VENTRICLE SEPTAL DEFECT
I.
Pendahuluan Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan kelainan jantung bawaan
nonsianotik yang paling sering ditemukan. VSD adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya. Selain itu defek septum ventrikel dapat pula merupakan bagian dari penyakit jantung yang lebih kompleks, misal tetralogi 1
of fallot, transposisi arteri besar, double outlet right ventricle, dan sebagainya . Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar.
2
VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan
yaitu sekitar 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit penyakit jantung bawaan. bawaan. Pada sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus , karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna karena resistensi vaskular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 2
minggu.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.
II.
3
Insiden dan epidemiologi VSD adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum terjadi, yaitu
ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian besar menutup secara
spontan. Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90% kasus akan menutup secara spontan tidak lama setelah kelahiran. Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap distribusi kejadian VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA, dan 30% dilaporkan di Jepang. VSD sedikit lebih sering terjadi pada perempuan yaitu dengan perbandingan 56% : 44% 4,5
dari laki-laki.
III.
Etiologi
Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan (PJB), penyebabnya tidak diketahui. Lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial. Faktor yang berpengaruh, diantaranya adalah:
4,5
1. Faktor eksogen, seperti ibu dengan DM, fenilketonuria, dan kebiasaan mengkonsumsi alkohol dan obat-obatan (maternal faktor). 2. Faktor endogen, seperti riwayat keluarga dengan penyakit jantung (faktor genetik).
IV.
Anatomi jantung
Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh organ-organ muscular, apex, basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8 sampai 9 cm, serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 200 sampai 425 gram. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah. Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium dimana terdiri dari lapisan fibrosa dan serosa. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung, miokardium adalah lapisan yang paling tebal, dan lapisan terakhir adalah endokardium.
5
Ada empat ruang dalam jantung yaitu dua atrium dan dua ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang yang berdinding otot tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga 5
kali lebih tebal dari ventrikel kanan.
Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatrioum) dan
kedua
ventrikel
dipisahkan
oleh
sekat
antar
ventrikel
(septum
interventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler (katup AV).
5
Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup tricuspid, sedangkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri dipisahkan oleh katup yang disebut katup bicuspid. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel.
V.
5,6
PATOFISIOLOGI VSD terjadi akibat adanya kebocoran di septum interventrikular. Kebocoran ini
terjadi karena kelambatan dari pertumbuhannya. Biasanya terjadi di pars muskularis atau di pars membranasea dari septum. Defek tersebut dapat terletak dimanapun pada septum ventrikel, dapat tunggal atau banyak dengan
bentuk dan ukuran yang bervariasi. Kebocoran di pars muskularis biasanya kecil. Kebocoran ditempat lainnya mempunyai ukuran bermacam-macam.
5,6
7
VSD terjadi akibat kebocoran di septum interventrikular
Pada defek yang berukuran tidak lebih dari 1 cm, terdapat perbedaan
tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Tekanan ventrikel kiri yang lebih besar menyebabkan arus kebocoran berlangsung dari kiri ke kanan (L to R Shunt). Volume darah dari ventrikel kiri ini setelah melalui defek lalu masuk ke dalam arteri pulmonalis bersama-sama darah yang berasal dari ventrikel kanan. Biasanya pada defek yang kecil ini tidak terjadi kebocoran, dengan demikian ventrikel kanan tidak mengalami beban volume dan tidak menjadi dilatasi.
5,6,7
Jumlah darah yang mengalir melalui arteri pulmonalis akan bertambah, demikian pula vena-vena pulmonalis isinya akan bertambah dan mengalirkan darah ke atrium kiri. Kelebihan darah ini menyebabkan dilatasi dari atrium kiri. Ventrikel kiri, disamping volume darahnya yang bertambah, juga harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi. Dengan kata lain arteri pulmonalis, atrium kiri, dan ventrikel kiri yang mengalami kelainan pada saat ini, sehingga jantung kiri yang membesar. Bila defek itu makin besar, maka volume darah yang mengalir ke ventrikel kanan juga bertambah. Dengan bertambahnya volume darah ini, maka ventrikel kanan manjadi dilatasi, dan arteri pulmonalis juga bertambah lebar. Selama sirkulasi ini berjalan lancar, tidak ada peningkatan tekanan didalam arteri pulmonalis. Selanjutnya seperti pada kelainan arterial septum defect , lambat laun pada penderita ini pun akan terjadi perubahan-
perubahan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu penyempitan dari lumen arteri-arteri di perifer. Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD. Dengan adanya hipertensi pulmonal ini, ventrikel kanan menjadi besar karena darah yang mengalir ke dalam arteri paru-paru mengalami kesulitan. Dengan adanya resistensi yang besar pada arteri-arteri pulmonalis, maka atrium kiri yang semula dilatasi kini berkurang isinya dan kembali normal. Pada saat ini yang berperan dalam kelainan ini adalah ventrikel kanan, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya yang melebar terutama bagian sentral. Jadi sekarang yang membesar terutama adalah jantung kanan. Keadaan ini mirip dengan kelainan ASD dengan Hipertensi Pulmonal.
4,5,7
Defek pada septum yang besar menyebabkan keseimbangan antara tekanan pada kedua ventrikel. Ada kalanya defek itu sangat besar sehingga kedua
ventrikel
itu
menjadi
satu
ruangan
( Single
Ventricle).
Arah kebocoran pada keadaan ini tergantung pada keadaan dari arteri pulmonalis dan aorta.Bila di dalam aorta terdapat tekanan yang tinggi, kebocoran berlangsung dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (L to R Shunt). Bila tekanan di dalam arteri pulmonalis tinggi karena adanya kelainan pada pembuluh darah paru maka darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke dalam ventrikel kiri. Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala Eisenmenger.
7,8
VSD dengan Eisenmenger syndrome. Kebocoran berbalik dari kanan ke kiri atau 7
bi-direksinal
VI.
KLASIFIKASI
Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek, antara lain:
5,7,8
1. Defek subpulmonal, disebabkan oleh kekurangan septum conal 2. Defek membranous, terletak dibelakang septum dari katup tricuspid 3. Defek Atrioventrikular (AV), disebabkan karena kekurangan komponen endokardial dari septum interventrikuler 4. Defek muscular, dapat terjadi dibagian manapun dari septum otot.
VII.
DIAGNOSIS
Diagnosis
ditegakkan
elektrokardiografi,
berdasarkan
dan
gejala
pemeriksaan
ekokardiografi, dan angiografi jantung.
klinis,
radiologi
pemeriksaan
seperti
foto
fisis, thorax,
8
A. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisis Menurut ukurannya,
VSD
dapat dibagi menjadi :
1. VSD Kecil
9
a. Biasanya asimptomatik b. Defek kecil 1-5 mm c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium
e. Menutup secara spontan pada waktu umur 2 tahun f. Tidak diperlukan kateterisasi jantung 2. VSD Sedang
9
a. Sering terjadi symptom pada masa bayi b. Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan makanan dan minumannya. c. Defek 5-10 mm d. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu e. Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh f. Takipneu dan retraksi g. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium 3. VSD Besar
9
a. Gejala sering timbul pada masa neonates b. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispneu c. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah d. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan e. Gangguan pertumbuhan sangat nyata f. Biasanya bising jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan atau tanpa getaran bising.
B. Gambaran Elektrokardiografi
Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya
gelombang R tinggi di V 1 dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.
10
Adanya gelombang T yang teratur, mengindikasikan adanya kelebihan beban sistolik ventikel kanan dalam beberapa bulan awal kehidupan.
10,11
C. Radiologi
1. Foto Thorak Gambaran radiologi dari VSD dapat berbeda-beda dan tergantung pada besarnya kebocoran, dan ada atau tidaknya gangguan pada pembuluh darah paru (Hipertensi pulmonal). Makin kecil kebocoran itu, makin sedikit kelainan yang dapat dilihat pada radiografi polos. Pada defek yang kecil sekali gambaran radiologi dari thorax adalah normal. Hai ini dapat disimpulkan sebagai berikut:
11
a. Kebocoran yang sangat kecil Kelainan ini disebut Maladi de Roger. Jantung tidak membesar, pembuluh darah paru-paru normal. b. Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dari ventrikel kiri. Apex jantung menuju ke bawah diafragma, ventrikel kanan belum jelas membesar, atrium kiri dilatasi, pembuluh darah paru tampak bertambah. c. Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar, atrium kanan tidak tampak kelainan, atrium kiri dilatasi, ventrikel kiri hipertrofi, aorta kecil. d. Kebocoran dengan hipertensi pulmonal Ventrikel kanan tampak semakin besar, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar, segmen pulmonal menonjol, atrium kiri normal, aorta mengecil, pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang, thorax menjadi emfisematous.
Pada gambar di atas, jantung membesar ke kiri. Pembesaran ventrikel kanan dan atrium kiri, arteri pulmonalis melebar dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pinggang jantung mendatar, pembuluh darah paru kanan tampak sedikit melebar. Kebocoran septum ventrikel (VSD) dengan Hipertensi Pulmonal.
11
Jika terjadi pembesaran jantung ke kanan, ventrikel kanan membesar, atrium kiri normal, aorta kecil, pembuluh darah sentral melebar, sedangkan perifer mengecil. Tanda-tanda Eisenmenger syndrome.
12
2. Ekokardiografi Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan efek Doppler dan warna, dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek tersebut.
11,12
3. Kateterisasi Jantung Hemodinamika VSD dapt ditemukan dengan kateterisasi jantung. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan kateter yang dimasukkan lewat arteri atau vena pada lengan atau kaki. Kateter itu kemudian bisa dimajukan ke ruangan dalam jantung atau arteri coronary. 4. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
11,12
Pemeriksaan MRI baru-baru ini menjadi penting dalam mendiagnosis penyakit jantung kongenital. MRI memberikan informasi tambahan yang relevan dan memungkinkan penggambaran yang tepat dari anatomi jantung, termasuk daerah yang sulit untuk dinilai melalui prosedur echocardiografi dan kateterisasi jantung.
11,12
5. Computed Tomography (CT-SCAN)
Selain pemeriksaan radiologi di atas, pemeriksaan CT-Scan juga dapat dilakukan untuk memantau dimensi atrium dan ventrikel pada VSD. VSD dengan defek kecil yang menghubungkan ventrikel kiri (LV) dan hipoplasia 12
ventrikel kanan(RV).
VIII.
Diagnosa Banding
Uraian
VSD
Gejala klinis
Stenosis
PDA
ASD
Asianotik,
Asianotik,
Asianotik,
Asianotik,
murmur
murmur kontinyu
murmur sistolik
murmur sistolik
pansistolik yang
yang terjadi
yang terdengar
pada linea
terdengar pada
karena variasi
pada ICS II kiri
sternalis kiri atas
linea sternalis kiri
ritme dari
dan murmur mid-
bawah
perbedaan
diastolik yang
tekanan darah
terdengar pada
selama siklus
daerah sternum
jantung. Murmur
kanan bawah
pulmonal
terdengar pada daerah sternum kiri atas. Pulsus celer (+) Bentuk jantung
Kardiomegali,
Kardiomegali,
Kardiomegali,
Kardiomegali,
pada gambaran
dengan
dengan pelebaran
dengan
dengan dilatasi
radiologi
penonjolan arteri
arteri pulmonalis,
penonjolan arteri
pada atrium dan
pulmonalis dan
arcus aorta
pulmonalis,
ventrikel kanan,
dilatasi atrium
tampak normal,
dilatasi ventrikel
arteri pulmonalis
kiri dan ventrikel
aorta descendens
kanan, atrium kiri
menonjol, dan
kiri
mengecil, dan
dan ventrikel kiri
aorta mengecil
dilatasi atrium
normal
dan ventrikel kiri Corakan vaskuler
Bertambah
Bertambah
Sangat melebar
Berkurang dan tampak kecilkecil
IX.
PROGNOSIS
12
Prognosis penyakit ini bergantung pada besarnya defek yang terjadi.
Dari seluruh kasus VSD yang tercatat pada bayi-bayi usia satu bulan, 80% menutup secara spontan. Penutupan spontan defek septum ventrikel bergantung pada besarnya defek, anatomi, dan umur pasien. Penutupan spontan paling sering terjadi pada usia satu tahun dan dengan kerusakan yang kecil.
12
Mortalitas yang terjadi akibat riwayat penyakit VSD menunjukkan bahwa 27% pasien meninggal pada usia 20 tahun, 53% pada usia 40 tahun, dan 69% pada usia 60 tahun.
12
Pada penyakit-penyakit VSD tanpa komplikasi, tingkat mortalitas saat dilakukan tindakan operasi mendekati 0%. Mortalitas dan morbiditas meningkat pada VSD yang multiple, hipertensi pulmonal, dan diikuti dengan anomali-anomali yang lain.
12
Ketika tindakan operasi dilakukan sebelum usia dua tahun, usia harapan hidup akan baik, dan pasien mempunyai ukuran dan fungsi ventrikel yang normal, sehingga dapat menjalani kehidupan yang normal.
12
Angka harapan hidup pada pasien yang telah diintervensi dengan terapi bedah dan konservatif (setelah 25 tahun) adalah 87%, motalitas meningkat dengan semakin beratnya VSD.
12
DAFTAR PUSTAKA
1.
Milliken JC, Galovich J. Ventricular septal defect . 2010. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/162692-print (28 Desember 2012)
2.
Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et th al, editors. 2008. Harrison’s principles of internal medicine 17 ed:
Congenital Heart Disease. New York: McGraw Hill. h. 565-581
3.
Singh VN, Sharma RK, Reddy HK, Nanda NC. 2008. Ventricular septal defect . http://emedicine.medscape.com/article/351705-print (28 Desember
2012) 4.
McMahon C, Singleton E. 2009. Plain radiographic diagnosis of congenital heart disease. http://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/2b-desc.htm
(28 Desember 2012) 5.
Rilantono LI. 1996. Defek septum ventrikel . Dalam: Rilantono LI, Baraas F, Karo SK, Roebiono PS, editor. Buku ajar kardiologi. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. h. 232-5.
6.
Luhulima, JW. 2004. Anatomi systema kardiovaskuler . Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. h. 13-5.
7.
Sherwood L. 1996. Fisiologi Manusia Dari Sel Ke Sistem Edisi 2 . Jakarta: EGC. h. 256-62.
8.
rd
Netter FH. 2006. Atlas of human anatomy 3
ed . Philadelphia: Elsevier-
Saunders. h. 202, 4, 12. 9.
John SD, Swischuk LE. 2007. Pediatric chest . In: Brant WE, Helms CA, editors. Fundamentals of diagnostic radiology 2
nd
ed . USA: Lippincott
Williams and Wilkins. h. 1261. 10. Purwohudoyo SS. 2005. Sistem kardiovaskuler. Dalam: Ekayuda I, editor. Radiologi
diagnostik
edisi
kedua.
Jakarta:
Divisi
Radiodiagnostik,
Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. h. 184-91. 11. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, Desbiolles L, Marincek B, Genoni M, et al. 2007. Pre- and postoperative evaluation of congenital heart disease in children and adults with 64-section CT. RadioGraphics. 27: 839.
12. Ho
ECK.
2002.
Acyanotic
congenital
heart
http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c02.html Desember 2012)
disease.
(28
