UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA CARRERA: MÉDICO CIRUJANO
ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS EPIDERMIS
ICTIOSIS VULGAR O SIMPLE: También recibe el nombre de gonodermatosis autosomica dominante. Se manifiesta pocos días después del nacimeitno , presenta escamas abundantes pequeñas, finas adherentes, traslucidas, poligonaleso cuadrangulares, color blanco nacarado asi como hperqueratosis en palmas de las manos y pies aunque respta pkiegues de flexión, la enfermedad mejora con el clima húmedo y calido.
ICTIOSIS LIGADA AL SEXO: Es caso indsitinguible de la ictiosis vulgar, presenta escamas grandes y gruesas de 4mm de diamentro son de color castaño o gris y semeja la piel de saurios alopecia por las escamas y un déficit de sulfatasa esteroide. Es un caso muy raro, la mujer heterocigoto hereda la enfermedad a los varones si es congénita originara un bebe coloditiosis recesiva.
ICTIOSIS RECESIVA:
BEBÉ COLODIÓN: Se adquiere de manera autosomica recesiva. Al nacimiento se presenta una membrana brillante color rosado- amarillento o color rojo castaño, con la apariencia de estar enfuelto en celofán o plástico, al paso de una horas se limitan los movimientos por la descamación que se realiza en periodo de 3 a 10
semanas , 30% mueren por infección y los que no lo hacen evolucionan hasta una ictiosis laminar.
FETO ARLEQUIN: Es probable que se herede por una forma autosomica recesiva afecta mas a los varones, se presenta inusualmente y cuando lo hace es fatal el niño nace envuelto en una carcaza con fisuras profundas tiene el aspecto de un payaso, boca grande, labios gruesos, y en algunas ocasiones sin nariz.
DISPLACIA ECTÓDERMICA: Se presenta muy rara vez, tanto en el varón, como en la mujer aunque la incidencia es de 5:1 , presenta anhidrosis, hipotricosis, anodoncia, hipoplasia distrofia ungueal, depresión del puente nasal, piel que asemeja una lija, sequedad ausencia de piezas dentales, ojos oblicuos, labios gruesos, prefiere evitarse la exposición al calor y es necesario la utilizacióin de lubricantes.
ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS VASCULARES:
HEMANGIOMA CAVERNOSO: Consta de uno o varios nódulos dérmicos profundos o subcutáneos, a menudo comprensibles, suelen ser redondeados o aplanados, rojo brillante o purpura inetenso y esponjoso, las lesiones son principalmente en la cabeza y en el cuello. Muchos involucionan espóntanemaente después de un periodo de crecimiento auqne cuando aparecen en el momento del parto persisten de por vida. Las lesión es pueden acompañarse de un hemangioma capilar suprayacente. En unos pocos casos se comprueba distribución dermotomica unilateral.
MANCHA SALMÓN: Hemangiomas planos , es congénito, predomina en frente, parpados y nuca, no hacen relieve y son de color rosado. Los dos parpados y frente tienen a desaparecer, pero se hacen evidentes ante emociones o esfuerzos
físicos que aumentan la vasodilatación, los de nuca persisten de emociones o esfuerzos físicos que aumentan la vaso dilatación; los de nuca persisten de por vida.
MANCHAS DE VINO OPORTO: Nevus flammeus, acostumbran ser congénitos uniulaterales y se localizan en la cara, en el area facial del trigémino, en frente, mejilla, paldar, rara vez es bilateral y en el cuello aquneu pueden extenderse e invadir hasta la mitad del cuerpo. Están presentes al nacimiento oscilado desde pequeñas máculas rojas hasta grandes placas coloradas, que se blanquean con la presión diacospica. Su color varía desde el rosado hasta el rojo oscuro o aculado, rara vez legan a desaparecer.
HEMANGIOMA CAPILAR INMADURO: Son congénitos aparecen después del nacimiento son únicos rara vez son multiples predominan en la cabeza pero se encuentran en cjuaqluier parte de la superficie cutánea, casi nunca rebasan los 10 cm. Algunos pueden alcanzar un gran tamaño y obstruir boca, vías respiratorias o los ojos. Los hemangiomas capilares inmaduros gigantes se caracterizan por ser púrpura y trombocitopenia; secuestran muchas plaquetas y casuan coagulopatia por consumo la mayoría desaparecen antes de los 3 años de edad t casi en su totalidad a los 5 años de edad aunque pueden llegar hasta los 10 años de edad.
HEMANGIOMA EN FRESA: Hemangioma simple, puede presentarse en el momento del nacimiento, aparece prontamente una macula pálida, su tamaño varía de 1 a 60 mm de diámetro, llegan a afectar una extremidad totalmente, por lo general son de color rojo brillante, a medida que evoluciona se aplana aparecen estrías de color blanco, los sitios de predilección son la cara hombros, el cuello y la piel cabelluda. La mayor parte de estos hemangiomas desaparecen espontáneamente, no debe recurrirse a la congelación ni a la radioterapia o a las inyecciones escleosantes para no empeorar el resultado estético final.
ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS PIGMENTARIAS ALBINISMO: Se transmite de forma recesiva simple, consiste en una parcial o total falta congénita de pigmentación en la piel, pelo, y ojos. Piel seca de un color blanco rosado lechosos, hay un exceso de lanugo mientras que los pelos normales son finos como la seda, los ojos presentan unas pupilas rojas, los irisi y lagrimeo, sufren constantes quemaduras solares y tienen tendencia a presentan quielitisi actínicas.
PIEBALDISMO: es autosomica dominante, se encuentran en áreas despigmenteadas irregulares, presentes desde el nacimiento, y la mayoría con un mechon blanco en el centro de la frente, la falta de pigmentación predomina en la pared ventral, es decir cara, torax y oabdomen, histológicamente la falta o deficiencia de melanocitos.
MANCHA MONGÓLICA: Melanocittosis dérmica, se localiza en la región sacroccígea y tiene un color azul uniforme, como un hematoma. Presente al nacer y desparecer entre los 3- 4 años, pero en japoneses persiste en 4% de los adultos.
ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS DE LOS ANEXOS AMASTASIA: A veces la línea mamaria no desarolla o la hace deficientemente lo cual lleva a no presentar glándulas mamarias.
POLIMASTIA: Un resto localizado de la línea mamaria origina una glandula completa a la cual se le denomina polimastia.
ATELIA: Cuando se lleva a cabo el proceso de desarrollo de las glándulas mamarias a veces no se forman los elementos accesorios que representan la no formación de pezones.
POLIATELIA: Cuando se lleva a cabo el procveso de desarrollo de las g´landulas mamarias a veces quedan otros segmentos que originan pezones accesorios, pueden presentarse pezones supernumerarios en cualquier línea mamaria primitiva, son más frecuentes en la región axilar.
PEZÓN INVERTIDO: Los conductos galactóforos a veces desembocan en el hundimiento epitelial primitivo, que no ha experimentado eversión para convertirse
en pezón, suele ser de origen congénito auqnue pueden ser causada por reatracción del pezón.
ATRIQUIA: Anomalía que se caracteriza por la ausencia de bello en toda la superficie cutánea, predomina el lanugo en lugar del pelo.
HIPERTICOSIS LANUGINOSA CONGENITA: Es una condicioón muy rara en la que todo el cuerpo, excluyendo plamas de las manos y plandas de los pies, está cubierta por cabello lanugo largo y sedoso. Esta anormalidad esta normalmente oresente en el nacimiento , pero pueden desarollarse más tarde.
HIPERTOCOSIS CONGÉNITA: Los pacientes nacen con cabello terminal grueso, particularmente en el área de la cara, Es una herencia dominante ligada al cromosoma X..
HIPERTROCOSIS FOCAL LUMBOSACRAL: También conocida como cola de fauno o cola falsa, es un área de cabello (lanugo) en el area lumbosacra. Presente en nacimiento y se conserva hasta la edad adulta.
ANONIQUIA: Es la ausencia de uña, es una rara anomalía que puede deberse a una alteración ectodérmica congénita, a la ictiosis, a una infección grave, al fenómeno de Raynaud, al liquen plano o a las enfermedades exfoliativas graves como secuela del síndrome de Steven Jhonson.
