BAB I PENDAHULUAN
Pada penyusunan referat atau tinjauan pustaka dengan topik penyakit Amyotropic Lateral Sclerosis (untuk selanjutnya kita singkat ‘ALS’) dan aspek rehabilitasinya ini bertujuan untuk mengetahui seluk-beluk dari penyakit ALS dan bagaimanakah peran rehabi rehabilit litasi asi medik medik dalam dalam mengat mengatasi asi kelain kelainan an yang yang ditimb ditimbulk ulkan an oleh oleh penyaki penyakitt ini, ini, terutama dari segi kelainan muskuloskeletal sebagai akibat langsung dari penyakit ini, disamping kelainan lain seperti aspek psikologis, sosial, dan sebagainya. Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) merupakan suatu penyakit yang disebabkan kelainan motor neuron yang insidennya adalah 1 atau 2 per 100.000 penduduk dan resiko seumur hidup adalah 1 per 800 penduduk.(sumber data: Dunckley,Travis, et al, WholeGenome Analysis of Sporadic ALS, downloaded from www.nejm.org on August 6, 2008. Copyright 2007 Massachusetts Medical Society.) Kata “amyotropic” digunakan pada nama penyakit ini karena beberapa gejala klinis yang muncul adalah muscle atrophy, kelemahan, dan fasikulasi yang merupakan ciri ciri – ciri ciri dari dari kelai kelainan nan lowe lowerr moto motorr neur neuron on.. Sedan Sedangk gkan an kata kata “Lat “Later eral al Scle Sclero rosi sis” s” digunak digunakan an karena karena penyak penyakit it menunj menunjukka ukkan n tanda tanda klinis klinis keras keras pada pada palpas palpasii kolumn kolumnaa lateralis medula spinalis pada otopsi, dimana terdapat gliosis pada traktus kortikospinalis late lateral ralis is yang yang meng mengal alam amii dege degener neras asi. i. Dan Dan pada pada pemer pemerik iksa saan an neur neurol olog ogis is terd terdap apat at peningkatan refleks tendon, terdapat refleks Hoffmann, Babinski sign, yang menunjukkan bahwa ALS juga terdapat lesi pada pad a Upper Motor Neuron. (Rowland, Lewis P.,M.D., et al, Amyo Amyotr troph ophic ic Late Latera rall Scle Sclero rosi sis, s, pg 1688, 1688, nejm nejm,, vol. vol.34 344, 4, no.22 no.22,, May May 31, 2001, 2001, wwe.nejm.org, Massachusetts Medical Society.)
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
2.1. Definisi
Amyotropic lateral sclerosis sering disebut Lou Gehrig’s disease, maladie de charcot atau motor neuron disease adalah suatu penyakit yang progresif fatal neurodegenerative disease yang disebabkan oleh degenerasi motor neuron. Secara etiomologi amyotropic berasal dari bahasa yunani yang berasal dari kata “a” artinya tidak ada atau negative dan “myo” berarti otot, serta “tropic” artinya makanan. Kalau digabung artinya tidak ada makanan untuk otot. Sedangkan lateral artinya medulla spinalis dimana control dan persarafan didapatkan, dan arti sclerosis artinya jaringan ikat atau pengerasan. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) merupakan penyakit motor neuron kronik yang ditandai dengan adanya degenerasi progresif dari neuron motoris di kornu anterior medula spinalis, nukleus motoris di batang otak, dan neuron-neuron area motorik di lobus frontalis (kortikospinalis lateralis). (1,Gilroy,2000)
2.2. Etiologi dan patologi
Etiologi belum diketahui dengan pasti. ALS pada 10% kasus diturunkan secara autosomal dominan atau autosomal resesif, dimana terjadi kelainan pada kromosom 2 atau 21. Bisa disebabkan mutasi gen oleh karena zat – zat toksik seperti ion superoksid radikal bebas. Ada yang disebabkan proses autoimun karena infeksi virus terutama poliovirus yang mengakibatkan kerusakan neuronal. (1,Gilroy,2000) Secara mikroskopis abnormalitas dendrit yang diwarnai dengan Golgi staining menunjukkan inclusion bodies yakni semacam hyalin inclusions, Lewy bodies, basophilic inclusions, dan Bunani bodies. (Gilroy,2000). Pada ALS terjadi selektif degenerasi motor neuron yang disebabkan faktor genetik dimana terjadi mutasi pada pengkodean protein SuperOxide Dismutase 1 (SOD1). Manipulasi ekspresi mutant SOD1 ini terjadi di motor neuron atau pun di mikroglia. Mikroglia normal berfungsi melindungi sel neuron dari trauma atau infeksi, tetapi mikroglia yang terkontaminasi SOD1 menjadi kehilangan
2
fungsi protektifnya, justru mengkontaminasi sel-sel motor neuron dengan toksin. (Borchelt, David R.,Ph.D., ALS-Are Microglia Killing Motor Neurons, Downloaded from www.nejm.org on July 5, 2007. Copyright ©2006 Massachusetts Medical Sociaty).
Beberapa kemungkinan yang bisa menjadi penyebab ALS, antara lain: a. Aging, proses penuaan dini yang menyebabkan kemunduran fungsi sel – sel motorik, dan hal ini dapat dicetuskan karena memang sebelumnya ada kelainan genetik. b. Infeksi virus kronis, seperti Polio virus yang menyebabkan kerusakan akut kornu anterior dan bisa juga menyebabkan infeksi polio kronis yang secara teori dapat menimbulkan penyakit motor neuron. Secara mikroskopis ditemukan virus-like particle pada penyakit motor neuron, tetapi transmisi atau penularan ke hewan primata selain manusia tidak pernah berhasil. c. Toksin, seperti: logam/baja, timah, selenium, merkuri, dan mangan dapat menjadi penyebab ALS walaupun belum cukup bukti untuk itu. d. Mineral: hipoparatiroid, defisiensi fosfat yang dikaitkan
dengan defisiensi
kalsium kronik.
3
e. Genetik, terkait dengan kelainan kromososm 21 yang menjadi lokus untuk enzim superoxide dismutase (SOD). f. Excitotoxins, excitatory amino acids seperti glutamat, mempunyai peran penting pada penyakit degeneratif seperti ALS. (3,Lindsay,1997)
2.3. Prevalensi
ALS merupakan penyakit yang jarang di masyarakat dengan prevalensi 2 per 100.000 penduduk. Dengan perbandingan laki:perempuan = 1,1 : 1. Dengan usia rata – rata 66 tahun. Pada umumnya menyerang di umur 40-60 tahun, tetapi bisa juga menyerang dibawah atau diatas umur tersebut. Sedangkan secara etnis insiden tinggi di Pasifik Selatan sedangkan suku Afrika lebih rendah (gen). Ada klasifikasi ALS berdasarkan 3 group besar secara epidemologi ; - Familiar ALS - Sporadic ALS - Guamanian ALS Familiar ALS sekitar 4%-10% dari total ALS dan disebabkan oleh karena genetik faktor, pada umumnya sekitar 90%-95% adalah masuk dalam sporadik ALS dan tidak diketahui secara pasti hubungan genetika. Sedangkan Guamaian ALS terjadi menyebar merata di daerah kepulauan pasifik dari Guam.
2.4. Gejala Klinik
Sesuai dengan topis yang terkena, ALS menimbulkan gejala antara lain progressive bulbar palsy, karena lesi pada nukleus motorik dari nervus kranialis, juga terjadi progressive muscular atrophy, yang menunjukkan tanda lesi motorik perifer, dan juga didapatkan lesi motorik tipe sentral dengan didapatkannya peningkatan refleksrefleks tendon yang menjelaskan keterlibatan lesi di jaras kortikospinalis lateralis. Tanpa melibatkan jaras-jaras sensoris. Gejala klinis diawali dengan karena lesi di kornu anterior medula spinalis: kelemahan otot, fasikulasi otot-otot kecil di tangan. Pemeriksaan sensoris normal. Adakalanya gejala klinis diawali lesi nervus kranialis yang progresif, seperti kelemahan otot wajah, mengunyah, menelan, kemudian pasien mengeluh progesif disartria dan
4
disfagia. Fasikulasi lidah terlihat sangat jelas pada pemeriksaan, dan nuklei okulomotor biasanya jarang terlibat. Gejala UMN yang timbul ditandai dengan peningkatan refleks fisiologis dan ditemukannya refleks patologis. Sedangkan gejala LMN ditandai dengan adanya kelemahan otot yang disertai atrofi otot dan fasikulasi otot – otot kecil. Dan hal inilah yang menjadi ciri khas dari ALS, yaitu adanya gejala motoris campuran UMN dan LMN dan tidak disertai kelainan sensoris. (1. Gilroy) Kriteria diagnostik menurut El-escorial dibagi secara garis besar : 1. Didapatkan gejala : -
kelemahan lower motor neuron baik yang dibuktikan dengan pemeriksaan klinik, pemeriksaan eletrofisiologi dan pemeriksaan neuropatologi DAN
-
degenerasi upper motor neuron dengan pemeriksaan klinik DAN
-
gejala satu regio atau beberapa regio secara progresif berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan neurologis.
2. Tidak didapatkan : -
adanya penyakit lain yang memberi gejala degenerasi LMN atau UMN yang dibuktikan secara eletrofisiologi atau patologi DAN
-
adanya proses penyakit lain yang dibuktikan dengan pemeriksaan neuroimaging berdasarkan klinis dan eletrofisiologis.
Secara klinis gejala UMN dan LMN ada 4 regio : -
Central Nervous Sistem dan batang otak ( bulbar cranial motor neuron)
-
Medula spinalis cervical (cornu anterior)
-
Medula spinalis thoracal ( cornu anterior)
-
Medula spinalis lumbosacral (cornu anterior)
Penegakkan diagnosa tanpa adanya pemeriksaan patologi dapat dibuat dalam beberapa tingkatan antara lain : 1. ALS definitif klinis : Ditandai dengan gejala UMN LMN di tiga regio 2. ALS definitif family, laboratory-supported ALS Ditemukan gejala UMN dan atau LMN di minimal satu regio dan dapat diidentifikasi penyebab mutasi gen SOD1 dan proband atau positif
5
keluarga yang terkena ALS dengan identifikasi adanya mutasi gen SOD1 di keluarganya. 3. Kemungkinan ALS Klinis : Bila didapatkan adanya gejala UMN dan LMN sedikitnya 2 regio dengan gejala UMN rostral di atas LMN 4. Kemungkinan ALS didukung laboratorium-support ALS, dengan adanya gejala kelainan UMN dan LMN hanya satu regio atau hanya gejala UMN satu regio dan gejala LMN dibuktikan dengan adanya kelainan EMG sedikitnya 2 tungkai. 5. Kemungkinan ALS klinis, jika ditemukan hanya satu gejala disfungsi LMN dan UMN satu regio secara bersama-sama atau gejala kelainan UMN dua atau lebih regio atau gejala LMN rostral gejala UMN. 6. Suspected ALS : Bila hanya ditemukan sindroma LMN murni. (Greenberg,Clinical Neuro)
6
(Wilkinson, Iain, Lennox, Graham, Essential Neurology, Fpourth Edition, Blackwell Publising, Massachussets, USA, pg 157,2005.)
Ada beberapa sumber pustaka yang membagi ALS menjadi beberapa jenis, yaitu:
Classic Amyotrophic Lateral Sclerosis,
Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis,
Western Pacific Amyotrophic Lateral Sclerosis,
Postencephalitic Amyotrophic Lateral Sclerosis,
Juvenile Inclusion Body Amyotrophic Lateral Sclerosis.
(9. Braddom, Randall, L., M.D., M.S., Physical Medicine & Rehabilitation, editor Ralph M. Buschbacher, WB. Saunders Company, Indiana Univ. Medical Center, Community Hospitals Indianapolis, Indiana, 1996).
2.5. Prosedur Diagnostik
1. EMG 2. Muscle Biopsy 3. muscle Enzymes: Creatinine Phosphokinase 4. CSF normal 5. tak ada kelainan pada CT,MRI, myelografi.
2.6. Diagnosis Banding
1. Parese yang disebabkan myelopati oleh karena tumor myelum, spondilosis, abses. 2. Multifocal motor neuropathy. 3. Multiple Sclerosis. 4. Combined cervical myeloradiculopathy dan lumbosacral radiculopathy. 5. Benign fasicilations, myokimia. 6. Adhesive arachnoiditis. 7. Human T cells Leucemia Virus (HTLV). 8. Lyme disease. 9. Syphilis. 10. Ensefalitis.
7
11. Progressive Muscular Atrophy. 12. Primary Lateral Sclerosis. (3, Samuel, Martin, Manual of Neurology)
2.7. Terapi
Terapi pada ALS hingga saat ini masih belum efektif karena kerusakannya yang progresif. Terapi ALS antara lain: immunosupresan, immunoglobulin, selegiline (MAO inhibitor), ceftriaxone, lamotrigine dan gabapentin untuk menekan release glutamat, pysostigmin, 3,4-aminopyridine, acetylcystein. Dilaporkan bahwa recombinant human insulin – like growth factor-1 bisa menekan progresifitas ALS.(1) Riluzole, suatu antagonis glutamat, dosis 50 mg q 12h, dilaporkan bisa meningkatkan angka survival ALS. Akan tetapi obat ini tidak dapat mengembalikan kerusakan motor neuron serta harus diawasi tentang fungsi liver.(1) Pengobatan lain adalah menghilangkan gejala dan memperbaiki kualitas hidup. Supportif care merupakan pilihan terbaik dengan adanya tim multidisiplin yang terdiri dari beberapa profesional seperti dokter, farmasi, fisioterapist, pekerja sosial dan home care dan perawat di rumah. Dokter memberi obat untuk mengurangi kelemahan, menghilangkan kram otot, mengontrol kekakuan otot, dan mengurangi pengeluran ludah termasuk obat-obatan anti depresi sedangkan farmasi memberi informasi bagaimana cara makan obat memonitor obat dan mencegah terjadinya interaksi obat yang merugikan. (1) Fungsi fisioterapi adalah membimbing penderita untuk secara mandiri dapat menggunakan alat-alat fisioterapi yang bersifat low impact aerobic exercise seperti berjalan, berenang dan bersepeda stationary yang dapat mencegah kelumpuhan otot, memperbaiki fungsi kardiovaskular dan menghindari kelemahan serta depresi. terapi bicara dapat diberikan oleh ahli terapis dengan memberi penlajaran bagaimana cara mengeluarkan suara yang lancar dan jelas. Bila penderita susah bicara maka ahli terapi bicara akan memberi tehnik bicara secara spesifik untuk memungkinkan penderita terus dapat berkomunikasi.(1) Apabila terdapat kelemahan otot-otot pernafasan maka pemberian noctural ventilator assisantance diperlukan dengan cara intermittint positive presure ventilation
8
atau dengan metode bilevel positif airway presure selama panderita tidur. Bila penderita tidak bisa bernafas sama sekali maka perlu diberi ventilator lewat mulut atau hidung langsung ke trakhea untuk pemakaian jangka panjang. (1)
2.8. Prognosis
Angka harapan hidup pasien dengan disfagia lebih kecil dibanding dengan pasien dengan kelemahan ekstremitas, karena resiko tinggi terjadinya aspirasi pneomonia. Dan rata-rata angka survival ALS adalah 3 tahun. (1) (Gilroy, John, Basic Neurology, Third Edition, McGraw-Hill Companies, pg 357-360, 2000.)
9
BAB III ASPEK REHABILITASI PADA ALS
3.1. Rehabilitasi Secara Umum
Peran bidang rehabilitasi medik pada kasus Amyotrophic Lateral Sclerosis sangat besar, mengingat sifat kelainan penyakit ini yang progresif. Selain diberikan terapi medikamentosa,
secara
sinergis
rehabilitasi
bertujuan
mengurangi
kelemahan,
menghilangkan kram otot, mengontrol kekakuan otot, terapi bicara, memperbaiki fungsi menelan dan mengurangi pengeluaran ludah, fungsi seksual, dan mengatasi aspek-aspek psikologis. Jenis terapi rehabilitasi medik yang bisa diberikan pada penderita ALS adalah exercise, modalitas fisik, prostetik-ortotik, dan medikamentosa. Fungsi fisioterapist adalah membimbing penderita agar dapat menggunakan alatalat fisioterapi secara mandiri terutama yang bersifat low impact aerobic exercise seperti berjalan, berenang dan bersepeda stationary yang dapat mencegah kelumpuhan otot, memperbaiki fungsi kardiovaskular dan menghindari kelemahan serta depresi. Terapi bicara dapat diberikan oleh ahli speech terapist dengan memberi pelajaran bagaimana cara mengeluarkan suara yang lancar dan jelas. Bila penderita susah bicara maka ahli terapi bicara akan memberi tehnik bicara secara spesifik untuk memungkinkan penderita terus dapat berkomunikasi.
3.2. Tujuan Rehabilitasi pada ALS
Tujuan suatu rehabilitasi medis adalah meniadakan keadaan cacad bila mungkin, mengurangi keadaan cacad sebanyak mungkin, dan melatih dengan sisi kecacadan untuk dapat hidup dan bekerja. Hal ini juga dipengaruhi oleh kondisi penderita ALS dimana kondisi ini menunjukkan progresifitas dari penyakit ALS itu sendiri. Jika diurutkan dari kondisi ringan hingga berat adalah dari impairment – disability – handicap. Dan keberhasilan terapi rehabilitasi medik tergantung kepada: kapan rehabilitasi diberikan, berat ringannya penyakit, dan motivasi penderita.
10
3.3. Indikator Keberhasilan
Kita ketahui bahwa indikator keberhasilan program rehabilitasi medis adalah pemulihan kondisi fisik, pemulihan kondisi psikologik, mampu bekerja lagi sesuai kondisinya, dan tak kalah pentingnya adalah resosialisasi. Memang sangat berat untuk mencapai indikator yang ideal pada penderita ALS, tetapi paling tidak selama memungkinkan dilakukan bantuan terapi yang bisa meningkatkan kualitas hidup penderita, hal ini harus tetap kita upayakan.
3.4. Rehabilitasi Respirasi
Apabila terdapat kelemahan otot-otot pernafasan maka pemberian noctural ventilator assistance diperlukan dengan cara intermittent positive presure ventilation atau dengan metode bilevel positif airway presure selama panderita tidur. Bila penderita tidak bisa bernafas sama sekali maka perlu diberi ventilator lewat mulut atau hidung langsung ke trakhea untuk pemakaian jangka panjang. (10)
3.5. ALS dengan Spastisitas
Pada pasien ALS yang mengalami spastisitas merupakan kendala yang sering menyebabkan kelainan fungsi motorik yang berat, maka selain diberikan obat Baclofen dan injeksi thyrotropin-releasing hormone, juga diperlukan fisio terapi dini yang lebih intensif.(10) Pada fase awal penyakit ALS diusahakan untuk mempertahankan range of motion dan untuk mencegah kontraktur. Pertama dengan melakukan terapi latihan aktif, yang kadang dibantu bila perlu. Pada fase selanjutnya dimana penyakit sudah berkembang progresif, maka diperlukan latihan pasif. Tujuan terapi latihan
adalah untuk
meningkatkan kekuatan otot untuk mempertahankan fungsi dari masing-masing otot tersebut. Pada terapi latihan ini harus dihindari keadaan kelelahan pada penderita, untuk itu porsi latihan diatur sedemikian rupa sehingga jadwal latihan tidak terlalu lama tetapi frekuensinya lebih sering. Terapi pilihan antara lain adalah terapi berenang dan bersepeda, karena terapi ini melibatkan banyak fungsi otot, yang diharapkan dapat meningkatkan kekuatan otot. Tetapi pada beberapa penderita menolak ataupun malas
11
untuk untuk melakukan terapi ini, untuk itu para terapist harus tanggap dan terus gencar memompa semangat para pasien tersebut.(10) Pada latihan penguatan otot (strengthening exercise) diperlukan jika kekuatan motoris penderita adalah 3 ke atas. Meliputi isometric exercise, isotonic exercise, dan isokinetic exercise. Masing – masing jenis latihan disesuaikan dengan keadaan penderita, misalnya penderita ALS dengan hipertensi dan penyakit jantung tidak dianjurkan menggunakan jenis latihan isometrik dan yang dianjurkan adalah jenis latihan isokinetik.
3.6. Pemakaian Alat Bantu
Pada kelemahan yang progresif dan adanya kelainan fungsi yang berlanjut, maka diperlukan pertolongan atau asistensi untuk membantu fungsi sosial dalam jangka lama. Dan beberapa ortesa diperlukan seperti short and long opponent hand splint, foot-ankle orthosis untuk penderita yang mengalami dropfoot, soft cervical collar untuk mencegah fleksi leher, beberapa jenis kruk, dan wheelchair. Dan beberapa kasus memerlukan terapi operatif untuk meningkatkan fungsi otot. Dan penderita harus diberi edukasi agar secara rutin melakukan terapi latihan di rumahnya seperti latihan senam lengan, tungkai, dalam waktu tidak lama tetapi rutin. Mempertahankan range of motion dilakukan lebih progresif, pemakaian pemanas (ultrasound diathermi) dan terapi peregangan otot. (10) Selain itu fisioterapi bertujuan untuk mengantisipasi terjadinya sifat penyakit ALS yang progresif. Dibutuhkan beberapa ortosa untuk beberapa jenis penyakit ALS ini, antara lain: Lightweight molded plastic ankle-foot orthoses, untuk penggunaan jangka panjang atau untuk mobilisasi. Dan pasien harus diberitahu bagaimana posisi yang aman bila terjatuh. Positioning dan terapi latihan diperlukan untuk mencegah deformitas, dan juga sekaligus memperbaiki kemampuan untuk aktifitas sehari-hari, yang diharapkan sama baiknya pada saat melakukan aktifitas latihan di ruang perawatan.(10)
3.7. Fungsi Seksual
Pada kasus dimana terdapat kelainan fungsi seksual yang mengakibatkan suatu permasalahan tersendiri bagi penderita, karena selain mengenai fungsi fisik, tetapi yang paling penting adalah aspek psikologis dan dampak sosial yang ditimbulkannya. Maka peran dari rehabilitasi sangat diperlukan untuk mengembalikan fungsi vital dari kelainan
12
ini. Umumnya penderita ALS yang mengalami penurunan fungsi seksual seperti kelainan ereksi, masalah ejakulasi, dan lubrikasi, jarang mengalami kelainan libido dan lesi pada area sensasi erektil. Dengan kata lain area ini masih intak.(11)
3.8. ALS dengan hipersalivasi
Kondisi hipersalivasi juga merupakan permasalahan tersendiri. Salah satu solusi dari permasalahan ini adalah dengan terapi operatif Transtympanic Neurectomy. Disamping diberikan obat-obat jenis anticholinergik untuk mengurangi hipersalivasi. Secara mekanik diperlukan suction untuk mencegah aspirasi pneumonia. Kondisi lain yang bisa terjadi akibat dari bulbar palsy adalah kesulitan menelan, hal ini memperberat kondisi penderita dengan hipersalivasi. Maka diindikasikan untuk pemberian obat neostigmine dan jenis makanan yang diberikan perlu diblender, selanjutnya jika diperlukan tindakan invasif yaitu operasi cricopharyngeal myotomy, atau esophagostomy, dan jarang gastrotomy. (10)
3.9. Masalah Depresi
Hal yang tidak kalah penting dari yang disebutkan di atas adalah komponen emosional penderita, yang mempengaruhi semangat dan kemauan untuk terus berlatih dan bertahan hidup. ALS merupakan penyakit yang destruksif, termasuk memperburuk kondisi intelektual. Kondisi ini semua menyebabkan depresi penderita ALS, dan umumnya depresi ini tertangani hanya sebagian saja. Untuk mengatasinya diperlukan terapi baik secara individual maupun terapi kelompok untuk menumbuhkan semangat. Di samping pemakaian terapi farmakologis yang sering dipergunakan seperti obat antidepresan, tetapi memiliki efek samping misalnya kelelahan dan mulut kering. Hal ini sangat menyusahkan bagi penderita ALS. Dan saat ini obat antidepresan yang menjadi pilihan adalah dari golongan selective serotonine re-uptake inhibitor. (12)
13
BAB IV KESIMPULAN
Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) merupakan suatu penyakit yang disebabkan kelainan motor neuron yang insidennya adalah 1 atau 2 per 100.000 penduduk dan resiko seumur hidup adalah 1 per 800 penduduk. Secara etiomologi amyotropic berasal dari bahasa yunani yang berasal dari kata “A” artinya tidak ada atau negative dan “myo” berarti otot, serta “tropic” artinya makanan. Kalau digabung artinya tidak ada makanan untuk otot. Sedangkan lateral artinya medulla spinalis dimana kontrol dan persarafan didapatkan, dan arti sclerosis artinya jaringan ikat atau pengerasan. Amyotropic Lateral Sclerosis memberikan gejala klinis campuran dari kelemahan motoris tipe UMN dan LMN, tanpa disertai kelainan sensoris. Beberapa kemungkinan yang bisa menjadi penyebab ALS, antara lain: Aging, proses penuaan dini yang menyebabkan kemunduran fungsi sel – sel motorik; infeksi virus kronis, seperti Polio virus, secara mikroskopis ditemukan virus-like particle pada penyakit motor neuron; toksin, seperti: logam/baja, timah, selenium, merkuri, dan mangan; mineral: hipoparatiroid, defisiensi fosfat yang dikaitkan
dengan defisiensi
kalsium kronik; genetik, terkait dengan kelainan kromososm 21 yang menjadi lokus untuk enzim superoxide dismutase (SOD), Excitotoxins Peran bidang rehabilitasi medik pada kasus Amyotrophic Lateral Sclerosis sangat besar, mengingat sifat kelainan penyakit ini yang progresif. Selain diberikan terapi medikamentosa,
secara
sinergis
rehabilitasi
bertujuan
mengurangi
kelemahan,
menghilangkan kram otot, mengontrol kekakuan otot, terapi bicara, memperbaiki fungsi menelan dan mengurangi pengeluaran ludah, fungsi seksual, dan mengatasi aspek-aspek psikologis. Jenis terapi rehabilitasi medik yang bisa diberikan pada penderita ALS adalah exercise, modalitas fisik, prostetik-ortotik, dan medikamentosa.
14
DAFTAR PUSTAKA
1. Gilroy, John, Basic Neurology, Third Edition, McGraw-Hill Companies, pg 357360, 2000. 2. Greenberg, David, et all, Clinical Neurology, 5th Edition, McGraw-Hill/Appleton & Lange, pg 236, 2002. 3. Lindsay, K.W., Neurology and Neurosurgery Illustrated, Churchill Livingstone, 3rd edition, 1997. 4. Samuels, Martin, A., Manual of
Neurologic Therapeutics, Seventh Edition,
Lippincott Williams & Wilkins, 2004. 5. Wilkinson, Iain, Lennox, Graham, Essential Neurology, Fpourth Edition, Blackwell Publising, Massachussets, USA, pg 157,2005. 6. Borchelt,
David
Downloaded
R.,Ph.D.,
from
ALS-Are
www.nejm.org
on
Microglia Killing July
5,
2007.
Motor
Neurons,
Copyright
©2006
Massachusetts Medical Sociaty. 7. Rowland, Lewis P.,M.D., et al, Amyotrophic Lateral Sclerosis, pg 1688, nejm, vol.344, no.22, May 31, 2001, wwe.nejm.org, Massachusetts Medical Society. 8. Dunckley,Travis, et al, Whole-Genome Analysis of Sporadic ALS, downloaded from www.nejm.org on August 6, 2008. Copyright
2007 Massachusetts
Medical Society. 9. Braddom, Randall, L., M.D., M.S., Physical Medicine & Rehabilitation, editor Ralph M. Buschbacher, WB. Saunders Company, Indiana Univ. Medical Center, Community Hospitals Indianapolis, Indiana, 1996. 10. Frederic, J. Kottke, MD., Lehmann, Justus J.,MD., Handbook of Physical Medicine &Rehabilitation, 4rd Edition, WB. Saunders Company, 1992. 11. De Lisa, Joel A., MD.MS., Rehabilitation Medicine Principles & Practice, 2nd Edition, JB. Lippincott Company Philadelphia, 1993. 12. Samuels, Martin A., M.D., Feske, Steven K..M.D., Office Practice of Neurology, Second Edition, Churchill Livingstone, Elsevier Science, USA, pg 553, 2003.
15
