askep Kista Ginjal

askep Kista Ginjal

A. Konsep Dasar Kista Ginjal

Untuk menambah pemahaman tentang konsep Kista Ginjal, berikut ini akan dijelaskan tentang pengertian, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, komplikasi,  pemeriksaan laboratorium, serta penatalaksanaan pada penyakit Kista Ginjal. 1. Pengertian

Kista Ginjal adalah suatu penyakit keturunan dimana pada kedua ginjal ditemukan suatu kantung tertutup yang dilapisi jaringan epitel dan berisi cairan atau bahan setengah  padat. Ginjal menjadi lebih besar tetapi memiliki sedikit jaringan ginjal yang masih berfungsi (Robbins, 1999 : 566). Kista Ginjal adalah suatu penyakit ginjal yang akan ditandai dengan tumbuhnya gelembung-gelembung balon berisi cairan yang dapat merusak ginjal (M. Yusuf, 2009). Kista Ginjal adalah adanya suatu rongga yang berdinding epitel dan berisi cairan atau material semisolid pada ginjal baik hanya pada satu ginjal maupun pada kedua ginjal, baik korteks maupun pada medulla (http://medicastore.com http://medicastore.com)). Gambar 2.4. Kista Ginjal

(http://www.kompas.kesehatan.com http://www.kompas.kesehatan.com,, diperoleh tanggal 29 Juni 2009) 2. Etiologi

Penyebab utama dari terjadinya Kista Ginjal sampai saat ini belum diketahui namun terdapat beberapa faktor predisposisi yang menjadi penyebab munculnya penyakit Kista Ginjal (http://ndahneech.multiply.com http://ndahneech.multiply.com,,  diperoleh tanggal 26 Juni 2009). Adapun beberapa faktor tersebut antara lain : a.

Genetik Penyakit ginjal bawaan ini bisa saja muncul karena faktor keturunan. Kelainan genetik yang menyebabkan penyakit ini bisa bersifat dominan atau resesif, artinya bisa memiliki 1 gen dominan dari salah satu orang tuanya (autosomal dominant) atau 2 gen resesif dari kedua orang tuanya (autosomal resessive). Penderita yang memiliki gen resesif biasanya  baru menunjukkan gejala pada masa dewasa. Penderita yang memiliki gen dominan biasanya menunjukkan penyakit yang berat pada masa kanak-kanak.

 b. Usia Angka kejadian penyakit Kista Ginjal meningkat sesuai usia. Sekitar 20 % pada usia di atas 40 tahun dan 30 % pada usia 60 tahun, namun secara umum Kista Ginjal lebih banyak diderita pada usia 30-40 tahun. c.

Jenis Kelamin Penyakit Kista Ginjal ini sering ditemukan pada pria dibanding wanita.

3. Patofisiologi

Banyak teori menjelaskan tentang mekanisme terjadinya Kista Ginjal. Diantara teoriteori tersebut adalah : a.

Terjadi kegagalan proses penyatuan nefron dengan de ngan duktus kolekting (saluran pengumpul).

 b. Kegagalan involusi dan pembentukkan kista oleh nefron generasi pertama. c.

Defek pada membrane basal tubulus (tubular basement membrane).

d. Obstruksi nefron oleh karena proliferasi epitel papila. e.

Perubahan metabolisme yang merangsang terjadinya kista.

Penyebab utama dari terjadinya Kista Ginjal sampai saat ini belum diketahui namun terdapat beberapa faktor predisposisi yang menjadi penyebab munculnya penyakit Kista Ginjal (http://ndahneech.multiply.com http://ndahneech.multiply.com,,  diperoleh tanggal 26 Juni 2009). Adapun beberapa faktor tersebut antara lain : a.

Genetik Penyakit ginjal bawaan ini bisa saja muncul karena faktor keturunan. Kelainan genetik yang menyebabkan penyakit ini bisa bersifat dominan atau resesif, artinya bisa memiliki 1 gen dominan dari salah satu orang tuanya (autosomal dominant) atau 2 gen resesif dari kedua orang tuanya (autosomal resessive). Penderita yang memiliki gen resesif biasanya  baru menunjukkan gejala pada masa dewasa. Penderita yang memiliki gen dominan biasanya menunjukkan penyakit yang berat pada masa kanak-kanak.

 b. Usia Angka kejadian penyakit Kista Ginjal meningkat sesuai usia. Sekitar 20 % pada usia di atas 40 tahun dan 30 % pada usia 60 tahun, namun secara umum Kista Ginjal lebih banyak diderita pada usia 30-40 tahun. c.

Jenis Kelamin Penyakit Kista Ginjal ini sering ditemukan pada pria dibanding wanita.

3. Patofisiologi

Banyak teori menjelaskan tentang mekanisme terjadinya Kista Ginjal. Diantara teoriteori tersebut adalah : a.

Terjadi kegagalan proses penyatuan nefron dengan de ngan duktus kolekting (saluran pengumpul).

 b. Kegagalan involusi dan pembentukkan kista oleh nefron generasi pertama. c.

Defek pada membrane basal tubulus (tubular basement membrane).

d. Obstruksi nefron oleh karena proliferasi epitel papila. e.

Perubahan metabolisme yang merangsang terjadinya kista.

Kedua ginjal menjadi tidak normal, walaupun salah satu mungkin lebih besar daripada yang lain. Didalamnya terdapat kista-kista yang difus, dengan ukuran yang bervariasi antara  beberapa 1 cm sampai 10 cm (http://id.answer.yahoo.com diperoleh tanggal 4 Juli 2009). Apabila di dalam ginjal seseorang terdapat suatu massa seperti kista yang jika dibiarkan maka kista ini akan menekan ginjal. Secara perlahan ini akan mengakibatkan terjadinya penurunan fungsi ginjal. Untuk mempertahankan homeostasis maka tubuh melakukan suatu kompensasi dengan meningkatkan aktivasi hormon renin yang diubah menjadi angiostensin I yang kemudian diubah menjadi angiostensin II, yaitu senyawa vasokontriktor paling kuat. Vasokonstriksi dapat meningkatkan tekanan darah. Aldosteron disekresikan oleh kortek adrenal sebagai reaksi terhadap stimulasi oleh kelenjar hipofisis dan  pelepasan Adeno (ACTH) sebagai reaksi terhadap perfusi yang jelek atau peningkatan osmolalitas serum. Akibatnya terjadi peningkatan tekanan darah. Selain itu penurunan fungsi ginjal juga berdampak pada terjadinya penimbunan sisasisa hasil kemih (azotemia) yang mengakibatkan terjadinya penurunan  glomerolus filtrasi rate (GFR), rate (GFR), sehingga terjadi peningkatan ureum kreatinin dalam darah. Salah satu organ yang mengalami dampak ini adalah saluran GI, terjadinya gangguan metabolisme protein dalam usus serta asidosis metabolik yang berakhir pada gejala nausea dan anoreksia (Smeltzer, 2001). Pada kondisi lain edema pada pasien Kista Ginjal disebabkan rendahnya kadar albumin serum yang mengakibatkan rendahnya tekanan osmotik plasma, kemudian akan diikuti peningkatan transudasi cairan dan kapiler ke ruang interstitial sesuai dengan hukum Starling. Akibatnya volume darah yang beredar akan berkurang ( underfilling ) yang selanjutnya mengakibatkan perangsangan sekunder sistem renin-angiostensin-aldosteron yang meretensi natrium dan air pada tubulus distalis. Hipotesis ini menempatkan albumin dan volume plasma berperan penting pada proses proses terjadinya edema (Aru W. Sudoyo, dkk, dkk, 2006).

Jika kista yang tumbuh pada ginjal terutama daerah korteks maka peregangan kapsula renalis sehingga jaringan ginjal membengkak. Hal inilah yang menyebabkan rasa nyeri pada daerah pinggang sampai ke bahu. 4. Manifestasi klinis

Banyak penderita tidak memberikan keluhan tentang penyakit ini (asimptomatik). Kista

baru

diketahui

saat

orang

tersebut

menjalani

pemeriksaan

USG.

(http://www.kesehatananda.com/pkd4.html). Berikut ini akan dijelaskan beberapa gejala yang sering timbul pada penyakit Kista Ginjal antara lain : a.  Nyeri Pinggang  Nyeri pada area dari ginjal-ginjal dapat disebabkan oleh infeksi kista, perdarahan ke dalam kista-kista, atau peregangan atau penekanan dari jaringan yang berserat disekitar ginjal dengan pertumbuhan kista.  b. Hipertensi Terjadi karena iskemi segmental atau adanya obstruksi.

Sehingga mengaktifkan

hormon renin yang menyebabkan terjadinya vasokontriksi dan berakhir menjadi Hipertensi. c.

Sakit Kepala Sakit kepala yang berat disebabkan oleh aneurysms pembuluh-pembuluh darah yang menggelembung di tempat di dalam otak. Sakit kepala juga dapat disebabkan tekanan darah tinggi.

d. Infeksi Saluran Kencing Sama halnya batu di saluran kemih, Kista Ginjal juga menyebabkan timbulnya infeksi  pada ginjal maupun saluran kencing. Gejala infeksi ini pada umumnya sama seperti demam, diikuti gangguan berkemih. Saat kencing terasa nyeri dan panas, kemudian sering kali merasa ingin kencing, akan tetapi kalau sudah berkemih biasanya tidak bisa lancar, terkadang juga

 bisa timbul kencing darah (hematuria). Infeksi menahun seperti ini yang dapat menyebabkan gagal ginjal. e.

Kelelahan Hal ini terjadi karena penurunan produksi hormon eritropoiten yang berperan dalam  produksi sel darah merah sehingga terjadilah anemia, akibatnya orang yang menderita  penyakit kista ginjal mudah sekali mengalami kelelahan.

f.

Mual dan anoreksia Rasa mual dan anoreksia muncul karena telah terjadi gangguan metabolisme  protein dalam usus, selain itu meningkatnya ureum dalam darah menyebabkan terjadinya asidosis metabolik sehingga menyebabkan terjadinya peningkatan asam lambung.

g. Penurunan atau peningkatan berat badan Penurunan berat badan dapat terjadi karena rasa mual dan anoreksia sehingga intake nutrisi tidak adekuat. Selain itu penurunan fungsi ginjal. juga berdampak pada  penumpukan cairan dalam tubuh dan bisa menyebabkan terjadinya oedem pada seluruh tubuh sehingga orang yang menderita kista ginjal juga dapat mengalami peningkatan berat badan. 5. Komplikasi

Pengalaman penyakit Kista Ginjal pada setiap orang tidaklah sama. Komplikasi yang mungkin terjadi adalah infeksi. Meskipun sangat jarang, atau kadang-kadang terjadi  perdarahan di kista. Apabila kista menekan atau menjepit ureter dapat terjadi Hidronefrosis, dan dapat berlanjut menjadi Pyelonefrosis akibat statis urine. Kadang jumlah kista relatif banyak dan kadang terletak di piala ginjal (daerah sentral), maka bisa mengganggu fungsi eksresi (pengeluaran bahan) ginjal. Akhirnya,  penderita mengalami Gagal Ginjal Kronik.

Tekanan darah yang tinggi akan menyebabkan kerja ginjal menjadi lebih berat lagi dan mempercepat perkembangan kista. Komplikasi akibat darah tinggi yang lama dapat mengganggu otak dan jantung. Jika ternyata ditemukan pula ada kelainan pembuluh darah otak (aneurysma), yang mana sewaktu-waktu pembuluh darah otak yang berkelainan tersebut  bisa pecah dan terjadilah perdarahan otak. Demikian pula dengan kelainan terbentuknya kantung pada dinding usus (diurticulosis) juga bisa bermasalah. 6. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan kasus ini adalah konservatif, dengan evaluasi rutin menggunakan USG. Apabila kista sedemikian besar, sehingga menimbulkan rasa nyeri atau muncul obstruksi, dapat dilakukan tindakan bedah. Sementara ada kepustakaan yang menyatakan  bahwa Kista Ginjal yang besar merupakan indikasi operasi, karena beberapa kista yang demikian cenderung mengandung keganasan. Tindakan bedah yang dapat dilakukan pada kista adalah aspirasi percutan. a.

Bedah terbuka

1) Eksisi 2) Eksisi dengan cauterisasi segmen yang menempel ke parenkim. 3) Drainase dengan eksisi seluruh segmen eksternal kista. 4) Heminefrektomi

 b. Laparoskopi Pada tindakan aspirasi percutan harus diingat bahwa kista merupakan suatu kantung tertutup dan avaskuler, sehingga teknik aspirasi harus betul-betul steril, dan perlu  pemberian antibiotik profilaksis. Karena apabila ada kuman yang masuk dapat menimbulkan abses. Seringkali kista muncul lagi setelah dilakukan aspirasi, meskipun ukurannya tidak sebesar awalnya.

7. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium dapat mendukung dalam menegakkan diagnosa terutama  pada pemeriksaan foto polos abdomen, mungkin terlihat suatu bayangan massa yang menumpuk dengan bayangan ginjal. Apabila beberapa kriteria tidak didapatkan, misalnya ditemukan adan ya septa, dinding yang ireguler, kalsifikasi atau adanya area yang meragukan, perlu pemeriksaan lanjutan Computer Tomografi Scaning   (CT-Scan), Magnetic Resonance Imaging   (MRI) atau aspirasi  pemeriksaan CT-Scan pada Kista Ginjal sangat akurat. Pada pemeriksaan lain juga akan ditemukan suatu kondisi dimana laju endap darah akan meninggi dan kadang-kadang juga ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk. Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan dan pemanjangan susunan  pelvis dan kalises. Dari pemeriksaan renoarteriogram didapatkan gambaran arteri yang memasuki masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru (Japaries,willie,1995). B. Asuhan Keperawatan pada Klien Kista Ginjal

Dalam memberikan asuhan keperawatan pada Pasien penulis menggunakan proses keperawatan teoritis yang dilakukan secara sistematis, bertahap serta terorganisir. Adapun tahapan-tahapan yang dilakukan perawat dalam memberikan asuhan keperawatan yang meliputi pengkajian, diagnosa keperawatan, perencanaan, implementasi dan evaluasi (Lynda Juall.C, 1999). 1. Pengkajian

a.

Riwayat penyakit sekarang : Pasien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging,  bengkak pada seluruh tubuh. Tidak nafsu makan.

 b. Pengkajian fisik c.

Pengkajian Perpola

1) Pernafasan Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, penggunaan otot bantu napas, auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas meningkat. Kelebihan beban sirkulasi dapat menyebabkan pembesaran jantung (Dispnea, ortopnea dan  pasien terlihat lemah), anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh spasme pembuluh darah. 2) Sirkulasi Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darah sudah normal selama 1 minggu. Hipertensi yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopati merupakan gejala serebrum karena hipertensi dengan gejala penglihatan kabur,  pusing, muntah, dan kejang-kejang. 3) Pola nutrisi dan metabolik: Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pada seluruh tubuh. Pasien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat sehingga menyebabkan terjadinya penurunan berat badan. Selain itu berat badan dapat meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia. 4) Pola eliminasi : Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glomerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium  pada tubulus yang mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai anuria, hematuria.

5) Pola Aktifitas dan latihan : Pada pasien dengan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena telah terjadi anemia. 6) Pola tidur dan istirahat : Pasien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus. 7) Integritas kulit Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal. 8) Kognitif & perseptual Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. Hipertermi ditemukan bila ada infeksi karena inumnitas yang menurun. 9) Persepsi diri : Pasien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah, edema dan perawatan lama.

2. Diagnosa keperawatan

Menurut Lynda Juall Carpenito (1999) diagnosa keperawatan secara umum pada  pasien dengan sistem perkemihan adalah sebagai berikut : a.

Kelebihan volume cairan berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan, penurunan mekanisme pengaturan berkemih.

 b.

Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.

c.

Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan  protein dan cairan.

d.  Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia.

e.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan.

f.

Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai keluarga yang menderita  penyakit yang mengancam kehidupan.

3. Rencana Keperawatan

a.

Kelebihan volume cairan berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan, penurunan mekanisme pengaturan berkemih. Tujuan :

Pasien tidak menunjukan terjadinya akumulasi cairan berlebihan.

Intervensi : 1) Catat intake dan output secara akurat 2) Kaji perubahan edema dan Pembesaran abdomen setiap hari. 3) Timbang BB tiap hari dalam skala yang sama. 4) Uji urine untuk berat jenis, albumin. 5) Atur masukan cairan dengan cermat. 6) Berikan diuretik sesuai order dari tim medis.  b.

Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake. Tujuan Intervensi

: Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi :

1) Catat intake dan output makanan secara akurat. 2) Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi : nausea, anoreksia, hipoproteinemia. 3) Beri diet yang bergizi. 4) Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering. 5) Beri suplemen vitamin dan zat besi sesuai instruksi. c.

Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan  protein dan cairan.

Tujuan

: Kehilangan cairan intravaskuler atau syok hipovolemik yang ditujukan

 pasien minimum atau tidak ada. Intervensi

:

1) Pantau tanda vital setiap 4 jam. 2) Laporkan adanya penyimpangan dari normal. 3) Berikan albumin bergaram rendah sesuai indikasi. d.  Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia. Tujuan Intervensi

: Pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun. :

1) Kaji tingkat nyeri. 2) Lakukan tehnik pengurangan nyeri nonfarmakologis. 3) Kolaborasi pemberian analgetik. e.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan. Tujuan Intervensi

: Pasien mendapat istrahat yang adekuat. :

1) Pertahankan tirah baring bila terjadi edema berat. 2) Seimbangkan istrahat dan aktivitas bila ambulasi. 3) Instruksikan pada klien untuk istrahat bila ia merasa lelah. f.

Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai keluarga yang menderita  penyakit yang mengancam kehidupan. Tujuan Intervensi

: Pasien menunjukan pengetahuan tentang prosedur diagnostik. :

1) Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur. 2) Jelaskan prosedur operatif dengan jujur. 3) Jelaskan tentang proses penyakit.

4)

Bantu keluarga merencanakan masa depan khususnya dalam membatu anak menjalani kehidupan yang normal.

Polikistik Ginjal 09 Jun Judul saya Anatomi Ginjal

Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang PERITONEUM, didepan dua iga terakhir dan tiga otot besar yaitu transverses abdominis, kuadratus lumborum dan psoas mayor. (1) Ren terletak di bagian posterior cavum abdominis, retroperitoneal, di sebelah kiri dan kanan columna vertebralis, setinggi vertebra lumbalis 1  –   4 pada posisi berdiri. Ren ada dua buah, berada di sebelah kiri dan kanan columna vertebralis. Ren difiksasi pad tempatnya oleh fascia renalis, CORPUS adiposum pararenale dan vasa renalis. (2) Pada orang dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm (4,7 hingga 5,1 inci), lebarnya 6 cm (2,4 inci) dan beratnya sekitar 150 gram. (1) Ginjal mempunyai extermitas cranialis (= polus cranialis ) dan extremitas inferior (= polus caudalis ), facies anterior dan facies posterior, kedua permukaan itu bertemu pada margo lateralis dan margo medialis. Kira-kira pada pertengahan margo medialis terbentuk suatu cekungan yang dinamakna hilum renale, yang merupakan tempat masuk arteria renalis dan serabut-serabut saraf serta tempat keluarnya vena renalis dan ureter. (2) Struktur ginjal terdiri atas cortex renalis dan medulla renalis, yang masing-masing berbeda dalam warna dan bentuk. Cortex renalis berwarna pucat, mempunyai permukaan yang kasar. Medulla renalis terdiri atas PYRAMIDALES renale (= pyramis renalis Malpighii ),  berjumlah antara 12  –   20 buah, berwarna agak gelap. Basis dari bangunan piramid ini, disebut basis pyramidis  berada pada cortex, dan apexnya yang dinamakan  papilla renalis, terletak menghadap ke arah MEDIAL, bermuara pada calyx minor. Pada setiap papilla renalis  bermuara 10  –   40 buah ductus yang mengalirkan urine ke calyx minor. Daerah tersebut  berlubang-lubang dan dinamakan area cribrosa. (2)  Hilum renale meluas membentuk sinus renalis, dan didalam sinus renalis terdapat pelvis renalis, yang merupakan pembesaran dari ureter ke arah cranialis (Gk. Pyelos). Pelvis renalis terbagi menjadi 2 –   3 calices renalis majores, dan setiap calyx major terbagi menjadi 7  –  14  buah calices renalis minores. (2) Vascularisasi

Arteri renalis dipercabangkan oleh aorta abdominalis di sebelah CAUDAL dari pangkal arteria mesenterica superior, berada setinggi discus intervertebrale antara vertebra lumbalis I dan II. (2) Vena Renalis menyalurkan darah dari masing  –   masing ginjal ke dalam vena kava inferior yang terletak disebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya vena renalis kiri kira  –   kira dua kali lebih panjang dari vena renalis kanan. (1) Innervasi

PLEXUS renalis dibentuk oleh percabangan dari plexus coeliacus. Serabut-serabut dari  plexus tersebut tadi berjalan bersama-sama dengan vena renalis. Plexus suprarenalis juga dibentuk oleh percabangan dari plexus coeliacus. Kadang-kadang mendapatkan percabangan dari nervus splanchnicus major dan dari plexus lienalis. Plexus renalis dan plexus suprarenalis mengandung komponen sympathis dan parasympathis yang dibawa oleh  NERVUS VAGUS. Stimulus dari pelvis renalis dan ureter bagian cranialis oleh nervus splanchnicus.(2) KISTA GINJAL

(3)

Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly CONGENITAL ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam beberapa bentuk, yaitu :   

Ginjal multikistik diplastik Ginjal polikistik Kista ginjal Soliter.

Diantara bentuk  –   bentuk kista ginjal ini, ginjal polikistik berkembang secara progresif menuju kerusakn kedua buah ginjal. Definisi

Polikisitik berasal dari dua kata  poly  yang berarti banyak dan CYSTIC   yang berarti rongga tertutup abnormal, dilapisi epitel yang mengandung cairan atau bahan semisolid, jadi  polikistik ( polycystic) ginjal adalah banyaknya kistik (cytstic) pada ginjal (4) Kista  –   kista tersebut dapat dalam bentuk multipel, bilateral, dan berekspansi yang lambat laun mengganggu dan menghancurkan parenkim ginjal normal akibat penekanan. Ginjal dapat membesar (kadang –  kadang sebesar sepatu bola) dan terisi oleh kelompok kista –  kista yang menyerupai anggur. Kista –  kista itu terisi oleh cairan jernih atau hemorargik (1). Klasifikasi

Polikistik memiliki dua bentuk yaitu bentuk dewasa yang bersifat autosomal dominan dan  bentuk anak-anak yang bersifat autosomal resesif. (5)  Namun pada buku lain menyebutkan POLIKISTIK GINJAL dibagi menjadi dua bentuk yaitu penyakit ginjal polikistik resesif autosomal ( Autosomal Resesif POLYCYSTIC KIDNEY /ARPKD) dan bentuk penyakit ginjal  polikistik dominan autosomal ( Autosomal Dominant Polycytstic KIDNEY /ADPKD) (1). Ginjal Polikistik Resesif Autosomal ( Autosomal Resesif Polycystic Kidney/ARPKD)

1. Anomali perkembangan yang jarang ini secara gentis berbeda dengan dengan  penyakit ginjal polikistik dewasa karena memiliki pewarisan yang resesif autosomal, terdapat subkategori perinatal, neonatal, infantile dan JUVENIL. (6) 2. Terdiri atas setidaknya dua bentuk, PKD1 dan PKD2, dengan PKD1 memiliki lokus gen pada 16p dan PKD2 kemungkinan pada kromosom 2. PKD2 menghasilkan  perjalanan penyakit yang secara klinis lebih ringan, dengan ekspresi di kehidupan lebih lanjut. (7) Ginjal Polikistik dominan autosomal ( Autosomal Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD) 1. Merupakan penyakit multisistemik dan progresif yang dikarakteristikkan dengan formasi dan pembesaran kista renal di ginjal dan organ lainnya (seperti : liver,  pancreas, limfa) (8) 2. Kelainan ini dapat didiagnosis melalui biopsi ginjal, yang sering menunjukkan  predominasi kista glomerulus yang disebut sebagai  penyakit ginjal glomerulokistik, serta dengan anamnesis keluarga. (7) 3. Terdapat tiga bentuk Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal 





ADPKD –  1 merupakan 90 % kasus, dan gen yang bermutasi terlentak pada lengan pendek kromosom 16. ADPKF –  2 terletak pada lengan pendek kromosom 4 dan perkembangannya menjadi ESRD terjadi lebih lambat daripada ADPKD Bentuk ketiga ADPKD telah berhasil di identifikasi, namun gen yang  bertanggung jawab belum diketahui letaknya. (6)

Etiologi

a. Ginjal Polikistik Resesif Autosomal ( Autosomal Resesif Polycystic Kidney/ARPKD) Disebabkan oleh mutasi suatu gen yang belum teridentifikasi pada kromosom 6p. Manifestasi SERIUS biasanya sudah ada sejak lahir, dan bayi cepat meninggal akibat gagal ginjal. Ginjal memperlihat banyak kista kecil dikorteks dan medulla sehingga ginjal tampak seperti spons (6)

 b. Ginjal Polikistik dominan autosomal ( Autosomal Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD) Diperkirakan karena kegagalan fusi antara glomerulus dan tubulus sehingga terjadi  pengumpulan cairan pada saluran buntu tersebut. Kista yang semakin besar akan menekan  parenkim ginjal sehingga terjadi iskemia dan secara perlahan fungsi ginjal akan menurun. Hipertensi dapat terjadi karena iskemia jaringan ginjal yang menyebabkan peningkatan rennin angiotensin.(9) Epidemiologi

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) meruapakan penyakit genetik yang  jarang diterjadi dengan perbandingan 1 : 6000 hingga 1 : 40.000, Sedangkan pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) memiliki angka prevalensi sekitar 1 : 500 dan lebih sering terjadi pada orang Kausia dari pada p enduduk Afro-AMERIKA (1)

Pada buku lain menyebutkan penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) memiliki  perkiraan angka kejadian antara 1:10.000 dan 1 : 40.000, sedangkan pada penyakit ginjal  polikistik dominan\ autosomal (ADPKD) memiliki angka prevalensi sekitar 1 : 500 hingga 1 : 1000 individu dan terhitung kira-kira 10% anak-anak berada pada tingkat gagal ginjal kronis (10)

Pada umunya, separuh pasien dengan ADPKD menjalani terapi pada ginjal dengan umur 60 tahun. Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal adalah penyebab keempat gagal ginjal yang membutuhkan DIALYSIS atau transplantasi. (8) Manifestasi klinis

Penyakit ginjal polikistik pada dewasa atau penyakit ginjal polikistik dominan autosomal tidak menimbulkan gejala hingga dekade keempat, saat dimana ginjal telah cukup membesar. Gejala yang ditimbulkan adalah :  Nyeri  Nyeri yang dirasakan tumpul di daerah lumbar namun kadang-kadang juga dirasakan nyeri yang sangat hebat, ini merupakan tanda terjadinya iritasi di daerah peritoneal yang diakibatkan oleh kista yang ruptur. Jika nyeri yang dirasakan terjadi secara konstan maka itu adalah tanda dari perbesaran satu atau lebih kista. Hematuria Hematuria adalah gejala selanjtnya yang terjadi pada polikistik. Gross Hematuria  terjadi ketika kista yang rupture masuk kedalam pelvis ginjal. Hematuria mikroskopi lebih sering terjadi disbanding gross hematuria dan merupakan peringatan terhadap kemungkinan adanya masalah ginjal yang tidak terdapat tanda dan gejala. Infeksi saluran kemih Hipertensi Hipertensi ditemukan dengan derajat yang berbeda pada 75% pasien. Hipertensi merupakan  penyulit karena efek buruknya terhadap ginjal yang sudah kritis. Pembesaran ginjal Pembesaran pada pasien ADPKD ginjal ini murapakan hasil dari penyebaran kista pada ginjal yang akan disertai dengan penurunan fungsi ginjal, semakin cepat terjadinya pembesaran ginjal makan semakin cepat terjadinya gagal ginjal (11) Aneurisma pembulu darah otak Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) terdapat kista pada organ-organ lain seperti : hati dan pangkreas (12) Pathogenesis

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) umumnya tampak pada orang yang homozigot untuk alel yang mengalami mutasi, sedangkan heterozigot jarang menunjukan fenotip penyakit. Pada penyakit yang bersifat resesif autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu : 

 



Hanya tereksperi pada homozigot (aa), sedangkan pada heterozigot (Aa) secara fenotipe hanya pembawa yang normal Laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena Pola pewarisan horizontal tampak pada silsilah yang maksundya muncul pada saudara kandung tetapi tidak pada orang tua. Penyakit umumnya memiliki awitan dini

Berdasarkan karakteristik tersebut maka penyakit ginjal polikistik resesif autosomal sering disebut sebagai bentuk anak-anak karena awitan yang muncul lebih dini. ARPKD disebabkan oleh mutasi disuatu gen yang belum teridentifikasi pada kromosom 6p. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) dapat diekspresikan baik pada heterozigot (Aa) maupun homozigot (aa). Selain yang telah disebutkan sebelumnya, pada  penyakit yang bersifat dominan autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu :  



Laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena Pola pewarisan vertikal tampak pada silsilah yang maksundya muncul pada setiap generasi. Usia awitan penyakit sering lambat

Berdasarkan karakteristik tersebut maka peyakit ginjal polikistik dominan autosomal sering disebut sebagai bentuk pada orang dewasa karena awitanya yang muncul sering lambat. Pada umumnya terdapat dua gen yang berperan terhadap ter bentuknya kista yaitu :  

PKD-1 (gen defektif) yang terletak pada lengan pendek kromosom 16 PKD-2 (gen defektif) yang terletak pada kromosom

Tetapi buku lain menyebutkan, ADPKD dibagi menjadi tiga tipe yaitu dua diantaranya sama dengan yang telah disebutkan dan ditambah dengan ADPKD bentuk ketiga yang telah diidentifikasikan namun gen yang bertanggung jawab belum diketahui leta knya (1) PKD-1 yang terletak pada lengan pendek kromosom 16. Gen ini mengkode sebuah protein dan kompleks, melekat ke membrane, terutama ekstrasel dan disebut dengan polikistin-1. Polikistin-1 ini memiliki fungsi sama dengan protein yang diketahui berperan dalam  perlekatan sel ke sel atau sel ke matriks.  Namun pada saat ini belum diketahui bagaimana mutasi pada protein tersebut dapat menyebabkan kista, namun diperkirakan ganguan interaksi sel-matriks dapat meneybabkan gangguan pada pertumbuhan, diferensiasi dan pembentukan matriks oleh sel epitel tubulus dan menyebabkan terbentuknya kista. PKD-2 yang terletak pada kromosom 4 dan mengkode polikistin -2 yaitu suatu protein dengan 968 asam amino. Walaupun secara struktural berbeda tetapi diperkirakan polikistin-1 dan  polikistin-2 bekerja sama dengan membentuk heterodimer. Hal inilah yang menyebabkan,jika mutasi terjadi di salah satu gen maka akan menimbulkan fenotipe yang sama. (6)

Kista muncul sejak dalam uterus dan secara perlahan merusak jaringan normal sekitarnya  bersamaan dengan pertumbuhan anak tersebut menjadi dewasa. Kista muncul dari berbagai  bagian nefron dan duktus koligentes. Kista tersebut terisi dengan cairan dan mudah terjadi komplikasi seperti infeksi berulang, hematuria, poliuria, mudah membesar, ginjal yang “menonjol” sering menjadi tanda dan gejala yang terlihat. (1) Polikista pada ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal. Pada  perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak, ukuran bertambah besar dan menginfiltrasi  parenkim ginjal sehingga pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal ginjal terminal. (3)

Penurunan fungsi ginjal yang progresif lambat biasa terjadi dan sekitar 50 % menjadi ESRD (End Stage Renal Disease) atau Gagal Ginjal pada usia 60 tahun.Gejala biasanya berkembang antara umur 30 dan 40, tapi dapat juga terjadi lebih awal, pada saat anak –  anak. Sekitar 90% dari PKD disebabkan autosomal dominant PKD. (14) Penegakkan Diagnosis

1. Anamnesis 2. PEMERIKSAAN Fisik 3. Pemeriksaan penunjang: Pemeriksaan Urin    

Proteinuria Hematuria Leukosituria Kadang Bakteriuria

Pemeriksaan Darah Pada penyakit yang sudah lanjut menunjukkan:  

Uremia Anemia karena hematuria kronik (9)

Ultrasonografi ginjal Unltasonografi ginjal merupakan suatu teknik pemeriksa an noninvasive yang memiliki tujuan untuk mengetahui ukuran dari ginjal dan kista. Selain itu juga dapat terlihat gambaran dari cairan yang terdapat dalam cavitas karena pantulan yang ditimbulkan oleh cairan yang mengisi kista akan memberi tampilan berupa struktur yang padat. Ultrasonografi ginjal dapat juga digunakan untuk melakukan screening te rhadap keturuan dan anggota keluarga yang lebih mudah untuk memastikan apakah ada atau tidaknya kista ginjal yang gejalanya tidak terlihat (asymptomatic) (10) MRI

Magnetic resonance imaging (MRI) lebih sensitif dan dapat mengidentifikasi kistik ginjal yang memiliki ukuran diameter 3 mm (12)  seperti pada lampiran 3.3. MRI dilakukan untuk melakukan  screening   pada pasien polikistik ginjal autosomal dominan (ADPKD) yang anggota keluarganya memiliki riwayat aneurisma atau stroke (12) Computed tomography (CT) Sensitifitasnya sama dengan MRI tetapi CT menggunakan media kontras (12) Biopsi Biopsi ginjal ini tidak dilakukan seecara rutin dan dilakukan jika diagnosis tidak dapat ditegagkan dengan pencitraan yang telah dilakukan (10) Tatalaksana

Pengobatanya pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dan penyakit ginjal  polikistik dominan autosomal (ADPKD) adalah bersifat suportif yang mencakup manajemen hipertensi yang cermat (13). Pada buku lain menyebutkan bahwa pengobatan yang sesuai untuk ARPKD dan ADPKD yang berkembang menjadi gagal ginjal adalah dialysis dan trasplantasi ginjal dan pada ADPKD pengobatan bertujuan untuk mencegah komplikasi dan memelihara fungsi ginjal seperti terapi pada pengendalian hipertensi dan infeksi saluran kemih(1). Apabila sudah ditemukan gagal ginjal, dilakukan perawatan konservatif berupa diet rendah  protein. Apabila gagal ginjal sudah lanjut, diperlukan dialysis atau bahkan transplantasi ginjal. Hipertensi dikontrol dengan obat antihipertensi seperti ACEI ( seperti Katopril, enalapril, lisinopril) atau ARB (seperti Telmisartan, losartan, irbesartan, cardesartan) (15) Tindakan bedah dengan memecah kista tidak banyak manfaatnya untuk memperbaiki fungsi ginjal. (9) Prognosis

Pada penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (ARPKD), anak-anak dengan perbesaran ginjal yang berat dapat meninggal pada masa neonatus karena insufisensi paru atau ginjal dan  pada penderita yang sedang menderita fibrosis hati,serosis dapat mengakibatkan hipertensi serta memperburuk prognosisnya (13)  Ada atau tidaknya hipoplasia paru merupakan faktor utama prognosis ARPKD. Pada bayi yang dapat bertahan pada masa neonatal,rata-rata sekitar 85% bertahan selama 3 bulan, 79% bertahan selama 12 bulan, 51% bertahan selama 10 tahun dan 46% bertahan selama 15 tahun (10). Namun dari buku lain menyebutkan bahwa pada anakanak yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan,78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun (1) Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) cenderung relative stabil dan  berkembang sangat lambat. Sekitar 50% akan menjadi gagal ginjal stadium akhir atau uremia  pada usia 60 tahun dan 25% pada usia 50 tahun (1), Namun pada buku lain menyebutkan  bahwa gagal ginjal terjadi pada usia sekitar 50 tahun, tetapi perjalanan penyakit ini bervariasi dan pernah dilaporkan pasien dengan rentang usia yang normal (6)

DAFTAR PUSTAKA

1. Price S.A., Wilson L.M., Patofisologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Editor : Huriawati Hartono [et.al.]. Ed.6., Vol. 2., EGC, Jakarta. 2005 2. Datu , Abd Razak. Diktat Urogenitalia Fakultas Kedokteran Universitas Hassanudin. Diunduh pada tanggal 25 Mei 2011. (http://www.scribd.com/doc/18025323/DIKTATUROGENITALIA) 3. B Purnomo, Basuki. Ginjal Polikistik dalam Dasar  –   dasar Urologi. Edisi ke  –  2 . Jakarta : EGC. 2003. 4. Dorland, W.A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland, Alih Bahasa : Huriawati Hartono [et.al.]. Ed.29., EGC, Jakarta. 2002. 5. Purnomo B.B, Dasar-Dasar Urologi, Sagung Seto. Jakarta. 2003 6. Robbins, Stanley.. Buku Ajar Patologi. Volume 2. Editor: dr.Huriawati Hartanto,dkk.Edisi 7,. Jakarta:EGC. 2007 7. Rudolph, Abrajam, dkk. Buku Ajar Pediatri,. Ed 20 Vol 2. Jakarta : EGC. 2003. Hal 1484- 1485 8. Roser Torra, MD, PhD,  Penyakit Ginjal Polikistik . Di unduh dari www.eMedicine.com 9. Sjamsuhidajat, dkk. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi Ke  –   2. Jakarta: EGC. Hal: 775. 10. Gearhart J.P., Baker L.A., 2001. Congenital Disease of The Lower Urinary Tract. In: Comperhensive Urology, Editor : Robert M. Weiss, Nicholas J.R. George, Patrick H. O’really. Mosby International Limited, England. 11. Grantham J.J., Torres V.E., et al : Volume Progression in Polycystic Kidney Disease.  New England Journal Medicine ;354 : 2122-30, 2006. 12. Grantham J.J., Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. New England Journal Medicine. 359;14,2008. 13. Nelson W.E., Behrman R.E., Kliegman R.M., Marvin A.M., ,  Ilmu Kesehatan Anak, Alih Bahasa : A. Samik Wahab.Ed. 15., Vol. 3., EGC, Jakarta. 2000 14. Penyakit Ginjal Polikistik diunduh dari kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/polycystic 15. Roser Torra, MD, PhD,  Penyakit Ginjal Polikistik . Jan 9, 2008. diunduh dari www.eMedicine.com

TUGAS KMB III TUMOR GINJAL

BAB II TINJAUAN TEORITIS A. Pengertian

TUMOR Ginjal atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa.Sebagian besar tumor ginjal

yang solid (padat) adalah KANKER, sedangkan kista (rongga berisi cairan) atau tumor  biasanya jinak.Seperti organ tubuh lainnya, ginjal kadang bisa mengalami kanker. Pada dewasa, jenis kanker ginjal yang paling sering ditemukan adalah karsinoma sel ginjal (adenokarsinoma renalis, hipernefroma), yang berasal dari sel-sel yang melapisi tubulus renalis.Tumor ginjal sering disebut juga hipernefroma, carcinoma alveolar, dan clear CELL CARCINOMA.Pada fase awal biasanya asimtomatik, dan baru diketahui sebagai massa abdomen yang teraba setelah dilakukan pemeriksaan fisik yang rutin. Tipe tumor ginjala yang  paling sering ditemukan adalah adenocarsinoma renal atau sel renal yang menyebabkan lebih dari 85% dari semua tumor ginjal.Tumor ini dapat melakukan metastase sampai ke paru-paru, tulang, hati, otak dan ginjal yang ain. Seperempat hingga setengah dari bagian pasien tumor ginjal sudah mengalami kelainan metastasik pada saat penyakitnya didiagnostik (brnner & suddart, 2002). Klasifikasi Tumor Ginjal:

1. Tumor Jinak Tumor mulai pada sel-sel, blok-blok bangunan yang membentuk jaringan-jaringan. Jaringan jaringan membentuk organ-organ tubuh.Secara normal, sel-sel tumbuh dan membelah untuk membentuk sel-sel baru ketika tubuh memerlukan mereka. Ketika sel-sel tumbuh menua, mereka mati, dan sel-sel baru mengambil tempat mereka. Adakalanya proses yang teratur INI  berjalan salah. Sel-sel baru terbentuk ketika tubuh tidak memerlukan mereka, dan sel-sel tua tidak mati ketika mereka seharusnya mati. Sel-sel ekstra ini dapat membentuk suatu massa dari jaringan yang disebut suatu pertumbuhan atau tumor.

a. Hamartoma Ginjal Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas komponen lemak, pembuluh darah dan otot POLOS. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal. Lima puluh persen dari hamartoma ginjal adalah  pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini lebih banyak menyerang wanita daripada  pria dengan perbandingan 4 : 1 (Basuki, 2003).

 b. FIBROMA Renalis Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel interstisial RENO-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma renalis  berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan DIAMETER kurang dari 10 mm yang terletak dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan mengelilingi tubulus di dekatnya. c. Adenoma Korteks Benigna Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini  jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.

d. Onkositoma Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.

e. Tumor Jinak Lainnya

Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan,

sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak sewaktu terjadi TRAUMA.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi (Underwood, 2000). Jenis tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma (De Jong, 2000)

2. Tumor Ganas (Kanker)

Tumor ginjal yang ganas biasanya berupa tumor padat yang berasal dari urotelium, yaitu karsinoma sel transisional atau berasal dari sel epitel ginjal atau adenokarsinoma, yaitu tumor Grawitz atau dari sel nefroblas, yaitu tumor Wilms.

a. Adenokarsinoma Ginjal

Adenokarsinoma ginjal adalah tumor ganas parenkim ginjal yang berasal dari tubulus  proksimalis ginjal. Tumor ini paling sering ditemukan pada umur lebih dari 50 tahun. Angka kejadian pada pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1. Meskipun tumor ini biasanya banyak diderita pada usia lanjut (setelah usia 40 tahun), tetapi dapat pula menyerang usia yang lebih muda.Tumor ini dikenal dengan nama lain sebagai : tumor Grawitz, Hipernefroma, Karsinoma sel Ginjal atau INTERNIST tumor (Basuki, 2003).

B. Etiologi

Dalam keadaan normal, sel-sel di dalam saluran kemih tumbuh dan membelah secara wajar. Tetapi kadang sel-sel mulai membelah diluar kendali dan menghasilkan sel-sel baru meskipun tubuh tidak memerlukannya.Hal ini akan menyebabkan terbentuknya suatu massa yang terdiri jaringan berlebihan, yang dikenal sebagai tumor.Tidak semua tumor merupakan kanker (keganasan). Tumor yang ganas disebut tumor maligna. Sel-sel dari tumor ini menyusup dan merusak jaringan di sekitarnya.Sel-sel ini juga keluar dari tumor asalnya dan memasuki aliran darah atau SISTEM getah bening dan akan terbawa ke bagian tubuh lainnya (proses ini dikenal sebagai metastase tumor).Tanpa penanganan proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan kematian. Progesifitasnya berbeda-beda, karena itu periode sakit TOTAL

 bervariasi

antara

beberapa

bulan

dan

beberapa

tahun.

Yang diindikasikan sebagai FAKTOR etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum, angiomata RETINA dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang  jarang (UNDERWOOD, 2000).Penyebab mengganasnya sel-sel ginjal tidak diketahui. Tetapi  penelitian telah menemukan faktor-faktor tertentu yang tampaknya meningkatkan resiko terjadinya kanker ginjal. Merokok merupakan faktor resiko yang paling dekat dengan timbulnya

kanker

ginjal.

Faktor resiko lainnya ANTARA lain : 

Kegemukan



Tekanan darah TINGGI (hipertensi)



Lingkungan kerja (pekerja perapian arang di pabrik baja memiliki resiko tinggi, juga pekerja yang terpapar oleh asbes)



Dialisa (penderita gagal ginjal kronis yang menjalani dialisa menahun memiliki resiko tinggi)



Penyinaran



Penyakit VON HIPPEL-Lindau.



Penyebabnya tidak di ketahui secara pasti,tetapi juga di duga melibatkan faktor genetik. Kurang dari 2 % terjangkit karena faktor keturunan.Kebanyakan kasus terjadi secara sporadik dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel-sel di ginjal. Dapat berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu,seperti  Kelainan saluran kemih.



 Anridia ( tidak memiliki IRIS ).



 Hemyhipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh .



Tumor bisa tumbuh cukup besar,tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.Tumor bias menyebar ke bagian tubuh lainnya.Tumor Wilm’s di temukan pada 1 diantara 200.000 –  250.000 anak-anak.Biasanya umur rata-rata terjangkit kanker ini antara 3-5 tahun baik lakiaki maupun perempuan.

C. . Patofisiologi

Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam korteks,

dan kemudian menembus kapsul ginjal. Tidak jarang ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang mengalami nekrosis dan diresorbsi.Cara penyebaran bisa secara langsung menembus simpai ginjal ke jaringan sekitarnya dan melalui pembuluh limfe atau v. Renalis. Metastasis tersering ialah ke kelenjar getah bening ipsilateral, paru, kadang ke hati, tulang , adrenal dan ginjal kontralateral (De Jong, 2000).Tumor Wilm’s in i terjadi pada parenchym renal.Tumor tersebut tumbuh dengan cpat di lokasi yang dapat unilateral atau BILATERAL.Pertumbuhan

tumor

tersebut

akan

meluas

atau

enyimpang

ke

luar

renal.Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus yang primitif atau abortif dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif di kelilingi stroma sel kumparan.Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,tetapi kemudian di invasi oleh sel tumor.Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-abuan homogen,lunak dan encepaloid (menyerupai jaringan ikat ).Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan di katakana sebagai suatu massa abdomen.Akan teraba  pada abdominal dengan di lakukan palpasi.Munculnya tumor Wim’s sejak dalam  perkembangan embrio dan aka tumbuh dengan cepat setelah lahir.Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain.Tumor yang biasanya  baik terbatas dan sering terjadi nekrosis,cystic dan perdarahan.Terjadinya hipertensi biasanya terkait iskemik pada renal IV.Stadium Tumor Wilm’s.Menurut NWTS (National Wilm’s Tumor Study ) setelah di lakukan tindakan Nefroktomi,tingkat penyebaran di bagi menjadi 5 stadium dan rekuren : 1. Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat di eksisi sempurna. 2.

Stadium II : Tumor meluas keuar ginjal dan dapat di eksisi sempurna,mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal,limfonodi paraaorta atau ke vasa renalis.

3.

Stadium III : Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi.

4. Stadium IV : Metastasis ke hematogen,paru-paru,hati,tulang,dan otak. 5.

Stadium V : Tumor Bilateral.Rekuren = terjadi lagi kanker setelah di terapi,dapat di tempat  pertama kali terjadi atau di organ lain.

D. Manifestasi Klinis

Jika tidak bersamaan dengan penyakit Tuberous sklerosis, hamartoma ginjal sering tanpa menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan rutin dengan ultrasonografi abdomen(Basuki, 2003).Gejala klinis yang mungkin dikeluhkan

adalah : nyeri pinggang, hematuria, gejala obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan rongga retroperitonial(Basuki, 2003).Didapatkan ketiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula fibrosa ginjal.Secara klinis kelainan ini terpaparkan sebagai keluhan hematuria.Febris yang disebabkan karena nekrosis tumor atau terbebasnya pirogen endogen oleh tumor ginjal.Hipertensi yang mungkin disebabkan karena: oklusi vaskuler akibat penekanan oleh tumor, terjadinya A-V (arterivenous) shunting pada massa tumor atau hasil produksi subtansi pressor oleh tumor.Anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat oleh trombus sel-sel tumor.

Tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar.

Kadang-kadang ditemukan sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas: 

Sindroma Staufer (penurunan fungsi liver yang tidak ad a hubungannya dengan metastasis  pada hepar dengan disertai nekrosis pada berbagai area pada liver),

  

hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus kanker ginjal),  polisitemia akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor hipertensi akibat meningkatnya kadar renin(Basuki, 2003)Keluhan utama biasan ya hanya  benjolan di perut,perutnya membuncit ketika di bawa ke Dokter oleh orang tuanya, hematuri karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises.Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor.

Gejala lain yang bisa muncul adalah : 

Malaise ( merasa tidak enak badan)



Anorexia



Anemia



Lethargi



Hemihypertrofi

  Nafas

pendek,dyspnea,batuk,nyeri dada ( karena ada metastase ).

E. Pemeriksaan Diagnostik 

Tumor Wilm’s di diagnosis dari perjalanan medis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan  penunjang. 



Pemeriksaan penunjang : Ultrasound abdominal Terdapat massa padat pada perut ( retrperitoneal ) sebelah atas.



CT scan Dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.



Foto Toraks Karena tingginya insiden metastase tumor ke paru-paru,maka setiap pasie n dengan Tumor Wilm’s harus di lakukan pemeriksaan foto toraks.



Pemeriksaan darah dan urine Untuk menilai fungsi ginjal dan hati.



Biopsi Di lakukan untuk mengambil contoh jaringan dan pemeriksaan mikroskopik.Biopsi tumor ini untuk mengevaluasi sel dan diagnosis.



MRI Perut.



CBC,BUN,dan Kreatinin.



PIV dan Nefroktomi.



Diagnosis Banding

Hidronefrosis atau kista ginjal keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus nefroblastoma,biasanya keadaan pasien lebih buruk da pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA ( Vanyl Mandelic Acid ) dalam urine mengalami peningkatan. F. Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan.Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal disebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.

Pembedahan



 Nefroktomi radikal di lakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneall total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada  pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat. Radioterapi



Tumor Wilms di kenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat mengganggu  pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru.Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis  buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga di berikan radioterapi.Radioterapi dapat juga di gunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang. Kemoterapi



Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4  –  8 minggu. Jadi, tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko rupture intraoperatif dan

mengecilkan

massa

tumor

sehingga

lebih

mudah

di

reseksi

total.

Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu : Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan Siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

 Aktinomisin D



Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari berturutturut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi  prabedah.

 Vinkristin



Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena.Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena  jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

 Adriamisin



Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak, dapat menimbulkan toksisitas pada miokard  bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.

 Cisplatin



Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari selama lima hari  berturut-turut.

 Siklofosfamid



Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250  –   1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari. Prognosis



Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan hidup jangka panjang adalah : 

Gambaran histologis



Umur dan kesehatan anak secara umum saat di diagnosis



Ukuran tumor primer



Respon terhadap terapi



Toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik,prosedur atau terapi



Perkembangan terbaru dari penatalaksanaan. Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda-beda

ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN ANAK DENGAN TUMOR WILM’S

( NEPHROBLASTOMA )

I.Pengkajian 

Identitas Klien.



Riwayat Penyakit Sekarang.



Pengkajian Fisik.



Pengkajian Perpola.



Pola Nutrisi dan Metabolik.

Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air,edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh.Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun.Adanya mual,muntah,dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat.BB meningkat karena adanya edema.Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia. 

Pola Eliminasi.

Eliminasi alvi tidak ada gangguan.Eliminasi urine : gangguan pada glomerulus menyebabkan sisa-sisa metabolisme tidak dapat di ekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium  pada

tubulus

ginjal

yang

tidak

mengalami

gangguan

yang

menyebabkan

oliguri,anuria,proteinuria,hematuria 

Pola Aktivitas dan latihan.

Pada klien dengan kelemahan malaise,kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia.Dalam perawatan,klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk di mulai bila tekanan darah udah normal selama satu minggu.Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada,penggunaan

otot

bantu

napas,teraba

massa,auskultasi

terdengar

rales,dispnea,ortopnea,dan pasien terlihat lemah ( kelebihan beban sirkulasi sehingga menyebabkan pembesaran jantung ),anemia,dan hipertensi yang di sebabkan oleh spasme  pembuluh darah. 

Pola Tidur dan Istirahat.

Klien

tidak

dapat

tidur

terlentang

karena

sesak

dan

gatal

karena

adanya

uremi,keletihan,kelemahan malaise,keemahan otot dan kehilangan tonus. 

Pola Kognitif dan Perseptual.

Penigkatan ureum darah menyebabkan kuit bersisik kasar dan gatal-gatal karena adanya uremia.Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. 

Persepsi Diri

Klien dan orang tuanya cemas dan takut karena adanya warna urine yang berwarna merah,adanya edema,serta perawatan yang lama. 

Terapi Nefrektomi. Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu mengangkat ginjal beserta kapsula gerota.

 

Hormonal. Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Imunoterapi. Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau dikombinasikan dengan interleukin saat ini sedang dicoba di negara-negara maju. Mahal biayanya.



Radiasi Eksterna. Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada adenokarsinoma ginjal karena tumor ini adalah tumor yang radioresisten (Basuki, 2003).



Sitostatika. Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat pada tumor ginjal (Basuki, 2003). DIAGNOSIS

Untuk diagnosis memerlukan pemeriksaan urographi intravena, si toskopi, nefrotomografi, atau pemindai CT. semua pemeriksaan ini mungkin melelahkan bagi pasien yang konsisi umumnya menurun akibat efek sistemik tumor

PENATALAKSANAAN

Tujuan penatalaksanaan tumor ginjal adalah untuk menghilangkan tumor itu sebelum terjadi metastasis. Nefrektomi radikal adalah terapi pilihan jika tumornya dapat diangkat. Tindakan

ini mencakup pengangkatan ginjal serta tumornya. Kelenjar adrenal, lemak perirenal, disekitarnya serta fasia gerota dan nodus limfatikus. Terapi radiasi, hormonal atau kemoterapi dapat dilakukan bersama-sama pembedahan, imunoterapi dapat pula membantu ( brunner & suddart, 2002)

ASUHAN KEPERAWATAN Diagnosa dan in ter vensi keper awatan 

1. cemas b.d kurang pengetahuan tentang penyakitnya tujuan : cemas berkurang intervensi :   

kaji kecemasan pasien  beri penjelasan secara umum tentang penyakitnya perawatan dan pengobatan intruksikan penetingnya pemeriksaan yang rutin.

2. resiko bersihan jalan nafas b.d lokasi insisi operatif tujuan : pertahankan bersihan jalan nafas intervensi :  

 berikan analgesik sesuai advice fiksasi luka insisi dengan kedua belah tangan atau benatal untuk membantu pasien pada saat  batuk



 berikan posisi yang nyaman untuk pasien



 bantu dan dorong ambulasi dini

3. nyeri b.d luka insisi dan distensi abdomen tujuan : pengurangan rasa nyeri intervensi :  

kaji tingkat nyeri pasien  beri analgetik sesuai program



lakukan kompres hangat



ajarkan teknik relaksasi dan distraksi

4.  perubahan eliminasi urin berhubungan dengan drainase urin tujuan : perthankan eliminasi urin intervensi : 

kaji sistem drainase urin