ARTRIT ART RITIS IS REU REUMAT MATOID OID JUVENIL Harry Santoso Gina Harry
Pendahuluan Artritis reumatoid juvenil juga dikenal dengan beberapa sinonirn Pain bergantung pada sentra yang rnempergunakannya. Misalnya disease adalah adalah istilah yang digunakan di Still’s disease Inggris, sedangkan nama juvenile rheumatoid rheumatoid arthritis lebih umum dikenai di Amerika Serikat,
beberapa negara di Eropa dikenal dedan di beberapa arthritis. chronic arthritis. ngan nama nama juvenile juvenile chronic Artritis reurnatoid juvenil juvenil rner rnerupak upakan an suatu bentuk lain atau varian artritis reumatoid terdapat pada pada anak-.anak sebelum puberyang terdapat tas atau sebelum berusia 16 tahun. Jarang Ter-sekali tirnbul sebePum usia enarn buPan. Ter tipe dewasa dapat banyak persamaan dengan tipe dewasa di samping beberapa perbedaan. Data mengenai artrit artritis is reumato reumatoid id juvenil di Indonesisa yang resmi belum ada, jadi bahan yang ditulis ml merupakan data yang yang berasal dann rumah sakit Dr. Soetomo, Surabaya, dida sertal data pribadi yang dikumpulkan oleh penulis.
Sejarah Artritis reumatoid juvenil pertama kali dibahas oleh Cornil pads tahun 1864 berthsarkan 35 kasus kasus yang pemah dipublikasikan ditemukann ukannya ya sendiri. dan 3 kasus yang ditem Diamentberger pada tahun 1890 mengatakan bahwa artritis mi pada permulaannya sebagian besar rnenyerang sendi-sendi besar, seringkali
perjalanan penyakit inter bersifat akut dengan inter-dengan perjalanan miten, dan umurnnya disertai dengan gangguan pertumbuhan. Penyakit mi mempunyai progno pro gnosis sis yan yangg leb lebih ih baik daripada bentuk dewasa. Pada tahun 1897. George Frederick
Stilt membahas gejala-gejala lain yang tirnbul pada penyakit mi yaitu panas tinggi, perikarditis, Pimfadenopati dan splenomegali.
Epidemlologi Data rnengenai prevalensi penyakitartritis reumatoid juvenil sedikit sekali, Padahal artritis
reurnatoid juvenil bukanlab merupakan penyakit yang jarang karena penyakit mi dapat terjadi pada semua anak tanpa perkecualian bangsa
atau iklim. Di Amerika Serikat, 5% dan semua kasus artritis reumatoid reumatoid dimul dimulai ai pada waktu anak-anak, Di Indonesia angka kejadiannya sampal saat mi belum diket diketahui ahui dengan pasti. Di rumah sakit Dr. Soetomo, Surabaya, dan salah satu rumah sakit swasta Surabaya, selama periode 1 Januari 1979- 3OApriI 1985, ditemukan sebanyak 21 kasus terdiri dan anak wanita 6 orang dan anak pria 15 orang.
Etiologi dan Patogenesis Baik etiologi den patogenesis artritis reumatoid reum atoid juven juvenilil sampai saat mi belum diketahui dengan diketahui dengan pasti. Ada beberapa dugaan etiologi ogi yang akhir-akh akhir-akhir ir mi sedang disetaktor etiol lidiki antara Pain infeksi, autoirnunitas, trauma, sfress psikologik, hereditas. Mikoplasma dan virus sering disebut sebagai faktor faktor inf infeksi eksi Defisiensi IgA (rubella, hepatitis virus B). Defisiensi IgA setektifdan gamaglobulinemiaakhir-akhir mi disebut juga sebagai salah satu etiologi artritis reumatoid juvenil. toid juvenil. Trauma pada sendi sering menda-~ demikian juga hului artritis pada sendi tersebut, tersebut, demikian psikologis dalarn keluarga, tidak jarang stress psikologis stress
diikuti dengan timbulnya artritis. Penyelidikan Stasuy dan Fink membukdkan bahwa antigen
72 HLA erat hubungannya dengan artritis reumatoid juvenil.
Gejala Kilnis Gejala Prodromal Pada aloanamnesis ditemukan kaku pagi han, malaise setelah aktivitas lisis, nyeri sendi pada malam han. Pada periode ni pasien senng rnenjadi pemarah, tidak mau jaPan. Dikenal 3 tipe pada permulaan (onset) penyakit, yaltu: 1.
Poliartikular. Bila 5 sendi atau Iebih yang terserang.
2. Oligoartikular atau pausiartikular.
Bila 4 sendi atau kurang yang terserang, dan biasanya mengenai sendi lutut. 3. Sistemik Ditandal dengan panas yang intermiten (39°C),ikut terserangnya organ viseral seperti limfadenopati, hepatomegali, serta leukositosis.
tanda diagnostik di negana-negara Barat, di In-
donesia belum pernah ada laporan resmi. Biasanya artritis pada tipe mi berupa poliartikular, yang dapat timbul setelah mendenita demam beberapa minggu sampai beberapa bulan.
Kelainan viseral yang dapat dijumpai adalah hepatosplenomegali, limfadenopati (servikal, aksilar, epitroklear), dan perikarditis.
Manifestasi Ekstraartlkular Jantung Kadang-kadang ditemukan perikarditis yang seningkali tanpa disertal keluhan (sub. klinis), dan dapattenjadi pada setiap saatdalam perjalanan artritis reumatoid Juvenhl. Ke lainan mi senngkali hilang timbul sinkron dengan eksaserbasi sistemik penyakitnya. Miokarditis jarang ditemukan, walaupun pernah dilaporkan adanya nodul reumatoid di salah satu katup jantung dan penkard viseral.
Poliartikular
Paru
Permulaan kelainan mi kadang-kadang bersifat akut, tetapi sering juga pertahan-lahan
Fibrosis paru interstisial yang difus jarang ditemukan. Pada tipe sistemik kadang-kadang ditemukan pneumonitis dan pleuritis.
tapi progresif. Yang menonjol ialah artritis yang
diderita tidak begitu nyeri seperti pada orang dewasa. Sendi-sendi yang terserang tidak hanya sendi besar seperti sendi Putut, pergelangan kaki, siku, pergelangan tangan, tetapi juga sendi-sendi kecil di tangan dan kaki. Biasanya simetnis, tetapi kadang-kadang asimetris dan ada katanya mengadakan deviasi ke ulna pada stadium lanjut. Terserangnya vertebra servikat juga sering dijumpai, dan yang terkenal adalah sendi apofiseal. Pernah dijumpai seorang
pasien berumur 8 tahun dengan spondilolis. tesis C 2-C3.
Oligoartikutar atau Pausiartikular Sendi-sendi yang diserang adalah sendi besar, terutama sendi lutut, pergelangan kaki,
pergelangan tangan dan siku. Gejala sistemik tidak menonjol, rneskipun beberapa pasien mengalami demam subfebril, malaise dan anemia pada periode aktif. Permulaan (onset) Sistemik
Yang khas di sini ialah demarn yang intermiten. Rheumatoid rash yang disebut sebagai
Sistem Sanaf Pusat Sistem saraf pusat jarang terkena; faktor. faktor yang mempengaruhi terkenanya sistem saraf pusat ialah intoksikasi salisilat, infeksi virus dan febris. Gin jal Kelainan pada ginjal umumnya berupa glomerulonefritis. Pada perjalanan artritis reumatoid juvenil kadang-kadang tidak ada keluhan walaupun terjadi hematuria yang intermiten. Gejala mi harus dibedakan dengan hematuria pada nefropati analgesik. Tendon dan Otot Kelainan pada tendon dan otot berupa tenosmnovitis dan miositis. Biasanya dijumpam pada pergelangan tangan dan pergelangani kaki. Nodul Reumatoid Subkutan
Biasanya ditemukan pada yang seropositif; di Indonesia jarang sekali dilaporkan mengenai adariya kelainan mi.
73’
73’ f. Kadar imunoglobulmn meningkat, juga titer antibodi virus meningkat.
Mata
Pada mata paling sening dijumpai uveitis non-granulomatosis. Kelainan mi dapat menyebabkan kebutaan terutama terjadi pada anak wanita pada permulaan penyakit dengan oligoartnitis dan uji anti-nuclear antibody (ANA) ppsitif. Kelainan mi mungkin timbul secara perlahan-lahan, asmintomatik; karena itu diperlukan pemeriksaan oftatmologik rutin pada interval
waktu tertentu. Gangguan Pertumbuhan
Pertumbuhan yang lambat merupakan ciii khas. Pada stadium aktif pertumbuhan tinier bertangsung lambat, demikian juga dengan
pertumbuhan tanda seks sekunder, Gangguan pertumbuhan tulang temporomandibular mengakibatkan mikrognatia. Gangguan pertumbuh an sekunder yang mengenai lutut, menyebab-
g.
Uji aglutinasm terhadap faktor reumatoid (uji
lateks dan uji Rose Waalea’) positif pada sebagian kecil, tenutama anak-anak berusia di atas 7tahun dengan nodul neumatoid dan
artnitis yang erosif. Biasanya hasil pengujian yang positif menunjukkan prognosis yang jelek. h. Uji ANA (antinuclear antibody) posmtif terutama pads tipe oligoartritis dengan uveitis. i. Set LE positif pada sebagian kecil pasien; biasanya pada permulaan penyakit dan ber -
j.
sitat sementara, Serologic typing HLA Dw7 dan Dwii positif pada 46% pasien HLA Dw4 yang khas untuk artritis reumatoid
jarang ditemukan. k. Cairan sinovial menunjukkan tanda-tanda
kan terjadinya perbedaan panjang pada kedua tungkai, sedangkan padajani-jari tangan dapat
infeksi, kadar glukosa rendah, faktor reumatoid kadang-kadang positif.
mengakibatkan bradidaktili seluruh tangan atau
I. Unmn Proteinuria seningkali ditemukan bila ada demam. Bila protein terus berlangsung, dicurigai adanya amiloidosis.
salah satu jan.
Patologi Patologi artnitis reumatoid juvenil sama
seperti artnitis reurnatoid pada orang dewasa. Hipertrofi lapisan sinovial mengakibatkan terbentuknya vili-vili. Pada jaringan subsinovial tenjadi edema, hiperemia, infiltrasi sel-sel timfosit dan plasma, sehingga terbentuklah pan -
Bila terdapat hematunia yang intermiten, dipikirkan kemungkinan adanya glomenulonefnitis, efek samping obat atau lupus eritematosus sistemik.
nus.
Radiologi
Jaringan tulang rawan dan sekitarnya mengalami erosi dan destruksi yang progresif,
an jaringan lunak, osteoporosis ringan pada
dan pada stadium akhir terjadi defonmitas, subluksasi, ankilosis fibrosa dan ankilosis tulang.
Laboratorium Kelainan-kelainan laboratorium yang
Pada stadium dini terdapat pembengkak-
juksta artikular, pembentukan tulang banu di peniosteum, penutupan epifisis yang prematur. Pada stadium lanjut terlihat erosi marginal, penyempitan ruang antar sendi, sublukasi atlanto aksial yang khas, fusi sendi apofisial, terutama C2-C3. Pada kasus yang
ditemukan pada artnitis reumatoid juvenil ialah: a. Anemia normositik hipokrom 3 b. Leukositosis : 30.000 - 50.000 leukosit/mm c. Laju endap darah (LED) meningkat; nilai mi dapat dipakai sebagal tolok ukur aktivitas penyakit. d. Uji C reactive protein (CRP) meningkat, erat
berat terdapat fusi sakroiliakal. Selanjutnya dijumpai osteoporosis umum, yang dapat rnenyebabkan terjadinya berbagai macam
hubungannya dengan aktivitas penyakit. e. Elektroforesis protein serum menunjukkan
Diagnosis antnitis reumatoid juvenml sening kali adalah diagnosis per eksklusmonum.
peningkatan gama globulin dan alfa2 globulin.
fraktur.
Diagnosis Kritenia diagnostik dan klasifikasi yang telah
diperbaiki dapat dilihat pada tabel 1:
74 Tabel 1. Knlterla Diagnosla Untuk KIasifIkasi
Yang termasuk dalam kefompok obat antiinflamasi nonsteroid iatah:
Umur waktu mulai sak~kurang dart 16 tahun 2. Artritis pada satu atau lebih sendi yang diteritu-
1. Natrium Diklofenak Dosis : 2-3 x 50 mg/hart
Artrltls Reumatold Juvenil
1.
kan berdasarkan tarida pembengkakan
atau penambahan cairan dalam sendi, atau ditaridal oleh satu atau Iebih tanda-tanda berupa berkurangnya keleluasaan gerak sendi, nyeri sendl waktu digerakkan dan perabaan panas di per. mukaan sendi 3. Lamanya sakit berlangsung 4 minggu sampai 3 bulan 4. Gambaran penyakit selama 4 sampai 6 bulan pertama yang digolongkanke dalam: a. Poliartritis bita 5 seridi atau leblh terserang b. Oligoartrltis bila4 sendlatau kurangterserang c. Penyaklt sisternik bila diternukan panas intermiten dan rheumatoid rash, artritis, kelainan viseral (hepatosplenomegali, Iim~ ladenopati dan sebagainya). 5. Meriyingkirkan penyaklt reumatoid Ialnnya. Modifikasi dan Brewer, E.J. Jr. dkk. Bull. Rheum. Dis. 23: 712, 1972.
Pengobatan Pengobatan pada artnitis reumatoid
juvenil merupakan pengobatan suportif, tidak kuratif, dengan tujuan: 1. rnengendalikan gejala-gejala klinis 2. mencegah deformitas
Pertama-tama diperlukan diet tinggi kalori, tinggi protein, dengan cukup vitamin.
Obat yang dibenikan
Obat-obat yang dapat diberikan iatah: Sailsilat
Diberikan pada sernua umur. Indikasi pemberian bila ada nyeri, kaku dan inflamasi sendi. Efeknya baik dan cepat. Dosis : 75-1 30 mg/kg/han. Efek samping yang timbul berupa iritasi gastrointestinal, perdarahan lambung, saucy - lism dengan gejala lemas (lethargy), hiperpnea, tinitus, dan hepatitis. Obat-obat Antl-lntlamasl Nonsterold
lndikasi pembenan obat golongan mi bila ada nyeni, kaku dan inflamasi sendi pada pasien berumur 14 tahun ke atas.
Efek samping yang timbul umumnya berupa
iritasi/perdarahan gastrointestinal. 2. Naproksen Dosis : 2-3 x 250 mg/hart Efek samping juga berperan iniasi/perdarahan gastrointestinal 3. Indometasin
Dosis : 2-3 x 25 mg/hart Efek samping selai n initasi/perdarahan gastrointestinal juga menimbulkan pusing. 4. Meklofenamat Dosis : 2-3 x 100 mg/hart Efek samping juga berupa initasi/perdarahan gastrointestinal Preparat-preparat Kortikoaterold
Prednison Indikasi penggunaan prednison bila pem. benian obat-obat anti- inflamasi nonsteroid tidak menolong. Dosis biasanya dimulal dengan dosis penuh 60 mg/han dalam 3 x dosis, talu diturunkan secara berangsur-angsur hingga mencapai dosis pemeliharaan 5 mg/han.
Elek samping menimbulkan pentumbuhan menjadi terlambat, osteoporosis, infeksi, retenSi air, hipertensi, katarak, sindrom Gushing.
Preparat Emas dan Penisliamin lrtdikasi penggunaan preparat emas dan penisilamin adalah bila obat-obat yang lazim seperti tersebut di atas tidak menolong. Obat golongart mi mahal dan saat mi di Indonesia masih sukar diperoleh. Terapl FIsts
Hal yang penting adalah memberi keterangan pada orang tua tentang sifat dan perjalanan penyakit mi dan tujuan pengobatan. Seningkali prognosis artritis reumatoid juvenil baik. Terapi fisis dan pemasarigan bidai rnem-
punyai tujuan
75
75 1. mempertahankan fungsi sendi 2. mencegah deformitas
Pada peniode akut dibeni istirahat lokal
gejala sistemik, faktor reumatoid positif, nodul subkutan, artritis artikulaslo koksae. Amiloidosis jarang dijumpai, diagnosis ditentukan dengan biopsi rektal.
den umum di bawah pengasawan; pemanasan
Penyebab kematian biasanya akibat
Iokal dibenikan bila keadaan akut telah mereda sebagai persiapan latihan. Sebaiknya latihart fists dimulai sedini mungkin untuk menghindani tenjadinya atrofi otot. Berilah anak-anak mi kebebasan aktivitas dan bermain, tetapi hindani kelelahan yang berlebihan dan nyeni sendi. Gerakan-gerakan yang balk ialah bersepeda dan berenang.
Operasi Ortopedis Operasi yang dilakukan ialah sinovektomi, tenosinovektomi, total joint replacement pada artikulasi koksae, dan pembedahan kosmetik pada mikrognatia.
Perjalanan Penyakit dan Prognosis Di Amenika Serikat dikatakan prognosis
pada umumnya baik, 70-90% sembuh tanpa cacat. Di Indonesia sening dijumpai prognosis yang dubia ad malam (sening menimbulkan cacat). Sebagian besar pasien-pasien ml mengalami artnitis yang kambuh berulang (rekuren). Hubungan ripe Serangan Penyaklt Dengan Perjalanan Penyakit
Pada tipe poliartikular, akhirnya fungsi sendi menjadi jelek; pada tipe oligoartikular, fungsi sendi tetap baik, tetapi pada tipe ml biasanya banyak menderita uveitis. Pada tipe sistemik seningkalt prognosis jelek. Prognosis jelek biasanya juga terjadi pada keadaan-keadaan sebagal benikut yaitu tipe poliartikular, adanya erosi sendi, gejala-
gagal ginjal kronik.
Daftar Pustaka 1. Calabro JJ : Juvenile rheumatoid arthritIs. In Hollander JL, McCarty Jr DJ, Arthritis and Allied ConditIons. 8th ed. Philadelphia: Lea & Febiger, 1976; 387. 2. Cassldy JT: Juvenile rheumatoid arthritis. In Kelly WN, Harris Jr, ED Ruddy S, Sledge CB, Textbook of Rheumatology. Vol II Two Volume
set, WB Saunders Company Philadelphia - Lon-
don-Toronto, 1981; 1279. 3. GilIlatand BC, Mannik M: Rheumatoid arthritis. In: HarrIson’s Principles of Internal Medicine. 10th ed, A5ian Student, Mc Gnaw Hill International Book Company,1983; 1977. 4. Krupp MA, Chatton MJ : Juvenile rheumatoid arthritis. In: Krupp MA, Chatton MJ. Current Medical Diagnosis &Treatment. Maruse Asean, Lange Medical Publications, Maruzen Asian (Pte) Ltd,
1981, 5. Leatemla SP: Pola Penyakit Rematik di PotikIlnik Rematologi Bagian Ilmu Penyakkt Dalam R.S. Dr. Soetomo Surabaya. KaryaAkhir untuk mendapatken tanda keahlian Ilmu Penyakit Dalam. Penelitian retrospcktif selama 3 tahun : 1 Jan 1979-31 Des 1981. 6. Schaller JG and Wedgood RJ: Rheumatic dlsease. In : Vaughan and McKay (eds), Nelson Text Book of PediatrIcs. 10th ed, WB Saunders & Co, PhiladelphIa-London-Toronto, 1975; 522. 7. Schaller JG, Ochs HD, Thomas ED, Nisperos B, Feigl P and Wedgwood RJ : Histocompatibility antigens in childhood onset arthritis. J of Pediatrics 1976; 88: 926. 8. Steatny P, Flink CW: Different HLA-D associations in adult and juvenile rheumatoid arthritis. J Clin Invest 1979; 63; 124.