1
BAB I PENDAHULUAN
1.1.
Latar Belakang Tulang
belakang
sangat
penting
untuk
membentuk
dan
menopang tubuh juga dapat menutupi dan melindungi medula spinalis. Berdasarkan Merril’s Atlas, tulang belakang pada dewasa tersusun atas 24 vertebrae dan terbagi 3 segment berdasarkan lokasinya di tubuh. Segmen servikal pada leher terdiri atas 7 vertebrae. Pada bagian segmen thoraks terdiri dari 12 vertebrae dan segmen lumbal terdiri dari 5 vertebrae. Kolumna vertebrae dibantu oleh ligament dan sendi. Juga terbagi pada kolumna vertebrae berupa sakrum dan koksigis dan merupakan bagian dari tulang panggul.1 Skoliosis berasal dari bahasa Yunani yaitu Crookednes atau kebengkokan. Skoliosis mempengaruhi ikatan sendi dan otot yang mengenai tulang belakang, yang menyebabkan tulang belakang, tulang rusuk dan tulang panggul bengkok. Banyak penyebab yang berbeda dari skoliosis. Sebagian besar deformitas skoliosis adalah idiopatik (penyebab tidak diketahui). Namun yang lain dapat kongenital disertai dengan gangguan atau sindroma neuromuskular, atau kompensator dari ketidakcocokan panjang kaki atau kelainan intraspinal.1 Sementara itu kongenital skoliosis didefinisikan sebagai lekukan lateral tulang belakang akibat kelainan perkembangan. Skoliosis yang muncul pada saat lahir yang tidak terkait dengan anomali perkembangan yang mendasari disebut skoliosis infantil. Istilah kongenital skoliosis menunjukkan bahwa selalu ada lekukan tulang belakang pada saat lahir, tetapi hanya malformasi tulang belakang yang terlihat saat lahir pada semua pasien.2 Insidensinya sekitar 0,5 sampai 1/1, 000 kelahiran telah diamati untuk kongenital skoliosis.2 Jika anomali vertebra multipel hadir, maka risiko anomali serupa baik saudara atau anak-anak dari pasien adalah antara 10 sampai 15%.3 Faktor genetik telah terbukti bertanggung jawab atas beberapa anomali kongenital
2
vertebral. Namun, tidak ada etiologi genetik yang jelas dari kongenital skoliosis sampai saat ini.4
1.2.
Tujuan Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk lebih mengerti dan
memahami tentang “Skoliosis Kongenital”.
1.3.
Manfaat Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan
pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis dan masyarakat secara umum agar dapat lebih mengetahui dan memahami lebih dalam mengenai Skoliosis Kongenital.
3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1.
Embriologi Vertebra Perkembangan bentuk tubuh dimulai selama fase gastrula, sebuah proses
dimana trilaminar embryonic disc dibuat dari bilaminar disc (Gambar 1). Primitive streak, notochord berkembang selama gastrulasi, yang biasanya terjadi pada minggu ketiga kehamilan. Notochord dan somit adalah struktur yang paling signifikan bertanggung jawab untuk pengembangan dari kolom vertebral. Epiblastic cell bermigrasi dari permukaan dalam dari primitive streak (Gambar 2). Selanjutnya, sel-sel terus bermigrasi dan menciptakan mesoderm embrio. Beberapa faktor pertumbuhan embrio diperkirakan untuk menginduksi migrasi sel-sel dari primitive streak. Migrasi sel berlanjut sampai minggu keempat dimana primitive streak mengalami regresi dan menghilang di wilayah sacrococcygeal.5
Gambar 2.1. Fase Gastrula 5
4
Vertebra ini berasal dari sel-sel mesenkim yang membentuk paraxial mesoderm (sel mesenkim yang mengelilingi notochord dan neural tube). Paraxial mesoderm ini terdiri atas Sclerotome sebagai pembentuk tulang vertebra dan Dermoyotome sebagai pembentuk kulit dan otot. Sel-sel mesenkimal ini mengalami 2 fase yaitu cartilogenous stage dan bony stage. Sclerotome yang mengelilingi neural tube akan berfusi sehingga terbentuk body of vertebra. Fusi dari arah kaudal ke kranial segmen sclerotome yang berbeda. Sedangkan mesenkim yang berada diantara vertebral body yang terbentuk akan berkembang menjadi intervertebral disc. 5
Gambar 2.2. Migrasi Sel dari Primitive Streak5
Sekelompok sel khusus yang bermigrasi melalui primitive node, yang terletak di ujung kranial primitive streak. Sel-sel migrasi yang paling anterior membentuk lempeng prechordal, sedangkan yang bermigrasi paling posterior membentuk notochordal process. Lempeng prechordal memiliki beberapa fungsi, termasuk pencegahan migrasi anterior dari notochordal process. Notochordal process berkembang menjadi notochord dan akan menjadi representasi awal
5
vertebra dan tulang kerangka. Selain itu, Nolting et al. menggambarkan pentingnya notochord dalam jalur sinyal berbagai selama perkembangan embrio. 5
Gambar 2.3. Notochordal Process5
Sel-sel bermigrasi melalui primitive node membentuk notochordal process. Sel-sel ini pada akhirnya menyatu dengan sel endodermal dari yolk sac, menciptakan pembukaan antara yolk sac dan amnion. Namun, sisa sel-sel notochordal process menyesuaikan diri untuk membuat piring notochordal, yang kemudian akan melipat membentuk notochord yang berisi central canal (Gambar 4). 5 Pada kedua sisi notochord, mesoderm dibedakan menjadi tiga bidang utama: paraksial, intermediate dan lateral mesoderm (Gambar 4). Empat puluh dua sampai 44 pasang somit akan terbentuk dari mesoderm paraksial pada akhir minggu kelima. Pengembangan somit terjadi dalam arah kraniokaudal dan pada akhirnya akan terjadi pembentukan tulang kepala, tulang belakang, struktur tulang lainnya dan otot. Jumlah somit dapat digunakan untuk memperkirakan usia
6
embrio. Sel-sel sclerotome bertanggung jawab untuk pembentukan tulang belakang, dan dermomyotomes sel otot, dan dermis di atasnya. Selama minggu keempat, sel-sel sclerotome bermigrasi ke arah dan di sekitar tabung notochord dan saraf. 5
Gambar 2.4. Notochordal Plate5
Setelah sclerotomes mengelilingi notochord dan neural tube, masingmasing tingkat akan terpisah menjadi daerah sel longgar dan area sel padat. Diskus intervertebralis akan terbentuk antara dua lapisan sel (Gambar 5). Pola ini akan menjadi model untuk masa depan segmentasi dan diferensiasi dari sistem saraf dan suplai darah bagi tubuh. Lapisan sclerotome akan membentuk annulus fibrosus.6
7
Nucleus pulposus akan berkembang di dalam anulus dari notochord. O'Rahilly menjelaskan, satu vertebra lengkap membutuhkan dua somit untuk berinteraksi dengan baik dengan satu sama lain dalam rangka perkembangan normal. Kegagalan segmentasi yang tepat dapat mengakibatkan kelainan bawaan.6
Gambar 2.5. Sclerotome dan Desmomyotome5
Perkembangan koluma vertebralis dimulai melalui induksi chorda dorsalis sehingga bagian sklerotom dihasilkan dari pelepasan somit dan menghasilkan sel mesenkim yang menebal di sekeliling korda dan menjadi bakal vertebra. Blastema mesenkimal ini mula-mula berubah menjadi sgemen berbentuk kubus (bakal corpus vertebrae) yang di bagian tengahnya terletak batang sumbu penghubung korda. Kemudian terjadi pertumbuhan segmental kea rah lateral dan dorsal. Namun, segmentasi dasar tetap dipertahankan hanya di dorsal pada daerah arcus
8
vertebrae dan processus spinosus. Dengan terjadinya penulangan corpus vertebrae terjadi suatu segmentasi ulang. Tiap setengah bagian cranial segmen menyatu dengan setengah bagian kaudal segmen yang bersebelahan di atasnya pada corpus vertebrae dan korda berdegenerasi pada daerah tersebut. di antara dua korpus vertebra yang baru terbentuk, mesenkim akan membentuk diskus intervertebralis dan sisa korda menjadi nucleus pulposus.6
Gambar 2.6. Vertebra5
9
Terjadinya fusi sclerotomes yang berdekatan menciptakan centrum, yang selanjutnya berkembang menjadi vertebra. Sel-sel yang awalnya bermigrasi dekat dengan neural tube, bukan notochord, akan berkembang menjadi neural arches yang terdiri dari dua pedikel,
bagian kiri-kanan dari lamina, dan processus
spinosus. Dua bagian lengkungan vertebral berkembang secara terpisah dan harus berfusi satu sama lain. Tulang belakang terdiri dari tujuh serviks vertebra, dua belas vertebra toraks, lima vertebra lumbal, sakrum dan tulang ekor. Pintu keluar saraf tulang belakang antara vertebra melalui foramina intervertebralis yang akan menyediakan persarafan seluruh tubuh.6 Selama minggu keenam, setelah sel-sel bermigrasi dan struktur tulang belakang mulai menyatu, sinyal dari notochord dan tabung saraf menginduksi chondrification struktur terkait. Setelah chondrification, osifikasi akan dimulai. Pusat osifikasi dapat ditemukan di tiga bidang utama dalam tulang: satu di centrum dan satu di setiap sisi dari lengkungan vertebral (Gambar. 7). Centrum berartikulasi dengan neural arches pada saat lahir, dan fusi terjadi antara usia 5 dan 8 tahun. Asimetri dapat menyebabkan cacat bawaan. Selain itu, cacat pada proses chondrification dan osifikasi menyebabkan beberapa kelainan bawaan yang paling umum.5
Gambar 2.7. Proses Osifikasi5
10
Sinyal molekul dari notochord bertanggung jawab untuk diferensiasi dan, pada akhirnya, chondrification dan osifikasi dari vertebra. Sistem saraf embrio berasal dari permukaan ektoderm dari diskus trilaminar dan mulai berkembang pada minggu ketiga. Pia mater, arakhnoid mater dan dura mater dan surround melindungi sumsum tulang belakang. Piamater dan arachnoid berasal dari neural crest, sedangkan dura mater berasal dari mesenkim.5 Selama periode janin, kurva normal dari kolom vertebral berbentuk kyphotic. Lekukan lordotic pada serviks dan lumbar berkembang sekunder pada masa bayi. Lordosis di vertebra serviks berkembang sebagai akibat dari posisi mempertahankan posisi leher tegak. Lordosis lumbal sebagai akibat dari postur duduk dan kemudian berdiri.5
2.2.
Anatomi Vertebra Columna vertebralis adalah pilar utama tubuh dan merupakan struktur
fleksibel yang dibentuk oleh sejumlah tulang yang disebut vertebra. Vertebrae terdiri dari 7 tulang servikal, 12 tulang thorakal, 5 tulang lumbal, 5 tulang sakral, dan 4 tulang coccygeal.7
Gambar 2.8. Columna vertebra7
11
Tulang vertebra merupakan struktur kompleks yang secara garis besar terbagi atas 2 bagian. Bagian anterior tersusun atas korpus vertebra, diskus intervertebralis (sebagai artikulasi), dan ditopang oleh ligamentum longitudinale anterior dan posterior. Sedangkan bagian posterior tersusun atas pedikel, lamina,
kanalis
vertebralis,
serta prosesus tranversus dan spinosus yang
menjadi tempat otot penyokong dan pelindung kolumna vertebrale. Bagian posterior vertebra antara satu dan lain dihubungkan dengan sendi apofisial (fascet joint).7 Tulang vertebra ini dihubungkan satu sama lainnya oleh ligamentum dan tulang rawan. vertebrae
Bagian
anterior
columna
vertebralis
terdiri dari
corpus
yang dihubungkan satu sama lain oleh diskus fibrokartilago yang
disebut discus invertebralis dan diperkuat oleh ligamentum longitudinalis anterior dan ligamentum longitudinalis posterior.7 Diskus invertebralis menyusun seperempat panjang columna vertebralis. Diskus ini paling tebal di daerah cervical dan lumbal, tempat dimana banyak terjadi gerakan columna vertebralis, dan berfungsi sebagai sendi dan shock absorber agar kolumna vertebralis tidak cedera bila terjadi trauma.7 Discus intervertebralis terdiri dari lempeng rawan hyalin (Hyalin Cartilage Plate), nukleus pulposus (gel), dan annulus fibrosus. Sifat setengah cair dari nukleus pulposus, memungkinkannya berubah bentuk dan vertebrae dapat mengjungkit kedepan dan kebelakang diatas yang lain, seperti pada flexi dan ekstensi columna vertebralis.7 Stabilitas vertebrae tergantung pada integritas korpus vertebra dan diskus intervertebralis serta dua jenis jaringan penyokong yaitu ligamentum (pasif) dan otot (aktif). Untuk menahan beban yang besar terhadap kolumna vertebrale ini stabilitas daerah pinggang sangat bergantung pada gerak kontraksi volunter dan refleks otot-otot sakrospinalis, abdominal, gluteus maksimus, dan hamstring.7
12
Gambar 2.9. Columna vertebralis (Vertebra Thoracalis) 8
2.3.
Skoliosis Kongenital
2.3.1. Definisi Skoliosis kongenital adalah kelengkungan tulang belakang yang disebabkan oleh kelainan bawaan pembentukan vertebra. Kelainan tulang belakang yang sudah dialami sejak saat lahir, tetapi kelainan klinis mungkin tidak
13
tampak jelas sampa masa kanak-kanak, ketika progresifitas skoliosis terlihat jelas.[9,10,11] 2.3.2. Klasifikasi10,11 Kelainan tulang belakang bawaan diklasifikasikan menurut jenis kelainan. Klasifikasi yang telah disetujui oleh Scoliosis Research Societ adalah klasifikasi menurut MacEwen: a.
Kegagalan Pembentukan (Failure of Formation) a) Kegagalan pembentukan parsial (wedge vertebra) b) kegagalan pembentukan komplit (hemivertebra)
Gambar 2.10. Kiri atas: cacat sentral anterior. Kanan atas: hemivertebra inkarserata. Bawah, dari kiri ke kanan: hemiverebra bebas, wedge vertebra, dan hemivertebrae multipel.
b.
Kegagalan Segmentasi (Failure of Segmentation) a) Kegagalan Segmentasi Unilateral (unilateral unsegmented bar) b) Kegagalan Segmentasi Bilateral (block vertebra)
14
Gambar 2.11. Kegagalan Segmentasi. Kiri: block vertebra. Kanan: unilateral unsegmented bar.
c.
Tipe Campuran (Mixed) a) Kegagalan pembentukan dan kegagalan segmentasi
Gambar 2.12. Deformitas tulang belakang campuran yang melibatkan tulang belakang torakolumbalis.
15
Kelainan pembentukan dapat diklasifikasikan sebagai berikut: a. Kegagalan pembentukan Anterior - Hal ini menyebabkan kyphosis dengan sudut yang tajam b. Kegagalan pembentukan Posterior - Ini jarang terjadi tetapi dapat menghasilkan kurva lordotic. c. Kegagalan pembentukan Lateral - Ini sering terjadi dan menghasilkan hemivertebrae klasik scoliosis bawaan.
Kelainan segmentasi dapat diklasifikasikan sebagai berikut: a. Kegagalan segmentasi anterior (anterior unsegmented bar) - Hal ini menyebabkan kyphosis progresif karena tidak adanya pertumbuhan vertebra anterior. b. Kegagalan segmentasi posterior - Jika simetris, akan menjadi cacat lordotic. c. Kegagalan segmentasi Lateral (unilateral bar unsegmented) – Hal ini sering menghasilkan beberapa kurva scoliotic terburuk dan paling tak henti-hentinya. d. Kegagalan total segmentasi - ini menghasilkan blok tulang belakang, yang menghasilkan pemendekan tulang belakang. e. Kegagalan segmentasi posterolateral dan anterolateral - ini jarang terjadi; jika terjadi, akan menjadi lordoscoliosis dan kyphoscoliosis, masingmasing.
Umumnya hemivertebrae bervariasi, dan prognosis tergantung pada pola tertentu. Hemivertebrae dapat disubklasifikasikan sebagai berikut: a. Hemivertebrae inkarserata - ini biasanya tidak menghasilkan keselarasan abnormal (vertebra tetap sejajar) karena badan vertebra di atas dan di bawah segmen yang terganggu juga berbentuk abnormal sehingga dapat mengakompensasi hemivertebrae tersebut. b. Hemivertebrae Noninkarserata- ini terletak di apex scoliosis, besarnya kurva tergantung pada ukuran segmen yang terjepit.
16
c. Hemivertebrae Segmented, atau bebas, - ini memiliki disk normal atas dan di bawah tubuh yang rusak dan lebih mungkin untuk menghasilkan kelengkungan progresif, karena pertumbuhan yang tidak seimbang dari wedge-oriented endplates. d. Hemivertebrae unsegmented - kekurangan ruang diskus diantara badan vertebra berdekatan yang terjepit dan yang normal. Semisegmented hemivertebrae memiliki ruang disk yang normal di satu sisi dan unsegmented di ujung.
2.3.3. Manifestasi Klinis Karena tingginya frekuensi anomali terkait dalam dan di luar dari tulang belakang, evaluasi pasien yang memiliki kelainan tulang belakang bawaan sangat berbeda dengan pasien yang umumnya menderita kelainan tulang belakang idiopatik atau neuromuscular. Letts dan Bobechko menemukan bahwa 82% dari pasien dengan skoliosis bawaan telah dikaitkan malformasi pada 4 sistem organ yang berbeda.12 Beals dan rekan (1993) menemukan bahwa 61% dari pasien dengan scoliosis bawaan memiliki kelainan pada 7 sistem organ yang berbeda. Saluran urogenital adalah kelainan penyerta yang paling sering dijumpai. Penelitian pada pasien dengan scoliosis bawaan oleh MacEwen dan rekan mengungkapkan kejadian 20% dari anomali saluran kemih terdeteksi pada intravena pyelography (IVP) rutin, sedangkan studi oleh Hensinger dan rekan pada anomali tulang belakang leher menemukan tingkat yang lebih tinggi dari 33%.13,14 Pada sekitar 5% dari pasien, uropati obstruktif, paling sering urethrovesicular obstruksi, dijumpai. USG ginjal dan magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan untuk mendiagnosis anomali ginjal dengan akurat.15 Kelainan yang juga menjadi perhatian besar adalah anomali jantung. Sebanyak 10-15% pasien dengan scoliosis bawaan telah tercatat memiliki cacat jantung bawaan. Murmur tidak boleh dikaitkan dengan scoliosis dan harus dievaluasi secara menyeluruh. Frekuensi dysraphism spinal tinggi pada pasien dengan scoliosis bawaan. Prevalensi lesi dysraphic adalah sekitar 40% dalam 3 studi independen. McMaster melaporkan bahwa sekitar 20% dari pasien dengan
17
scoliosis bawaan memiliki beberapa bentuk dysraphism, seperti diastematomyelia, tethered spinal cord, fibrous dural band, syringomyelia, atau lipoma intradural. Banyak anomali lainnya dapat terjadi selain masalah di atas, seperti Sprengel deformitas,
Klippel-Feil
deformitas,
sindrom
Goldenhar
(displasia
oculoauriculovertebral), dan atresia anal. 2.3.4. Diagnosa16,17 Malformasi utamanya didiagnosis pada saat bayi dengan menggunakan xray dada atau abdomen. Deformitas hanya tampak bila didapati rotasi yang umumnya terjadi dengan batang tidak bersegmen bagian anterolateral. X-ray pada bagian servikal tulang belakang harus selalu dilakukan untuk mengetahui kelainan pada torakal atau lumbal yang sering menjadi area lokasi dari malformasi (sekitar 25%). a) Formation defects Ada beberapa jenis kegagalan pembentukan corpus vertebra. Corpus vertebra yang mengalami kelainan pertumbuhan pada satu sisi disebut wedge vertebra. Jika satu sisi menghilang sepenuhnya maka disebut hemivertebra. Defek pada vertebra dapat terjadi pada bagian lateral, dorsal atau ventral. Vertebra yang tidak mempunyai bagian tengah disebut butterfly vertebra.
Gambar 2.13. Formation Defects
18
b) Segmentation defects Pada hal ini jarak antar vertebra tidak terbentuk sempurna dengan menghilangnya growth plates pada lokasi tertentu. Jika jarak antar vertebra menghilang maka kita sebut block vertebra. Jika segmentasi hanya hilang pada area tertentu dari corpus vertebra maka kita sebut unsegmented bar. Bar ini dapat berlokasi di lateral, ventral atau dorsal. Sejak bar biasanya berlokasi di posisi anterolateral, kelainan pertumbuhan yang disebabkan oleh unsegmented bar mengakibatkan rotasi dari corpus vertebra yang mengalami kelainan.
Gambar 2.14. Segmentation Defect
c)
Combined malformations Kombinasi dari kelainan pembentukan dan kelainan jarak antar vertebra
jarang dijumpai timbul secara bersamaan. Suatu unsegmented bar pada anterolateral bergabung dengan hemivertebra pada sisi yang berlawanan umumnya yang sering ditemui. Prognosis dari kombinasi kelainan ini sangat buruk. Pemeriksaan neurologis sebaiknya juga penting untuk dilakukan. Jika kita curiga terjadi kelainan saraf maka kita biasa lakukan MRI dengan anastesi general. Segera setelah kelainan saraf tersebut terdeteksi kita harus memikirkan kemungkinan untuk operasi anomaly spinal tersebut.
19
Gambar 2..15. Malformasi intraspinal pada anak laki-laki usia 6 tahun
Penilaian yang penting dan sering dilupakan yaitu evaluasi fungsi paruparu. Dengan keadaan yang hampir mustahil untuk mengukur kapasitas vital pada anak-anak maka kita gunakan thumb deflection test untuk memperkirakan luas rongga toraks. Anak-anak dengan scoliosis kongenital yang berat sering sesak napas, lemah, dan gagal tumbuh.
Gambar 2.16. Thumb Deflection Test
20
Kongenital skoliosis biasanya disertai kelainan organ lainnya yang biasa kita sebut Vacterl syndrome. Yaitu : kelainan vertebra, atresia anus, kelainan jantung, fistel trakea-esofagus, kelainan ginjal & tulang radius, defek anggota gerak. Bisa juga didapati beberapa sindrom seperti : Goldenhar/Oculo Auricular Vertebral yaitu hemifacial microsomia dan epibulbar dermoid, sindrom JarchoLevin (Spondylocostal dysostosis) yaitu dwarfism & multiple vertebral-rib defect and fusion, sindrom Klippel-Feil yaitu short neck, low posterior hairline & fusion of cervical vertebrae, sindrom Alagille yaitu peripheral pulmonic stenosis, cholestatis, facial dysmorphism. 2.3.5. Penatalaksanaan16,17 Pengobatan secara pembedahan pada skoliosis kongenital yang terkini yaitu dengan teknik thoracostomy and straightening with the titanium rib according to Campbell (vertical expandable prosthetic titanium rib ; VEPTR). Tujuan utama dari teknik ini yaitu untuk memisahkan iga yang saling berlekatan dan menarik iga yang berikutnya. Saat operasi suatu alat khusus dimasukkan antara iga kemudian ditarik. Jika iga telah berlekatan pada kedua sisi, maka alat tersebut dapat digunakan secara bilateral. Setelah beberapa bulan alat tersebut harus diperpanjang melalui luka kecil untuk meningkatkan perbaikan dari tulang. Prosedur ini harus diulangi beberapa kali.
Gambar 2.17. Prinsip penanganan skoliosis kongenital dengan instrumentasi VEPTR
21
Gambar 2.18. Kondisi anak usia 20 bulan dengan instrumentasi VEPTR (b) dan 1 tahun setelah operasi yang pertama dilakukan (c)
22
PProsedur torakostomi digunakan dengan tujuan untuk menjaga tulang
vertebra selurus mungkin dengan tidak memperdulikan masalah rongga dada yang kecil. Hemivertebrectomy diindikasikan pada kelainan hemivertebra yang menyebabkan dekompensasi dari vertebra atau yang berlokasi di posterior. Perbaikan dapat dilakukan melalui sisi posterior dengan menggunakan alat kompresi. Hemivertebrectomy pada daerah cervical sangat berbahaya karena terdapat arteri vertebra yang dapat menyebabkan komplikasi lain.
23
24
2.3.6. Komplikasi16,17 Komplikasi yang paling ditakuti dari operasi adalah paraplegia walau hal ini tidak pernah akibat langsung dari cedera spinal cord. Adanya kelainan intraspinal dapat menyebabkan penekanan pada cord dan berakibat paresis atau paralisis.
Suatu
paraparesis
sementara
muncul
akibat
penekanan
pada
Adamkiewicz artery. Namun dengan menyingkirkan batang kompresi hal ini dapat berkurang bahkan hilang setelah selesai operasi. Vertebrectomies pada bagian servikal bisa berbahaya karena operator harus berhati-hati untuk menghindari terjadinya cedera pada cord dan arteri vertebra. Komplikasi lainnya yang berhubungan dengan spondilodisis posterior pada pasien yang sangat muda yaitu crankshaft phenomenon yang melibatkan progresifitas dari skoliosis, meliputi rotasi sebagai hasil dari pertumbuhan terusmenerus dari corpus vertebra anterior. Untuk mencegah hal ini dilakukan kombinasi dari anterior dan posterior walau hanya satu segmen yang mengalami kelainan.
25
2.3.7. Prognosis Prognosis skoliosis kongenital dapat dilihat berdasarkan lokasi dan tipe deformitas yang terjadi.
26
BAB III KESIMPULAN
Skoliosis kongenital adalah kelengkungan tulang belakang yang disebabkan oleh kelainan bawaan pembentukan vertebra. Berdasarkan klasifikasi yang telah disetujui oleh Scoliosis Research Societ yang merupakan klasifikasi menurut MacEwen, scoliosis kongenital dibagi menjadi kegagalan pembentukan (Failure of Formation), kegagalan segmentasi (Failure of Segmentation) dan tipe campuran (Mixed). Scoliosis kongenital didiagnosis pada saat bayi dengan menggunakan xray dada atau abdomen. Deformitas hanya tampak bila didapati rotasi yang umumnya terjadi dengan batang tidak bersegmen bagian anterolateral. Pengobatan secara pembedahan pada skoliosis kongenital yang terkini yaitu dengan teknik thoracostomy and straightening with the titanium rib according to Campbell (vertical expandable prosthetic titanium rib ; VEPTR). Tujuan utama dari teknik ini yaitu untuk memisahkan iga yang saling berlekatan dan menarik iga yang berikutnya. Hemivertebrectomy diindikasikan pada kelainan hemivertebra yang menyebabkan dekompensasi dari vertebra atau yang berlokasi di posterior. Perbaikan dapat dilakukan melalui sisi posterior dengan menggunakan alat kompresi. Hemivertebrectomy pada daerah cervical sangat berbahaya karena terdapat arteri vertebra yang dapat menyebabkan komplikasi lain. Komplikasi yang paling ditakuti dari operasi adalah paraplegia walau hal ini tidak pernah akibat langsung dari cedera spinal cord. Adanya kelainan intraspinal dapat menyebabkan penekanan pada cord dan berakibat paresis atau paralisis. Komplikasi lainnya yang berhubungan dengan spondilodisis posterior pada pasien yang sangat muda yaitu crankshaft phenomenon yang melibatkan progresifitas dari skoliosis, meliputi rotasi sebagai hasil dari pertumbuhan terusmenerus dari corpus vertebra anterior. Untuk mencegah hal ini dilakukan kombinasi dari anterior dan posterior walau hanya satu segmen yang mengalami kelainan.
27
DAFTAR PUSTAKA
1. Basu PS, Elsebaie H, Noordeen MH. Congenital spinal deformity: a comprehensive assessment at presentation. Spine 2002 ; 27 : 2255-2259. 2. Shands AR, Eisberg HB. The incidence of scoliosis in the state of Delaware. A study of 50,000 minifilms of the chest made during a survey for tuberculosis. J Bone Joint Surg
1955 ; 37-A : 1243-1255. 3. Wynne-Davies R. Congenital vertebral anomalies : aetiology and relationship to spina bifida cystica. J Med Genet 1975 ; 12 : 280-288. 4. Erol B, Tracy MR, Dormans JP et al. Congenital scoliosis and vertebral malformations: characterization of segmental defects for genetic analysis. J Pediatr Orthop
2004 ; 24 : 674-682. 5. Kaplan, K.M., et al. 2005. Embryology of The Spine and Associated Congenital Abnormalities. The Spine Journal 5 (2005) 564–576. 6. Rohen, J.W. & Drecoll, E.L., 2002. Embriologi Fungsional. Jakarta; EGC. 7. Standring, S., 2008. Gray’s Anatomy. 40TH Ed. Churchill Livingstone Elsevier. 8. Thompson, J.C., 2010. Netter’s Concise Orthopaedic Anatomy. 2ND Ed. Saunders Elsevier. 9. Winter RB, Moe JH, Lonstein JE. A review of family histories in patients with congenital spinal deformities. Orthop Trans. 1983;7:32. 10. 3. Bulent E, Tracy MR, Dormans JP, et al. Congenital scoliosis and vertebral malformations; characterization of segmental defects for genetic analysis. J Pediatr Orthop. 2004;24:674-82. 11. 4. Campbell RM Jr, Hell-Vocke AK. Growth of the thoracic spine in congenital scoliosis after expansion thoracoplasty. J Bone Joint Surg Am. Mar 2003;85-A(3):409-20. 12. Letts RM, Bobechko WP. Fusion of the scoliotic spine in young children. Clin Orthop Relat Res. Jun 1974;(101):136-45. 13. MacEwen GD, Winter RB, Hardy JH. Evaluation of kidney anomalies in congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am. Oct 1972;54(7):1451-4.
28
14. Hensinger RN, Lang JE, MacEwen GD. Klippel-Feil syndrome; a constellation of associated anomalies. J Bone Joint Surg Am. Sep 1974;56(6):1246-53. 15. Riccio AI, Guille JT, Grissom L, Figueroa TE. Magnetic resonance imaging of renal abnormalities in patients with congenital osseous anomalies of the spine. J Bone Joint Surg Am. Nov 2007;89(11):2456-9. 16. Hefti, F. (2007). Congenital Malformations of The Spine. In F. Hefti, Pediatric Orthopedics in Practice (pp. 108-117). New York: Springer. 17. Abbasi, David. Shilt, (2014) Jeff. Congenital Scoliosis. Accessed from: http://www.orthobullets.com/spine/2060/congenital-scoliosis.
