ALTERACIONES DE LA ESTRUCTURA DE LA DENTINA Los factores ambientales locales o sistémicos que afectan a la formación de dentina también tienden a afectar a la formación del esmalte. El diente de Turner y la odontodisplasia regional son ejemplos de alteración de la formación de la dentina resultantes de factores ambientales. Las alteraciones generalizadas de la formación de la dentina suelen ser hereditarias e incluyen trastornos como la dentinogénesis imperfecta y la displasia de la dentina. La hipofosfatemia familiar (raquitismo refractario a la vitamina D es también de esa clase. ALTERACIONES HEREDITARIAS HEREDITARIAS DE LA DENTINA DENTINA
Hay dos tipos fundamentales de alteraciones hereditarias de la dentina: dentinogénesis imperfecta y displasia de la dentina. La displasia de la dentina tiene un subtipo bien conocido que se designa como tipo II. Cuando se examina macroscópicamente en el plano sagital, los rasgos característicos del aspecto global y la forma de las estructuras pulpares son útiles para diferenciar entre los dos tipos. Dentinogénesis imperfecta La dentinogénesis imperfecta (DI) es un trastorno heredado de la formación de dentina, que presenta generalmente una forma de transmisión autosómica dominante. Este trastorno se ha dividido en tres tipos: Tipo I: Dentinogénesis imperfecta que se presenta en pacientes que sufren osteogénesis imperfecta (0I), aunque no todos los pacientes con 0I presentan DI. Este tipo suele heredarse como rasgo autosómico dominante. Aunque los dientes tienen el mismo color opalescente que el tipo II, los pacientes presentan a menudo otras características de la osteogénesis imperfecta, como cierto tono azulado en la esclerótica de los ojos. •
La dentición decidua se afecta con mas frecuencia que la permanente
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Tipo II: Dentinogénesis imperfecta que no está asociada a osteogénesis
imperfecta. El término común para este tipo de DI es dentina opalescente hereditaria. Es el tipo más frecuente heredado como rasgo autosómico dominante. La incidencia es aproximadamente de 1:8.000 personas. •
Existe aplanamiento en la superficie oclusal
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Tipo III:
Clínicamente es la misma que el tipo I y el tipo II salvo que los pacientes presentan muchas exposiciones pulpares en la dentición temporal.
En los tres tipos se afectan los dientes de ambas denticiones y presentan un aspecto clínico variable. Los dientes son opalescentes, con un color que oscila desde gris azulado a amarillento, pasando por tonos pardos. La dentina es anormalmente blanda, lo que proporciona un soporte funcional insuficiente al esmalte suprayacente. Aunque el esmalte es normal, se rompe o des cascarilla con facilidad exponiendo la dentina masticatoria e incisiva. La dentina blanda expuesta suele sufrir un rápido e intenso desgaste funcional. A pesar de la exposición de la dentina, los dientes no son especialmente propensos a la caries dental. En los tipos I y II, los dientes son similares y muestran coronas en forma de bulbo, con uniones cemento-esmalte estranguladas y raíces delgadas (fig. 1-38, A). Según la edad del paciente los dientes presentarán diversos grados de obliteración de las cámaras pulpares coronal y radicular (fig. 1-38, E). El cemento, el ligamento periodontal y el hueso alveolar de soporte tienen aspecto normal. Los dientes en la DI (tipo III)
pueden ser similares a los que se observan en los tipos I y II o pueden presentar cámaras pulpares extremadamente grandes rodeadas por una fina capa de dentina. El esmalte en la DI es normal. El manto de dentina, una estrecha zona de dentina inmediatamente por debajo del esmalte, sigue siendo casi normal, mientras que el resto de la dentina es intensamente displásico (fig. 1-39, A). Dentro de la dentina displásica hay áreas focales de matriz amorfa con áreas globulares e interglobulares de mineralización. Los túbulos de dentina están desorientados y espaciados ampliamente de forma irregular, y por lo general son mayores de lo normal (fig. 1-39, E). Dentro de la dentina anormal pueden observarse odontoblastos englobados y residuos celulares en degeneración. El tratamiento de la DI se orienta hacia la prevención de una pérdida excesiva de esmalte y dentina por desgaste y hacia una mejora estética de los dientes. Esto puede lograrse con restauraciones adecuadas, como por ejemplo coronas de metal o porcelana.Los dientes no constituyen un buen sostén para prótesis parciales porque pueden presentarse fracturas de la raíz por los esfuerzos funcionales. En los casos graves suelen ser inevitables las prótesis completas. DISPLASIA DE LA DENTINA La displasia de la dentina (DD), denominada originalmente «dientes sin raíces», es un trastorno hereditario autosómico dominante caracterizado por formación anormal de la dentina y morfología anormal de la pulpa. El trastorno se ha dividido en tipo I, displasia de la dentina radicular, y tipo II, displasia de la dentina coronal. Tipo I (displasia de la dentina radicular), Aunque ambos tipos de displasia de la dentina son raros, el tipo I es mucho más frecuente que el tipo II. Todos los dientes están afectados en ambas denticiones. El color de los dientes suele estar dentro del margen normal. En algunos casos las coronas de los dientes pueden presentar una ligera transparencia azulada o marrón en la región cervical. Los dientes suelen presentar un patrón de erupción normal, aunque a veces se ha descrito erupción retardada. Los dientes afectados suelen presentar aumento de movilidad y pueden desprenderse prematuramente. •
Las raíces de los dientes son por lo general cortas, romas, abultadas, cónicas o ausentes. Los molares mandibulares tienen frecuentemente raíces características en forma de w. En la dentición temporal, los dientes suelen presentar obliteración total de las cavidades y conductos radiculares. Los dientes permanentes también pueden presentar obliteración pulpar; no obstante, a menudo existen residuos de las cavidades pulpares en forma de semiluna o de galón. En ausencia de caries dental pueden observarse radiotransparencias periapicales que representan abscesos, granulomas o quistes.
El esmalte y la capa del manto de dentina son normales. El resto de la dentina coronal y radicular está constituido por una serie de masas nodulares fusionadas compuestas por dentina tubular y osteodentina con un aspecto histológico, descrito como parecidas a «lava fluyendo alrededor de cantos rodados», «bultos de madera nudosa» o «una serie de dunas de arena. A veces, pueden verse residuos de tejido pulpar en forma de hendidura entre las masas de dentina normal y la dentina nodular anormal. La unión entre la dentina normal y la anormal puede ser nítida. La dentina anormal es menos densa y carece de la distribución y orientación regular de la dentina tubular
Tipo II {displasia de la dentina coronal). Tanto la dentición primaria como la permanente se afectan en este tipo de displasia de la dentina; sin embargo, el aspecto clínico de los dientes temporales es diferente del de los dientes permanentes que les suceden. Clínicamente, los dientes temporales muestran un color gris azulado, marrón o amarillento y tienen el mismo aspecto translúcido u opalescente que se observa en la dentinogénesis imperfecta. En contraste, los dientes permanentes tienen un aspecto clínicamente normal. •
Los dientes temporales de la DD de tipo II muestran cámaras y canales pulpares obliterados que son similares a los que se observan en el tipo I y en la dentinogénesis imperfecta. La obliteración pulpar aparece después de la erupción del diente. Las raíces de las denticiones temporales y permanentes son de forma y longitud normales.Las cámaras pulpares de los dientes permanentes son anormalmente grandes, en lugar de estar obliteradas, y muestran una extensión radicular que confiere una forma de cardo o de llama a la porción radicular de la pulpa. Pueden verse calcificaciones pulpares («cálculos de la pulpa» ) en la mayoría de las cámaras de la pulpa. Los canales de la pulpa son estrechos. Los dientes temporales presentan una zona normal de manto de dentina que cambia bruscamente a una masa densa amorfa de dentina que presenta escasos túbulos organizados al azar. Los dientes permanentes presentan una dentina coronal
relativamente normal excepto en el tercio pulpar, el cual muestra áreas de dentina globular e interglobular. La dentina de la raíz es amorfa y en gran parte carente de túbulos. La cavidad pulpar presenta numerosos cálculos pulpares; los conductos radiculares son estrechos, pero por lo demás normales. El pronóstico para los dientes en la DD de tipo I varía con la gravedad del trastorno. Si las raíces de los dientes son sumamente cortas, la pérdida temprana de un diente es casi inevitable y serán necesarias sustituciones protésicas adecuadas. Si las raíces son relativamente normales, la pérdida del diente puede no ser un problema importante. El pronóstico para los dientes permanentes en la DD del tipo II es prácticamente el mismo que el de los dientes normales.
ODONTODISPLASIA REGIONAL La odontodisplasia regional (ODR) o «dientes fantasma» es una alteración no hereditaria del desarrollo del diente, que aparece en forma esporádica, caracterizada por formación defectuosa de esmalte y dentina unida a calcificaciones anormales de la pulpa y los folículos. Aunque no se ha aclarado totalmente su etiología, la evidencia experimental señala hacia una causa isquémica. El trastorno se presenta con mayor frecuencia en el maxilar superior que en la mandíbula; es «regional» en el sentido de que suele afectar a varios dientes contiguos situados en un solo cuadrante. Se ha descrito la afectación de dos cuadrantes en la misma arcada dentaria. Este trastorno se observa más comúnmente enla dentición permanente. Los dientes afectados muestran un retraso o un fracaso total de la erupción. Los dientes están considerablemente deformados, presentan una superficie blanda con consistencia similar a la del cuero y son de color pardo amarillento. La dentina es displásica y se caracteriza por túbulos irregulares, grandes áreas de dentina globular e interglobular y una ancha capa de predentina. Las grandes cavidades pulpares muestran numerosas calcificaciones pulpares (cálculos de la pulpa). Los folículos dentales son a veces hiperplásicos y presentan un nÚmero
importante de restos odontógenos epiteliales, numerosos acúmulos de minúsculas gotitas calcificadas y calcificaciones laminares de mayor tamaño.
ANOMALÍAS DE COLOR TETRACICLINAS
La pigmentación por tetraciclinas es una discromía adquirida, que van a afectar a todos los tejidos duros. Cuando un tejido como el diente se encuentra en fase de mineralización, las tetraciclinas se incorporan a la matriz del esmalte y la dentina, se combinan con el calcio y dormán un complejo ortofosfato de calcio-tetraciclina insoluble. Provoca de esta manera una coloración irreversible que al erupcionar los dientes y estar expuestos a la oxidación por la luz ultravioleta (luz solar) tiñen los dientes de un color que va desde el amarillo claro hasta el gris oscuro. Junto con la tinción es frecuente encontrar displasias del esmalte. La localización de la tinción depende del periodo formativo del diente en que se administra el fármaco. Generalmente se ve como bandas difusas, de anchura variable y en diferentes niveles de la corona. Los colores varían y se dividen en tres categorías: 1. Un color gris marrón causado normalmente por clortetraciclina. 2. Amarillo producido por dimetil-clortetraciclina, tetraciclina y oxitetraciclina, esta tiñe los dientes en menor cantidad. 3. Por último, los dientes pueden adoptar un color marrón, pero es poco frecuente. No todas las tetraciclinas producen tinción de los dientes. Este en el caso de la doxiciclina que no produce discromía alguna. Hay una asociación significativa entre la amplitud de la tinción y la dosis y el tiempo de administración, en el sentido de que la tinción se incrementa si la terapia con el fármaco dura más de tres días o se administra a una dosis superior a 21-26 mg kg de peso o más.
Puesto que el fármaco es capaz de atravesar la barrera placentaria, los dientes primarios pueden ser afectados si la madre lo toma en el embarazo. El periodo crítico para la pigmentación tetraciclina en la dentición temporal es entre los 5 menes intrauterinos y los 9 meses después del nacimiento y para la dentición permanente entre el nacimiento y los 7-8 años. Por todo ello, podemos concluir que las tetraciclinas no deben administrarse ni en mujeres embarazadas ni en niños menores de 8 años, salvo que otros fármacos no sean eficaces y exista riesgo vital. No obstante, se ha descrito coloración amarilla en terceros molares (sus coronas terminan de calcificarse entre los 12 y los 16 años) en jóvenes que han tomando tetraciclinas para el acné juvenil.
PORFIRIA CONGÉNITA
Es una afección muy rara, heredada de forma autosómica recesiva en la que hay depósitos de uroporfirinogeno I. Los síntomas principales son fotosensibilidad, lesiones cutáneas de tipo ampolloso y a veces anemia hemolítica. La orina tiene un color típico rojo (vino de Oporto). Un hallazgo constante es la tinción de los dientes de un color que varia entre amarillo y marrón rojo, y a veces con un tinte rosa o purpura.
ATRESIA BILIAR
La atresia biliar es una rara enfermedad congénita que se manifiesta por estrechamiento de los elementos ductales del sistema biliar del hígado, con aumento de los niveles sanguíneos de bilirrubina. La obstrucción congénita completa o casi completa es fatal y los pacientes con afectación más severa mueren a los pocos meses de nacer. Los pacientes con grados menores de atresia presentan ictericia y dientes teñidos, especialmente la dentición primaria. En estos pacientes los dientes adquieren un color verdoso oscuro, más intenso en las raíces que en las coronas. La intensidad y distribución de la tinción depende del tratamiento de la enfermedad durante el desarrollo de las denticiones temporal y permanente. ERITROBLASTOSIS FETAL
La eritroblastosis fetal es una anemia hemolítica que comienza durante la vida intrauterina. Se debe a la incompatibilidad de factores sanguíneos de la madre y el feto. Una madre Rh-negativa desarrollará anticuerpos contra los eritrocitos de un feto Rh-positivo. Los anticuerpos atraviesan la barrera placentaria, atacando y destruyendo los eritrocitos fetales. El resultado de la amplia hemólisis es un nivel muy elevado de dos pigmentos, biliverdina y bilirrubina, en la sangre. Estos pigmentos se depositan en la piel y en los dientes fetales en desarrollo. No todas las incompatibilidades Rh provocan alteraciones dentales, puesto que los niveles sanguíneos de pigmento deber ser muy elevados y afectar al feto entre los 4 y 7 meses de vida intrauterina. Sólo resultan afectados los dientes primarios, con coloración variable entre verde y verde-azulado a gris-amarillento. El componente afectado fundamentalmente es la dentina. Cuando la dentina está gravemente afectada, puede existir cierta hipoplasia del esmalte. El color va desapareciendo con el tiempo, pero sigue siendo perceptible. Los dientes permanentes no suelen afectarse. En cualquier caso, cuando un niño sufre ictericia hemolítica neonatal intensa y prologada, debido al deposito de bilirrubina y biliverdina en el esmalte en formación, sus dientes temporales pueden presentar una coloración amarillo verdosa. La pigmentación no afecta de manera uniforme a las coronas de todos los dientes. Los incisivos centrales están completamente teñidos, pero los incisivos laterales, caninos y molares quizá solo estén parcialmente manchados.
