SISTEMA KELL
SISTEMA KELL
Descubierto en 1946.
El antígeno Kell ocupa el segundo lugar en cuanto poder inmunológico detrás del antígeno D. Es uno de los grupos sanguíneos más interesantes en su serología, genética y antropogenética.
SISTEMA KELL
Es una glicoproteína con n-glicanos de transporte de membrana
Genética Originalmente considerado como producto de dos loci, Kell (K) y Cellano (k), en la actualidad se sabe que es producto de cuatro loci estrechamente ligados. Son alelos codominantes ya que las personas pueden inmunizarse frente a esos antígenos del sistema Kell y por tanto, se forman haloanticuerpos.
Presenta 21 antígenos, los principales son: K, k, Kpa, Kpb, Jsa y Jsb. Codificados por el gen KEL y Kx.
Fue el primer grupo sanguíneo detectado por prueba de Coombs Indirecta
LOCI º Primer locus K y k. º Segundo locus Kpa y Kpb º Tercer locus Jsa y Jsb º Cuarto locus K11 y K17
Cuando se porta el alelo K, se denomina K+, es decir Kell positivo, mientras que si se porta el fenotipo kk hablaremos de Kell negativo o K-. Anti K + +
Anti k + +
Fenotipo KK kk Kk
Kx codifica para una proteína del mismo nombre. K y k son un binomio antitético.
El fenotipo Cellano se refiere a la expresión de k. El feotipo McLeod se presenta por ausencia del antígeno Kx.
El fenotipo más común es k (90%)
Después de los anticuerpos ABO y Rh, los anti-K son los más comunes en el banco de sangre, generalmente son IgG (principalmente IgG1)
¿SE EXPRESA AL NACER?
Si, se encuentra totalmente formado al momento del nacimiento.
Determinación
La mayor parte de los informes de la frecuencia de los fenotipos KEL se hace en base al empleo de anticuerpos anti-K (KEL1) y anti-k (KEL 2)
Frecuencia en México FENOTIPO
FRECUENCIA
Kk
% 1.9
Kk
98.1
KK
0
Frecuencia
En la población indígena americana puede haber habe hasta 100% de personas con kk (Celano) positivo.
Frecuencia
Sirve como marcador antropogenético
Anti-K está relacionado con accidentes transfusionales
(ANEMIA FETAL HALOINMUNE, EHRN)
Síndrome de McLeod
Causado por mutaciones del gen XK que codifica la proteína XK, una proteína de transporte de membrana de función aún desconocida y que contiene el antígeno eritrocítico Kx1. La proteína XK está unida u nida a la glicoproteína Kell, y ambas proteínas forman un complejo funcional.
Síndrome de McLeod
Estas proteínas se expresan también en cerebro y músculo. Aunque la función específica del complejo XK/Kell no está aclarada, se sugiere un rol en la fisiología del músculo y de las neuronas de los ganglios basales.
Síndrome de McLeod
El fenotipo McLeod consiste en una expresión débil de los antígenos Kell, ligada al cromosoma X.
Síndrome de McLeod
Lo sufren los varones.
El paciente presenta anemia hemolítica y puede padecer distrofia muscular.
Algunos niños con granulomatosis crónica pueden presentar presenta manifestaciones del síndrome de McLeod.
Síndrome de McLeod
Con técnica de DNA recombinante, en un paciente con síndrome de McLeod, se demostró que el locus XK se ubica en la región Xp21.
Los informes de fenotipo McLeod han sido en personas de origen caucásico, salvo un caso de la raza negra.
REFERENCIAS
El Banco de Sangre y la Medicina Transfuncional. Rodrìguez Moyado. Pàgs 46, 48, 76 y 78.
Wikipedia.com
transf.hea.org/kell
