Sindrom Conn
Hiperaldosteronimia / sindrom conn Sejarah : Sindrom ini ditemukan untuk pertama kali oleh conn dalam tahun 1956. Menurut beliau sindrom ini disebabkan oleh suatu aldosterone producing adrenal adenoma. Pengertian : Keadaan klinis yang disebabkan oleh produksi berlebih aldosterone, suatu hormone mineral kortikoid korteks adrenal. Efek metabolic aldosterone berkaitan dengan keseimbangan elektrolit dan cairan. Aldosterone meningkatkan reabsorbsi natrium tubulus proksimal ginjal dan menyebabkan ekskresi kalium dan ion hydrogen. Konsekuensi klinis kelebihan aldosterone adalah retensi natrium dan air , peningkatan volume cairan ekstrasel dan hipertensi. Selain itu juga terjadi hypernatremia, hypokalemia dan alkalosis metabolic.
Jenisnya : 1. Hiperaldosteronisme primer (sindrom conn) Keadaan ini paling sering terjadi pada wanita usia pertengahan akibat sekresi aldosterone autonomy. Gejala klinisnya adalah hipertensi esensial bernigna, disertai sakit kepala, jarang dijumpai edema. Gejala yang terpenting adalah hypokalemia ( k < 3,0 mMol/l ) tanpa suatu sebab yang jelas seperti pemakaian diuretik atau muntah-muntah . kadang-kadang kadan g-kadang pasien mengalami meng alami simtom hypokalemia yang mempengaruhi ginjal atau sistem nueromuskuler seperti poliuri, nokturia, parestesi, kelemahan otot, hiporefleksi episodic atau paralisis. Epidemiologi : Terdapat pada sekitar 1% dari populasi yang hipertensif. Lebih banyak pada wanita, terutama pada umur antara 30 – 30 – 50 tahun. Rasio kejadian antara wanita : pria adalah sekitar 2 : 1 Etiolog i : Sindrom conn disebabkan oleh sekresi aldosterone yang terlalu banyak sehingga mengakibatkan retensi natrium, alkalosis yang hipokalemik dan urin yang alkalis. Sebabsebabnya bisa : suatu tumor dikorteks supraren, su atu bilateral cortical nodular hyperplasia. •Hiperaldosteronisme primer /sindrom conn – Di sebabkan oleh neoplasma adrenokorteks penghasil aldosteron -> adenoma / hiperplasia adrenokorteks primer – Sekresi berlebihan aldosteron -> penekanan sistem renin-angiotensin & penurunan aktivitas renin plasma • Hiperaldosteronisme sekunder – Pada Pada keadaan : • Penurunan perfusi ginjal (nefrosklerosis arteriol, atenosis arteri renalis) • Hipovolemia arteri dan edema (gagal (ga gal jantung kongestif, sirosis, sindrom nefrotik) • Kehamilan (akibat peningkatan substrat renin plasma yang dipicu oleh estrogen)->Peningkatan berlebihan aktivitas sistem renin-angiotensin Hipersekresi Kortisol (Cushing’s Syndrome) • Gejala / tanda akibat meningkatnya meningkatn ya kadar glukokortokoid (kortisol) dalam darah
Klinik : - Manifestasi-manifestasi sebagai haus akan air, polyuria, nokyuria, polidipsi, hipertensi, kelemahan, paralisis periodic, konvulsi otot-otot dan tetani – biasanya tidak disertai edema dan Hipokalemia membuat pasien mengeluh adanya rasa lemas dan tekanan darah biasanya tinggi dan sukar dikendalikan. Pada pasien tanpa hipokalemia tidak terdapat gejala lemas.
- Keadaan ini sering disebut sebagai hiperaldosteronisme primer untuk membedakan dengan hiperaldosteronisme sekunder yang adalah suatu mekanisme kompensatoir pada beberapa keadaan edema (renal,kardiak, dan hepatic) dan pada salt-losing nephritis. - Beberapa kasus yang terjadi didiagnosis sebagai potassium losing nephritis kemudian ternyata aldosteronisme primer. Diagnosis : Diagnosis aldosteronisme didasarkan pada pengukuran peningkatan kadar aldosteron dalam plasma dan urine dan pengukuran renin plasma. Renin plasma akan rendah pada aldosteronisme primer, tetapi tinggi pada aldosteronisme sekunder. CT scan dan photoscanning inti dapat juga membantu menemukan dan melokalisasi lesi adrenal pada pasien dengan aldosteronisme primer. Bila tumor tidak dapat dilokalisasikan. Pengobatan : Spironolakton, suatu antagonis aldosteron dapat menghilangkan gejala-gejala hiperaldosteronisme. Obat ini juga dapat digunakan untuk tes diagnostic, persiapan operasi dan pengobatan jangka panjang jika operasi merupakan kontraindikasi. Jika dijumpai adenoma harus diangkat.
2. Hiperaldosteronisme sekunder Dijumpai pada keadaan dimana terjadi perangsangan renin persisten. Gejala klinis dan pengobatan ditujukan pada penyebabnya dan jarang diperlukan pemeriksaan aldosterone. Hiperaldosteronisme sekunder dapat dijumpai pada keadaan hipersekresi renin primer akibat hyperplasia sel jukstaglomerulus di ginjal ( sindrom barter ). Pengaruh androgen yang berlebihan serta mekanisme kerjanya sebagai berikut : a. Sentral Peningkatan kadar androgen dalam darah terutama akan mengganggu gonadostat di hipotalamus dan akan menekan GnRH. Akibatnya adalah terganggunya perkembangan seksual, dan terjadinya penekanan langsung terhadap gonadotropin baik pada tingkat hipotalamus maupun hipofisis. Dalam hal ini LH lebih jelas dipengaruhi daripada FSH. Ini berarti bahwa peningkatan androgen yang beredar dalam darah mengganggu keserasian poros hipotalamushipofisis-ovarium. b. Perifer Terjadi gangguan pada tingkat ovarium dan folikel. Terjadi pemutusan androgen dalam sel-sel perifolikuler, sehingga folikel ovarium menjadi resisten terhadap rangsangan gonadotropin. Belum jelas adanya hambatan pada reseptor gonadotropin maunpun penjenuhan dengan androgen. Tetapi yang jelas ialah kadar androgen lokal yang tinggi akan menyebabkan perkembangan folikel ovarium yang resistem. Peningkatan androgen adrenal dapat menyebabkan hiperestronemia karena akan memanjangkan fase folikuler dan memendekkan fase luteal dan konsekuensinya terjadi peningkatan rasio LH/FSH. Peristiwa ini yang menerangkan kerapnya infertilitas dan ketidakteraturan haid pada wanita dengan hiperandrogen. Terapi deksametason dapat mengoreksi rasio LH/FSH yang abnormal pada beberapa pasien dengan polikistik ovarium, yang dapat menyebabkan terjadinya ovulasi lagi. Walaupun beberapa penelitian percaya bahwa pada pasien-pasien polikistik ovarium, abnormalitas adrenal adalah gangguan yang primer,
penelitian lain telah menyimpulkan bahwa itu adalah sekunder dari kelainan hormonal. Pada pihak lain, hiperandrogen endogen akan menebalkan tunika albuginea ovarium. Juga ternyata bahwa pemberian androgen eksogen yang berlebihan dapat menebalkan kapsul ovarium. Selanjutnya keadaan tersebut akan mengganggu pelepasan folikel dan pecahannya bintik ovulasi. Ini merupakan bentuk lain dari androgen dalam mengganggu mekanisme ovulasi. Secara klinis dengan menekan kadar androgen yang tinggi akan menyebabkan folikel ovarium menjadi lebih peka terhadap gonadotropin endogen dan eksogen .
Dikenal sebagai aldosteronisme primer, adalah kondisi medis yang ditandai dengan produksi berlebihan aldosteron oleh kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal adalah sepasang kelenjar yang terletak pada puncak ginjal. Aldosteron adalah hormon yang mengatur volume darah di dalam tubuh dengan merangsang ginjal untuk menahan natrium dan mengeskresikan kalium sehingga air akan diserap kembali oleh ginjal kembali ke dalam tubuh. Oleh karena ini juga, aldosteron juga mengatur jumlah natrium dan kalium di dalam darah. Pada penderita sindrom Conn, aldosteron yang berlebihan di dalam tubuh menyebabkan natrium tertahan dan terlalu banyak kalium yang keluar melalui urin. Maka dari itu, terjadi peningkatan cairan tubuh yang lebih dari normal, peningkatan volume darah, yang juga dapat menyebabkan tekanan darah tinggi. Penanganan dini diperlukan karena penderita sindrom Conn memiliki risiko tinggi untuk terjadinya kondisi yang mengancam jiwa, seperti penyakit kardiovaskuler, stroke dan gagal ginjal. Patofisiologi
Sel kelenjar adrenal yang mengalami hiperplasi atau asenoma menghasilkan hormon aldostreon secara berlebihan. Peningkatan kadar serum aldosteron akan merangsang penambahan jumlah saluran Natrium yang terbuka pada sel prinsipal membran l uminal dari dukstus kolektikus bagian korteks ginjal. Akibat penambahan jumlah ini, reabsobsi natrium mangalami peningkatan. Absorbsi natrium juga membawa air sehingga tubuh menjadi cenderung hipervolemia. Sejlan dengan itu, lumen duktus kolektikus ini berubah menjadi bermuatan lebih negatif yang mengakibatkan keluarnya ion kalium dari sel duktus kolektikus masuk ke dalam lumen tubuli melalui saluran kalium. Akibat peningkatan ekskresi kalium urin, terjadi kadar kalium darah berkurang. Peningkatan ekskresi kalium juga dipicu oleh peningkatan aliran cairan menuju tubulus distal. Hal ini mengakibatkan tubuh kekurangan kalium dan timbul gejala seperti lemas. Hipokalemi yang terjadi akan merangsang peningkatan ekskresi ion H di tubulus proksimla melalui pompa NH3+, sehingga reabsorbsi bikarbonat meningkat di tubulus proksimal dan ekmudian terjadi alkalosis metabolik. Hipokalemi bersama dengan hiperaldosteron juga akan merangsang pompa H-K-ATPase di tubulus distal yang mengakibatkan peningkatan ekskresi ion H, selanjutnya akan memelihara keadaan alkalosis metabolik pada pasien ini.
HIPERSEKRESI ALDOSTERON • Kelebihan produksi pada aldosteron menyebabkan penumpukan cairan dan tekanan darah
meningkat, kelemahan, dan, jarang terjadi periode pada kelumpuhan
Klasifikasi • Sindrom cushing tergantung ACTH – Adenoma hipofisis – Sindrom ACTH ektopik – Sindrom cushing tidak tergantung ACTH – Tumor adrenokortikal – Hiperplasia adrenal nodular – Iatrogenik Pemeriksaan • Adenoma hipofisis -> MRI & CT scan kepala • Sindrom ACTH ektopik -> CT scan toraks & abdomen • Kelainan adrenokortikal -> CT scan adrenal Penatalaksanaan • Bedah -> bedah mikro transfenoid • Radiasi – Radiasi konvensional – Gamma knife radiosurgery – Implantasi radioaktif dalam sela tursika • Obat-obatan – Mengendalikan sekresi ACTH -> siproheptadin – Hambat sekresi glukokortikoid adrenal -> ketokonazol, metirapon, aminoglutetimid
Sindrom cushing Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. merupakan keadaan hipersekresi pada korteks zona fasiculata. Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberian dosis farmakologik senyawa-senyawa glukokortikoid Etiologi :-pemberian glikortikoid secara eksogen -hipersekresi ACTH pada daerah hipofisis,oleh karena neoplasma neuroendokrin. -hipersekresi kortisol autonom. Hipersekresi ACTH hipofisis bisa dikarenakan:hiperkortisolsme endogen dan adenoma hipofisis serta hiperplasia adrenal secara bilateral dan penigkatkan ACTH serum.Banyak tejadi pada perempuan. Hipesekresi ACTH ektopik oleh karena tumor non hipofisis yang berhubungan dengan carsinoma sel kecil paru,karsinoid bronkus,carsinoma pankreas dan feokromasitoma,banyak terjadi pada laki-laki. GEJALA:
Obesitas dengan moon face(tumpukam lemak pada daerah pundak,leher,muka).Mudah lelah,hirsutisme,dan hipertensi.Intoleransi gula pada diabetes,oteoporosis,Gangguan mens,dan neuro psikiatri.
B. PENYEBAB
1. Sindromcushing disebabkan oleh sekresi kortisol atau kortikosteron yang berlebihan, kelebihan stimulasi ACTH mengakibatkan hiperplasia korteks anal ginjal berupa adenoma maupun carsinoma yang tidak tergantung ACTH juga mengakibatkan sindrom cushing. Demikian juga hiperaktivitas hipofisis, atau tumor lain yang mengeluarkan ACTH. Syindrom cuhsing yang disebabkan tumor hipofisis disebut penyakit cusing. 2. Sindrom cusing dapat diakibatkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (latrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan pada gangguan aksis hipotalamus-hipofise-adrenal (spontan) pada sindrom cusing spontan, hiperfungsi korteks
adrenal terjadi akibat ransangan belebihan oleh ACTH atau sebab patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal.
C. TANDA DAN GEJALA
1.
Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :
a.
Obesitas yang sentrifetal dan ―moon face‖.
b.
Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis.
c.
Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.
d.
Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis.
e.
Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.
f.
Diabetes melitus.
g.
Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia
2.
Gejala hipersekresi ketosteroid :
a.
Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki )
b.
Suara dalam.
c.
Timbul akne.
d.
Amenore atau impotensi
e.
Pembesaran klitoris.
f.
Otot-otot bertambah (maskuli nisasi)
3.
Gejala hipersekresi aldosteron.
a.
Hipertensi.
b.
Hipokalemia.
c.
Hipernatremia.
d.
Diabetes insipidus nefrogenik.
e.
Edema (jarang)
D.
PENATALAKSANAAN
Karena lebih banyak Sindrom Cushing yang disebabkan oleh tumor hipofisis dibanding tumor korteks adrenal, maka penanganannya sering ditujukan kepada kelenjar hipofisis. Operasi pengangkatan tumor melalui hipofisektomi transfenoidalis merupakan terapi pilihan yang utama dan angka keberhasilannya sangat tinggi (90%). Jika operasi ini dilakukan oleh tim bedah yang ahli. Radiasi kelenjar hipofisis juga memberikan hasil yang memuaskan meskipun di perlukan
waktu beberapa bulan untuk mengendalikan gejala. Adrenalektomi merupakan terapi pilihan bagi pasien dengan hipertropi adrenal primer. Setelah pembedahan, gejala infusiensi adrenal dapat mulai terjadi 12 hingga 48 jam kemudian sebagai akibat dari penurunan kadar hormon adrenal dalam darah yang sebelumnya tinggi. Terapi penggantian temporer dengan hidrokortison mungkin diperlukan selama beberapa bulan sampai kelenjar adrenal mulai memperlihatkan respon yang normal terhadap kebutuhan tubuh. Jika kedua kelenjar diangkat (adrenalektomi bilateral), terapi penggantian dengan hormon – hormon korteks adrenal harus dilakukan seumur hidup. Preparat penyekat enzim adrenal (yaitu, metyrapon, aminoglutethhimide, mitotane, ketokonazol) dapat digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas. Pemantauan yang ketat diperlukan karena dapat terjadi gejala insufisuensi adrenal dan efek samping akibat obat – obat tersebut. Jika Sindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid eksternal (eksogen), pemberian obat tersebut harus diupayakan untuk dikurangi atau dihentikan secara bertahap hingga tercapai dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit yang ada dibaliknya (misalnya, penyakit otoimun serta alergi dan penolakan terhadap organ yang ditransplantasikan). Biasanya terapi yang dilakukan setiap dua hari sekali akan menurunkan gejala SindromCushingdan memungkinkan pemulihan daya responsif kelenjar adrenal terhadap ACTH. E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1.
Uji supresi deksametason. Mungkin diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosis peyebab sindrom cushingtersebut, apakah hipopisis atau adrenal.
2.
Pengambilan sampele darah. Untuk menentukan adanya varyasi diurnal yang normal pada kadar kortisol, plasma.
3.
Pengumpulan urine 24 jam. Untuk memerikasa kadar 17 – hiroksikotikorsteroid serta 17 – ketostoroid yang merupakan metabolik kortisol dan androgen dalam urine.
4.
Stimulasi CRF. Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat – tempat tropi.
5.
Pemeriksaan radioimmunoassay Mengendalikan penyebab sindrom cushing
6.
Pemindai CT, USG atau MRI. Untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal.
Anomali Ginjal Anomali pada ginjal,ialah penggabungan kedua ginjal kanan dan kiri oleh bagian yang disebut isthmus melalui kedua pole (extremitas) atas atau bawah.Yang terbanyak penyatuan kedua pole bawah, sedangkan kedua pole atas hanya sekitar 5 — 10% .Besarnya isthmus sangat bervariasi, kadang-kadang merupakan bagian yang lengkap terdiri dari jaringan ginjal (parenchymatous tissue), tetapi pada beberapa kasus, hanya merupakan bagian kecil yang terdiri dari jaringan ikat (fibrous tissue) . Dari hasil autopsi, anomali ini tidak jarang dijumpai, meliputi 1 : 600 sampai 1 : 800 dari seluruh kasus. Letak kedua ginjal relatip lebih berdekatan dan lebih rendah dari biasa, 40% diantaranya mencapai ketinggian normal Kedua ginjal biasanya terdapat pada sisi yang berlainan, di kanan kiri columna vertebralis, bisa juga keduanya terletak pada satu sisi, dalam hal ini salah satu di antara kedua ginjal tersebut terletak di atas lainnya . B. Anomali-anomali kongential yang sering terjadi pada system urinarius antara lain sebagai berikut :
1. Ginjal polikistik yaitu adanya kista-kista di ginjal yang menyebabkan insufisiensi. 2. Agenesis ginjal yaitu kegagalan pembentukan ginjal dan dapat bersifat unilateral maupun bilateral. 3. Duplikasi ureter parsial atau lengkap. 4. Ureter ektopik, yaitu ureter yang ujungnya tidak bermuara ke kandung kemih melainkan organ-organ lain seperti uretra atau vagina. 5. Ginjal pelvis, yaitu ginjal yang gagal naik k e rongga perut. 6. Ginjal tapal kuda, yaitu ujung kaudal kedua ginjal mengalami penyatuan 7. Arteri renalis asesorius, yaitu menetapnya pembuluh-pembuluh darah embrional pad a ginjal 8. Fistula/kista/sinus urakus, yaitu fistula/kista/sinus yang terbentuk antara kandung kemih dan lumen allantois. 9. Ekstrofi kandung kemih, yaitu mukosa kandung kemih yang terpajan ke udara luar. C. Sistem genitalis a. Pembentukan gonad, duktus genitalis, dan genital eksterna primitif (indiferen) Gonad primitive dibentuk oleh rigi gonad yang merupakan hasil proliferasi epitel selom dan pemadatan mesenkim di bawahnya. Pada minggu ke-6 setelah pembuahan, sel-sel benih primordial datang dan mencapai gonad. Sel-sel benih primordial inilah yang akan menentukan apakah gonad indiferen primitif ini kelak berkembang menjadi testis( pada pria) atau ovarium (padawanita).Duktus genitalis primitif terbentuk dari duktus mesonefros dan duktus paramesonefros.
Genital eksterna primitif terbentuk dari sel-sel mesenkim yang bermigrasi ke daerah kloaka pada minggu ke-3, membentuk lipatan kloaka. Bagian kranial lipatan kloaka disebut tuberkulum genital (yang nantinya akan berkembang menjadi klitoris pada wanita, atau phallus pada pria). Selain itu lipatan kloaka terbagi dua menjadi lipatan uretra dan lipatan anus. Membran di antara lipatan uretra disebut membran urogenital, sedang membran di antara lipatan anus disebut membran analis. b. Pembentukan sistem genitalis pada pria Pembentukan testis Kromosom Y yang terdapat pada embrio (pria) akan mengubah gonad primitif menjadi testis. Ciri khas dari pembentukan testis adalah perkembangan bagian medula yang lebih pesat dibandingkan dengan bagian korteks yang menghilang. Bagian medula akan berkembang menjadi tubulus seminiferus, sedangkan di bagian perifernya akan muncul tunika albugineayang merupakan suatu jaringan ikat fibrosa. Selain itu terdapat sel Sertoli(berasal dari epitel permukaan kelenjar) dan sel Leydig (berasal dari rigi kelamin) pada korda testis. Tubulus seminiferus akan terhubung ke duktus mesonefros melalui saluran duktus eferens. Kemudian pada akhir bulan ke-2 akan terjadi perubahan posisi testis menjadi lebih turun (mendekati posisi phallus/penis). Penyebab penurunan (desensus) testis ini masih belum jelas, namun diperkirakan perkembangan organ-organ abdomen yang begitu pesat akan mendorong turun testis.Pembentukan duktus genitalis Duktus genitalis pada pria terbentuk dari duktus mesonefros,sedangkan duktus paramesonefros menghilang. Duktus mesonefros akan berhubungan dengan tubulus seminiferus (testis) melalui duktus eferens, sedangkan bagian duktus mesonefros yang masih melekat di testis namun tidak membentuk hubungan dengan testis disebut epididimis. Bagian selanjutnya dari duktus mesonefros berbentuk panjang dandisebut duktus deferens yang berujung ke vesikulaseminalis. Daerah duktus lain di luar vesikula seminalis disebut duktus ejakulotorius. Pembentukan genital eksternal Pembentukan genital eksternal pria (phallus/penis) merupakan hasil pemanjangan tuberkulum genital di bawah pengaruh hormon androgen. Lipatan uretra akan menutup membentuk uretra pars kavernosa, sehingga bagian uretra harus memanjang hingga ke ujung penis dan keluar melaluiorifisium uretra eksternum. c. Pembentukan sistem genitalis pada wanita
Pembentukan ovarium Berbeda pada pembentukan testis dari gonad primitif, pada pembentukan ovarium akan terjadi perkembangan (penebalan) bagian korteks yang pesat membentuk korda korteks sedangkan bagian medulanya menghilang dan digantikan oleh medula ovarium. Pada bulan ke-4 telah terdapat oogonia dan sel folikuler pada ovarium. Selanjutnya ovarium akan mengalami perubahan posisi menjadi sedikit lebih turun (desensus) hingga terletak di bawah tepi pelvis sejati. Pembentukan duktus genitalis dan vagina
Pada pembentukan duktus genitalis wanita, bagian yang berkembangmenjadi duktus adalah duktus paramesonefros, sedangkan duktus mesonefros akan menghilang. Tuba uterina terbentuk dari bagian kranial duktus paramesonefros, sedangkan bagian kaudalnya akan bertemu dengan duktus paramesonefros lain dari sisi ipsilateral, menyatu dan mengalami penebalan-penebalan sehingga terbentuklah korpus uteri dan serviks. Ujung padat duktus paramesonefros ini akan mengalami penojolan yang disebutbulbus sinovaginalis yang berproliferasi membentuk lempeng vagina. Pelebarapada lempeng vagina akan membentuk forniks vagina yang terdapat lumen di tengahnya, kelak berkembang menjadi selaput dara (himen). Pembentukan genital eksternal Pada wanita, tuberkulum genital primitif akan sedikit memanjang membantuk klitoris, sedangkan lipatan uretra tetap terbuka membantuk labia minor . Tonjol kelamin membesar dan membentuk labia minor, sedang alur urogenital terbuka dan membentuk vestibulum.
Pembentukan duktus genitalis dan vagina Pada pembentukan duktus genitalis wanita, bagian yang berkembangmenjadi duktus adalah duktus paramesonefros, sedangkan duktus mesonefros akan menghilang. Tuba uterina terbentuk dari bagian kranial duktus paramesonefros, sedangkan bagian kaudalnya akan bertemu dengan duktus paramesonefros lain dari sisi ipsilateral, menyatu dan mengalami penebalan-penebalan sehingga terbentuklah korpus uteri dan serviks.Ujung padat duktus paramesonefros ini akan mengalami penojolan yang disebutbulbus sinovaginalis yang berproliferasi membentuk lempeng vagina. Pelebaran pada lempeng vagina akan membentuk forniks vagina yang terdapat lumen di tengahnya, kelak berkembang menjadi selaput dara (himen). Pembentukan genital eksternal Pada wanita, tuberkulum genital primitif akan sedikit memanjang membantuk klitoris, sedangkan lipatan uretra tetap terbuka membantuk labia minor. Tonjol kelamin membesar dan membentuk labia minor, sedang alur urogenital terbuka dan membentuk vestibulum. D. Anomali sistem genitalia 1. Duplikasi uterus, yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan kedua duktus paramesonefros dari sisi yang berlawanan sehingga terbentuklah dua uterus dan dua vagina. 2. Uterus didelfis, yaitu jumlah rahim ganda. 3. Uterus arkuatus, yaitu lekukan fundus uteri ke dalam di garis tengahnya. 4. Uterus bikornis, yaitu uterus memiliki dua tanduk yang masuk ke satu rahim yang sama. 5. Atresia serviks atau atresia vagina, yaitu penyumbatan uterus atau vagina. 6. Epispadia, yaitu muara uretra yang berada di dorsum penis, bukan di orifisium uretra eksternum. 7. Ekstrofi kandung kemih, yaitu apabila mukosa kandung kemih terpapar ke dunia luar.
8. Mikropenis, yaitu perangsangan androgen yang tidak cukup sehingga genitalia eksterna kurang bertumbuh dengan baik. 9. Penis bifida dan penis dupleks, terjadi apabila tuberkulum genital membelah. E. Tanda dan Gejala Anomali Ginjal Penderita anomali ini biasanya tanpa keluhan, tetapi bila timbul penyakit penyulit, bisa terjadi hydronephrose, recurent pyelonephritis, haematuria dan batu ginjal Keluhan yang terjadi bisa berupa rasa mual dan sakit perut yang disertaikekejangan (Rovsing syndrome). Kehamilan pada penderita anomali ini 1/3 di antaranya mendapat kesulitan A.Kesimpulan Horseshoe kidney merupakan anomali yang tidak jarang dijumpai. Di dalam autopsi didapati ratarata 1 di dalam 600 — 800 kasus. Pada umumnya penggabungan terjadi padapole bawah, akan tetapi pada + 10% kasus terjadi pada pole atas. Pada laki-laki lebih sering terjadi dari pada wanita dengan perbandingan 2 : 1. Gejala-gejala klinis yang terjadi disebabkan oleh adanya tekanan pada ureter oleh bagian yang menghubungkan kedua ginjal (isthmus), yangmengakibatkan terjadinya obstruksi alirankemih B. Saran Ginjal merupakan organ yang sangat penting bagi tubuh, dan jika terkena penyakit merupakan serangan yang sistemik. Oleh karena itu, sebagai perawat kita harus menjaga dan meningkatkan kualitas hidup pasiennya. Dengan cara melaksanakan askep sesuai dengan kebutuhan pasien, khususnya pada anomali ginjal (urogenital). Kita juga harus memberikan saran kepada pasien agar hidup pola sehat.
Urolithiasis A.
DEFINISI Batu di dalam saluran kemih (kalkulus uriner) adalah massa keras seperti batu yang terbentuk di sepanjang saluran kemih dan bisa menyebabkan nyeri, perdarahan, penyumbatan aliran kemih atau infeksi. Batu ini bisa terbentuk di dalam ginjal (batu ginjal) maupun di dalam kandung kemih (batu kandung kemih). Proses pembentukan batu ini disebut urolitiasis (litiasis renalis, nefrolitiasis). B. PENYEBAB Batu terbentuk di traktus urinarius ketika : Konsentrasi (kalsium oksalat, kalsium fosgat, asam urat) meningkat. Defisiensi sitrat yang secara normal mencegah kristalisasi dalam urin. h urin
C.
GEJALA Batu di dalam kandung kemih bisa menyebabkan nyeri di perut bagian bawah. Batu yang menyumbat ureter, pelvis renalis maupun tubulus renalis bisa menyebabkan nyeri punggung atau kolik renalis (nyeri kolik yang hebat).
Kolik renalis ditandai dengan nyeri hebat yang hilang-timbul, biasanya di daerah antara tulang rusuk dan tulang pinggang, yang menjalar ke perut, daerah kemaluan dan paha sebelah dalam. mual dan muntah perut menggelembung demam, menggigil darah di dalam air kemih
D.
PATOFISIOLOGI
Hiperkalsuria
Batu di traktus urinarius
Kristalisasi Infeksi
Obstruksi
Sepsis
Peningkatan tek.hidrostatik
retensi urin
distensi piala ginjal
E. MANIFESTASI KLINIS Obstruksi Peningkatan tekanan hidrostatik Distensi piala ginjal Disuria Infeksi Nyeri
F.
DIAGNOSA Batu yang tidak menimbulkan gejala, mungkin akan diketahui secara tidak sengaja pada pemeriksaan analisa air kemih rutin (urinalisis). Batu yang menyebabkan nyeri biasanya didiagnosis berdasarkan gejala kolik renalis, disertai dengan adanya nyeri tekan di punggung dan selangkangan atau nyeri di daerah kemaluan tanpa penyebab yang jelas. Analisa air kemih mikroskopik bisa menunjukkan adanya darah, nanah atau kristal batu yang kecil. Biasanya tidak perlu dilakukan pemeriksaan lainnya, kecuali jika nyeri menetap lebih dari beberapa jam atau diagnosisnya belum pasti. Pemeriksaan tambahan yang bisa membantu menegakkan diagnosis adalah pengumpulan air kemih 24 jam dan pengambilan contoh darah untuk menilai kadar kalsium, sistin, asam urat dan bahan lainnya yang bisa menyebabkan terjadinya batu.
Rontgen perut bisa menunjukkan adanya batu kalsium dan batu struvit. Pemeriksaan lainnya yang mungkin perlu dilakukan adalah urografi intravena dan urografi retrograd.
G. PENATALAKSANAAN Batu kecil yang tidak menyebabkan gejala, penyumbatan atau infeksi, biasanya tidak perlu diobati. Minum banyak cairan akan meningkatkan pembentukan air kemih dan membantu membuang beberapa batu; jika batu telah terbuang, maka tidak perlu lagi dilakukan pengobatan segera. Kolik renalis bisa dikurangi dengan obat pereda nyeri golongan narkotik. Batu di dalam pelvis renalis atau bagian ureter paling atas yang berukuran 1 sentimeter atau kurang seringkali bisa dipecahkan oleh gelombang ultrasonik (extracorporeal shock wave lithotripsy, ESWL). Pecahan batu selanjutnya akan dibuang dalam air kemih. Kadang sebuah batu diangkat melalui suatu sayatan kecil di kulit ( percutaneous nephrolithotomy, nefrolitotomi perkutaneus), yang diikuti dengan pengobatan ultrasonik. Batu kecil di dalam ureter bagian bawah bisa diangkat dengan endoskopi yang dimasukkan melalui uretra dan masuk ke dalam kandung kemih. Batu asam urat kadang akan larut secara bertahap pada suasana air kemih yang basa (misalnya dengan memberikan kalium sitrat), tetapi batu lainnya tidak dapat diatasi dengan cara ini. Batu asam urat yang lebih besar, yang menyebabkan penyumbatan, perlu diangkat melalui pembedahan. Adanya batu struvit menunjukkan terjadinya infeksi saluran kemih, karena itu diberikan antibiotik.
H.
PENCEGAHAN
Tindakan pencegahan pembentukan batu tergantung kepada komposisi batu yang ditemukan pada penderita. Batu tersebut dianalisa dan dilakukan pengukuran kadar bahan yang bisa menyebabkan terjadinya batu di dalam air kemih. 1. Batu kalsium Sebagian besar penderita batu kalsium mengalami hiperkalsiuria, dimana kadar kalsium di dalam air kemih sangat tinggi. Obat diuretik thiazid(misalnya trichlormetazid) akan mengurangi pembentukan batu yang baru. Dianjurkan untuk minum banyak air putih (8-10 gelas/hari). Diet rendah kalsium dan mengkonsumsi natrium selulosa fosfat. Untuk meningkatkan kadar sitrat (zat penghambat pembentukan batu kalsium) di dalam air kemih, diberikan kalium sitrat. Kadar oksalat yang tinggi dalam air kemih, yang menyokong terbentuknya batu kalsium, merupakan akibat dari mengkonsumsi makanan yang kaya oksalat (misalnya bayam, coklat, kacang-kacangan, merica dan teh). Oleh karena itu sebaiknya asupan makanan tersebut dikurangi.
Kadang batu kalsium terbentuk akibat penyakit lain, seperti hiperparatiroidisme, sarkoidosis, keracunan vitamin D, asidosis tubulus renalis atau kanker. Pada kasus ini sebaiknya dilakukan pengobatan terhadap penyakit-penyakit tersebut. 2. Batu asam urat Dianjurkan untuk mengurangi asupan daging, ikan dan unggas, karena makanan tersebut menyebabkan meningkatnya kadar asam urat di dalam air kemih. Untuk mengurangi pembentukan asam urat bisa diberikan allopurinol. Batu asam urat terbentuk jika keasaman air kemih bertambah, karena itu untuk menciptakan suasana air kemih yang alkalis (basa), bisa diberikan kalium sitrat. Dianjurkan untuk banyak minum air putih.
PROSES KEPERAWATAN 1. Pengkajian Obs. TTV Tanda-tanda infeksi (demam, menggigil, disuria, sering berkemih) Obstruksi (oliguria/ anuria) Obs. Urin adanya darah
2.
Diagnosa keperawatan Nyeri b.d. inflamasi, obstruksi dan abrasi traktus urinarius Kurang pengetahuan tentang pencegahan kekambuhan batu renal
3. Perencanaa Tujuan : mencangkup pengurangan nyeri dan ketidaknyamanan, pencegahan kekambuhan batu,dan pencegahan komplikasi. 4.
Intervensi keperawatan Mengurangi nyeri Pendidikan kesehatan
5. Evaluasi a. Menunjukan kekurangan nyeri b. Menunjukan peningkatan perilaku sehat untuk mencegah kekambuhan Menkonsumsi masukan cairan dalam junlah besar (10-12 gelas/ hari) Melakukan aktivitas yang sesuai Menkonsumsi diet yang diresepakn untuk mengurangi faktor preisposisi pembentukan batu Mengidentifikasi gejala yang harus dilaporkan ke tenaga kesehatan (demam, nyeri, menggigil, hematuria, nyeri pinggul) Memantau ph urin c. Tidak ada komplikasi Tidak memperlihatkan tanda sepsis dan infeksi Berkemih sebanyak 200-400 ml urin jernih tanpa hematuria Melaporkan tidak adanya disuria, frekuensi Suhu norma
