Facultad de Ciencias de la Vida y la Salud
Cátedraa de Anatomía y Semiología Cátedr Semiología Radiológica Radiológica I
ÍNDICE CEF CEFÁLICO ÁLICO CRANEOSINOSTOSIS ALEJANDRA PATRICIA CORK Profesora en Producción de Bioimágenes
ÍNDICE CEFÁLICO: CEFÁLICO:
Relación del diámetro transverso máximo con el diámetro anteroposterior anteroposterior máximo del cráneo .
Se calcula por medio de la fórmula:
En las razas humanas el IC va de un mínimo de 67-68 a un máximo de 97-98, 97-98, proporcionando la seriación de los valores comprendidos entre los extremos una clasificación en 5 categorías, de las que mencionaremos las 3 principales: Dolicocéfalos (cabezas largas o estrechas) hasta 75.9 Mesocéfalos (cabezas medianas) 76 a 80.9 Braquicéfalos Craneostosis
(cabezas cortas o anchas) 81 en adelante
o craneosinostosis
Acrocefalia Oxicefalia
o Turricefalia Escafocefalia Plagiocefalia
Agregar definiciones al glosario
ÍNDICE CEFÁLICO: CEFÁLICO:
Relación del diámetro transverso máximo con el diámetro anteroposterior anteroposterior máximo del cráneo .
Se calcula por medio de la fórmula:
En las razas humanas el IC va de un mínimo de 67-68 a un máximo de 97-98, 97-98, proporcionando la seriación de los valores comprendidos entre los extremos una clasificación en 5 categorías, de las que mencionaremos las 3 principales: Dolicocéfalos (cabezas largas o estrechas) hasta 75.9 Mesocéfalos (cabezas medianas) 76 a 80.9 Braquicéfalos Craneostosis
(cabezas cortas o anchas) 81 en adelante
o craneosinostosis
Acrocefalia Oxicefalia
o Turricefalia Escafocefalia Plagiocefalia
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ECOGRAFÍA Su uso en casos
de la forma inusual de la cabeza. Se utiliza para discriminar entre una forma normal de la cabeza fetal y una cabeza que es anormal lo suficiente como para alterar la estimación de la edad fetal basado en el BPD. CI es la relación entre los ejes corto y largo del cráneo del feto. Diámetro más ancho transversal y longitudinal (diámetro fronto-occipital, DU) del cráneo a nivel de la DBP. Medir desde el espacio exterior a los márgenes del cráneo del feto.
CI =
BPD/FOD X 100 IC = BPD / DU X 100
Normal = 78.3 ± 1SD (74-83). Normal = 78,3 ± 1DE (74-83). <74 = dolicocefalia. > 83 = Braquicefalia.
Los cráneos de forma o tamaño anormal requieren mayor o menor rotación de la cabeza y un aumento o disminución de la angulación del RC respecto del cráneo normal o mesocéfalo. La cabeza braquiocefálica disminuye de delante hacia atrás, es ancha lateralmente y poco profunda desde el vértex a la base. Sus estructuras internas se hallan elevadas respecto de la LIOM y forman un ángulo ancho con el plano sagital medio. La cabeza dolicefálica tiene una forma alargada de delante hacia atrás, estrecha lateralmente y profunda desde el vértex a la base. Sus estructuras internas se hallan en posición baja respecto a la LIOM y forman ángulos cerrados con el plano sagital medio. Además de las variaciones morfológicas de la cabeza, a menudo existen asimetrías individuales en huesos de la cara
Craneostosis: osificación prematura de las suturas craneanas que se asocia con frecuencia a otras alteraciones esqueléticas. Las suturas se cierran antes o poco después del nacimiento. Si no se realiza una corrección quirúrgica el crecimiento del cráneo es deficiente, la cabeza se deforma y suelen lesionarse los ojos y el encéfalo. Llamada también craneosinostosis.
Acrocefalia: corresponde al cierre prematuro de suturas sagital y coronal.
Oxicefalia o Turricefalia: malformación congénita del cráneo en la que el cierre prematuro de las suturas coronal y sagital da lugar a un crecimiento acelerado de la cabeza hacia arriba, lo que le confiere una apariencia alargada y estrecha, con el extremo superior en forma puntiaguda o cónica. Índice cefálico mayor a 75.
Escafocefalia: Llamada también dolicocefalia. Malformación congénita del cráneo en la que el cierre prematuro de la sutura sagital da lugar a restricción del crecimiento lateral de la cabeza, produciendo una apariencia anormalmente larga y estrecha de la misma, con un índice cefálico de 75 o menos. Suele asociarse a retraso mental.
Plagiocefalia: es resultado de la fusión unilateral prematura (el empalme lateral) de las suturas coronal o lambdoidea. Se caracteriza por la distorsión asimétrica (aplastamiento lateral) del cráneo. Es común en neonatos y puede ser el resultado de una malformación cerebral, un ambiente intrauterino restrictivo o de una tortícolis.
ESCAFOCEFALIA
INFANTE CON TRIGONOCEFALIA TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia hipotelorismo. Su interés es exclusivamente estético.
TURRICEFALIA
Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es esférico. Ambas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico
a) Radiografías de perfil en un paciente con síndrome de Crouzon con configuración turricefálica del cráneo. b) Corte coronal de una resonancia magnética en el mismo paciente, que muestra las graves alteraciones de la fosa posterior, con disposición vertical de la tienda del cerebelo y descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital (malformación de Arnold Chiari tipo I)
CRÁNEO EN TRÉBOL Provocado por el cierre prematuro de varias suturas. El
cráneo
trébol o síndrome de Kleeblattschädel , es una variedad de craneosinostosis en la que el cráneo tiene una forma que semeja la de un trébol de tres hojas. Los síndromes de presentación más frecuentes son: el de Pfeiffer tipo 2 y el de la displasia tanatofórica también tipo 2. Se le encuentra a menudo asociada a otras malformaciones, lo que dificulta definir una etiología. De aquí la importancia del caso de un recién nacido con craneosinostosis del tipo cráneo en trébol que requirió manejo integral en su tratamiento y asesoramiento genético.
Imagen previa a la intervención descompresiva ósea
en
SÍNDROME DE PFEIFFER
Prominencias laterales y central del cráneo dando aspecto de trébol. Cráneo en torre turricefalia. Frente amplia, aplanamiento medio facial, proptosis ocular implantación baja de pabellones auriculares, cuello corto.
ACRANIA
Excencefalia. 18 semanas. Se observa tejido cerebral flotando libremente en ausencia de calota. Asociado un defecto lumbosacro.
25 semanas. Corte frontal. Es clara la ausencia de calota con tejido cerebral expuesto.
ANENCEFALIA
L a bóved a cran eal est áau sen te
FETO ANENCÉFALO
FETO Y NEONATO
RM
Suturas habituales en todos los lactantes: 1. Lambdoidea 2. Coronal 3. Occipitomastoidea 4. Escamosa 5. Innominada Una leve rotación puede hacer que algunas aparezcan como líneas dobles o bajas, al verse de los 2 lados sin superposición.
Sutura metópica: divide al frontal en 2 mitades. Huesos wormianos: resultan ser habituales; se identifica un hueso wormiano en la sutura sagital y otro en la lambdoidea.
Sutura parietal accesoria incompleta situada inmediatamente por encima de la sutura lambdoidea
Suturas mendo sales incompletas extendiéndose horizontalmente (flecha negra) NOTA: también se ve la sutura inmominada (presente en todos los lactantes en ambos lados (flecha blanca).
Es importante que las 2 RX de cráneo se evalúen en conjunto. Se complementan entre sí. En la RX frontal (a, b) la línea radiolucente podría interpretarse como una sutura parietal accesoria. La proyección lateral (c) demuestra que la línea es mucho más extensa y que se continúa hasta afectar el hueso temporal. Es una fractura.
SINOSTOSIS PRECOZ Paciente con enfermedad de Crouzon; hipoplasia facial y gran cráneo. Años más tarde, se ven los hallazgos clásicos de cierre de todas las suturas.
Sinostosis coronal bilateral. A: Imagen lateral mostrando el típico cráneo braquiocefálico, fosa anterior plana, techos orbitarios muy arqueados, y la apariencia característica de las suturas coronales (flecha). Son finas, nítidamente demarcadas, y muestran esclerosis en sus bordes. Los 2/3 inferiores de la sutura ya se han fusionado.
B: Imagen frontal mostrando un ensanchamiento biparietal, moderado hipertelorismo, y elevación de los rebordes orbitarios y alas esfenoidales llevando a la típica apariencia de arlequín.
C: TC en 3D de otro paciente que muestra la sutura coronal fusionada (flechas). Obsérvese la braquicefalia e hipoplasia del cráneo anterior y cara.
D: Cierre parcial (flechas) de la sutura coronal en otro paciente.
SINOSTOSIS METÓPICA: hallazgos tridimensionales
A: Proyección frontal que muestra la fusión de la sutura metópica (flechas). Obsérvese también el hipotelorismo y la “imagen de preocupado”. B: Vista oblicua que muestra las típicas prominencias e irregularidades (flechas) a lo largo de la sutura metópica fusionada. C: Vista desde arriba que revela la típica “trigonocefalia” en quilla de los huesos frontales (flechas).
Neonato con aumento de la presión intracraneal suturas ensanchadas. Niño de más edad con ensanchamiento de la sutura coronal e impresiones digitiformes.
Calcificaciones fisiológicas: A. Glándula pineal B. Pineal y plexos coroideos de ventrículos laterales
RX CRÁNEO PERFIL NEONATO
CALCIFICACIONES EN LOS VENTRÍCULOS
TOXOPLASMOSIS
Borrosas calcificaciones sobre las convexidades y calcificaciones c entrales en ganglios basales.
PLATIBASIA Es, literalmente, un aplanamiento de la base del cráneo que se traduce por un ángulo basal mayor de 140º. El ángulo basal está formado por la intersección de dos líneas que unen el tubérculo de la silla turca con el nasión y el basión (borde anterior del agujero occipital). La platibasia no tiene trascendencia clínica en sí misma, aunque suele asociarse a otras anomalías como la impresión basilar.
Medición del ángulo basal