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Hipero Hipe rost stos osis is ve verte rtebr bral al an anqu quilo ilosa sant ntee (enfermedad de For ores esti tier er)) B. Maz Mazièr ières es La hiperostosis vertebral anquilosante es una osificación osificación de las entesis. Se denomina ente en tesi siss a a la la inserción de una cápsula articular, un tendón o un ligamento en el hu hues eso. o. Enfermedad Enferm edad frecue frecuente nte pero pero a menudo asintomática, se caracteriza por una osificación a modo de puente puente entre entre lo loss di disco scos s intervertebrales intervertebrales de la región dorsal. Puede Puede afectar afectar a todo to doss los los segmentos segmentos de de la la columna columna vertebral vertebral y y también también al esqueleto apendicular. También bié n pue pueden den producirse producirse complicaciones complicaciones nerviosas nerviosas por por osificación osificación del del ligamento ligamento vertebral poster pos terior ior,, del del ligamento ligamento amarillo o de las cápsulas articulares posteriores, con el resultad ta do de de una una mielopatía cervical o un conducto lumbar estrecho. En la periferia puede conduc con ducir ir a a la la artrosis, artrosis, de de la la que que ees un factor factor de de riesgo. riesgo. Se Se asocia asocia a a un un síndrome síndrome metabómetabólico lic o (ob (obesid esidad, ad, diabetes, hipertensión arterial, dislipidemia). Hasta ahora no se conoce ningún ningú n tratam tratamiento iento específico. © 201 2014 4 Els Elsevi evier er Mas MassonSAS. sonSAS. Todo odoss losderec losderechosreserv hosreservado ados. s.
Palabras clave: Hiperostosis vertebral anquilosante; Enfermedad de Forestier; Entesopatías; Osificació Osifi cación n vert vertebra ebral; l; Conducto lumbar lumbar estrecho. estrecho.
Plan ■ ■
In Introducción Problemas de de de d efinición y de d e di d iagnóstico
1 1
■
Ep Epidemiología Prevalencia Comorbilidades
2 2 2
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An A natomía patológica
3
Enfermedad hi hiperostótica ra radiológica Lesión vertebral Lesiones extrarraquídeas
3 3 4
Consecuencias clínicas Co Hiperostosis raquídea Hiperostosis de los miembros Hiperostosis y artrosis
6 6 7 7
■
Diagnóstico diferencial: las otras entesopatías Entesopatías inflamatorias Hiperostosis y artrosis raquídea Entesopatías metabólicas
7 7 8 8
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Patogenia y fisiopatología
8
■
Consideraciones terapéuticas Osificaciones del ligamento vertebral posterior Osificaciones periprotésicas Retinoides y coxopatía hi hiperostótica
9 9 9 9
■
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EMC- Apa Aparat rato o loc locomo omotor tor Volum olumee 47> n◦ 1 > marz marzo o 2014 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(14)66943-4
Introducción
Descrita por Forestier y Rotés Querol en 1950 [1] como una «hiperostosis vertebral anquilosante y senil», la en enfe ferrme meda dad d no afecta sólo a los ancianos, no siem si empr pree pr prod oduc ucee anquilosis ni lesiona únicamente la column col umna a ver verteb tebral ral.. Sería preferible denominarla entonces «enfermedad hiperostótica». Es lo que pensó Resnick ˜ os después, el término de hiperal pr prop opon oner er,, 25 anos n ostosi ost osiss esq esquel ueléti ética ca idiopática difusa, conocido en las publicacione public acioness anglo anglosajona sajonass por el acrónimo DISH (diffuse fu se id idio iopa path thic ic skeletal hyperostosis) [2] . A pesar de su frecue fre cuenci ncia, a, est esta a enfermedad fue dejada de lado y se la estudi est udió ó poc poco. o.
Problemas de definición definición y y de dia diagnó gnósti stico co
La hiperostosis se define sólo a partir de criterios anatómicos. mico s. Es una enfermedad que osifica las entesis o zonas de inser inserción ción de los tendones, los ligamentos y las cápsulas articulares artic ulares en el hueso, lesiones que a su vez explican los signos radio radiológico lógicoss de la afección. En la columna vertebral (que se afecta con más frecuencia) genera osificaciones de los ligamentos vertebrales comunes, la mayoría de
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Hiperostosi Hipero stosiss vertebr vertebral al anquil anquilosante osante (enfer (enfermedad medad de Forest Forestier) ier)
Columna mna dorsa dorsal. l. Escur Escurrimien rimiento to Figura 1. Colu Figura óseo ós eo mo moni nilif lifor orme me an ante terio riorr en las pr proy oyec ec-ciones cio nes late lateral ral (A) y ant antero eropos poster terior ior (B) (B)..
A
B
Cuadro 1. Cuadro Criterios de diag diagnós nóstic tico o de la hip hipero erosto stosis sis seg según ún Uts Utsing inger er [5] . Criterios 1
Calcificac Calcifi cación ión/os /osific ificaci ación ón a lo lar largo go del bo borde rde ant anteri erior or de cua cuatro tro vér vérteb tebras ras con contig tiguas uas (tr (tres es pue puente ntes) s)
2
Calcificac Calcifi cación ión/os /osific ificaci ación ón a lo lar largo go del bo borde rde ant anteri erior or de dos vér vérteb tebras ras con contig tiguas uas (do (doss pue puente ntes) s)
3
Espinas Espin as calcá calcánea, nea, olecr olecranian aniana a o rotul rotuliana iana
4
Osificació Osifi cación n de entesi entesiss
5
Espinass pal Espina palpab pables les alr alrede ededor dor de la rót rótula ula,, del cod codo, o, del taló ta lón n o pa palp lpac ació ión n de un una a ma masa sa du dura ra en un te tend ndón ón
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Dolor y des Dolor desent entume umecim cimien iento to mat matina inall de la col column umna a dorsal dor sal,, con rel relati ativa va pre preser servac vación ión de la mov movili ilidad dad y ause au senc ncia ia de pu punt nto o do dolo loro roso so de fib fibro romi mial algi gia a en un ˜ adul ad ultode tode más de 50a nos
Diagnóstico Hiperosto Hipe rostosis sis defin definida: ida: crit criterio1 erio1 presen presente te Hipero Hip erosto stosis sis pro probab bable: le: cri criter terios ios 2 + 3-6 Hiperostosis po posi sibl ble: e: cr crit iter erio io 2 + do doss de lo loss cr crit iter erio ioss 33-6 6o criterios3-6 crite rios3-6 a Requis Requ isit itos os in indi disp spen ensa sabl bles es:: di disc scos os de al altu tura ra no norm rmal al en la zo zona na af afec ec-tada ta da;; au ause senc ncia ia de ero erosi sión ón,, de es escl cler eros osis is o de fu fusi sión ón de la lass sa sacr croi oilía líaca cas; s; ausenc aus encia ia de anq anquil uilosi osiss de las art articu iculac lacione ioness pos poster teriore iores. s. a Porlo tan tanto,es to,es pos posibl iblee sos sospec pecharla harla hip hiperos erostos tosis is sinpuent sinpuentee ver verteb tebral. ral.
las veces anterior y lateral derecho, con escurrimiento óseo en frente de los bordes anteriores de los cuerpos ver verteb tebral rales, es, pasando a modo de puente entre dos vért vé rteb ebra rass po porr delante del disco intervertebral que conserv se rva a un una a altura más o menos normal (al contrario que la dis discar cartro trosis sis). ). Para ver las osificaciones es necesario efectuar efectu ar radio radiografí grafías as en proyecciones anteroposterior y latera lat erall ( Fig. 1). Para formular el diagnóstico deben verse al menos dos puente pue ntess con contig tiguos uos (según Forestier) o tres (según Resnick). nick ). Así Así,, es posible distinguir el osteofito de la artrosis, el sindes sindesmofito mofito de la espondiloartritis y el entesofito de la hiperostosis [3] . La fr frec ecue uenci ncia a de las entesopatías periféricas indujo a incluirlas incluir las en los criterios diagnósticos de la enfermedad [4] . Esto Es to hi hizo zo que Utsinger [5] definiera criterios diagnósticos para estudi estudios os epidemiológicos (Cuadro 1). En los criterios se ti tien enen en en cuenta los entesofitos periféricos y permiten pens pe nsar ar en el diagnóstico aunque no se observe ningún puente pue nte óse óseo o vertebral. Morlock et al crearon un criterio de identificaci identi ficación ón de la hiperostosis periférica: presencia de al menos men os cua cuatro tro entesopatías osificantes bien desarrolladas
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sobree un total de 32 entesis exploradas. Este criterio tiene sobr una sensib sensibilida ilidad d del 90% y una especificidad del 92% [6] . Se ad advi vier erte te fácilmente que antes de ver tres puentes consecutivos consecu tivos (defin (definición ición de Resnick) hubo un estadio en el que había sólo dos puentes (definición de Forestier), de mo modo do que también podría sospecharse la hiperostosis con un solo puente (clasificación de Utsinger) o incluso sin si n ni ning ngún ún puente vertebral en presencia de entesofitos periféricos [7] .
Epidemiología
Prevalencia La hiperostosis anquilosante afecta al 3-6% de la ˜ de edad. La prepoblación gener población general al después de los 40 anos valencia valenc ia aument aumenta a con la edad [8,9], hasta alcanzar el 11% ˜ en lo loss varones de más de 70 anos. Es el doble de frecuente en el varón, según datos confirmado ma do po porr los estudios de autopsia [10–12]. Incluso las cifras habrían habrí an aumen aumentado: tado: según una investigación estadouni˜ os sería del 25% dense, den se, la prevalencia después de los 50 anos n en el varón y del 15% en la mujer, hasta alcanzar el ˜ os 28% y el 26%, respectivamente, después de los 80 anos n (defini (de finició ción n de Resnick). La prevalencia es menor en los afroamericanos [13] , mientras que en las personas negras africa afr icanas nas es comparable a la de la población europea: el ˜ os [14] . 3,8% 3,8 % en el varón, con el 14,2% después de los 70 anos n Es más elevada en una población judía de Jerusalén: el ˜ 22,4 22 ,4% % en el varón, con un 38,5% después de los 70 anos, y el 13,4% en la mujer [15] , o en Budapest: el 27% de los ˜ os y el 13% de las mujeres [16] . En varone var oness de más de 50 anos n ˜ os [17] . Corea Cor ea ser sería ía del 4,1% en el varón mayor de 50 anos n La fa falt lta a de consenso en la definición de la enfermedad dificul difi culta ta el estudio de su prevalencia [18,19] .
Comorbilidades La diabetes está presente en el 23-40% de las personas hiperostóticas, y el 21-40% de los enfermos diabéticos tien ti enee un una a hiperostosis. Esta asociación podría deberse a la obe obesid sidad ad observada en los hiperostóticos, calculada en hast ha sta a el doble de la de los controles. Este nexo entre hipero hip erosto stosis sis,, dia diabet betes es y obesidad se ha demostrado en un es estu tudi dio o de casos y controles, en el que la hiperostosiss fu si fuee definida con el criterio de Resnick (tres puentes) [20] pero no en otro estudio [21] . La asociación a una dislipidemi de mia a y una hiperuricemia es frecuente [22] . En resumen, EMC - Aparat Aparato o locomo locomotor tor
Hiperostosis Hiperostosis vertebral vertebral anquilosante anquilosante (enfermedad (enfermedad de Forestier) Forestier) E – 14 14-5 -573 73
el síndrome metabólico es más frecuente en las personas hip hipero erostó stótic ticas as que en los controles (riesgo relativo: 3,9) [23] . Por el contrario, en pacientes afectados por enfermedades cardi cardiovascu ovasculares lares graves, una radiografía de tórax sistem sis temáti ática ca per permit mitió ió descubrir una hiperostosis en el 30,3 30 ,3% % de los casos [24] . La hiperostosis se detecta también en el 25-33% de las person per sonas as con enfermedad de Paget, con una prevalencia superio supe riorr a la de los controles, y podría influir en la formación ci ón de un bloque vertebral pagético [25,26] .
Anatomía patológica
La hiperostosis vertebral anquilosante es una osificación de las entesis, que es la inserción de una cápsula articular artic ular,, un tendón o un ligamento en el hueso.
Enfermedad hiperostótica radiológica
Lesión Les ión ver verteb tebral ral La enfermedad se manifiesta sobre todo en el aspecto radiol rad iológi ógico. co. La lesión más característica se localiza en la co colu lumn mna a dorsal, pero pueden afectarse todos los segmentos raquíd raquídeos. eos. Las lesiones típicas indican un estadio avanza ava nzado do de la enfermedad.
Radiog iograf rafía ía de la col column umnaa ver verteb tebral ral:: hip hipero erosto stosis sis en Figura 2. Rad Figura el seg segmen mento to lum lumbar bar.. Ent Enteso esofito fitoss en «pi pinz nzaa de ca cang ngre rejo jo» en el borde derec derecho. ho.
Columna dorsal La imagen característica consiste en una osificación en banda a lo largo del borde anterolateral derecho de la colum co lumna na do dors rsal al baja que pasa a modo de puente por delant del antee de los discos intervertebrales. La osificación tiene un gr gros osor or variable, es irregular y de superficie lobulada, sobr so bree to todo do en frente del disco, pero también puede ser fina y lisa como una cinta (Fig. 1). El borde izquierdo de la columna dorsal está preservado. Los lat latido idoss de la aorta torácica impedirían el desarrollo de la osi osifica ficació ción n de este lado, observación confirmada por casos de situs inversus con dextrocardia y escurrimiento óseo hiper hiperostóti ostótico co en el lado izquierdo [27–29] .
Columna lumbar A menudo la osificación es masiva pero discontinua, de modo qu modo quee los puentes completos son más infrecuentes. En pro proyec yecció ción n lateral, la imagen típica se ha comparado con la llama de una vela (Fig. 2). En proyección anteroposterior poster ior,, las osificaciones pueden ser bilaterales, gruesas y en «pinza de cangrejo».
Columna cervical La osificación se extiende a la cara anterior de la columna column a cerv cervica ical, l, sobre todo entre C4-C7. Al principio sólo só lo pu pued edee verse una osificación triangular de base anterior,, descri rior descrita ta por Forestier, en frente del disco. En una fase avanza ava nzada, da, el escurrimiento óseo anterior continuo puede duplic dup licar ar el diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral (Fi Fig. g. 3). También pueden afectarse la odontoides y el arco anterior ri or de dell atlas.
Osificaciones posteriores El ligamento vertebral común posterior y los ligamentos amarillos puede amarillos pueden n estar afectados. Estas osificaciones posteriores terio res suelen describirse como enfermedad japonesa [89] y pueden asociarse a una hiperostosis anterior clásica [30] . La osi osifica ficació ción n puede afectar a las apófisis articulares posteriores. EMC- Apa Aparat rato o loc locomo omotor tor
Radiog iograf rafía ía de la col column umnaa ver verteb tebral ral:: hip hipero erosto stosis sis en Figura 3. Rad Figura el seg segmen mento to cer cervic vical. al. Apo Aposic sición ión ant anteri erior or con des desplaz plazamie amiento nto del eje digestivo.
Las formas posteriores se localizan sobre todo en los segmentos segmen tos cerv cervica icall y lumbar, donde generan conductos cervicales cervic ales o lumbares estrechos. El conducto lumbar estrecho hiper hiperostóti ostótico co avanzado se caracteriza por hipertrofia de las apófisis articulares posteriores, desarrollada hacia dentro den tro del conducto a expensas de las estructuras capsuloligamentosa ligam entosas, s, bien visibles en tomografía computarizada [31] (TC) . Sus aspectos más característicos son la proliferaci ra ción ón ós ósea ea sobre las caras no articulares de las carillas articulares artic ulares poste posteriore rioress (Fig. 4) y la osificación de la cápsula artic articular ular de estas articulaciones o la osificación de los ligame lig amento ntoss (Fig. 5) (ligamento amarillo, ligamento longitudinall poster tudina posterior ior,, ligamento supraespinal). Para formular el diagn diagnóstico óstico de conducto lumbar estrecho hiperostótico se nec necesi esitan tan cuatro de estos seis criterios [32] . Los aspectos
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Hiperostosi Hipero stosiss vertebr vertebral al anquil anquilosante osante (enfer (enfermedad medad de Forest Forestier) ier)
omografía afía compu computarizad tarizada. a. Osific Osificación ación sobrela cara Figura 4. Tomogr Figura anteri ant erior or,, no art articu icular lar,, de la apó apófisi fisiss art articu icular lar pos poster terior ior der derech echa. a.
Hipe pero rost stos osis is de la pe pelv lvis is y la lass ca cade dera ras. s. Co Coxo xopa patí tíaa Figura Figu ra 6. Hi envo en volv lven ente te ma marc rcad adaa co con n pr pres eser erva vaci ción ón de la in inte terl rlín ínea ea:: ca cade dera ra «hipertrófica» o «proliferativa».
Lesiones Lesio nes extr extrarra arraquíd quídeas eas
omografía afía compu computarizad tarizada. a. Hipero Hiperostosi stosiss verte vertebral. bral. Figura Figu ra 5. Tomogr Osifica Osi ficació ción n de la cáps cápsula ula art articu icular lar pos poster terior ior y del liga ligamen mento to ama ama-rillo.
radiológicos y tomográficos de la columna lumbar hiperostóti ost ótica ca son distintos de los de la columna degenerativa clásica.
Evolución radiológica El aumento de la osificación con el paso del tiempo no es lineal. El proceso osificante es más rápido cuanto más joven es el paciente en el momento de la primera me ra ra radi diog ogra rafí fía, a, y lo mismo ocurre en el paciente diabético [33] . La misma evolución se ha verificado en las osificacioness del ligamento vertebral posterior. Un caso seguido ne ˜ os reveló una progresión longitudinal de dura du rant ntee 26 anos n ˜ o en los primeros 4 anos, ˜ la osi osifica ficació ción n de 2,2 mm/a mm/a˜ n no de ˜ en los 4 anos n ˜ os siguientes y de 2 mm/a mm/a˜ n no ˜ o en 8,8 mm/ano ˜ os 9. y 10. , después de lo cual la osificación no los anos n avanzó más [34] . En este caso, la progresión también es máxi má xima ma en la 4. década y luego se ralentiza. La progresió si ón en grosor es máxima a la altura de la 3. vértebra cervical. En un estudio se comparó, mediante dos juegos de ˜ os de intervalo, la progresión radiografí radio grafías as con más de 3 anos n de la lass osificaciones de la columna cervical en la espondiloartr loa rtriti itiss y la hiperostosis [35] : la progresión es comparable en am amba bass enfermedades. ◦
◦
a
a
4
Las lesiones de la enfermedad hiperostótica en las radiografíass han sido descritas en casi todas las articulaciones grafía periféricas [36] . Cualquiera que sea la localización, el proceso ce so y el aspecto son similares y reproducen lo observado en la columna vertebral. Al principio se trata de una mera opacid opa cidad ad de densidad cálcica en el tendón, a menudo a distancia dista ncia del hueso, o de una espícula mínima pegada a la superfic supe rficie ie óse ósea. a. La opacificación se extiende luego hacia la sup superfi erficie cie ósea, y el propio tendón se delimita bien y se en engr gros osa a de manera progresiva. En una fase avanzada, se vuelve masiva y bien delimitada; se implanta ampliament me ntee en el hueso y se extiende hacia el tendón, a veces de forma exuberante. El hueso neoformado puede adoptarr un aspecto de gancho o espolón, además del de rodete ta engrosado.
Pelvis (Fig. 6) Es aquí donde las alteraciones son más numerosas y variadas: según los autores considerados, representan del 55 al 100% de los casos. Múltiples osificaciones se implantan ta n en la cresta ilíaca, el isquion y el trocánter, o pasan a modo mo do de puente sobre el borde superior de la sínfisis del pubi pu bis: s: la pelvis adopta un aspecto de «barba tupida» muy característico [37] (Fig. 7). La sacroilíaca no está indemne en la enfermedad hiperost ro stót ótic ica, a, pe pero ro las lesiones son distintas a las de la espondiloartritis. No hay anquilosis, sino osificaciones de los ligamentos, sobr so bree to todo do del ligamento anteroposterior, que se visualizan za n bi bien en en la TC [38] o la radiografía simple (incidencia oblicu obl icua a en dirección caudal). Son frecuentes en el varón: el 87% frente al 17% en los controles [39] . El estudio de 289 28 9 de estos puentes sacroilíacos condujo al hallazgo de un 25% de hiperostosis vertebrales y un 8% de espondiloartritis [40] . La lesión de la cadera es la más grave y pasa por diversas etapas [41] : • el estadio 1 se caracteriza por osificaciones intracapsuloligament lolig amentosas osas más o menos insertadas en el acetábulo, desarrolla desar rolladas das alred alrededor edor de las partes descubiertas de la cabeza femoral a la que envuelven. La osificación superoexte super oexterna rna suele implantarse a pocos milímetros por EMC - Aparat Aparato o locomo locomotor tor
Hiperostosis Hiperostosis vertebral vertebral anquilosante anquilosante (enfermedad (enfermedad de Forestier) Forestier) E – 14 14-5 -573 73
Sínfi nfisi siss de dell pu pubi bis: s: pu puen ente te ós óseo eo co comp mple leto to en el bo bord rdee Figura 7. Sí Figura superior.
•
•
encima del techo acetabular: la base es amplia, los límites externos son irregulares y la densidad es bastante homogé hom ogénea nea.. Pue Puede de consistir en dos o tres formaciones escal escalonadas onadas.. La osificación inferointerna forma una consola para la parte inferior de la cabeza femoral; en el estadio 2 se observan las mismas lesiones, pero ˜ ade un pinzamiento de la interlínea. Es un pinse anade n zamiento zamie nto supero superoexter externo no o interno con protrusión del acetábulo; el estadio 3 es la fase destructiva, con desaparición del cartílago y desgaste de las epífisis.
A
Rodilla (Fig. 8) Lass os La osifi ifica caci cion ones es yuxtaarticulares se observan en el 67-88% de los casos [42] . Se localizan sobre todo alrededor de la rótula, en el tendón cuadricipital, el tendón rotulian li ano o y por delante de la rótula, que adopta un aspecto espi es pino noso so o «dentado» [43] en la incidencia axial. Es muy típi tí pico co un relieve óseo implantado sobre el platillo tibial en la inserción del ligamento cruzado anterior, formando en ci cier erto to modo una «tercera espina tibial» masiva. La osifica osi ficació ción n de la cápsula articular es frecuente, bien visible en los cóndilos posteriores y la parte posterior del platil pla tillo lo tib tibial ial.. La osificación de la membrana de inserción tibioperonea del sóleo se observa en el 15% de los cas casos. os.
B
Hombro (Fig. 9) La lesión del hombro se observa en más de un tercio de las hiper hiperostosi ostosis. s. Los entesofitos son especialmente notables bl es en el borde inferior del acromion o bien se implantan en la tuberosidad mayor del húmero y en los bordes del canal bicipi bicipital. tal. Los entesofitos desarrollados en seis lugaress es re espe pecí cífic ficos os (cavidad glenoidea, tuberosidad mayor, acromion, acromi on, artic articulaci ulación ón acromioclavicular, tallo humeral y apófisis coracoides) son el doble de frecuentes en la hiperostos ros tosis is que en los controles. En presencia de una espina coraco cor acoide idea, a, el riesgo relativo de tener una hiperostosis es de 2, 2,5 5 [44] .
C
Hipe pero rost stos osis is de la ro rodi dilla lla.. Os Osifi ifica caci ción ón ma marc rcada ada de la Figura 8. Hi Figura cubier cub ierta ta con condíle dílea. a. Obs Obsérv érvese ese la aso asociac ciación ión con una enf enferm ermeda edad d ósea ós ea de Pa Page gett de la ti tibi bia. a. Anteroposterior.. A. Anteroposterior A. Axial de la rótula. B. Axial B. C. Lateral.
Otras localizaciones Enel codo [45] (Fig. 10 10), ), una de las lesiones más frecuentes es la exostosis olecraniana, a menudo palpable (el 57-81% de los casos). • En el pie, la enfermedad hiperostótica es una de las causas de exostosis calcánea a partir del borde inferior («espina» subcalcánea en la aponeurosis plantar) o de la cara posterior en la inserción del tendón calcáne cá neo o (7 (700-90 90% % de los casos). Algunas veces, toda la parte posteroinferior del calcáneo está blindada por el escurrimiento hiperostótico (Fig. 11 11). ). La osteofitosis •
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exuberante en los bordes superiores de las articulacion ci ones es de Chopart y de Lisfranc suele observarse con bastante frecuencia. En las manos, la frecuencia de las deformaciones de tipo artrósico (nódulos de Heberden y de Bouchard) en los enfermos hiperostóticos (30-50%) es superior a la de los controles [46] , lo mismo que la lesión de las metacarpof car pofalá alángi ngicas cas (56 (56%), %), infrecuente en la artrosis [47] . En los pacientes hiperostóticos, el estudio radiológico presen pre senta ta ano anomal malías ías bastante típicas: ensanchamiento glo loba ball y forma cuadrada de la cabeza de la segunda
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Hiperostosi Hipero stosiss vertebr vertebral al anquil anquilosante osante (enfer (enfermedad medad de Forest Forestier) ier)
Homb mbro ro:: os osifi ificac cació ión n de la in inse serc rció ión n de dell su supr prae aesp spiiFigura Figu ra 9. Ho noso (flech (flecha). a).
Dedo do:: fo form rmaa cu cuad adra rada da de la ca cabe beza za de la se segu gund ndaa Figura Fig ura 12. De falange; osteofitos anchos y preservación de las interlíneas.
Consecuencias clínicas
Hiperostos Hiper ostosis is raqu raquídea ídea Dolor y Dolor y rigidez
Codo:: osific osificación ación epicon epicondílea dílea (flech (flecha). a). Figura Fig ura 10. Codo
Son las principales manifestaciones clínicas de la columna vertebral hiperostótica, detectadas en el 84% de los 200 pacientes de Utsinger [48] . La rigidez es el signo máss co má cons nsta tant ntee y de intensidad variable, pero a veces muy mu y fu fuer erte te,, como en la espondiloartritis avanzada. Sin embarg emb argo, o, los pacientes hiperostóticos sufren menos lumbalg ba lgia iass qu quee los lumboartrósicos [18] . La pregunta es si la rigidez rigid ez proteg protegee contra el dolor. En este sentido, dado que la hipero hiperostosis stosis presenta una fuerte correlación con la edad y la obesidad, su prevalencia debería aumentar de forma conside cons iderab rable le y, en consecuencia, también debería progres gr esar ar la discapacidad reumática y sobre todo raquídea en las poblaciones de edad más avanzada, pero esto no ocurre [49] .
Fracturas vertebrales
Calcán cáneo: eo: esp espina inass pos poster terior ior (in (inser serció ción n del ten tendón dón Figura Figu ra 11 11.. Cal de Aq Aqui uile les) s) e in infe feri rior or (i (ins nser erci ción ón de la ap apon oneu euro rosi siss pl plan anta tar) r) co con n aspecto «blindado» de la pa part rtee po post ster erio iorr de dell ca calcá lcáne neo. o.
falange (Fig. 12 12), ), osificación («osículos») paraarticular, engros eng rosami amient ento o e irregularidades de las corticales diafisarias y ensanchamiento de la punta de la tercera falange.
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Son infrecuentes, aunque graves en una columna anquilosada. En una revisión se registran 400 casos de fracturas fractu ras asocia asociadas das a espondiloartritis o a hiperostosis [50] . La ma mayo yorí ría a de las veces están producidas por un traumati ma tism smo o de baja energía. En la hiperostosis, el trazo de fractu fra ctura ra afe afecta cta sobre todo al cuerpo vertebral, pero en la espondiloar espond iloartriti tritiss tambi también én afecta al disco intervertebral. Para Pa ra ex expl plic icar ar esta disparidad, los mismos autores realizaro za ron n en cadáveres un estudio tomográfico del volumen de la osificación de la hiperostosis, que es cinco veces mayor enfre enfrente nte del disco que del cuerpo vertebral [51] . Sin emba em barg rgo, o, en un estudio de 122 fracturas vertebrales en 74 hiper hiperostosi ostosiss y 38 espondiloartritis se demostró que la localización locali zación del trazo de fractura es comparable en ambas enfermedades [52] . Estas fracturas pueden pasar inadvertidas y revelarse sólo só lo an ante te un desplazamiento con complicaciones neurológicass grav lógica graves es y considerable mortalidad [53] . Afectan sobre todo to do a la columna cervical (55%), seguida de los segmentos dor dorsal sal (21%) y lumbar (8%) [52] . EMC - Aparat Aparato o locomo locomotor tor
Hiperostosis Hiperostosis vertebral vertebral anquilosante anquilosante (enfermedad (enfermedad de Forestier) Forestier) E – 14 14-5 -573 73
Lesiones de órganos internos por hipe hiperos rostos tosis is anterior Se comunican con regularidad lesiones esofágicas (frecuente cuen tes) s) y de las vías respiratorias superiores (no tan comunes) comune s) causad causadas as por voluminosos entesofitos cervicales ant anteri eriore ores. s. En una revisión de casos publicados se enco en cont ntra raro ron n 20 200 0 observaciones [54] . Muy a menudo, la cirugí cir ugía a per permit mitee recuperar la función de deglución o de vent ve ntil ilac ació ión, n, a costa de frecuentes complicaciones residual du ales es (d (dis isfo foní nía, a, disfagia) [55] . Cinco casos de disfagia ˜ os de promesometi som etidos dos a cirugía y seguidos durante 5 anos n dio prese presentaro ntaron n sólo una leve reanudación del proceso de osificación [56] . Se han descrito dos casos de entesofitos torácicos con perforación perfor ación esofá esofágica gica [57] . Se ha comunicado también una comp co mpre resi sión ón de la vena cava inferior por un entesofito lumbar [58] .
Complicaciones neurológicas por hipe hiperos rostos tosis is posterior La mielopatía cervical debe buscarse en todos los casos ante an te un síndrome piramidal crónico, aunque no haya signos del nivel de la compresión. La TC es indispensable sab le par para a medir la estenosis y precisar la naturaleza y la topografía exacta de la osificación compresiva. Estos signos evolucionan lentamente y están sujetos a variacion ci ones es,, co con n fases de estabilización o de mejoría por efecto de los tratamientos conservadores (collar cervical). • La mielopatía dorsal, por estenosis del conducto vertebrall dor bra dorsal sal,, es mucho más infrecuente. • Las manifestaciones radiculares pueden afectar a todos los niveles: neuralgia cervicobraquial aislada o como parteintegrante de una mielopatía cervical, radiculalgia torácica infrecuente («neuralgia» intercostal baja unilateral, muy penosa y tenaz), radiculalgia lumbar alta (cruralgia). • Un síndrome de la cola de caballo o una estenosis adquirida rid a del conducto lumbar generan una polirradiculalgia de esfuerzo, a modo de claudicación intermitente dolorosa de los miembros inferiores, que debe distinguirse de la causada por una arteritis. En el enfermo hiperostótico se han descrito dolores seudoviscerales debidos a una lesión de la articulación costovertebral [59] . Una hiperostosis costal (manifestada por engrosamien engro samiento to corti cortical, cal, esclerosis e hipertrofia óseas) es significativ signifi cativament amentee más frecuente (21,6%) que en los controles tro les (0, (0,5%) 5%) [60] . •
de buena práctica clínica explorar las caderas. De este modo mo do se descubren rigideces moderadas e ignoradas por el pacien pac iente. te. El diagnóstico se confirma con el estudio radiográfico. Los dol dolore oress de la cadera son moderados en el estadio 1, pero pe ro se detecta una limitación de los movimientos en el 30% de los casos. En el estadio 2 es poco común encontrar tr ar una cadera asintomática. En el estadio 3, por último, la rig rigide idezz es considerable y justifica la indicación de una prótesis [41] . En la rodilla, las alteraciones artrósicas están presentes en el 75% de los casos de hiperostosis vertebral anquilosant los ante, e, fre frente nte al 33% en los controles pareados [42] . Es una un a raz azón ón para pensar que, también en este caso, la artros art rosis is pue puede de complicar a la enfermedad hiperostótica. A la inversa, en otro trabajo se estudió la frecuencia de la hipe hiperos rostos tosis is en pacientes gonartrósicos comparados a controles [62] . La hiperostosis se revela como un factor de riesgo riesg o indepe independient ndientee de gonartrosis (riesgo relativo de 10; interv int ervalo alo de confianza del 95%: 3,5-29). La mayor frecuencia de artrosis de los dedos en los hiperostóticos rostót icos está a favor de esta conclusión.
“ Punto importante En la práctica reumatológica • ¿En qué circunstancias clínicas hay que buscar una hipe hiperosto rostosis? sis?:: ◦ frente a dolor/rigidez de la columna vertebral; ◦ frente a signos neurológicos, sobre todo de conducto lumbar lumbar estrecho; estrecho; ◦ frente a una coxartrosis «proliferativa»; si se considera la indicación de una prótesis total, hay que buscar buscar la la hiperostosis de de forma forma sistemática porque esta enfermedad favorece las osificaciones periprotésicas periprotésicas y y el único tratamiento es preventivo (antiinflamatorios no esteroideos [AINE] en el postoperatorio durante unos 10 días). • Al contrario, ante el hallazgo de una hiperostosis hayy qu ha quee buscar: ◦ una diabetes grasa; ◦ una enfermedad ósea de Paget, a menudo asociada; ◦ una mielopatía cervical mínima: búsqueda de signos incompletos de compresión medular; ◦ un consumo prolongado de derivados del ácido retinoico (isotretinoína contra el acné), que favorecen que favorecen el desarrollo de estas hiperostosis.
Hipe Hi pero rost stos osis is de lo loss mi miem embr bros os Hay pocos estudios relativos a la repercusión clínica de las ent enteso esopat patías ías hiperostóticas. Una vez diagnosticadas, en su mayoría son asintomáticas, pero en la anamnesis se recaban recab an antec antecedent edentes es de episodios dolorosos periarticulares. lar es. Ade Además más,, pueden sospecharse a partir de una lesión abarticular abart icular,, sobre todo en el pie (talalgia), el hombro (conflicto subacr subacromial omial), ), la pelvis (dolores mal sistematizados de la lass crestas ilíacas) y el codo (epicondilitis). La lesión de la gar gargan ganta ta del pie puede generar tendinitis rebeldes [61] .
Hipero Hip erosto stosis sis y art artros rosis is La hiperostosis de las grandes articulaciones de los ˜ arse de artrosis. En la miembros miemb ros inferi inferiores ores suele acompa acompa˜ n narse mayo ma yorí ría a de los casos, este diagnóstico se sospecha ante un pa paci cien ente te que consulta por un trastorno mecánico de la cad cadera era o de la rodilla. La exploración física de los movimiento mie ntoss dem demues uestra tra la presencia de rigidez, al principio modera mod erada da y segmentaria y después más marcada. La rigidez ais aislad lada a e indolora es más frecuente que en la artrosis. Adem Ad emás ás,, en un enfermo con hiperostosis vertebral, es EMC- Apa Aparat rato o loc locomo omotor tor
Diagnóstico diferencial: las otras entesopatías
Entesopatía Enteso patíass infl inflamator amatorias ias Se trata de: • espondilitis anquilopoyética; • reumatismo psoriásico; • enteropatías inflamatorias; síndro drome me SAP SAPHO HO (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperos• sín tosi to siss y Osteítis); • síndrome de Reiter. Estas Est as ent enteso esopat patías ías están precedidas por erosiones que las dis distin tingue guen n de las entesopatías no inflamatorias. Sin emba em barg rgo, o, en una fase avanzada ya están osificadas y
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Hiperostosi Hipero stosiss vertebr vertebral al anquil anquilosante osante (enfer (enfermedad medad de Forest Forestier) ier)
Cuadro 2. Cuadro Diagnó Dia gnósti stico co dif difere erenci ncial al rad radioló iológic gico o de la hip hipero erosto stosis sis ver verteb tebral ral anq anquil uilosa osante nte[66] . Topografía Topo grafía
Hiperostosis
Espondiloartritis
Artrosis raquídea
Cuerpo vertebral
Puentes grues gruesos, os, osifi osificacio caciones nes Borde izqu izquierdo ierdo dors dorsal al prese preservado rvado Preponderancia de lo loss si sign gnos os radiológicos en la pro proyec yecció ción n lat latera erall
Sindesmofi Sindes mofitos tos fino finoss y «cuadratura» del cuerpo cuerp o verte vertebral bral (squaring) Espondilitis (le (lesió sión n de Rom Romanu anus) s) Signos lev leves es en la pro proyec yecció ción n lat latera erall
Osteofitos y escle Osteofitos esclerosis rosis subcondral
Disco
Normal
Normal, con posible osificación periférica
Pinzado, con pos posibl iblee vac vacío ío intradiscal
Apófisis articular posterior
Normal o esc escler lerosi osiss con osi osific ficaci acione oness sobre la sup superfi erficie cie no art articu icular lar (so (sobre bre todo to do en el se segm gmen ento to lu lumb mbar ar))
Erosiones Esclerosis Anquilosis
Esclerosis Osteofitos
Articulación sacroilíaca
Normal, sin ero erosió sión; n; osi osific ficaci ación ón del ligame lig amento nto ili iliosa osacro cro en la par parte te ant anteri erior or y superi sup erior or de la art articu iculac lación ión
Erosiones Ensancham Ensan chamiento iento y luego anqu anquilos ilosis is
Según Segú n la ed edad ad Esclerosis Peque˜ Peque nos ˜ osteofitos Vacío intradiscal
Lesiones periféricas
Frecuentes Entesofitos y osific osificacion aciones es liga ligamento mentosas, sas, sin ero erosió sión n
Entesopatías en frente de las erosiones
Osteofitos, esclerosis subcondral, subcondr al, pinz pinzamien amiento to de la inter interlíne línea a artic articular ular
Osteopenia
Difusa, moderada
Limitada al cuerpo vertebral
Según la edad
la erosión se rellena. En el Cuadro 2 se exponen los elemen ele mentos tos par para a el diagnóstico diferencial. La distinción entre ent re est estas as enfermedades es básicamente clínica: dolores inflamat infla matori orios os que despiertan al paciente por la noche, desentumecimiento matinal prolongado, respuesta a los AINE, comien comienzo zo a una edad joven, presencia del antígeno leucocí leu cocític tico o hum humano ano (HLA) B27, asociación a la psoriasis en el reumatismo psoriásico, antecedentes de lesión ocular,, diges ocular digestiva tiva o urinaria en el síndrome de Reiter, trastornos digestivos en la enfermedad de Crohn o en la rectocoliti rectoc olitiss hemor hemorrágic rágica. a. Por últ último imo,, se ha descrito la asociación entre espondilitis anquil anquilopoyé opoyética tica e hiperostosis vertebral anquilosante, lo cu cual al dificulta el diagnóstico [63,64] .
Hipero Hip erosto stosis sis y art artros rosis is raq raquíd uídea ea Distinguir la hiperostosis de la artrosis raquídea puede ser di ser difí fícil cil al observar uno o dos puentes hiperostóticos incompletos, más aún en la medida en que ambas enfermedades medad es puede pueden n coexistir, sobre todo en los ancianos [65] . La pre presenc sencia ia de entesofitos periféricos permite hablar de hiperostosis hipero stosis,, pero hay que distinguirlos de los osteofitos artrósicos [66] .
Entesopatía Enteso patíass metab metabólic ólicas as Varias enfermedades pueden producir osificaciones de los ligamentos vertebrales, más o menos asociadas a entesofitos periarticulares: ocronosis, fluorosis, acromegalia acrome galia,, hipopa hipoparatir ratiroidism oidismo, o, hemocromatosis, neuroartropatías, intoxicación por vitamina D y osteomalacia hipofosfatémica. Por lo general, existen signos clínicos, rad radiol iológi ógicos cos y analíticos que permiten formular el diagnóstico [66] . La condrocalcinosis no es más frecuente en los hiperostót ros tótico icoss (es (estud tudio io de casos y controles), pero Zitnan y Sitaj [67] han descrito la evolución de las lesiones vertebrales de la condrocalcinosis hacia proliferaciones óseas periverteb periv ertebrales rales de tipo hiperostótico.
Patogenia y Patogenia y fisiopatología
La causa de la enfermedad hiperostótica es desconocida. ˜ alado las semejanzas radiológicas entre la Se han se se˜ n nalado hiperostosis hipero stosis y la acromegalia, pero las lesiones proliferativass de los cartílagos en la acromegalia (con engrosamiento va de la interlínea articular) nunca se han observado en
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la enfermedad hiperostótica. La determinación de la horm ho rmon ona a de crecimiento siempre ha producido resultados normal normales es en la enfermedad hiperostótica, incluso con prueba pru ebass de estimulación en el adulto [68] . La pr preg egun unta ta es si existe un «contexto» favorable a la eclo ec losi sión ón de la enfermedad hiperostótica [69] . Nada permitee afir mit afirmar marlo, lo, aunque parece haber una predisposición en algunas etnias [70] . El HLA B27 no es más frecuente en los hiper hiperostóti ostóticos cos que en los controles. Se han informado casos familiares que sugieren una transmisión autosómica dominante [71] . Por último, la hipótesis más interesante se basa en la enf enferm ermeda edad d hiperostótica del gato, consecutiva a una intoxi int oxicac cación ión por la vitamina A [72] . Observaciones compara pa rabl bles es se refieren a otras especies animales [73] y al ser humano hum ano des despué puéss de un tratamiento prologado con derivados sintét sintéticos icos del ácido retinoico por dermatosis [74,75] . Está Es tá fue fuera ra de discusión que la enfermedad hiperostótica comú co mún n se sea a producto de una hipervitaminosis A exógena, pero es posible que se deba a un trastorno del metabolism li smo o de la vitamina A o de su proteína transportadora (proteína transportadora de retinol) [76] . La elevación del reti re tinol nol y del ácido retinoico (su metabolito activo) en el 30% de los pacientes hiperostóticos está a favor de esta hipótesis [77] . Desde un punto de vista fisiopatológico, se han prop pr opue uest sto o al algu guno noss esquemas [78] . Recientemente se ha sugeri sug erido do el papel de Dickkopf-1 (DKK-1), inhibidor natu˜ ral de la vía de se se˜ nalización wingless// catenina (Wnt) wingless de la formación ósea. Su inhibición con anticuerpo monoclonal genera una anquilosis de las sacroilíacas en un modelo transgénico de ratón. Además, su nivel sérico sér ico est está á disminuido en las espondiloartritis y aparecía descen des cendid dido o de forma significativa en 37 enfermos hiperostót ros tótico icoss (de (defini finició ción n de Resnick) en comparación con 22 perso personas nas sanas. El índice es más bajo cuanto más extendida di da es está tá la hiperostosis [79] . Sin embargo, otro estudio inva in vali lida da es esta ta disminución [80] . La cuestión queda, pues, en sus suspen penso. so. En la osificación del ligamento longitudinal posteriorr (en rio (enfer fermed medad ad japonesa), hay numerosos factores de riesgo: riesg o: edad, traumatismos, estado hormonal, costumbres alimentari alime ntarias, as, etc., pero los factores genéticos serían preponderantes [30] . Los factores de crecimiento fibroblástico ˜ (FGF (F GF), ), a través de sus receptores, desempenan un papel princi pri ncipal pal en la regulación de los genes que controlan la diferenciaci difere nciación ón osteob osteoblásti lástica, ca, lo que dio lugar a un estudio di o so sobr bree los polimorfismos de los genes FGF2, FGFR1 y FGFR2 [81] . Un polimorfismo (de dos analizados) del FGFR1 se asocia a la enfermedad de manera significativa, EMC - Aparat Aparato o locomo locomotor tor
Hiperostosis Hiperostosis vertebral vertebral anquilosante anquilosante (enfermedad (enfermedad de Forestier) Forestier) E – 14 14-5 -573 73
mientras que otro de FGF2 (de cuatro analizados) se asocia a la osificación del ligamento longitudinal posterior si se combina con la hiperostosis o con la osificación del ligamento ligam ento amari amarillo. llo. Así mis mismo, mo, el estudio del polimorfismo del gen del colágeno ge no 6A 6A1 1 ha demostrado que el intrón 32 (−29) estaba sobrerrepresentado en la hiperostosis de los pacientes japoneses, japone ses, pero no en la de los checos [82] .
Consideraciones terapéuticas
El tratamiento de la hiperostosis sigue siendo sintomático: mátic o: analg analgésicos ésicos y AINE. La rehabilitación puede ser útil. Hasta ahora no hay un tratamiento de fondo de la enfer enfermedad medad.. Algunas complicaciones pueden necesitar un trata tratamient miento o quirúrgico.
Osificaci Osific acione oness del lig ligame amento nto ver verteb tebral ral posterior Con relación a las osificaciones del ligamento vertebral po bral post ster erio iorr (450 pacientes que fueron seguidos, por ˜ os), se ha comprobado que término térmi no medio medio,, durante 17 anos), n sólo só lo el 17% de los enfermos sin mielopatía cervical en el moment mom ento o del diagnóstico evolucionaba hacia esta mielopatí pa tía. a. El índice de «supervivencia» sin mielopatía es del ˜ 71% a 30 anos, lo que induce a la abstención quirúrgica cualqu cua lquier iera a que sea la intensidad radiológica de la osificación, ció n, sie siempr mpree que no se detecte ningún signo clínico de mielopatía [83] . En cambio, ante síntomas neurológicos de compresión en un determinado tramo raquídeo, las buenas práct prácticas icas consisten en buscar siempre una lesión a otro nivel niv el deb debido ido a la frecuencia de las asociaciones [30] .
Osificaci Osifi caciones ones peri periproté protésica sicass Es una complicación clásica de las prótesis de la cadera. La fr frec ecue uenc ncia ia de estas osificaciones dependería, sobre todo, de la causa de la coxopatía. La hiperostosis es una ca caus usa a principal de estas osificaciones (el 80% de los casos) [84,85] . Sólo las formas difusas (≈ 10%) son sintomáticas y generan dolores y rigidez de la cadera protetizada. Las osifica osificaciones ciones se previenen mediante la administración postoperatoria de AINE durante 1-2 semanas. Las antivitaminass K (AVK) también disminuirían el riesgo [86] . Sin tamina embargo, embar go, en el período postoperatorio hay que optar entre las AVK y los AINE. En cambio, el tratamiento curativo es decepcionant decepc ionante. e. Por esta razón, es esencial diagnosticar la hipero hip erosto stosis sis en caso de coxartrosis de indicación quirúrgica, sobre todo en el varón y si la artrosis es «proliferativa» o «hipertrófica» [87] .
Retino Ret inoide idess y cox coxopa opatía tía hip hipero erostó stótic tica a Es sabido que los retinoides que se prescriben en dermatología matolo gía pue pueden den inducir hiperostosis. En este caso, la lesi le sión ón de las caderas es posible [88] , por lo que se necesita una vig vigila ilancia ncia especial del esqueleto.
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