Tema 2: Comunicación interauricular. Beatriz Plata Izquierdo
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR O DEFECTO SEPTAL AURICULAR 1. CONCEPTO DE COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Se denomina defecto septal auricular o comunicación interauricular al fallo en el desarrollo del tabique que separa ambas cavidades.
2. EPIDEMIOLOGÍA DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR •
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La comunicación interauricular como anomalía aislada representa un 10 % de las cardiopatías congénitas. Dado que la historia natural de los pequeños defectos septales es excelente, son a veces difíciles de detectar, estando su incidencia probablemente infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30% de personas adultas sanas y representa una comunicación potencial entre ambas aurículas. Se baraja como factor de riesgo de embolia paradójica. Generalmente los DSA sobrevienen de manera esporádica en la mayoría de los casos, sin embargo, de forma ocasional se puede encontrar un factor etiológico: - Síndrome de Holt-Oram (autosómico dominante y penetrancia variable), asocia anomalías del desarrollo del dedo pulgar y frecuentemente anomalías del ritmo auricular. - Síndrome de Noonan (Fenotipo Turner con cariotipo normal) - Síndrome de Poland (Agenesia unilateral del pectoral mayor) - Fetopatía alcohólica. - Han sido descritas formas familiares con una trasmisión autosómica dominante, a veces asociadas a un trastorno de la conducción A-V (PR largo).
Lesiones asociadas: - La anomalía que se asocia con más frecuencia es el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, sobre todo en los defectos de tipo cava superior. - Estenosis pulmonar
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3. EMBRIOLOGÍA DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR El tabique interauricular está constituido por dos estructuras paralelas entre si: Septum primum y septum secundum. El Septum primum se localiza al lado de la aurícula izquierda y presenta un orificio anterosuperior: Ostium secundum El Septum secundum está situado al lado de la aurícula derecha e igualmente presenta un orificio de forma oval en posición posteroinferior: Foramen ovale. Al no coincidir topográficamente ambos orificios se establece una comunicación virtual, cuyo orificio de entrada sería el foramen ovale en la AD y el de salida el OS en AI. Un defecto en el desarrollo de estas estructuras bien sea por deficiencia, fenestraciones o la combinación de ambas va a dar lugar al defecto septal auricular de tipo OS.
4. CLASIFICACIÓN DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES Los defectos septales auriculares se clasifican según su posición con respecto a la fosa oval, su embriogénesis y su tamaño: 1. CIA ostium primum (20%). Depende del desarrollo de los cojinetes endocárdicos, es la CIA que aparece en el canal auriculoventricular. 2. CIA ostium secundum (80%). Son aquellos defectos que afectan a una parte o a la totalidad de la fosa oval. 3. CIA del seno venoso (10%), posterior a la fosa oval (VCS, VCI). Tienen la particularidad de que con frecuencia se asocian anomalías parciales del drenaje venoso pulmonar (DVPAP). Se localizan en las proximidades de la desembocadura de la vena cava superior y (DVPAP). 4. CIA del seno coronario (< 1%): próxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena cava superior izquierda persistente.
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5. FISIOPATOLOGÍA DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES Las comunicaciones interauriculares permiten un cortocircuito entre las dos aurículas, cuya importancia y dirección va a depender del tamaño del defecto y del gradiente de presión entre ambas cavidades, regulada por la compliancia del VD y la relación de resistencias vasculares pulmonares / resistencias vasculares sistémicas. El cortocircuito a través de una CIA está determinado por la relación de distensibilidad (compliance) relativa entre los dos ventrículos. El ventrículo derecho (VD) es más distensible que el izquierdo. La presión en la AD es menor que en la izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco y, por tanto, explica la dirección del cortocircuito izquierda derecha. Este cortocircuito aumenta el flujo hacia cavidades derechas dilatándolas. La sobrecarga diastólica del VD es proporcional al shunt que pasa por la CIA. El shunt sobrecarga la AD, el VD, dilata las válvulas tricúspide y pulmonar y produce hipervascularización pulmonar. A pesar de la importancia del flujo pulmonar que puede llegar a ser 4 o 5 veces el sistémico, las presiones en la arteria pulmonar permanecen normales hasta edades avanzadas.
6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES - Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la infancia. - Rara vez algunos lactantes pueden presentarse con retraso ponderoestatural, infecciones respiratorias de repetición y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difícil hacer responsable de los síntomas al defecto septal auricular, ya que los hallazgos hemodinámicos en estos casos no difieren de los encontrados en niños sin insuficiencia cardiaca; además, tienden a tener una alta incidencia de anomalías extracardíacas y el retraso en el crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto. - La presencia y severidad de los síntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan con la edad, encontrándose habitualmente en los pacientes en la cuarta década de la vida. - El progresivo aumento de tamaño de la AD predispone a la aparición de taquiarritmias supraventriculares, que también van aumentando en frecuencia con la edad. - En un 5-10% de los pacientes puede aparecer hipertensión pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres. - La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendándose la profilaxis de endocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primum.
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- EXPLORACIÓN FÍSICA: No cianosis Palpación del latido del VD (por sobrecarga de volumen) Auscultación cardíaca: Soplo sistólico en foco pulmonar (hiperaflujo pulmonar) 2ºRuido desdoblado amplio y fijo (cierre tardío componente pulmonar) Soplo mesodiastólico débil (hiperaflujo tricuspídeo, en los cortocircuitos grandes) •
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S1
A2 P2
S1
7. ELECTROCARDIOGRAMA El ECG es útil en el diagnóstico ya que en pocas ocasiones va a ser normal. - Se observa habitualmente una desviación del eje eléctrico a la derecha de + 90° a + 120° - El ritmo es sinusal pudiendo estar alargado el espacio PR - Se observa siempre una imagen de bloqueo incompleto de rama derecha RSR' en V1 que es la expresión de la sobrecarga diastólica de VD.
8. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX -
Se puede apreciar una ligera cardiomegalia a expensas de VD y AD. El arco pulmonar está dilatado. Y se aprecia una hipervascularización pulmonar con hiperpulsatilidad hiliar.
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9. ECOCARDIOGRAMA Técnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA, proporciona información anatómica y funcional. - Tamaño y localización del defecto en el septo interauricular - Descarta lesiones asociadas - Dirección del cortocircuito - Repercusión hemodinámica: grado de dilatación de cavidades derechas, movimiento septal, presión pulmonar, etc). La proyección subcostal es la mas efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular.
10. TRATAMIENTO DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES - El cierre de un defecto septal interauricular está indicado en niños siempre que exista un cortocircuito significativo (repercusión hemodinámica con dilatación de cavidades derechas). - La edad para el cierre electivo del defecto son los 2-5 años. Retrasarlo implica que la sobrecarga crónica de volumen cause cambios irreversible en la AD y el VD que provocan arritmias que contribuyen a acortar la supervivencia de estos pacientes. - Opciones de tratamiento: Cierre percutáneo (por cateterismo): La utilización de dispositivos para cierre percutáneo de las CIAs actualmente es el tratamiento de elección, las indicaciones son las mismas que para el cierre quirúrgico, pero con unos criterios de selección estrictos en cuanto a tamaño y bordes, estaría indicado en CIAs ostium secundum con tamaño y bordes adecuados para dar estabilidad y apoyo al dispositivo y sin lesiones asociadas. Este procedimiento es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolización del dispositivo, perforación auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes. •
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Cierre quirúrgico: Cuando no es posible el cierre percutáneo. Puede realizarse sutura directa o cierre con parche de pericardio. La cirugía de la CIA es una técnica segura y eficaz en un centro con experiencia, con una mortalidad quirúrgica que tiende a cero y una baja morbilidad, relacionada principalmente con la aparición de arritmias en el periodo postoperatorio.
11. PRONÓSTICO DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES La historia natural de pequeños defectos septales es excelente aun sin tratamiento específico. Los pacientes intervenidos tienen una expectativa de vida normal.
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