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Lenguaje y comunicación [7.1] Introducción [7.2] Orígenes y evolución del lenguaje [7.3] Sistemas cerebrales del lenguaje [7.4] Las afasias [7.5] Alexia y agrafía [7.6] Alteraciones del desarrollo: el trastorno específico del lenguaje

A M E T

Avances en neuropsicolog neuropsicología ía

Ideas clave 7.1. Introducción El lenguaje requiere de una estructura anatómica y funcional funcional determinada genéticamente al efecto y de un entorno hablante que posibilite el aprendizaje. El lenguaje no es un proceso uniforme sino que incluye múltiples componentes cuyo desarrollo sigue una cierta secuencia. Existen diferentes modelos para explicar como el cerebro produce el lenguaje pero todos están sujetos a críticas y a revisión. La sintomatología de las afasias, pérdida de las habilidades lingüísticas como consecuencia de una lesión cerebral, depende de la localización y localización y extensión de la lesión. Existen múltiples clasificaciones clasificaciones de las afasias; lo importante es valorar el déficit que muestra el sujeto. En los síndromes afásicos suelen aparecer alteraciones de la lectura (alexia) lectura (alexia) y de la escritura (agrafia). escritura (agrafia). Las alteraciones adquiridas del adquiridas del lenguaje (afasia, alexia, agrafia…) es la pérdida de una habilidad adquirida; en las alteraciones del desarrollo (disfasia, dislexia, disgrafía…) hay retraso en adquirir esa habilidad.

7.2. Orígenes y evolución del lenguaje El lenguaje no puede haber surgido de manera repentina en el homo sapiens sin que haya antecedentes evolutivos, a pesar de que no haya ninguna otra especie que lo posea con las mismas características que los humanos. Podría ser un proceso evolutivo a evolutivo a partir de las vocalizaciones que se pueden observar en otras especies; los primates poseen un amplio rango de vocalizaciones que utilizan entre ellos para comunicarse. Otra teoría sostiene que el lenguaje es el resultado de la evolución de gestos y movimientos corporales primitivos. primitivos. Los defensores de esta teoría se basan en que el lenguaje verbal y el gestual están soportados por circuitos cerebrales similares e interconectados. La gesticulación corporal y la mímica facial se utilizaría como medio rudimentario de comunicación y, en ocasiones, iría acompañada de vocalizaciones y sonidos guturales (tal y como hacen otras especies).

TEMA 7 – Ideas clave


Ideas clave 7.1. Introducción El lenguaje requiere de una estructura anatómica y funcional funcional determinada genéticamente al efecto y de un entorno hablante que posibilite el aprendizaje. El lenguaje no es un proceso uniforme sino que incluye múltiples componentes cuyo desarrollo sigue una cierta secuencia. Existen diferentes modelos para explicar como el cerebro produce el lenguaje pero todos están sujetos a críticas y a revisión. La sintomatología de las afasias, pérdida de las habilidades lingüísticas como consecuencia de una lesión cerebral, depende de la localización y localización y extensión de la lesión. Existen múltiples clasificaciones clasificaciones de las afasias; lo importante es valorar el déficit que muestra el sujeto. En los síndromes afásicos suelen aparecer alteraciones de la lectura (alexia) lectura (alexia) y de la escritura (agrafia). escritura (agrafia). Las alteraciones adquiridas del adquiridas del lenguaje (afasia, alexia, agrafia…) es la pérdida de una habilidad adquirida; en las alteraciones del desarrollo (disfasia, dislexia, disgrafía…) hay retraso en adquirir esa habilidad.

7.2. Orígenes y evolución del lenguaje El lenguaje no puede haber surgido de manera repentina en el homo sapiens sin que haya antecedentes evolutivos, a pesar de que no haya ninguna otra especie que lo posea con las mismas características que los humanos. Podría ser un proceso evolutivo a evolutivo a partir de las vocalizaciones que se pueden observar en otras especies; los primates poseen un amplio rango de vocalizaciones que utilizan entre ellos para comunicarse. Otra teoría sostiene que el lenguaje es el resultado de la evolución de gestos y movimientos corporales primitivos. primitivos. Los defensores de esta teoría se basan en que el lenguaje verbal y el gestual están soportados por circuitos cerebrales similares e interconectados. La gesticulación corporal y la mímica facial se utilizaría como medio rudimentario de comunicación y, en ocasiones, iría acompañada de vocalizaciones y sonidos guturales (tal y como hacen otras especies).



La formación de grupos más amplios supondría una presión social hacia social hacia el desarrollo de sistemas de comunicación más eficientes; el aumento de la variedad y complejidad de las vocalizac vocalizacione ioness podría haber haber desplazado desplazado la gesticulació gesticulación n a un segundo segundo plano invirtiendo invirtiendo el sistema primitivo; ahora la vocalización es más importante y el gesto es un complemento de apoyo. El desarrollo de un sistema fonoarticulatorio adecuado y de estructuras cerebrales preparada para un tipo de procesamiento secuencial concreto hizo el resto.

Figura 1. Gesticulación en primates Fuente: http://cartuc.org/monos.php

En cualquier caso, con la adquisición del lenguaje, el homo sapiens alcanza un hito evolutivo que evolutivo que le separa radicalmente de sus antecesores primates homínidos. Y es que el lenguaje no es únicamente un medio de comunicación, habilidad que, en mayor o menor medida, tienen muchas especies; el lenguaje es una herramienta que puede servir para ordenar el mundo, para establecer vínculos, para denominar los estados corporales o para influir sobre los demás.

Figura 2. La 2. La formación de grupos favorece la aparición del lenguaje Fuente: http://www.imperioromano.com/blog/?cat=29


Avances en neuropsicología

El caso del lenguaje es un claro ejemplo de una función cerebral superior cuya adquisición y desarrollo dependerá, por un lado, de una estructura anatomofuncional genéticamente determinada y, por otro, de la interacción con un entorno hablante que va a proporcionar los materiales para el aprendizaje. Por una lado, estamos hablando de una de las funciones cognitivas superiores en la que los genes implicados se están conociendo desde hace poco tiempo. Por el otro, cada vez sabemos más de los efectos que tiene el aprendizaje sobre su desarrollo y los efectos que la privación o la distorsión de dicho aprendizaje puede ocasionar. El ser humano ha desarrollado un complejo sistema fonoarticulatorio que le permite emitir un amplio repertorio de sonidos bucales (Figura 3). Este sistema surge gracias a la expresión de determinados genes que no están presentes en todas las especies. Pero además de un complejo sistema fonoarticulatorio, la especie humana ha desarrollado también determinados circuitos cerebrales que le permiten utilizar de manera intencionada ese repertorio de sonidos que posee. La especie humana no es la que posee el repertorio sonoro más variado pero sí la que posee un cerebro que le permite realizar asociaciones entre grupos de sonidos ordenados y objetos, acciones o incluso conceptos abstractos. El papel de los genes queda claro desde el momento en que podemos observar que, por desgracia, determinadas alteraciones genéticas pueden afectar a la capacidad de adquirir el lenguaje, bien por malformaciones en el sistema fonoarticulatorio o, en la mayoría de los casos, por alteración de los circuitos cerebrales necesarios. Claro que un soporte estructural adecuado determinado genéticamente no es suficiente para desarrollar el lenguaje; es necesario un entorno hablante que estimule los circuitos cerebrales y propicie el entrenamiento muscular fonoarticulatorio necesario para la correcta ejecución del habla. Los circuitos cerebrales se diseñan a partir de la información genética como potenciales responsables del lenguaje, pero si no hay estimulación que afine y consolide sus conexiones en los momentos óptimos para ello, la capacidad lingüística se va a ver muy afectada o incluso suprimida. Esto podemos observarlo en los trastornos que implican sordera congénita, pero también son conocidos casos de los denominados niños salvajes que se han criado en entornos aislados del contacto humano u otros, como el tristemente conocido caso Genie, a quienes sus padres mantuvieron encerrada y atada en una habitación y asilada del mundo durante toda su infancia. En estos casos la adquisición de un lenguaje normalizado se reveló imposible, si bien fueron capaces de desarrollar sistemas de comunicación alternativos.



Figura 3. Esquema del sistema fonoarticulatorio humano. Fuente: http://nslpphonetics.blogspot.com/2009/07/organs-of-speech.html

Según los trabajos de Alfredo Ardila (2006 y 2008), sería posible distinguir tres diferentes estadios en la evolución del lenguaje humano:

Diferentes estadios Sistemas de comunicación básicos

Sistema lexicosemántico

La gramática

Un primer estadio estaría constituido por sistemas de comunicación básicos que utilizan gritos, gestos o expresiones emocionales y que ya existen en los primates. Estos sistemas de comunicación no desaparecen sino que continúan hasta nuestros días ya que seguimos utilizando gritos, gestos y expresiones emocionales como formas de comunicación complementarias al lenguaje articulado convencional. Posteriormente, un segundo estadio lo constituiría el desarrollo de un sistema lexicosemántico caracterizado por la utilización de palabras y que dependería del desarrollo de los circuitos y de la actividad del lóbulo temporal. Las palabras podrían haberse creado a partir de ciertos principios básicos, es decir, como la evolución de formas simples de articulación o de onomatopeyas. La gramática representa la fase más tardía en la aparición del lenguaje humano. La utilización de la gramática depende claramente de la posibilidad de representar y utilizar acciones. Las observaciones sobre el desarrollo infantil del lenguaje y los experimentos con primates demuestran que el lenguaje inicialmente aparece como un



sistema lexicosemántico. La gramática se correlaciona con la habilidad para representar acciones. Ésta es una habilidad que depende del área de Broca y de los circuitos cerebrales relacionados. Pero también se relaciona, y probablemente aparece simultáneamente en la evolución humana, con la habilidad para secuenciar rápidamente los movimientos articulatorios (praxis del habla). El lenguaje como sistema lexicosemántico puede haber aparecido mucho antes que el lenguaje como sistema sintáctico. El primero puede haber aparecido hace unos 200.000-300.000 años, correlacionado con el incremento del lóbulo temporal, y haber existido en otros homínidos. El lenguaje como sistema gramatical apareció sólo recientemente, quizá hace unos 50.000 años, y parece exclusivo del Homo sapiens. Este planteamiento presenta similitudes con la idea de evolución filogenética propuesta; es decir, si el lenguaje ha ido evolucionando desde gritos y gestos en otras especies hasta la forma articulada que poseemos hay en día, también en el desarrollo ontogenético hemos ido progresando desde gestos, gritos y vocalizaciones en la infancia hasta el lenguaje complejo que manifestamos de adultos. Este paralelismo entre el desarrollo filogenético y ontogenético ya se ha utilizado en otras propuestas evolutivas como la que se refiere al propio desarrollo del cerebro.

7.3. Sistemas cerebrales del lenguaje Desde los hallazgos de Broca y Wernicke, la mayoría de los estudios sobre las bases neuroanatómicas del lenguaje se centraron en estas dos áreas, sin embargo, los estudios con técnicas de neuroimagen han demostrado que hay muchas regiones cerebrales en ambos hemisferios que están relacionadas de un modo u otro con el lenguaje. Además, hay que considerar que el lenguaje, a pesar de enfocarlo como un proceso concreto, está formado por múltiples componentes que interactúan de manera jerárquica y paralela para contribuir al resultado final, la comunicación lingüística en sus diversas manifestaciones. Por este motivo, más que una localización concreta para cada uno de estos componentes, lo que se intenta determinar es qué red o redes son las responsables de los diferentes procesos y de qué manera están relacionadas entre sí.



Componentes del lenguaje De manera general, los lingüistas consideran cinco componentes o dimensiones del lenguaje. Éste es un aspecto que se aborda en otra asignatura de manera más extensa, por eso solamente vamos a hacer una breve descripción de los mismos.

Fonético

Componentes de lenguaje

Pragmático

Prosódico

Semántico

Sintáctico

Fonético. Referido a los sonidos del habla que el oído debe ser capaz de detectar y el cerebro procesar. Cada lenguaje está compuesto por un número determinado de sonidos de entre todos los que el sistema fonoarticulatorio puede producir, que se denominan fonemas. En el nacimiento poseemos la capacidad de detectar cualquier sonido del habla, pero solo desarrollamos sensibilidad a aquellos que escuchamos con cierta regularidad. La configuración sináptica en ese momento del desarrollo se va a ajustar a aquellos sonidos que se procesan, cerrándose las posibilidades para aquellos que no se escuchan habitualmente. Por eso cuesta hablar un idioma sin acento cuando lo hemos aprendido de mayores o algunos asiáticos tiene problemas para diferencial los sonidos ‘r’ y ‘l’ del castellano. Semántico. Este componente se ocupa del significado de las palabras de una lengua. Para ello tenemos que ir configurando un almacén en el que guardamos nuestro repertorio lingüístico con las etiquetas de significado o significados para cada uno de los elemento, las palabras. Éstas solemos tenerlas almacenadas por categorías, pero la formación de las mismas no sigue un patrón fijo sino que depende del individuo, de su experiencia, o incluso del momento evocativo. Así, por ejemplo, para una persona con poca experiencia en trabajos manuales una categoría ‘herramientas’ podría aglutinar un conjunto de palabras que cumplen ese criterio, sin embargo, para alguien que se dedique profesionalmente a este tipo de trabajo, existirían muchas subcategorías de herramientas. La organización cerebral en redes asociativas varía por tanto en función de los elementos almacenados y las relaciones entre los mismos.



Sintáctico. Referido a la gramática de una lengua, hace referencia a la capacidad de ordenar las palabras en una secuencia ordenada con sentido y que tenga un significado comprensible. Este proceso implica la utilización de palabras que no tienen un significado semántico como las descritas anteriormente pero que son fundamentales para que las frases tengan sentido. Las frases ‘he comido con Ana’ y ‘he comido a Ana’ tienen significados distintos por el simple cambio de una palabra. Teniendo en cuenta la dificultad que a priori supondría aprender todas las reglas gramaticales que configuran un idioma y la facilidad con que los niños empiezan a formar frases sintácticamente correctas, se ha defendido que hay componentes innatos en esa capacidad organizativa. Parecen existir redes neuronales implicadas en esta organización ya que algunas lesiones cerebrales alteran esta habilidad sintáctica sin que haya un déficit semántico significativo. Prosódico. Se refiere a la entonación y la musicalidad del lenguaje. Este componente varía mucho de unas lenguas a otras, pero en todos los casos sirve para transmitir significado lingüístico como información emocional. Es el componente del lenguaje que habitualmente se atribuye al hemisferio cerebral derecho y hay postras que defienden la idea de que antes de la comprensión semántica de las palabras, hay una comprensión prosódica. Pragmático. El componente pragmático tiene que ver con el modo de usar el lenguaje y los objetivos del mismo. El uso del lenguaje debe adaptarse a un contexto, a unas personas y a unos objetivos: si pretendemos causar buena impresión a alguien, no utilizamos las mismas expresiones en una boda que en un funeral. El componente pragmático transciende al lenguaje en sí y abarca el concepto de comunicación social, ya que es lo que determina en buena medida el establecimiento de vínculos. Por ese motivo, son lesiones en áreas prefrontales las que con frecuencia son responsables de una mala utilización del lenguaje y que su utilidad como herramienta comunicativa sea considerablemente menor. Modelos neurolingüísticos El lenguaje implica tal complejidad funcional que los circuitos neuronales implicados en el mismo estarían distribuidos por extensas regiones cerebrales, actuando tanto en paralelo como en serie. Esto ha llevado a la propuesta de modelos funcionales que intentan explicar el proceso lingüístico.



Modelo de Wernicke-Geschwind Uno de los modelos más extendidos es el de Wernicke-Geschwind, en el que se proponen las rutas corticales por donde discurriría el procesamiento de la información cuando pronunciamos una palabra después de oírla o después de leerla (Figura 4).

Figura 4. Modelo de Wernicke-Geschwind representando el flujo de información en actividades lingüísticas Fuente: http://brainmind.com/LeftHemisphere.html

Este modelo propone una serie de áreas corticales en el hemisferio izquierdo que se encargarían de aspectos concretos del procesamiento. Además de las respectivas áreas sensoriales auditivas (palabra oída) y visuales (palabra leída), proponen la participación de las siguientes estructuras: Área de Wernicke: aproximadamente corresponde con el área 22 de Brodmann y se encargaría de la comprensión del lenguaje. Es la región donde los sonidos se trasformarían en una palabra reconocible. Giro o circunvolución angular: área 39 de Brodmann, integra impulsos visuales y auditivos por lo que contribuiría a formar la representación sonora de la palabra leída. Fascículo arqueado: comunica las áreas de Wernicke y Broca; permite que los contenidos auditivos accedan a la región de programación articulatoria. Área de Broca: 44-45 de Brodmann aproximadamente. Región donde se programan las secuencias y patrones motores de la articulación del lenguaje. Corteza motora primaria. Encargada de las contracciones musculares que producen el movimiento articulatorio.



Durante mucho tiempo, este modelo ha sido de bastante utilidad para comprender los déficits lingüísticos en pacientes afásicos, pero en la actualidad se considera obsoleto en la medida en que nuevas investigaciones, y sobre todo el desarrollo de las técnicas de imagen cerebral, han puesto de manifiesto sus carencias. En general, el lenguaje implica mucha más complejidad que la que se deduce de la propuesta del modelo. Algunas de las objeciones: El modelo no contempla la participación de estructuras subcorticales, sin embargo, hoy sabemos que áreas talámicas o la cabeza del núcleo caudado del hemisferio izquierdo sí participan en tareas lingüísticas. Otorga demasiada importancia a las áreas de Broca y de Wernicke cuando se ha podido comprobar que las áreas corticales implicadas sobrepasan la localización de esas regiones. La forma escrita de una palabra no se procesa en el área de Wernicke donde sí lo hace el sonido de la palabra. Se han identificado vías distintas para procesamiento del sonido y del significado del lenguaje, comprobándose la existencia de procesamiento independiente, o al menos no totalmente vinculado, de las sílabas sin sentido. Modelo de Mesulam Frente al modelo anterior, excesivamente localizacionista, Mesulam propone otro con un enfoque más global, ya que propone que el lenguaje, igual que otras funciones superiores, dependería de una gran red neural constituida por redes locales separadas pero interconectadas. Considera regiones clave las áreas de Broca y de Wernicke pero les dota de una mayor extensión de la habitualmente considerada por los anatomistas y considera que los aspectos complejos del lenguaje requieren de la interacción de estas dos regiones con otras áreas cerebrales. El área de Wernicke sería un punto de acceso a una red que contendría la información sobre la relación sonido-palabra-significado, más que un mero almacén de palabras. Por su parte, el área de Broca sería responsable de la trasformación de las representaciones neurales de las palabras en las secuencias articulatorias correspondientes y de la adecuada secuenciación de las palabras en la formación de las frases. Según la propuesta de Mesulam, las clásicas dicotomías como sensorial-motor, receptivo-expresivo o sintaxis-semántica, serían conceptos relativos ya que, por ejemplo, otorga componentes expresivos y comprensivos tanto al área de Broca como a la de Wernicke.



Como consecuencia de los estudios con neuroimagen que han demostrado la participación de otras áreas cerebrales además de las clásicas ya propuestas, Mesulam incluye también la participación de otras regiones cerebrales: Área motora suplementaria, para la iniciación y planificación del habla. Corteza prefrontal, para la recuperación y uso de las palabras. Áreas asociativas temporoparietales, que considera necesarias para las asociaciones entre palabras y significados. Hemisferio derecho, que sería el responsable de la prosodia y de otros aspectos paralingüísticos. Modelo de Damasio En la actualidad, uno de los modelos lingüísticos más aceptados es el propuesto por Antonio Damasio (Figura 5), desarrollado a partir de las observaciones en pacientes con daño cerebral adquirido y comprobando las dificultades lingüísticas según la localización y la extensión de la lesión. Mucho antes de que podamos decir la palabra manzana, ya hemos formado en nuestro cerebro una representación de lo que es una manzana, de su forma, sabor, color e, incluso, de acciones como comer una manzana. Posteriormente, a medida que el niño crece aprende a emparejar esas representaciones con grupos de sonidos ( man-za-na, a pple, pom-me,…) y por tanto es capaz de transmitir esos conceptos mediante el lenguaje,

primero con palabras elementales y más adelante con frases. Pero el niño ha tenido que aprender esas asociaciones entre sonidos y conceptos, luego el flujo de información es bidireccional, es decir, entre áreas fonológicas y áreas semánticas y viceversa. Partiendo de estas consideraciones, Damasio (1992) considera la existencia de tres sistemas principales que sustentan funcionalmente el lenguaje: 1. Un sistema lingüístico que opera con palabras y frases. Incluye las áreas de Broca y Wernicke así como el resto de circuitos en torno a la fisura de Silvio en el hemisferio dominante para el lenguaje, ya que la delimitación de las áreas de Broca y Wernicke no es tan circunscrita y estable como se pensaba. El área de Wernicke se ocupa del reconocimiento de los sonidos del lenguaje en forma de palabras, es decir, nos permite comprender el lenguaje. Por su parte, el área de Broca es el responsable de la formación de palabras y frases.



2. Sistema de representación conceptual. Este sistema es el que se encarga del almacenamiento de representaciones no lingüísticas de los conceptos, es decir, las representaciones neurales que se generan a partir de la percepción e integración de estímulos, acciones, etc. Estos circuitos se distribuyen fundamentalmente

por las

regiones anterior y medial del lóbulo temporal de ambos hemisferios. 3. Un sistema intermediario entre los dos anteriores. Permite la conexión entre las representaciones conceptuales (semánticas) y las representaciones fonológicas. Se localiza fundamentalmente en áreas occipitotemporales del hemisferio dominante aunque también participar circuitos frontales y parietales inferiores. Según se desprende de algunos estudios en pacientes con daño cerebral, este sistema estaría organizado modularmente de tal manera que según el tipo de conceptos sobre los que opera, la localización sería distinta.

Figura 5. Modelo lingüístico de Antonio Damasio



Modelo del procesamiento dual del habla Recientemente, Greg Hickok profesor de la Universidad de California y David Poeppel de la de Nueva York, han propuesto un modelo de procesamiento cortical del habla denominado Modelo de procesamiento dual del habla o de doble flujo (Hickok y Poeppel, 2007. The cortical organization of speech processing. Nature Reviews Neuroscience, 8: 393-402). Sostienen que hay dos redes funcionales neuronales diferentes que procesan la información del habla, una que interconecta las redes sensoriales fonológicas con los sistemas conceptuales semánticos, y otra que conecta las redes sensoriales fonológicas con los sistemas motores articulatorios (Figura 6). Parte de que la aceptación de dos premisas que las investigaciones previas han dejado claras: a) que las representaciones sensoriales fonológicas de los estímulos verbales están en contacto, tanto con los sistemas conceptuales como con los sistemas motores y b) que los sistemas conceptuales y los sistemas motores son redes y sistemas distintos, llevaría a la existencia incuestionable de dos sistemas de procesamiento verbal, la que llevaría a los sistemas conceptuales y la que llevaría a los sistemas motores.

Figura 6. Modelo del procesamiento dual del habla de Hickok y Poeppel, publicado en 2007 en la revista Nature Reviews in Neuroscience Fuente: http://www.talkingbrains.org/2008/12/dual-stream-model-of-speechlanguage.html



Lógicamente, esta idea no es nueva ya que se asemeja a las dos corrientes de procesamiento en el sistema visual. Además, también forma parte de la idea central de modelo de Wernicke-Geschwind. En realidad es un modelo de procesamiento que no es únicamente válido para el modelo lingüístico sino que parece ser un principio general en la organización de los sistemas sensoriales. La primera etapa en el procesamiento cortical del habla tendría lugar en las áreas auditivas primarias bilaterales aunque con diferente implicación de ambos hemisferios. El procesamiento y la representación fonológica del estímulo implican a las regiones posteriores del surco temporal superior de ambos hemisferios aunque con una implicación algo mayor del HI (amarillo y verde en la imagen). Después, el sistema diverge en dos vías de procesamiento, la dorsal (azul) que convierte las representaciones sensoriales fonológicas en representaciones motóricas para su articulación y la vía ventral (morado) que convierte las representaciones sensoriales fonológicas en representaciones léxicas conceptuales. Como puede verse, existe una asimetría funcional en el lenguaje pero con una mayor implicación derecha en las fases iniciales de procesamiento y en el almacenamiento conceptual.

7.4. Las afasias Definiciones de afasias hay muchas y clasificaciones muchas más. Parece como si cada grupo de investigación quisiera dejar constancia de su trabajo dándole el nombre a una clasificación de los trastornos afásicos. Una definición que posee bastante consenso es la que considera las afasias como alteraciones de la comprensión o producción del habla, causadas por una lesión cerebral que acontece después de haber adquirido el lenguaje y que no están producidas por déficits sensoriales o motores simples, falta de motivación o deterioro mental generalizado. En cuanto a las clasificaciones, por encima de la utilización de unos criterios u otros para su elaboración, hay bastante consenso en considerar dos grandes grupos de afasias aunque con diferentes denominaciones (Tabla 1).



Dicotomía de afasias Tipo Broca

Tipo Wernicke

Flue nte

No fluente

Expre siva

Rece ptiva

Motora

Se nsorial

Anterior

Posterior

Tabla 1. Diferentes denominaciones para clasificar los dos grandes tipos de afasias

Alfredo Ardila, un neuropsicólogo que ha escrito mucho sobre afasias, utiliza un criterio neuroanatómico para clasificarlas. Por un lado, las divide en perisilvianas, aquellas ocasionadas por lesiones en las regiones corticales lingüísticas en torno a la cisura de Silvio, y extrasilvianas, las que están ocasionadas por lesiones corticales en regiones alejadas de la cisura de Silvio. Por otro lado, las divide en prerrolándicas, lesiones localizadas por delante del surco central o cisura de Rolando, y posrolándicas, cuando las lesiones que ocasionan el trastorno se localizan caudalmente al surco central (Figura 7 y tabla 2).

Figura 7. Principales áreas lingüísticas en la corteza cerebral del hemisferio izquierdo. Se enmarca la región que rodea a la cisura de Silvio



Prerrolándicas Posrolándicas

Recursos materiales

Comunicaciones específicas

Broca

Motora

We rnicke Conducción

Sensorial

Tabla 2. Clasificación de las afasias según Ardila

Afasia de Broca La principal característica es un lenguaje expresivo alterado, no fluido, con pobreza articulatoria y agramatismos. Además muestra una deficiente estructura sintáctica o carece de la misma totalmente. El nivel de comprensión es mejor que la producción, acercándose a una comprensión normal salvo por los aspectos gramaticales que es donde muestra mayor dificultad. Pueden identificar objetos o partes del cuerpo pero si se les pide que las nombren ordenadamente tienen dificultades y su ejecución es pobre. La repetición está alterada con desviaciones fonéticas y parafasias fonológicas. Recitando series automatizadas (días de la semana, meses, contar…) o cantando mejora la producción verbal. Aunque existan muchas dificultades para leer en voz alta, mejora mucho en la lectura comprensiva. La escritura está alterada con ambas manos para la copia y el dictado y es imposible para la escritura espontánea. En la mayoría de los casos aparece hemiparesia derecha y, en situaciones graves hemiplejía. También algunas alteraciones apráxicas o somatosensoriales. La localización y extensión exacta de la lesión puede variar pero parece que suele ser abarcar un territorio mayor al comprendido estrictamente por el área de Broca (Figura 8) ya que cuando afecta solo a esa región las alteraciones son mucho menos incapacitantes.



Figura 8. Localización aproximada de la lesión cerebral que ocasiona una afasia de Broca

Afasia de Wernicke Se la llama también afasia sensorial, receptiva o central, entre otras muchas denominaciones. El lenguaje expresivo es normal aunque puede aparecer una cierta logorrea hasta que es interrumpido. Pueden manifestar un cierto “ habla vacía” que implica decir muchas palabras sin que las frases tengan sentido. Prosodia y articulación aceptables. Parafasias y neologismos. Comprensión defectuosa del lenguaje oral; en casos graves hay una falta de comprensión absoluta y en otros más leves pueden comprender algunas palabras y frases sencillas. Es una comprensión muy inestable ya que no siempre manifiesta el mismo grado de comprensión, depende de las frases, y es muy sensible a interferencias por ruidos u otras conversaciones de fondo. La repetición está alterada en el mismo grado que la comprensión pero su presencia es muy variable de unos afásicos a otros. La lectura está alterada al mismo nivel que la comprensión. Los pacientes no siempre muestran un patrón homogéneo en este aspecto ya que algunos tienen más dificultades para la comprensión del lenguaje escrito (ceguera verbal) mientras que otros la tienen para el lenguaje hablado (sordera verbal). También tienen alterada la escritura, pero de diferente manera a los de Broca. La escritura es fluida, con letras bien identificables pero colocadas arbitrariamente de



manera que es difícil que el mensaje sea inteligible. Presentan algunos errores similares a los del lenguaje oral, como paragráfias o neologismos. No suelen manifestar alteraciones motoras significativas y, en algunas ocasiones, cierta pérdida de sensibilidad corporal. El área lesionada incluye el área de Wernicke y regiones próximas (Figura 9).

Figura 9. Localización aproximada de la lesión cerebral que ocasiona una afasia de Wernicke

Afasia de Conducción Esta afasia se caracteriza por lenguaje espontáneo fluido con algunas parafasias, comprensión razonablemente buena y repetición alterada. La habilidad que presenta una alteración más significativa y que caracteriza al síndrome es la repetición. Éstas son las tres características principales pero pueden aparecer otras manifestaciones de manera irregular. Presentan alteraciones en la lectura, sobre todo en voz alta ya que la lectura comprensiva está mejor conservada. Las alteraciones en la escritura pueden ser muy variables y pueden ir desde pequeños errores en el deletreo hasta una agrafia importante. Defectos en la denominación llegando a la completa incapacidad para decir la palabra buscada. Cierto grado de apraxia ideomotora sobre todo referida a los movimientos bucofaciales; esto ha llevado a proponer que se trata de apraxia verbal más que un



síndrome afásico. También presentan una ligera hemiparesia derecha y pérdida de sensibilidad. Las lesiones suelen localizarse en regiones parietales inferiores afectando al fascículo arqueado, el que conecta las áreas de Wernicke y Broca (Figura 10).

Figura 10. Localización aproximada de la lesión cerebral que ocasiona una afasia de Conducción

Afasias extrasilvianas Las afasias extrasilvianas están producidas por lesiones en las zonas que circundan las regiones perisilvianas (Figura 11); también se les conoce con el nombre de transcorticales. Lógicamente, las manifestaciones clínicas van a variar dependiendo de donde se localice la lesión, por eso de manera genérica, se las denomina extrasilviana motora y extrasilviana sensorial. Una característica común a ambos tipos y que las diferencia de las anteriores es que la repetición suele estar conservada. La motora se asemeja a la afasia de Broca pero con unas alteraciones lingüísticas más atenuadas. Así, presenta lenguaje poco fluido, buena comprensión y repetición prácticamente normal. La prosodia, la articulación y la gramática están conservadas. No obstante, el paciente manifiesta pobreza expresiva y lentitud en el habla, como si le costara formar las palabras. Tienen mejor conservada la capacidad lectora que la escritora, igual que la comprensión lingüística es superior a la producción.



Figura 11. Las áreas punteadas reflejan donde puede localizarse una lesión que ocasione una afasia extrasilviana, no significa que la lesión deba afectar a las totalidad de áreas marcadas. Así por ejemplo, las motoras implican lesiones prerrolándicas y las sensoriales posrolándicas

En el caso de las afasias extrasilvianas sensoriales, el cuadro se acerca más a la sintomatología de Wernicke aunque, igual que en las anteriores, de una manera más leve. El lenguaje es fluido aunque con los errores habituales y la sensación de “habla vacía”, la comprensión está alterada en grado variable pero pudiendo ser grave, lo que contrasta con la buena capacidad de repetición que conservan. La lectura en voz alta está conservada pero la comprensiva suele estar alterada. La escritura está alterada y se asemeja a la observada en la afasia de Wernicke.

7.5. Alexia y agrafía Como ya hemos visto, generalmente los trastornos afásicos van acompañados de problemas en la lectura (alexias) y en la escritura (agrafias). La alexia puede definirse como la pérdida total o parcial de la capacidad de leer como consecuencia de un daño cerebral. Por su parte, la agrafia se considera la pérdida total o parcial de la capacidad de producir lenguaje escrito como consecuencia de un daño cerebral También en este caso nos encontramos con diferentes clasificaciones y diferentes denominaciones; aquí vamos a presentar algunas de las más frecuentes.



Alexia parietotemporal: se caracteriza porque aparece simultáneamente con agrafia. Afecta a la lectura en voz alta como a la comprensiva. Puede llegar a escribir algunas letras pero sin formar palabras. Mejor la copia que el dictado. Las lesiones, como su nombre insinúa se localizan en áreas parietotemporales. Alexia occipital: considerada como alexia sin agrafia o “ceguera para las palabras”. Afecta a la lectura pero se conserva la capacidad de escribir por lo que el paciente es incapaz de leer lo que escribe. Lesiones occipitales. Alexia frontal: suele aparecer en la afasia de Broca que, aunque suelen tener conservada la comprensión, suelen tener la capacidad lectora limitada. Según la colocación de las palabras en la frase pueden tener mayor o menor dificultad. Lesiones frontales. Alexia espacial: este tipo de alexia está producida por lesiones en el hemisferio derecho, lo cual afecta al reconocimiento espacial de las letras. Los pacientes presentan dificultades espaciales como una cierta heminegligencia izquierda, dificultades para seguir los renglones o problemas para segregar o agrupar palabras por mala discriminación de los espacios. Agrafias afásicas: son las agrafias que aparecen en los diferentes síndromes afásicos y que pueden presentar bastante variabilidad en cuanto a su severidad en concordancia con la gravedad de la lesión cerebral. Agrafias no afásicas: son diferentes alteraciones de la escritura que aparecen sin estar vinculadas a un síndrome afásico. La escritura tiene componentes motores y espaciales más allá de las habilidades lingüísticas y cuando están alteradas puede aparecer esta dificultad. Hay varios tipos: o

Agrafias Motoras. Cuando hay afectación de los ganglios basales, el cerebelo o las vías corticoespinales.

o

Agrafia pura. Una tipología discutida ya que no es aceptada unánimemente. Estaría ocasionada por una lesión en el área de Exner, en la base de la segunda circunvolución central, por encima del área de Broca (Figura 12).



Figura 12. Localización aproximada del área de Exner según los autores que reconocen su existencia diferenciada o

Agrafia apráxica. El paciente no puede dibujar las letras. Alteración en escritura espontánea, copia y deletreo. Pueden formar palabras con letras escritas en tarjetas aunque con errores en el deletreo.

o

Agrafia espacial. Igualmente producida por lesiones en el hemisferio derecho. Falla la percepción de las características espaciales de las letras y eso se traduce en diferentes errores como omitir o añadir rasgos a las letras, mala utilización de los espacios y la alineación horizontal o cambios en el tipo de letra.

7.6. Alteraciones del desarrollo: el trastorno específico del lenguaje Los trastornos del lenguaje ocasionados como consecuencia de una lesión cerebral tienen en común que se trata de la pérdida de una habilidad que ya estaba adquirida, bien sea la capacidad de hablar o de comprender el lenguaje (afasia), de leer (alexia) o de escribir (agrafia). Por el contrario, en los trastornos del desarrollo la dificultad estriba en la adquisición de dicha habilidad, generalmente como consecuencia de algún tipo de desorganización, malformación o error de configuración en los circuitos cerebrales durante el desarrollo. Se les suele denominar con el prefijo dis-; así, disfasia es la dificultad en el desarrollo del lenguaje, dislexia la dificultad para aprender a leer y



disgrafía para escribir. Vamos a referirnos a continuación a uno de estos trastornos a modo de ejemplo, el trastorno específico del lenguaje (TEL). Este término se utiliza en la actualidad como un sustituto, de progresiva implantación, del término disfasia.

Según Pérez-Jurado (2005), el TEL es un trastorno del desarrollo caracterizado por un retraso importante en la aparición de lenguaje expresivo y por escasas habilidades de lenguaje receptivo, sin que haya causas conocidas que puedan explicar las dificultades como por ejemplo problemas auditivos, alteraciones neurológicas, trastornos del desarrollo o privación de estimulación adecuada para el correcto aprendizaje lingüístico. La prevalencia de este trastorno es en torno a un 6-7% en edad preescolar y parece ser la causa de las dificultades lectoras que aparecen en etapas posteriores. Se trata de un trastorno del desarrollo que se manifiesta por un retraso importante en la aparición de lenguaje expresivo junto con escasas habilidades de lenguaje receptivo, en ausencia de causas conocidas como problemas auditivos, déficit neurológico o falta de oportunidad de aprendizaje. Para que pueda realizarse el diagnóstico de TEL, este patrón de desarrollo lento del lenguaje hablado debe persistir durante los años preescolares sin que existan problemas auditivos asociados ni trastornos globales del desarrollo, incluidos los trastornos del espectro autista. Los TEL tienen una prevalencia aproximada del 6-7% en la edad preescolar y se asocian en etapas posteriores a las dificultades para aprender a leer. La organización neurolingüística del cerebro adulto es el resultado de un proceso evolutivo en el que es fundamental la integridad y el adecuado funcionamiento de las estructuras implicadas, sobre todo las localizadas en el hemisferio dominante. La recuperación de niños que hayan sufrido una afasia, la pérdida del lenguaje previamente adquirido debido a lesiones focales y generalmente agudos del cerebro, suele ser más completa cuanto menor sea la edad del niño.



Esta facilidad para recuperar el lenguaje perdido no se observa en el adulto y esto se debe a la plasticidad del cerebro infantil y al hecho de que la dominancia hemisférica en el niño no se ha consolidado todavía de manera completa, lo cual permite que el hemisferio derecho tome el comando de las funciones lingüísticas que originariamente le correspondían al izquierdo. También existe una organización intrahemisférica que se desarrolla durante la infancia. Inicialmente, las distintas funciones del lenguaje no se localizan tan definidamente en las correspondientes áreas corticales y es, a lo largo del desarrollo madurativo, cuando se consolidarán en sus correspondientes localizaciones. Dado que la recuperación de las afasias en el niño sigue un curso tan favorable, llama la atención que no ocurra lo mismo en los trastornos del desarrollo del lenguaje. Si la causa de éstos fuera una lesión hemisférica izquierda, sería de esperar que el hemisferio derecho asumiera el control funcional del área lesionada. Una hipótesis interesante sostiene que es posible que una lesión del hemisferio izquierdo durante el desarrollo fetal fuera capaz de afectar a las áreas del lenguaje sin llegar a comprometer la dominancia hemisférica, lo cual inhibiría al hemisferio derecho para tomar el comando en el desarrollo del lenguaje. Dentro del complejo sistema funcional del lenguaje, compuesto por múltiples subsistemas que actúan en serie y en paralelo, hay eslabones que cumplen funciones esenciales para el normal desarrollo del lenguaje. Se ha visto que el procesamiento fonológico en forma secuencial y rápida (pasaje consonante-vocal) está alterado en niños disfásicos y disléxicos. Dado que dicho procesamiento tiene lugar en el área de Wernicke, este hallazgo guarda relación con las alteraciones de la asimetría normal del plano temporal (izquierdo mayor que el derecho) observada en estos pacientes y con los hallazgos neuropatológicos en pacientes disléxicos que habían sido previamente diagnosticados de TEL, en los que se encontraron algunas anomalías en la citoarquitectura (heterotopías) en la región perisilviana izquierda. También se ha encontrado, en el análisis post-mortem del cerebro de una niña disfásica que falleció a consecuencia de una mononucleosis complicada, una alteración en la corteza temporoinsular izquierda y una alteración de la normal asimetría del plano temporal. También se ha defendido la existencia de un factor hereditario. Los niños disfásicos tienen mayor probabilidad de tener parientes de primer grado con trastornos del lenguaje o aprendizaje. La existencia de una mayor concordancia en gemelos monocigóticos que en los dicigóticos, así como, la agregación en familias son elementos a favor de la idea de que existe un componente hereditario bastante importante en este



trastorno. En mellizos monocigóticos se ha observado un alto porcentaje de concordancia para trastornos de lenguaje, frecuentemente con un patrón similar de alteración. Además, se encontró que un 23% de niños con trastornos de lenguaje presentaban una historia familiar positiva en comparación con solo un 3% de niños sin antecedentes familiares definidos al respecto, encontrándose los mayores indicadores de riesgo entre los hermanos. Por otra parte, también se ha observado una mayor incidencia de trastornos del lenguaje en niños con hiperplasia adrenal congénita, hallazgo que ha generado la sospecha de que existe una asociación con el gen para este trastorno. La investigación sobre el cromosoma 7q y su posible relación con los trastornos del lenguaje ha mostrado algunos resultados positivos, aunque todavía no hay datos concluyentes que permitan mantener estas afirmaciones de forma radical. Uno de los avances más importantes en la genética del lenguaje se ha logrado tras el hallazgo de una familia (familia KE), en la que un trastorno grave del lenguaje presentaba una segregación mendeliana autosómica dominante. Estudios de ligamiento genético con marcadores del genoma demostraron que todas las personas afectadas en la familia KE habían heredado la misma región cromosómica 7q31, lugar donde debía residir el gen afectado. No obstante, fue necesaria la identificación de otro paciente no relacionado con la familia y con un fenotipo muy similar, en el que el cariotipo mostró una traslocación balanceada con uno de los puntos de rotura situados en 7q31. Recientemente se han identificado otras alteraciones del mismo gen en individuos con TEL.



+ Información A fondo The arcuate fasciculus and the disconnection theme in language and aphasia History and current state Un artículo en el que se repasa la historia de la ataxia de conducción desde que la formulara Wernicke hasta los estudios con el tensor de difusión en la actualidad. El artículo está disponible en el aula virtual o en la siguiente dirección web: http://cel.huji.ac.il/courses/structureandprocesses/Bibliography/Catani&Mesulam_200 8.pdf

No dejes de ver… Afasia de Wernicke Una caso con afasia de Wernicke.

El artículo está disponible en el aula virtual o en la siguiente dirección web: http://www.youtube.com/watch?v=CRjxavfC3zI

TEMA 7 – + Información


Webgrafía The brain from top to bottom Web para conocer mejor el cerebro. Abarca diferentes contenidos con tres niveles de dificultad.

http://thebrain.mcgill.ca/flash/index_i.html

Neurologia.com Web de la Revista de Neurología. Permite descargas del texto completo de artículos en PDF si estamos registrados, lo cual es gratis. Publica artículos en castellano e inglés de ámbitos diversos de la neurología pero bastantes relacionados con la neuropsicología.

http://www.revneurol.com/

Bibliografía Ardila, A. (2008). Neuropsicología del lenguaje. En Tirapu, Ríos y Maestú (eds). Manual de Neuropsicología. PP. 99-121. Barcelona, Viguera.



Ardila, A. (2006). Orígenes del lenguaje: un análisis desde la perspectiva de las afasias. Rev Neurol , 43 (11): 690-698.

Damasio, A. R., Damasio H. (1992). Brain and language. Scientific American, 267: 63-71. Pérez-Jurado, L.A. (2005). Genética y lenguaje. Rev Neurol , 41 (Supl 1): S47-S50.



Test 1. Señala la afirmación que no es correcta con respecto al desarrollo y la adquisición del lenguaje: A. El lenguaje puede ser el resultado de la evolución de gestos y movimientos corporales primitivos. B. El lenguaje requiere de una estructura determinada genéticamente y entorno de aprendizaje. C. El lenguaje es un sistema de comunicación, algo que no poseen otras especies. 2. Ontogenéticamente, es decir, referido al desarrollo del individuo, ¿qué aparece primero, el sistema léxico-semántico o el componente sintáctico-gramático? A. El sistema léxico-semántico. B. El componente sintáctico-gramático. C. Simultáneamente. 3. ¿Cuál de los componentes lingüísticos depende de la funcionalidad del hemisferio derecho? A. Semántico. B. Pragmático. C. Prosódico. 4. Señala la secuencia correcta de procesamiento en modelo de Wernicke-Geschwind cuando tenemos que repetir una palabra que escuchamos: A. Área auditiva-área de Wernicke-área de Broca. B. Área auditiva- área de Broca- área de Wernicke. C. Área visual- área de Broca- área de Wernicke. 5. ¿Cuál de las siguientes áreas cerebrales añade Mesulam en su modelo además de las ya propuestas por el de Wernicke-Geschwind? A. Giro angular. B. Hipocampo. C. Corteza prefrontal.

TEMA 7 – Test

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