STUDENT PROJECT SINDROM WOLFF-PARKINSON-WHITE (WPW) (WPW)
Dibuat oleh : SGD A05 Luh Putu Mahatya Valdini Putri
1402005106
Ni Komang Ari Sepriyanti
1402005021
I Gusti Agung Wira Saraswati
1402005120
Rizky Darmawan
1402005034
Ketut Trisna Parama Kartika
1402005232
Kadek Rina Agustinawati
1402005065
I Gusti Agung Dwi Putri Anjani
1402005012
I Putu Gede Cahya Giartha Putra
1402005112
I Putu Govinda Orna Jaya
1402005127
Kadek Ayu Dorinda Sari
1402005081
Anak Agung Istri Agung Siswandewi
1402005052
Dewa Ayu Wahyu Diantari
1402005200
Made Ayu Nadine Indira Surya
1402005114
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA DENPASAR 2017
KATA PENGANTAR
Om Swastyastu, Puja dan puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas Asung Kertha Wara Nugraha-Nya kami dapat menyelesaikan paper yang berjudul Sindrom Wolff-Parkinson-White Wolff-Parkinson-White (WPW). Paper ini bertujuan untuk mengetahui bagaimana etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan, serta prognosis dari sindrom WPW. Dalam penyusunannya kami banyak mendapat bantuan dari berbagai pihak dan berbagai sumber yang tidak mungkin dapat kami sebutkan satu persat u. Untuk itu kami mengucapakan terimakasih kepada semua pihak yang telah membantu penyusunan paper ini. Mengingat banyaknya kelemahan dalam paper ini kami mengharapkan kritik, saran maupun pendapat pendapat untuk perbaikan perbaikan paper dari penulis. penulis. Kami berharap semoga student project ini dapat bermanfaat bagi kita semua.
Om Shanti, Shanti, Shanti Om
Denpasar, 25 April 2017
Penulis
ii
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL ........................................................................................
i
KATA PENGANTAR ...................................................................................... ii DAFTAR ISI ..................................................................................................... iii DAFTAR SINGKATAN ................................................................................. iv DAFTAR LAMPIRAN ................................................................................... v
BAB I PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang ......................................................................................... 1
1.2
Rumusan Masalah ………………………………………………………. 1
BAB II PEMBAHASAN
2.1
Etiopatogenesis ........................................................................................ 2
2.2
Patofisiologi ............................................................................................. 2
2.3
Manifestasi Klinis .................................................................................... 3
2.4
Diagnosis ................................................................................................... 4 2.4.1 Pemeriksaan Fisik ........................................................................... 4 2.4.2 Elektrokardiografi (EKG) ............................................................... 4 2.4.3 Uji Elektrofisiologi (EPS) ............................................................... 5
2.5
Diagnosis Banding .................................................................................... 5
2.6
Komplikasi ............................................................................................... 6
2.7
Penatalaksanaan ........................................................................................ 6 2.7.1 Penatalaksanaan Farmakologis ....................................................... 6 2.7.2 Penatalaksanaan Non-Farmakologis ............................................... 8
2.8
Prognosis ................................................................................................... 8
BAB III PENUTUP
3.1
Simpulan .................................................................................................. 9
DAFTAR PUSTAKA LAMPIRAN
iii
DAFTAR SINGKATAN
AMPK
= AMP-activated protein kinase
AF
= Atrial Fibrillation
AP
= Accessory Pathway
AV
= Atrioventrikular
AVRT
= Atrioventricular Re-enterant Tachycardia
AVNRT
= Atrioventricular Nodal Reentry Tachycardia
CCB
= Calcium-Channel Blocker
CHF
= Congestive Heart Failure
CMT
= Circus Movement Tachycardia
EKG
= Elektrokardiografi
EPS
= Elektrofisiologi
LBBB
= Left Bundle Branch Block
LGL
= Lown-Ganong-Levine
PSVT
= Paroxysmal Supraventricular Tachycardia
RBBB
= Right Bundle Branch Block
RF
= Radiofrequency
SCD
= Sudden Cardiac Death
TSV
= Takikardia Supraventrikular
WPW
= Wolff-Parkinson-White
VF
= Ventricular Fibrillation
iv
DAFTAR LAMPIRAN
Lampiran 1 : Lanjutan Patofisiologi Sindrom WPW Lampiran 2 : Gambaran EKG dari Sindrom WPW Lampiran 3 : Gambaran EKG dari Diagnosis Banding Sindrom WPW Lampiran 4 : Penjelasan Tambahan Penatalaksanaan Farmakologis Sindrom WPW Lampiran 5 : Lanjutan Penatalaksanaan Non-Farmakologis Sindrom WPW
v
BAB I PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) merupakan salah satu abnormalitas irama jantung (aritmia) yang disebabkan oleh adanya jalur aksesori (berkas Kent). Sindrom WPW sebagai salah satu sindrom praeksitasi yang menyebabkan jantung berdetak cepat. Sinyal listrik yang berjalan pada jalur aksesori ini akan menstimulasi ventrikel untuk berkontraksi sebelum waktunya sehingga menyebabkan takikardi pada jantung. Sindrom WPW memengaruhi sekitar 0.1 % dan 0,3% dalam populasi. Kasus sindrom WPW baru terdiagnosa sekitar 4 kasus pada 100.000 populasi di dunia setiap tahunnya. Kejadian kematian jantung mendadak pada orang dengan sindrom WPW jarang yaitu sekitar < 0.6 %. Adanya kelainan kongenital maupun genetik sering dihubungkan pada kasus sindrom WPW termasuk gangguan pada katup jantung yang diketahui sebagai anomali epstein, prolapse katup mitral, dan hipertrofi kardiomiopati.1 Sindrom WPW mungkin tidak menimbulkan gejala dan dalam beberapa kasus tidak terdeteksi sehingga perlu dilakukannya elektrokardiografi. Penderita sindrom WPW biasanya mengalami palpitasi jantung, pusing, dispnea, dan kegelisahan. Henti jantung dapat ditemukan namun kasusnya jarang. Prognosis sindrom WPW berkaitan dengan lokasi jalur aksesori serta ketepatan diagnosis.2 Menilik pentingnya kasus sindrom WPW untuk ditinjau lebih lanjut maka penulis ingin mengevaluasi lebih lanjut mengenai sindrom WPW dalam student project ini sehingga dapat mendiagnosis, mencegah dan menangani kasus sindrom WPW sehingga dapat menurunkan angka kejadian sindrom WPW khususnya di Indonesia.
1.2. Rumusan Masalah
Bagaimana etiopatogenesis, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, komplikasi, penatalaksanaan, serta prognosis dari sindrom WPW?
1
BAB II PEMBAHASAN
2.1. Etiopatogenesis
Pada umumnya, penyebab kasus sindrom WPW masih belum jelas. Beberapa studi yang membahas mengenai hal-hal yang dapat menyebabkan sindrom WPW. Kasus sindrom ini memiliki kaitan yang erat dengan faktor genetik. Orang yang terlahir dari penderita sindrom WPW akan memiliki risiko tiga kali lebih tinggi untuk mengalami sindrom ini. 3 Bentuk familial dari kelainan ini biasanya memiliki pola inherediter autosomal dominan, yang berarti satu salinan gen yang berubah, cukup dapat menyebabkan terjadinya sindrom ini.4 Kemungkinan penyebab yang lainnya adalah adanya mutasi gen PRKAG2. Gen PRKAG2 memberikan kode dalam pembuatan protein yang merupakan bagian dari enzim yang disebut AMP-activated protein kinase (AMPK). Enzim ini merespon kebutuhan energi di dalam sel sehingga hal ini mungkin dapat terlibat dalam perkembangan jantung sebelum lahir, namun proses ini masih belum jelas diketahui. Suatu studi menunjukan bahwa ketidaknormalan aktivitas AMPK berhubungan dengan perubahan regulasi saluran ion tertentu di jantung. Saluran ini merupakan tempat keluar masuknya atom muatan positif pada sel otot jantung, yang sangat berperan untuk mempertahankan ritme normal jantung. 3,4
2.2. Patofisiologi
Pada sindrom WPW ditemukan koneksi aksesoris abnormal kongenital antara atrium dan ventrikel sehingga terjadi kontraksi ventrikel lebih awal akibat arus listrik dari atrium langsung ke ventrikel melalui nodus AV dan jalur aksesoris.4 – 6 Koneksi aksesoris pada sindrom WPW paling sering ditemukan yaitu berkas kent. Keadaan ini dapat mengakibatkan aritmia dan ventrikel berkontraksi lebih cepat. Mekanisme takikardi yang sering terjadi pada sindrom WPW adalah takikardi supraventrikular (TSV) dan fibrilasi atrium (AF). 5,6
2
TSV merupakan mekanisme yang meliputi irama cepat yang timbul dari atrium atau nodus AV. Pada WPW dengan jaras aksesoris, memungkinkan terjadi re-entrant konduksi impuls dari atrium ke ventrikel serta balik lagi ke atrium hingga membentuk pola melingkar sehingga irama jantung menjadi lebih cepat. Tipe dari TSV yang paling sering pada sindrom WPW ialah AVRT ( Antrioventricular Re-entrant Tachycardia).7 AVRT merupakan takikardi yang menggunakan jalur AV node dan jalur aksesoris untuk membentuk sirkuit re-entry yang dipicu oleh mekanisme ektopik. Sirkuit ini dapat diklasifikasikan menjadi ortodromik dan antidromik . Selebihnya dapat dilihat pada Lampiran 1. 7,8 AF merupakan salah satu aritmia yang terjadi pada WPW, meskipun lebih jarang dibanding TSV. Aktivitas atrium yang kacau (frekuensi hingga 350 – 500 kali / menit) menimbulkan penyebaran konduksi impuls besar besaran menuju ventrikel melalui berkas kent dan nodus AV. Nodus AV tersumbat akibat konduksi impuls yang banyak. Hal ini menimbulkan frekuensi ventrikel naik hingga 200 kali per menit.
9,10
2.3. Manifestasi Klinis
Pasien dengan sindrom WPW biasanya tanpa gejala akan tetapi pada beberapa pasien memiliki gejala yang bervariasi tergantung pada usia penderita dan tingkat keparahan penyakit. Adapun manifestasi klinis yang dapat ditemukan seperti jantung berdebar, pusing, sinkop, dyspnea, nyeri dada, rasa cemas berlebih, kesulitan beraktivitas, henti jantung, dan serangan bersifat mendadak.8,11 Pada bayi terdapat beberapa manifestasi yang ditemukan seperti takipnea, iritabilitas, muka pucat, intoleransi menyusui, demam bersifat interkuren, dan gagal jantung kongestif. Pada anak-anak terdapat beberapa manifestasi seperti sakit dada, palpitasi, kesulitan bernapas. Pada pasien dewasa, terdapat manifestasi klinis berupa jantung yang berdebar-debar dan menyebabkan kesulitan beraktivitas. 8,11
3
2.4. Diagnosis 2.4.1.
Pemeriksaan Fisik
Sindrom WPW tidak memiliki pemeriksaan fisik yang spesifik kecuali memiliki gejala gangguan aritmia dan sebagian besar memiliki temuan pemeriksaan jantung yang normal. Pemeriksaan fisik pada sindrom WPW yakni adanya resting tachycardia dengan gejala minimal (seperti jantung berdebar, lemah, dan pusing), meskipun melebihi denyut jantung cepat. Saat anamnesis pasien biasanya merasa badannya dingin, berkeringat berlebih, dan juga hipotensi. Rasa gemercik di paru mungkin dirasakan karena denyut jantung yang cepat menyebabkan kongesti vaskuler paru sehubungan dengan Congestive Heart Failure (CHF). Selama SVT, ritmenya tidak bervariasi dengan intensitas yang konstan sejak suara jantung pertama. Tekanan vena jugularis dapat meningkat, namun gelombangnya biasanya tetap konstan. Adapun kelainan jantung seperti kardiomiopati, anomali Ebstein, dan kardiomiopati hipertropik (mutasi AMPK) dapat ditemukan bersamaan dengan sindrom WPW.
8
2.4.2. Elektrokardiografi (EKG)
Pola klasik EKG pada sindrom WPW yakni adanya pemendekan interval PR (< 0,12 detik), adanya gelombang delta (penyatuan upstroke pada bagian awal dari kompleks QRS) (≥ 0.12 detik), pemanjangan kompleks QRS akibat adanya gelombang delta, adanya abnormalitas segment ST dan gelombang T akibat abnormalitas repolarisasi, kadang terlihat pseudo infaction pattern karena gelombang delta negatif menyerupai gelombang Q patologis.12 Pemendekan interval PR menunjukkan penurunan waktu dari awal depolarisasi atrium (gelombang P) sampai awal depolarisasi ventrikel (gelombang QRS). Kompleks QRS melebar lebih dari 0,1 detik. Tidak seperti blokade cabang berkas ketika kompleks QRS melebar karena ada keterlambatan aktivitas ventrikel. Pelebaran kompleks QRS pada sindrom WPW menggambarkan denyut fusi yakni sebagian miokardium ventrikel yang diaktivasi melalui jalur konduksi normal tetapi sebagian kecil area didepolarisasi lebih awal melalui berkas Kent.
4
Daerah kecil miokardium yang didepolarisasi lebih awal memunculkan gambaran khas berupa garis tanjakan awal yang kurang jelas dikompleks QRS yang disebut gelombang delta, terjadinya gelombang delta karena aktivasi dini ventrikular miokardium dengan konduksi impuls melewati jalur aksesori. 10 (Lampiran 2)
2.4.3. Uji Elektrofisiologi (EPS)
Dilakukan untuk mengetahui penyebab takikardi, mengidentifikasi lokasi jalur aksesori, dan menentukan apakah jalur aksesori sebagai uji untuk konfirmasi diagnosis sindrom WPW. Pasien diberikan obat penenang sebelum prosedur. Kadar oksigen pasien, denyut jantung dan irama jantung, dan tekanan darah dipantau selama pengujian. Untuk melakukan tes, akan disisipkan kawat kecil (disebut elektroda kateter), biasanya melalui vena di paha bagian dalam. Sebuah vena di daerah lain dari tubuh mungkin dapat digunakan dalam beberapa situasi. Kateter menuju ke jantung, di mana akan diposisikan di berbagai lokasi. Kateter digunakan untuk memantau secara tepat jalur listrik jantung. 9
2.5. Diagnosis Banding
1. Lown-Ganong-Levine
(LGL)
Syndrome
merupakan
sindroman
preeksitasi dari ventrikel jantung yang diakibatkan karena adanya jalur tambahan yang menyebabkan adanya aktivitas jalur tambahan yang mengakibatkan komunikasi elektrik abnormal dari atrium ke ventrikel. Gejala dapat berupa Palpitasi, pusing, pingsan, nyeri dada atau rasa tidak nyaman pada dada. 13,14 2. Bundle Branch Block merupakan suatu alterasi dari konduksi ventricular yang terjadi olah karena adanya proses iskemik atau nekrosis pada jalus konduksi akibat infark atau perluasan infark yg terjadi. Bundle Branch Block terbagi atas Right Bundle Branch Block (RBBB) dan Left Bundle Branch Block (LBBB). Gejala dapat berupa palpitasi, nyeri atau rasa tidak nyaman di dada, pingsan, pusing. 15,16
5
3. Atrial Fibrillation merupakan takikardi dari supraventikular dengan karakteristik aktivitas kontraksi atrium serta aktivitas listrik atrium yang tidak terkoordinasi. Biasanya menyebabkan ventrikel berkontraksi lebih cepat dari biasanya. Gejalanya dapat berupa Palpitasi, sesak nafas, nyeri dada, pusing, pingsan, ansietas.17,18 4. Atrioventricular Nodal Reentry Tachycardia (AVNRT) merupakan suatu bentuk dari suprsventrikular tachycardi akibat adanya small re-entrant loop (reentry pada AV node, gejala ANVRT dapat berupa Palpitasi, Nervousness, Anxiety, Lightheadedness, nyeri atau rasa tidak nyaman di dada.19,20 5. Ventricular Tachycardia. Biasanya disebabkan karena abnormal signal elektrik yg berada pada ventrikel, dimana ritem jantung akan menjadi cepat yg diawali dari jantung bagian bawah.Gejala dapat berupa Palpitasi, Lightheadedness, nyeri dada atau rasa tidak nyaman,pusing, pingsan.21 (Lampiran 3)
2.6. Komplikasi
Sindrom WPW bukanlah penyakit yang berbahaya jika dapat dikelola dengan baik. Risiko terbesar dari sindrom WPW ini ialah serangan jantung akibat takikardi. Namun kasus ini sangat jarang terjadi yaitu sekitar 1% kasus. Selain itu, bentuk yang berat dari denyut jantung yang cepat disebut ventricular fibrillation (VF) dimana orang dengan WPW dan terutama penderita AF dapat mengalami VF. Bila ritme jantung cepat terjadi berkepanjangan dapat menimbulkan cardiac arrest hingga menimbulkan kematian mendadak. 9,21
2.7. Penatalaksanaan 2.7.1. Penatalaksanaan Farmakologis
Terapi medikamentosa dari sindrom WPW adalah pengobatan akut dan pengobatan jangka panjang.
6
a. Pengobatan Akut Pengobatan dari atrial fibrilasi (AF) yang berkaitan dengan sindrom WPW berbeda dengan pada pasien yang memiliki jantung sehat. Prinsip dasar pengobaan WPW AF adalah untuk memanjangkan periode refrakter dari jalur aksesoris relatif ke nodus AV. Prompt cardioversion dari pasien WPW dengan AF direkomendasikan dan merupakan pilihan pengobatan pada pasien yang tidak stabil. Pengobatan takikardia yang berkaitan dengan WPW sama dengan mengobati PSVT yaitu fokus kepada menghancurkan siklus transmisi impuls. Hal ini paling baik dicapai dengan memanjangkan periode refrakter nodu AV secara temporer dengan obat seperti adenosine. Pada pasien stabil, adenosine (6 mg rapid IV push; apabila tidak berhasil, 12 mg rapid IV push) merupakan terapi lini pertama pada takikardia reguler manapun, walaupun kompleksnya melebar atau menyempit. b. Pengobatan Jangka Panjang Tidak ada controlled trial dari obat profilaksis yang melibatkan pasien AVRT. Obat yang tersedia untuk mengobati AVRT termasuk obat manapun yang mengubah baik itu melalui nodus AV (contohnya CCB, β -blocker , digoxin) atau obat yang mengubah konduksi melaluli atrium, ventrikel, atau jalur aksesoris (contohnya kelas IA, IC, atau III). Obat seperti flecaidine, amiodaron, verapamil dan diltiazem telah digunakan sebagai obat profilaksis jangka panjang pada pasien WPW dengan takiaritmia. Terapi medikamentosa sindrom WPW pada anak meliputi tindakan manuver vagal; pemberian α-blocker untuk menghalangi nodus AV dan mungkin hantaran jalur aksesoris dan untuk mengurangi denyut jantung prematur yang berperan sebagai pemicu; obat antiaritmia kelas IA, IC, atau kelas III; ablasi jalur aksesoris secara bedah atau kateter. (Lampiran 4)
7
5,22
2.7.2. Penatalaksanaan Non-Farmakologis
Penanganan
Non-Farmakologi
untuk
sindrom
WPW
adalah
Elektrofisiologi (EPS) dengan frekuensi radio (RF) ablasi kateter, manuver vagal, pembedahan, diet, menghindari aktivitas berat seperti kegiatan olahraga yang berat. 8 Salah satu penanganan non farmakologi utama terhadap sindrom WPW adalah elektrofisiologi (EPS) dengan frekuensi radio (RF) ablasi kateter dan manuver vagal.8 EPS dengan ablasi merupakan penanganan lini pertama untuk sindrom WPW simptomatik dan untuk pasien dengan risiko pekerjaan yang tinggi. Penangan ini telah menggantikan penanganan dengan pembedahan dan juga sebagian besar penanganan dengan menggunakan obat-obatan. Namun penanganan ini khusus dapat dilakukan dengan pasien anak-anak dengan usia yang lebih tua.3 Sedangkan manuver vagal dapat dilakukan dengan pasien bayi maupun anak-anak dengan usia yang lebih muda. 22 (Lampiran 5)
2.8. Prognosis
Prognosis jangka panjang pada sindrom WPW sangat bervariasi. Pasien dengan sindrom WPW memiliki peningkatan resiko terhadap fibrilasi atrium, yang dapat menyebabkan fibrilasi ventrikel. Kekambuhan dapat terjadi pada sindrom WPW simptomatik yang terjadi pada bayi. Pasien dengan sindrom WPW asimptomatik memiliki prognosis yang lebih baik. Walaupun demikian, sebagian kecil kasus sindrom WPW yang tidak teratasi dapat mengalami henti jantung dan kematian mendadak. Salah satu kepustakaan menyebutkan insiden kematian mendadak sindrom WPW berkisar antara 1-2 /1000 kasus tiap tahun. Prognosis pasien sindrom WPW baik dengan pemberian sotalol, TSV menunjukkan perbaikan gejala klinis dan gambaran elektrokardiogram. Pada pasien yang sudah cukup besar, dapat dilakukan pemeriksaan elektrofisiologi dan dilanjutkan dengan ablasi pada jaras aksesoris. 23,22
8
BAB III PENUTUP
3.1. Simpulan
Sindrom
WPW
merupakan
salah
satu
sindrom
praeksitasi
yang
menimbulkan aritmia serta takikardia. Penyebab masih belum jelas, WPW berasosiasi dengan faktor genetik seperti riwayat keluarga yang menderita WPW hingga mutasi gen PRKAG2. Pada sindrom WPW, terbentuk jalur aksesoris berupa berkas kent sehingga menyebabkan takikardia. Mekanisme takikardia pada WPW yaitu SVT dengan konduksi listrik yang re-enterant hingga AF. Secara umum, manifestasi klinis WPW yang dapat ditemukan seperti jantung berdebar, pusing, sinkop, dispnea, nyeri dada, rasa cemas berlebih, kesulitan beraktivitas hingga henti jantung. Diagnosis sindrom WPW sebagian besar bisa dideteksi dengan EKG, dengan terlebih dahulu dilakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan uji EPS bila masih meragukan. Diagnosis banding dari sindrom WPW yaitu sindrom LGL, Bundle Branch Block, AF, AVNRT, VT, dimana dibedakan berdasarkan gambaran EKG. Komplikasi dari sindrom WPW bisa ter jadi VF hingga cardiac arrest . Penatalaksanaannya dapat dilakukan dari segi farmakologis maupun non-farmakologis. Dari segi farmakologis, dapat diberikan adenosine, CCB, β -blocker , digoxin, dan obat antiaritmia. Dari segi non-farmakologis bisa dilakukan frekuensi radio (RF) ablasi kateter, manuver vagal, pembedahan, diet, menghindari aktivitas berat. Prognosis dari sindrom WPW sangat bervariasi dan bisa terjadi kekambuhan, maka dari itu, perlu melakukan pemantauan lebih lanjut mengenai penyakit ini.
9
DAFTAR PUSTAKA
1.
Liu A, Pusalkar P. Asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome: incidental ECG diagnosis and a review of literature regarding current treatment. BMJ Case Rep [Internet]. 2011;2011:2 – 5. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22693197
2.
Marrakchi S, Kammoun I, Kachboura S. Wolff-Parkinson-white syndrome mimics a conduction disease. Case Rep Med [Internet]. 2014;2014:789537. Available from: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=4119906&tool= pmcentrez&rendertype=abstract
3.
Wren C. Concise guide to pediatric arrhythmias. John Wiley & Sons; 2011.
4.
NIH U.S. National Library of Medicine. Wolff-Parkinson-White Syndrome [Internet]. Genetic Home Reference. 2017 [cited 2017 Apr 17]. Available from: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/meniere-disease#inheritance
5.
Sethi KK, Dhall A, Chadha DS, Garg S, Malani SK, Mathew OP. WPW and preexcitation syndromes. J Assoc Physicians India. 2007;55 Suppl(April):10 – 5.
6.
Arai A, Kron J. Current Management of the Wolff ‐ Parkinson‐ White Syndrome. West J Med [Internet]. 1990;152:383 – 91. Available from: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.15408191.1993.tb00401.x/abstract
7.
Keating L, Morris FP, Brady WJ. Electrocardiographic features of WolffParkinson-White syndrome. Emerg Med J. 2003;20:491 – 3.
8.
Ellis C. Wolff-Parkinson-White Syndrome [Internet]. Medscape. 2017 [cited 2017 Apr 7]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview
9.
Knight BP. Patient education: Wolff-Parkinson-White syndrome (Beyond the Basics) [Internet]. UpToDate. 2015 [cited 2017 Apr 17]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/wolff-parkinson-whitesyndrome-beyond-the-basics
10.
Thaler MS. The only EKG book you’ll ever need. 8th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2015. 1-350 p.
11.
Kulig J, Koplan BA. Wolff-parkinson-white syndrome and accessory pathways. Circulation. 2010;122(15):480 – 4.
12.
Begleiter DE, Gernsheimer J, Waseem M. Wolff-Parkinson-White Syndrome: An Uncommon Cause of Palpitations. Hosp Physician. 2007;(July):49 – 54.
13.
Benditt DG, Pritchett LC, Smith WM, Wallace AG, Gallagher JJ. Characteristics of atrioventricular conduction and the spectrum of arrhythmias in lown-ganong-levine syndrome. Circulation [Internet]. 1978;57(3):454 – 65. Available from: 624155
14.
Beyerbach DM. Lown-Ganong-Levine Syndrome [Internet]. Medscape. 2017 [cited 2017 Apr 10]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/160097-overview
15.
Haywood LJ. Left bundle branch block in acute myocardial infarction: Benign or malignant? J Am Coll Cardiol [Internet]. 2005;46(1):39 – 41. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2005.04.002
16.
Right Bundle Branch Block [Internet]. INA-ECG. 2015 [cited 2017 Apr 10]. Available from: http://www.ina-ecg.com/2015/04/right-bundle-branch block.html
17.
Rosenthal L. Atrial Fibrillation [Internet]. Medscape. 2017 [cited 2017 Apr 10]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/151066overview
18.
Markides V, Schilling RJ. Atrial Fibrillation: Pathophysiology, Mechanisms and Drug Treatment. 2003;
19.
Olshansky B. Atrioventricular Nodal Reentry Tachycardia. Medscape. 2017.
20.
Kawamura M, Scheinman MM, Vedantham V, Marcus GM, Tseng ZH, Badhwar N. Clinical and Electrophysiological Characteristics of Incessant Atrioventricular Nodal Re-Entrant Tachycardia. JACC Clin Electrophysiol [Internet]. 2016 Oct 1;2(5):596 LP-602. Available from: http://www.electrophysiology.onlinejacc.org/content/2/5/596.abstract
21.
Coumpton SJ. Ventricular Tachycardia. Medscape. 2017.
22.
Rahayuningsih SE. Sindrom Wolff Parkinson White. Sari Pediatr. 2005;7(2):73 – 6.
23.
Garson A, Bricker JT, McNamara DG. The science and practice of pediatric cardiology. Vol. 1. Lea & Febiger; 1990.
24.
Cleveland Clinic. Wolff-Parkinson-White Syndrome [Internet]. Cleveland Clinic. 2017 [cited 2017 Apr 9]. Available from: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/wolff-parkinson-whitesyndrome
Classification,
LAMPIRAN 1. Lanjutan Patofisiologi WPW
Gambar 1. Perbandingan Ritme Jantung Normal dengan Ritme Jantung pada Sindrom WPW. Berdasarkan gambar diatas sirkuit pada ritme jantung normal dari SA node ke AV node lalu ke ventrikel. Sedangkan pada Sindrom WPW impuls diantarkan dari SA node ke ventrikel tanpa melalui AV node melainkan melalui jaras aksesoris yang di sebut dengan bundel kent. 24
Gambar 2. Mekanisme AVRT yang terkait dengan sindrom WPW . Tanda panah pada gambar menunjukan konduksi listrik. Gambar A. pre-eksitasi menunjukan depolarisasi ventrikel melalui kedua sistem konduksi dan koneksi aksesoris atrioventrikular. Gambar B. Ortodromik, menunjukan suatu takikardi reciprocating yang melibatkan konduksi antegrad sepanjang bundel, depolarisasi ventrikular, konduksi retrograd sepanjang jalur aksesoris, dan depolarisasi atrium mengarah ke siklus lain. Gambar C. Antidromik melibatkan sirkuit atau jaras yang sama sebagai takikardi ortodromik dengan arah konduksi yang berlawanan dengan Ortodromik. 6
LAMPIRAN 2. Gambaran EKG dari Sindrom WPW
Gambar 3. EKG menunjukkan kompleks gelombang QRS memanjang, pemendekan interval PR, adanya kenaikan gelombang yang perlahan (gelombang delta), serta terdapat abnormal gelombang pada beberapa sadapan sesuai dengan diagnosis Sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW).12
A
B
C
Gambar 4. Gambaran EKG dari Tipe Takikardia pada sindrom WPW. Gambar A. Takikardia Supraventrikular Paroksismal (PSVT) merupakan takikardia supraventricular yang terjadi secara mendadak (muncul dan hilang yang mendadak. Dilihat dari irama yang regular, jarak R-R sepanjang 2 kotak besar (HR = 150 kali / menit) menunjukkan takikardia, tidak terlihat gelombang P. Gambar B. Fibrilasi atrium (AF), tampak irama yang irregular, gambaran takikardia serta tidak tampak gelombang P. Gambar C. Variasi lain dari gambaran EKG dari AF. 10
LAMPIRAN 3. Gambaran EKG dari Diagnosis Banding Sindrom WPW
Gambar 5. Gambaran EKG dari Sindrom LGL . Perbedaan gambaran EKG sindrom LGL dengan sindrom WPW yaitu pada sindrom LGL tidak terdapat gelombang delta, kompleks QRS tidak melebar (tidak melebihi 0.12 detik), tapi tetap terdapat pemendekan interval PR. 14
Gambar 6. Gambaran EKG dari RBBB. Pada sadapan V1 dan V2 terdapat gambaran kompleks QRS dengan tipe RSR’ yang menyerupai telinga kelinci. Kompleks QRS juga memanjang. Sementara pada sadapan lateral kiri (I, aVL, V5, dan V6) tampak gelombang S yang dalam dan terlambat muncul 16
Gambar 7. Gambaran EKG dari Fibrilasi Atrium . Irama terlihat irregular, jarak R-R tidak regular menunjukkan takikardia. Kompleks QRS yang tidak teratur, tidak tampak gelombang P yang jelas. 17
Gambar 8. Gambaran EKG dari AVNRT . Terlihat jarak R-R yang pendek (durasi 0.333 detik) menandakan takikardia, gelombang P yang tidak terlihat jelas, kompleks QRS yang aneh dengan durasi 0.081 detik. 19
Gambar 9. Gambaran EKG dari Takikardia Ventrikular (VT). Terlihat kompleks QRS yang memanjang dan terlihat aneh, tidak terlihat gelombang P, jarak R-R memendek (kurang lebih 1 kotak besar) menandakan takikardia, dan irama yang sedikit iregular. 21
Lampiran 4. Penjelasan Tambahan Penatalaksanaan Farmakologis Sindrom WPW
Pada pengobatan akut pasien sindrom WPW dengan AF, selain pengobatan dengan prompt cardioversion terdapat pula pengobatan lainnya, yaitu: a. Apabila
AF
diobati
dengan
cara
konvensional
dengan
obat
yang
memanjangkan periode refrakter dari nodus AV (contohnya adalah Ca c hannel Blocker, β blocker, digoxi), transmisi melalui jalur aksesoris akan meningkat, sesuai dengan laju ventrikel. Hal ini bisa menimbulkan konsekuensi bebahaya, kemungkinan menimbukan aritmia yang memburuk ke VF. b.
Procainamide (17 mg/kg IV infusion, tidak lebih dari 50 mg/menit) menghalangi
jalur
aksesoris,
namun
memiliki
efek
aksesoris
yaitu
meningkatkan transmisi melalui nodus AV. Walaupun procainamide bisa mengontrol laju AF melalui jalur aksesoris, secara potensial ia dapat membentuk AF konvensional yang berbahaya yang memerlukan pengobatan lainnya. Lebih rincinya lagi pada penanganan pasien takikardia yang berkaitan dengan sindrom WPW harus diperhatikan beberapa hal, yaitu:
5
a. Ketika pergerakan sirkus (circus movement ) hancur, pasien biasanya mengubahnya menjadi ritme sinus. Perlu dicatat bahwa baik kompleks QRS yang reguler maupun ireguler membedakan pergerakan sirkus takikardia (circus movement tachycardia / CMT) dari AF dalam EKG. b. Apabila kompleks QRS reguler, aritmia dapat diobati dengan adenosine dengan aman. c. Apabila kompleks QRS ireguler, aritmia yang ditemui mungkin adalah AF. Pada kasus ini cardioversion adalah pilihanpengobatannya. Adenosine harus digunakan dengan hati-hati karena bisa menimbulkan AF dengan laju ventrikel yang cepat pada pre-eksitasi takikardia. Penggunaan Ibutilide, procainamide, orflecainide yang mampu memperlambat konduksi melalui jalur dianjurkan. 5 Obat profilaksis jangka panjang pada pasien WPW dengan takiaritmia meliputi: a. Flecainie. Pengobatan dengan Flecainide meningkatkan waktu untuk kejadian simptomatis pertama dan waktu kejadian berturut – turut.
Administrasi oral dari flecainide (200 sampai 300mg/hari) menimbulkan ketidakseimbangan
untuk
menginduksi
takikardia
terus
menerus.
Penambahan β blocker menimbulkan efikasi yang lebih baik dengan leb ih dari 90% pasien menerima peniadaan takikardia yang simptomatis. b. Amiodarone merupakan agen antiaritmia kelas IC. Dikenal dengan toksisitasnya pada organ dan laju yang tinggi pada ketidaklanjutan penggunaannya menyebabkan obat ini tidak lumrah digunakan pada jalur aksesoris.Kecuali untuk pasien dengan penyakit jantung struktural yang tidak menjadi kandidat dilakukannya ablasi kateter. c. Verapamil dan diltiazem sebaiknya tidak digunakan sebagai dasar terapi untuk pasien dengan jalur aksesoris yang mungkin mengalami konduksi cepat selama AF. Sedangkan pada anak-anak, penggunaan digoxin dihindari karena dapat menyebabkan timbulnya konduksi antegrad pada jalur aksesoris. Selain itu pemberian digoxin pada pasien WPW yang rentan mengalami AF dapat beresiko menimbulkan konduksi 1:1 pada ventriel dan menimbulkan takikardia dan fibrilasi ventrikel. Untuk manuver vagal yang tidak berhasil selanjutnya dilakukan pemberian sotalol sebanyak 1-2 mg/kgBB/dosis sebanyak 3 kali dan apabila irama sinus telah tercapai pertahankan dengan dosis 2x25 mg per oral. Kemudian lakukan pemantauan gejala klinis pasien dan gambaran EKG.
22
Lampiran 5. Lanjutan Penatalaksanaan Non-Farmakologis Sindrom WPW
Penanganan dengan elektrofisiologi (EPS) dengan frekuensi radio (RF), menggunakan
platinum
berujung
3,5-8mm
dapat
dikendalikan
dengan
menggunakan kateter multielektrode yang masuk melalui arteri femoral maupun vena untuk mencari dan mengkikis jaras aksesoris (AP) dengan memberikan energi termal dari frekuensi radio. Ablasi dengan frekuensi radio dapat berhasil pada jaras aksesori diseluruh bagian dari jantung. 8 Selain itu, frekuensi radio (RF) ablasi AP pada pasien dengan takikardi yang sering dimediasi oleh AP dapat meningkatkan fungsi sistolik dan diastolik dari ventrikel kiri. Dengan keberhasilan terapi EPS dengan RF ablasi, pasien biasanya dapat sembuh dari penyakit dan tidak berisiko untuk terkena takiaritmia lanjut yang berhubungan dengan pembentukan jaras akesesori baru. Indikasi untuk dilakukannya RF ablasi adalah : 8 1. Pasien dengan gejala atrioventrikular reentrant takikardia (AVRT) 2. Pasien dengan AF atau takiaritmia atrial lain yang memiliki respon ventrikel yang cepat melalui jaras aksesoris 3. Pasien dengan AVRT atau AF dengan tingkat ventrikel yang cepet ditemukan secara kebetulan selama elektrofisiologi dengan disaritmia yang tidak berhubungan, jika interval RR preexcited terpendek selama AF kurang dari 250 ms 4. Pasien tanpa gejala dengan preeksitasi ventrikel yang profesinya dapat dipengaruhi oleh takiaritmia yang tak terduga 5. Pasien dengan WPW dan riwayat keluarga Sudden Cardiac Death (SCD) Pasien tanpa gejala yang memiliki jalur risiko yang rendah dan tidak memiliki SVT hendaknya dipantau atau dapat menjalani RF ablasi untuk mencegah kemungkinan SCD dan mencegah timbulnya gejala yang terlambat pada SVT. Selain itu terdapat hubungan antara peningkatan insiden pada atrial fibrilasi pada pasien dengan WPW dimana dapat menurunkan profilaksis dari RF ablasi jalur aksesoris.
8
Sedangkan individu dengan gejala takikardi orthodromic harus
menjalani penilaian terhadap risiko dan harus ditawarkan terapi sesuai dengan gejala yang dialami. RF ablasi dapat bersifat kuratif dan dilakukan dengan tingkat keberhasilan yang tinggi, tingkat komplikasi yang rendah, dan tingkat
kekambuhan yang rendah. 3 Pertama, EPS dilakukan untuk menentukan bahwa jaras aksesori (AP) merupakan bagian dari rangkaian takikardia reentran dan untuk menentukan bagian yang optimal untuk ablasi. Jaras aksesoris mungkin terletak di bagian kiri atau kanan dinding jantung maupun septum jantung. Pada kurang lebih 5-10% dari pasien, terdapat jaras multiple. Target dari bagian untuk ablasi jaras aksesori diidentifikasi oleh aktivasi ventrikel awal relatif terhadap timbulnya gelombang delta, oleh aktivasi atrium awal dalam arah retrograde maupun oleh kehadiran elektrogram dengan frekuensi tinggi yang konsisten dengan potensi jalur aksesori. Efikasi atau tingkat keberhasilan dari RF dengan ablasi kateter pada jaras aksesori adalah sekitar 95% di sebagian besar kasus. Setelah prosedur awalnya sukses, penyelesaian peradangan ataupun edema yang berhubungan dengan cedera awal memungkinkan terulangnya kembali terbentuk jaras aksesori sekitar 5% dari pasien.5
Manuver Vagal
Manuver
vagal
merupakan
metode
yang
digunakan
untuk
merangsang
baroreseptor yang terletak di arteri karotid internal dan arkus aorta. Stimulasi reseptor ini menghasilkan stimulasi refleks saraf vagus dan pelepasan asetilkolin. Asetilkolin memperlambat konduksi melalui AV node, yang mengakibatkan melambatnya denyut jantung. Manuver vagal bisa dila kukan pada anak yang stabil namun terdapat gejala SVT atau selama persiapan untuk kardioversi maupun terapi obat untuk dysrhtmia. Tingkat keberhasilan dengan metode manuver vagal bervariasi dan tergantung pada usia pasien, tingkat kooperatif atau kerjasama, dan adanya kondisi yang mendasari dilakukannya terapi ini. Manuver vagal dapat dilakukan pada pasien pediatrik meliputi:
22
1. Penerapan pemberian stimulus dingin untuk wajah (misalnya dengan waslap yang dibasahi air es) hingga 10 detik. Teknik ini biasanya efektif pada bayi dan anak-anak. 2. Valsava manuver, dengan menginstruksikan anak untuk meniup melalui sedotan maupun menarik nafas sekuat-kuatnya dan menghembuskannya selama 10 detik. Hal ini akan menyebabkan tekanan pada otot-otot perut dan meningkatkan tekanan intratoraks. Pada anak yang lebih muda, palpasi
abdomen dapat digunakan untuk menciptakan efek yang sama. Palpasi abdomen dapat menyebabkan anak untuk mampu mengejan dalam upaya menahan tekanan 3. Memaksa muntah, menggunakan lidah depressor atau culturette swab seara singkat hingga enyentuh orofaring posterior
Pembedahan
Prosedur
pembedahan
terbuka
pada
jantung
lebih
umum
sebelum
dikembangkannya RF dengan ablasi kateter. Kini RF ablasi kateter telah hampir menggantikan terapi pembedahan terbuka pada jantung, namun ada beberapa hal yang menjadi pengecualian pembedahan terbuka tetap dilakukan diantaranya :
8
1. Pasien yang telah berulang menjalani terapi RF ablasi kateter namun hasilnya gagal 2. Pasien yang menjalani operasi bersamaan dengan operasi jantung (misalnya, untuk penyakit jantung struktural) 3. Pasien dengan takikardi lain yang dengan beberapa pertimbangan memerlukan intervensi bedah namun kejadiannya sangat jarang.
Diet
Kebanyakan pasien dengan sindrom WPW berusia masih muda. Pasien dengan penyakit kelaianan struktur jantung, kardiomiopati maupun gagal jantung mungkin juga memerlukan diet rendah garam serta diet rendah kolestrol.
8
Menghindari Aktivitas Berat
Umumnya tidak ada pembatasan aktivitas yang ditetapkan kepada pasien dengan temuan EKG dari preeksitasi tanpa adanya takikardi. Seseorang yang menderita WPW sebaiknya dibatasi dari aktivitas dengan resiko yang dapat berisiko tinggi seperti kegiatan atletik. 8
