ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM Oleh: Belladina Mayyasha Ma yyasha M. (1102013055) FK-A Anemia Mikrositik Hipokrom adalah keadaan dimana terjadinya gangguan sintesis hemoglobin karena ketidakadekuatan konsentrasi hemoglobin sehingga menyebabkan sel darah merah mengecil, berwarna pucat serta jumlahnya kurang dari batas normal. Saat dilakukan pemeriksaan, anemia mikrositik hipokrom menunjukan hasil MCV < 80 fl, MCH< 27 pg (kurang dari batas normal). 1.
Defisiensi kadar besi dalam darah
Penyebab: Hilangnya darah dalam jumlah besar Hilangnya darah dalam jangka waktu yang panjang, biasanya banyak terjadi o dalam kasus pendarahan dalam gastrointestinal atau uterine. o Menstruasi o Donasi darah Penurunan asupan atau absorbs besi Diet yang tidak adekuat o o Inflamasi akut atau kronik Malabsorpsi dari penyakit (sprue, penyakit crohn) dan pembedahan o (postgastrectomy)
Manifestasi Klinis: Gejala umum dan tanda-tanda anemia Gejala spesifik dan tanda-tanda defisiensi besi Nail flattening, Cheilosis (fisura di mulut), Koilonychias (kuku sendok), Sore tongue, Atrofi papil lifah, Angular stomatitis, Dysphagia, Gastritis. Kekurangan zat besi pada anak-anak dapat berkontribusi terhadap keterlambatan psikomotor dan masalah perilaku. Gejala dan tanda-tanda karena penyebab defisiensi zat besi Pasien mungkin secara spontan mengeluh tentang, gangguan pencernaan atau perubahan kebiasaan buang air besar.
Diagnosis: Ferritin, saturasi transferrin, serum ion Konsentrasi transferrin, zinc protoporphyrin, kadar sel darah hipokrom
Penatalaksanaan: Transfusi sel darah merah Transfuse tidak hanya mengoreksi anemia akutnya, namun dapat juga menjadi sumber besi untuk penggunaannya kembali. Terapi ini dapat menstabilkan pasien Terapi besi oral Diet kaya besi yang mengandung daging dan sayuran hijau Suplemen besi oral
2.
Thalassemia
Thalassemia adalah penyakit kelainan genetik di mana terjadi pengurangan di salah satu dari dua protein yang membuat hemoglobin dalam sel darah merah. Sebagian besar bentuk thalassemia menghasilkan anemia kronis seumur hidup yang dimulai pada
anak usia dini dan sering harus diperlakukan dengan sering transfusi. Thalassemia dicirikan dengan penurunan laju sintesis baik rantai alpha atau beta. Klasifikasi: Alpha Thalassemia Hb-Barts Hydrpos syndrome (--/--) Terjadinya delesi 4 gen alpha-globin yang menyebabkan defisiensi rantai alphao globin di Hb dan diproduksinya tetramer gamma-globin (Hb Bart) Bersifat lethal, kematian seringkali terjadi saat masih di janin atau tidak lama o setelah lahir (hydrops fetalis), walaupun ada juga penderita yang bisa bertahan dengan transfusi intra-uterine dan tranfusi berulang setelah dilahirkan. HbH disease (-alpha/--) Terjadi delesi 3 gen dari 4 alpha-globin. o o Manifestasi klinisnya berupa anemia hemolitik kronis (Hb 70-11 g/L) disertai dengan splenomegaly dan kadang-kadang hepatomegaly. Perubahan tulang yang berat serta retardasi pertumbuhan yang tidak biasa. o Sediaan darah tepi menunjukan sel darah merah mikrositik hipokromatik, disertai poikilositosis, polkromasia dan sel target. Alpha-Thalassemia traits Delesi single rantai alpha-globin, nilai MCV dan MCH rendah. o o Penderita carrier sulit diidentifikasikan karena hemoglobin elektroporesis dalam keadaan normal.
Beta-Thalassemia Beta-thalassemia major Menyebabkan anemia berat (Hb <70g/dl) o o Dikenal dengan Cooley’s anemia o Manifestasi klinis meliputi pucat, sering infeksi, kurang nafsu makan, gagal tumbuh, jaundice (menguningnya kulit dan putih mata), pembesaran organ. o Penderita beta-thalassemia major memerlukan transfusi darah rutin. Beta-thalassemia minor Bersifat asimptomatik dengan sel darah merah hipoktom mikrositik dan kadar o Hb berkurang.
Diagnosis: Penderita akan diambil sampel darahnya untuk mengetahui apakah terjadi anemia, Hb yang abnormal, dan perubahan bentuk pada sel darah merah. Dilakukan tes hemoglobin elektroporesis
Tata laksana Untuk thalassemia mayor adalah transfusi sel darah merah secara reguler untuk menjaga kadar Hb tetap > 9 g/dl diperlukan, diiringi dengan terapi kela si besi intensif parenteral menggunakan deferoxamine. Splenektomi dipertimbangkan bila kebutuhan transfusi meningkat melewati batas yang diharapkan. Suplemen asam folat untuk eritropoesis
3. Anemia Chronic Disease Bukan merupakan penyakit anemia yang berat (Hb≥90g/L, PCV≥30) tetapi ada hubungannya dengan penyakit yang mendasarinya. Biasanya terjadi pada pasien yang mengalami infeksi, kanker, dan penyakit inflamasi serta rheumatologic
Bersifat normitik dan normokromik tetapi apabila penyakit tersebut berat (severe) bersifat mikrositik. Penyebab: berkurangnya produksi eritoprotein, keganasan, Rheumatoid arthritis, Berbagai gangguan jaringan ikat, inflamasi akut atau kronis, trauma ekstensif Diagnosis: Sediaan apus darah tepi terlihat normal tetapi mungkin ada perubahan 'reaktif' terhadap gangguan yang mendasari seperti; neutrofil leukositosis, trombositosis dan pembentukan rouleaux. Ada reticulocytopenia. Konsentrasi besi serum dan konsentrasi transferin biasanya berkurang. Tingkat serum ferritin normal atau tinggi (sebagai reaktan fase akut). Tata Laksana: Dikarenakan anemia ini biasanya tidak begitu berat, pada dasarnya tatalaksana yang dilakukan adalah mengatasi dari gangguan yang mendasarinya. Erythropoietin efektif dalam mengurangi anemia, terutama pada rheumatoid arthritis dan keganasan. Ini harus dipertimbangkan untuk pasien dengan ACD lebih parah yang tidak mungkin untuk merespon dengan cepat pengobatan gangguan kronis. Suplemen zat besi harus disediakan untuk penderita defisiensi zat besi mutlak dan pasien dengan defisiensi fungsional, terutama penderita yang tidak mempunyai respon terhadap erythropoietin.
4. Anemia sideroblastik Ditandai dengan sel darah merah abnormal (sideroblas) dalam sirkulasi dan sumsum tulang. Tidak mampu mengangkut oksigen ke jaringan, oleh karena itu tidak terjadi defisiensi besi, menyebabkan hipoksia. Ada dua jenis anemia sideroblastik: Anemia sideroblastik primer, terjadi akibat kelainan genetic pada kromosom X o yang jarang ditemukan. o Anemia sideroblastik sekunder, terjadi apabila penderita pernah mengonsumsi obat-obat tertentu seperti beberapa obat kemoterapi dan ingesti timah. Gambaran klinis: Gejala sistemik anemia, Hepatomegaly dan splenomegaly akibat penimbunan besi Diagnosis: Sel darah mikositik-hipokrom, besi plasma , kapasitas pengikatan besi normal. Dari pemeriksaan sumsum tulang, terlihat adanya penimbunan besi, sideroblas, dan makrofag fagositik Komplikasi: Sindrom mielodisplastik dan leukemia mieloblastik akut Tatalaksana: Apabila penyebab penyakit terkait dengan obat harus dihentikan. Obat piridoksin mungkin dapa menyembuhkan penyakit, terutama pada penderita yang tidak terbukti mengalami neutropenia atau trombositopenia.
Sumber: Corwin, Elizabeth J. 2007. Buku Saku Patofisiologi, Ed 3. Jakarta: EGC http://public.fnol.cz/www/3ik/vyuka/education_english/bacovsky/microcytic_anemias.pdf http://www.livestrong.com/article/167726-causes-of-microcytic-hypochromic-anemia/ http://www.austincc.edu/mlt/clin1/hematology_review1.pdf https://www.us.elsevierhealth.com/media/us/samplechapters/9780443103629/9780443103 629.pdf http://www.ikaapda.com/resources/HOM/Reading/Anemia-Def-Besi.pdf http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=163596
