Sindromes en Hematologia

PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO

Introducción Introducción

Nos limitaremos, dadas las características de este texto, a estudiar brevemente aquellos síndromes que se presentan con mayor frecuencia en la clínica; estos son: − Síndrome anémico. − Síndrome adénico. − Síndrome esplenomegálico. − Síndromes purpuricohemorrágicos.

SÍNDROME ANÉMICO CONCEPTO

Se denomina síndrome anémico al conjunto de síntomas y signos determinados por la anemia. La anemia aparece cuando desciende el número de hematíes, la hemoglobina o ambos a niveles inferiores al límite fisiológico. En el hombre, el número normal de hematíes se considera de 4 500 000 a 5 000 000/mm3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo sie ndo el hematócrito normal de 45 %. En la mujer, los valores fisiológicos son: hematíes, entre 4 000 000 y 4 500 000/mm 3; hemoglobina, entre 12 y 14 g % y hematócrito 41 %. FISIOLOGÍA NORMAL DE LA ERITROPOYESIS

Es necesario recordar la fisiología normal de la eritropoyesis para comprender mejor los factores que intervienen en la producción de eritrocitos y la fisiopatología del síndrome anémico. La célula madre multipotente CFU-GEMM da origen a los eritrocitos siguiendo una serie de pasos, que ya estudiamos en el capítulo anterior. La eritropoyetina producida a nivel del riñón inicia el paso al proeritroblasto. Los siguientes mecanismos se efectúan con la ayuda de las coenzimas (B12 y ácido fólico), el hierro y la vitamina B6. La vitamina B12 procede de los alimentos, se une en la boca a una proteína R, posteriormente se une al factor intrínseco para finalmente 99 5

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PROPE PROPEDÉ DÉUT UTICA ICA CLÍNI CLÍNICA CA Y SEMIO SEMIOLOG LOGÍA ÍA MÉD MÉDICA ICA

SECCIÓ SECCIÓN N II

absorberse en el íleon terminal y después transportarse por medio de la transcobalamina II (TC II). El ácido fólico se absorbe en el yeyuno y procede proc ede igualmente de vegetales y frutas. El hierro tiene una reutilización endógena y solamente son necesarias pequeñas dosis del exterior; se absorbe a nivel del duodeno y se transporta por medio de la transferritina. En la síntesis de las cadenas de la hemoglobina, participan aminoácidos como el ácido glutámico, lisina, etcétera. CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

Son muchas las clasificaciones propuestas para el estudio de las anemias, pero seguiremos la que tiene en cuenta las alteraciones fisiopatológicas de la progenie eritrocítica, que nos parece más racional. En esta clasificación se estudian siete tipos de anemia: a nemia: 1. Trastornos en la célula madre

multipotencial y unipotencial. 2. Trastornos en la síntesis del ADN. 3. Trastornos en la síntesis del hem. 4. Trastornos en la síntesis de la globina. 5. Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos rojos. funciones 6. Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea. 7. Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hematíes.

Trastornos en la célula madre multipotencial y unipotencial unipotencia l Estos trastornos pueden afectar la célula madre multipotencial y en ese caso se afectan todas las series que de ella derivan (eritrocítica, granulocítica y megacariocítica), manifestándose en la clínica por la aparición, además de anemia, de leucopenia y de trombocitopenia, como ocurre en la anemia aplástica; en estos casos se afecta a veces una serie más que otra y en el medulograma se encontrará una depresión con disminución o ausencia de las células más jóvenes. Otro ejemplo de este tipo de cuadro clínico es la frecuencia de procesos infecciosos de diferentes tipos cuando la serie granulopoyética está afectada y la presencia de trastornos hemorrágicos (púrpuras, gingivorragia, etc.) cuando predomina la afectación de la serie megacariopoyética.

También los déficit de tiroides y otras hormonas, así como las lesiones físicas o químicas (radiaciones, plomo, bencenos) ocasionan este tipo de anemia.

Trastornos en la síntesis del ADN El ADN necesita para su síntesis de la vitamina B 12 y del ácido fólico, que actúan como coenzimas. Como ya dijimos, la vitamina B 12 se absorbe en el íleon terminal en presencia del factor intrínseco y el ácido fólico en el yeyuno. Cuando hay un déficit de estos factores se produce una alteración en la maduración nuclear que se expresa por la aparición en sangre periférica y en médula, de una célula grande que se llama megaloblasto y en algunas ocasiones, puede afectarse también la serie megacariopoyética con reducción de las plaquetas, lo que se acompaña de manifestaciones purpúricas. Estos cuadros clínicos se observan en pacientes con déficit nutricional, no absorción de vitamina B 12 , resecciones gástricas gástrica s o ileales, anticuerpos contra el factor intrínseco, patología parasitaria que afectan al intestino delgado y el uso de determinadas drogas. Como ejemplos tipos de este grupo señalemos la anemia perniciosa y los síndromes de malabsorción. Trastornos en la síntesis del hem La hemoglobina contiene cuatro grupos hem con un átomo de hierro situado en el centro de una estructura porfirínica, estructura ferroprotoporfirínica que le confiere a la hemoglobina el color rojo propio de un hematíe. hema tíe. Las anemias por trastornos en la síntesis del hem, suelen presentarse por trastornos en la absorción del hierro, en casos de resecciones gástricas, enfermedad celiaca, gastroyeyunostomía; por consumo durante la lactancia, lactancia, el embarazo, neoplasia y por pérdida de hierro (lo más frecuente) en el curso de sangramientos crónicos por úlceras, hernia hiatal, carcinoma de colon, durante el parasitismo por ancylostoma, necator, etc., y sangramientos ginecológicos crónicos. Una característica importante de estas anemias es la presencia de eritrocitos pequeños, con poca hemoglobina (anemias microcíticas hipocrómicas). Trastornos en la síntesis de la globina La globina forma parte de la molécula de la hemoglobina y está formada por dos pares de cadenas polipeptídicas y regulada su síntesis por diferentes genes, como se expresó en el capítulo anterior.







CAPÍTUL CAPÍTULO O 65 65

de la hemoglobina, donde el ácido glutámico está sustituido por la valina y esto se acompaña de la formación de cuerpos tactoides y de la deformidad de los hematíes, que toman la forma de platanito o de media luna (drepanocito), lo cual contribuye a la destrucción fácil de los mismos cuando se exponen a situaciones hipóxicas o anóxicas.

Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos rojos roj os En este tipo de anemia el trastorno se produce al estar en déficit ciertas enzimas que intervienen en la síntesis de los hematíes, lo que produce una disminución de la resistencia globular y destrucción de los hematíes. Dichas anemias son más frecuentes en la infancia y antiguamente se conocían como anemias hemolíticas congénitas. Otras veces el mecanismo presente se relaciona con un trastorno congénito como suele verse en la microesferocitosis, en donde los eritrocitos adoptan una forma esferoidal. Además tenemos las anemias hemolíticas congénitas no esferocíticas y enzimáticas, como por ejemplos, las anemias por déficit de glucosa 6-fosfatodeshidrogenasa y de piruvatoquinasa. Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea La causa de este tipo de anemia es secundaria a la invasión, sustitución o desplazamiento de las células de la médula por otros tipos de tejidos externos, como ocurre en el caso de las metástasis o neoplasias a distancia y en la infiltración medular por células leucémicas o por células del mieloma. Estos tipos de anemia se han designado como anemias mieloptísicas. Trastornos por interferencia interferencia en la la supervivencia supervivencia de los hematíes Puede suceder que todos los pasos anteriormente a nteriormente señalados para la maduración de los eritrocitos se desarrollen normalmente, pero que se pierdan cuando estos salgan a la sangre periférica, por una hemólisis debida a la acción de anticuerpos, por un secuestro esplénico o por la pérdida de sangre, como se observa en las hemorragias agua gudas. Deben incluirse aquí también, las reacciones transfusionales mediadas por isoanticuerpos. En todos estos casos existe una hiperplasia en la médula ósea que trata de compensar las pérdidas. El eritro-

PRINCIP PRINCIPALE ALES S SÍNDR SÍNDROME OMES S DEL DEL SISTEMA SISTEMA HEMOLIN HEMOLINFOPO FOPOYÉT YÉTICO ICO

situación.

La enfermedad de base o causante de la anemia, enriquecerá el cuadro clínico con los síntomas y signos dependientes de la misma. Las anemias crónicas son mejor soportadas que las agudas (de instalación brusca), por lo que no siempre la intensidad de los síntomas reflejan el grado de anemia; un ejemplo lo tenemos en los drepanocitémicos, que soportan cifras a veces muy bajas de hemoglobina con pocos síntomas. También la anemia perniciosa y las nutricionales pueden cursar con cifras muy bajas de glóbulos rojos y hemoglobina, y el paciente continuar deambulando y realizando labores normales que no requieran esfuerzos físicos. SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO

En el diagnóstico de la anemia tienen que considerarse tanto los datos clínicos como los que suministran los exámenes de laboratorio. Una historia clínica recogida con sus más mínimos detalles es de gran utilidad para sospechar, no solamente la anemia, sino el tipo de la misma, el cual solo podrá precisarse con la ayuda de investigaciones de laboratorio. En ocasiones el diagnóstico es evidente, como cuando la anemia aparece después de una hemorragia aguda, pero muchas veces se hace muy difícil precisar la causa de la misma.

Cuadro clínico Hay que considerar los siguientes síntomas subjetivos y signos físicos: Palidez cutaneomucosa. Es el signo más relevante y se observa sobre todo en las mucosas conjuntival y oral, en el lóbulo de la oreja, en la palma de la mano y en el lecho ungueal. Puede adquirir diferentes tonalidades: palidez amarillenta de la anemia hemolítica; alabastrina, de las hemorragias agudas; amarillo pajizo, de las neoplasias malignas y de la anemia perniciosa. A veces se observan trastornos tróficos de la piel y de las mucosas. b) Astenia. c)Taquicardia y disminución de la amplitud del pulso, que puede llegar al colapso vascular periférico en los casos de hemorragias agudas. En los casos de anemias crónicas se pueden detectar soplos funcionales, palpitaciones y opresión precordial.

a)









g) Trastornos de la sensibilidad sensibilidad producidos por degeneración de los cordones posteriores y laterales de la médula, como en la anemia perniciosa. De acuerdo con la causa de la anemia, el cuadro clínico puede acompañarse de esplenomegalia, hepatomegalia, adenopatías, manifestaciones hemorrágicas u otros signos.

Exámenes complementarios complementar ios − Conteo y características de los glóbulos rojos. − Hemoglobina. − Hematócrito. − Constantes corpusculares. − Conteo de reticulocitos. − Leucograma. − Recuento de plaquetas. − Medulograma. − Otros especiales.

SÍNDROME ADÉNICO CONCEPTO

El aumento de volumen de los ganglios linfáticos produce un grupo de síntomas y signos, que constituyen el síndrome adénico. Se denomina adenopatía a la enfermedad del ganglio linfático. Este síndrome se caracteriza por el aumento de los ganglios linfáticos (adenomegalia), que pueden estar localizados o generalizados. SINDROMOGÉNESIS O FISIOPATOLOGÍA

Los linfocitos y las células del reticuloendotelio son los elementos celulares más importantes de los ganglios linfáticos. Mientras que los primeros (linfocitos T y B) intervienen en los fenómenos inmunitarios, las células reticuloendoteliales ticuloendoteliales (histiocitos y macrófagos) tienen como función principal la fagocitosis de cualquier sustancia extraña al organismo; por ejemplo, gérmenes procedentes de un área cuyos linfáticos son tributarios de esos ganglios. Los ganglios efectúan, pues, una filtración mecánica de la linfa eliminando partículas extrañas, bacterias y restos celulares que pueden haber llegado a la misma desde las diversas zonas drenadas por los vasos linfáticos.

ser debida a metástasis de un carcinoma, una leucemia, o producida por los polimorfonucleares, como se observa en los procesos inflamatorios (adenitis). En las enfermedades por atesoramiento (tesaurismosis) los macrófagos se cargan de sustancias lipídicas o de otra naturaleza. SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO

La exploración de los ganglios linfáticos se explicó en el tomo 1, Capítulos 4 y 17. Se sugiere su revisión previa antes de abordar el diagnóstico positivo del síndrome adénico. Como se expresó en dichos capítulos, en los adultos normales los ganglios no se palpan o solo se detecta un discreto aumento de volumen (adenomegalias banales). Para comprobar la existencia de ganglios aumentados de tamaño, se hace necesario conocer previamente la ubicación de las cadenas ganglionares. Recuerde que estas se encuentran en las regiones laterales del cuello, en las axilas, epitrocleares e inguinales (ver fig. 17.1). En segundo lugar, es necesario puntualizar los caracteres semiográficos de este síndrome: − Localización. − Temperatura. − Sensibilidad. − Si hay necrosis. − Tamaño. − Simetría. − Movilidad. − Consistencia. − Si se adhiere a los planos profundos.

Otros aspectos que debemos tener en cuenta son los siguientes: − Las linfadenopatías pueden ser localizadas o generalizadas. − El aumento de los ganglios que se localizan en las regiones profundas (abdominales, mediastínicas) se descubre por la compresión que produce sobre las estructuras vecinas. Por ejemplo, las linfadenopatías que asientan en el mediastino pueden producir un síndrome de la cava superior, las del hilio hepático, un síndrome íctero-ascítico y las lumboaórticas, un síndrome de cava inferior, con edema en ambos miembros inferiores. − Cuando se acompaña de calor, hay enrojecimiento de








− Las adenopatías de las leucemias crónicas y de los linfomas pueden ser grandes, simétricas, firmes y móviles, pero poco sensibles. − Cuando se trata de un carcinoma metastásico son pétreas, no dolorosas y no movibles.

Las diferentes cadenas ganglionares del cuello ya fueron enumeradas en el tomo 1, Capítulo 4 e ilustradas en la figura 4.22, de ese capítulo. Con fines didácticos y comodidad del lector, se muestran de nuevo las diferentes áreas linfáticas de la región cervical (fig. 65.1). También se describen e ilustran los diferentes pasos a seguir para efectuar su palpación (fig. 65.2). En el paso 1 se pueden explorar los ganglios de la región submentoniana. Le sigue la exploración de la región submaxilar (paso 2). A continuación se palpan las áreas preauriculares y parotídeas (paso 3). En el paso 4 se localizan las adenopatías yugulares altas, después las espinales (paso 5) para continuar con las yugulares bajas y finalizar en las regiones supraclaviculares (paso 6-7-8). La figura 65.3 ilustra la forma de explorar los ganglios linfáticos axilares. En ella se aprecia la posición en que se mantiene el miembro superior del enfermo y de la mano del explorador que palpa, sobre la pared de la axila, para hacer la presión con los pulpejos, de arriba hacia abajo, que en caso de existir adenomegalias, permite evaluar sus caracteres semiográficos. No debe elevarse demasiado el miembro superior del paciente, para evitar ejercer mucha tensión en la axila. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

No todas las tumoraciones del cuello siempre son expresión de ganglios aumentados de tamaño y deben diferenciarse otras causas, como la presencia de lipomas, quistes branquiales, aneurismas, y otros.

Preauricular y parotídea

Yugular alta

Espinal

Submentoniana


ETIOLOGÍA

Cuando nos enfrentamos a un paciente con una linfadenopatía, son importantes varias consideraciones. La primera es la edad, la segunda es conocer que los procesos benignos como causantes de linfadenopatía, decrecen con aquella. La hiperplasia reactiva del tejido linfoide en respuesta a la infección o a los procesos inflamatorios es característica de los niños. Las linfadenopatías de las regiones supraclaviculares están asociadas a procesos malignos intratorácicos o intraabdominales. El agrandamiento progresivo de los ganglios por más de varias semanas, asociado a fiebre, escalofríos, sudores nocturnos y perdida de peso sugiere una enfermedad sistémica, como por ejemplo: la tuberculosis, una micosis o una enfermedad linfoproliferativa maligna. Entre las causas de adenopatías y atendiendo a su localización tenemos las siguientes agrupaciones: 1. Linfadenopatías cervicales:

− Infecciones de la cara. − Abscesos dentales. − Otitis externa. − Faringitis bacteriana. − Mononucleosis infecciosa. − Infección por citomegalovirus. − Adenovirus. − Rubéola. − Toxoplasmosis. − Hemopatías malignas. − Linfomas. − Carcinoma de nasofaringe o laringe. 2. Linfadenopatías supraclaviculares: − Enfermedades malignas intratorácicas e intraabdominales. − Cáncer de mama. − Ganglio supraclavicular o ganglio centinela de Virchow del lado izquierdo, como expresión de una neoplasia gástrica abdominal. 3. Linfadenopatías axilares: − Fiebre de arañazo de gato. − Metástasis de carcinoma de mama. − Linfangitis. − Lesiones supurativas de miembros superiores.







PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA

SECCIÓN II

palpación de los ganglios linf áticos Fig. 65.3 Técnica de la palpación axilares.

− Infecciones: mononucleosis, virus de Epstein-Barr,

citomegalovirus, plasmosis.

toxoplasmosis,

SIDA,

histo-

SÍNDRO SÍ NDROME ESPLENOMEGÁL ÁLIICO CONCEPTO

Fig. 65.2 Técnica de la palpación de las diferentes áreas linfáticas de la región cervical.

− Infecciones del periné. − Infecciones venéreas

(sífilis, chancro, herpes genital, linfogranuloma venéreo). − Carcinoma escamoso de pene o vulva. 5. Linfadenopatías generalizadas:

Se denomina así al conjunto de síntomas y signos que aparecen con el aumento de tamaño del bazo. El bazo puede ser considerado como un ganglio linfático grande y, por lo tanto, tiene las mismas funciones que los ganglios y aumenta de volumen en los mismos procesos que hemos considerado en las adenopatías. En el bazo, tiene una gran importancia la función de secuestro de elementos formes de la sangre dañados o envejecidos. Sirve además como reservorio de plaquetas. En la vida fetal es un órgano hematopoyético, función que pierde después del nacimiento,











Cuadro clínico

siempre, para detectar roces en los casos de periesplenitis, en general brinda pocos datos, por lo que no se señaló en el tomo 1 y tampoco se menciona en este capítulo.

Datos obtenidos por la anamnesis

Datos obtenidos por la inspección

Los síntomas subjetivos en las afecciones del bazo son muy inconstantes. La mayoría de las veces se reducen a una simple sensación de tensión o de peso, si el bazo está muy aumentado de volumen. Si existe e xiste inflamación del peritoneo (periesplenitis) los dolores pueden ser intensos, persistentes, fijos y no irradiados. En la embolia esplénica (cardiopatías valvulares sépticas, por ejemplo) el dolor es agudísimo, colapsante. El dolor en las afecciones esplénicas es sordo y está localizado en la región esplénica; puede ser el síntoma precursor de una esplenomegalia que se instala más o menos rápidamente. Un dolor más agudo, que se acentúa con la respiración, indica la presencia de una inflamación de la cápsula c ápsula (periesplenitis). Este dolor, cuando es muy intenso, se suele irradiar a la región supraclavicular izquierda, a través del frénico, y al hombro y espalda del mismo lado, a través de las raíces cervicales tercera y cuarta. Colateralmente debemos tener en cuenta que un dolor de la región esplénica, con las irradiaciones antedichas o sin ellas, acompañado de shock o no, con contractura de la musculatura parietal del cuadrante superior abdominal o sin ella y con la semiología característica de una hemorragia interna, siempre hará pensar en una ruptura del bazo. La ruptura espontánea se origina en un bazo enfermo (paludismo crónico, leucemia, fiebre tifoidea, endocarditis sépticas). El bazo sano se rompe a consecuencia de traumatismos abdominales, lo cual puede producirse días después de ocurrido el trauma. Por lo tanto, el antecedente de un traumatismo o la existencia de una de las afecciones esplénicas mencionadas, son de gran ayuda diagnóstica. Las grandes esplenomegalias como en el paludismo

Cuando el bazo se hipertrofia crece hacia abajo, porque el diafragma lo contiene por arriba. Además, el aumento del peso visceral vence los débiles medios de sostén de que dispone, de modo que el órgano desciende hacia la cavidad abdominal. Para hacerse visible es necesario que aumente de manera considerable su tamaño, como solo se observa en las leucemias crónicas, el paludismo crónico, la metaplasia mieloide agnogénica o el síndrome de Banti, principalmente. Estas grandes esplenomegalias provocan un abultamiento del vientre, que cruza oblicuamente el abdomen desde el hipocondrio izquierdo hacia la fosa iliaca derecha.

SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO

Datos obtenidos por la palpación

La palpación es el gran método de exploración de este órgano. Un bazo palpable es anormal. Cuando el bazo es es palpable debe estar descendido o agrandado. La ptosis esplénica se reconoce por su tamaño normal y por la posibilidad de llevarlo debajo del reborde costal, aun durante la inspiración, lo cual no puede hacerse con el bazo agrandado. No habiendo ptosis, el bazo se hace palpable únicamente cuando duplica o triplica su tamaño. El bazo se reconoce por su borde, con escotaduras perfectamente palpables (muescas). Algunos bazos son muy blandos (el de los enfermos con fiebre tifoidea, por ejemplo) y para ser apreciados requieren una palpación muy cuidadosa. Recuerde las características que presenta el bazo, para su reconocimiento palpatorio: 1.

Situación debajo del reborde costal entre las costillas









En cuanto al tamaño, cuando el aumento es pequeño solo se comprueba por la percusión. Las esplenomegalias agudas, como ocurre en la fiebre tifoidea y otras septicemias, ordinariamente determinan aumentos moderados. En estos casos el bazo se palpa solo en la inspiración o sobrepasa poco el reborde costal. Las esplenomegalias crónicas dan aumentos mayores. El bazo no posee mucha sensibilidad . Duele en los procesos de periesplenitis provocadas por infartos, abscesos, hematomas subcapsulares, tumores malignos y quistes. En las esplenomegalias agudas la distensión de la cápsula puede provocar un dolor sordo, poco intenso, de la región esplénica, que el enfermo refiere a veces, espontáneamente. La consistencia del bazo depende de la naturaleza de la esplenomegalia, del tamaño de esta y de su duración. De ordinario, cuanto más antigua y más grande es la esplenomegalia, mayor es la consistencia. Las esplenomegalias agudas son blandas. El bazo de la degeneración amiloidea puede llegar a presentar una consistencia leñosa. Los abscesos y los quistes del bazo pueden tener consistencia blanda y hasta fluctuante. Pero como son tumores poco frecuentes, siempre se debe dudar si lo que se palpa es el bazo. La superficie de la mayoría de las esplenomegalias es uniformemente lisa. Las “abollonaduras” (prominencias) pueden aparecer en los infartos, en los abscesos y en los tumores quísticos y malignos. El bazo tiene movilidad por acción de la respiración, de la gravedad y por la acción que se le puede imprimir manualmente. Sus medios de fijación y su contacto con el diafragma hacen que se mueva ampliamente con este músculo. Este tipo de movilidad es uno de los caracteres más importantes para reconocer el bazo, y se pierde cuan-

Datos obtenidos por la percusión

Aunque las técnicas para la percusión del bazo ya fueron descritas en la Sección I, tomo 1, y en este capítulo ya recordamos sus características para el reconocimiento palpatorio, no está demás insistir, para la obtención adecuada de los datos patológicos por la percusión, en que dicho órgano está situado entre las costillas IX y XI, a lo largo de la costilla X, bastante hacia la parte dorsal, de modo que su extremo superior solo dista pocos centímetros de la columna vertebral. En su tercio superior está interpuesto el pulmón izquierdo y por eso elude la percusión. La matidez esplénica corresponde a los dos tercios anteroinferiores del órgano, de ordinario, directamente adosados a la pared torácica (fig. 65.4). Tenga en cuenta además, que si la matidez del bazo mide más de 7 cm de altura, en la dirección del eje del cuer cuer-po, en el adulto de talla media, ya debe considerarse como patológico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Debe hacerse con las tumoraciones del hipocondrio izquierdo: Tumores renales, abscesos o inflamaciones perirrenales. 2. Tumores suprarrenales. 3. Carcinomas del ángulo esplénico del colon o fecalomas en el mismo. 4. Quistes o carcinomas pancreáticos. 5. Carcinomas o sarcomas del estómago. 1.

La localización de la tumoración, sus caracteres, así como los síntomas acompañantes correspondientes al órgano afectado, son útiles para el diagnóstico diferencial. No profundizaremos en el mismo, ya que esta descripción corresponde a Medicina Interna.









enfermedad de Gaucher y de Niemann-Pick, etcétera. 5. Esplenomegalias hiperplásticas: leucemias y anemias hemolíticas y otras. 4. Esplenomegalias por atesoramiento:

Borde inferior del pulmón en posición media

V

V I I V I I I I V I I I X

Cámara aérea gástrica

Borde inferior del pulmón en inspiración forzada

X I X I L1 I X L2

Estómago

Base del pulmón izquierdo Bazo

L3 L4

Colon descendente Colon transverso Posición del bazo de un individuo normal, en posición de decúbito lateral derecho.

Fig. 65.4

Los primeros serán aportados por el estudio minucioso de los antecedentes y por el examen completo y prolijo del enfermo, incluyendo investigaciones de laboratorio. En cuanto a las condiciones físicas del bazo se determinará si se trata de un caso agudo, en el cual el bazo, generalmente, es de consistencia más o menos blanda y su aumento es poco pronunciado; o si es un caso crónico en que el bazo, casi siempre, es de consistencia dura y su tamaño variable, según los procesos; o si se trata de bazos muy grandes que sobrepasan ampliamente el reborde costal e incluso, desbordan la cicatriz umbilical. FISIOPATOLOGÍA Y ETIOLOGÍA

La esplenomegalia puede ser una manifestación más de un proceso de sintomatología florida por parte de otros sistemas, o constituir de por sí, el síntoma prevalente, al cual se añaden otros, íntimamente relacionados desde el

Recordemos que el bazo es un órgano hematopoyético y que aumenta de volumen en la metaplasia me taplasia mieloide. Una esplenomegalia puede dar lugar a un hiperesplenismo, que se caracteriza además por: Anemia, leucopenia y trombocitopenia, aisladas o en combinación. 2. Médula con celularidad normal o aumentada. 3. Corrección del cuadro sanguíneo por esplenectomía. 1.

La esplenectomía alivia solamente un aspecto del trastorno básico y raramente logra la curación de la enfermedad fundamental que dio origen a la esplenomegalia. Hay varias teorías para explicar el hiperesplenismo, como son: aumento de la secuestración de los elementos eleme ntos formes de la sangre, inhibición medular y producción de anticuerpos por el bazo, pero cuya explicación escapa a los límites de este libro.

SÍNDROMES PURPURICOHEMORRÁGICOS CONCEPTO

Se denominan así, aquellos procesos en que la sangre se escapa del sistema vascular, sin causa aparente o existe desproporción entre la causa y la intensidad del sangramiento. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las mucosas (como en el caso de las púrpuras), en el tejido celular subcutáneo, en las cavidades internas del cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones o en los puntos traumatizados. Estudiaremos las llamadas diátesis hemorrágicas o









LESIÓN VASCULAR Factor Factor VIII v w subtisular

Vasoconstricción Adhesión plaquetaria al subendotelio Liberación plaquetaria de ADP Serotonina Tromboxano A2

Factor Factor VIII v w + VIIIc TROMBO BLANCO

Vía extrínseca

Vía intrínseca COAGULACIÓN

TROMBO ROJO

Fig. 65.5

Finalmente, al proceso de agregación plaquetaria le sigue el proceso de coagulación, el cual tiene una vía extrínseca de estimulación y otra intrínseca, que dan lugar a la producción de trombina, con la formación de los monómeros de fibrina, que engloba los elementos figurados de la sangre y la activación del factor XIII (XIIIa), el cual contribuye a formar un coágulo firme, última etapa de la hemostasia. Los factores que intervienen en la coagulación de la sangre son los siguientes: − Factor I (fibrinógeno). − Factor II (protrombina). − Factor III (tromboplastina). − Factor IV (calcio). − Factor V (factor lábil). − Factor VII (factor estable). − Factor VIIIc (factor VIII coagulante). − Factor IX (PTC o componente tromboplastínico plasmático). − Factor X (factor Stuart-Prower ). ). − Factor XI (PTA o antecedente tromboplastínico plasmático). − Factor XII (factor Hageman). − P.K.: Precalicreina. − KIN: Kininógeno.

Esquema general de la hemostasia

MECANISMO NORMAL DE LA COAGULACIÓN

calidad; vale decir, debe producirse un coágulo o trombo útil de manera rápida, todo lo cual se refuerza con el proceso de la coagulación de la sangre, para formar la cola del trombo o trombo rojo. Para el control de este proceso, el organismo dispone de mecanismos bien definidos, como la acción de los anticoagulantes, del sistema fibrinolítico y los antiagregantes plaquetarios. Cuando por cualquier causa se daña un vaso, la hemostasia se inicia mediante la vasoconstricción ya se-

Para que se forme el coágulo o trombo rojo es necesario la presencia de la fibrina, que se origina del fibrinógeno mediante la acción de la trombina. Esta última se forma de su precursor, la protrombina, mediante la interacción de los factores fac tores X y V activados (Xa y Va), el calcio y la superficie plaquetaria (fig. 65.6). El factor X se activa (Xa) por la acción del factor IXa, que se activa en el sistema intrínseco, por la acción del factor XIa, procedente del complejo factor XI-









I N T R Í N S E C A

Calicreína

XI - Kin - PK

Factor tisular

E X T R Í N S E C A

Activadores Plasminógeno Superficie plaquetaria











CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

− Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes. − Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias. − Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares. − Diátesis hemorrágicas de etiología compleja.

Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes En este grupo se incluyen las entidades patológicas que tienen como mecanismo, el retardo en la formación del coágulo rojo de fibrina y que el sangramiento aparece poco después de ocurrir la hemostasia primaria (plaquetas y vasos). Se agrupan aquí: las deficiencias de los factores plasmáticos, estudiados en el mecanismo normal de la coagulación; los sangramientos que ocurren por exceso de anticoagulantes circulantes; los debidos a fibrinólisis incrementada, secundaria a diferentes causas y la coagulación intravascular, por consumo de factores. Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias Se incluye en este grupo, las discrasias producidas por un déficit cuantitativo de las plaquetas o cualitativo,

Frente a un sangramiento debemos contestarnos estas tres preguntas: ¿Es el sangramiento causado por una afección local, por una diátesis hemorrágica o por una combinación de los dos factores? 2. Si es consecuencia de una diátesis, ¿cuál de los factores, plasmáticos, plaquetarios o vasculares es el responsable? 3. ¿Cuál es la etiología? 1.

Para responder a la primera pregunta es importante hacer un examen minucioso de la zona sangrante que permita descartar una afección local; además, hay que valerse de la ayuda de especialistas (otorrinolaringólogos, ginecólogos, urólogos, gastroenterólogos, etc.). A la hora de hacer un diagnóstico positivo hay que estar seguro de que el sangramiento es provocado por una diátesis. En los casos como la hemofilia, si no se tiene la noción de los datos hereditarios, y si falta en la anamnesis la historia de sangramientos anteriores, sus síntomas se pueden confundir con los de otras enfermedades. Así, un hematoma profundo se puede confundir con un absceso; la hemorragia de una gran articulación (rodilla) puede hacer pensar equivocadamente que se trata de una tuberculosis articular, una artritis deformante, etc.; si hay una hematuria fantasma se puede pensar en un tumor del riñón; la hematemesis y la melena pueden hacer sospe-








En las trombopatías, con frecuencia encontramos un tiempo de coagulación normal, con prueba del lazo positiva, tiempo de sangramiento alargado, coágulo poco retráctil y conteo bajo de plaquetas; en las trombocitopenias, el tiempo de coagulación puede estar prolongado. En los trastornos plaquetarios, las petequias constituyen el signo más llamativo, y las equimosis, generalmente no pasan de 2 cm de diámetro. El sangramiento por las mucosas es frecuente. Las hemorragias por las heridas comienzan de inmediato, persisten por menos de 48 h y con rareza recurren. En los trastornos vasculares, el sangramiento se limita a la piel, generalmente en forma de petequias y equimosis, y los caracteres del sangramiento sa ngramiento por las heridas son iguales a los de los trastornos plaquetarios. Las hemorragias anormales por diátesis plasmáticas que originan defecto de coagulación (a diferencia del sangramiento de la púrpura hemorrágica), no quedan limitadas a la piel y las mucosas, y se relacionan, por lo general, con traumas o daños hísticos. Cuando estos daños afectan la superficie corporal, ocurren hemorragias evidentes; si no hay solución de continuidad, el sangramiento repetido puede producir un hematoma, a veces enorme, por ejemplo, en la cavidad articular. El sangramiento por las heridas tiende a comenzar después de un período de varias horas, persiste por más de 48 h y recurre después que la hemostasia aparente se


cuidadosa, investigando hasta los abuelos. En los casos de tipos raros de defecto de coagulación y en familias hemofílicas, en las cuales hay mujeres que sangran, se debe pensar en consanguinidad. Todos los defectos de coagulación que se observan en las diátesis plasmáticas pueden producir el mismo cuadro clínico, por lo que este no es capaz, por sí solo,

de determinar la posible etiología de la afección. Aun la hemartrosis no es patognomónica de la hemofilia. Se debe insistir, entonces, en el estudio genético. Si el paciente es varón y el resto de los varones de la familia están afectados, no así las hembras, podemos pensar en la hemofilia A, por déficit del factor VIIIc, o en la enfermedad de Christmas (PTC). Si existe el sangramiento en mujeres, debe ser otro tipo de diátesis, ya que las dos anteriores son las únicas recesivas ligadas al sexo. La afibrinogenemia congénita es, generalmente, el resultado de un matrimonio entre primos, y parece heredarse con carácter recesivo; es decir, autosómicos recesivos, aunque se han reportado casos que se heredan como autosómicos dominantes. Pueden considerarse como recesivos ligados al sexo, los déficit de los factores VIIIc y IX, y como autosómicos recesivos, las deficiencias de los demás factores. En las deficiencias congénitas del factor XIII hay, además del cuadro hemorrágico, un retardo en la cicatrización de las heridas.









la primera, puede haber epistaxis, hemoptisis, etc., pero en esos casos se observan las telangiectasias en los labios, la lengua, la nariz, la piel o alrededor de las uñas de los dedos de la mano, que palidecen con la presión, lo que no sucede con las petequias. En la enfermedad de von Willebrand Willebrand hay un déficit del factor VIIIvw, VIIIvw, así como alteraciones en la adhesividad y agregación plaquetaria y el tiempo de sangramiento se prolonga. En el síndrome de Ehlers-Danlos pueden presentarse hemorragias profundas y en las heridas, pero la hiperelasticidad hiperelasticid ad de la piel y la hiperflexibilidad de las articulaciones ayudan al diagnóstico. Es importante señalar que en la mayoría de las alteraciones de los factores de la coagulación no hay un verdadero déficit de los mismos, sino una alteración estructural de sus moléculas que hace que pierdan sus propiedades biológicas procoagulantes. La importancia de una buena historia clínica se debe resaltar, ya que el diagnóstico de muchas discrasias sanguíneas es fundamentalmente clínico, y, además, la selección de las pruebas de laboratorio requeridas para un diagnóstico exacto, depende de una correcta valoración clínica. ETIOLOGÍA 1.

Diátesis hemorrágicas plasmáticas:

Trombocitopenias (disminución del número de plaquetas). Las trombocitopenias pueden ser primarias, como en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), que tienen un origen inmunológico, o secundarias debido a causas físicas, químicas, infecciosas o sistémicas, entre otras. Trombocitemias (aumento en el número de plaquetas, pero con alteraciones de su calidad). Se denomina trombocitemia al aumento permanente de las plaquetas; ha sido considerada como un síndrome mieloproliferativo, y como tal puede transformarse en otra de las graves enfermedades del síndrome, por ejemplo, ciertos tipos de leucemia. Trombocitosis. Es el aumento pasajero y reaccional de las plaquetas, como el que se presenta después de una esplenectomía. b) Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatías). En las alteraciones plaquetarias cualitativas puede haber un número normal de plaquetas, pero se presentan alteraciones en la adhesión, o en la agregación, o hay déficit del factor plaquetario número 3. 3.

Diátesis hemorrágicas vasculares: a) Congénitas.

Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica, síndrome de Ehlers-Danlos, y otros. b) Adquiridas.

Sindromes en Hematologia

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