Endocrinología
Diagnóstico de la IS secundaria . Es preciso el conocimiento de las causas de panhipopituitarismo y la evaluación completa de la función hipofisaria. Aunque es muy raro, existe el déficit aislado de ACTH. Las pruebas pruebas diagnósticas son son las siguientes: siguientes: • Cortisol plasmático basal: igual interpretación que en la IS primaria. • Prueba de estimulación con ACTH ( que que es de utilidad después de transcurridos unos 6 meses de la lesión hipofisaria, hipofi saria, ya que será entonces cuando se produce la atrofia parcial pa rcial de las suprarrenales) La respuesta es positiva cuando el cortisol se eleva por encima de 21 µg/dl (es preciso aumentar el límite de respuesta, ya que en la insuficiencia suprarrenal secundaria, la falta de atrofia total de d e la pars reticulo-fascicular reticulo-fascicular suprarrenal puede llevar a falsos positivos con límites menores). En la IS secundaria el cortisol no responde, pero la aldosterona muestra una respuesta normal, ya que la pars glomerular de la suprarrenal no está atrofiada. • Hipoglucemia insulínica. Las pruebas de función hipofisaria son las más fiables para el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal secundaria. En el caso de que las anteriores se presten a resultados no concluyentes, es preciso realizarlas. Es más, si el panhipopituitarismo es claro y los niveles de cortisol basal no descartan IS secundaria, la hipoglucemia insulínica está indicada.
• •
RECUERDA Para el diagnóstico de IS primaria, la mejor prueba es la estimulación con 250ug de ACTH. Para el diagnóstico diagnóstico de IS secundaria, secundaria, la mejor prueba es la hipoglucemia insulínica.
TRATAMIENTO. Los pacientes con enfermedad de Addison requieren reposición de glucocorticoides y de mineralcorticoides. Los glucocorticoides se administran en dos dosis diarias, divididas: la mayor parte por la mañana y el resto al final de la tarde, para simular el ritmo circacircadiano de secreción del cortisol. Se utilizan esteroides de vida media corta o media: cortisona, hidrocortisona hidrocortisona (es equivalente al cortisol) o prednisona. La administración única nocturna de dexametasona también es posible. Estas dosis de glucocorticoides no permiten una sustitución del componente mineralcorticoide, por lo que se requiere suplementos hormonales que se administran en forma de fludrocortisona. El tratamiento de sustitución mineralcorticoide se controla midiendo presión arterial (no debe existir hipotensión ortostática) y los electrólitos, así como la ARP. Las complicaciones del tratamiento con glucocorticoides son raras, a excepción de la gastritis, y al a l empezar el tratamiento, insomnio e irritabilidad. Si se produce sobredosificación, puede aparecer diabetes e hipertensión. Las complicaciones del tratamiento mineralcorticoide son más frecuentes: hipopotasemia, edema, hipertensión arterial, cardiomegalia e incluso insuficiencia cardíaca congestiva. Todos los enfermos deben recibir educación acerca de la enfermedad (aprender a ajustar/aumentar por dos o tres la dosificación de esteroides en las enfermedades intercurrentes) y deben llevar una tarjeta de identificación. Deben recibir dosis suplementarias de glucocorticoides antes de la cirugía y de las extracciones dentales (estrés). Si existen náuseas o vómitos y no se puede administrar por vía oral, es necesaria la hospitalización y la administración por vía parenteral. En situaciones de estrés mayor (cirugía, traumatismo), es necesario elevar la administración de glucocorticoides hasta 10 veces la dosis habitual. Los mineralcorticoides en esta situación no son necesarios porque la hidrocortisona en dosis tan elevadas tiene
suficiente actividad mineralcorticoide. En situaciones de ejercicio intenso con mucha sudoración, épocas de calor o tras problemas gastrointestinales, puede ser necesario tomar suplementos de sal y aumentar la dosis de fludrocortisona. La mayoría de los pacientes con IS secundaria no requieren mineralcorticoides. El tratamiento glucocorticoide no se diferencia del anterior. Puede ser preciso el tratamiento sustitutivo de otras hormonas (hormonas sexuales, tiroxina) si hay déficits hormonales asociados. Los pacientes tratados con esteroides de forma prolongada pueden desarrollar IS, a pesar de mostrar signos físicos del síndrome de Cushing. Esto se debe a la supresión mantenida del eje hipotálamo-hipofiso-adrenal. hipotálamo-hipofiso-adrenal. Para evitar la aparición de IS se debe realizar una supresión programada y lenta de la dosis de esteroides, instaurar un tratamiento a días alternos, hasta alcanzar una dosis de esteroides equivalente a la dosis de sustitución habitual y suspender. Todos los pacientes con IS inducida por esteroides terminan por recuperar la función del eje en un tiempo variable. Una buena forma de comprobar esta recuperación es la prueba rápida de ACTH. Los pacientes tratados con dosis altas de esteroides de forma crónica pueden desarrollar IS aguda si hay una situación de estrés intercurrente intercurrente en el año siguiente tras la suspensión del tratamiento esteroideo; es necesario cobertura esteroidea en esas situaciones (MIR 95-96, 136; MIR 96-97F, 255). 255) . Crisis suprarrenal. El tratamiento consiste básicamente en la reposición de los niveles circulantes de glucocorticoides, y del déficit de sodio y agua. Se inicia el tratamiento con la infusión de una embolada de hidrocortisona i.v. de 100 mg, seguido de una perfusión continua de hidrocortisona a 10 mg/hora o bolos de 100 mg/6-8h i.m. o i.v. La repleción agresiva del déficit de sodio y agua se realiza mediante media nte la infusión de varios vario s litros de solución salina fisiológica. A veces es necesario utilizar drogas vasoconstrictoras. Debe buscarse la causa desencadenante y tratarla (MIR 00-01, 254). 254).
3.3.
Hiperaldosteronismo.
RECUERDA Para diferenciar el hiperaldosteronismo primario (HAP) del secundario (HAS) se debe medir los niveles de renina (disminuida en el HAP y aumentada en el HAS). El adenoma suprarrenal productor de aldosterona (síndrome de Conn) es la forma más frecuent frecuentee (60%) de HAP y afecta con más frecuencia a la mujer que al varón, en edad media de la vida (MIR 95-96, 8). 8). Tabla 15. Etiología del hipermineralcorticismo Hiperaldo 1º
Hiperaldo 2º
Otros hiperMC
• A ldosteronoma (Conn). • Idiopático (hiperplasia micro o macro bilat). • Hiperplasia unilateral. • Carcinoma. • Remediable con GC.
• HT A maligna e hiperreninémica. • Edemas. • S. Bartter. • Nef ropatí a pierde sal. • Reninoma
• S. de Liddle. • Tumores DOC A . • Déf icit 11 y 17. • Ex ceso aparente (Cushing). • Consumo abusiv o de regaliz
A ldosterona ↑ A RP ↓
A ldosterona ↑ A RP ↑
A ldosterona ↓ A RP ↓
Tabla 14.Diagnóstico diferencial del Cushing ACTH dependiente. Caracterí sticas
Microadenoma hipofisario
Macroademoma hipofisario
Ectópico agresivo
Ectópico oculto
Supresión con 8 DXT
Sí
No
No
Sí /No
Estimulación del eje*
Sí responde
Sí responde
No
Sí /No
Otras pruebas
RM selar, CSPI**
RM selar
TC corporal con tórax en cortes f inos. Gamma con pentetreótido
TC corporal, gamma, CSPI**
* S e c ons i d e r a r e s pue s t a c uand o ha y e l e v ac i ón d e AC T H y c or t i s ol s obr e l os v al or e s bas al e s e n e l c as o d e us ar C RH o d e 11-d e o x i c or t i s ol o 17 hi d r o x i e s t e r oi d e s e n or i na e n c as o d e us ar me t opi r ona. * * C S P I : c at e t e r i s mo d e l os s e nos pe t r os os i n f e r i or e s . S e c al c ul a e l g r ad i e nt e pe t r os o-pe r i f é r i c o d e AC T H . P os i t i v o e n mi c r oad e noma pr od uc t or d e AC T H , ne g at i v o e n e l e c t ópi c o.
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