecto típico de movimientos bruscos y extraños, y alteraciones entre flexión y extensión, que son signos clínicos de la atetosis, pueden no ser vistos por meses y usualmente no se ven hasta al menos después del primer año de vida. Ellos no muestran extensiones repentinas de posiciones asimétricas, como es típico en otros daños neuromusculares, por algún tiempo y desarrollo de estrategias de movimiento hasta que con el tiempo son similares a niños con hipoxia bastante severa en que todos lo movimientos son imposibles de generar. Los niños con atetosis aprenden a levantar y a sostener su cabeza, si pueden hacerlo en absoluto desde una base sumamente asimétrica. Hay que recordar que los niños con hipertonía y moderada hipotonía pude que lo hagan también, pero sus asimetrías no son grandes. Si piensa acerca de un niño acostado en prono que no tiene discapacidad, la mejilla usualmente descansa contra la superficie. Un niño con hipertonía puede estar igual o tal vez, más en un lado de la cara con una pequeña asimetría. Sin embargo, el niño con hipotonía severa que puede desarrollar después atetosis descansa su peso en las orejas. El gran y pesada parte inferior de la cabeza es tirado contra gravedad sin resistencia muscular. Este es el punto de partida de cada niño con atetosis, intentos de aprender a levantar y sostener la cabeza. Figura 5.7. Este recién nacido está en prono con caderas en flexión y su cabeza y columna está asimétrica. Su peso está en la mejilla en su cara.
Figura 5.8. de 8 años de edad con hipertonía está en prono en el borde del agua en la playa levantando y sosteniendo su cabeza con ligera extensión asimétrica.
Figura 5.9. Este niño pequeño está severamente hipotónico. Hay poca o ninguna actividad de los músculos posturales tronco. Los miembros descansan en contra de la superficie de soporte y son muy inactivos. El niño puede empujar un poco con las caderas en flexión. Sus brazos no pueden tomar ni empujar superficies y sus piernas permanecen extremadamente abducidas. Su cabeza está totalmente rotada hacia un lado. Si el comienza a levantar su cabeza (esto toma años en algunos niños), el iniciará la extensión de cabeza desde una posición muy asimétrica. Esto establece la fuerte asimetría vista en niños con atetosis.
El niño puede estar acostado así por meses si son colocados en prono o acostados en supino con mucha asimetría. Si son colocados en una silla de niños, la fuerte asimetría será más marcada aún, ya que el niño se derrumbar por la fuerza de gravedad. Una vez que el niño puede moverse para levantarse, el daño de la atetosis causa que ellos sean capaces de generar rápido, usualmente poderosos, un movimientos insostenido. Porque la extensión generalmente usada en los bebés. Los niños con atetosis pueden aprender primero el uso de los movimientos rápidos y bruscos de extensión en todas las posiciones. La extensión puede ser tan poderosa que la columna cervical y lumbar se extienden al mismo tiempo, causando un fuerte arqueo de la columna.
Los flexores cervicales son rápida y forzadamente sobreextendidos, con extensión cervical asimétrica, especialmente el infrahioideo, y el mal alineamiento del hioide y comienzo del sistema laringeo. Este sobreestiramiento puede ser asimétrico, como el niño con atetosis que puede levantar la cabeza con esta rotada a un lado. Los ojos siguen o dirigen el movimiento de la cabeza. Ya que la cabeza comienza de tal posición asimétrica, los ojos son usados en la periferia. Fija la mirada hacia arriba (ojos en extensión) a menudos usados para dirigir y asistir los movimientos de cabeza. Esto parece ayudar a sostener la cabeza del niño arriba y mas previsiblemente. Y porque esta estrategia puede ser tan acertada, que el niño puede aprender a usar la extensión de los ojos para dirigir algún movimiento del cuerpo. Por supuesto, esto significa que los ojos no están disponibles para el uso voluntario de ellos, para buscar y explorar información para aprender, realizar contacto social, y ayudar a controlar una variedad de posturas y movimientos. La extensión de la mandíbula (abertura de la boca), puede y a menudo es parte de esto en general, la fuerte extensión usada para tratar de controlar la cabeza. La abertura de la mandíbula es violenta, y completa. Si a menudo se mantiene en esta posición, la mandíbula se abre asimétricamente también, Pero ya que la extensión de la mandíbula es realizada permitiendo movimientos laterales anormales para comenzar TMJS. Parte del gesto facial visto en niños con atetosis puede originarse con esta asimetría, colocando la mandíbula abierta.
Figura 5.10. Este adolescente abre violentamente su boca con su cabeza posicionada asimétricamente.
El niño con atetosis usa fuertemente la retracción de la lengua, quizás en un intento de asistir la extensión de cabeza, ya que esta es dominada por la fuerza de gravedad. El músculo suprahioideo es normal en el vientre y nacimiento, y los bebés típicamente usan la retracción de la lengua cuando ellos lloran y con esfuerzos para moverse antigravitatoriamente. Quizás el niño con atetosis hacen la misma cosa, solo que más poderoso y con más frecuencia. Clínicamente, esto aparece como protrusión de la lengua a menudo visto en niños con atetosis, cuando el niño trata de limpiar la lengua para tragar y respirar. Como es típico en niños con atetosis, esta protrusión no es el problema original, pero una solución para el movimiento fuerte y retraído de la lengua. Si esto es así, el
terapeuta debe dar con el problema de la retracción de la lengua para tratar la protrusión de esta. Figura 5.11. Esta niña protruye fuertemente su lengua. Ella puede solo tener movimientos en el plano sagital disponibles para movimientos normales de la lengua como movimientos en el plano sagital para el resto de su cuerpo. Para facilitar los movimientos en el rango medio de la lengua, el terapeuta debe ayudar a la posición inicial de la lengua sin retracción, luego asista movimientos activos.
Algunos niños con atetosis aprenden a usar la fuerte flexión cervical para sostener la cabeza arriba o equilibrar la fuerte tendencia a la extensión. Esta flexión es realizada con los flexores cervicales largos, resultando una flexión sin control de la cabeza y cuello en el rango medio. Esta flexión puede ser la primera forma en que un niño con atetosis sostiene la cabeza, o esto puede ser una opción que algunos niños pueden desarrollar para alcanzar óptimas posturas de movimientos, incluyendo intentos de moverse en prono, para sentarse en W, para estabilizare la visión, hablar y caminar. Figura 5.12. De 13 años de esas con atetosis con posturas con rangos completos de extensión lumbar y cifosis torácica. El apoyo de su cabeza con activo pliegue del mentón para asegurar que la extensión lumbar no lo lleve hacia atrás. Su mano parece muy grande porque el codo es sostenido fuertemente en este lado, su hombro está rotado externamente ligeramente, y su muñeca está en flexión.
Funcionalmente, las limitaciones se presentan desde asimetría severa de la cabeza, la fuerte extensión inicialmente usada para intentar el control de cabeza, y el acompañamiento de los movimientos de la lengua, mandíbula y ojos para asistir la extensión. La fuerte flexión cervical también puede interferir con habilidades funcionales logradas en algunos niños. Las discapacidades que típicamente resultan de la compensación de los movimientos en esta área son así: a los 10 meses no puede chupar de la mamadera bastante
para una adecuada nutrición, así necesita estrategias alternativas de alimentación o mas frecuencia y alimentación que requiere mucho tiempo de los cuidadores. A los 3 años no pueden moverse sobre el suelo, pero pueden comunicarse con respuestas si o no usando sus ojos cuando se sientan en una silla adaptada. A los 5 años pueden pasar a supino en el piso, no pueden sentarse solos y comen solo comida como puré dada por su madre. A los 10 años, es capaz de mantenerse sentado en una silla regular, pero puede caer si se deja sin atención. Pueden moverse en el piso sobre sus rodillas, saltar como un conejo, pero no tiene otra posibilidad de moverse sin asistencia. Sin embargo, ellos pueden acceder a un computador y aumentar la comunicación con un rayo infrarrojo conectado a un casco, según el grado académico.
Columna torácica, jaula torácica, y extremidades superiores Los niños con atetosis casi siempre evitan levantar cualquier peso en la superficie con sus extremidades superiores. Esto puede ser por varias razones. La fuerte extensión cervical y lumbar puede levantarlo en prono, o empujarlo en una superficie en supino, que puede empujar con sus brazos. En suma, los brazos a menudo son colocados en extensión y rotación interna máxima de hombros donde las articulaciones son biomecánicamente estables. Porque la atetosis provoca impredeciblemente fuerzas y en tiempos impredecibles, el niño no puede aprender a depender de los brazos para mantenerse en posturas en contra de la gravedad. También los hombros, pueden asistir el control de cabeza con fuerte elevación y rotación interna de ellos. Esto es útil para asistir el control de cabeza, esto ha sido visto antes en niños con hipo e hipertonía, pero tiende a ser mucho más pronunciada en niños con atetosis. Mientras el niño es colocado en el sitting y posicionado o asume el mismo una postura, la ya doblada columna torácica se hace equilibrio para la fuerte extensión de la columna cervical y lumbar. De hecho, mientras más el niño intenta moverse usando extensión cervical y lumbar, más debe compensar con flexión de la columna torácica de modo que no caiga. El niño se tira con más dificultad si ya existe la postura de flexión torácica, usando fuerte rotación interna de hombros con elevación completa de estos. Los músculos pectorales y latísimo del dorso se contraen extremadamente. Debido a que el niño con atetosis puede y mueve en todos los rangos cuando lo necesita, ella puede asumir una posición de extensión de codo con fuerte elevación y rotación interna de hombro. Lo que este niño no puede hacer desde esta posición es tensar el codo o realizar fácilmente supinación de antebrazo. El codo está extendido y el antebrazo pronado. Ella no puede depender de su sistema neuromuscular para darle constante actividad muscular, pero es capaz de depender de la integridad del sistema músculoesquelético. Figura 5.13. Este niño con atetosis está tratando de sacarse un calcetín. Su columna torácica está muy tensa y su hombro elevado con rotación interna. Su codo está en rango máximo de extensión, lo que le da alguna estabilidad y postura constante a su brazo. Usa la integridad de sus articulaciones para aprender a usar parcialmente sus brazos con movimientos más constantes, porque el niño no puede depender de una actividad muscular constante. Su antebrazo está pronado.
Con la extremidad superior posicionada por arriba, la única posibilidad para soportar peso en la mano es en el dorso. Recordemos que las articulaciones no están en la línea media, como ellos son niños con hipertonía, pero en cambio mantienen rangos completos. Si sostiene el hombro en elevación y rotación interna, el codo en extensión total y el antebrazo totalmente pronado, la única opción es soportar el peso en el dorso de la mano. Figura 5.14. El adolescente asume posición de cuatro puntos con el soporte de peso en el dorso de cada mano. Note que la elevación y rotación interna de su hombro.
El brazo se mueve desde esta posición con el hombro en abducción y rotación interna como única posibilidad; y el movimiento es iniciado con un cambio de postura de la cabeza. De hecho, la cabeza es usada para iniciar el cambio de la posición de los miembros a través de todo el cuerpo y es extremadamente importante el movimiento para ver y entender a los niños con atetosis. Ya que estos niños a menudo son incapaces de predecir, anticiparse o controlar la fuerza y la actividad muscular en los brazos, ellos desarrollan un sistema para hacer sus posturas y movimientos más previsibles. Este sistema a menudo uno, usa su cabeza, ojos, o mandíbula para aumentar la tendencia a ala flexión y extensión en sus miembros. Tradicionalmente, estos movimientos son llamados reflejos primitivos fueron vistos como la liberación de centros de sistema nervioso central inferiores en niños con PC. Ellos incluyen el reflejo tónico cervical asimétrico y tónico cervical simétrico. Muchos investigadores y clínicos ahora sienten que estos movimientos no son solo respuestas a estímulos o simplemente centros inferiores del SNC que controlan los movimientos, pero
son quizás de uso voluntario de más fácil coordinación y que ayudan a resolver problemas funcionales (Mandich, Simons, Ritchie, Schmidt, y Mollet, 1994; Pimentel, 1996). Los terapeutas tienen más que aprender acerca de esto, mientras tanto el clínico ve esto los niños con atetosis aprenden a predecir mejor el control de sus miembros para iniciación de movimiento de la cabeza. Está escrito que los niños con atetosis tienen molestos hábitos de mirar lejos desde que ellos intentan alcanzarlo, como si este movimiento fuera aquel que deliberadamente evite el contacto visual con personas y objetos o le hagan aprender a afirmar. El niño actualmente esta haciendo el alcance más fácil y menos previsible volteando su cabeza, ojos, o mandíbula para iniciar el movimiento de brazos. El alto precio que paga por esto es la inestabilidad para ver el alcance y por lo tanto, la dificultad en la exactitud del agarre y la utilización de lo que está en su mano. Figura 5.15. Este niño usa su cabeza y ojos con la mandíbula en extensión para alcanzar un juguete con su mano derecha que se encuentra en el lado izquierdo.
La movilidad para los brazos viene del movimiento de la escápula en la parrilla costal. La escápula puede ser bastante móvil si es levantada y abducida alrededor de la tensa columna torácica flectada, aunque esta no se mueve hacia la adducción o fuera de elevación. La escápula tiene dos razones por las que no es estable en la parrilla costal, está pobremente alineada, y nunca tienen un desarrollo torácico de extensión con elevación de la extremidad y soporte de peso adecuado.
Figura 5.16. este niño muestra elevación, abducción y rotación hacia arriba de su escápula con el hombro en elevación y rotación interna.
Cualquier capacidad para alcanzar y usar la muñeca en flexión en un grado acertado, a menudo con la articulación metacarpofalángica hiperextendida. Pueden ocurrir varios cambios en las estructuras dinámicas, tampoco en flexión o extensión extrema. La posición
más común es la de hiperextensión de la IFP con subluxación de la capota del extensor. La musculatura intrínseca de la mano no es usada en el control de la posición de esta o el arco palmar no está desarrollado. El niño puede usar su cabeza y tronco en flexión o extensión para ayudarse a doblar o extender los dedos. Figura 5.17a. Este adolescente intenta alcanzar el borde delantero de la silla de ruedas. Su muñeca está en flexión y desviación cubital. Todas las articulaciones de los dedos están en flexión mientras que los dos dedos del medio están extendidos. El quinto dedo no está en rangos articulares completos.
Figura 5.17b. Este niño con atetosis está alcanzando el interruptor para encender el computador. Su muñeca está en flexión con su hombro ligeramente rotado y su antebrazo pronado. Para levantar sus dedos al interruptor debe extender la articulación metacarpofalángica y usar sus dedos cubitales en extensión. Eventualmente, el sobreuso del rango completo podría ser una sublimación de las articulaciones.
Uno puede imaginar que la parrilla costal es muy rígida, recordemos que los niños que se desarrollan sin discapacidad expanden la parrilla costal y cambian la forma de la columna torácica, se extiende, el movimiento controlado lateral con rotación de la espina torácica, y los músculos abdominales sujetos en la parrilla distalmente cuando desciende de la posición elevada. En niños con atetosis, la columna torácica ha aumentado su flexión, la columna se mueve a lo largo, con patrones no controlados de flexión y extensión, y los músculos abdominales son sobreestimados con la elevación de la parrilla costal y la fuerte extensión lumbar. Los intercostales son levemente fuertes, le dan estructura a la parrilla. Esta es aplanada por anterior y posterior porque muchos niños con atetosis pasan mucho tiempo en su período original de hipotonía, apoyados sobre su espalda o estómago con pocas posibilidades de moverse. En suma, el daño de la respiración arrítmica y pobre ciclo de respiración con la deglución y la voz, el niño no puede cambiar la expansión torácica para respirar y no tener movilidad para rotar la espina torácica, deja solo el control de la rotación. Esto es posible porque los niños con atetosis aprenden algunas destrezas de movimiento, a pesar de las posturas y movimientos descritos arriba. El movimiento en
prono es casi siempre imposible o muy limitado. Considerando la información acerca de la parte superior del cuerpo, uno puede ver qué tan difícil será. Algunos niños pueden tener la capacidad de patear y empujar con sus pies por encima de su estómago o a corta distancia, pero es usual que esta área del cuerpo interfiera más que ayude. A mayor eficiencia en la forma en que se mueve en el piso, es mejor en supino. Estos niños no necesitan los brazos para ayudar el movimiento, ella puede patear y empujar con sus piernas mientras mantiene la columna cervical y lumbar extendida. Ella incluso puede ver dónde está por extensión de su cabeza con asimetría. Además, para los niños con atetosis, usualmente es mas fácil respirar en supino que en prono. El movimiento en supino es hacia atrás, el niño se empuja con sus piernas y se mueve hacia atrás. Imagine lo que esto puede ser para la percepción visual, el niño aprende acerca del mundo mirando hacia abajo y atrás.
Figura 5.18. Cuando se levantan hacia atrás en supino, a los 5 años miran por sobre su cabeza con una posición asimétrica de los ojos. Si esta postura y movimientos se repiten frecuentemente y persiste por meses y años, qué daño secundario puede desarrollarse para la percepción visual?
Otra posibilidad para los niños con atetosis en movimientos es que les parece imposible mirar a alguien más. Esta es la para moverse desde prono a sentado en W. El niño se tiende en prono con las caderas abducidas. El se empuja con fuerza en flexión con la cabeza y la columna torácica en el suelo, así cambia el peso a la parte superior del cuerpo. El puede doblar las caderas tanto que las piernas están muy cerradas en el centro de gravedad. Después de esto, el niño rápida y bruscamente extiende la columna cervical y lumbar para sentarse. Esto permite que el niño aprenda a sentarse sin necesidad alguna de depender de algún soporte para las extremidades superiores. La movilidad de las caderas y la fuerte flexión y extensión de la columna permite al niño hacer lo que la mayor parte de otras personas, lo que nunca podían hacer. Esto es con sujeción y manipulación de los niños con atetosis la que será usualmente más discapacitante. Tampoco sus brazos deben cerrarse en la posición descrita en esta sección y se mueven únicamente en elevación, abducción y rotación interna de hombro, o debe permitir alteraciones entre flexión y extensión de los hombros desde la postura que intente levantarse. La primera opción puede ser hacer el mismo su brazo más estable y prever sus movimiento, pero no permite ninguno que empuje contra algo con la palma de la mano. La segunda opción posible es el alcance grueso y liberación, pero la trayectoria del brazo puede ser impredecible y consumir mucho tiempo hasta que el brazo se mueva hacia la tarjeta o algo más, incluso aunque lo intente varias veces.
Figura 5.19. El adolescente empuja la pelota de básquetbol de su regazo. Su hombro se eleva completamente, rota internamente y si codo está en extensión, con el antebrazo pronado el contacto con la pelota es con el dorso de la mano solamente. El mueve el hombro con ABD, el único movimiento posible desde esta posición (trate usted)
Figura 5.20. Este niño intenta alcanzar un juguete que su madre está sosteniendo en el lado opuesto de la pelota terapéutica. La trayectoria de este para alcanzarlo es impredecible y alterna entre movimientos de flexión y extensión de su codo y mano.
Funcionalmente, el niño es severamente limitado en el uso de sus brazos para el soporte postural, movimientos de transición, alcance y manipulación. También, la columna torácica debe trabajar mucho en flexión para compensar la fuerte extensión cervical y lumbar, entonces no puede hacer algo más. El niño no puede expandir la caja torácica para la respiración. Los niños con atetosis tienen severas discapacidades como resultado de las limitaciones funcionales. A los 8 meses no logran apoyo en prono, gatean, se desplazan en cuatro pies, se sientan con las extremidades superiores libres para jugar. Ella también puede solo alcanzar con golpes fuertes, con frecuencia no hay contacto con el juguete deseado y nunca es capaz de levantarlo o manipularlo. A los 2 años puede alcanzar con la mano derecha sólo cuando hay un buen soporte de una silla adaptada. El puede alcanzar el juguete con el borde radial de su mano en contacto con la bandeja de la silla e intenta manipular con los dedos cubitales.
Figura 5.21. Con el hombro en rotación interna y el antebrazo pronado hasta el final del rango, el lado radial de la mano del niño soporta el peso. El aprende a traer y levantar juguetes con el lado ulnar de su mano.
El solo puede tomar cosas gruesas y liberarlas de manera que es muy frustrante no poder usar juguetes que desea. El no puede alimentarse por si solo, incluyendo comer con los dedos. El puede moverse sobre el piso hacia atrás. El puede hacer sonidos “ahhh” para llamar la atención e indicar respuesta, pero otra manera de indicar deseos o necesidades. A los 5 años puede saltar como conejo, impulsándose el mismo levantando sus piernas, mientras sus brazos no soportan peso. Ella puede sentarse en W, y es incapaz de usar sus manos para jugar. Figura 5.22. Un niño mayor sentado en W con una amplia base de sustentación usando abducción de caderas con rotación interna y pies en dorsiflexión. Ella descansa sus manos en el piso, pero no descarga peso en ellas. Para saltar como conejo hacia delante ella levanta la parte baja del cuerpo y con sus caderas aducidas e isquiotibiales mediales, entonces empuja su columna lumbar en extensión y levanta ligeramente las piernas.
Ella puede poner claves en el teclado del computador con una clave en su silla de ruedas, y hacer juegos de computador para el jardín infantil. Ella no puede pronunciar un sonido voluntariamente y a menudo grita cuando desea algo y no puede definir que es. A los 8 años aprende cómo trabajar la palanca de mando de la silla y probablemente, podría aprender a dirigirla porque entiende los conceptos de movimiento de su cuerpo por cambios de dirección y el espacio. Pero cada vez que ella coloca su mano sobre el palo y trata de empujarlo, ella tiene que girar su cabeza lejos del brazo que la empuja, y no puede ver hacia dónde está moviéndose. Ella ha aprendido patrones de movimiento desde que es bebé, su cabeza y brazos se mueven como una unidad. Para levantar y mover sus brazos ella siempre volteará su cabeza ligeramente sobre el brazo.
HEMIPLEJIA CONGENITA Posturas Clásicas y Estrategias de Movimiento Cabeza, Cuello, Lengua y Ojos El niño con hemiplejia muestra un uso asimétrico de los músculos extensores cervicales. Esto suma una posición asimétrica de cabeza lo que también se observa normalmente en niños con cuadriplejia y con diplejia que comienzan a controlar la cabeza. Como resultado, el niño con hemiplejia tiene dos fuertes factores que producen un uso asimétrico muy temprano de su cabeza: primero, una posición asimétrica desde un comienzo y segundo, una disfunción que causa una actividad asimétrica entre los lados derecho e izquierdo del cuerpo. La tensión muscular es a menudo más fuerte en el lado hemipléjico porque la lesión típicamente provoca una sobreactividad mantenida de este lado. Como consecuencia de esto, la cabeza y los ojos son orientados lejos del lado afectado. Además de esto, hay deterioros de la percepción que orienta la cabeza lejos del lado hemipléjico. Los niños con este tipo de patología pueden sufrir de hemianopsia, condición en la que el campo visual del lado hemipléjico de cada uno de los ojos esta dañado. Esto significará que los niños con hemiplejia derecha, por ejemplo, posean el campo visual derecho de ambos ojos dañado. Esto, entrega al niño mas razones para orientarse lejos de su lado hemipléjico porque visualmente no recibe información que lo haga interesarse hacia ese lado. Además, es probable que también tenga una diferencia en la percepción de la información táctil y propioceptiva entre las dos mitades del cuerpo. El niño probablemente, tiene una percepción de la información más exacta en su lado no hemipléjico, por lo que orientara su atención hacia ese lado de su cuerpo.
Figura 4.70. Este niño con hemiplejia izquierda está posicionado con una leve extensión asimétrica de la columna cervical con un acortamiento hacia la izquierda. El mira hacia la derecha y solo puede ser capaz de mirar hacia la derecha con ambos ojos.
Los movimientos compensatorios de lo niños con hemiplejia muchas veces son muy sutiles. Su posición asimétrica de cabeza, puede ser sutil, y las compensaciones que él utiliza para ver que pasa en su lado hemipléjico también hacen que la posición asimétrica de cabeza sea menos obvia. Para ver que ocurre en su lado derecho del cuerpo, un niño con hemiplejia derecha el cual, tiene acortados los extensores cervicales derechos, con sus ojos mirando hacia la izquierda simplemente flecta lateralmente la cabeza hacia la izquierda.
Figura 4.71. Este niño con hemiplejia derecha para lograr alguna fijación visual hacia la derecha, flexiona lateralmente y extiende su columna cervical hacia la izquierda.
El grado de extensión de cuello y flexión lateral compensatoria puede variar entre los niños con hemiplejia, pero es a menudo mínimo. Si usted los observa detenidamente, es probable que el niño mueva su cabeza usando una extensión y flexión lateral más que una rotación cervical con su cabeza en la línea media. Al no ser capaces de realizar rotaciones, el campo visual dañado de los niños tiene menos movilidad a causa de la orientación de la cabeza. Si los niños fueran capaces de rotar la columna cervical, ellos podrían al menos tener una mejor habilidad para explorar su ambiente. Mucho más sutil que la posición de la cabeza puede ser la movilidad y uso de la lengua. Una evaluación de la movilidad de la lengua, con respecto a su ubicación al decir palabras y “limpiar la comida” con la lengua dentro y fuera de la boca puede mostrar asimetrías, con el lado hemipléjico menos móvil. Funcionalmente, el niño con hemiplejia muestra una temprana y marcada asimetría de la posición de cabeza que afecta la exploración visual. Esto es además de la presencia de otros defectos primarios en la pérdida del campo visual que pueden estar presentes. La disminución de estas capacidades impide usar todo el campo visual y movilidad de la lengua. Un bebe de 15 meses es incapaz de mirar alrededor de un cuarto para ver a su madre. Él llora inmediatamente cuando ella sale fuera de su rango visual. Los adultos interpretan esto como un gran apego afectivo hacia su madre. Un niño de 3 años esta siempre cayéndose y lesionándose porque corre por su casa persiguiendo a sus hermanos. Sin embargo, los familiares de estos niños saben que las caídas de los preescolares son frecuentes cuando juegan, pero estos niños se caen y lesionan mucho mas que sus hermanos. Un niño de 5 años, almorzando en su kindergarten no se da cuenta si su comida se encuentra dentro fuera de su boca. Un adolescente no puede obtener licencia para conducir por su déficit visual y de percepción.
Columna toráxica, Costillas y Extremidades Superiores Los niños con hemiplejia pueden mostrar posturas y movimientos compensatorios sutiles a nivel de columna toráxica, pero como usualmente las diferencias entre las EESS son más notorias, el terapeuta se da cuenta de los problemas de esta área del cuerpo. A menudo, la columna vertebral muestra asimetrías y un ligero aumento de la flexión por la carencia en el desarrollo de la relación entre el sobreuso de las EESS y la extensión torácica. La columna vertebral puede seguir a la cabeza para sostenerla con una extensión exagerada, en donde los tendones de la musculatura superficial del tronco del lado afectado están acortados. A causa del incremento de las contracciones musculares del lado hemipléjico hay un aumento de la elevación del complejo de hombro con extensión y rotación interna de este, una flexión de codo, pronación de antebrazo y la mano empuñada. Esta tendencia hacia la flexión lateral de columna, con la concavidad hacia el lado hemipléjico, trae consigo una escápula elevada, y una fuerte contracción de los músculos superficiales del tronco, especialmente el erector espinal y el latísimo del dorso. Este lado del cuerpo soportar poco peso sobre la extremidad superior, por lo cual a menudo es mantenido lejos de la superficie.
Figura 4.72. Este niño con hemiplejia muestra una sutil asimetría en la posición de la columna. Su brazo del lado hemipléjico muestra una elevación del complejo del hombro con una extensión de hombro. Su tronco inferior esta acortado hacia la izquierda tal como su columna cervical
La ES (extremidad superior) del lado no hemipléjico también se ve afectada en su desarrollo de control. Esto se da por la carencia del desarrollo de la extensión y rotación torácica completa, por la pequeña y cambiante descarga de peso desde un brazo al otro y por la carencia en la habilidad de traer las manos juntas para actividades manuales. El brazo del lado no hemipléjico puede mostrar carencias en la estabilidad escapular, carencias en el uso de la musculatura del manguito rotador, en la estabilidad de la articulación de hombro, en el alcance y prensión y carencias en el desarrollo de actividades bimanuales. ¿De que forma el niño con hemiplejia aprende a girar cuando ellos desarrollan esta habilidad?. La respuesta no está siempre inmediatamente clara .Pero hay una razón para
que lo hagan. Los niños que desarrollan un temprano control de cabeza y una extensión de tronco, con una ES muy rígida, son aquellos que probablemente tiren fuerte con ese lado del cuerpo para levantarse ellos mismos desde la superficie en prono o supino. Ellos giran sobre el lado no hemipléjico. También existe un numero significativo de niños con hemiplejia que no son rígidos, cuyo deterioro sensorio-perceptual es mayor al problema de movilidad (deterioro neuromuscular). Sus pérdidas sensoriales son grandes en el lado hemipléjico, estando más intactas en el lado no hemipléjico. Ellos pueden aprender a empujar con el lado no hemipléjico más competente y girar sobre su lado hemipléjico, el cual ellos no sienten. Casi todos los niños con hemiplejia evitan la posición de cuadrupedia porque requiere un cierto control, rango de movimiento y sentido de sensibilidad en el brazo hemipléjico. Funcionalmente, el niño con hemiplejia tiene muchas limitaciones. Estos niños tienen un uso unilateral casi exclusivo alcanzando y manipulando cosas. Por muchas razones el niño es extremadamente resistente a aprender cualquier función con el brazo hemipléjico, entre ellas. Primero, el otro brazo trabaja bien, lo suficiente para que el niño aprenda a hacer muchas cosas. Además, estos niños a menudo suelen ser extremadamente inteligentes usando un brazo y la boca o el mentón como si fuera el otro brazo para tomar juguetes y jugar con ellos. Ellos no ven la necesidad de aprender a hacerlo de otra forma. Segundo, el brazo hemipléjico del niño esta a menudo muy deteriorado en relación a la sensibilidad, por lo que aprender destrezas con este brazo es difícil incluso si el niño en su área motora este afectado medianamente. Tercero, estos niños a menudo muestran extremos en la percepción de la información táctil, en donde normalmente esta percepción permite discriminar y protegerse. Aunque los niños no pueden usar ninguno de sus sistemas sensoriales de forma adecuada para discriminar, incluyendo el sistema táctil, ellos a menudo muestran una extrema sensibilidad en la forma de protección. Cualquier mensaje táctil es percibido como una amenaza, por lo que lo aleja de él. Esta puede ser una de las mayores razones del porque en el tratamiento de niños con hemiplejia es tan difícil el manejo físico. La discapacidad trae consigo el no uso de un brazo. A los 10 meses de edad no pueden manipular sus juguetes y aun no encuentran una forma eficiente para movilizarse en el suelo ya que no logra la posición de 4 apoyos. Se arrastra en prono, arrastrando el lado hemipléjico de su cuerpo, y con el otro lado traccionan fuerte para avanzar. A los 3 años puede caminar, correr, jugar con muchos de sus juguetes, alimentarse por si solo, y garabatear con lápices, pero no logra ponerse o sacarse una polera, subirse sus pantalones después de ir al baño, andar en triciclo, usar su bate de beisball plástico o columpiarse por sí solo. A los 7 años puede caminar, correr, subir escaleras, ayudar a vestirse y alimentarse por sí solo de manera independiente. El falla en sus tareas escolares, ya que no puede escribir lo suficientemente rápido o usar el computador con sus dos manos. El tampoco puede abrochar sus jeans después de haber usado el baño, y hay algunos juegos que no logran jugar en sus clases de educación física. A los 13 años asiste a colegios normales y se mantiene académicamente. Logra caminar distancias considerables. Es incapaz de lavar su propio pelo o peinarlo por sí solo. Necesita ayuda con los botones y cierres, y no puede atar
sus zapatos. En el caso de las niñas a esta edad se encuentran frustradas por no poder maquillarse y porque recientemente sus padres dejaran de decirle que ropa debe usar.
Tronco Inferior En niños con hemiplejía, el tronco inferior a menudo sigue la postura del área torácica. Estos muestran asimetría ya que el lado hemipléjico esta acortado, con la pelvis elevada y rotada hacia atrás. Se presenta con frecuencia una fuerte contracción y acortamiento del erector espinal, latísimo del dorso y cuadrado lumbar, los cuales sostienen la postura. La columna lumbar se encuentra más a menudo en extrema extensión, especialmente en la columna lumbar alta, como se describe en la sección de niños con diplejia, pero con la asimetría de la flexión lateral añadida. Esto sitúa a toda la columna en una posición que no facilita la rotación activa pero produce un cierto grado de rotación pasiva hacia el lado contrario del hemipléjico (biomecánicamente la columna torácica flecta lateralmente hacia un lado mientras rota hacia el otro cuando la columna esta en extensión). La extrema extensión de la columna lumbar también inhibe el uso de los músculos abdominales y de los estabilizadores de tronco inferior.
Figura 4.73. Este niño de 4 años con hemiplejía derecha muestra un rango extremo de extensión de la columna toracolumbar. En esta postura posee un acortamiento en el lado derecho del tronco a nivel del músculo latísimo del dorso y cuadrado lumbar. Su tronco inferior (bajo el nivel de escápulas) esta rotado levemente hacia la izquierda. Desde esta posición, sus músculos abdominales se encuentran elongados.
En sedente, el niño con hemiplejia tiene dos opciones. Puede, por una parte, colapsar en flexión lateral hacia el lado hemipléjico, por lo que el peso se ira hacia esa dirección. Esto se ve mas en niños que sostienen menos control de los extensores de tronco y en quienes tienen disfunción sensorial. La otra opción es elevar la pelvis del lado hemipléjico, sosteniendo fuertemente esta elevación, trasladando más peso hacia el lado no hemipléjico. Los niños con hemiplejia a menudo encuentran un rápido y eficiente método para moverse sobre el suelo antes que aprender a caminar, siguiendo todas las reglas del “no uso” del brazo hemipléjico y la asimetría de la columna. En sedente, estos niños cargan el peso sobre la cadera no hemipléjica, situando su mano no hemipléjica sobre el suelo. Ellos abandonan esta posición empujando con su mano y pierna del lado no hemipléjico. Esta es
la forma rápida que a menudo utilizan para evitar colocarse en la posición de 4 puntos. Esto también soluciona el problema de lentitud del arrastre en prono y los giros, mientras que facilita una mejor orientación visual y exploración del ambiente.
Figura 4.74. Esta niña con hemiplejia izquierda se sostiene sobre el suelo en esta postura. De esta forma ella puede permanecer con una posición acortada del lado izquierdo de su tronco y evitando la descarga de peso sobre sus extremidades izquierdas. Muchos niños con hemiplejia usan esta postura para sostenerse sobre el suelo, evitando totalmente la postura de 4 apoyos. La postura de 4 apoyos requiere de un tronco más simétrico y de una mayor descarga de peso en las extremidades de la que un niño con hemiplejia es capaz de tener.
Funcionalmente el niño tiene limitaciones con respecto a la habilidad de usar el tronco inferior, en el momento que controla la estabilidad de sus miembros. Porque la biomecánica y control neuromuscular es anormal, y esto hace que el centro de masa corporal no sea controlado. El control es sustituido por compensaciones en otras partes del cuerpo. Esto aumenta el gasto energético y usualmente añade problemas al cuerpo ya pobremente alineado. A continuación se muestran las discapacidades que el niño puede presentar. A los 16 meses puede aprender a sentarse y levantarse sobre una cadera. Puede llegar a salir de esta posición desde el suelo, pero no puede encontrar una forma de conseguir hacia la bipedestación. A los 4 años puede caminar pero no puede subir escaleras sin una baranda o mantenerse sobre un pie mientras él trata de ponerse un short o un par de short. A los 9 años puede caminar al colegio y a la casa, pero se cansa en las excursiones familiares y comunitarias. Él desea jugar “softball”, pero es incapaz de correr y oscilar el raqueta efectivamente.
La Cintura Pélvica y Extremidades Inferiores El niño con hemiplejia controla las EEII de diferentes maneras. Sin embargo la pelvis se mantiene siempre asimétrica en al menos dos planos. Como fue descrito previamente, en el plano coronal la pelvis esta elevada en el lado hemipléjico,. En el plano transverso la pelvis esta rotada, tanto así que el lado hemipléjico se encuentra detrás del no hemipléjico. A causa de estas asimetrías en estos dos planos, es probable que también hayan asimetrías en el plano sagital. Estas asimetrías causan una dismetría de las EEII, con el lado hemipléjico más corto porque la pelvis de ese lado se encuentra elevada. Además, puede que exista una diferencia real del tamaño óseo debido al crecimiento asimétrico de piernas y cintura pélvica.
Figura 4.75. Este niño con hemiplejia posee una fuerte rotación interna de cadera junto con una leve flexión de esta, con flexión de rodilla y flexión plantar de tobillo. La elevación pélvica de su lado izquierdo causa que la EI izquierda sea mas corta funcionalmente. La flexión de cadera y rodilla aumenta este acortamiento. Su flexión plantar, a pesar del uso de una OTP, es una compensación parcial del acortamiento de la pierna, con el fin de alcanzar el suelo.
Las diferencias aparecen en la manera que el niño controla la cadera y el resto de la EEII desde la posición de la pelvis. En niños muy rígidos – quienes poseen una sostenida cocontracción con pequeños rangos de movimiento en sus articulaciones de las EEII– la cadera a menudo se mantiene en ligera flexión, aducción y rotación interna. La rodilla está sostenida en ligera flexión con una fuerte cocontracción de flexores y extensores. El tobillo tiende a una rotación interna, flexión plantar, e inversión con una fuerte tensión del tibial posterior. Los pie supina con la transferencia de peso. La segunda postura vista frecuentemente en niños con hemiplejia es con menor flexión de cadera y rotación interna (aunque esta posición esta aun presente), pero incluyendo la hiperextensión de rodilla con flexión plantar al descargar el peso, aunque al caminar el talón podría parecer que tocara el piso después de que la punta del pie contacta y la pierna carga peso.
Figura 4.76. Este niño de 2 años con hemipléjia derecha está de pie con extensión lumbar, leve flexión de cadera, hiperextensión de rodilla y flexión plantar. La hiperextensión de rodilla es el resultado de la sobreactividad y tensión del gastrocnemio el cual cruza posteriormente la articulación de rodilla. Si el niño descarga el peso en la yema de los ortejos y no apoya el talón la hiperextensión de rodilla podría no ocurrir.
La tercera postura es una ligera rotación externa (o rotación interna de cadera con la rotación externa produciéndose en la articulación de rodilla), con mayor movilidad de rodilla con fases de flexión y extensión, y una ligera flexión plantar con pronación de pie. Esta postura es vista en niños quienes tienen menor rigidez neuromuscular y tal vez, mas compromiso sensorial. La pierna comienza a retrasarse con el pie, rara vez, separado del suelo durante la caminata.
Figura 4.77. Este niño con hemipléjia derecha inclina su tronco hacia su lado hemipléjico mas que elevar su pelvis. Su cadera y rodilla son levemente flexionadas con su cadera rotada externamente.
Funcionalmente los niños se mantienen con una mínima diferencia funcional de longitud de piernas, para una hábil caminata. Ella también presenta una asimetría en el control de cada extremidad inferior y un tronco que no se mueve por completo en todos los planos. Algunas de las discapacidades que se describen a continuación se pueden anticipar. A los 18 meses de edad ellos han aprendido a caminando cayéndose constantemente porque ellos arrastran el pie derecho en el suelo. Por lo tanto, ellos se rehúsan a caminar y desean ser cargados. Ellos no pueden levantarse desde la mitad del suelo y permanecer estables. En las clases de pre escolares, ellos no pueden permanecer con sus pares cuando salen a jugar al recreo, ellos no pueden ponerse ni sacarse el equipo diseñado para niño que comienza a andar. A los 6 años pueden caminar, subir escaleras con un pasamanos, subir un peldaño que no sea superior a 4 pulgadas de alto, correr y saltar. Ellos no pueden bajar un peldaño por ellos mismos, suben y bajan escalas con pasamanos, o montan su bicicleta sin ruedas de entrenamiento. A los 13 años experimentan dolores bajos de espalda, tienen escoliosis, y son incapaces de poner sus propias órtesis de pie y atar sus zapatos. Ellos tampoco pueden correr en clases de educación física, pudiendo solo realizar caminatas rápidas. Ellos caen en la mitad del camino de la escuela varias veces, y aunque no severamente heridos, es para ellos muy embarazoso.
Estrategias Generales de Tratamiento Los niños con hemiplejia son siempre un desafío a tratar porque ellos a menudo pueden hacer mucho por ellos mismo y no ven que exista dificultad en lograr muchos de sus objetivos, realizando movimientos funcionales. En realidad, muchos niños con hemiplejia efectúan un buen número de habilidades, pero son limitados en muchas otras. Casi todos los niños con hemiplejia aprenden a caminar por ellos mismos ya sea que
reciban terapia o no. Los terapeutas físicos se anticipan a las incapacidades de los niños probablemente con el objetivo de entregar un nivel ambulatorio mas alto de habilidades. Casi todos los niños con hemiplejia tienen severos deterioros y discapacidades que involucran el uso de la mano para lo cual deben ser intensamente dirigidas. Y niños con hemiplejia manejan una serie de palabras o lenguaje en la medida que lo necesitan, algunos no tienen discapacidades del todo, algunos tienen disartria leve, y algunos tienen alteraciones severas del lenguaje, alimentación y deterioro cognitivo. A causa de la marcada asimétrica en el control neuromuscular y percepción sensorial, los niños con hemiplejia desarrollan una gran anormalidad en la percepción del esquema corporal. Hay una alteración de la sensibilidad en el lado no hemipléjico tanto motora como sensorialmente. Por lo tanto, ellos hacen un trabajo tremendo para establecer una posición correctamente alineada de cabeza y tronco. Los miembros son frecuentemente asimétricos, pero tratando de mantenerlos en dirección la asimetría de cabeza y tronco es más sutil. Los niños deben estar correctamente alineados, por la aparición de acortamientos en el lado hemipléjico y rotaciones hacia el lado no hemipléjico antes de comenzar algunos movimientos con los miembros.
Figura 4.78. En algunos niños con hemipléjia, se necesita mucho trabajo para hacer que orienten la visión y tengan una posición simétrica de cabeza. Aquí, el terapeuta del niño corrige sutilmente la rotación y flexión lateral asimétrica lo cual facilita la fijación de la mirada en la línea media. El niño necesitará desviar su mirada y voltear su cabeza hacia una posición de pie más simétrica. Hay que poner énfasis en que la respuesta a la posición de pie frecuentemente refuerza los aspectos motores y perceptuales de la postura y objetivos del movimiento.
Figura 4.79 a. Una vez que la posición de la cabeza y tronco del niño es más simétrica, su terapeuta trabaja y ayuda a alinear ambas piernas antes de dar pasos. Ella asiste la extensión de rodillas dando un torque en rotación externa en ambas tibias. Mientras que el niño extiende rodillas la terapeuta empuja con sus manos hacia abajo para ayudar a que el niño reciba su peso a través de sus talones. Esto proporciona al niño la orientación del peso hacia la superficie y alineación para llegar a ser más activo con cadera, rodilla y tobillo en extensión.
Figura 4.79 b. Ahora la terapeuta ayuda al niño a dar pasos. Ella soporta deprimiendo la parte baja del tronco del niño y asiste la extensión de cadera en la primera postura de la fase de la marcha. Ella también asiste en grado leve la rotación de tronco que acompaña cada paso (la leve rotación de la espina torácica baja va hacia la derecha cuando el niño da el paso con su pie izquierdo).
La rotación activa de tronco es necesaria hacia ambos lados para lograr movimientos de los miembros iguales y recíprocos, y es la base para la disociación de los miembros.
Figura 4.80. El niño trata de alcanzar algo con la asistencia de su terapeuta en la extensión activa de tronco con rotación. La rotación de tronco es un componente esencial en la disociación activa de los miembros.
Figura 4.81. Recibir el peso en los brazos, es usualmente más fácil de facilitar cuando la columna torácica está asistida primero en extensión y rotación.
Figura 4.82. La terapeuta del niño ayuda a rotar el tronco, así ella transfiere el peso a su extremidad inferior hemipléjica.
Figura 4.83. Este niño es capaz de rotar activamente cuando su terapeuta lo pone con ambas manos en el balón. Su terapeuta puede ayudarlo a moverse con una extensión de cadera en su pierna izquierda y una parte del peso de su cuerpo es soportada por el balón.
Ambos lados del cuerpo deben ser tratados de acuerdo a sus necesidades. El lado hemipléjico necesita elongación de músculos acortados e inhibición de músculos mantenidos en contracción para preparar a los movimientos. Este lado también necesita organización, entrada sensorial tocando con presión firme y estable y atención visual para que el lado aprenda nuevos movimientos. Sin embargo, el lado no hemipléjico tiene necesidades: frecuentemente la escápula en este lado, la cual es necesaria para controlar la posición del hombro, no se encuentra estable en la parrilla costal; el tronco no rota fuera de este lado, la cadera no es controlada bien por los abductores y extensores; y la mano no experimenta actividades bilaterales o bimanuales. Los grados de movimiento en general son defectuosos o carentes en ambos lados. El terapeuta puede pedirle al niño con hemiplejia que se mueva y salga desde la correcta línea media en todos los planos. Movimientos específicos dependen completamente de la destreza funcional que es la meta del niño. Esto frecuentemente son destrezas bilaterales e involucra el uso de actividades del lado no hemipléjico que dirija y guíe primero al lado hemipléjico. Las transiciones hacia y desde la línea media se logran con la integración de ambos lados del cuerpo.
Figura 4.84 Esta niña mastica más fácilmente si su cabeza es dirigida hacia su lado hemipléjico, su lenguaje patológico permite que comience lentamente a orientar su cabeza hacia la línea media y ella repite la masticación.
Figura 4.85. Este niño está alcanzando con la mayor abducción de hombro y rotación externa que el puede realizar. Su terapeuta primero asiste a través de la extensión torácica con rotación y soporte del alineamiento de su tronco (por lo tanto, el no mueve excesivamente en extensión su columna lumbar). Ella está menos preocupada por el tipo de garra que él use y más preocupada por sus habilidades de mover su brazo lejos de su cuerpo.
Fig.4.86. Esta niña con hemipléjia izquierda está aprendiendo a bajar escaleras sin asistencia de sus extremidades superiores. Su terapeuta asiste la rotación de tronco hacia la línea media, levemente hacia la derecha hasta que la niña alcanza el escalón de abajo con su pie izquierdo. La terapeuta facilita los movimientos de tronco en la dirección opuesta de la rotación cuando la niña alcanza el próximo escalón con su pie derecho.
ESTUDIO DE CASO Niña de 4 años de edad, que tiene una hemiplejía izquierda. Ella puede caminar, correr y subir escaleras con un pasamano. Ella es capaz de usar su mano izquierda o con asistencia de su mano derecha en pocas destrezas, como agarrar y mantener algunos juguetes mientras ella usa su mano derecha para manipular y jugar con ellos, y con su mano izquierda puede mantener pequeños objetos junto a ella o en una mesa. En terapia ocupacional, se reevaluara y pondrán nuevos objetivos. Su abuela, quien es su cuidadora dice que ella está más interesada en su mano izquierda. Aunque a ella también le dificulta su pierna, es capaz de correr y jugar. A la abuela le gustaría ver a la niña usar más su mano izquierda. El terapeuta ocupacional puede preguntarle primero que hace la niña con la mano y si ella puede usarla más. Su abuela desearía que ella tenga la habilidad de cargar algunos de sus juguetes más grandes, jugar con el set de balones que ella recibió para su cumpleaños y mantener su tasa en la mesa sin derramar demasiado. Ella también puede querer aprender a vestirse y desvestirse completamente por si misma (excepto para los cierres y amarrarse los zapatos), pero siente que la niña está totalmente desinteresada en esto y no podría cooperar. La terapeuta fijo los objetivos de tratamiento para la niña para recoger un balón de 6 pulgadas de diámetro desde el suelo y lanzarlo dentro de un aro de basketball. La niña ama jugar basketball y puede lanzar en forma precisa un balón dentro de un pequeño aro con su mano derecha, pero no puede recoger el balón desde el suelo. Ella raramente se mueve a través del espacio volteando su cabeza y ojos hacia la izquierda. Ella sólo mira su brazo izquierdo con esfuerzo cuando trata de usarlo. Cuando esto sucede ella coge y toma su brazo izquierdo para moverlo. Ella también se mueve lentamente con su brazo izquierdo. En ambos test sensoriales, formal e informal, ella muestra una pequeña habilidad para mover su brazo izquierdo, a menos que ella este mirándolo, indicando esto una pobre conciencia somatosensorial. En la prueba, ella no siempre cooperó o prestaba atención selectiva al test, pero ella no reconocía que tocaba algo firme o suave cuando ella no podía verlo. Un test más discreto como la discriminación entre dos puntos, no solo fue imposible porque carecía de atención hacia el test, pero considerando sobre todo sus capacidades en este punto, ella no parece tener conciencia de lo que es tocar firme y uniformemente. La excepción fue cuando su mano fue tocada y manipulada de cualquier manera. Ella exhibió una sorprendente forma defensiva, a lo largo, diciendo ¡NO!. Esto podría indicar que la información táctil es percibida exclusivamente en forma defensiva en la mano. El terapeuta también podría concluir que el procesamiento central de la información desde su sistema táctil podría ser pobremente modulado ya que ella muestra una pobre conciencia en partes de su brazo y una respuesta defensiva solo en su mano. En el tratamiento, tú puedes decidir comenzar con la actividad de basketball porque esto es familiar, algo que ella disfruta completamente. Y ella jugaría a lo largo del set favorablemente en la medida que se lo permita. Deberías permitirle introducir y coger el balón desde el suelo antes de que intervengas físicamente. Así ella verá porque tú estas tocándola y ayudándola a sostener el balón. Puedes sostenerle ambos brazos firmemente y
ayudarla a moverse como una unidad con el hombro en flexión y aducción horizontal con rotación externa. Permite dejar su mano sola y tratar de mover ambos brazos juntos porque esto será difícil para lograr su confianza y aceptación en el manejo físico de su mano. También, tu objetivo es que ella sea inmediatamente productiva, de tal modo que ella continúe disfrutando el juego y comprendiendo cuando tu tienes que ayudarla. Usa tacto firme en ambos brazos, guiando el brazo o antebrazo dentro de la postura o movimiento deseado. Usa un amplio rango de movimientos rápidos que dan más información somatosensorial al brazo. Impulsando sus manos juntas (la izquierda es en flexión de muñeca y desviación ulnar con tensión de los músculos intrínsecos) dentro del balón y hacer mucho ruido con la mano al tomar el balón para tener un feedback auditivo y somatosensorial.
Fig.4.87. La terapeuta de la niña ayuda a tomar sus manos junto al balón. Ella primero facilita la flexión de hombro con aducción horizontal por lo que la niña logra tomar el balón y por lo tanto jugar con él. La terapeuta luego trabajará la rotación externa de hombro y la pronación de antebrazo para llevarla a una posición más neutra.
Para lograr elevar el brazo sobre su cabeza se debe, comenzar por facilitar un tronco más simétrico que permita dar tracción al brazo izquierdo cuando se eleva con flexión y rotación externa de hombro. A causa de una leve asimetría de postura del tronco, asista los movimientos del tronco hacia la derecha, hacia la línea media de la espalda, hacia la izquierda y a la línea media de la espalda. Como su tronco está más alineado y como ella trabaja a través de inputs a su sistema somatosensorial, la rigidez voluntaria de su extremidad superior izquierda disminuyó .Su mano la abre mas automáticamente. En este momento, apoya su muñeca en extensión y leve desviación radial. Ella fácilmente abre y cierra su mano izquierda en el balón, aunque sus dedos están quietos y pobremente alineados por el no uso de los intrínsecos de la mano. Ella esta haciendo mucho mas que cuando tenia 30 minutos de sesión. Esto es muy importante al término de la sesión con muchos cambios positivos en los patrones funcionales simples de la mano, abriendo y cerrando cuando ella tiene ganas, esto produce que ella intente una mayor cantidad de desafíos de destreza física que son más dificultosos para ella. Esto construye cambios en ella, de formas que pueden ser incómodos sensorialmente y/o más difíciles motoramente.
Fig.4.88.Después la terapeuta atrae a la niña en un agradable juego, ella comienza a manejar la mano en ambas áreas del cuerpo. El terapeuta desvía radialmente y extiende su muñeca, sigue dando dirección y presión en el codo de la niña. La niña es capaz de tocar el balón con el talón de su mano y sus yemas de los dedos, pero ella no tiene lo suficientemente alargado el flexor largo de los dedos para tocar el balón con la superficie palmar completa de su mano.
Para su programa en el hogar, pregunta su abuela qué juegos puede jugar en el día que involucre ambos brazos o cargar algo grande (pero no muy pesado). Se enseña a la abuela como tomar ambos brazos al mismo tiempo y moverlos rápida y firmemente justo antes que la niña tome o carge el objeto. Se explica como ella podría trabajar en mejores posturas y función de la mano, Siendo esto muy importante como primer paso. Poner énfasis que la niña debe ser impulsada a aprender a hacer nuevas destrezas con su mano, pero también que ella adquiera las sensaciones en su mano cuando es tocada.
DIPLEJIA POSTURAS TIPICAS Y ESTRATEGIAS DE MOVIMIENTO Cabeza, cuello, lengua y ojos El niño con diplejia puede desarrollar en forma variable el control de cabeza, cuello, lengua y ojos. Aquellos que tienen más comprometido el cuerpo superior pueden desarrollar el control de cabeza, cuello, lengua y mandíbula de manera similar a los niños que padecen cuadraplejia (la diferencia entre niños con diplejia y niños con cuadraplejia esta en como fue hecho el diagnóstico. Por lo tanto un niño con el cuerpo superior comprometido puede ser diagnosticado como dipléjico porque su cuerpo inferior esta aún más involucrado. El mismo niño puede ser diagnosticado como cuadrapléjico por otra persona porque su cuerpo completo esta comprometido, aun cuando el cuerpo inferior este aun más involucrado que el superior). En niños cuyas lesiones producen un menor compromiso del cuerpo superior es común ver que estas zonas del cuerpo desarrollen tempranamente su control y coordinación típica. Ellos son capaces de iniciar, mantener y terminar una actividad muscular correctamente; coordinar una variedad de movimientos sinergistas que son funcionales; hacer a tiempo los movimientos y usar efectivamente información sensorio-perceptual (excepto la visual). Muchos tienen dificultad para coordinar la visión o dificultad de trabajar movimientos con los ojos juntos. Los niños con diplejia frecuentemente tienen problemas tempranos de estrabismo y otros deterioros primarios que interfieren con la percepción visual fina y el trabajo de los ojos juntos.
Figura 4.44. Este niño mantiene su cabeza inclinada hacia la derecha. Aunque a primera vista parece no tener buen control de cabeza, observando cuidadosamente muestra que logra mantenerla erecta en las pruebas visuales, él logra focalizar visualmente sobre libros o juguetes ubicado más cerca que 24 pulgadas en frente de su cara.
Si no son diagnosticadas estas dificultades a tiempo, pueden afectar el desarrollo temprano del control de cabeza, por lo que es mejor continuar monitoreándolos estrechamente. Los problemas visuales pueden ser notados cuando los problemas de control del cuerpo inferior son más evidentes. Con todo, si los problemas visuales no son “atendidos”, los niños mayores y los adultos pueden descubrir que esto eventualmente evita lograr importantes funciones. Por ejemplo, un adolescente puede tener grandes dificultades
para aprender a manejar, y no necesariamente por la falta de control del cuerpo inferior, pero sí por su pobre visión. Otros niños cuyos profesores sienten que podrían tener logros con trabajo académico nivelado, quedan atrás porque al comienzo llegan muy lentos. Algunos pueden encontrar difícil mirar el pizarrón o el monitor del computador y encontrar una diferencia a lo largo de un papel mientras completa una tarea. Otro niño puede sostener torpemente su cabeza, cansándose en la posición en que estabiliza los ojos en un trabajo fino así es muy lento para completar su trabajo. Posteriormente pueden aparecer problemas en el control de cabeza y tronco, cuando el niño necesita usar su cuerpo inferior como base de soporte y como un lugar de estabilidad con lo cual iniciar un movimiento. Por lo tanto, no es inusual ver un infante o un niño joven con diplejia que muestre buena postura y control de cabeza en todas las posiciones que usa, pero cuando el cuerpo inferior necesita controlar la base de soporte e iniciar un movimiento, es incapaz de hacerlo, el niño frecuentemente aprende a usar su cabeza para tratar de iniciar cambios de peso o sostener su cabeza en una alineación anormal debido a que el tronco inferior esta anormalmente alineado. Para los padres el niño va empeorando y mostrando nuevos problemas. Hay preocupación por cierto. Figura 4.45 Este bebé fue considerado normal en su desarrollo hasta que comenzó a bipedestar y traccionar para lograr estar de pie. El bebé sólo era capaz de mantener esta posición si sus caderas y tobillos estaban flectados, entonces comienza a rotar internamente sus caderas inmediatamente después de ponerse de pie. Hasta entonces, las posturas y movimientos de su cuerpo superior son aparentemente normales. Ahora si él intenta trasladar su peso estando de pie para comenzar a caminar apoyado, puede probablemente mover su columna cervical dentro del rango final de la extensión en un intento de cambiar su centro de masa sobre sus pies. Cuando lo hizo, su cabeza mostró movimientos anormales. Él principalmente compensaba con su cuerpo superior cuando su cuerpo inferior no podía hacerlo, así aparecieron la mayoría de las anormalidades de su cuerpo superior.
Figura 4.46 . Este niño de 10 años usa la flexión torácica y el adelantamiento de cabeza tratando de llevar adelante su silla y ver lo que escribe. Sus caderas están aducidas y rotadas internamente, y se mantiene firme en esta posición junto al esfuerzo de escribir. De pie mantiene su cabeza erecta y su columna dorsal superior extendida.
Funcionalmente, el niño con diplejia a menudo tiene un buen control de cabeza hasta que alineamiento de está es afectados por el cuerpo inferior; los niños la usan como un sustituto para los movimientos del cuerpo inferior. El control de cabeza puede afectarse tarde o temprano. La posición de la cabeza puede alterarse por un pobre control de la visión y esto a su vez aparece por un pobre control de cabeza. Imaginemos algunas de las discapacidades. A los 10 meses muestran un adecuado control de esta área del cuerpo cuando está en supino, prono o sentado junto al regazo de su madre. Cuando está sentado sobre el piso, de cualquier modo no puede mirar los juguetes porque su columna cervical esta extendida tratando de sostener la posición erecta en sedente ya que su espalda esta muy redondeada (cifosada). A los 2 años puede sostener su cabeza y rotarla según lo requiera, puede arrastrarse en 4 patas, traccionar para el bípedo, comer por si solo con un tenedor y hablar. Pero cuando quiere hacer un simple puzzle, pintar con lápices o usar un libro que su madre lee junto a él, inclina su cabeza hacia la izquierda y no puede completar la actividad visualmente o con sus manos. A los 16 años puede caminar independientemente, vestirse lentamente por si solo, es independiente en el colegio y trabaja en el verano en un almacén, pero no puede pasar un test de conducir debido a su visión.
COLUMNA DORSAL, PARRILLA COSTAL Y EXTREMIDADES SUPERIORES. En los niños con diplejia, estas áreas de su cuerpo se desarrollan por una variadas formas. Algunos pueden usar el traslado de peso de sus extremidades superiores de un modo similar a los niños con desarrollo normal. La diferencia es que los niños con diplejia parecen retener más la elevación los hombros (retracción de hombros), quizás como un modo de usar los músculos más superficiales para el control porque la musculatura que tracciona el tronco inferior no trabaja eficientemente como en los niños sin PC. Cuando la retracción de hombros es retenida y prolongada, el resultado es que los niños aprenden a empujar los brazos hacia abajo contra una superficie (el cuerpo superior puede iniciar, sostener y terminar efectivamente el grado de cocontracción y usar una variedad de sinergias funcionales) y la extensión y rotación interna de hombros son vistas frecuentemente debido a la retracción. Los codos tienden a estar más flexionados con el antebrazo pronado. La columna dorsal se extiende con el peso orientado al área superior torácica. Muchos niños con diplejia muestran una fuerte extensión torácica superior pero una cifosis del área torácica baja. Para extender el área toráxica baja en el desarrollo, los niños parecen necesitar un grado de movimiento contra la superficie de extremidades superiores y tronco, que permitan levantar el pecho bien arriba con los codos extendidos y los hombros en flexión. También ayuda al movimiento la incorporación del traslado de peso con la rotación del tronco. La retracción de hombros, siempre afecta la alineación del serrato anterior y el romboides, haciendo por esto menos eficiente la estabilización escapular. La redondez del área torácica inferior evita el completo desarrollo de la rotación de tronco y retrasan el desarrollo del alcance sobre la cabeza.
Figura 4.47. El niño con 6 meses sin daño en el desarrollo es capaz de empezar a graduar la flexión y extensión del codo para empujar contra el piso en posición prona. Sus hombros están en flexión y extienden activamente su columna dorsal total.
Figura 4.48. El niño con diplejia de 8 años disfruta de un día de playa. Tendido en el agua, se apoya en los antebrazos. Sus hombros están levemente elevados con rotación interna. Su columna torácica superior esta extendida y su columna torácica inferior esta en una posición de extensión. Pero debido a que no puede llevar sus hombros hacia la flexión, rotación externa neutral, apoyarse con los codos extendidos y con una completa actividad abdominal, su columna vertebral baja no se puede extender activamente.
La extensión torácica baja es necesaria para la estabilidad el alcance sobre la cabeza, sedente erecto, y se requiere para el uso eficiente de trasladar eficientemente el peso del tronco inferior. Esto a menudo son habilidades con las cuales los niños con diplejia tienen gran dificultad. Algunos niños con diplejia tienen mayor compromiso del tronco y tienden a mantener una mayor flexión torácica en toda la columna. También tienen una pobre destreza en la descarga de peso con la extremidad superior ya que los hombros están muy elevados, extendidos y rotados internamente, los codos flectados, los antebrazos pronados, las manos en flexión y logra variar solo levemente estas posturas. Estos niños tienen mucha más elevación de la parrilla costal, elevación de las costillas inferiores y rigidez que en los niños ya descritos. Debido a que su cuerpo inferior esta mucho más comprometido que el superior ellos frecuentemente son considerados diplejicos, aunque sus troncos son más similares a los que presentan los niños con cuadriplejia. En un comienzo no todos los niños con diplejia presentan compromiso en estas áreas del cuerpo, las posturas y funciones pueden a menudo empeorar, al necesitar usar el cuerpo inferior que es responsable de la base de soporte y de la iniciación del movimiento. Esto es justamente como fue descrito en la sesión sobre cabeza, cuello, lengua y ojos en la pág. 104. Por ejemplo, un niño puede ser capaz de usar sus brazos para soportar, alcanzar y
manipular algunos juguetes y comerse los dedos. Pero luego el gasta mucho tiempo en sentarse y estar de pie, con ineficiente alineación de su cuerpo inferior. Esta desalineación impacta directamente sobre el alineamiento del cuerpo superior. El niño también usa el cuerpo superior como sustituto. El puede mantener por mucho tiempo posturas del cuerpo superior y por poner rígidos sus brazos. El resultado es que el cuerpo superior parezca más espástico con trabajo voluntario extra para compensar el cuerpo inferior.
Figura 4.49. Sentada en “W” que es una opción que muchos niños con diplejia usan. Esta sentada con caderas flectadas, aducidas y en rotación interna les proporciona una base más amplia de apoyo que cuando ellos utilizan la misma flexión de caderas en el sentado largo. Observando cuidadosamente, el terapista nota que su postura sedente incluye flexión dorsal y lumbar con excesiva extensión cervical. La incapacidad de mover el tronco bajo y las extremidades inferiores en esta posición limita la búsqueda visual, por lo que el niño usa la extensión cervical solamente.
Figura 4.50. De pie el niño mantiene sus hombros extendidos para ayudar a la extensión del tronco. Tiene una gran dificultad para activar la extensión lumbar baja y de caderas (el terapista lo ayuda a hacer esto). Mantiene los hombros en extensión como un modo de ayudar a la extensión del cuerpo inferior que esta severamente limitado; en bipedestación este niño no puede alcanzar, llevar a sostener ninguna cosa. Sus brazos pasan a ser parte de la postura del sistema funcional, con lo cual se elimina el alcance simétrico (agarre), la exploración y la manipulación, habilidades para lo cual los brazos humanos fueron diseñados.
Funcionalmente los problemas que resultan por una incompleta extensión y rotación de la columna dorsal son: flexión y rotación externa incompleta de los hombros; inhabilidad para aducir los brazos horizontalmente, falta de extensión de codos, de supinación de antebrazos, de extensión de los dedos y de la “muñeca”. Los problemas también aparecen y progresan cuando el tronco superior y las extremidades trabajan para compensar lo que el cuerpo inferior no puede hacer. Por lo tanto, con el esfuerzo cuando el cuerpo inferior no puede trasladar el peso los brazos pueden hacerse rígidos. Las vértebras dorsales pueden aumentar su flexión por el trabajo duro de pectorales y rectos abdominales
para empujar el centro de masa adelante cuando las caderas son incapaces de hacerlo sentado o de pie. Algunas de las discapacidades que resultan de las limitaciones funcionales son: •
A los 9 meses es incapaz de agarrar un juguete con ambas manos en la línea media o sentarse sobre su madre porque usa sus brazos para ayudar al control de tronco. Tampoco puede agarrar muchos juguetes ya que sus antebrazos están en algún grado de pronación con la mano empuñada, desviación ulnar, dedos y pulgar en flexión y aducción.
•
A los 4 años es capaz de usar saltos de conejo para moverse en el piso (extremidades superiores moviéndose al mismo tiempo que las extremidades inferiores, las cuales también se mueven a la par, el modelo solo requiere de sinergias básicas de flexo extensión). Puede sentarse y salir de sillas y bancos pequeños traccionándose con su cuerpo superior y arrastrando sus piernas detrás de el. Puede comer por si mismo usando los dedos y un tenedor, pero tiene dificultad con la cuchara. Puede apilar bloques, jugar con puzzles simples, usar lápices con un sujetador trípode estático, pero no puede vestir sus muñecas, dibujar un triángulo o un cuadrado ni cortar con tijeras.
•
A los 12 años puede caminar con bastones, usar un computador, vestirse y desvestirse solo excepto abrochar algo en la espalda y amarrar los cordones de sus zapatos, escribe sus tareas cuando el tiempo no es un factor limitante pero no puede tomarse el pelo o escribir en la sala de clases porque es demasiado lento.
Tronco Inferior Aunque los niños con diplejia pueden variar en el uso de su tronco y sus extremidades superiores, el tronco inferior es marcadamente similar en la mayoría de los niños .Típicamente, ellos usan los extensores lumbares superficiales junto con los flexores de cadera como musculatura primaria, sino solo, sinergia para controlar caja torácica sobre la pelvis. Existe un pobre uso o ninguno de la musculatura abdominal como grupo para estabilizar el tórax sobre la pelvis, estos músculos no entregan soporte para la respiración y no limitan el desplazamiento del centro de masa. También es pobre el uso de los extensores de cadera principalmente el glúteo mayor como motor primario en la extensión de cadera y control de ella en cualquier posición. Allí parece haber una pobre variación del modo en como se controla el tronco inferior, lo único que parece variar es la severidad de la falta de control sinérgico de la musculatura abdominal y los extensores de cadera. Especialmente en prono y bípedo la columna lumbar superior alcanza el rango final de la extensión mientras las caderas están flexionadas en varios grados. Esta extensión de la columna lumbar superior puede ser tan severa que el niño parece desarrollar una movilidad anormal en niveles severos, usualmente desde la columna dorsal baja hasta la columna
lumbar alta. Este es un lugar de la columna donde se puede ganar movilidad fácilmente (visto en gimnastas y bailarines). Una de las razones es la biomecánica de las facetas articulares las cuales cambian abruptamente de plano alrededor de T12 desde el plano frontal al sagital, por eso en esta área aparece movilidad de rotación y de flexo extensión. Otra razón es que las inserciones del diafragma y del psoas iliaco influyen sobre la columna lumbar alta, la cual es traccionanda hacia la extensión mientras los músculos se cortan y mantienen las contracciones en rangos intermedios, típicos de los niños con diplejia.
Figura 4.51. Note el cambio en el plano de orientación de las facetas articulares en T12. La faceta de la columna dorsal esta orientada básicamente en el plano frontal, posibilitando la rotación como principal movimiento. Las facetas en la columna lumbar se orientan básicamente en el plano sagital, facilitando los movimientos de flexo extensión.
Figura 4.52. El tendón central del diafragma se inserta en los cuerpos de la vértebras lumbares, mientras el psoas mayor se origina lateralmente en los cuerpos vertebrales (el psoas también se mezcla con una porción del diafragma). Estos músculos a menudo están tensos y muy activados en los niños con diplejia, contribuyendo con otro factor de la excesiva extensión lumbar.
Como el niño es traccionado hacia una fuerte extensión de la columna lumbar alta con algún grado de flexión de cadera los músculos abdominales están sobre elongados aumentando la debilidad de estos grupos. El rango final de la extensión también evita la rotación que ocurre en la columna dorsal alta cuando la columna esta en el rango final de la flexión o extensión dificulta biomecánicamente la rotación de la columna. Por lo tanto el niño mueve el tronco solo en patrones de flexo-extensión se le inhabilita mas tarde el uso
de los músculos abdominales oblicuos y los intercostales para el control de la parrilla costal y del tronco inferior.
Figura 4.53. Este niño de 14 años permanece con el tronco y las extremidades inferiores con las posturas descritas en la pagina 110. Su extensión de tronco es más prominente en las áreas cervicales y toracolumbares con sus caderas en flexión, aducción y rotación interna.
Algunos niños también usan la flexión lateral en la mayoría de los movimientos ocurridos en el área torácica baja/lumbar superior, en vez de usarlo en el total de la columna dorsal. El niño puede adquirir esto debido a que no puede usar el tronco inferior para iniciar los traslados de peso como ya se describió previamente. Desde una posición de extensión de la columna lumbar superior, el niño aprende a inclinar el tronco en el plano coronal, pivoteando alrededor del área lumbar superior. Esto puede ocurrir como una compensación en niños con pobre desarrollo de la articulación de cadera y por lo tanto pobre biomecánica para usar la abducción de cadera. Esto da como resultado una fuerte probabilidad de que las vértebras en esta área de la columna pueden llegar a tener una forma y movilidad anormales, en especial lateralmente lo cual no es posible en la columna de forma normal. Figura 4.54 Este niño dipléjico de 5 años esta pateando la pelota con su pie derecho. Cambia el peso a su extremidad inferior izquierda preparando la patada, el flexiona lateralmente su tronco hacia al izquierda (traslada su tronco superior sobre su tronco inferior). Esto indica una probable deficiencia de los abductores de cadera para dar la estabilidad
Muchos niños con diplejia desarrollan estrategias de flexo/extensión para el cambio de peso, usando una fuerte extensión en el área lumbar superior en prono y en bípedo usan la estrategia de flexión lateral, permaneciendo con la columna lumbar superior en una posición de extensión. A veces el niño usa la misma estrategia para moverse sentado y algunas veces sucumbe a la gravedad inclinándose a la flexión. En ambas instancias el tronco superior e
inferior no se conecta ellos no pueden trabajar juntos para controlar el centro de gravedad, balancearse, control de la respiración o el control del traslado de peso. Esto llega a ser un problema para todos los terapistas que trabajan con niños diplejicos y no sólo para el terapista físico.
Figura 4.55. Esta niña de 3 años que se desarrolla sin daños neuromusculares mueve todo su tronco con flexión de sus caderas mientras el tronco esta extendido para alcanzar o mirar hacia arriba.
Figura 4. 56. Este niño de 4 años colapsa hacia la flexión de tronco en sedente. No puede usar la extensión de tronco, para desplazar el centro de gravedad hacia delante para tener una posición más estable. Él por lo tanto prueba usando la extensión cervical para lograr su objetivo aunque no es efectivo. Una mayor dificultad para llegar adelante, es su inhabilidad de sentarse erecto el no puede levantar su brazo, debido a que si trata, puede caer hacia atrás.
Funcionalmente el niño con diplejia tiene una gran dificultad con cualquiera de las distintas destrezas que requieran una movilidad controlada del tronco inferior. El niño tiene dificultad para controlar esta área del cuerpo, la cual es responsable del balance vertical, movilidad a través del espacio y de coordinar la respiración en la fonación. Las discapacidades de los niños con diplejia con 12 meses pueden incluir que no se puedan mover por el piso porque en prono su cuerpo superior lo levantan manteniendo su columna lumbar superior en el rango final de la extensión y la extensión inferior rígida. Por lo tanto no puede trasladar su peso para separar sus piernas (para separar activamente las piernas una de otra se requiere del control de la rotación de tronco) para arrastrarse o gatear. Sin embargo cuando esta sentado, inclina el tronco en flexión con insuficiente
flexión de cadera y no puede decir muchas palabras que si puede hacerlo cuando esta sobre el regazo de su madre. A los 5 años camina con un andador pero solo en la casa o en la sala de clases porque el movimiento excesivo de su centro de gravedad en la marcha causa un gasto de alrededor de un 70% mas de energía que los niños que caminan normalmente. También no puede subir escaleras independientemente, a no ser afirmado de una baranda. A los 17 años caminan independientemente y aclaran que aún tienen restricciones con las escaleras y no pueden mantenerse al ritmo de sus amigos cuando van al mall o juegan a la pelota. Es aprensivo al elegir un colegio basándose en la distancia que tiene que caminar.
La cintura pélvica y extremidades inferiores Entre las alteraciones que se producen en la diplejia son marcadas las discrepancias entre el control del cuerpo superior y el del cuerpo inferior. Las extremidades inferiores muestran sinergias limitadas para su función; frecuentemente ocurre un pobre grado de cocontracción e inhibición reciproca con excesiva cocontracción; una pobre habilidad para terminar una actividad muscular sostenida y un tiempo anormal de contracción muscular. Estos daños se ven en menor grado en el cuerpo superior. En suma, los daños secundarios en los músculos esqueléticos pueden desarrollarse rápidamente. Esto porque el niño con diplejia, al contrario que el niño con cuadraplejia, encuentra algún modo para sentarse o estar de pie relativamente más temprano. El alineamiento y control de la sedestación y bipedestación pueden ser muy anormales, tal que fuerzas externas como la gravedad, rápidamente deforman los huesos, ayudan a acortar los músculos y al mal alineamiento de las articulaciones. Las caderas están casi siempre en flexión, aducción y rotación interna con una pequeña oposición efectiva de sus antagonistas (ver la sesión de cuadraplejia para mas detalle). Esto predispone a los niños a displasias de caderas, subluxaciones o luxaciones tempranas. Esto también reduce la base de sustentación en todas las posiciones, lo cual provoca que el aprendizaje del control vertical del tronco sea más difícil. Los isquiotibiales medios son los músculos que parecen ser los de mayor responsable en la rotación interna de cadera. Ellos también flexionan las rodillas. Por lo tanto no es poco común ver a niños con algún grado de flexión de rodillas en todas sus posturas. Algunos niños con diplejia muestran sus rodillas rígidamente extendidas. En estos niños sus piernas usualmente es menor el componente de rotación interna en sus caderas y más el componente de flexión. Es con está postura que el recto femoral puede generar una fuerte influencia como un flexor de cadera y extensor de rodilla.
Figura 4.57. Esta niña de 12 años ha aprendido a caminar bastante más erguida, trabajando duro para superar y disminuir muchos impedimentos. Aquí ella está de pie en una postura asimétrica, con más peso en su pie izquierdo. Sus caderas están levemente flexionadas, y la cadera derecha muestra una postura en aducción y rotación interna. Su rodilla también está levemente flexionada.
Figura 4.58. Esta niña con ataxia muestra uno de los mismos patrones en sus extremidades inferiores que usan algunos niños con diplejia. Sus caderas están muy flectadas con su centro de gravedad hacia la espalda o incluso detrás de su base de sustentación. Ella mantiene fuertemente contraídos sus cuadriceps femorales y posiblemente sus isquiotibiales. Un niño con diplejia puede hacer todo esto con más aducción y rotación interna de cadera.
En ambos casos los tobillos adoptan una posición de flexión plantar por una combinación de muchos factores. Los flexores plantares son un grupo de músculos que tienen una gran área de sesión transversal comparados con sus antagonistas. También el músculo gastrognemio es un músculo biarticular, y su antagonista primario, el tibial anterior, no lo es. En suma, los niños con diplejia casi siempre encuentran un modo de pararse con ayuda, y tanto la fuerzas de reacción del suelo como la necesidad de equilibrio, predisponen al uso de los flexores plantares (esta ultima consideración no ocurre en las extremidades superiores).
Figura 4.59. Cuando este niño está de pie en su andador, influyen diversos factores en la predisposición a la flexión plantar del tobillo. Primero, él usa una cocontracción mantenida de sus extremidades inferiores, y los flexores plantares son de mucho mayor área de sección transversal que los dorsiflexores, por lo tanto el tobillo adopta una posición en plantiflexión. Secundariamente, como él aprende a adelantarse sobre su andador y no puede permanecer erguido controlando su tronco con una postura en extensión de caderas, él se inclina hacia delante sobre los dedos de sus pies como una forma de adelantar su centro de gravedad. Finalmente, cuando él camina en este alineamiento, la fuerza de reacción del suelo elonga en un acortado rango, los gastrognemios (gemelos) están sobreactivos, permitiendo al músculo solo una contracción concéntrica con una pequeña movilidad articular.
Funcionalmente el niño está limitado al uso de la flexión, aducción y rotación interna de cadera, variando la posición de la rodilla, y con el tobillo en flexión plantar con una posición del pie variable. Otras sinergias para el control de la base de sustentación y del movimiento tampoco están desarrolladas o lo están en un grado muy limitado. Este es el porqué de que muchos niños con diplejia elijan el sedente en “W” como la única forma en que pueden sentarse en el suelo. El sedente en “W” posibilita a las caderas, rodillas y tobillos para asumir estas posiciones limitadas mientras brindan una amplia base de sustentación. Frecuentemente es la única forma en que el niño puede sentarse y tener una base de soporte lo suficientemente estable con las manos libres para jugar. Recuerde que estas sinergias no están únicamente limitadas por el daño primario, pero porque un número de impedimentos neuromusculares, músculo-esqueléticos, y en menor grado, perceptuales influencian cada uno en limitar la función. Por ejemplo, el daño neuromuscular primario influye en que la cadera asuma una fuerte flexión, aducción y rotación interna. En esta posición, el abductor de la cadera esta mal alineado para una efectiva contracción que estabilice la cadera lateralmente. La flexión, aducción y rotación interna trabajan sin oposición lo que deforma la cadera de un modo que además compromete la función del abductor (Arnold, Komattu y Delp, 1997; Cornell, 1995). Entonces el niño tiene que compensar, usualmente con un desplazamiento del peso del cuerpo superior, para sustituir la deficiencia de los abductores de cadera. Con el tiempo, la percepción de cómo trasladar el peso se hace familiar con la práctica, es por eso que si al niño se le da una cadera más estable quirúrgicamente o por la terapia, él no conoce automáticamente una forma diferente de desplazar su peso, incluso si esto es más eficiente energéticamente. Se pueden predecir algunas de las discapacidades comunes. A los 2 años puede traccionarse de los muebles y ponerse de pie pero no puede caminar alrededor de ellos o caminar independientemente. Él también puede sólo sentarse en “W” en el piso. En el
período preescolar, todos sus compañeros se sientan estilo sastre. A los 5 años puede caminar independientemente, pero no puede utilizar escaleras o escaños. Le gusta salir al patio en los recreos, pero no pueden trasladar la mayoría del equipamiento. A los 10 años con complicaciones más severas puede caminar en la sala de clases y en la casa con un andador, pero no puede ponerse o salirse del andador sin asistencia. Ella tampoco puede manejar el vestuario independiente de sus extremidades inferiores y necesita ayuda con la ropa en el baño. Ella habla sólo en frases cortas, con su columna lumbar extendida y sus piernas rígidas cuando expulsa el aire con cada palabra. Por lo tanto ella es incapaz de establecer conversaciones excepto para dialogar con una persona familiar en un momento.
Estrategias Generales De Tratamiento No importa cuán específica sea tu terapia–física, ocupacional, o del lenguajeprobablemente encontrarás que debes empezar tu tratamiento en el mismo lugar en que realices tus objetivos funcionales. Hay dos áreas que son el objetivo en el tratamiento de niños con diplejia en preparación para la práctica más diversa de las habilidades. Una es trabajar para conseguir estabilidad en el tronco inferior con más opciones de sinergias. Por lo tanto, trabajar para lograr actividad en los músculos abdominales –todos ellos- con el total del tronco en posición de extensión. Esta es la forma en que la musculatura abdominal trabaja funcionalmente para la mayoría de las habilidades -el tronco debe estar activo o mantenido en extensión para estabilizar la columna antes de que los músculos abdominales puedan estabilizar activamente el tronco inferior anteriormente (Bly, 1994).
Figura 4.60a. Como este niño aprende a usar su andador, su terapista sostiene sus músculos abdominales. Ella le ayuda alineando su tronco inferior así que él usa la extensión de su tronco, pero no sólo el rango final de la extensión toraco-lumbar. Ella le ayuda a que la base de la parrilla costal descienda y los ángulos de fuerza dirigidos diagonalmente hacia las caderas ayudan al niño a mantener la extensión de tronco con la cadera en extensión. El soporte de ella sobre sus músculos abdominales también lo asisten en la estabilidad de su tronco inferior así que él puede controlar mejor la conexión entre el cuerpo superior y el inferior.
Figura 4.60b. Este niño con diplejia tiene mejor control de tronco y mejores opciones de movimiento que el niño de la fig. 4.60a. Sin embargo, él todavía no mantiene siempre su tronco inferior con adecuado control postural para habilidades tales como respirar eficientemente mientras corre, para subir escaleras y para vestirse mientras esta de pie. Sus terapistas lo sostienen en sus hombros dando completa estabilidad a su parrilla costal y en la extensión de cadera con rotación externa. Como él activamente se mantiene en esta posición, sus músculos abdominales forman parte de la sinergia postural que él usa. Frecuentemente sosteniendo los hombros flexionados con rotación externa y aducción horizontal, especialmente con la carga de peso orientado a la parte distal externa, se facilita la mantención postural con los músculos abdominales.
Entonces se trabaja con el niño para mantener la postura que requiere el tronco y la actividad extensora de cadera con la actividad abdominal. La actividad que quieres es para que el tronco inferior permanezca quieto mientras mueve sus extremidades. Esto puede ser extremadamente difícil, pero absolutamente necesario para desarrollar muchas funciones.
Figura 4.61. La madre de este niño está aprendiendo como ayudarlo a levantar su pie para ponerse un zapato. Ella aprende que él debe primero trasladar su peso hacia atrás de su base de sustentación para descargar peso de sus pies. Su terapista le enseña a ella a darle la seguridad de que ella lo ayudará manteniendo su columna dorsal activamente extendida mientras él va hacia atrás. Su madre usa sus manos para asistir la extensión dorsal mientras lo está ayudando a inclinarse hacia atrás y sostenerse con sus músculos abdominales.
Figura 4.62. Este niño esta usando el tronco y los grupos musculares extensores de las extremidades inferiores para elevarse hacia el escalón. Sin embargo, para elevarse inicialmente y poner su pie en el escalón, él ha transferido su peso atrás al talón opuesto. Para esto es probable que requiera la extensión del tronco y la orientación del peso a la pierna, pero también requiere de estabilidad abdominal y control de la flexión de cadera en el pie que esta siendo ubicado en el escalón. La necesidad del control abdominal y de la flexión de cadera aumenta con la altura del escalón.
Figura 4.63. Esta niña esta aprendiendo a subirse su pantalón al estar de pie. Su terapista mantiene su columna dorsal en extensión y le da repetitivas presiones articulares a través de su tren inferior para dar información somatosensorial. Como el niño mira y agarra hacia abajo, los músculos abdominales pueden ser una parte de la flexión del tronco usada para agarrar así como ser parte del soporte postural del tronco.
Figura 4.64. En terapia, esta niña esta trabajando destrezas funcionales involucradas en el cuidado de su pelo. El terapista primero le ayuda a extender y rotar su tronco para asistir el alcance sobre la cabeza. Después en la sesión de terapia, ellos podrán volver a una posición sedente simétrica y trabajar la elevación de los brazos sobre la cabeza donde el niño probablemente tendrá más dificultad activando la extensión de tronco inferior para llevar los brazos sobre la cabeza. En suma, una vez que los brazos están sobre la cabeza, el centro de gravedad puede trasladarse hacia atrás en la base de sustentación, lo cual podría requerir la actividad abdominal para prevenir la caída hacia atrás.
El tronco inferior es el lugar donde se localiza el centro de gravedad, por eso éste no debería ser movido excesivamente. Hay que considerar también cómo frecuentemente el tronco completo necesita moverse como un todo bien coordinado en función. Esto es algo que en los niños con diplejia es extremadamente difícil de realizar. Uno de los mayores problemas que tienen en el movimiento es que el tronco superior y el inferior no trabajan juntos –es como si ellos fueran dos mitades separadas sin conexión en dirección del movimiento y la coordinación. Por eso debes trabajar para lograr esta conexión del tronco superior con el inferior para muchas funciones diferentes.
Figura 4.65. Como esta niña alcanza adelante, su terapista asiste la extensión lumbar y más bien la flexión activa de cadera que la flexión torácica media con falta de estabilidad de cadera contra la superficie de apoyo que el niño típicamente intenta.
Figura 4.66. Esta fonoaudióloga usa la vibración manual cuando el niño habla para ayudarlo a disminuir la retención de la respiración y aumentar la duración de la exhalación. Ella también asiste la rotación de tronco cuando él habla para ayudarlo a graduar la exhalación. Ella quiere que él aumente el número de sílabas que puede decir por respiración con el objetivo de que pueda responder preguntas pronta y rápidamente en clases.
Aunque esta parte del tratamiento empezó hablando de la estabilidad controlada del tronco inferior y estos movimientos en armonía con el tronco superior, es imposible llevar a cabo esto si la base de sustentación es tan anormal que la actividad del tronco es inhibida por el mal alineamiento o sobre actividad de los músculos de las EEII, o por ambos. Por lo tanto tú debes continuar mirando de acá para allá entre la base de sustentación y la
actividad del tronco inferior. En algunos niños es imposible comenzar el trabajo en el tronco inferior hasta que hayan establecido una mejor base de sustentación. En otros, la manera de establecer una mejor base de sustentación, esto es, que logren dejar de mantener una excesiva actividad de algunos de los músculos de las extremidades inferiores, es trabajar en establecer un tronco inferior más estable. Trata de ambas maneras hasta que encuentres la zona que el niño necesita para comenzar estableciendo cambios para lograr más función.
Figura 4.67a. Esta terapista trabaja para aumentar el rango de rotación externa de cadera en este niño. Ella incorpora extensión de tronco y rotación dentro del alineamiento, con lo cual facilita la disociación de las extremidades inferiores. El niño agarra activamente el balón para asistir la actividad en el tronco.
Figura 4.67b. Una forma de aumentar el rango en la cadera es mover el tronco sobre una cadera fija. Asistiendo la rotación activa del tronco con agarre a la derecha, la terapista puede aumentar la movilidad en la cadera izquierda si esta permanece o es ayudada a permanecer en una posición fija. Una parte importante del tratamiento de este niño es el soporte del muslo izquierdo por la pierna de la terapista. Puesto que su rango de abducción esta limitado, proporcionando una superficie de soporte para este rango se le ha permitido que termine sosteniéndose de su pierna en el aire, y que cuente con un soporte externo para la estabilidad. Ahora su muslo es parte de su base de soporte.
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Figura 4.67c. Esta niña esta trabajando para aprender a saltar desde el suelo. Cuando intenta saltar ahora, ella rota internamente sus caderas y aún no tiene suficiente fuerza en sus flexores plantares. Su terapista asiste la flexión plantar activa rotando externamente su cadera y ayudándole a elevar parte de su peso corporal. Ella también rota externamente la otra cadera para ayudarle a la niña a usar sus glúteos para extender las caderas.
Una vez que la base de soporte del niño está más estable y mejor alineada, y el tronco inferior esta cada vez más activo y pueda mantener mejor el centro de gravedad estable, tú puedes trabajar más hacia las habilidades funcionales. Por ejemplo, un fonoaudiólogo puede necesitar que el niño sea capaz de decir más palabras por exhalación o necesite el alineamiento de las estructuras orales para la alimentación. En un niño con diplejia, puede ser necesario establecer una mejor base de sustentación con las extremidades inferiores menos rígidas, y una mayor actividad del tronco inferior con los músculos abdominales asistiendo el soporte respiratorio para cada habilidad. Para un terapeuta ocupacional, la meta de peinarse el pelo o ponerse los calcetines mientras está sentado puede requerir el mismo trabajo en el cuerpo inferior antes del trabajo más específico relacionado con la destreza. Para un terapista físico, las metas de moverse dentro y fuera del sedente, el bípedo o caminar con un dispositivo de asistencia, y el subir escaleras otra vez tiene los prerrequisitos de una buena alineación, una controlada base de sustentación y un tronco inferior posturalmente activo. Siempre recuerda que muchos niños con diplejia tienen complejos impedimentos visuales que pueden limitar severamente su función. Estos problemas necesitan ser valorados y tratados para que puedan adquirir muchas funciones que estos niños tienen el potencial de realizar. Esto es necesario para terapistas físicos, ocupacionales y fonoaudiólgos, para valorar las habilidades visuales básicas de ellos relacionadas con las habilidades motrices en general, y también derivar al niño a un oftalmólogo para ayudar a entender las distintas complicaciones visuales que son comunes.
ESTUDIO DE UN CASO Para ilustrar la planificación de la evaluación y del tratamiento, aquí tenemos otro estudio de caso. Este es un joven de 16 años que tiene diplejia. Él es capaz de dar pasos en forma independiente a través de una sala y usar muletas Lofstrand para moverse en la comunidad. Cuando él era más joven, ocasionalmente usaba una silla de ruedas. Sin embargo, cuando creció, él y su familia sintieron que esto no era necesario porque estaba capacitado para caminar por donde quisiera. Ahora su mayor meta es obtener su licencia de conducir, y él está inscrito en un programa de educación para conductores en un centro de rehabilitación local. Como su terapista físico, pregúntale si todavía hay algo por lo que él sienta que necesite venir a terapia. El manifiesta que tiene un objetivo junto al manejar, y que este comienza usando un bastón recto con más frecuencia en la comunidad. Él siente quiere verse mejor y sentirse menos evidente para otros cuando camina. Él dice que ha tratado de usar el bastón en varias ocasiones, pero se ha caído, y esto es muy embarazoso para él. Fijarle un objetivo a corto plazo (1mes) es ser capaz de usar su bastón al menos dos tardes por semana cuando vaya a algún lugar fuera de su casa. El tiene que mantener un registro de esto. Durante la evaluación, tú notaras que su marcha es con un alto costo energético debido al pequeño o nulo uso de la rotación torácica, pobre uso de la abducción de cadera durante la fase de apoyo, y un pobre uso de la flexión plantar en fase de despegue. Debido a algunos cambios óseos en su articulación de cadera reportados por su ortopedista, crees que probablemente podrás influir en su rotación torácica y la flexión plantar mayormente para ayudarlo a hacer su marcha más eficiente energéticamente. Él tiene dificultad con el bastón cuando va a frenar y avanzar. No es sólo que tenga dificultades con el traslado de peso y fuerza de extensión de las extremidades inferiores necesarios para dar el paso, sino que también juzga mal la altura. Él tiene un pobre desarrollo de la percepción de profundidad correcta. Formalmente mirando su control motor visual, tú notas que sus ojos no se mueven juntos. Su ojo derecho está bien centrado, pero el izquierdo está usualmente desviado hacia medial. Él tiene dificultades juzgando algunas tareas de figura-fondo (ej., él no puede ver los cordones blancos sobre las zapatillas blancas y siempre cambia el color de sus cordones para contrastar con sus zapatos). Trabajar en terapia primero para asegurarse que él puede hacer exploración visual, especialmente fijar la mirada hacia abajo, al moverse en el espacio. Él es capaz de mover su cabeza y sus ojos libremente excepto cuando esta de pie y trata de girar para mirar detrás de él. Él tiene miedo de intentar esto porque siente que se puede caer. Hay que trabajar la habilidad de hacer esto junto con la rotación torácica. Comenzar trabajando en el mantenimiento de la postura con el tronco inferior mientras está de pie, moviendo sus muletas más cerca de su cuerpo como para que se pare más erguido (disminuyendo su base de sustentación) mientras facilitas la extensión de cadera. Esto requiere primero que él esté posicionado en una leve rotación externa de cadera, luego se inclina hacia adelante al frente de su base de sustentación, mientras tú apoyas sus músculos abdominales y su parrilla costal inferior para prevenir una excesiva extensión de la charnela dorsolumbar. Él puede hacer esto con, y luego sin, las muletas.
Figura 4.68. Después de facilitar una postura más erguida mientras está moviendo los bastones cerca de él, este niño, que es más joven que el de nuestro estudio de caso, es capaz de estar de pie con su terapeuta dando soporte solo a sus extremidades inferiores. Su terapeuta ahora facilita la extensión de cadera y rodilla con rotación externa de cadera cuando está de pie. En el adolescente, el terapista también puede facilitar el control desde el extremo distal de sus fémures, pero puede no ser capaz de facilitar directamente la extensión de cadera en un cuerpo grande.
Trabajar en bípedo con los pies juntos, luego en posición de paso en orden de agregar la rotación torácica. El niño tiene que practicar girando para ver sobre sus hombros desde ambas posiciones mientras tú mantienes su tronco inferior para ayudar con la estabilización de esta área del cuerpo. El siguiente trabajo es disminuir su soporte en estas posturas y movimientos. Practica con el bastón. Practica con un paso primero, para que pueda combinar la exploración visual, la transferencia de peso con un tronco activo, y el fortalecimiento de la flexión plantar (con extensión de cadera y rodilla) para aumentar a pasos más y más altos. Asistirlo tanto como necesite en el tronco inferior o sobre los abductores de cadera en los traslados de peso sobre una pierna y la elevación de la otra.
Fig. 4.69. Así como el adolescente pone un pie en el escalón, su terapista continua controlando el apoyo de la pierna en la parte distal del fémur. Ella también asiste la estabilidad del tronco poniendo una mano sobre el hombro opuesto y dirigiendo la presión hacia el abductor de la cadera apoyada. Si su abductor de cadera no pudiera estabilizar su pelvis con la ubicación de la mano de la terapista, la terapista podría necesitar cambiar el lugar de su mano para soportar directamente la pelvis por lateral.
Para su programa en casa debe practicar en un escalón pequeño con su bastón. La entrada de su casa podría ser un buen lugar para hacer esto. Él también puede llevar un registro de cuando y donde va usando su bastón en lugar de las muletas. Él informa después que con la práctica, obtuvo la sensación de usar el bastón y poder mejorar el sentido de profundidad y distancia (esto puede ser porque él usa otros sistemas sensoriales para la percepción de profundidad para ayudarse a hacer del bastón parte de su movimiento, lo opuesto a las muletas).
Cuadriplejia Posturas Típicas y Estrategias de Movimientos Cabeza, cuello, lengua y ojos El niño con cuadriplejia utiliza una leve extensión asimétrica de columna cervical, de esta manera estabiliza su cabeza permitiéndole levantarla desde la posición asimétrica típica. Sin embargo, debido a que cada niño comienza a utilizar una excesiva mantención de la actividad muscular, o bien ésta, no la pueden mantener (algunos niños con cuadriplejia podrían presentar uno o diversos problemas), el control y la posición de cabeza comienzan a alterarse tempranamente a partir del desarrollo normal del bebe. Esto no es infrecuente en los niños que presentan hipertonía, los cuales muestran los mismos o similares problemas que un niño con hipotonía en la cabeza, cuello y tronco. (Ver capítulo 3 para una discusión de las implicancias de la actividad insuficiente de la musculatura postural cervical). Los niños que desarrollan excesiva actividad muscular en el área cervical aprenden a estabilizarla, y a continuar manteniendo esa leve posición asimétrica de cabeza, extendiendo la cabeza sobre el cuello y el cuello sobre el tronco. El niño se mantiene en esta postura por bastante tiempo durante algunos intentos de control postural, permitiendo que la postura sea fortalecida (controlada) y fácil de adoptar. A menudo, el niño estabiliza la cabeza solamente hacia un lado. La extensión asimétrica temprana no es anormal, debido a que los bebes en desarrollo sin PC utilizan también este recurso, claro que éste es el único movimiento que pueden hacer los niños con PC. La mirada hacia arriba (mirada visual ascendente), la retracción de la lengua, y la extensión de la mandíbula, son movimientos fáciles para estos niños, quienes hacen una sinergia con la extensión cervical. La diferencia entre el niño con hipertonía que utiliza la mirada hacia arriba (mirada visual ascendente), la retracción de la lengua y la extensión de la mandíbula, con respecto al niño con hipotonía que también realiza esto, son: •
El niño con hipertonía usa más de una posición intermedia de la cabeza en extensión, teniendo que estabilizarla allí con actividad muscular. Por el contrario, el niño con hipotonía puede permitir dejar caer hacia atrás o adelante la cabeza en contra de la columna vertebral o el tórax. Por consiguiente, aunque el niño con hipertonía elongue demasiado la musculatura infrahioidea, probablemente no la sobre-elongue tanto, como el niño que controla la cabeza.
•
El niño con hipertonía está más propenso a estabilizar activamente con retracción de lengua, antes de que la gravedad cause que ésta se vaya hacia atrás como es visto en los niños con hipotonía. Junto con esto, los niños con hipertonía a menudo muestran un abultamiento en el centro de la lengua donde la musculatura se contrae
fuertemente empujando en contra del paladar, en un intento para estabilizar la mandíbula y la columna cervical. •
El niño con hipertonía usa de forma más activa que el niño con hipotonía la mandíbula abierta sostenida (en extensión).
•
El niño con hipertonía frecuentemente puede mantener los ojos con una mirada hacia arriba (extensión ocular), solamente en un cuadrante superior, ya que él a menudo mantiene la cabeza en extensión hacia un lado preferentemente.
Figura 4.14 a. Este niño con atetosis espástica muestra una leve posición asimétrica de la cabeza con extensión cervical mantenida activamente, y los músculos faciales activos y tensos.
Figura 4.14 b. Este niño con hipotonía descansa (acomoda) su cabeza hacia atrás en su columna una vez que la levanta. Sus músculos faciales están hipo activos y su mandíbula abierta cae.
El niño con hipertonía que controla la cabeza sosteniéndola con extensión asimétrica, a menudo desarrolla un acortamiento en estos extensores y pierde el rango de movimiento en la columna cervical superior hacia la flexión. El doble del mentón (chin tuck) y el control de los ojos en todos los cuadrantes es difícil. El control graduado de la mandíbula y la separación de ésta con respecto a los movimientos de la lengua son severamente comprometidos. Funcionalmente, el niño con hipertonía quien, excesivamente mantiene en extensión la columna cervical es incapaz de explorar visualmente su medio ambiente. La percepción de profundidad no se desarrolla, debido a que los ojos no pueden trabajar juntos en la visión
binocular. El niño podría tener dificultad con la alimentación y la producción de sonidos, debido al pobre alineamiento de las estructuras orales, así como también, la incapacidad para terminar de aprender movimientos refinados de la mandíbula y posturas de la lengua. Además es incapaz de controlar la columna cervical en alguna posición excepto la extensión, por eso ocurre una limitación del rango de movimiento y del control para muchas habilidades funcionales, incluyendo la orientación de la cabeza para todas las señales sensoriales, incluso si los sistemas sensoriales no tienen un daño primario. Una variedad de discapacidades pueden resultar. El habla a menudo es pobremente comprendida por aquellos que no se familiarizan íntimamente con el niño, y así es como la vía de comunicación oral es incomprendida para mucha gente. Los niños no tienen la capacidad para tomar toda la alimentación oralmente. La comunicación con los ojos, la cual es una temprana forma de interacción con los cuidadores, puede ser imposible. El aprendizaje y la exploración con la posición de la cabeza y de los ojos, puede estar severamente comprometido, de tal manera que las habilidades tales como la lectura, el alcance visual dirigido, y la localización de objetos o personas en el medio ambiente están gravemente restringidos. Las deficiencias de un bebe de 8 meses, pueden incluir una incapacidad para mirar a su madre cuando ella lo alimenta con la mamadera; al tomar cereal, frutas y vegetales necesarios para una adecuada alimentación; y localizar visualmente juguetes cuando está en prono o en supino sobre el piso. A los 4 años, las discapacidades pueden incluir una deficiencia para mirar un juguete cuando el lo trata de alcanzar sentado en su silla adaptada, una pobre habilidad para masticar la comida, y ningún discurso comprensible excepto unas pocas palabras que sus padres y profesores entienden. A los 10 años, pueden tener dificultades en la lectura manteniéndose en un nivel de primero básico, a pesar de que las pruebas muestran su CI esta en un rango normal bajo. Además podrían presentar una incapacidad para alimentarse por via oral por lo que requieren un tubo de gastronomía.
Columna Torácica, Caja Torácica y Extremidades Superiores Los niños con cuadriplejia tienen grandes problemas para aprender a ubicarse en prono descargando peso sobre sus extremidades superiores mientras levantan la cabeza hacia arriba. Allí pueden existir varias fuentes de dificultad. En primer lugar el niño al hacer un intento muy fuerte para levantar la cabeza, responde con una excesiva extensión, con lo cual imposibilita el uso de una sinergia más compleja, que involucra la acción del manguito de los rotadores de hombro, los pectorales y estabilizadores escapulares. En lugar de eso, el niño levanta la cabeza y los brazos, con extensión y rotación interna de hombro, elevación de la cintura escapular, y mínima extensión torácica superior. El niño podría utilizar una sinergia más fácil para coordinar su extensión cervical de una manera más funcional; con flexión y aducción horizontal de hombro, además de estabilizar su escápula.
Figura 4.15. Este bebe de 4 meses levanta su cabeza por medio de empuje de sus brazos contra el piso. El esta desarrollando la habilidad de levantar y sostener en alto su cabeza con extensión cervical y torácica superior, además de utilizar el doble mentón. El empuja en contra del piso con sus brazos y antebrazos.
Si el niño está usando movimientos que no le ayudan a ejecutar una función – ya sea, alcanzar un juguete, girar o pararse con soporte en los muebles –Puede hacer un intento más laborioso que le implica mayor esfuerzo, involucrando cada vez más la extensión la cual mantiene, dado que su sistema nervioso central es lo único que le permite hacer. En lugar de ayudarlo, la extensión sostenida, solo le hace más difícil ver a alguien en frente de él, o usar su voz de manera efectiva, o balancearse en sedente o de pie. Los brazos son usados solamente para control postural, más que para descarga de peso, o para alcanzar algo. Cuando un niño que presenta cuadriplejia puede usar solamente los brazos para ayudar a levantar la cabeza; entonces el alcanzar, el agarrar, el soltar y la manipulación de un objeto pueden llegar a ser extremadamente difíciles. Además de las dificultades con la función de la extremidad superior, el niño con hipertonía que presenta una distribución cuadripléjica, muestra dificultad desarrollando suficiente y suavemente el control de la extensión a través de la columna torácica. Al principio, esto puede sonar contradictorio a las aseveraciones previas, donde el niño involucra demasiado la extensión. Siendo observado cuidadosamente en el niño que se mueve sólo. Lo que usted ve usualmente es que el niño usa una excesiva extensión cervical, sin ser contrarrestada con la extensión de los hombros, los cuales, en conjunto con las costillas son elevados con el elevador y abductor escapular. Ya que el complejo del hombro está de tal manera ascendido y los hombros internamente rotados (posición presente al momento de nacer) lo cual imposibilita usar la extensión activa de la columna torácica. Intente esto usted mismo – no olvide sostener su complejo de hombro muy elevado y sus hombros muy rotados internamente. Luego tire hacia atrás con sus brazos en extensión de hombros además con la cabeza extendida. Usted verá que la columna torácica no puede extenderse mucho. El complejo del hombro debe permitir dirigir la elevación y comenzar a moverse hacia la rotación externa de hombro para extender la columna torácica.
Figura 4.16. Este niño de 2 años con cuadriplejia hipertónica se sienta solamente con soporte. Aunque el extiende activamente su columna cervical, hombros y caderas (muy probablemente con los isquiotibiales) su columna torácica está muy convexa. Es tentador pensar que como él empuja hacia atrás con extensión, el tratamiento entonces, debería enfocarse en la flexión. Sin embargo, este niño necesita asistencia para extender activamente su columna torácica y lumbar con sus caderas en flexión. Esto es necesario para llevar hacia delante su centro de masa entre sus piernas permitiéndole el sedente independiente.
Figura 4.17. Este niño de 8 meses se sienta con extensión activa de tronco y actividad de los flexores y extensores de cadera para controlar ésta posición. Esto le facilita cambiar su centro de masa sobre su base de sustentación. Note que sus piernas (su base de sustentación) están en abdución y rotación externa de caderas, mientras que el niño en la figura 4.16 tiene una base sustentación más angosta. En el tratamiento se trabaja en todas estas deficiencias potenciales: falta de una amplia base de sustentación, falta de extensión activa de tronco, y falta de control alrededor de las articulaciones de cadera.
¿Porqué el niño con cuadriplejia usa tanto la elevación de la cintura escapular (complejo del hombro) y de la caja toráxica, además de una rotación interna de los hombros?. Una de las explicaciones es que el bebe nace con la cintura escapular (el complejo del hombro) y la parrilla costal en elevación, además de una rotación interna de hombros, tanto que esta es la posición inicial para todo bebe que comienza a moverse. Pero los bebes que se desarrollan normalmente pronto cambian esta posición inicial controlando la cabeza con extensión, flexión y rotación, además de empujar hacia abajo con los brazos en contra de la superficie (la cuna, los hombros de la madre). En la medida que el niño desarrolle más la capacidad de empujar hacia una superficie, los músculos pectorales y posteriormente el serrato anterior, pueden trabajar más fácilmente con los músculos manguito de los rotadores. Esto produce un cambio de la posición inicial de la cintura escapular (complejo de hombro), es decir provoca una menor elevación y menor rotación interna, tal como el movimiento de hombros en la flexión. En la medida entonces, en que los hombros puedan iniciar un movimiento de flexión, mejor será el alineamiento de la cintura escapular (complejo de hombro) involucrando la acción de los estabilizadores escapulares, y de los pectorales como aductores horizontales. Esta posición facilita un
alineamiento, para la extensión torácica activa efectiva a lo largo de toda la columna dorsal. Como se mencionó en la revisión del desarrollo normal en el apéndice A, parece existir una gran relación entre el desarrollo de la habilidad de empujar en contra de una superficie con los brazos y el control de la extensión torácica. El niño con hipertonía a menudo involucra todo su cuerpo para mantener una excesiva extensión cervical y de hombros, no pudiendo desarrollar activamente la extensión torácica. Por lo tanto, cuando describimos a este niño, el terapeuta debiese mirar cuidadosamente hacia dónde el niño es capaz de producir y usar la extensión. Es bastante tentador analizar rápidamente y ver el movimiento hacia la extensión, concluyendo que el tratamiento, debiese focalizarse exclusivamente en el desarrollo del control de la flexión. Ahora, esto podría no tratar todos los problemas de alineamiento y de control. Sin embargo, usted puede encontrar después de una cuidadosa evaluación (recuerde que no todo niño se van a adecuar a este cuadro exactamente), que debes trabajar duro en el restablecimiento total, tanto de la flexión, como de la rotación cervical, además de empujar con los brazos en contra de una superficie para provocar una menor elevación de la cintura escapular (complejo de hombro), una flexión y rotación externa de hombros. Según su evaluación, usted también puede pesquisar que se debe trabajar bastante para restablecer la extensión torácica. Debido al uso exclusivo de la extensión cervical y extensión de hombros con elevación y rotación interna de estos, los pectorales sufren de acortamiento, como lo hace el dorsal ancho (latissimus dorsi). Además con esta postura proximal, el codo tiende hacia la flexión en la medida en que el bíceps tire con fuerza. El bíceps no es efectivo como los supinadores del antebrazo (ellos algunas veces están en una postura proximal similar a la observada después de un AVE o lesión a la cabeza). Esto es probablemente porque el hombro está rotado más internamente que en los adultos con daño adquirido, y la rotación interna es asistida por el pronador. Además, en un bebe o en un niño joven, estos músculos – los pronadores - no están completamente alargados. Dado que los pronadores cortos, son profundos y gran área de seccion transversal, el antebrazo tiende a la pronación con flexión de codo. La mano continua con flexión de muñeca y desviación cubital, flexión de dedos y flexión y aducción del pulgar.
Figura 4.18. Esta joven muestra la posición descrita en la página 83, de elevación de la cintura escapular, extensión y rotación interna de hombros, flexión de codo, con antebrazo en pronación y muñeca en flexión con desviación cubital.
Funcionalmente el niño con cuadriplejia presenta un período bastante difícil cuando ha de usar las extremidades superiores para cualquier habilidad que requiera el alcance, agarre, y la liberación. El niño a menudo está tan dañado que no puede hacer nada con los brazos, excepto el uso de ellos como asistencia para la elevación de la cabeza. Otros pueden ser capaces de alcanzar un rango limitado, pero usualmente son incapaces de hacerlo con funciones de agarre o liberación. Mientras más duro es el intento, más duro llega a ser el esfuerzo. La respiración esta comprometida porque la caja torácica permanece tan elevada con las costillas posicionadas en una estructura rígida. La continua cifosis torácica contribuye a colocar peso en el diafragma cuando el niño está sentado, tanto que la respiración se deteriora aún más. Las discapacidades que presentan son probablemente claras para el terapista. El niño podría presentar severas dificultades usando los brazos para cualquier función de la vida diaria que involucra algo más que un rango limitado para agarrar o buscar algo. El niño tampoco puede usar el control respiratorio necesario para el habla, ventilación adecuada para los esfuerzos motores, o para una segura coordinación en la alimentación. A los 3 meses puede ser incapaz de levantar su cabeza cuando es colocado en prono en el piso o mantenido de pie en los brazos de sus padres. El tampoco nunca junta sus manos cuando es sujetado. A los 3 años puede tener muchas discapacidades, incluyendo la incapacidad de jugar con algún juguete que requiera agarrar. Él sólo es capaz de empujar autos y pelotas usando rangos muy limitados de movimiento. Él puede vocalizar solo sonidos vocales. A los 7 años puede sentarse en una silla con soporte para su tronco y puede coger objetos con un rango limitado, pero no puede alimentarse por sí mismo o colaborar en el vestuario. Ya que el se cansa fácilmente, no tiene la resistencia para participar de un día completo de tarea escolar lo que su maestro cree es capaz de hacer académicamente.
Tronco Inferior El niño con cuadriplejia a menudo sostiene la actividad muscular con los músculos que son más superficiales, es decir los que cruzan más de una articulación y/o que estaban acortados funcionalmente desde el nacimiento. Además, los músculos posturales del tronco, a menudo están débiles e inactivos. Las deficiencias neuromusculares, así como la escasa alineación para iniciar y ejecutar el movimiento, contribuyen a la visión común que los terapeutas tienen con respecto al tronco inferior de niños con cuadriplejia. La sinergia más fácil para este niño a menudo es la extensión lumbar con flexión de caderas, especialmente cuando está en posición prona o supina. Quizás esto es porque el niño está tratando de usar mucha extensión en el cuerpo superior para conseguir posiciones antigravitatoria, por que forma parte del esfuerzo. La extensión lumbar es biomecánicamente más fácil para lograr la extensión torácica, ya que las facetas articulares están en el plano sagital y están hechas para permitir a la columna lumbar trabajar primordialmente en el plano sagital. La extensión lumbar no requiere habilidades de control de las extremidades superiores como lo hace la columna torácica. También los erectores espinales cruzan muchas articulaciones y son músculos superficiales, de tal manera que pueden ser fácil de reclutar, produciendo extensión lumbar más fácil que la extensión torácica. Los extensores posturales profundos como los músculos multífidos y los
rotadores que producen una mantenida y controlada extensión y rotación no pueden ser muy usados. Tampoco utilizan los músculos abdominales los cuales son posturales por naturaleza. Los flexores de cadera están acortados funcionalmente desde el nacimiento y son gruesos en área de sección transversal, de está manera pueden ser músculos fáciles para ser activados.
Figura 4.19. Este niño muestra una posición típica que un niño con cuadriplejia asume – flexión de cadera con extensión lumbar
Otra sinergia fácil para el niño es reclutar la flexión en el plano sagital. Los únicos músculos en el grupo abdominal que el niño con cuadriplejia al parecer es capaz de activar es el recto abdominal, el cual tiene más movimiento que participación en el control postural. Este músculo trabaja en el plano sagital y produce a una flexión de la columna torácica, el cual va acercando el origen a la inserción, especialmente cuando el niño está sentado. Este niño estabiliza el tronco en flexión con los pectorales y los rectos abdominales en contra de la caída pasiva hacia la flexión de tronco lo que para el niño con hipotonía global es más probable que le ocurra. Esto es ayudado por la fuerte contracción de los flexores de cadera y los isquiotibiales, los cuales tiran la pelvis en una inclinación posterior, vista especialmente en sedente.
Figura 4.20. Esta joven con cuadriplejia, trata de equilibrarse en sedente. Ella tracciona fuerte con sus músculos pectorales y recto abdominal para traer su centro de masa hacia delante. Sin embargo estos no trabajan, ya que sus isquiotibiales también traccionan fuerte, causando que sus caderas se extiendan, moviendo su pelvis en una inclinación posterior. Con su centro de masa tan lejos hacia atrás de su base de sustentación, la contracción de los flexores de cadera levantan sus muslos fuera de la colchoneta y contribuyen a la inclinación pélvica posterior.
Como se observa en el niño con hipotonía, el niño con hipertonía con una distribución cuadriplejica puede mostrar una postura variable del tronco cuando está en diferentes posiciones. El niño con cuadriplejia puede mostrar extensión lumbar en prono y supino, pero muestra flexión a través de la columna lumbar cuando está sentado. Algunos niños cambian estas sinergias basados en su posición (prono versus sedente), mientras que los otros pueden volver hacia una sinergia en todas las posiciones cuando ciertos grupos musculares son sobre usados y/o acortados. Excepto para los niños con severa extensión a lo largo de todo la columna cervical y lumbar en todas las posiciones y con el pecho en forma de barril a partir de la sobre actividad de los músculos superficiales que rodean la caja torácica, el niño con cuadriplejia hipertónica y el niño con moderada a severa hipotonía pueden parecer extraordinariamente similares en el tronco. ¿Por qué es esto? Y ¿cuáles son las diferencias? Considere los deterioros que conducen al tronco a adoptar una postura exagerada y carente de actividad. Ambos niños tienen control neuromuscular anormal, el cual es causado por una falta de actividad en los músculos posturales. Ambos presentan acortamiento en algunos de las musculares superficiales y biarticulares debido a la falta de longitud, la cual esta presente en la mayoría de estos niños, además de presentar una variedad limitada de postura y de movimientos, la gravedad actúa en las pocas posiciones que ellos pueden asumir o ser colocados. Los niños con hipertonía tienen un mayor acortamiento en estos músculos debido a que son estos músculos los que le mantienen sus posturas. En este sentido, estos niños van a desarrollar contracturas más rápido que los niños con hipotonía y probablemente desencadenen escoliosis y otras deformidades de la caja torácica. En cambio, los niños con hipotonía, presentan escasas posibilidades de desarrollar contracturas a causa de su pobreza de movimientos y los efectos de la gravedad en el tronco inactivo e inmóvil. Además ninguno de los niños es capaz logra desarrollar suficiente control en extensión torácica, la cual compromete una compleja interacción del control de la extremidad superior, con una variedad de sinergias desarrolladas para lograr un control del tronco superior y el alargamiento controlado de los músculos que están acortados desde el nacimiento. Por lo tanto, no es inusual, para niños con algún tipo de parálisis cerebral carecer de control en la extensión torácica. La falta de abdominales es otro problema común visto en niños con PC. Los músculos abdominales son músculos posturales que conectan la caja torácica con la pelvis por anterior y son responsables para asistir la respiración, control del tronco inferior (y por consiguiente el centro de masa) y estabilidad proximal para el uso de la extremidad. Ya que los músculos son primariamente músculos posturales, carecen de actividad en niños con hipertonía e hipotonía. Además la caja torácica tiende a permanecer elevada en ambos casos los cuales frecuentemente sobre elongan los músculos abdominales. Debido a que el niño con cuadriplejia asume una posición ya sea de extensión o flexión lumbar sin el control para graduar estos movimientos, él está biomecánicamente en una posición ya sea con las facetas articulares abiertas en la flexión, o en el caso de la extensión las facetas articulares cerradas (las superficies articulares son más congruentes).
Ninguno de estos dos movimientos extremos, le otorga a la columna el alineamiento que ésta necesita para usar la rotación torácica, por lo tanto el niño no logra controlar el centro de masa de manera eficiente. Como en el niño con hipotonía, el niño con cuadriplejia a menudo muestra un inactivo e inestable tronco inferior que se mueve sin control. El niño con cuadriplejia tiene limitaciones en la función de estabilizar el centro de masa. Esta es una nueva limitación respiratoria que comienza en el cuerpo superior – los músculos abdominales dan un pobre soporte para una respiración controlada y no ayuda a anclar la caja torácica hacia la pelvis. Las discapacidades que resultan son debidas a limitaciones en el control del centro de masa y de la respiración. A los 15 meses no puede sentarse o pararse debido a que no tiene el control postural en el tronco que le permita hacer esto. El niño emite pocos sonidos vocales, debido a que no logra estabilizar la músculatura abdominal contra el diafragma durante la inhalación o control de la exhalación con término graduado de las contracciones abdominales sostenidas. El no es capaz de sostener un vaso o no colabora con la extremidad superior en el vestuario empujando sus brazos a través de las mangas porque su tronco inferior no es lo suficientemente estable para hacer posible que use sus brazos para la movilidad, en lugar de eso el trata de usar sus brazos para la postura, poniéndose más rígido con la actividad mantenida de los músculos del brazo. A los 6 años no puede sentarse sin soporte en el colegio y debe sentarse en un asiento adaptado que sustituye el control del tronco. Este complejo sistema de asiento, presenta: un cinturón de seguridad y soportes laterales de tronco y cadera, una cuña abductora y un apoya pie, previniendo enseñarle como salir de la silla por si mismo debido a que esto tiene muchas restricciones físicas. El puede decir varias palabras, pero a menudo éstas no se escuchan con el ruido de la sala de clases ya que él habla suavemente. Por eso, él a menudo permanece pasivo en comunicar sus necesidades debido a que en otras ocasiones, estas fueron ignoradas.
Cintura Pélvica y Extremidades inferiores Es aquí donde las diferencias entre el niño con cuadriplejia y el niño con hipotonía son notorias. El niño con cuadriplejia tiene muchos problemas en la función que se inicia en esta área del cuerpo. Recuerde que la pelvis y las piernas están consideradas para ser usadas como una base de soporte suficiente que permitan una variedad de posiciones. Las caderas también se necesitan para la movilidad y para controlar diversos movimientos para habilidades funcionales. El niño con cuadriplejia tiene graves problemas en todos estos roles del cuerpo inferior. Una de las principales razones es la sobre actividad sostenida de muchos de los músculos de la cadera, especialmente los flexores, aductores y alguno de los rotadores internos. ¿Por qué estos músculos y no sus antagonistas? Seguramente existen diferentes lesiones que pueden dar como resultado una cuadriplejia hipertónica de diferentes daños del SNC. ¿Por qué tantos niños con cuadriplejia muestran los mismos problemas de acortamiento en los flexores, aductores y rotadores internos de la cadera y la flacidez o inactividad de los extensores abductores y rotadores externos?
No hay una respuesta definitiva y las explicaciones son probablemente producto de la interacción de muchos daños. Sin embargo, parte de la respuesta probable es que los flexores aductores de cadera, y los isquiotibiales mediales (los rotadores internos que al parecer influencian la posición de la cadera en la mayoría de los niños con hipertonía) son músculos que son largos en área de sección transversal comparados con sus antagonistas– el glúteo mayor y medio y los rotadores externos pequeños. El flexor, aductor y las inserciones tendinosas de los isquiotibiales son fuertes. Los flexores están acortados desde el nacimiento. Los aductores y los isquiotibiales mediales incluyen algunos músculos biarticulares, mientras que los glúteos y los rotadores externos son monoarticulares. Los flexores, aductores e isquiotibiales mediales tienen un brazo de palanca más largo. Por lo tanto, puede ser que la fisiopatologia(las lesiones) que causan la cuadriplejia podría permitir que cualquiera de los músculo de la cadera esté sobre activo, pero debido a que los flexores, aductores e isquiotibiales mediales presentan más características que los habilitan para expresar dicha sobre actividad, ellos pronto predominan por sobre sus antagonistas. Entonces esto produce una leve flexión, aducción y rotación interna de cadera, mientras que los extensores, abductores y rotadores externos pueden ser sobre elongados. Ellos presentan un pobre alineamiento para trabajar efectivamente. Sin oposición tiran hacia la flexión, aducción y rotación interna, estableciendo en el niño una temprana dislocación de la cadera, lo cual además compromete el alineamiento, la movilidad y el desarrollo de los ángulos de los huesos de la articulación de la cadera. Mientras más investigaciones se realizan existen muchas otras explicaciones probables, de la flexión de cadera, aducción, y rotación interna en niños con cuadriplejia. Independientemente, los niños con cuadriplejia hipertónica casi siempre muestran esta postura de cadera. Esto resulta en una base de soporte muy angosta, movilidad limitada, acortamiento y contractura de los músculos sobre activos, debilidad e inactividad de los antagonistas, temprana dislocación de la cadera y malformación de la articulación de la cadera.
Figura 4.21 a. Este niño está con una base de sustentación angosta, este es uno de los factores que contribuye a su discapacidad para sentarse independientemente.
Figura 4.21 b. En supino o una posición reclinada, este niño está en flexión, aducción y rotación interna de caderas, que proveen un pequeño contacto de sus piernas con la superficie de apoyo. Este será uno de los factores en la preparación activa de movimientos transicionales desde el supino que son extremadamente difíciles para él.
Figura 4.21 c. Este niño también tiene un muy angosta base de sustentación. El tiene muchas alteraciones que interfieren con la marcha, y una angosta base de sustentación hace el traslado de peso y el balanceo aún más difícil. En el tratamiento en niños con hipertonía, un excelente punto de partida para cumplir las metas funcionales es dirigir el alineamiento consiguiendo una base de sustentación más ancha.
El niño con cuadriplejia tiene dos grandes áreas del cuerpo que trabajan en contra del control de la postura vertical – la inactividad del tronco y una angosta e inmóvil base de sustentación. Por último el niño con hipotonía podría usar una amplia base de sustentación
para tratar de sustituir al tronco que es inactivo, pero el niño con cuadriplejia hipertónica no tiene esta opción. Si el niño con cuadriplejia se siente inseguro en la posición que es colocado o llega a perder su equilibrio, su única opción es aumentar la fuerza de contracción en los músculos que ya están sobre activos. Consecuentemente, el niño se pone más espástico. (Este término es como muchos clínicos y escritores han caracterizado este fenómeno, pero es improbable que el tono anormal refleje cambios tanto como la rigidización voluntaria). Funcionalmente, el niño está limitado en las posiciones antigravitatorias que él puede asumir o mantener a causa de una angosta base de sustentación, movilidad limitada, contracturas y huesos mal alineados. Los terapeutas pueden especular mucho a cerca de alguna de las discapacidades ocurridas. A los 3 años el niño, es incapaz de sentarse ya que cuando es colocado en sedente su columna se flecta a favor de la gravedad, sus caderas están aducidas y rotadas internamente tanto que hay muy poca área de superficie de sus piernas en contacto con la silla y sus caderas no se flectan lo suficiente. Esto puede parecer contradictorio con lo que se dijo acerca de la posición de la cadera, pero no es así. Cuando la columna está flectada y los isquiotibiales están sobre activos, el centro de masa se mueve hacia atrás. Los isquiotibiales empujan las caderas en extensión y rotación interna mientras flectan las rodillas. Los flexores de cadera trabajan fuerte en este punto para tratar de sostenerlo pero su acción sólo inclina el centro de masa hacia atrás aún más.
Figura 4.22. Esta joven con hipertonía, la posición sentada es mantenida por la activación de los isquiotibiales y flexores de cadera, que mueven su centro de masa hacia atrás de su base de sustentación. Si ella trata de equilibrarse, entonces tiene que usar flexión en algún lugar para traer su peso hacia delante. Ella usa flexión torácica y también puede tratar de ayudarse con los flexores de cadera. El problema es que cuando sus flexores de cadera se contraen, su centro de masa está demasiado hacia atrás para que traiga efectivamente su tronco hacia adelante. En lugar de eso, con la cocontracciòn de los isquiotibiales, la pelvis es inclinada hacia posterior la cual continúa
Figura 4.23. Este niño de 8 meses se sienta con activa extensión torácica y una activa base de sustentación. Esto incluye flexión y extensión activa de cadera para hacer los ajustes posturales. Su amplia base de sustentación en la extremidad inferior, su centro de masa bien ubicado con respecto a la base de sustentación facilita los flexores de cadera para mover su tronco sobre sus piernas relativamente estables. Porque el músculo psoas se adosa a la columna lumbar, los flexores de cadera pueden mover el tronco sobre las piernas cuando el centro de masa está dentro de una base de sustentación activa.
A los 6 años no se puede mover desde su posición sentado en una banca, porque es incapaz de levantar su peso desde tronco inferior y las caderas, rota su columna y usa como apoyo sus extremidades superiores. El está atrapado en el sedente donde es colocado. A los 16 años no puede trasladarse independientemente desde su silla de ruedas a otra silla por razones similares. Además, el tiene deformidades en los hueso y contracturas musculares que hacen imposible alcanzar una base de sustentación más amplia. El no puede asistir a su madre para levantarse de la cama en las mañanas.
Estrategias Generales de Tratamiento Diversos acercamientos son frecuentemente utilizados para iniciar el tratamiento. Después de identificar las metas funcionales determinadas por, la familia, el niño y el terapeuta se observa la postura del niño en las posiciones y movimientos que el necesitará hacer para cumplir la meta. Observe primero la base de sustentación. En niños con cuadriplejia hipertónica, la base de sustentación a menudo es el mayor obstáculo para el éxito en el aprendizaje del control antigravitatorio y las posturas independientes. Primero, trabaje para obtener la mejor alineación y el mayor rango de movilidad articular posible para facilitar más el trabajo en el control activo del tronco y el movimiento de las extremidades sin tanta rigidez. Las siguientes ilustraciones muestran algunas de las observaciones y trabajo que pueden ayudar a prepara al niño a mantener posturas antigravitatorias y comenzar a moverse con control. Otra forma para abordar el tratamiento, especialmente en niños con complicaciones muy severas que no muestran control de cabeza o de tronco en la mayoría de las posturas y los movimientos, es mirar la rigidez de la cabeza y del tronco del niño y la alineación de los segmentos de la columna vertebral. A menudo, los niños con cuadriplejia hipertónica necesitan asistencia para aumentar el control de músculos posturales en el tronco, mientras simultáneamente disminuye la activación de la musculatura superficial del tronco y extremidades. Por lo tanto las técnicas de relajación generalizada pueden ser inefectivas, ya que relajan todo, incluyendo incluso los músculos de tronco postural que se encuentran inactiva. Las técnicas que gradúan la actividad muscular más selectivamente, como la vibración manual, la cual tiende a inhibir la actividad sostenida del músculo puede ser usado en músculos sobre activados, mientras que la aproximación articular puede ser alineado por las facilitaciones isométricas alrededor de la articulación que necesita activación. Cuando la aproximación articular es usada por medio de una buena alineación,
esta usualmente no genera la rigidez indeseada. Tampoco lo hace usando vibración normal localizada para relajar todo el cuerpo, pero esto puede ayudar al niño a terminar o graduar la actividad muscular.
Figura 4.24. La terapeuta se prepara alineando las extremidades inferiores del niño. Ella escoge la pelota como herramienta de tratamiento la que lo ayudara a soportar el peso del cuerpo del niño. Aplica tracción a la articulación de la cadera y luego aplica una suave fuerza para extender y rotar externamente las caderas del niño. Mientras el niño mantiene extendidas sus caderas tiene la habilidad para transferir peso desde la parrilla costal anterior hacia el tren inferior. Esto le facilita al niño el levantamiento activo de la cabeza para mirar alrededor. La atención visual le ayuda a lograr control postural, lo cual es reforzado colocando a la madre delante de el. La terapeuta ayuda al niño, tomándolo de sus piernas, hasta alcanzar una posición horizontal. La terapeuta puede trabajar eventualmente llevando al niño hacia una posición más vertical; para estimularlo a conseguir extensión activa de extremidades inferiores y control de tronco.
Figura 4.25. Para ayudar al niño a cambiar de posición sedente a bípedo primero ubica los pies del niño en una mejor posición, para poder conseguir algún objetivo. Esto puede incluir actividad de elongación o inhibición, en un rango de flexión plantar acortado, para luego ubicar una cuña bajo los talones, para que el ante-pie contacte con la superficie de transferencia de peso para iniciar así la extensión antigravitacional. Luego la terapeuta ayudara al niño sosteniéndolo desde la parte inferior del tronco para asistirlo en su estabilidad. Enseguida se realiza aproximación articular a través de las articulaciones de la faceta lumbar, para facilitar la actividad postural en el tronco inferior. La terapeuta usa sus antebrazos para dar presión a través de las piernas y talones y ayuda a la niña a mantener el contacto con la superficie de transferencia de peso cuando ella la levante.
Figura 4.26. La terapeuta usa vibración manual para ayudar a que la caja torácica desciende de la elevación y ayuda a la niña a extender los brazos con extensión de codo. La vibración manual es desarrollada por la terapeuta, realizando oscilaciones de pequeña amplitud con las manos. La terapeuta debe cocontraer los brazos para establecer esta oscilación en su mano. Esta es una tarea de control motor, difícil para la terapeuta y se requiere de práctica para llegar a ser un experto. Esto vale la pena considerarlo, pues motiva al niño a mantener el apoyo muscular.
Figura 4.27. La aproximación articular (compresión y presión por golpeteos) esta hecha a través de las articulaciones en posición cerrada compacta (la posición de las articulaciones donde una superficie es más congruente con la otra – donde las superficies encajan). La aproximación articular estimula propioceptores articulares, los cuales facilitan la actividad muscular que rodea la articulación. La aproximación articular es repetida después que la terapeuta mantiene firmemente el segmento del cuerpo, tomando ventaja espacio temporal sumado a información sensorial.
Las técnicas que aminoran la actividad no deseada en los músculos son seguidas inmediatamente por técnicas que la aumentan, manteniendo y moviendo los músculos con alineación necesaria para el objetivo funcional. Hay que recordar que estos niños saben que el mejor lugar para mantener una firmeza no funcional es el plano sagital (otros se mueven entre la flexión y la extensión o se mueven solo hacia flexión o extensión). Por lo tanto si la terapeuta comienza a trabajar en el tronco o necesita ir preparando la base de soporte, el o ella a menudo quieren el tronco fuera del plano sagital. Algunos recursos con los que trabaja la terapeuta para conseguir rotación del tronco, usualmente comienza con extensión torácica. Así puede tener grandes resultados. Esta extensión torácica con rotación permite la respiración más profunda. Esto permite control de cabeza en posición vertical, a menudo cuando la terapeuta no ve que el niño usa antes control de cabeza posición vertical. La extensión torácica con rotación lo prepara para mover las extremidades superiores hacia una menor elevación escapular y hacia una mayor adduccion con flexión y leve rotación interna del hombro. Esta es a menudo, la clave para ir preparando el cuerpo superior para sentarse o pararse. También puede ser la clave para dar origen al rango completo de movimiento de las extremidades. Después logrando más control postural con extensión torácica y rotación, la terapeuta
puede intentar ir por detrás del plano sagital para trabajar, si los objetivos del día lo requieren. Finalmente en algunos niños con cuadriplejia hipertonica se comienza con extensos trabajos para ganar movilidad, por que el ROM es muy limitado o la actividad muscular es mantenida en un muy corto rango. Esto es cierto, en niños severamente comprometidos tanto como en jóvenes y adultos. Es importante pensar de lo difícil que es ganar rango mientras se mantiene al niño activo. Parte de lo que es enseñado en la aproximación a la NDT es que aunque el rango de movimiento limitado es un mayor problema en niños con hipertonía, es de ninguna manera su único problema. Este tiempo no se puede perder solo sobre activando o alongando los músculos, esperando que los niños, de algún, modo sepan como usar estos músculos, puesto que también son muchos los daños neuromusculares, sensorio-perceptivos y los daños de otros sistemas involucrados.
Figura 4.28. Esta niña esta trabajando en extensión torácica sostenida mientras su terapeuta elonga pectorales. La terapeuta despliega sus manos y las mueve suavemente sobre el pecho de la niña (a lo largo del músculo paralelo a la fibra muscular) para ampliar la extensión del tórax. La terapeuta puede abducir sus dedos para aumentar la extensión. Una vez que ella extendió los hombros, puede mover sus manos lateralmente alrededor de los brazos solo hasta debajo de los hombros, mientras ella rota externamente los hombros. La rotación externa del hombro facilita la extensión torácica
Figura 4.29. Esta niña esta trabajando activamente con fijación visual en un juguete usando extensión y rotación torácica activa y asistencia para ayudarle a ella a terminar sosteniendo actividad del músculo latísimo del dorso y/o alargando el músculo de latísimo. La terapeuta aplica fuerza hacia abajo en la parrilla costal con su mano derecha mientras asiste la extensión y rotación torácica. Ella da tracción mantenida al brazo derecho de la niña colocando su mano izquierda en el músculo latísimo en su posición elongada.
Figura 4.30. Durante la sesión, la terapeuta asiste a esta niña para lograr extensión de cadera de su pierna izquierda. Rota el tronco de la niña hacia la derecha y cuando este en extensión torácica ubica la pierna derecha de la niña contra la pelota con flexión, abducción y rotación externa de la cadera. Esto ayuda a la niña a sostener su tronco erguido y a trasladar peso al otro lado de su cadera derecha. El uso de la pelota provee de soporte a la base de sustentación de la niña cuando su cadera no se abducirá y rotara externamente lo suficiente para alcanzar una superficie plana. La terapeuta luego extiende suavemente la cadera izquierda de la niña. Manteniendo el tronco de la niña en rotación, la extensión lumbar excesiva es evitada cuando la cadera está extendida (sí un flexor de cadera tenso o sobre activo es elongado, cuando el cuerpo completo esta en el plano sagital, el niño responde con extensión lumbar porque los flexores de cadera se adhieren a la espina lumbar). El niño esta ahora parado sobre su pierna izquierda mientras la pelota soporta parte del peso de su cuerpo.
Figura 4.31. Esta terapeuta facilita una reacción de apoyo activa en la extremidad superior. Con su mano derecha, la terapeuta elonga los pectorales para llevar el hombro a una menor rotación interna. Mientras el hombro es asistido para moverse hacia atrás, con el tórax superior más abierto, la terapeuta extiende el codo del niño y lo ayuda a descargar peso a través de su brazo.
Figura 4.32. Esta niña de 16 años no se pone de pie por muchos años. Entre los daños que más le dificultan el ponerse de pie están una severa contractura de los isquiotibiales y el uso de co contracción excesiva de la extremidad inferior para iniciar el movimiento. Su terapeuta usa asistencia activa para extender el tronco y enseguida trabaja prolongadamente para que el rango de flexión de cadera sea mayor, apoyando en el pie de la niña en el suelo y así extender el isquiotibial proximal. Luego le ayuda a la joven a moverse hacia delante, sobre su pie y practican el sentarse y el pararse.
Las ilustraciones muestran que es posible y deseable trabajar con más de un daño al mismo tiempo. Ganar rango en músculos contraídos toma tiempo- Investigaciones muestran que mantener la elongación plástica del tejido conectivo, en elongación de 20- 30 minutos por un grupo muscular es muchas veces necesario. (Miedaner y Renader, 1987). Se sabe que los niños con parálisis cerebral tienen un disminuido número de sarcómeros en los músculos que son hipo extensibles (Tardieu C y cols,1982). Agregado al problema que experimentalmente los músculos inmovilizados pierden sarcómeros dentro de días (Williams y Goldspink, 1978) lo cual no sorprende a los terapeutas interesados en algunos asuntos clínicos, que probablemente suceden en los niños que tratamos. Por esta razón, son varios músculos acortados los que interfieren con la función en un niño con cuadriplejia hipertónica, lo cual podría tomar mucho tiempo para los terapeutas que no consideran en el tratamiento una sesión para elongar estos músculos (Tardieu, Lesparot, Tabary y Bret, 1988).Entonces no habría tiempo para tratar otros daños que también están interfiriendo con la función. La combinación de control activo con extensión, más la entrega de información perceptiva exacta y un mejor modelo respiratorio, es la solución del problema y la única forma para intentar tratar todos los daños que interfieren con la función. En suma, la terapeuta intenta descubrir formas para que los músculos acortados experimenten mayores rangos. Por esta razón, acá planteamos algunas opciones para que padres y profesores, que a menudo no tienen el tiempo ni la habilidad para elongar un músculo correctamente lo hagan sin problemas (elongar un músculo, sin el conocimiento propio de la técnica, puede ser muy peligroso). Entablillando, realizar vendaje nocturno, realizando serie de lanzamientos y trabajando activa y continuamente para ir ganando rango en destrezas funcionales, son algunas de las mejores formas para mantener e incluso aumentar el rango de movimiento. Figura 4.33. La madre de este niño muestra como mantener y trabajar los músculos pectorales y latísimo de su hijo, para conseguir una mayor longitud de alcance. Ella muestra como sostenerlo desde el tronco, para cuando él se siente sobre su falda, luego suavemente toma sus hombros en flexión con rotación externa. Ella pronto verá que es más fácil cuando el alcance es facilitado de esta forma, al contrario que tirarlo de sus manos, lo cual sólo hace que el extienda sus hombros y flecte sus codos.
Figura 4.34. Al igual que en un programa doméstico, la madre de la joven muestra como trabaja para asegurar que su hija soporte peso sobre sus piernas antes de ponerse de pie.(fig. 4.32). Trabaja con su hija exagerando el grado de flexión de cadera para asegurar que su centro de masa llegue a la parte delantera de su pie. Trabaja con su hija, la transferencia de sedente a bípedo, primero sin tratar de ayudarla a pararse. Como ellas practican, la joven asiste apoyándose hacia delante y aprende a moverse alrededor de su cadera, mejor que ensayando alrededor de su espina torácica apoyada hacia delante.
Después de comenzar con una de estas tres propuestas- ampliando la base de soporte, trabajando con cabeza y tronco alineado y actividad postural, o trabajando para ganar rango de movimiento- hay que pensar en cual es la que puede lograr que el niño se mueva. Estos trabajos usualmente son mejores cuando mantienen el tronco del niño fuera del plano sagital, facilitando en instantes, movimientos amplios de miembros. Figura 4.35. Esta niña está visualmente comprometida con la cara de su madre, mientras ella se sienta en frente y le canta. (madre no dibujada). Su terapeuta lleva sus brazos sobre la cabeza para inhibir rotación interna de hombro y flexión torácica mientras facilita la asistencia activa de extensión torácica con rotación. El rollo en que el niño se sienta le mantiene su pierna izquierda en el lugar. Debido a que su tronco está rotado hacia la derecha en el muslo izquierdo, su articulación de cadera izquierda está abducida y rotada externamente.
Figura 4.36. En posición bípeda, es a menudo, más cómodo facilitar la marcha de pasos largos antes que comenzar con el pie uno tras otro. Esto puede hacerse ubicando el tronco en extensión torácica con rotación como posición inicial, así el niño no puede dar inicio a movimientos de flexión y extensión en el plano sagital y el terapeuta puede ayudarlo a tratar una nueva estrategia. Otra razón es que la rotación activa de tronco facilita la disociación activa de la extremidad (coordinación inter-extremidades).
El trabajo ayuda a que el niño aprenda a moverse con menor rigidez voluntaria de sus extremidades, mientras mantiene la postura de tronco activamente. Esto lo prepara para aprender nuevas habilidades para la función. Es aquí donde la terapeuta puede enfatizar movimientos de transición en el tratamiento, porque ellos producen más firmeza en niños con hipertonía. Estos son a menudo los objetivos funcionales que los terapeutas tienen para los niños, tanto que la terapeuta puede necesitar eventualmente comenzar el trabajo con dirección posterior en el plano sagital y/o aminorar los rangos de movimientos más amplios. Esto puede ser una dificultad en la progresión del tratamiento ya que es fácil para el niño afirmar y volver a posturas familiares rígidas. Esos movimientos de transición pueden incluir algunas de las cosas que para nosotros son fáciles, tales como rodar, ir y salirse del sedente, ponerse de pie. Pero también cuando pequeños estamos mucho tiempo cambiando nuestro centro de gravedad y la base de soporte, lo cual es necesario para desarrollar la habilidad, que puede ser descrita como movimiento de transición. Algunos terapeutas también piensan que es mejor trabajar los movimientos transicionales amplios en etapas, como por ejemplo, trabajar cambios de peso en sedente lo suficiente como para facilitar una reacción de soporte de un brazo, antes de comenzar a bajar al suelo desde la silla. Figura 4.37. Este niño trabaja armando un rompecabezas. Su terapeuta lo guía llevándolo hacia una rotación torácica hacia la derecha. Con rotación y extensión de tórax, el soporte de peso de la extremidad superior sobre el brazo derecho, es más fácil. La terapeuta sostiene su codo derecho para asistir el grado de flexión y extensión y para que el tenga más control. Luego ya con menos peso sobre su brazo derecho, el niño consigue mover su brazo izquierdo y su tronco.
Figura 4.38. La madre de este niño esta aprendiendo, para ayudar a su hijo a levantar sus pies y ponerse sus zapatos. Ella aprende que para él es mejor, primero cambiar su peso hacia atrás y tener así una base de soporte en equilibrio con poco peso en sus pies. Su terapeuta le enseña la forma mas segura para que ella lo ayude a mantener su columna torácica extendida activamente mientras ella lo mueve hacia atrás. Su madre usa sus manos para asistir la extensión de tórax mientras lo esta ayudando a ir hacia atrás manteniéndose con sus músculos abdominales.
Figura 4.39. Muchos niños con hipertonía tienen dificultad para conducir a su boca un utensilio para comer. Para conseguirlo ellos frecuentemente flectan la espina torácica, la cual no traslada eficientemente su centro de masa hacia delante. Aquí la terapeuta del niño muestra y lo asiste al mismo tiempo que lo mantiene con extensión torácica y lo mueve hacia delante alrededor de sus caderas para que así la niña conduzca la cuchara hacia su boca
Mientras el niño y la terapeuta trabajan, deberán cuidar asegurar la mejor alineación posible de todos los segmentos del cuerpo para el uso más eficiente de la habilidad de iniciar, apoyar y terminar con la actividad deseada del músculo. También si el niño puede mantener el tronco activo y en movimiento necesario para una habilidad sin ir aumentando la rigidez de sus extremidades, manteniendo la respiración como una forma de ganar estabilidad y es reemplazada por el control postural del tronco.
ESTUDIO DE CASO A continuación realizaremos un estudio de caso y un plan de evaluación y tratamiento de un niño con cuadriplejia hipertónica. La niña que estamos viendo tiene 7 años de edad. Los padres creen que la niña usa más de cien palabras pero no puede pronunciar más de dos por cada aliento de respiración. Ella comienza a hablar con sus ojos, cuello, espalda y extremidades inferiores en extensión. Su calidad vocal es forzada y ronca (ella mira muy fijo cuando habla, luego se deprime en su silla por un minuto) luego comienza el proceso de extensión a través de su cuerpo y con la próxima respiración dice una o dos palabras mas. En la evaluación clínica sienten que su hija esta cómoda y esta desarrollando sus típicas habilidades de comunicación. Su médico dice que pudo encontrar que la niña habla un promedio de dos palabras por respiro y no habla más de 30 palabras por minuto. Esto no la posibilita para conversar con varias personas adultos o niños. Esto es probablemente porque muchas personas no serán lo suficientemente paciente para esperar hasta que ella diga todo lo que quiere decir. En resumen la niña tiene varios errores de articulación que hacen su hablar difícil de entender.
Figura 4.40. Esta niña con atetosis espástica comienza exhalando con extensión lumbar y cervical. Mientras hace esto sus miembros se endurecen con co contracción.
Los padres y terapeutas deciden que un objetivo importante es que la niña hable rápido y sea hábil para decir más palabras por cada aliento. Un objetivo de tratamiento entonces, es que la niña sea hábil para decir cuatro palabras por aliento como mínimo cinco veces durante la sesión. La terapeuta puede decidir evaluar además la estructura costal y la actividad muscular del tronco de la niña, para apoyar la respiración. En la observación la niña muestra severos daños, sus costillas están elevadas y posicionadas mas horizontalmente de cómo se presentarían a los siete años de edad. Ella tiene limitada la movilidad pasiva hacia la extensión torácica y puede rotar pasivamente solo hasta los 20 grados a cada lado. Ella tiene un patrón de respiración abdominal, con poco movimiento de la caja torácica que le impiden expresarse. Además, sus músculos posturales incluyendo extensores toráxicos y músculos abdominales son inactivos en el control del tronco. Sus caderas están ubicadas y activamente mantenidas en ligera flexión, aducción y rotación interna en su sistema para sentarse o cuando alguien la mantiene sobre su falda. La terapeuta puede decidir que las costillas del niño necesitan descender pasivamente de la elevación y que el niño necesita aumentar la movilidad pasiva en extensión torácica y rotación para volverse más activo posturalmente con su tronco. Aunque la terapeuta puede ayudar al niño a mantener el tronco y la caja torácica activas con extensión torácica, los músculos abdominales e intercostales están en posición para cambiar la parrilla costal, entonces los efectos del tratamiento tienen la posibilidad de lograr que ella practique conversar, especialmente si la sesión de tratamiento es continuada por un buen programa doméstico.
Figura 4.41. Esta niña mantendrá activamente la extensión cervical y de tronco, las manos de su terapeuta procuran que su parilla costal logre elevarse para lograr extensión torácica tal como lo indican las flechas.
Así como la terapeuta, tú puedes decidir que el niño aprenda un nuevo movimiento sinérgico para dar inicio al habla. Debes comenzar por preguntarle si ve su abdomen mientras tú facilitas un levantamiento de barbilla inclinando su tren superior hacia atrás de su base de soporte. Ayúdale a mantener su parrilla costal inferior fuera de la elevación rótala ligeramente para mantener los intercostales dentro de un corto rango y usa vibración manual mientras ella exhala y habla, ayúdala a prolongar y graduar la exhalación. Practique esto durante las secciones restantes del tratamiento.
Figura 4.42.La terapeuta ayuda a esta niña a llegar a ser activa en la postura de tronco apoyando extensores y flexores. Ella asiste a la extensión torácica colocando sus manos por detrás de la parrilla costal Para cambiar su centro de gravedad hacia delante. Mientras ella ayuda a mantener el tronco en extensión voltea al niño con dirección posterior a su base de soporte. Es importante voltear al niño hacia atrás para mantener el tronco extendido y sus caderas flectadas (como inclinando una silla hacia atrás con las piernas). La terapeuta mueve al niño sentado en la pelota con dirección hacia ella, mientras inclina al niño hacia atrás así mantiene al niño junto a ella por seguridad.
Como en un programa doméstico los padres de la niña preguntan como sentar a su hija en sus faldas. Se les muestra como abducir las caderas y como deben ubicarse ellos; después que ella apoye su tronco erguido. Preguntan como sostener los hombros de la niña, para que ellos no los eleven y tiren con fuerza hacia delante (inhibición/elevación y rotación interna de hombros). En esta posición, ellos pueden leer una historia juntos y conversar acerca de los dibujos de la historia.
Figura 4.43. Cuando la niña y sus padres practican manteniendo activamente el tronco de la niña en máxima extensión, sus padres la ayudan ubicando su cintura escapular fuera de una posición elevada y conducen los hombros hacia una posición de más flexión y rotación externa. Esta posición además elonga los músculos pectorales.
APENDICE B COCONTRACCIÓN La cocontracción es la “actividad simultánea de los músculos agonistas y antagonistas que cruzan una misma articulación y actúan en el mismo plano” (Damiano, 1993). Es controlado por el sistema neuromuscular y permite aumentar la rigidez de la articulación. La rigidez es una relación dinámica del movimiento angular de la articulación y la resistencia de esa articulación a las fuerzas angulares. Las fuerzas pueden ser extrínsecas, tales como gravedad o un peso colocado en las extremidades, o intrínsecas tales como extensibilidad de tejidos blandos y actividad muscular. El sistema nervioso central tiene un rol en el cambio de la rigidez articular por influencia de la actividad muscular alrededor de la articulación. Usualmente, la mayoría de los músculos alrededor de la articulación se contracturan, y las articulaciones se rigidizan. Pero la cocontracción y el final opuesto de la inhibición recíproca continua (la contracción del agonista con la inhibición simultánea del agonista), no ocurre usualmente en sus definiciones estrictas en la postura y el control del movimiento. El sistema neuromuscular, además, gradúa la escala de la relación de la actividad agonista y antagonista alrededor de la articulación para encontrar la demanda de la función. Esto llega a ser más refinado en su timing y secuencia de actividad muscular que logra. La cocontracción es una de las formas que tiene el sistema nervioso central para poder aumentar la rigidez para limitar los grados de libertad en esa articulación; esto es, limitar el número de planos que tiene una articulación o miembro para controlar. Esto es una forma efectiva y deseada para estabilizar la articulación que puede requerir funciones neurales menos complejas que actividad agonista/antagonista graduada durante el movimiento articular. En los niños jóvenes que se desarrollan normalmente, la cocontracción sirve con el propósito de estabilizar las articulaciones contra fuerzas inesperadas o contra la falta de movimientos más complejos que requerirían actividad muscular graduada que el niño aún no tiene. Nosotros atribuimos esta habilidad del niño joven a primero usar cocontracción como una función de un sistema neurológico maduro que desarrolla la inhibición espinal y supraespinal en el tiempo. Qué es lo más interesante, sin embargo, es que los niños mayores y adultos que están aprendiendo nuevas habilidades también tienden a usar cocontracción con actividad muscular en articulaciones distantes (sobreactividad innecesaria). Con la práctica de nuevas habilidades (aprendizaje motor), coordinación,lo cual es el timing y el ordenamiento de los patrones de activación muscular, cambios, por lo tanto esa apropiada actividad graduada y específica energía eficiente para que emergan las habilidades. La cocontracción también puede aumentar en ciertas articulaciones si esto es necesario para la habilidad. Los niños con espasticidad (signos positivos) a menudo usan demasiada cocontracción con pérdida de la relación graduada agonista/antagonista (signos negativos) en la marcha (Berger y cols, 1982; Leonard y cols, 1991). En otras palabras, los niños con
Síndrome de Down tienen dificultad usando la cocontracción con suficiente intensidad y duración, lo cual parece afectar su función motriz (Davis y Kelso, 1982). Como terapeuta pediátrico practicando en la clínica, tu puedes haber observado que niños con hipotonía a menudo no pueden generar suficiente cocontracción para habilidades funcionales. Desde que la cocontracción parece ser una de sus formas iniciales del sistema neuromuscular para generar estabilidad postural, esto puede ser donde el tratamiento debería comenzar. En otras palabras, un niño con hipertonía que usa excesiva cocontracción ha generado algo de patrones de control postural antigravitatorio. En este caso, tu trabajo será disminuir la excesiva y no funcional cocontracción mientras asegura suficiente y funcional cocontracción para realizar las habilidades. Tú también puedes usar el conocimiento del reclutamiento de la cocontracción o la excesiva actividad muscular cuando asistes al niño en el aprendizaje de nuevas habilidades. Por ejemplo, cuando le enseñas a un niño a bipestar solo por primera vez, trata de alcanzar alineamiento que le permita usar el máximo de extensión de tronco con extensión de la cadera. La extensión a menudo es aprendida y usada primero en nuevas habilidades. Ayuda a limitar los grados de la columna lumbar y cadera colocando la cadera en alrededor de 1015 grados de flexión (para asistir una leve inclinación pélvica la cual facilite la extensión lumbar) y rotación externa. Esto limita el movimiento articular que el niño tiene para controlar el tronco colocando las facetas articulares en extensión (posición de close packed). La rotación externa de las caderas aumenta la base de sustentación y facilita la mejor relación longitud/tensión para que el glúteo extienda al máximo la cadera. Luego apoya al niño en el tronco bajo y/o caderas e inclínalo hacia delante ligeramente para que las reacciones posturales necesarias se activen con la extensión, pero con ligera flexión de caderas para que la flexión activa pueda cocontraerse con los extensores. Los extensores de rodilla y tobillo también son reclutados con este alineamiento y reacción postural. Tú puedes decirle a los niños y a sus padres que cuando el niño pruebe nuevas habilidades ellos pueden esperar que sus cuerpos trabajarán más duro. El niño con hipotonicidad suave a moderada a menudo trata y algunas veces alcanza rigidez postural que por un momento puede interferir con el control graduado, pero aún le permite comenzar a practicar control antigravitatorio. El niño con hipertonicidad a menudo usa su excesiva cocontracción para intentar la nueva habilidad. Dile a ellos que esperen esto, que no se preocupen demasiado de lo que ellos están haciendo, y que tu trabajarás en esto.
APENDICE C Ejemplos de músculos superficiales, músculos biarticulares, y músculos que estaban originalmente acortados al nacimiento. Músculos superficiales Erector espinal cervical Pectoral mayor Bíceps braquial Isquiotibiales Flexor largo de los dedos Elevador de la escápula Dorsal ancho Flexor largo de los dedos del pie gastrocnemios Músculos bi (o más) articulares Dorsal ancho Recto femoral Psoas mayor Flexor largo de los dedos Gastrocnemios Bíceps braquial (porción larga) Isquitibiales Gracilis Flexores largos de los dedos del pie Músculos que están acortados al nacimiento Músculos suprahioideos Pectorales Intercostales Cuadrado lumbar Flexores largos de los dedos Músculos tenares Isquiotibiales Flexores largos de los dedos del pie Elevador de la escápula Dorsal ancho Recto abdominal Bíceps braquial Pronador de antebrazo Flexores de cadera Recto femoral
