Historia Clínica en Neurología.
El primer paso para evaluar a un paciente con síntomas neurológicos es relacionar la lesión con una parte específica del SN. La HC y el examen neurológico sirven para localizar en forma adecuada la mayoría de las lesiones. Las lesiones deben localizarse en alguna de las siguientes regiones: 1. Musculo. 4. Raíz. 7. Cerebelo. 2. Unión neuro-muscular. 5. Médula. 8. Cerebro (sub cortical). 3. Nervios periféricos. 6. Tronco encefálico. 9. Cerebro (cortical). 1. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades musculares.
Las miopatías producen una debilidad muscular simétrica proximal sin déficit sensitivo, por lo tanto las preguntas deben estar orientadas a identificar estos es tos síntomas: 1. Debilidad proximal de los MMII: puede el paciente salir del auto, del baño, o levantarse de una silla sin utilizar sus manos? 2. Debilidad proximal de MMSS: puede llevar bolsas de supermercado, cargar bebés, libros o portafolios? 3. Debilidad simétrica: afecta la debilidad de ambos MMSS o MMII? (a pesar de que las miopatías pueden ser levemente asimétricas, rara vez producirán una debilidad confinada únicamente a un miembro o a un hemicuerpo). 4. Sensibilidad normal: hay algún adormecimiento o pérdida de la sensibilidad de cualquier tipo? (a pesar de que en algunas miopatías se encuentre dolor o calambres, los trastornos reales de la sensibilidad no deben estar presentes en este tipo de patologías). Luego de levantada la HC, que hallazgos debemos esperar al examen físico? Debe presentar debilidad proximal y simétrica sin pérdida de la sensibilidad. Los músculos generalmente tienen un tamaño normal, sin atrofias ni fasciculaciones, y el tono y los reflejos están habitualmente normales o levemente disminuidos. 2. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades de la unión neuromuscular.
La fatiga es el síntoma típico. A pesar de que estos cuadros pueden simular una miopatía debido a que producen debilidad proximal simétrica sin déficit sensitivo, en las enfermedades de la unión neuromuscular, la debilidad empeora con el uso y mejora luego del descanso. Debido a que la fuerza mejora con el descanso, la fatiga no se manifiesta como un síntoma que produce un deterioro continuo, sino como una debilidad oscilante. Cuando los músculos se fatigan el paciente debe descansar, lo que produce una recuperación de la fuerza y el paciente puede volver a utilizar los músculos, que se vuelven a cansar, requiriendo nuevamente reposo. repo so. Este ciclo produce una fluctuación en la fuerza que es característica de estas enfermedades. En el examen físico debemos encontrar debilidad proximal y simétrica sin déficit sensitivo. El examen repetitivo empeora la fuerza del musculo, que se recupera luego de un breve periodo de descanso. La actividad muscular continua también puede producir fatiga muscular, como el desarrollo de ptosis luego de mirar fijamente hacia arriba. La debilidad es extremadamente proximal, envolviendo músculos de la cara, ojos y mandíbula. Los músculos tienen un tamaño normal, sin atrofia ni fasciculaciones, con tono y reflejos normales. 3. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las neuropatías periféricas.
A diferencia de las miopatías y las enfermedades de la placa motora, la debilidad de las neuropatías es a menudo distal. Además es asimétrica y se acompaña de atrofia y fasciculaciones. Nicolás W. Bonantini -
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Habitualmente se encuentran alteraciones de la sensibilidad. La HC debe recoger los siguientes síntomas: 1. Debilidad distal de los MMI: se tropieza frecuentemente, arrastra los pies, se le salen los zapatos? 2. Debilidad distal de los MMSS: se le caen las cosas de las manos o tiene problemas para agarrar cosas? 3. Debilidad asimétrica: los síntomas están confinados a un área específica? (algunas neuropatías producen debilidad y trastornos de la sensibilidad en calcetín o en guante, especialmente aquellas de origen metabólico como la diabetes, sin embargo la mayoría de las neuropatías son asimétricas). 4. Cambios por denervación: hay desgaste o encogimiento (atrofia) o fasciculaciones del musculo? 5. Cambios sensitivos: siente el paciente adormecimientos, hormigueos o parestesias? En el examen físico debemos encontrar debilidad distal, generalmente asimétrica, con atrofia, fasciculaciones y déficit sensitivo. El tono muscular puede ser normal, pero habitualmente está disminuido, como así también los reflejos. Debido al compromiso de las fibras autonómicas, es común encontrar cambios tróficos como piel adelgazada y brillante, cambios vasomotores (sudoración o desregulación de la temperatura), pudiendo ocurrir también perdida de pelos y uñas. 4. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las radiculopatías.
El dolor es la característica de la enfermedad radicular. Además puede simular una neuropatía debido a que puede producir debilidad asimétrica con evidencia de denervación dener vación (atrofia y fasciculaciones) y déficit sensitivo. La debilidad, aunque asimétrica, puede asimétrica, puede ser tanto proximal como distal, dependiendo que raíz r aíz sea la afectada. En las piernas las raíces más afectadas son L5 y S1 que producen debilidad distal, mientras que las más afectadas en MMSS son C5 y C6, que inervan regiones proximales. Por lo tanto la HC debe revelar síntomas similares a una neuropatía periférica con el agregado de dolor. Este es generalmente descripto como punzante, caliente, tipo puñalada, eléctrico, y típicamente se irradia distalmente en el miembro. Al examen físico, como en las neuropatías, debemos encontrar debilidad asimétrica con atrofia y fasciculaciones. El tono es normal o disminuido, y los reflejos de los músculos comprometidos están disminuidos o ausentes. La debilidad afecta a los músculos de un mismo miotoma, junto con una pérdida de la sensibilidad del dermatoma correspondiente. Las maniobras que estiran las raíces generalmente aumentan el dolor (Lassegue o girar el cuello). 5. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades de la medula espinal.
Generalmente causan una triada de síntomas: 1. El nivel sensitivo es la característica de esta patología: los pacientes generalmente describen una banda una banda dolorosa en el tórax o abdomen, por debajo de la cual la sensibilidad se encuentra disminuida. Este es el síntoma patognomónico. 2. Paresia espástica distal y simétrica: se produce por lesión de la motoneurona superior, afectando la vía piramidal. Sin embargo la debilidad imita la de una neuropatía debido a que es mas distal d istal que proximal. En la práctica clínica, todos los procesos que afectan a la medula producen síntomas simétricos. 3. Trastornos intestinales y urinarios: la disfunción de los esfínteres se encuentra frecuentemente en este tipo de lesiones por afectación de las fibras autonómicas de la medula. Para recoger síntomas de afectación medular durante la HC podríamos preguntar: 1. Debilidad distal de las piernas: se tropieza o arrastra los pies? 2. Debilidad distal de los brazos: se le caen las cosas o tiene problemas para agarrar los objetos? 3. Síntomas simétricos: están afectados en forma simétrica los MMSS y los MMII?
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Habitualmente se encuentran alteraciones de la sensibilidad. La HC debe recoger los siguientes síntomas: 1. Debilidad distal de los MMI: se tropieza frecuentemente, arrastra los pies, se le salen los zapatos? 2. Debilidad distal de los MMSS: se le caen las cosas de las manos o tiene problemas para agarrar cosas? 3. Debilidad asimétrica: los síntomas están confinados a un área específica? (algunas neuropatías producen debilidad y trastornos de la sensibilidad en calcetín o en guante, especialmente aquellas de origen metabólico como la diabetes, sin embargo la mayoría de las neuropatías son asimétricas). 4. Cambios por denervación: hay desgaste o encogimiento (atrofia) o fasciculaciones del musculo? 5. Cambios sensitivos: siente el paciente adormecimientos, hormigueos o parestesias? En el examen físico debemos encontrar debilidad distal, generalmente asimétrica, con atrofia, fasciculaciones y déficit sensitivo. El tono muscular puede ser normal, pero habitualmente está disminuido, como así también los reflejos. Debido al compromiso de las fibras autonómicas, es común encontrar cambios tróficos como piel adelgazada y brillante, cambios vasomotores (sudoración o desregulación de la temperatura), pudiendo ocurrir también perdida de pelos y uñas. 4. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las radiculopatías.
El dolor es la característica de la enfermedad radicular. Además puede simular una neuropatía debido a que puede producir debilidad asimétrica con evidencia de denervación dener vación (atrofia y fasciculaciones) y déficit sensitivo. La debilidad, aunque asimétrica, puede asimétrica, puede ser tanto proximal como distal, dependiendo que raíz r aíz sea la afectada. En las piernas las raíces más afectadas son L5 y S1 que producen debilidad distal, mientras que las más afectadas en MMSS son C5 y C6, que inervan regiones proximales. Por lo tanto la HC debe revelar síntomas similares a una neuropatía periférica con el agregado de dolor. Este es generalmente descripto como punzante, caliente, tipo puñalada, eléctrico, y típicamente se irradia distalmente en el miembro. Al examen físico, como en las neuropatías, debemos encontrar debilidad asimétrica con atrofia y fasciculaciones. El tono es normal o disminuido, y los reflejos de los músculos comprometidos están disminuidos o ausentes. La debilidad afecta a los músculos de un mismo miotoma, junto con una pérdida de la sensibilidad del dermatoma correspondiente. Las maniobras que estiran las raíces generalmente aumentan el dolor (Lassegue o girar el cuello). 5. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades de la medula espinal.
Generalmente causan una triada de síntomas: 1. El nivel sensitivo es la característica de esta patología: los pacientes generalmente describen una banda una banda dolorosa en el tórax o abdomen, por debajo de la cual la sensibilidad se encuentra disminuida. Este es el síntoma patognomónico. 2. Paresia espástica distal y simétrica: se produce por lesión de la motoneurona superior, afectando la vía piramidal. Sin embargo la debilidad imita la de una neuropatía debido a que es mas distal d istal que proximal. En la práctica clínica, todos los procesos que afectan a la medula producen síntomas simétricos. 3. Trastornos intestinales y urinarios: la disfunción de los esfínteres se encuentra frecuentemente en este tipo de lesiones por afectación de las fibras autonómicas de la medula. Para recoger síntomas de afectación medular durante la HC podríamos preguntar: 1. Debilidad distal de las piernas: se tropieza o arrastra los pies? 2. Debilidad distal de los brazos: se le caen las cosas o tiene problemas para agarrar los objetos? 3. Síntomas simétricos: están afectados en forma simétrica los MMSS y los MMII?
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4. Nivel sensitivo: está presente? Los pacientes a menudo lo describen como una banda, faja o cinturón cinturó n alrededor del abdomen. 5. Disfunción esfinteriana: hay retención o incontinencia vesical o intestinal? (la vejiga generalmente se afecta antes, más frecuentemente y más severamente en las lesiones de la medula espinal). En el examen físico encontraremos frecuentemente un nivel sensitivo por debajo del cual todas las modalidades sensitivas se encuentran afectadas. Las vías sensitivas (y motoras) se encuentran organizadas en forma somatotrópica. Debido a que las vías de los MMII se encuentran más lateralmente y por lo tanto se comprimen más fácilmente, la enfermedad de la medula espinal afecta más a MMII que a los MMSS. Tener en cuenta que el nivel de los síntomas detectados en el examen físico no siempre coincide con el del sitio anatómico de lesión (una masa compresiva en la medula puede producir un nivel sensitivo con debilidad en cualquier lugar a nivel o por debajo del sitio real de lesión). El paciente puede además sufrir retención urinaria o incontinencia, pudiendo perder los reflejos superficiales como el anal, bulbocavernoso y cremasteriano. El examen muestra evidencia de lesión de la motoneurona superior: debilidad distal mayor que proximal, mayor debilidad en los músculos extensores y antigravitacionales que en los flexores, espasticidad, hiperreflexia, clonus, babinsky, ausencia de reflejos superficiales, y ausencia de atrofia o fasciculaciones significativas. 6. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades del tronco encefálico.
Los déficits de los pares craneales son la característica de la afectación del tronco. Esta estructura es esencialmente la medula con el agregado de los núcleos de los pares craneales, por lo tanto, las lesiones a este nivel causarán síntomas semejantes a los producidos por las lesiones medulares acompañados por síntomas de afectación de los pares craneales. Nervio III IV V VI VII VIII IX X XI XII
Síntoma Diplopía. Diplopía. Disminución de la sensibilidad de la cara. Diplopía. Disminución de la fuerza y “Dropping” (inclinación) de la cara. “Deafness” (sordera) y “Dizziness” (mareos). Disartria y Disfagia. Disartria y Disfagia. Disminución de fuerza de hombros y cuello. Disartria y Disfagia.
Al igual que en la medula espinal, el tronco contiene las vías largas, siendo las más importantes el haz piramidal para la función motora, el espino-talámico que lleva la sensibilidad sens ibilidad para la temperatura y el dolor, y las columnas dorsales que llevan la sensibilidad posicional y vibratoria. Debido a la decusación de los tractos, las lesiones en esta estructura no producen un nivel horizontal motor o sensitivo, pero si un nivel vertical (hemiparesia o hemihipoestesia). Las lesiones de los pares craneales en el tronco producen síntomas que comienzan con la letra “D”. Las preguntas que deben hacerse durante la HC para recoger síntomas de afectación de tronco encefálico son: 1. Compromiso de vías largas: tiene el paciente hemiparesia o hemihipoestesia de algún tipo? 2. Pares craneales: tiene el paciente diplopía, disartria, disfagia, dizziness (mareos), deafness (sordera), o disminución de la fuerza o de la sensibilidad de la cara?
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3. Signos cruzados: debido a que las vías largar se cruzan y los nervios craneales no lo hacen, las lesiones del tronco encefálico producen síntomas en la cara de un lado y en el cuerpo del otro. La enfermedad del tronco encefálico habitualmente produce síntomas bilaterales o cruzados. El examen físico de esta localización de la lesión es casi una ecuación matemática: Pares craneales + vías largas = enfermedad del tronco. El examen de los pares craneales puede revelar ptosis, anormalidades pupilares, parálisis de los músculos extraoculares, diplopía, nistagmus, disminución de los reflejos corneano y de parpadeo, debilidad o insensibilidad facial, sordera, vértigo, disartria, disfagia, debilidad o desviación del paladar, disminución del reflejo mandibular, o debilidad del cuello, hombros o la lengua. Las anormalidades de las vías largas incluyen: hemiparesia que muestra un patrón de motoneurona superior con debilidad motora distal a predominio extensor, hiperreflexia, espasticidad y babinsky positivo. La hemihipoestesia puede comprometer cualquier modalidad. 7. Hallazgos clínicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades del cerebelo.
La enfermedad cerebelosa produce: incoordinación, torpeza y temblor debido a que el cerebelo es el responsable de la suavidad y refinamiento de los movimientos voluntarios. Las preguntas por lo tanto deben estar orientadas a recolectar datos de este tipo: 1. Torpeza en las piernas: tiene el paciente una marcha tambaleante o de borracho? La marcha atáxica, con aumento de la base de sustentación, en pasos entrecortados característica del borracho, es reflejo de la afectación cerebelosa producida por el alcohol. 2. Torpeza en los brazos: tiene el paciente dificultades con los movimientos dirigidos, como encender un cigarrillo o colocar una llave en la cerradura? (el temblor cerebeloso aumenta con el movimiento intencional voluntario que requiere exactitud). 3. Síntomas de tronco encefálico: están presentes? (debido a la intima relación anatómica, a que las vías cerebelosas deben pasar por el tronco, y a que el flujo sanguíneo cerebeloso proviene de los mismos vasos que irrigan al tronco, las enfermedades del cerebelo a menudo se acompañan de compromiso del tronco y viceversa). Al examen físico, la marcha del paciente es en etapas, con aumento de la base de sustentación y ataxia, ocasionándole dificultades especialmente en la marcha en téndem. Los pacientes pueden requerir de apoyo para no caerse. Los movimientos finos y coordinados de los MMII son imposibles, tales como deslizar el talón a lo largo de la tibia o dibujar imágenes en el suelo con el pie. El temblor cerebeloso es más evidente en los MMSS, que oscilan y tambalean al intentar tocar un blanco como puede ser tocar el dedo del examinador. Los movimientos alternantes son irregulares tanto en ritmo como en frecuencia. 8. Hallazgos clínicos que pueden determinar si la enfermedad del cerebro es cortical o subcortical.
La HC debe focalizar en cuatro áreas mayores para diferenciar una afección cortical de una subcortical: 1. Presencia de déficits focales corticales. 3. El tipo de déficit sensitivo. 2. Patrón del déficit sensitivo o motor. 4. Déficit del campo visual. Cuáles son los déficits específicos que se ven en las lesiones corticales? El síntoma más importante de la enfermedad cortical en el hemisferio dominante (generalmente el izquierdo) es la afasia. La HC por lo tanto debe enfocar a recoger síntomas como dificultad en algunas funciones del lenguaje, que debe incluir además del lenguaje oral, la escritura, la lectura y la comprensión. Una lesión del lado izquierdo del cerebro que no afecte el lenguaje probablemente no sea cortical. En el hemisferio no dominante (generalmente el derecho), la afección cortical es más sutil, pero habitualmente causa trastornos visuo-espaciales. Los pacientes con lesiones del Nicolás W. Bonantini -
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hemisferio no dominante generalmente tienen negligencia y negación, incluyendo la inatención a sus propios problemas físicos. Estos hallazgos son difíciles de recoger en la HC en algunas ocasiones y dependen de la atención con que se realice el examen físico. Las crisis epilépticas son de origen cortical. Como nos ayuda el patrón del déficit motor o sensitivo a diferenciar una afectación cortical de una subcortical? El homúnculo de Penfield en las áreas motoras primarias y secundarias se extiende a lo largo de una superficie importante de sustancia gris. Las neuronas que controlan los movimientos de los MMII se encuentran en la cisura interhemisférica, mientras que las neuronas que mueven el tronco, brazos y cara se distribuyen desde arriba hacia abajo en la superficie cortical. Por lo tanto las lesiones corticales a menudo comprometen la cara, los brazos y el tronco, mientras que respetan los MMII que se encuentran protegidos por la cisura interhemisférica (o sea, una hemiparesia incompleta que afecta la cara y el brazo pero respeta la pierna). Por supuesto que las fibras de la pierna descienden y se fusionan con las de la cara, tórax y MMSS formando el haz piramidal en la profundidad del cerebro, en situación subcortical para continuar a través de la capsula interna, pedúnculos cerebrales y pirámides propiamente dichas. Por lo tanto, incluso una pequeña afectación subcortical puede afectar la totalidad de estas fibras. Esto significa que las lesiones subcorticales pueden originar una hemiparesia completa que afecta tanto a los MMSS como a los MMII, cara y tórax. El homúnculo sensitivo tiene una distribución somatotrópica semejante y por lo tanto la distribución es análoga a las lesiones del área motora. Como puede el déficit sensitivo ayudarnos a diferencias una afección cortical de una subcortical? La mayoría de las modalidades primarias de la sensibilidad se hacen concientes en el tálamo y no requieren de la corteza para su percepción. Un paciente con daño cortical severo puede incluso tener sensibilidad al dolor, tacto, vibración y posición. Una historia de insensibilidad importante, por lo tanto, sugiere una lesión subcortical. La pérdida de sensibilidad de origen cortical es más refinada y a menudo implica procesos de sensibilidad más complicados como la incapacidad de reconocer dos puntos cercanos, la localización exacta de las percepciones, estereognosias y grafestesia. Estos síntomas son difíciles de recoger solo con el interrogatorio y requieren de un examen físico detallado. Cómo pueden los síntomas visuales ayudarnos a diferenciar entre una lesión cortical de una subcortical? Las vías visuales realizan la gran mayoría de su recorrido en localización subcortical. Los impulsos visuales de los nervios ópticos deben cruzar el quiasma y dirigirse a través de los tractos ópticos hacia los cuerpos geniculados, y luego a través de las radiaciones ópticas hasta llegar a la corteza. Por consiguiente, una historia de trastornos del campo visual sugiere una localización subcortical (por supuesto que una lesión en la corteza del área occipital produce síntomas visuales, pero no afecta ni las vías motoras, ni sensitivas, ni otras funciones, por lo tanto no produce confusión con el cuadro típico de las lesiones subcorticales donde si pueden estar afectadas). El examen físico es paralelo a los hallazgos del interrogatorio: 1. Disfunción cortical: afasia, disfunción visuo-espacial o crisis epilépticas. 2. Compromiso motor: síndrome de motoneurona superior que afecta el brazo, tórax y cara en las lesiones corticales, y todo el hemicuerpo en las subcorticales. 3. Compromiso sensitivo: en la enfermedad subcortical, el examen muestra dificultad con las modalidades primarias de la sensibilidad (como disminución con un pinchazo o vibración), mientras que en la afección cortical se observa una sensibilidad relativamente normal con trastornos en los procesos complejos de la misma (grafestesia y estereognosias). 4. Trastornos visuales: cuando la lesión es subcortical hay cortes en el campo visual, que no se ven en las lesiones corticales puras (salvo que afecte directamente el lóbulo occipital).
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Pares Craneales I – Nervio olfatorio: la pérdida de la sensibilidad olfatoria puede ser parcial (hiposmia) o total (anosmia). La
anosmia se evidencia por la sucesiva exploración de cada fosa nasal, con ayuda de sustancias fragantes (jabón, perfume, evitar sustancias irritantes). Entre las causas neurógenas de lesión de este nervio mencionamos: Traumatismo de cráneo: la lámina cribosa puede actuar como sierra, seccionando los filetes del nervio, provocando una anosmia bilateral irreversible. Lesión epileptógena en el uncus del hipocampo (cara interna del lóbulo temporal): corresponde a la localización cortical del centro de la olfacción. Esta lesión da lugar a perversiones olfatorias en forma de percepción permanente de olores desagradables (cacosmia). Tumor frontal que comprima el nervio olfatorio: (p.e.: meningioma) provoca una anosmia unilateral del mismo lado de la lesión (la anosmia unilateral siempre es sospechosa de etiología tumoral).
II – Nervio óptico: el nervio óptico está constituido por las células ganglionares (2da. neurona de la vía) que
han sobrepasado todas las cubiertas del ojo, y cuya mielinización es de tipo central. Provisto de una vaina meníngeo y acompañado de la art. oftálmica, abandona la órbita por el canal óptico, cruza la arteria cerebral ant. y alcanza el quiasma (aquí, las fibras provenientes de la mitad nasal de la retina se entrecruzan para alcanzar la cintilla óptica contralateral). Las cintillas ópticas (cada una contiene las fibras procedentes de las dos hemiretinas homónimas) terminan en el cuerpo geniculado externo. Desde aquí, las radiaciones ópticas (3er. neurona de las vías ópticas) se dirigen hacia el cortex occipital, extendiéndose alrededor del ventrículo lateral. Las fibras correspondientes a los cuadrantes superiores de la retina (inf. del campo visual) se ubican hacia arriba y las inf. hacia abajo. El cortex visual ocupa los dos márgenes y el fondo de la cisura calcarina. La retina se proyecta punto por punto en esta zona, las fibras procedentes del campo periférico están por delante, y las fibras maculares están por detrás. El campo visual es el espacio que puede percibir un ojo cuando fija un punto preciso. Puede explorarse con el dedo: el sujeto mirando recto hacia adelante, señala el momento en que el dedo del examinador aparece en su campo visual (la exploración debe hacerse sucesivamente en campo nasal y temporal de cada ojo, y también en ambos ojos simultáneamente para detectar ciertos fenómenos de negligencia o extinción espacial). El examen de fondo de ojo puede informar directamente sobre ciertas anomalías de la retina, y sobre el aspecto de la papila que refleja la patología del nervio óptico. Sobre la semiología topográfica de las lesiones podemos decir que: Las lesiones localizadas en la retina: (p.e.: hemorragia o desprendimiento de retina) producen un escotoma en un solo campo visual, con descenso importante de la agudeza visual si la macula está afectada. La amaurosis brusca de un solo ojo puede deberse a trombosis de la art. central de la retina. Las lesiones del nervio óptico: a nivel retrobulbar producen a menudo un escotoma central con o sin pérdida del campo periférico (en caso de que solo estén afectadas las fibras maculares). La principal causa es la desmielinización (EM). En estos casos el fondo de ojo es normal porque la lesión esta por detrás de la papila (salvo algunas neuritis inflamatorias que pueden extenderse a la papila). Otras causas de neuritis óptica retrobulbar son la ambliopía alcohol-tabáquica (por déficit de tiamina). Las lesiones a nivel del quiasma: si se producen la parte media interrumpen las fibras nasales, produciendo una hemianopsia heterónima bitemporal (la causa más frecuente es una neoformación hipofisaria). Los aneurismas en espejo de la porción intracavernosa de la art. carótida int. pueden comprimir el quiasma a nivel bilateral, afectando las fibras temporales y provocando una hemianopsia heterónima binasal.
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Las lesiones de la cintilla óptica: producen una hemianopsia homónima contralateral a la lesión. Estas lesiones pueden deberse a craneofaringiomas o tumores pituitarios. Las lesiones de las radiaciones ópticas: dan lugar a una hemianopsia homónima extramacular contralateral a la lesión, por lesiones tumorales, desmilinizantes o vasculares a nivel de la capsula int. La lesión de la corteza calcarina: puede dar lugar a cuadrantopsias superiores (si la lesión está por debajo de la cisura) o inferiores (si está por arriba). Si la lesión es extensa puede dar lugar a una hemianopsia homónima contralateral con conservación de la visión macular. Las causa más frecuentes son lesiones vasculares o tumorales que afecten al lóbulo occipital. Si la lesión es bilateral, como ocurre en el sdme. de la cabeza del tronco basilar, produce isquemia de ambos lóbulos occipitales, y por ende, ceguera cortical. Como la representación cortical del área macular recibe doble irrigación, el paciente puede conservar la visión macular a partir de la irrigación silviana o cerebral media.
III, IV y VI – MOC, Patético y MOE: el diafragma del iris que regula la cantidad de luz admitida por la pupila
y la acción de los músculos ciliares que regulan la curvatura del cristalino están sometidas a un doble control: El sist. parasimpático asegura la constricción de la pupila, las fibras parten del núcleo de EdingerWestphall situado en el pedúnculo y utiliza el trayecto del MOC. Controla el esfínter del iris y las deformidades del cristalino, y es el responsable del reflejo fotomotor. El sist. simpático asegura la dilatación de la pupila. De la medula parten fibras que alcanzan el ganglio estrellado por las raíces C8 y D1. Después de sinaptar, las fibras adrenérgicas van al dilatador del iris, yendo a lo largo de la carótida int. Los centros simpáticos medulares están conectados con centros suprayacentes a nivel del bulbo y del hipotálamo. El reflejo fotomotor es la contracción de la pupila homolateral (reflejo directo) y contralateral (reflejo consensual) en respuesta a la luz. La misma respuesta se obtiene ante la convergencia ocular (reflejo de acomodación). El examen de las pupilas incluye sus dimensiones comparativas, la existencia de una dilatación anormal (midriasis) o de una constricción anormal (miosis), las anomalías de su respuesta a la luz y a la convergencia. En los comas, las modificaciones de las pupilas tiene cierto valor localizador. El signo de C.B. Horner consiste en una miosis, un estrechamiento de la hendidura palpebral y enoftalmia (corresponde a una afectación periférica o central de la inervación simpática homolateral de la pupila. El signo de Argyll-Robertson se define como la pérdida del reflejo fotomotor y consensual con conservación del reflejo de acomodación (en sífilis nerviosa, lesión de los tubérculos cuadrigéminos, pinealomas, y puede asociarse a neuropatías periféricas como la DBT). La pupila de Adie se caracteriza por una dilatación permanente y moderada, así como respuestas lentas del reflejo fotomotor y de acomodación, que se asocia a arreflexia osteotendinosa generalizada. Oculomotricidad: la afectación del MOC produce ptosis palpebral, diplopía y estrabismo divergente (desviación de un ojo hacia afuera). Si además está afectada la motilidad intrínseca, existe anisocoria (midriasis paralítica del lado de la lesión). La afectación del patético provoca una diplopía vertical en la mirada hacia abajo y adentro (para compensarla, la cabeza se apoya en el hombro del lado sano y gira hacia este lado). La afectación del MOE se traduce en una diplopía horizontal, un estrabismo convergente y la imposibilidad de llevar el ojo hacia afuera mas allá de la línea media. Como causas de lesión de los pares oculomotores tenemos: Lesiones nucleares: a nivel del mesencéfalo protuberancial, de origen vascular, la EM, los gliomas pontinos y la encefalopatía de Wernicke. Lesiones en el área basilar: los tres nervios están sujetos a daño por procesos meningobasales (meningitis). La dilatación aneurismática de la art. basilar superior puede provocar lesiones del MOC, como así también el aneurisma de la comunicante post. (ya que la art. se halla adyacente a él). También podemos mencionar a este nivel la compresión del MOC por herniación del lóbulo temporal. Lesiones en la punta del peñasco: el MOE es el único vulnerable en este área, y puede ser por 4 causas:
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1) Mastoiditis u otitis media: puede provocar inflamación del peñasco y trombosis de los senos petrosos ubicados por encima. Causa otalgia y paresia del VI, VII, VIII y ocasionalmente el IX par. 2) Carcinoma de rinofaringe o de senos paranasales: que se infiltran a la base del cráneo, siendo el primer síntoma la paresia indolora del VI par. 3) Un tumor supratentorial herniándose a través del tentorio: que puede traccionar al VI par donde se acoda sobre la punta del peñasco para entrar al seno cavernoso. 4) Las paresias pasajeras benignas del VI par consecutivas a infecciones leves (en niños). Lesiones en el seno cavernoso: la trombosis del seno cavernoso es un cuadro muy grave que ocurre como consecuencia de una infección cutánea en la parte superior de la cara o en los senos paranasales, que se presenta con paresia del MOE acompañada de dolor intenso, exoftalmia y edema de los párpados. Los tumores intraselares (p.e.: adenomas) pueden extenderse lateralmente dentro del seno lesionando en MOC. En el aneurisma de la porción intracavernosa de la art. carótida int. (común en mujeres de edad e hipertensas), si la dilatación se produce en el extremo ant. del seno comprime al MOC, y si se produce en el extremo post., comprime la rama oftálmica del V y al MOE. Cursa con dolor, exoftalmia, edema palpebral, y los síntomas derivados del par craneal cran eal afectado. Si el vaso llega a romperse dentro del seno, raramente es fatal, puesto que el seno cavernoso contendrá la hemorragia. Se instala entonces una exoftalmia pulsátil (esta situación recibe el nombre de fistula carótido-cavernosa, y puede ser consecuencia de un traumatismo de cráneo, si la fractura de la base desgarra la art. en su entrada al seno). Lesiones a nivel de la órbita: infiltración maligna de la órbita por cnoma. de rinofaringe, por ejemplo, produce paresia de los nervio nerv io oculomotores y exoftalmia. Oftalmoplejía internuclear: se caracteriza por una parálisis del ojo aductor, que no sobrepasa la línea media, mientras que el ojo abductor se dirige hacia afuera con sacudidas nistágmicas. Este síntoma señala la afección de la cintilla longitudinal posterior que conecta los núcleos de los pares oculomotores (movimiento ocular conjugado). Es un signo patognomónico de EM. La diplopía ocurre sin debilidad de los movimientos oculares individuales. Otras enfermedades que afectan a los oculomotores: causas metabólicas (DBT), causas toxicas (etilismo, encefalopatía de Wernicke), causas vasculares (arterioesclerosis).
V – Nervio Trigémino: nervio mixto que emerge de la cara lateral de la protuberancia, asegura la inervación
sensitiva de la cara y tiene fibras motoras destinadas a los músculos masticadores. Tiene tres ramas: oftálmica (que va por la cara externa del seno cavernoso y da los nervios lagrimal, nasal y frontal que alcanzan la órbita por la hendidura esfenoidal), el maxilar sup. (sale (s ale del cráneo por el aguj. redondo redo ndo mayor), y el maxilar inf. (sale del cráneo por el aguj. oval, y es quien lleva las fibras motoras). El trigémino da lugar a una rica semiología sensitiva en forma de parestesias, pero también de dolores fulgurantes, como ocurre en la neuralgia del V. Estos dolores afectan de forma precisa el territorio de una rama del V, más a menudo la maxilar inf., y raramente la oftálmica. El V asegura la sensibilidad corneana, por lo tanto, el signo primario de daño es la ausencia de respuesta corneana. Si se halla hipoestesia de toda la cara con una respuesta corneana intacta, se debe dudar de la organicidad de dicha perdida sensorial. En el reflejo corneano ambos ojos se deben cerrar simultáneamente. Dentro de las causas de lesión del trigémino tenemos: (pueden producir hipoestesia o neuralgia) Locales: Herpes zoster oftálmico (en ancianos el virus tiene predilección por la 1ra. rama, comienza con dolor en la frente y en 3 a 5 días aparecen las típicas vesículas en la ceja, recuperándose en 6 a 8 semanas, y pudiendo persistir una neuralgia post-herpética), aneurismas de la carótida int. (que compriman al oftálmico), y tumores del ángulo pontocerebeloso (p.e. neurinoma del acústico, que afecta al núcleo del V). Cuando la neuralgia se asocia a hipoestesia descartar etiología tumoral. Generales: EM (si aparece hipoestesia de una hemicara en una persona joven), DBT y neurosífilis.
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Debemos mencionar también la neuralgia idiopática del trigémino, que afecta a una o más ramas del nervio, hasta ahora sin etiología demostrable. Con las nuevas técnicas de imágenes, el hallazgo más frecuente es la ectasia (tortuosidad y elongación) de alguna arteria del territorio vertebro-basilar, que comprime al núcleo del V (por esta razón se considera ahora como un sdme. neurovascular). La regla general es que no cursa con perdida sensitiva, y un área permanente de hipoestesia excluye el diagnostico. El tto. es carbamacepina y en los casos refractarios, termolesión por radiofrecuencia. VII – Nervio facial: nervio mixto formado por dos ramas, una motora, y la otra es el nervio intermediario de
Wrisberg. Su núcleo de origen está situado en la protuberancia baja, desde allí sus fibras bordean el núcleo del VI para formando la rodilla del facial y emergen del surco bulboprotuberancial entre el VI y el VIII. Sigue a continuación por el ángulo pontocerebeloso, penetra en el peñasco por el CAI y sale del cráneo por el ag. estilomastoideo. Penetra entonces en la celda parotídea, donde se divide en dos ramas terminales, el facial sup. y el facial inf. El núcleo del facial está dividido en dos grupos neuronales: el núcleo facial sup. recibe fibras procedentes de los haces piramidales homo y contralateral, mientras que el núcleo facial inf. solo recibe r ecibe fibras del haz piramidal contralateral (este es el fundamento anatómico por el cual en las parálisis faciales centrales solo se afecta el territorio inf., el facial sup. queda indemne debido a su doble inervación). El nervio intermediario de Wrisberg comprende tres contingentes de fibras: * el contingente viseromotor, que asegura la inervación parasimpática de las glándulas lagrimales, salivales (submaxilar y sublingual), nasales y palatinas; * el contingente somestésico, que asegura la inervación de la zona de Ramsay-Hunt (membrana del tímpano, CAE y pabellón de la oreja); y * el contingente sensorial, que asegura la inervación gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua a través de la cuerda del tímpano. Su cuerpo celular está en el ganglio geniculado y termina en el núcleo del fascículo solitario. La parálisis facial periférica afecta al conjunto de músculos de la hemicara homolateral a la lesión, incluyendo la motilidad voluntaria, automática y refleja, tanto de la rama facial sup. (se (se borran las arrugas de la frente, el cierre del ojo es imposible, el reflejo corneano y el parpadeo a la amenaza están abolidos), como de la rama facial inf. (se (se produce un descenso de la comisura labial, una desviación de la boca hacia el lado sano, al paciente le es imposible sonreír, soplar y silbar). A esta semiología motora puede asociarse: hiperacusia hiperac usia dolorosa (por afectación del musculo del estribo), ausencia de secreción lagrimal y salival, una hipoestesia de la zona de Ramsay-Hunt, y una ageusia del los 2/3 anteriores de la lengua. Dentro de las causas de parálisis facial periférica tenemos: Parálisis a frigore o de Bell: de etiología probablemente viral, de instalación aguda al inicio de la temporada invernal, recupera sin complicaciones en 2 a 6 semanas. Compresión tumoral: p.e. por tumor de parótida. Traumática: por fracturas de la base del cráneo. Infecciosas: sífilis, lepra, y herpes zoster del VII o Sdme. de Ramsay-Hunt (cursa con dolor agudo en el oído y aparecen las típica vesiculitas rodeando el meato auditivo externo). Vascular: por HTA. La parálisis facial central es una lesión de la neurona motora sup., afecta la mitad inf. de la hemicara contralateral a la lesión (solo (solo afecta la rama facial inf., con desviación de la boca hacia el lado sano e imposibilidad para silbar, reír o soplar). Generalmente se debe a lesión vascular o tumoral por encima del núcleo de origen del facial, o sea, entre la corteza rolándica y la protuberancia.
VIII – Nervio coclear - vestibular: el nervio coclear, rama auditiva del VIII, tiene sus receptores en el órgano
de Corti, a nivel de la cóclea, atraviesa el CAI y después el ángulo pontocerebeloso. Las fibras auditivas terminan en los núcleos dorsal y ventral situados bajo el ángulo lateral del suelo del IV ventrículo. Parte de las Nicolás W. Bonantini -
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fibras nacidas de los núcleos cocleares cruzan la línea media para formar el lemnisco lateral y seguir ascendiendo hasta los tubérculos cuadrigéminos inf. y a los cuerpos geniculados internos. Otras fibras de los núcleos cocleares permanecen homolaterales. Ambos lemniscos laterales están interconectados entre sí y con la sust. reticular del tronco encefálico. A nivel del cortex cerebral, el centro de la audición se ubica en la parte post. de la primera circunvolución temporal (áreas 41 y 42). Recordar que como co mo las vías cocleares supranucleares se distribuyen bilateralmente, una lesión unilateral del SNC no determinará una hipoacusia significativa. En la semiología tenemos como síntomas subjetivos la hipoacusia (uni o bilateral) y los acufenos (que son sensaciones auditivas a menudo desagradables, paroxísticas p aroxísticas o permanentes, descritas como “zumbidos”). Como métodos de examen tenemos: La prueba de Weber: se coloca un diapasón vibrando en el vertex, normalmente debe oírlo igual en ambos oídos, si hay alteración de la vía aérea (lo percibirá mejor por vía ósea) se dice que está lateralizado hacia el lado de la lesión. En la hipoacusia de percepción en cambio, estará lateralizado hacia el lado sano. Prueba de Rinne: se coloca el diapasón vibrando sobre la mastoides, cuando el paciente avisa que lo dejo de oír, lo colocamos delante del CAE. Si la audición es normal, seguirá percibiendo el sonido. En la sordera de transmisión, el Rinne es negativo (no escuchará el sonido por el CAE). En la sordera de percepción el Rinne es positivo. Una hipoacusia unilateral indica una lesión del oído o del nervio coclear. Por un lado, las sorderas de transmisión, debidas a lesiones del aparato tímpano-óseo, y las sorderas de percepción que afectan al oído interno y el nervio coclear. Una sordera bilateral esta generalmente relacionada a lesiones bilaterales del aparato auditivo de transmisión, y por consiguiente, no es neurológica. La sordera cortical o agnosia auditiva es la imposibilidad de reconocer un mensaje auditivo normalmente recogido y transmitido (es excepcional y corresponde a una lesión bilateral de las áreas 41 y 42). En cuanto al aparato vestibular, los receptores se encuentran en el interior del utrículo, sáculo y conductos semicirculares (laberinto membranoso). El ganglio de Scarpa situado en el fondo del CAI contiene el cuerpo celular de las neuronas del nervio vestibular. Este, unido al nervio coclear recorre el CAI, atraviesa el ángulo pontocerebeloso para alcanzar en el bulbo los núcleos vestibulares (son cuatro, sup., sup. , inf., medial y lateral, y están situados bajo el piso del cuarto ventrículo). Las proyecciones de los núcleos vestibulares se hacen en tres direcciones: * Hacia la medula (haz vestíbulo-espinal), * Hacia el cerebelo (al que envía y del cual recibe una doble proyección), y * Hacia los núcleos oculomotores y sustancia reticular (por fibras que forman parte de la cintilla longitudinal posterior). Las proyecciones vestibulares ascendentes se integran a nivel tálamo-estriado, y finalmente ascienden al cortex cerebral (área somato-sensitiva). Estas aferencias contribuyen al mantenimiento de la estación de pie y a las reacciones de equilibrio, especialmente cuando fallan las aferencias visuales. El vértigo laberintico es una sensación de rotación dando la impresión de desplazamiento de los objetos alrededor. La estación de pie y la marcha pueden ser imposibles. Nauseas, vómitos, diversos trastornos vegetativos (sudoración, bradicardia) pueden acompañar a la sensación vertiginosa. En cambio, la sensación interna de desequilibrio e inestabilidad, debe ser interpretada con precaución, para distinguir las debidas a causa orgánica, de las observadas en los ansiosos, histerofóbicos y deprimidos. Para ello podemos evaluar: Signo de Romberg: el sujeto de pie, pie juntos, y al cerrar los ojos presenta una desviación lateralizada del eje del cuerpo (con una débil oscilación) que puede ir hasta la caída (Romberg (Romberg +). (D/D Romberg tabético donde hay oscilaciones en todos los sentidos e inmediatamente luego de cerrar los ojos). Si el sujeto con los ojos cerrados da sucesivamente 5 pasos hacia adelante y 5 hacia atrás, aparece una desviación en la marcha (marcha en estrella de Babinsky).
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Prueba de desviación de índices: en la prueba de brazos extendidos, al cerrar los ojos, muestra una lateralización en el mismo sentido de la lateropulsión (Romberg) (se le pide que extienda el brazo y toque el índice del médico con su índice, cierre los ojos, deje caer el brazo extendido y vuelva a tocarlo). El nistagmus espontaneo: es una oscilación rítmica, involuntaria y conjugada de los globos oculares. Se lo define por el sentido hacia el cual bate (que por convención es la fase rápida) y por su dirección (nistagmus horizontal, vertical, rotatorio o multidireccional). En modo esquemático diferenciamos el nistagmus resultante de una lesión periférica que es horizontal y en un solo sentido, del nistagmus de las lesiones centrales que es multidireccional. Nistagmus provocado: en la prueba calórica se instila mediante una cánula agua fría durante 30seg. en un oído. Normalmente se produce un nistagmus horizontal hacia el lado opuesto al excitado. Con agua caliente sucede lo contario. Si hay destrucción laberíntica, no se obtendrá nistagmus del lado estimulado, si el laberinto es hipofuncionante habrá un retardo en la aparición y disminución de la duración y si hay hiperexcitabilidad laberíntica sucederá lo contrario. La prueba giratoria estimula los conductos semicirculares por rotación, se gira el sillón 5 a 10 vueltas en 20seg. y se lo para bruscamente. Se observa la reacción laberíntica que produce la parada: el nistagmus bate en sentido opuesto a la rotación. Como causas periféricas de lesión tenemos: laberintitis, enf. de Meniere y neurinoma del acústico. Como causas centrales: ACV, tumores y EM.
IX, X, XI y XII – Glosofaríngeo, vago, espinal e hipogloso mayor: el glosofaríngeo es un nervio mixto que
abarca 4 contingente de fibras: el somatomotor procedente del núcleo ambiguo y que inerva el estilofaríngeo (musc. elevador de la faringe) y los demás musc. de la faringe por el plexo faríngeo; el visceromotor nace del núcleo salival inf. y asegura la inervación parasimpática de la parótida; el somestésico que asegura la inervación sensitiva de las amígdalas, los pilares del velo y la orofaringe; y el sensorial que asegura la inervación sensorial del tercio posterior de la lengua y cuyas fibras terminan en el núcleo solitario. El IX sale del cráneo por el agujero rasgado post. y después desciende por fuera de la carótida int. hasta la base de la lengua. El neumogástrico es también un nervio mixto con: un contingente somatomotor, procedente del núcleo ambiguo y que inerva los músculos estriados del velo del paladar y la faringe; un contingente visceromotor que nace del núcleo dorsal del vago y asegura la inervación parasimpática de las vísceras toracoabdominales; y el contingente somestésico que asegura la inervación sensitiva del velo del paladar, faringe y laringe, así como la inervación sensitiva de las vísceras toracoabdominales. El X emerge del bulbo, sale del cráneo por el agujero rasgado post., forma el ganglio yugular y desciende en el cuello entre la carótida int. y la vena yugular. Da como ramas al n. laríngeo sup e inf. (o recurrente). El nervio espinal es exclusivamente somatomotor, y está formado por dos contingentes: el XI bulbar, que proviene del núcleo ambiguo, y el XI medular, que proviene del asta ant. de la medula de C1 a C6. Ambos se unen para formar el tronco del XI, que sale del cráneo por el agujero rasgado post., y va a inervar los músculos trapecio y esternocleidomastoideo. El hipogloso mayor es exclusivamente motor, emerge del bulbo entre la pirámide bulbar y la oliva bulbar, sale del cráneo por el agujero condileo ant. Una rama colateral se anastomosa con ramas del plexo cervical para formar el Asa del Hipogloso, destinado a los músculos infrahiodeos. Sus ramas terminales inervan esencialmente los músculos de la lengua del mismo lado. El glosofaríngeo y el neumogástrico tienen importantes funciones vegetativas, sin embrago, la semiología clínica de estos nervios se limita esencialmente a su función en la inervación motora y sensitiva faringolaringea. Las lesiones de estos nervios da lugar a trastornos de la deglución y a un reflujo de los alimentos por la nariz. Los trastornos de la fonación puede consistir en una voz nasal (parálisis del velo) o en una voz bitonal (parálisis de la hemilaringe). El reflejo nauseoso se estudia por el ligero contacto de la mucosa faríngea (explora tanto la Nicolás W. Bonantini -
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sensibilidad como la reactividad motora). La sensibilidad gustativa del tercio post. de la lengua se explora tocando la base de la lengua con un algodón embebido en una de las 4 sustancias básica (dulce, salado, acido y amargo), ocluyendo las fosas nasales durante la prueba. Las alteraciones son: ageusia, hipogeusia y parageusia. El examen del velo del paladar se realiza haciendo pronunciar al paciente la letra A prolongadamente y observando si el velo se eleva, o si en caso de parálisis, pende flácido. También se le debe hacer beber al paciente un vaso de agua para comprobar si hay reflujo nasal del líquido, produciendo tos y sofocación. Para revisar cuerdas vocales y su movilidad se utiliza la laringoscopía. El nervio espinal se explora por la motilidad del cuello. El ECM provoca la rotación del cuello cuando se contrae unilateralmente, y la flexión de la cabeza cuando se contraen los dos juntos. El trapecio eleva el hombro, y su parálisis produce un descenso del hombro, que esta desplazado hacia adelante y no se puede elevar. La lesión del hipogloso mayor produce una parálisis y una atrofia de la hemilengua. Es frecuente observar fibrilación. La lengua movida por la acción no contrariada del geniogloso del lado sano, se desvía claramente en dirección al lado paralizado. Como causas de lesión de los pares craneales bajos tenemos (por su cercanía anatómica generalmente se afectan de forma conjunta): Sdme. de Guillain Barré: cuando se complica con parálisis ascendente de Landry, compromete al centro bulbar del vago produciendo parálisis respiratoria. Siringobulbia: la cavitación (generalmente post-traumática) a nivel del bulbo afecta a los pares bajos. Isquemia bulbar (ACV). Metástasis: debido a lesión intra o extracraneal (Sdme. de Vernet, etc.). Parálisis bulbar progresiva: enfermedad degenerativa de la motoneurona que afecta los núcleos motores bulbares. Sindrome pseudobulbar: debido a infartos lacunares múltiples y bilaterales que afectan los núcleos motores bulbares, dando trastornos deglutorios y de la fonación, pero con indemnidad de la lengua. Se acompaña de trastornos en la marcha, risa y llanto espasmódicos, y disfunción cognitiva.
Sistema motor, sensitivo y esfínteres.
Efector muscular: se llama unidad motora a la unidad funcional más pequeña controlada por el SN. Está formada por una motoneurona medular, su axón y todas las fibras musculares que este inerva (la cantidad varía según la precisión del movimiento que requiera el efector, p.e. una motoneurona ocular inerva 3 fibras musculares, y una motoneurona del bíceps cientos de ellas). Receptores musculares: envían al SN información sobre el estado de estiramiento y tensión de los músculos. Son el Huso neuromuscular y el Órgano tendinoso de Golgi. El huso neuromuscular está constituido por 5 a 10 fibras que se insertan en las articulaciones o tendones. En su parte ecuatorial se encuentra el receptor, la Terminación anuloespiral, que da lugar a una fibra sensitiva Ia que se dirige al asta post. de la medula. El huso neuromuscular es un receptor de estiramiento, es decir, es excitado por el estiramiento del musculo, pero su actividad se extingue cuando se inicia la actividad voluntaria. Reflejo Miotatico o de estiramiento: la fibra Ia sinapta con la motoneurona del asta anterior que corresponde al musculo que se contrae, formando el arco reflejo monosináptico (reflejo miotatico). Este es el modelo de los reflejos osteotendinosos, los más examinados en neurología. Cuando se percute con el martillo sobre el tendón de inserción del musculo, se estimula a los receptores neuromusculares, lo que desencadena la contracción muscular. En la práctica nos permite comprobar la integridad de las dos partes (aferente y eferente) del arco reflejo. Su disminución o abolición traduce una lesión en el nervio periférico o en la raíz medular ant. o post. (hipo o arreflexia). Su exageración implica la supresión de los controles supraespinales, que liberan el arco Nicolás W. Bonantini -
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reflejo (hiperreflexia). También en estos casos puede aparecer otra respuesta anómala que es la “reacción de triple retirada”, en donde una simple estimulación de la parte dorsal del pie producirá la flexión inmediata de todos los segmentos del miembro inf. (esto indica un grado de funcionamiento autónomo de la medula, fuera del control supraespinal). Otro ejemplo importante de que la medula está sometida a controles suprayacentes es el signo de Babinsky: en el lactante durante los primeros meses de vida o en un paciente portador de una lesión piramidal, ante la estimulación de la planta del pie, se obtiene una respuesta extensora de los dedos (lo normal sería que se produzca la flexión plantar de los mismos). Motricidad voluntaria: la corteza motora es el área motora primaria o área 4 de Broadman (aquí se encuentran las células gigantes de Betz). El área premotora o 6 y las áreas parietales anteriores forman parte de la corteza asociativa, la cual se encarga de identificar el objetivo, elegir el trayecto, y coordinar y programar el movimiento. De aquí nace el sistema piramidal, formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz corticonuclear (para los núcleos motores de los pares craneales). El haz corticoespinal discurre por el brazo posterior de la cápsula interna, y a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raquídeo: Haz piramidal cruzado o corticoespinal lateral (90%): es unilateral, discurre por la región dorsal del cordón lateral de la médula, y sus axones terminan en las neuronas motoras de la cara dorsolateral del asta anterior (que proyectarán a su vez a la musculatura distal, o sea, de la extremidad de los miembros). Haz piramidal directo o corticoespinal ventral (10%): sus terminaciones son bilaterales, discurre por la r egión medial del cordón ant., y sus axones terminan en las neuronas de la cara ventromedial del asta ant. (musculatura axial, o sea, de cuello y tronco). Fisiológicamente se distinguen 4 niveles de actividades motoras: movimientos voluntarios, movimientos automáticos y asociados, movimientos reflejos (corresponden a la motilidad cinética), y actos motores estáticos o posturales (motilidad estática). Los movimientos voluntarios y reflejos son regidos por la vía piramidal. Los movimientos automáticos y asociados (como el balanceo de los brazos al caminar) son controlados por el sistema extrapiramidal. El tono muscular es controlado por el sistema extrapiramidal y el cerebelo.
Exploración de la motilidad.
Los síntomas motores elementales son: 1. Déficit motor: se habla de parálisis o plejía cuando el déficit es total (puede ser hemiplejia cuando la parálisis es de un hemicuerpo, paraplejia cuando es de los 4 miembros, diplejía braquial o crural según afecte ambos MMSS o MMII, o monoplejia si afecta solamente a uno). Cuando el déficit es parcial, se lo llama paresia. Para evaluar el déficit motor utilizamos la maniobra de Barré para MMSS (se le pide al paciente que extienda los brazo y cierre los ojos, si hay paresia el brazo afectado no podrá mantener su posición y descenderá), o la maniobra de Mingazzini para MMII (con el paciente en decúbito dorsal, se le pide que cierre los ojos y mantenga en el aire ambos pies con las rodillas flexionadas, el miembro parético no podrá mantener la posición y caerá). 2. Trastorno del tono muscular: la movilización pasiva de las articulaciones permite al examinador valorar la resistencia muscular espontanea o tono muscular. Puede estar aumentado (hipertonía) o disminuido (hipotonía). La hipertonía puede ser: piramidal (se llama espasticidad, y aparece en las lesiones de la vía piramidal central, pudiéndose identificar con el signo de la navaja, en donde al inicio del movimiento pasivo se ofrece una gran resistencia muscular que luego cede con facilidad),o extrapiramidal (se llama rigidez, se ve p.e. en la Enf. de Parkinson, y se identifica por el signo del caño de plomo en donde se observa gran resistencia durante todo el movimiento pasivo). La hipotonía o atonía implica una disminución parcial o total del tono y es característica de las enf. cerebelosas y del nervio periférico. La distonía es una actitud postural persistente que se produce en una región del cuerpo (p.e., hiperextensión Nicolás W. Bonantini -
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de la mano, retroflexión de la cabeza, etc.), y puede ser primaria o secundaria. Las primarias comienzan en la infancia, por los MMII, y con antecedentes familiares de distonia. Las secundarias pueden deberse a: hipoxia cerebral, kernicterus, corea de Huntington, enf de Wilson, Parkinson, intoxicación aguda con haloperidol, etc. Las distonías focales como la tortícolis espasmódica, blefaroespasmo, calambre del escribiente, etc., aparecen en el adulto y son más benignas. 3. Trastorno de los reflejos: los reflejos profundos u osteotendinosos (monosinápticos) pueden estar alterados en más o en menos. La hiperreflexia aparece en las lesiones de la vía piramidal central, y la hipo o arreflexia aparece en las lesiones del nervio periférico. Los que se evalúan son: Superciliar y nasopalpebral: se percute en el 1/3 int. del arco superciliar obteniéndose como o respuesta el cierre del parpado del mismo lado, y la raíz de la nariz, obteniéndose como respuesta el cierre de ambos parpados. Vía: trigémino facial – Centro: protuberancia. Maseterino: con la boca entreabierta se percute en el mentón, obteniéndose como respuesta el o cierre de la boca. Es un reflejo arcaico que no se encuentra en el adulto normal. Vía: trigémino trigeminal – Centro: protuberancia. Bicipital: se percute el tendón del bíceps, provocando la flexión del antebrazo. Centro: C5. o Tricipital: se percute el tendón del tríceps, provocando la extensión del antebrazo. Centro C7. o Estilo-radial: en la apófisis estiloides del radio, provocando la supinación de la mano. Centro C6. o Cubito-pronador: en apófisis estiloides del cubito, provocando la pronación de la mano. Centro C7. o Mediopubiano: con el paciente en decúbito dorsal se percute en la sínfisis del pubis, provocando la o contracción de la cincha abdominal y el acercamiento de los muslos. Centros D10, D11 y D12. Patelar: con el paciente sentado se percute el tendón rotuliano, provocando la extensión de la o pierna. Centro L3. Aquileano: se lo flexiona al pie hacia el dorso y se percute el tendón de Aquiles, obteniéndose o como respuesta una flexión plantar del pie. Centro S1. En el caso de los reflejos cutáneo-mucosos, el arco reflejo es siempre polisináptico. Son desencadenados por estímulos nocioceptivos y tienen finalidad protectora. En caso de lesión piramidal, los reflejos cutáneos o superficiales quedan abolidos porque para su integración requieren de la integridad del arco reflejo horizontal o medular y del arco vertical. Son los siguientes: Corneano y conjuntival: con un algodón se estimula la cornea o la conjuntiva, obteniéndose como o respuesta la oclusión palpebral. Vía: trigémino facial. Palatofaringeo o nauseoso: con un bajalenguas se toca la pared posterior de la faringe, provocando o su contracción y la reacción nauseosa. Vía: glosofaríngeo vagal. Palmomentoneano: se estimula con un alfiler la piel de la eminencia tenar y se produce la o contracción del musculo borla y cuadrado de la barba. No se obtiene en adultos normales (arcaico). Cutáneo abdominales: a nivel supraumbilical, umbilical e infraumbilical se estimula o horizontalmente con un alfiler, de los dos lados del abdomen, desde afuera hacia la línea media, obteniéndose la contracción de los músculos abdominales, y el ombligo se desvía hacia el lado estimulado. Centro D7, D9 y D11. Reflejo cremasteriano: se estimula con un alfiler en la parte sup. de la cara int. del muslo, o obteniéndose la elevación del escroto por contracción del musc. cremaster (en la mujer se contrae el musc. oblicuo mayor). Centro: L1. Plantar: se estimula la planta del pie a lo largo del borde externo y se obtiene como respuesta la o flexión plantar de los dedos. Centro: S1. En lesiones piramidales centrales este reflejo está abolido, y en su lugar aparece el signo de Babinsky (el dedo gordo se extiende y los demás se abren en
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abanico). Los sucedáneos de Babinsky son: Oppenheim (presionando de arriba abajo la cara interna de la tibia), Schaffer (comprimiendo el tendón de Aquiles), y Gordon (presionando la pantorrilla). Bulbocavernoso: el examinador apoya una mano sobre la piel de la uretra bulbar y con la otra o fricciona la mucosa del glande. La primera percibirá la contracción del bulbocavernoso. Centro: S3. 4. Presencia de movimientos anormales: incluye temblor, corea, atetosis y balismo. El temblor se clasifica en: de reposo, de actitud, e intencional. El temblor de reposo es característico de la enf. de Parkinson. El temblor de actitud se observa al extender los brazos, es fino y aparece en la neurosis y el hipertiroidismo. El temblor intencional aparece al final del movimiento y se ve en las enf. cerebelosas. La corea se caracteriza por contorsiones y sacudidas incesantes que afectan el rostro, tronco y extremidades (es debida a una lesión del núcleo caudado). El balismo consiste en movimientos violentos de todo un miembro, que se lanza en desplazamientos de gran amplitud, continuos y varios por minutos (es debido a lesión en el núcleo subtalámico). La atetosis consiste en movimientos lentos, sinuosos, reptiformes, en los dedos de la mano, cara, lengua, o cualquier otra parte del cuerpo. Puede combinarse con corea (coreoatetosis). Si aparece en la infancia, suele ser consecuencia de hipoxia o kernicterus. Cuadro comparativo de: Sdme. de motoneurona central Sdme. de motoneurona periférica
Afecta agrandes grupos musculares. Hipertonía espástica y clonus. No hay atrofia muscular salvo por desuso. Hiperreflexia. Babinsky positivo. EMG normal.
Afecta músculos aislados. Hipotonía y fasciculaciones. Atrofia muscular acentuada. Hipo o arreflexia. Babinsky negativo. EMG patológico.
Exploración de la sensibilidad.
Para todas las fibras aferentes, el cuerpo celular de la primera neurona está en el ganglio raquídeo, y cada ganglio asegura la inervación sensitiva de una región determinada o dermatoma. En su extremo dendrítico, estas fibras aferentes pueden formar una terminación libre, o disponer de un receptor. Este ultimo confiere a la fibra una sensibilidad más o menos electiva a un tipo de estimulo. Las especialización de las fibras es tanto mayor cuanto más grueso sea su calibre y más rápida su conducción. A su entrada en el asta posterior de la medula, los axones de las primeras neuronas sensitivas se dividen para formar dos vías: Vía lemniscal o sist. columna dorsal: transmite la sensibilidad discriminativa. Asciende por los cordones post. de la medula. La primera sinapsis se hace en el bulbo (núcleos grácil y cuneiforme). Luego cruzan la línea media para formar el lemnisco medial. La segunda sinapsis se realiza a nivel del núcleo ventral posterolateral del tálamo. De allí, se proyecta al cortex parietal ascendente. Es una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de orientación espacial con respecto al origen del estímulo. Vía extralemniscal o sist. anterolateral: transmite la sensibilidad termoalgésica y táctil protopática (o táctil grosera). La primera sinapsis se realiza en el asta post. de la medula. La segunda neurona cruza la línea media y por el cordón lateral asciende al tronco encefálico por fuera del lemnisco medio. La segunda sinapsis se realiza a nivel del núcleo ventral posterolateral del tálamo, y de ahí se proyecta a la corteza parietal. Es un sistema más lento, con menor grado de orientación espacial. Las parestesias son sensaciones anormales no dolorosas (p.e., sensación de hormigueo, pinchazos, quemazón, etc.). Son espontaneas, aunque también pueden estar desencadenadas por un roce superficial. Su topografía es siempre significativa. El déficit sensitivo puede ser parcial (hipoestesia) o total (anestesia). En el examen de las modalidades elementales de sensación se trata de explorar la percepción del tacto (toque ligero con el dedo o un
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algodón), del dolor (pinchazo de aguja), del calor y del frio (tubos que contengan agua a 10 y 45°C). Las sensibilidades táctil y dolorosas pueden estudiarse por la prueba “toque- pinchazo”. La sensibilidad dolorosa de las estructuras profundas se explora mediante la presión del tendón de Aquiles, de las masas musculares, del testículo, etc. Todo esto explora la vía extralemniscal. El examen de las capacidades de discriminación sensitiva explora la vía lemniscal y abarca: 1. Sensibilidad artrokinética: es el conocimiento de la posición de los segmentos corporales en el espacio. Se explora pidiendo al paciente que defina la posición (hacia arriba, hacia abajo) que ha sido imprimida por un desplazamiento pasivo al dedo gordo del pie u a otro dedo. 2. Sensibilidad vibratoria o palestesia: se explora con la ayuda de un diapasón aplicado sobre una superficie ósea (maléolo, cresta tibial, etc.). 3. Discriminación táctil o topoestesia: es la capacidad de localizar un estimulo con precisión y percibir varios estímulos simultáneos. La distancia mínima que debe separar dos estímulos simultáneos para poder ser percibidos varía según la densidad de inervación de la piel (algunos mm en los pulpejos de los dedos y varios cm en la cara ant. del muslo). La extinción sensitiva aparece solo en situaciones patológicas. Consiste en la incapacidad de percibir dos estímulos simúlatenos y separados (el paciente solo percibe el estimulo que se aplica sobre el lado sano). El examen de las formas elaboradas de percepción explora la integridad de la corteza parietal y abarca: 1. Estereoagnosia: es la incapacidad de identificar objetos por palpación. Se utiliza como prueba objetos usuales como llaves, lapiceras, monedas, etc. En caso de fracaso la otra mano sirve de control. 2. Barestesia: es la capacidad de evaluar y comparar pesos. 3. Grafestesia: es la capacidad de identificar sin el control de la vista letras o cifras trazadas en la piel. 4. Somatognosia: es la capacidad de reconocer el propio esquema corporal. Su alteración trastorna la percepción del cuerpo. Se da cuando hay lesión de la corteza parietal asociativa (áreas 5 y 7), sobre todo del hemisferio derecho. P.e.: ilusiones de extremidad supernumeraria o de no pertenencia de una extremidad, alucinaciones de modificación de la forma de los segmentos del cuerpo (se da en crisis epilépticas o de migraña con foco en áreas 5 y 7). En un amputado, la ilusión de un miembro fantasma es una ilusión que traduce la actividad persistente de las neuronas corticales somestésicas que corresponden a la extremidad amputada. Sindromes sensitivos topográficos.
Sdmes. sensitivos periféricos: la afectación difusa del SNP por trastornos inflamatorios, tóxicos o metabólicos daña preferentemente los axones más largos y sus vainas de mielina. El déficit sensitivo y también la debilidad motora, suelen ser periféricos, distales y simétricos, comenzando en los dedos del pie y extendiéndose en dirección proximal para producir una alteración o perdida sensitiva en bota o en guante en las porciones distales de los miembros. En los sdmes. sensitivos periféricos suelen afectarse especialmente las modalidades elementales y discriminativas de la sensibilidad, aunque algunas pueden dañarse más grave y rápidamente si hay daño selectivo de las fibras nerviosas. Sdmes. radiculares: las lesiones radiculares producen dolor o déficit sensitivo en los dermatomas afectados. La desaferentación segmentaria es responsable especialmente de parestesias y disestesias (sensación anormal dolorosa o dolores fulgurantes). Sdmes. sensitivos medulares: las lesiones medulares que afectan ciertas vías o parte de la medula espinal, provocan un déficit sensitivo disociado (algunas modalidades están afectadas y otras están conservadas). P.e.: Sdme. cordonal post.: se da en el tabes dorsal, ataxia de Fiedrich, y degeneración combinada subaguda por déficit de B12. El déficit sensitivo en las piernas conduce a ataxia, ya que existe una
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retroalimentación defectuosa del SNC en relación con la posición y la postura de los miembros. En forma similar, el déficit sensitivo táctil discriminativo de los dedos provoca dificultades en el manejo de objetos pequeños, especialmente si no se ven (p.e., tomar dinero del bolsillo). La ataxia está compensada parcialmente por la ayuda visual. La marcha sensitiva atáxica también caracteriza a este sdme. Sus rasgos principales son la brusquedad de movimientos, y el golpe del pie (marcha taconeante). El paciente mira al suelo al caminar. Al dar el paso, la pierna se eleva más de lo necesario, hay pérdida del sentido de posición de los pies y perdida de la sensibilidad vibratoria. La sensibilidad termoalgésica (haz espino-talámico) está respetada. Sdme. centromedular: p.e., en la siringomielia, donde las lesiones medulares centrales pueden dañar solamente las fibras espino-talamicas que se entrecruzan en determinados niveles medulares. Ello conduce a una forma suspendida de déficit sensitivo termoalgésico en ciertos dermatomas. P.e.: hipoestesia en esclavina en los quistes medulares cervicales superiores, o perdida bilateral en antebrazo y manos en lesiones cervicales inferiores. Sdmes. sensitivos de tronco encefálico: se caracterizan a menudo por una anestesia o hipoestesia disociada alterna, es decir, hipoestesia de la hemicara del lado de la lesión (por afectación del núcleo del trigémino) e hipoestesia termoalgésica del hemicuerpo contralateral a la lesión (por tocamiento del haz espino-talámico). Es característico del Sdme. de Wallenberg. Sdmes. sensitivos hemisféricos: 1. Sdme. talámico: en las lesiones talamicas, los trastornos sensitivos afectan todo el hemicuerpo contralateral. Afecta las modalidades elementales y discriminativas de la sensibilidad. Presenta también hiperpatía y dolor talámico. La hiperpatía es una percepción anómala, dolorosa, difusa y prolongada que aparece como respuesta a estímulos variados, como el roce ligero y los estímulos térmicos. Finalmente el hemicuerpo se torna doloroso continuamente. El dolor se exacerba no solo por los estímulos sensitivos, sino también por los ruidos y las emociones. 2. Sdme. parietal: las lesiones parietales producen una hemianestesia contralateral. El déficit sensitivo afecta electivamente la sensibilidad discriminativa (noción de posición, localización táctil) y da lugar a una estereoagnosia, hemiasomatognosia, apraxia del vestir, indistinción derecha-izquierda, y agnosia digital. Las apraxias para las lesiones del hemisferio dominante y las agnosias para el no dominante.
Trastornos genitoesfinterianos.
Micción: la micción acciona una actividad refleja integrada a nivel de la medula sacra (S2-S4). Las aferencias proceden de los receptores sensibles al estiramiento situados en la pared vesical. Las eferencias son ante todo el parasimpático, que inerva el musc. detrusor, y los nervios eferentes somáticos destinados al esfínter externo. La inervación simpática del esfínter interno tiene una función accesoria. Los dispositivos segmentarios están sometidos al control de centros suprasegmentarios que facilitan o inhiben la micción. Existen centros facilitadores en la formación reticular protuberancial y el hipotálamo. El cortex de la cara interna del lóbulo frontal ejerce una influencia inhibitoria. En la semiología de los trastornos urinarios encontramos que: 1) Las lesiones periféricas (p.e.: DBT) que interrumpen el arco reflejo, tienden a producir una retención urinaria con distención progresiva de la vejiga hipotónica e incontinencia por rebosamiento. 2) Las lesiones medulares presentan una vejiga espástica con micciones breves que dejan un residuo voluminoso, independientes de la voluntad, que se producen en respuesta a estimulaciones sensitivas o a una presión suprapúbica. 3) Las lesiones frontales se acompañan de una vejiga no inhibida, con evacuación repentina e incontrolada, sin orina residual, por liberación de los mecanismo hipotalámicos. 4) Las lesiones de la cola de caballo o pelviana producen una vejiga autónoma, que presenta incontinencia continua, a goteo, con Nicolás W. Bonantini -
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considerable cantidad de orina residual (con alto riesgo de infección), y está asociada con hipoestesia perineal y perdida de la función sexual. Defecación: el mecanismo es análogo al de la micción. Las lesiones periféricas producen retención de heces. Las lesiones de los centros sacros, incontinencia (funcionamiento autónomo del recto denervado). Erección y eyaculación: la erección es el resultado de una vasodilatación de los cuerpo cavernosos, bajo la influencia de fibras parasimpáticas procedentes de la medula sacra (S2-S4). La impotencia puede ser consecuencia de una afección endócrina, de una inhibición de origen psicológico (la causa más frecuente), o de una afección neurológica que lesione el arco reflejo (compresión de la cola de caballo, neuropatía vegetativa de la DBT) o lo prive de su control suprasegmentario (lesión medular). La eyaculación es un reflejo integrado a nivel de la medula lumbar alta (L1-L3), por lo cual erección y eyaculación pueden verse afectadas de forma disociada. Trastornos neuromusculares.
Son enfermedades de la unidad motora (formada por la motoneurona periférica, la placa neuromuscular y el efector muscular) que se caracterizan clínicamente por producir debilidad. Se clasifican en: 1. Enfermedades de la motoneurona: ELA. Sdme. de Aran Duchenne. (variante parcial de la ELA que afecta solo la 2da. motoneurona) Parálisis Bulbar Progresiva. (afectación selectiva de neuronas de núcleos troncoencefálicos) 2. Trastornos de la unión neuromuscular: Miastenia Gravis. Sdme. miasteniforme de Eaton-Lambert. 3. Neuropatías periféricas: Hereditarias. Adquiridas: toxicometabólicas o inmunomediadas. 4. Miopatías: 1. Distrofias musculares. 2. Miopatías metabólicas. 3. Miopatías inflamatorias.
1. Enfermedades de la motoneurona.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), Sdme. de Aran Duchenne y Parálisis Bulbar Progresiva. Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la motoneurona. Suele ser más frecuente en varones (1,5/1). Se distinguen fundamentalmente dos formas: 1) Familiar (10%): con herencia predominantemente autosómica dominante, inicio a los 11 años, y predominio de la espasticidad. 2) Esporádica (80-90%): característicamente afecta a pacientes mayores de 50 años. Se habla genéricamente de ELA para referirse a un proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, a la primera y segunda motoneuronas, produciendo secundariamente atrofia de las fibras musculares. A veces es posible encontrar pacientes con afectación selectiva de primera motoneurona (EL primaria), de neuronas de núcleos troncoencefálicos (parálisis bulbar progresiva) o segunda motoneurona (atrofia muscular Nicolás W. Bonantini -
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espinal o Sdme. de Aran Duchenne). Característicamente no hay afectación de los núcleos oculomotores ni de las neuronas parasimpáticas en la médula sacra que inervan los esfínteres vesical e intestinal. La etiopatogenia es desconocida. Entre las distintas hipótesis propuestas destacan: 1) deficiencia de un factor de crecimiento nervioso y 2) exceso de glutamato extracelular en el SNC debido a un defecto en la recaptación de glutamato. Diversas evidencias intentan implicar al sistema inmune en la patogenia de la enfermedad. Se han descubierto anticuerpos frente a gangliósidos de la mielina en un porcentaje variable de pacientes. También se han descrito en el suero de pacientes con ELA anticuerpos dirigidos frente a canales del calcio voltaje dependientes. Clínica: cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos de afectación de primera y/o segunda motoneurona. El comienzo suele ser insidioso y asimétrico, afectándose inicialmente la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales inferiores con disartria y disfagia. Los hallazgos exploratorios son una combinación de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones). En fases evolucionadas es característica la aparición de un síndrome pseudobulbar con labilidad emocional. La musculatura extraocular no se suele afectar, excepto en los casos de parálisis bulbar progresiva de larga evolución. No hay trastornos sensitivos, ni disfunción vesical, intelectual o de la función sexual. La media de supervivencia es de tres años desde el inicio de los síntomas. La debilidad de la musculatura respiratoria ocurre en casi todos los pacientes y, con o sin neumonía, es generalmente la causa responsable de la muerte. Diagnóstico diferencial: Dado que no hay un tratamiento eficaz, es fundamental descartar enfermedades potencialmente tratables que cursan con una clínica análoga a la de enfermedad de motoneurona y no tienen el fatal pronóstico de la ELA (p.e.: mielopatías compresivas, intoxicación con metales pesados, déficit de B12, etc.). 2. Trastornos de la unión neuromuscular.
Miastenia Gravis. Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos. El defecto subyacente es una disminución en el número de receptores para la ACh. en las uniones neuromusculares, debido a un proceso autoinmune mediado por anticuerpos. La MG no es infrecuente, tiene una prevalencia de 1:7500. Puede afectar a cualquier edad, aunque se observan picos de incidencia entre la 3ra. y 4ta. década de la vida en mujeres, y entre la 6ta. y 7ma. década en varones. Es más frecuente en mujeres que en hombre con una proporción de 3:2. Las alteraciones clínicas características son debilidad y fatigabilidad muscular que aumenta con el ejercicio y mejora con el reposo o el sueño. Cuadro clínico: debilidad muscular en los músculos afectados, inducida siempre por el ejercicio, que cede con el reposo, empeora cuando progresa el día, y mejora con el sueño. La evolución es variable con remisiones y recidivas. Los musc. craneales, especialmente los de los labios y los extraoculares, suelen afectarse en forma precoz, y a menudo los síntomas iniciales son diplopía y ptosis. La debilidad en la masticación es más evidente luego de masticar carne. La voz puede tener un timbre nasal por la debilidad del paladar, o una calidad disartrica por debilidad de la lengua. Se puede producir dificultad en la deglución secundaria a debilidad de la Nicolás W. Bonantini -
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lengua, paladar o faringe, lo que produce regurgitación nasal o broncoaspiración de los alimentos sólidos o líquidos. En el 85% de los casos, la debilidad se generaliza y afecta también la musculatura de los miembros, la debilidad es proximal, y puede ser asimétrica. La afectación de la cintura escapular y pelviana se manifiesta por la imposibilidad de elevar los brazos, levantarse de una silla, o elevar la cabeza de la almohada. Los reflejos están conservados y la sensibilidad es normal. Las infecciones intercurrentes producen aumento de la debilidad miasténica y pueden desencadenar las crisis. Se puede clasificar en: 4. Estadio I: miastenia ocular (20%). 5. Estadio IIa: miastenia generalizada leve (30%). Lentamente progresiva, sin crisis y buena respuesta al tto. 6. Estadio IIb: miastenia generalizada moderada (20%). Con afectación muscular periférica y bulbar, sin crisis, y tratamiento poco eficaz. 7. Estadio III: miastenia aguda fulminante (11%). Progresión rápida y pobre respuesta al tratamiento, crisis de insuficiencia respiratoria, alta incidencia de timoma, y mortalidad elevada. 8. Estadio IV: miastenia de aparición tardía (9%). Mortalidad elevada. La MG tiene relación con afecciones del timo (65% tiene hiperplasia tímica y un 15% son poseedores de un timoma benigno o maligno, sobre todo en varones). Otras enfermedades que pueden asociarse con MG son las enfermedades tiroideas (hiper o hipotiroidismo y tiroiditis), y otras de etiología autoinmune como la AR, LES, anemia perniciosa, espondilitis anquilopoyética y colitis ulcerosa. Métodos complementarios de diagnóstico: la debilidad muscular mejora luego de la administración EV de Clorhidrato de Edrofonio. Si hay mejoría (alivio de la ptosis y la voz nasal) es compatible con MG, aunque no es específico, porque también se observa mejoría en otras enfermedades de la motoneurona, donde la transmisión neuromuscular es anormal por rápida y progresiva denervación. La determinación de Ac. contra receptores de ACh en el suero es positiva en un 55% de los pacientes en estadio I y un 75% con estadio II (concentraciones normales de Ac. no excluyen el diagnóstico). En la EMG con estimulación eléctrica repetitiva de nervios periféricos (sobre todo en músculos proximales como bíceps, deltoides, trapecio y los de la cara) se observa un potencial de acción normal en respuesta al primer estimulo, pero ante la sucesión de estímulos disminuye su amplitud al menos un 10% del valor inicial (no es específico y puede ser normal en estadio I). La biopsia muscular es anormal, muestra discreta colección de linfocitos entre las fibras musculares normales y atrofia de fibras en el 40% de los casos. Tratamiento: 1) Anticolinesterásicos: actúan a nivel de la placa neuromuscular inhibiendo la colinesterasa y poniendo así más cantidad de ACh a disposición de los receptores. Los más utilizados son neostigmina y piridostigmina. 2) Inmunológico: destinado a corregir el desorden inmunológico básico de la enfermedad. Corticoides (prednisona en dosis únicas matutinas), inmunosupresores y plasmaféresis. Ig. EV en las crisis. Sdme. Miasteniforme de Eaton-Lambert. Es un trastorno de la transmisión neuromuscular debido a una liberación defectuosa de la ACh en la terminal nerviosa presináptica que produce debilidad muscular proximal que mejora con el esfuerzo repetido. Hasta el 70% de los pacientes con este sdme., particularmente los varones, tienen asociada una enfermedad maligna, siendo la más común el carcinoma de pulmón de tipo “oat cells”. También existe una asociación entre este sdme. y otras enfermedades autoinmunes, lo que sugiere una etiología autoinmune. El tratamiento incluye corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis e Ig. EV. Además, la 3-4 aminopiridina puede facilitar la transmisión neuromuscular en estos pacientes, aumentando la ACh liberada a nivel de la unión neuromuscular. 3. Neuropatías periféricas.
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Es un trastorno de la NMP del asta anterior de la medula o tronco encefálico, de la neurona sensitiva y/o de la neurona autónoma periférica, con caracteres clínicos, EMG y morfológicos que denotan afectación del axón, de las estructuras de soporte (mielina), o ambas. Se pueden clasificar: 9. Según su duración: Agudas: se instalan en 24/48hs. P.e.: difteria, botulismo. o Subagudas: se instalan en aproximadamente 15 días. P.e.: sdme. de Guillain Barré. o Crónicas: en meses es lo más frecuente. P.e.: DBT, alcohol. o 10. Según los síntomas predominantes: Motores: hiporreflexia tendinosa, hipotonía musc., hipotrofia musc. en MMII, etc. o Sensitivas: con parestesias y/o hipoestesias. o Autónomas: acompañan a la alteración del nervio afectado la disminución de la sudoración, o perdida de faneras, atrofia cutánea, perdida del vello, piel seca y quebradiza, disminución de la salivación y el lagrimeo (en la parálisis facial), vejiga hipotónica, etc. 11. Según la distribución de la lesión: Polineuropatías: afectan a múltiples troncos nerviosos y se caracterizan por ser simétricos y o generalizados, con afectación preferentemente distal. (de distal a proximal, en bota o guante) Mononeuropatías: afectaciones focales de un único tronco nervioso. o Mononeuropatías múltiples: afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no o contiguos, con evolución de días o años. A veces presentan carácter confluente con difícil diagnóstico diferencial con las polineuropatías. Plexopatías: son trastornos que afectan al plexo nervioso, de origen diverso, pueden ser o traumática, compresivas o disinmunes. Radiculopatías: son trastornos que afectan a las raíces nerviosas. o 12. Según la anatomía patológica: Axonopáticas: lesión del axón del nervio periférico. Se da en la sección del tronco nervioso o por traumatismos. Si es total no cura, si es parcial cura en un tiempo prolongado. Mielopáticas: por destrucción de la vaina de mielina. La desmielinización es segmentaria o (comienza en el nódulo de Ranvier, con alteración de la conducción). Se curan en meses. Mixtas. o 13. Según la etiología: Axonopáticas: o Congénitas: ataxia de Friday, enf. de Charcot Marie Tooth (forma axonal o tipo II). Adquiridas: por metales (aluminio, plata), tóxicas (etanol, viuda negra, botulismo), por fármacos (vincristina, isoniacida, L-dopa, DFH), metabólicas (DBT, uremia, hipoglucemia), nutricionales (disminución de B1, B6, B12), y otras. Mielopáticas: o Congénitas: enf. de Charcot Marie Tooth (forma desmielinizante o tipo I). Adquiridas: postinfecciosas (sdme. de Guillain Barré, postvacinal), toxicas (difteria, plomo, cianuro), y metabólicas (DBT, hipoproteinemia). Mixtas: traumáticas (por sección, compresión o elongación del nervio), vasculares o (vasculitis), infecciosas (herpes zoster, lepra), y otras (neuralgia del V, parálisis a frigore de Bell, DBT, etc.). A continuación se discutirán las polineuropatías hereditarias y las adquiridas inmunomediadas y toxicometabólicas. Nicolás W. Bonantini -
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Polineuropatías crónicas hereditarias.
El comienzo de los síntomas es insidioso y la progresión es indolente durante años o décadas. La enfermedad de Charcot Marie Tooth es la más común y tiene un patrón de herencia autosómico dominante. Los hallazgos clínicos característicos incluyen una atrofia llamativa de las pantorrillas “en patas de cigüeñ a”. El tipo 1 es una polineuropatía desmielinizante (hay una formación de mielina anormal y proliferación de cel. de Schwan), debuta en la 1ª-2ª década con un franco predominio de la clínica motora, y característicamente la medición de la velocidad de conducción es lenta (50% de los valores normales). A menudo los nervios periféricos están agrandados en forma palpable. El tipo 2 es una polineuropatía axonal, su inicio es más tardío (4ª-5ª década), y las mediciones de la velocidad de conducción nerviosa motora solo son levemente más lentas que lo normal. Polineuropatías tóxico/metabólicas. (subagudas
simétricas)
Numerosas drogas y toxinas pueden causar neuropatía periférica. Las drogas antirretrovirales (ddI y ddC) causan una polineuropatía predominantemente sensitiva, dolorosa, dosis dependiente. Hay tres grupos de drogas anticancer que habitualmente causan neuropatía: el cisplatino, los alcaloides de la vinca (vincristina y vinblastina) y el taxol (se utiliza principalmente para el tratamiento de cáncer de ovario avanzado y causa una neuropatía predominantemente sensitiva, progresiva, dosis dependiente, y en donde la fuerza muscular generalmente esta conservada). Neuropatías inmunomediadas.
Los cambios anatomopatológicos característicos muestran un ataque mediado inmunológicamente sobre la mielina del SNP. En este grupo, las dos formas más frecuentes son el Sdme. de Guillain Barré y la Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC). La PDIC es una neuropatía que puede tener un curso lentamente progresivo o recidivante. Tanto en el Sdme. de GB como la PDIC se encontraron Ac. que reaccionan en forma cruzada con la mielina de los nervios periféricos. También se producen neuropatías en pacientes con Gammapatías Monoclonales, pero no queda claro el papel exacto de las Ig. como causa de las mismas. Sdme. de Guillain Barré. (mielinopatía adquirida postinfecciosa) Es una polineuropatía monofásica, habitualmente desmielinizante, que a menudo sigue a una afección viral, de progresión aguda (o subaguda?) y que cursa con grave debilidad e hipoestesia distal de los cuatro miembros durante varias semanas. 2/3 de los pacientes tienen una infección viral (CMV, EB o HIV) o bacteriana (mycoplasma o campilobacter) precedente (2 a 3 semanas antes). Puede producirse una enteritis a campylobacter en hasta el 20% de los pacientes con SGB, y la mayoría de esos casos tiene una forma axonal más prolongada y de peor pronóstico. El SGB es la causa más común de parálisis muscular aguda, pudiendo ocurrir a cualquier edad, con una media de 40 años. Hallazgos clínicos: la aparición de pérdida de fuerza progresiva de distal a proximal (primero en MMII y luego en MMSS), precedido por parestesias (en bota y en guante), y asociado a arreflexia, es la forma típica de evolución de la enfermedad. Compromete en casi un 50% de los casos a los pares craneales, casi con exclusividad al facial. El máximo de debilidad se alcanza dentro de las dos a cuatro semanas de evolución, requiriendo un 30% de los pacientes ARM por fallo respiratorio (Parálisis ascendente de Landry, que afecta a los núcleos motores bulbares). Nicolás W. Bonantini -
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Hallazgos de laboratorio: en LCR las proteínas están elevadas con mínima pleocitosis (< 10 linfocitos/mm), o sea, disociación albumino-citológica. La presencia de más de 50 células/mm debe obligar a descartar infección por HIV. En el EMG las velocidades de conducción son lentas, con bloqueos de conducción. Pronóstico: los factores que implican mal pronóstico en la evolución de una SGB son: edad mayor de 60, rápida evolución (7días) y ARM. La enfermedad tiene una mortalidad del 5%. Un 20% de los pacientes quedan con déficits neurológicos significativos (atrofia distal secuelar). Tratamiento: 1. General de sostén clínico (requiere internación en UTI por riesgo de apnea). 2. Inmunoterapia aguda: plasmaféresis (produciendo remoción directa de los Ac.) o Ig. EV durante 5 días. 3. Inmunoterapia crónica: corticoides (prednisona) durante 4 a 6 semanas, con dosis mínimas de sostén en días alternos. Otras opciones son ciclofosfamida o azatioprina. Mononeuropatías múltiples. (neuropatías
asimétricas)
Los pacientes desarrollan una disfunción más o menos simultánea de varios nervios periféricos. Se considera que el mecanismo patológico subyacente es el infarto isquémico de la vasa nervorum que resulta de la vasculitis, y esto se puede observar en pacientes con LES, AR, granulomatosis de Wegener o PAN. Frecuentemente estas neuropatías son dolorosas y causan una debilidad profunda. Si la enfermedad subyacente que lleva al infarto del nervio puede suprimirse, el pronóstico de la recuperación es bueno. El estudio de Ac. ANCA (anti citoplasma de neutrófilos) puede sugerir la presencia de una granulomatosis de Wegener y debe ser obtenido en los pacientes con una polineuropatía y enfermedad pulmonar o renal. Dentro de los métodos de diagnostico de las neuropatías periféricas, debemos mencionar a la biopsia del nervio (sobre todo en las mononeuropatías múltiples, en las polineuropatías distales y simétricas tiene poco valor). Habitualmente se realiza en el nervio sural, debido a que es un nervio puramente sensitivo y que se obtiene fácilmente. Con la biopsia se puede diagnosticar con precisión vasculitis, amiloidosis, lepra y sarcoidosis. 4. Miopatías.
Son enfermedades primarias del musculo que se dividen en tres grupos principales: 1) Distrofias musculares. 3) Miopatías inflamatorias. 2) Miopatías metabólicas. 1) Distrofias musculares. Son un grupo de miopatías hereditarias, caracterizadas por un agotamiento muscular progresivo y debilidad. Existen 4 tipos principales: D. de Duchenne, D. facioescápulohumeral, D. de las cinturas, y D. miotónica. Las características salientes de cada una de ellas se resume en la siguiente tabla:
Herencia Edad de comienzo Debilidad inicial Compromiso facial Progresión CPK sérica ECG
Duchenne
FEH
De las cinturas
Miotónica
Recesiva ligada a X < 5 años Proximal de MMII (cuádriceps y flexores de la cadera) Tardío Rápida Aumentada Anormal
Dominante 10-20 años Hombros
Recesiva 10-30 años Pelvis y hombros
Dominante 15-30 años Distal
Temprano Lenta Normal Normal
Tardío Lenta Aumentada Ocasionalmente anormal
Temprano Lenta Normal Anormal
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Hallazgos clínicos en las distrofias musculares: hay por lo general una historia familiar positiva. Los músculos se vuelven hipotónicos antes de que se evidencie un desgaste importante. Esto es debido a que las fibras musculares en degeneración son a menudo reemplazadas por grasa, y los músculos pueden aparecer “pseudohipertróficos” (a la inversa de los que sucede en las neuropatías en las cuales la atrofia se desarrolla más
rápidamente que la hipotonía). Los reflejos se hallan a menudo disminuidos o abolidos, salvo los aquileanos, que al estar presentes, permiten el diagnostico diferencial con neuropatía periférica. En la D. de Duchenne (que solo la padecen los varones), la mayoría muere dentro de los 10 años de instalación. La debilidad inicial localiza en los músculos proximales de los MMII (cuádriceps, flexores de la cadera y extensores del tronco) con pseudohipertrofia de las pantorrillas. Más tarde aparece en los de la cintura escapular, con pseudohipertrofia del deltoides y del infraespinoso. Muy raramente compromete diafragma, músculos del cuello, extraoculares y faciales. Dentro de las complicaciones tenemos: escoliosis, fracturas patológicas, infiltración grasa del corazón e infecciones respiratorias. En la D. de Duchenne faltaría una proteína llamada “distrofina”, cuya función sería ayudar a anclar los elementos contráctiles de las fibras del musculo esquelético a la membrana celular. En la distrofia miotónica aparecen combinadas la hipotonía muscular y la miotonía (dificultad en aflojar la prehensión). Hay hipotonía de los músculos faciales (perdida de la expresión facial, ptosis, desgaste temporal, maseteros y ECM), y desgaste e hipotonía de los músculos de MMSS (incluyendo los intrínsecos de la mano) y del cuádriceps y tibial anterior. Tratamiento de la distrofia muscular: los corticoides (prednisona) pueden mejorar la función en los pacientes con D. de Duchenne. El tratamiento de las otras distrofias es sintomático. Las ortesis tobillo-pie mantienen el pie en una posición neutra y son útiles para los pacientes con D. miotónica o D. de la cintura pelviana (que tiene caída del pie). En las D. miotónicas se producen alteraciones en la conducción cardíaca que en general son asintomáticas, pero que pueden progresar a bloqueo completo, por lo que se deben hacer ECG periódicos. 2) Miopatías metabólicas. Son trastornos musculares debidos a anormalidades en: * el metabolismo lipídico o del glucógeno (p.e.: glucogenosis), * la función endocrina (p.e.: miopatía tiroidea), * el balance electrolítico (p.e.: parálisis familiar hipokalémica), o * mitocondriales (p.e.: miopatías mitocondriales). Miopatía tiroidea: tanto el hipo como el hipertiroidismo pueden producir debilidad muscular. El hipertiroidismo típicamente produce debilidad muscular proximal y oftalmoplejía. Esto último se debe a la acumulación anormal de proteínas en los músculos extraoculares. El hipotiroidismo no causa debilidad muscular significativa, si bien muchos pacientes pueden señalar fatiga muscular, dolor y calambres. En muchos pacientes hipotiroideos la CPK esta marcadamente elevada. Por lo tanto, en todo paciente con síntomas musculares y CPK elevada, medir TSH sérica. Parálisis familiar hipokalémica: debida a la caída del nivel de potasio sérico (entre 3,5 y 2,5 mEq/lt) por un ingreso excesivo de K + al musculo, acompañado de una gran cantidad de glucosa, después de una comida o del ejercicio. El ataque consiste en una hipotonía de los cuatro miembros, por lo general al despertar, y dura de 8 a 24hs. El diafragma, los músculos respiratorios y oculares no están afectados. Tratamiento: administración de K + vía oral. Miopatías mitocondriales: son un grupo raro de trastornos con compromiso multisistémico, en los que las mitocondrias muestran una morfología anormal. Dentro de los sdmes. identificados, los que cursan con alteraciones musculares son: el MERRF, el PEO, y la Miopatía mitocondrial esquelética pura. En muchos de estos trastornos existen mutaciones del ADN mitocondrial, que producen un patrón de herenc ia descripto como “materno” (debido a que las mitocondrias se heredan exclusivamente de la madre). Estos genomas defectuosos mitocondriales interfieren con la función normal de la mitocondria, produciendo una deficiencia en la generación de ATP. Esta deficiencia puede conducir a debilidad muscular y fatiga, especialmente de los musc. extraoculares (+ metabólicamente activos). Nicolás W. Bonantini -
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Se debe sospechar una miopatía mitocondrial en cualquier persona con debilidad generalizada y parálisis progresiva de los movimientos oculares. El diagnóstico se confirma por el hallazgo de fibras rojas rasgadas en la biopsia muscular, análisis de enzimas musculares y del genoma mitocondrial. No tienen tratamiento específico.
3) Miopatías inflamatorias. Son un grupo de enfermedades adquiridas en las que la inflamación muscular produce debilidad y dolor. Se considera que la mayoría de estas enfermedades tienen un origen autoinmune. Existen tres categorías principales de miopatías inflamatorias idiopáticas: Dermatomiositis, Polimiositis y Miositis con cuerpos de inclusión. En la dermatomiositis la edad de comienzo es en la infancia o en mayores de 40 años, misma distribución entre hombres y mujeres, y se puede encontrar asociada a vasculitis, enf. del colágeno o cáncer. Hay dolor, debilidad muscular proximal y rash. El EMG presenta patente miopática, la CPK esta aumentada, la biopsia muscular muestra atrofia perifascicular y la respuesta a los corticoides es buena. En la polimiositis la edad de comienzo es en adultos, misma distribución entre hombres y mujeres, y se puede encontrar asociada a vasculitis, enf. del colágeno o cáncer. Hay dolor, debilidad muscular proximal, pero no tienen rash. El EMG presenta patente miopática, la CPK esta aumentada, la biopsia muscular muestra infiltrados inflamatorios, y la respuesta a los corticoides es variable.
Sindromes medulares.
1. Sindromes motores puros: ELA. o Aran Duchenne. o Poliomielitis anterior aguda. o 2. Sindromes sensitivos: Sdme. cordonal posterior Tabes y Sdme. neuroanémico. o Sdme. ET (espino-talámico?) Siringomielia. o Herpes Zoster. o Con tocamiento de los haces espino-cerebelosos Ataxia de Fiedrich. o 1. Sindromes motores puros. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). (solo de apunte de cátedra)
Definición: es una enfermedad degenerativa que afecta a la MNC y la MNP equivalente a los núcleos de los pares craneales. La combinación de signos de MNC y MNP es característica de ELA. La lesión permanece circunscripta a ambas neuronas, respetando la sensitiva y la esfinteriana hasta la etapa terminal. La enfermedad se puede entender como una pujo entre los dos sistemas (central y periférico). Etiología: la etiología es desconocida, se da en adultos entre 40 y 60 años, y prevalece en el hombre. Fisiopatología: la ELA es un proceso degenerativo que afecta al sistema piramidal (MNC y MNP), produce una lesión bulbar afectando a los pares X, XI y XII, y respetando a los oculomotores. La lesión bulbar lleva a la muerte por parálisis respiratoria. Se observa perdida de células corticales motoras y de las motoneuronas del tallo cerebral, y degeneración del haz piramidal. Diagnóstico: signos piramidales, signos de MNP, y fasciculaciones de la lengua por tocamiento del IX y XII par (es patognomónico). La TAC es inespecífica y la RMI demuestra lesión piramidal a nivel cervical. Las facultades mentales se mantienen hasta último momento. Nicolás W. Bonantini -
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Clínica: afectación inicial de MMII (espasticidad e hiperreflexia) y luego de MMSS (debilidad y atrofia). Síntomas de MNC (Sdme piramidal)
Espasticidad (paraplejía espástica). Hiperreflexia osteotendinosa. Babinsky positivo. Abolición de reflejos cutáneos abdominales. Clonus. Sincinecias.
Síntomas de MNP (Sdme. de MNP)
Paraplejía flácida. Arreflexia. Atrofia muscular. Fasciculaciones linguales: son más intensas que en otras enfermedades de la MNP y es precoz.
En MMII el grupo tibial es el más afectado y desarrolla STEPPAGE. No hay manifestaciones oculares, sensitivas, esfinterianas, automáticas, y no hay dolor. Afectación bulbar: por afectación de la MNP de los pares craneales, cursa con parálisis de los labios, glosofaríngea y amigdalina, atrofia bulbar con fasciculaciones, distonia, disfagia y disartria, dificultades masticatorias y para mantener la boca cerrada. El cuadro bulbar lleva a una parálisis respiratoria y muerte. Sdme. de Aran Duchenne.
Variante parcial de ELA. Enfermedad degenerativa que afecta la motoneurona inferior, con afectación cervical o lumbar. La etiología es desconocida y afecta a hombres de entre 30 y 40 años. Afecta preferentemente los MMSS, y comienza con atrofia musculares distales y simétricas. Se inicia a nivel de los pequeños músculos de la mano, en la eminencia tenar e hipotenar (mano esquelética). Luego afecta interóseos y produce una excavación en la parte media de la mano por la retracción de los tendones (mano en garra). También hay hiporreflexia, hipotonía muscular y fasciculaciones. En el EMG hay signos de denervación muscular, y el LCR es normal. Poliomielitis anterior aguda.
Proceso infeccioso producido por el virus del Polio, que destruye células de la medula y el tronco. Afecta por lo general a menores de 20 años, y los síntomas infecciosos son inespecíficos. Puede haber desmielinización de: Cordones posteriores hipoestesia profunda. Haz piramidal hipotonía y babinsky positivo. Haces espinocerebelosos ataxia cerebelosa. MNP sdme. pseudobulbar. Como síntomas y signo no neurológicos puede haber: escoliosis, pie varo, miocardiopatías y DBT (??). En la EMG hay disminución de los potenciales sensitivos. El pronóstico es silla de ruedas a los 15 años.
2. Sindromes sensitivos. Sindrome cordonal posterior.
Afectación del haz de Goll y de Burdach (afectación de la sensibilidad discriminativa, vía lemniscal). Puede deberse a: Tabes dorsal (neurosífilis), donde se producirá una disociación de la sensibilidad, estando la discriminativa afectada (vibración, posición, táctil epicrítica) y la termoalgésica conservada. También se produce marcha taconeante (ataxia de MMII). La otra causa puede ser por sdme. neuroanémico, que se da en la anemia perniciosa (déficit de B12 por falta de producción de factor intrínseco) y en donde hay ataxia sensitiva. Nicolás W. Bonantini -
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Sdme. ET y piramidal (Siringomielina).
Cavidad anormal dentro de la medula (85% por malformaciones, 10% por tumores y 5% por traumatismos), que afecta los haces ET y piramidales. La localización más frecuente de siringomielia es cervical. Es una enfermedad progresiva de forma crónica. Se produce una disociación sensitiva suspendida (en esclavina) porque solo abarca los segmentos que involucra la lesión. Hay conservación de la sensibilidad profunda y táctil epieutica, y perdida de la sensibilidad termoalgésica por lesión del haz espinotalámico lateral. En general afecta manos, brazos, cuello y parte superior del tórax (en esclavina). Los pacientes refieren que el agua caliente en la ducha no lo molesta en uno o ambos MMSS tanto como en el resto del cuerpo, sufren quemaduras a menudo sin darse cuenta, etc. Más tarde le siguen déficits motores (parálisis flácida que progresará a amiotrofia). La siringobulbia da síntomas a nivel del tallo cerebral. Ataxia de Fiedrich.
Es una enfermedad hereditaria (autosómica recesiva), de comienzo en la infancia o adolescencia, que produce un sdme. espinocerebeloso. Hay atrofia de neurona de ganglios raquídeos posteriores (pierde la sensibilidad epieutica), atrofia cerebelosa (ataxia de la marcha, disartria, dismetría y nistagmus), y atrofia de neuronas piramidales (parálisis de los músculos, especialmente los de las extremidades inferiores “ pie de Friedriech”). Compresión medular.
La medula es comprimida contra el canal raquídeo, produciendo un bloqueo parcial o total de la circulación de LCR. Generalmente de etiología tumoral, aunque puede ser también de etiología inflamatoria (osteomielitis de la vertebra de etiología TBC o enf. de Pott) o traumática (muy raro). Los tumores pueden ser: Intramedulares: glioblastomas (adultos) y meduloblastoma (niños). Extramedulares Intradurales: neurinomas y meningiomas. o Extradurales: tumores mtt. (linfoma, leucemia). o La clínica va a varias según que parte de la médula está afectada por la compresión y a qué altura es la misma. Si la compresión es en la parte anterior va a producir síntomas motores, si es en la parte posterior síntomas sensitivos, y si es en la parte lateral va a afectar a la hemimedula (Sdme. de Brown Secquard, con plejía homolateral por lesión piramidal, hipoestesia profunda homolateral por lesión lemniscal, y hipoestesia termoalgésica contralateral por lesión extralemniscal). En toda lesión medular compresiva va a haber disociación albumino-citológica (aumento de proteínas con celularidad normal). Según el nivel va a haber: Cervical alta (C1-C2): Motor parálisis espástica de los 4 miembros (sdme. piramidal porque solo se afecta la MNC). Sensitivo cuadrianestesia del cuello para abajo (a nivel de la raíz afectada puede haber dolor por irritación radicular). Esfínteres vejiga espástica (por falta de controles suprasegmentarios). Nervios parálisis motora del trapecio y del ECM por parálisis del XI. Hay tocamiento del frénico parálisis del diafragma (insuficiencia respiratoria). Cervical baja (C5-C6): Motor cuadriplejía flácida en MMSS (por lesión de MNP) y espástica en MMII (por lesión de MNC, como está sana la MNP hay sdme. piramidal con hiperreflexia y babinsky). Sensitivo cuadrihipoestesia (de la lesión para abajo), hipoestesia para todas las modalidades sensoriales, y dolor radicular a nivel de la lesión. Esfínteres vejiga espástica. Dorsal: Motor brazos indemnes, parálisis de MMII (paraplejia o paraparesia espástica, hiperreflexia y babinsky). Sensitivo parahipoestesia en MMII, dolor radicular a nivel de la lesión. Vejiga espástica.
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Lumbar (nivel en que sale el plexo lumbosacro): Motor paraplejia flácida (NMP, arreflexia, atrofia y babinsky -). Sensitivo parahipoestesia en MMII. Vejiga espástica. Plexo sacro y Sdme. de la cola de caballo: si la compresión es medial a nivel de las raíces sacras bajas (S3, S4 y S5) hipoestesia en silla de montar (déficit sensitivo en zona del periné), proctalgia, y vejiga autónoma (incontinencia urinaria con goteo continuo) e impotencia sexual. Si la compresión es lateral (afectación de raíces lumbares altas L1 y L2) dolor en cara anterior del muslo, hipotrofia del cuádriceps (paresia para la extensión de la pierna) y disminución del reflejo patelar.
Lumbociatálgias.
Sdme. de variada etiología, siendo la más frecuente la patología discal. Se manifiesta por el dolor localizado en el trayecto del nervio sacro que expresa el sufrimiento de las raíces afectadas (lumbociatalgias). Se presenta cuando se compromete el nervio crural. La etiología puede ser por hernia del núcleo pulposo de los discos intervertebrales lumbares (lo más frecuente) por traumatismo agudo, o crónico asociado a espondiloartrosis. En jóvenes el desplazamiento del núcleo pulposo dado por esfuerzos o traumatismos es el mecanismo más frecuente de compresión radicular. En ancianos se da secundario a cambios degenerativos que sufre tanto el disco como la estructura cerebral. Clínica: comprende el análisis del dolor. La discopatía lumbar puede comprometer L3 y L4 (territorio del crural) o L5 y S1 (territorio del ciático). El dolor se localiza en la región lumbosacra y sigue el trayecto de la raíz afectada. En el caso de las lumbocruralgias, si es L3 hay dolor en la cara anterior del muslo, si es L4 en la cara anterior de la pierna (consultar esquema). Si la discopatía lumbar comprende L5 y S1 estamos frente a una lumbociatalgia. El compromiso de la raíz L5 localiza el dolor en cara posterior del muslo y la antero externa de la pierna, llegando al dorso del pie y el dedo gordo. El compromiso de S1 sigue toda la cara posterior del muslo, pantorrilla, talón y borde externo del pie. En dolor en la patología distal se exacerba siempre con la tos, los estornudos y la defecación. Cede con el reposo. Al cuadro doloroso se le agrega parestesia o hipoestesia, e hipotonía (compromiso de L5, el pie está caído y el enfermo debe levantar exageradamente la rodilla para evitar que los dedos se arrastren por el suelo, lo que se denomina, “andar equino”). El deterioro neurológico radicular se establece haciendo deambular al paciente en punta de pie o sobre los talones. Si hay imposibilidad para pararse sobre el talón, indica compromiso de L5. Si hay imposibilidad de ponerse en punta de pie, indica compromiso de S1. En cuanto a los reflejos, están abolidos el patelar (si el compromiso es de L3 y L4), tibial posterior (L5) o aquileano (S1). Examen de MMII: la hipotonía e hipotrofia de la pantorrilla indica compromiso de la raíz S1. El compromiso de L5 afecta la parte antero externa de la pierna. El signo o prueba de Lassegue es útil en el diagnostico de compresión radicular producida por una hernia discal. Se evalúa con el paciente en decúbito dorsal, levantando el miembro afectado sin doblar la rodilla (produce una elongación de la raíz afectada). Diagnóstico: Rx frente y perfil de columna lumbar (para ver espacios interdiscales y forámenes). La EMG da patente de MNP. La TAC informa sobre todo lo que sea óseo, diagnostica hernia de disco (visualiza el material discal que se va afuera). La RMI muestra mejor el conflicto de blando con óseo. Tratamiento: en relación con la etiología. Si el compromiso neurológico no es importante, reposo, analgésicos y antiinflamatorios. En paresia o parálisis radicular la cirugía está indicada. Cervicobraquiálgias.
Cervicalgia: dolor localizado en la región posterior del cuello. Cervicobraquialgia: el dolor localizado en la región posterior del cuello se propaga a ambos MMSS. Hay dolor local y dolor irradiado (si afecta tronco o raíz). Nicolás W. Bonantini -
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La cervicobraquialgia puede ser por lesión de un nervio periférico o sdme. radicular. La raíz tiene un territorio donde expresa su lesión (dermatoma). La disfuncionalidad de la raíz se manifiesta a través de un sdme. radicular. La etiología más frecuente de un sdme. radicular es el traumatismo. La lesión de la raíz puede sufrir una avulsión, que es el arrancamiento a nivel medular y es irreparable. Los síntomas del sdme. radicular se expresan en el dermatoma correspondiente a la raíz afectada y son: dolor radicular, parestesia, abolición de reflejos relacionados con esa raíz, e hipotonía muscular. Los sdme. radiculares más frecuentes son: 1) Parálisis de Erb Duchenne (parálisis del plexo braquial alto, C5-C6): se da generalmente por lesión traumática (p.e., por maniobras inexpertas en la asistencia de un parto), cursa con parálisis del miembro superior, hipotonía, hipotrofia, y reflejos bicipital y estilo-radial disminuidos. 2) Parálisis de Dejerine Klumpke (parálisis del plexo braquial bajo, C8-D1): por traumatismo (p.e., caída del balcón o parto distócico). Se caracteriza por parálisis, hipotonía e hipotrofia de la mano (y a veces antebrazo), abolición del reflejo cúbito pronador, y anestesia en el borde interno de la mano. 3) Espondiloartrosis cervical (C5-C6): la espondilosis resulta de la degeneración crónica de la columna cervical incluyendo los discos vertebrales, y artrosis es deformación, o sea, va a haber un disco degenerado más osteofito. Presenta sdme. radicular con dolor localizado en dermatomas C5-C6 (parte lateral externa de ambos MMSS, brazo, antebrazo, pulgar e índice). Hay hiporreflexia del bicipital (C5) y estilo-radial (C6). Es similar al Erb Duchenne, solo que aquí no hay anulación de la raíz. 4) Sdme. de costilla cervical (D1): compromiso del plexo braquial bajo, con sdme. radicular en el dermatoma correspondiente, dolor en el hueco axilar, y si se asocia con compresión vascular, acrocianosis, dolor (por isquemia) y edema. Como lesiones de nervios periféricos tenemos: Nervio radial: por afección en: 1) el canal de torsión del humero, de etiología traumática o compresiva (parálisis del sábado por la noche), que se parece al dolor de la muñeca. “Mano en cuello de cisne” = parálisis extensora de la mano). 2) Se afecta también a nivel del hueco axilar : “mano colgante” = parálisis de extensión del antebrazo (tríceps). Reflejo tricipital abolido y paresia de flexión del codo. Nervio cubital: se afecta en la lepra dando una neuritis, con engrosamiento del nervio que se palpa en el conducto epitrocleo-olecreneano. También puede afectarse por compresión o traumatismo. Hay dolor y parestesia que nacen en el codo y se propagan por el borde interno del antebrazo hasta el dedo meñique.
En casos crónicos lleva a atrofia muscular de la eminencia hipotenar con “garra cubital”.
Mielopatía cervical.
Afectación que repercute sobre la medula y sus raíces en forma localizada. La degeneración atrófica de la columna es muy frecuente, aparece después de la edad media, y llega a ser casi constante en individuos de edad avanzada. La espondiloartrosis es la causa más común de mielopatía cervical. El proceso degenerativo afecta el disco intervertebral, el cual puede llegar a herniarse (protrusión discal). Factores desencadenantes de la herniación discal pueden ser traumáticos agudos y pequeños traumatismos repetidos de la vida cotidiana. Por otra parte, el proceso degenerativo también afecta los márgenes de las vertebras adyacentes, produciendo osteofitos. Ambos procesos acaban por comprimir las raíces cervicales, la medula espinal o ambas. Los cambios degenerativos son máximos en los espacios intervertebrales C5, C6, C7 y C8, puntos de mayor movilidad y mayor sobrecarga mecánica. Las consecuencias clínicas van a depender de: la intensidad, el diámetro del canal, y el estado de las arterias. El cuadro clínico da 2 sdmes.: Sdme. radicular cervical: presenta dolor en la nuca, parestesia, hipoestesia, arreflexia, debilidad muscular, y amiotrofia. La lesión responsable es el disco herniado lateralmente y los osteofitos.
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Mielopatía cervical: presenta paraparesia espástica, debilidad, espasticidad, hiperreflexia y babinsky. La lesión responsable es el disco herniado centralmente y bandas espondilopáticas constituidas por osteofitos e hipertrofia de partes blandas contiguas. Casi no hay afectación sensitiva ni de los esfínteres (no toca raíces). El predominio es de síntomas motores (piramidal). Como métodos diagnósticos podemos usar la Rx, RMI y la TAC. El diagnóstico diferencial debe hacerse con: dolor de origen coronario, ELA, y degeneración medular secundaria a deficiencia de Vit. B12. El tratamiento es analgésicos e inmovilidad del cuello (collar ortopédico) si el dolor es leve, y la tracción cervical si el dolor es intenso. También puede hacerse corrección quirúrgica.
Neuropatía por atrapamiento.
Conflicto de espacio entre distintas estructuras anatómicas a través de una corredera con afectación de nervios y estructuras vasculares, dado por depósitos de sustancias o lesiones. Al producirse la compresión de los nervios se producen cambios a nivel de los axones, con desmielinización parcial (aumenta el espacio intranodal) y cambios metabólicos en las organelas (degeneración walleriana). Las fibras motoras son las que menos toleran la compresión nerviosa, seguidas de las fibras sensitivas finas y por último las sensitivas gruesas (táctil protopática) que son las que más toleran la compresión, La clínica presenta dolor en el sitio de compresión, que se propaga o localiza en el territorio de la metámera o nervio comprometido. Como causas tenemos: DBT, alcohol, IRC, Sdme. de mala absorción, Microtraumatismos (inflamación y fibrosis), Tenosinovitis (por edema periférico), Amiloidosis, Hipotiroidismo (por mixedema), AR, Fracturas, Hematomas, Tumores, etc. El diagnostico es clínico, ayudado por EMG (enlentecimiento en la conducción periférica) y TAC.
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Cefaleas.
Molestia dolorosa localizada en la cabeza de cualquier etiología. Se pueden clasificar en: Primarias (no hay lesión estructural que la justifique): Jaquecas o Migraña (con o sin aura). o Tensionales. o En racimo (o histamínicas). o
o
o
Cefalea en puntadas idiopática, Cefalea por frio, Cefalea tusígena benigna, Cefalea del esfuerzo y Cefalea del orgasmo. Neuralgias craneales idiopáticas (del trigémino, del glosofaríngeo, y del suboccipital).
Secundarias (responden a una causa conocida o hay lesión estructural que las justifica): Post traumáticas. o Vasculares: por HTA, asociadas a ACV agudo (isquémico o hemorrágico), asociadas a o o o o o o
o
Aneurisma no roto, por Arteritis, por Trombosis venosas (puerperio). Cefaleas por HTEC: secundarias a infecciones, tumores, e hidrocefalia. Cefaleas asociadas a la ingestión de sustancias: nitritos, CO (estufas). Cefaleas asociadas a infección no craneana: virósica, bacteriana. Cefaleas asociadas a trastornos metabólicos: hipoxia, hipercapnia, hipoglicemia, diálisis. Cefaleas o dolores faciales asociados a: columna cervical, ojos, oídos, nariz, dientes, articulación temporomandibular. Neuralgias craneales secundarias: del trigémino, del glosofaríngeo, del suboccipital (generalmente responden a tumores de fosa posterior).
1) Jaqueca o migraña.
Están caracterizadas por crisis recurrentes de dolor de cabeza, usualmente unilaterales o hemicraneanas, acompañadas a veces de nauseas y vómitos, con pródomos definidos y transitorios de tipo sensorial o motor. Tienen incidencia familiar. Se clasifica en: a) Migraña sin aura o jaqueca común: ataques de 4 a 72hs. de duración, de localización hemicraneana, pulsátil, de intensidad severa a moderada, asociada a nauseas, fotofobia y sonofobia. El dolor empeora con la actividad física. Empeora con los ciclos menstruales y mejora en el embarazo. Es hereditaria. b) Migraña con aura: es precedida por pródromos originados en corteza o tronco cerebral, que se desarrollan habitualmente en 5 a 20min. y duran siempre menos de 1 hora. Luego sobreviene la cefalea, nauseas y fotofobia, después de un periodo intermedio de menos de una hora. La cefalea puede durar 4 a 72hs. Si la cefalea está ausente, da lugar a la “migraña sin cefalea”. c) Migraña con aura típica: es la forma más común de la migraña con aura, el aura más frecuente es el visual: “puntos brillantes”, llamados escotomas centellantes, que pueden ser continuados por defectos visuales
como hemianopsia o amaurosis fugaz. Menos frecuentes son la auras sensitivas: parestesias en un hemicuerpo o cara. El aura menos común son los trastornos del lenguaje: disfasia. La fase dolorosa comienza cuando los síntomas del aura declinan. La edad de comienzo es en la primera década. d) Migraña con aura prolongada: Si el aura dura más de una hora, pero hay recuperación ad-integrum y las imágenes son negativas. Es difícil de diferenciar de un AIT. e) Migraña hemipléjica familiar: el aura es una hemiparesia, y al menos un familiar tuvo un cuadro similar. f) Migraña basilar: el aura proviene de trastornos en el tronco cerebral o en ambos lóbulos occipitales y consiste en: alteraciones visuales, vértigo, ataxia, disartria, hormigueos en los labios, manos y lengua, Nicolás W. Bonantini -
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acúfenos, hipoacusia, y visón doble. El aura dura de 2 a 45min. y a continuación hay cefalea occipital con vómitos y el paciente se duerme. Al despertar la sintomatología ha cesado. Predomina en mujeres jóvenes. g) Migraña oftalmopléjica: crisis repetidas de cefaleas asociadas con paresia de uno o más pares craneales oculomotores, y con ausencia de lesión demostrable. D/D: aneurismas, isquemia del III, mononeuritis DBT. h) Estado migrañoso (o estado de mal jaquecoso): la crisis dura 72hs. o más a pesar de tratamiento. Puede estar relacionado con abuso de drogas antimigrañosas o analgésicas. D/D: meningoencefalitis o hemorragia SA. En general se caracteriza por: episodios paroxístico de cefalgias pulsátiles localizadas en un hemicraneo (pero también puede ser frontal, temporal o lateralizado), con fotofobia y sonofobia, puede estar acompañada de náuseas y vómitos, si inicia en la juventud y tiende a disminuir con la edad, en la mujer está relacionado con los ciclos hormonales, se pueden desencadenar por la ingesta de chocolates, grasas, tomate, o el sol, el estrés y los excesos sexuales. Hay un cuadro prodómico que generalmente dura 5 a 15 minutos, y que va cediendo a medida que se instala la cefalgia, el inicio es solapado y su intensidad aumenta lentamente, llegando a ser máxima a la hora, lo que obliga al paciente a acostarse y protegerse de la luz y el sonido. La crisis puede durar de una hora a varios días. Dos teorías intentan explicar la fisiopatología de la migraña: una es la teoría vascular, que dice que hay una primera fase donde se produce vasoconstricción de las arterias intracerebrales debida a la liberación de serotonina, y que produciría hipoperfusión (que produciría clínicamente el aura). En una segunda fase, por anoxia del tejido circundante, se liberaría histamina, que produciría hiperperfusión, vasodilatación, y aumento de la permeabilidad, permitiendo en pasaje de otro neurotransmisor, la bradiquinina, que disminuye el umbral doloroso de los filetes regionales (produciendo la crisis de dolor). La otra teoría es la neural, basada en la teoría de la “depresión cortical propagada”, donde habría un foco generador de estímulos anómalos que iniciaría, por reclutamiento, la activación de la parte alta de la medula espinal (C2-C3), mesencéfalo, tálamo y cortex (factores centrales). Los factores periféricos, vascular e inflamatorio, actuarían a continuación de los centrales, generando la secuencia de hipoperfusión, vasodilatación, inflamación y dolor a nivel de meninges y vasos. Tratamiento: Analgésicos y AINE´s: paracetamol, naproxeno (tiene un efecto superior a la ergotamina), etc. Ergotamina: agonista serotonínico que se une a los receptores 1A y 1D. Por su potente efecto vasoconstrictor, está contraindicado en pacientes mayores de 40, en HTA o con factores de riesgo vasc. Sumatriptan: agonista serotonínico selectivo de alta afinidad (1A-1D). Iguales contraind. que el ergot. Como drogas para la profilaxis de la migraña tenemos: el pizotifeno (antiserotonínico), atenolol y propanolol (beta bloqueante sin actividad simpaticomimética intrínseca), y flunarizina (bloqueante de loa canales de Ca+).
2) Cefalea de tipo tensional.
Las cefaleas por tensiones psicógenas (tensión nerviosa), también denominadas vasculares o vasomotoras, son la causa más frecuente de cefalgia. Se atribuyen a una contracción sostenida de los músculos de la cabeza y del cuello, que produce una isquemia en el musculo contraído. Produce una sensación opresiva, “en vincha” u occipital-cervical, bilateral, generalmente vespertina, no varía con la actividad física y no impide efectuar las tareas habituales. El paciente se suele acostar con el dolor y se despierta sin el (aunque puede durar día). Dentro de las causas tenemos el estrés, las preocupaciones y los trastornos psiquiátricos. Mejoran con los ansiolíticos. 3) Cefalea acuminadas, en racimo, histamínicas o de Horton.
Son paroxismos de dolor de cabeza de comienzo brusco y duración breve, que se repiten diariamente durante semanas o meses, y con intervalos asintomáticos o libres de dolor también variables. Son de predominio Nicolás W. Bonantini -
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nocturno, aparecen en primavera u otoño, no tiene antecedentes familiares, más frecuente en varones alrededor de la 4ª década. De predominio fronto-temporal y retro ocular (región periorbitaria), con una duración de entre 10min. y 2hs. (nunca sobrepasan las 6hs.). Se acompaña de enrojecimiento facial, Sdme. de Horner, epifora, bloqueo nasal, y puede estar precedida de escotomas centellantes. Puede estar acompañada de vómitos y fotofobia. El tratamiento puede ser con antihistamínicos, ergotamina, u oxigeno. 5) Neuralgia trigeminal. (Tic
doloroso)
Dolor eléctrico, agudo y paroxístico, generalmente en la parte inferior de la cara (rama maxilar inferior). De inicio brusco, dura segundos, aunque entre las crisis persiste un dolor sordo. Puede repetirse varias veces al día. Predomina en ancianos, más frecuente en la mujer, generalmente unilateral. Existen zonas gatillo que al ser estimuladas desencadenan la neuralgia (al peinarse, lavarse la cara con agua fría o tibia, lavarse los dientes, masticar, afeitarse). Debe hacerse D/D entre la neuralgia idiopática y la sintomática (causas odontológicas, tumores de fosa posterior, EM). La n. idiopática se trata con carbamacepina. Es un dolor por reaferentación. Neuralgia glosofaríngea: idiopática o sintomática, consiste en paroxismos de dolor en la lengua y región amigdalina. Duele al tragar. Predomina en varones. Hay largos periodos libres de dolor. D/D con las sintomáticas, debido a tumores del ángulo ponto-cerebeloso o malformaciones vasculares. Neuralgia del suboccipital: dolor paroxístico en la zona inervada por el suboccipital. Se acompaña de disestesias. Se desencadena al peinarse, girar el cuello o ponerse el sombrero. Cefaleas secundarias 1) Post traumática.
Es la cefalea que aparece como un síntoma nuevo después de un traumatismo de cráneo con pérdida de la conciencia y amnesia post traumática de más de 15min. de duración. La cefalea persiste más de un mes y se acompaña de nerviosismo, dificultad en la concentración, cambios en la personalidad e insomnio. Se debe descartar hematoma intracraneal o la hidrocefalia post traumática. 2) Cefaleas vasculares.
Cefalea hipertensiva: el 50% de los hipertensos refieren cefaleas. Dolor localizado en occipucio o pulsátil. El dolor los despierta por la mañana. Cede al cabo de unas horas pero puede reaparecer si el enfermo vuelve a acostarse. En el caso de encefalopatía HTA son agudas y pueden estar acompañadas de obnubilación y focalidad. Cefalea de la arteritis temporal: son cefaleas intensas en la región temporal, con arteria engrosada y dolorosa a la palpación. La piel que la recubre esta roja y caliente. En general afecta a ambas temporales a la vez. Es un dolor pulsátil, más fuerte por la noche, y que se exacerba con el apoyo de la cabeza en la almohada. Afecta a mujeres entre la 6ª y 7ª décadas. Para confirmar diagnóstico se pide biopsia. Dura 1 o 2 años con brotes y remisiones. El 90% cede espontáneamente. El tratamiento es con corticoides. 3) Cefalea de la HTEC.
Cefaleas por tumores: es la manifestación inicial del 40% de los casos de lesiones ocupantes cerebrales (el 90% presenta cefalea durante su evolución). Es una cefalea crónica (al principio intermitente, pero aumenta progresivamente su frecuencia e intensidad hasta hacerse continua), de intensidad leve a moderada, gravativa, Nicolás W. Bonantini -
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frontal u occipital, aparece en la mañana al levantarse, se acompaña de vómitos en proyectil y mejoría luego de ellos. Mejora con el ortostatismo porque aumenta el drenaje venoso intracraneal, aliviando la HTEC. Enfermedades desmielinizantes.
La mielina es una membrana lipoproteica alrededor de los axones que sirve para mejorar su capacidad de conducción de los potenciales de acción. Los oligodendrocitos (en SNC) y las células de Schwan (en SNP) producen la mielina y envuelven a los axones, dejando los denominados nudos de Ranvier, donde existe una gran densidad de canales iónicos, capaces de producir potenciales de acción importantes. La integridad de la vaina depende del propio axón, de las células productoras de mielina, y del aporte vascular a estas estructuras. La perdida de mielina hace imposible lograr la despolarización de la membrana suficiente como para conducir el potencial de acción, por lo que el nervio se vuelve inútil. Estas enfermedades se dividen en dos grupos: Leucodistrofias: la formación de mielina se ve afectada por un error en el metabolismo genéticamente determinado. Usualmente se ven en chicos. Enfermedades mielinoclásicas: en las que la mielina normalmente formada se desintegra. Esta destrucción puede afectar tanto la mielina del SNC como la del SNP. No todos los proceso que cursan con desmielinización se clasifican en este grupo: las neuropatías periféricas, las enf. metabólicas como la Mielinolisis central pontina (sdme. desmielinizante que compromete protuberancia asociado a una rápida corrección de la natremia) y otras no se consideran enf. desmielinizantes propiamente dichas. La EM es la única enfermedad desmielinizante en el adulto, las otras enf. desmielinizantes son raras.
Esclerosis múltiple (EM).
Se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones en la sust. blanca del encéfalo y de la medula (placas de desmielinización) que da a lugar a una sintomatología muy variada. La EM es una enfermedad inflamatoria, donde los linfocitos, MØ y otras células inmunocompetentes se agrupan alrededor de las vénulas del SNC e ingresan al cerebro lesionando la mielina. Epidemiologia: es el proceso desmielinizante mas común del SNC, aparece entre los 20 y los 40 años (raro antes de los 10 y después de los 50), prevalece en el sexo femenino (3:2), es más común a medida que nos alejamos del ecuador y afecta primariamente a gente con ancestros norte europeos. Etiología: aparentemente autoinmune, con un detonante ambiental (virus lento?), en un huésped genéticamente predispuesto. No es una enfermedad contagiosa. Anatomía patológica: macroscópicamente hay múltiples lesiones grisáceas de bordes netos e irregulares, siendo las regiones más afectadas los nervios ópticos y las zonas periventriculares. Microscópicamente, en las lesiones más recientes hay infiltración perivenular por células fagocitarias microgliales, perdida de las vainas de mielina con conservación de los axones. En las lesiones más viejas no hay elementos inflamatorios, y por la presencia de una reacción glial acusada, recibe el nombre de “esclerosis”. Fisiopatología: los síntomas se deben a bloqueo de la conducción nerviosa a nivel de las fibras afectas en el seno de una placa. En las fibras en las que la desmielinización no es completa es posible la conducción nerviosa, pero su funcionalismo puede verse afectado por cambios en el medio (aumento de la temperatura, cambios iónicos, etc.), pudiendo producir síntomas muy poco duraderos. La tendencia a la remisión de los síntomas puede deberse a la desaparición de los cambios inflamatorios, como así también a la remielinización de los axones. Hay placas que por su localización no producen síntomas, por lo tanto es común encontrar en la RMI muchas más lesiones de las sospechadas clínicamente.
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Clínica: lo más característico y clave para el diagnóstico es la “dispersión en el tiempo y en el espacio de las lesiones”. Síntomas motores son quizás los más frecuentes. No hay patrón característico, puede afectar tanto a una pierna como a una mano, como producir una parestesia. Al examen físico se encuentran signos corticoespinales (hiperreflexia, clonus, babinsky, etc.). Los reflejos cutáneos abdominales se encuentran abolidos desde el principio. Síntomas sensitivos son también muy frecuentes y generalmente se deben a afectación de los cordones posteriores de la medula. Pueden ir desde sensación de opresión en banda o en cinturón de un miembro, hasta parestesias distales como una neuritis periférica. En ocasiones hay sensación de descarga eléctrica desde la nuca hasta el dorso o las extremidades al flexionar la cabeza (signo de Lhermitte). Al examen pueden objetivarse signos de disminución de la sensibilidad profunda (posicional y vibratoria) por afección de los cordones posteriores, que en casos avanzados puede llegar a la ataxia sensitiva. Mas raramente, si los haces espinotalámicos están afectados, puede haber hipoestesia termoalgésica. Trastornos de la coord. motora Son por afección del cerebelo y sus conexiones: inseguridad para caminar, torpeza con las manos, disartria atáxica, sdme. cerebeloso, etc. Los síntomas más comunes son: 45% Sdme. piramidal, 40% Neuritis óptica, 35% Déficit sensitivo, 30% Disfunción del tronco encefálico, 25% Ataxia cerebelosa y temblor, y 20% Disturbios esfinterianos. Como síntomas poco comunes en la EM tenemos: demencia, afasia, crisis epiléptica, dolor y trastornos del movimiento. Los ataques son impredecibles, pero en promedio ocurren cada año y medio. Alguna exacerbaciones reproducen los síntomas previos. Algunos pacientes se deterioran con un curso más crónico, ya sea desde el inicio de la enfermedad o después de varios ataques (EM secundariamente progresiva). Un paciente afectado por una neuritis óptica (proceso inflamatorio desmielinizante agudo del nervio óptico) tiene un 30-60% de posibilidades de desarrollar una EM clínica. El curso clínico es extremadamente variable, pero puede dividirse en cuatro alternativas: 1. Remitente recidivante: ataques recurrentes que se suceden en días o semanas, con o sin recuperación parcial o total. 2. Crónica progresiva: deterioro progresivo sin periodos de estado o remisión. Es la forma de comienzo en el 20% de los pacientes. 3. Inactiva: déficits neurológicos inactivos de magnitud variable. 4. Aguda o subaguda: debe diferenciarse con la encefalomielitis diseminada aguda. Generalmente toma un curso remitente recidivante, con un brusco inicio de los síntomas (usualmente en un periodo de algunas horas a días), una duración de 6 a 8 semanas, y una resolución gradual pero generalmente completa o cercana a lo normal. Pronóstico: a pesar de no ser una enfermedad fatal, se asocia con una leve disminución de la expectativa de vida, como resultado de las complicaciones secundarias que afecta a muchos casos, como neumonía aspirativa, ulceras de decúbito, infecciones del tracto urinario, y caídas. Como regla general, 1/3 de los pacientes tiene una buena calidad de vida sin incapacidades acumulativas significativas, otro tercio acumulan déficits neurológicos suficientes como para afectar sus actividades, pero no lo suficientemente importantes como para privarlos de llevar una vida normal, y el otro tercio termina en invalidez requiriendo ayuda constante. Como factores de mal pronóstico tenemos: debut mayor de 40 años, curso progresivo, y ataxia o trastornos esfinterianos al inicio. Diagnostico: los criterios de Schumacher para EM definida son: 1. Dos síntomas separados de afectación del SNC. 2. Dos ataques separados (el inicio de los síntomas debe tener como mínimo un mes de diferencia). 3. Los síntomas deben corresponder a la afectación de sustancia blanca. 4. Edad: 10-50 años (a pesar de que usualmente va de los 20 a los 40). 5. Déficits objetivos presentes al examen neurológico. 6. No debe encontrarse otro problema médico que explique la sintomatología del paciente. La clave de los criterios de Schumacher son los dos primeros, o sea, “diseminación en el tiempo y en el espacio ”. Nicolás W. Bonantini -
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Las inmunoglobulinas se encuentran aumentadas en el SNC de los pacientes con EM, y el LCR generalmente muestra una elevación tanto de la IgG como de su tasa de producción. Además cuando la IgG es examinada por electroforesis, se agrupa en bandas especificas (llamadas bandas oligoclonales). El hallazgo de varias de estas bandas en la región de las IgG, es sugestivo de EM (aunque pueden encontrarse en otras enfermedades). Debido a que los potenciales evocados (PE) miden la velocidad de conducción a través del SNC, revelan áreas de desmielinización al mostrar el enlentecimiento en la velocidad de conducción a lo largo de las vías en las que se encuentra dañada la mielina. La EM es la causa más común de enlentecimiento de los PE. Los Pe más utilizados son: los visuales (mediante estimulación lumínica midiendo cuánto tarda en llegar el estimulo a la corteza visual), los auditivos (midiendo cuanto tardan en llegar los estímulos sonoros a la corteza auditiva en el lóbulo temporal), y los somatosensitivos (estimulación eléctrica de la muñeca mientras se monitorea la corteza sensitiva). El 75% de los pacientes con EM tienen PE visuales anormales, y el 50% tiene alterados los PESS. LA RMI muestra alguna alteración en casi el 80% de los pacientes con EM. Es por su sensibilidad el método de elección para confirmar el diagnóstico. La desventaja es su especificidad, debido a que las alteraciones de la sust. blanca subcortical periventricular que caracteriza a la EM puede ocurrir también en la enfermedad cerebrovascular, vasculitis, migraña, hipertensión, y hasta en sujetos normales. Tratamiento: como tratamiento especifico, los corticoides ayudan a resolver más rápidamente los síntomas durante los ataques (aunque no previene incapacidades ni mitigan la evolución final de la enfermedad). La terapia más utilizada es la metilprednisolona EV durante 3 a 7 días. Como drogas de uso profiláctico (disminuyen la frecuencia de los ataques en un 30%) están los interferones beta 1a y 1b (producen efectos “fluelike”) y el acetato de glatiramer. El manejo de los déficits neurológicos residuales también es una parte importante del tratamiento de la EM (tratamiento sintomático). Los síntomas más incapacitantes referidos por los pacientes son la fatiga, los déficits motores, los problemas cerebelosos y las alteraciones de los esfínteres. Para reducir la fatiga se utiliza la amantadina, la espasticidad a menudo responde al baclofen (derivado GABA que inhibe la transmisión sináptica a nivel espinal), para el temblor cerebeloso y la ataxia se utilizan drogas que eleven los niveles de GABA, como el clonazepam y el Ac. valproico. Sistema extrapiramidal.
Rige el tono muscular y los movimientos automáticos y asociados. Los ganglios basales actúan como frenos e interruptores porque: impiden que sus estructuras blancos generen actividad motora no deseada (freno), y selecciona cual de los muchos programas motores disponibles estará activo en un momento determinado (interruptor). Está integrado por una serie de núcleos grises de la base del cerebro: el n. estriado (caudado, putamen y pálido), el n. subtalámico de Luys, el n. rojo y la sust. negra (o locus niger). Sus vías descendentes son la rubroespinal y la retículoespinal. Los síntomas que involucran las enfermedades extrapiramidales (EP) son: perdida de los movimientos automáticos y asociados (p.e.: balanceo de los brazos al caminar), acinesia y bradicinesia (lentitud para iniciar los movimientos voluntarios y automáticos), alteraciones del tono muscular (hipertonía, hipotonía o distonía), y aparición de movimientos involuntarios (corea, atetosis y balismo). Las enfermedades EP se clasifican en: Hipertónico-aquinéticas: Enf. de Parkinson. Hiperquinético-distónicas: corea, atetosis, balismo y distonía. Los neurotransmisores de los ganglios basales forman dos circuitos: un circuito excitatorio mediado por el glutamato y la Ach, y un circuito inhibitorio mediado por la dopamina y el GABA. El equilibrio entre los sist. dopaminérgico y colinérgico de los ganglios basales se inclina hacia la hiperkinesia cuando hay exceso de dopamina, y hacia la rigidez y el temblor cuando predomina la Ach.
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Enfermedad de Parkinson.
Es un cuadro clínico que aparece cuando sobrevienen lesiones degenerativas que comprometen el 80% de las neuronas de la sust. negra (primariamente, ya que puede haber afectación de otros núcleos). La mayoría de dichos núcleos sintetizan un NT llamado dopamina (neuronas dopaminérgicas). Si no reconoce causa conocida se lo llama Parkinson idiopático (80%), si responde a causa conocida, Parkinsonismo (20%). Los parkinsonismos más frecuentes son debidos a: fármacos (haloperidol, cinarizina, flunarizina), vascular (secuelas de ACV), sust. tóxicas (CO, manganeso, MPTP), traumatismos (encefalopatía del boxeador), post-encefalíticos (p.e., encefalitis de Von Economo, que deja lesiones secuelares en los ganglios de la base). Se denomina parkinsonismo plus a enfermedades infrecuentes que lesionan varios niveles del SNC simultáneamente y también el sist. nigroestriado, dando síntomas asociados de Parkinson con otros que no son propios de esta enfermedad. P.e., la atrofia olivopontocerebelosa, la parálisis supranuclear progresiva, la enf. de Wilson, el sdme. de Shy Draguer, y la enf. de Fahr. Morbimortalidad: la enf. de Parkinson idiopática está claramente asociada con la edad. Afecta por igual a ambos sexos. De evolución crónica y progresiva, es incurable y conduce a la invalidez en el término de 8 a 10 años. Se denomina juvenil cuando se inicia antes de los 40 años, y senil cuando debuta después de los 70. Fisiopatología: la patogenia es desconocida, es más común en el anciano y la edad avanzada es el factor de riesgo más importante en la etiología de esta enfermedad. Se han postulado otros factores de riesgo con interés patogénico: genéticos, ambientales, traumatismos, etc. Se produce primariamente una degeneración de las neuronas de la sustancia negra (pars compacta) con gliosis reactiva en locus coeruleus, pero sobre todo en sustancia nigra, junto con aparición de cuerpos de Lewy en estos núcleos y en el córtex cerebral (inclusiones citoplasmáticas eosinófilas). La vía nigroestriada es el circuito dopaminérgico que une el locus niger con el cuerpo estriado (caudado, putamen y pálido). La lesión de esta vía específica es la que promueve el Parkinson. Se conocen 5 tipo de receptores para la dopamina (DA) denominados D1 a D5. Los más abundantes a nivel del cuerpo estriado son D1 y D2. La actividad de la DA sobre D2 mantiene el tono y la contractilidad musculo esquelética. Cuando escasea la DA, se alteran esas propiedades neuromusculares y aparecen los trastornos característicos de Parkinson. La DA es una catecolamina igual que la NA y la A. Es sintetizada por las neuronas dopaminérgicas a partir de un aminoácido esencial que es la tirosina. Una enzima (la tirosina hidroxilasa) la transforma en DOPA (dihidrofenilalanina), luego una segunda enzima (la DOPA descarboxilasa) transforma la DOPA en DA. Parte de la DA es destruida antes de ser liberada por la acción de la MAO-B, formando un metabolito inactivo: el DOPAC. Es resto de la DA se libera al espacio intersináptico, y una parte se une a los receptores específicos para desarrollar su actividad biológica, y otra parte es degradada por una enzima (la COMT) en un segundo metabolito inactivo que es la metoxitiramina (MT). Los dos productos de la degradación, el DOPAC y la MT, dan origen a un mismo catabolito principal que es el Ac. Homovalínico. Clínica: los síntomas de Parkinson se exteriorizan cuando el 80% de la vía nigroestriada está deteriorada. Las manifestaciones más características son 3: Bradicinesia o acinesia, Temblor (de reposo), y Rigidez. A ellos se agregan disturbios neurovegetativos, y en el 30% de los casos, depresión. La bradicinesia o lentitud para iniciar los movimientos voluntarios y automáticos de los musc. esqueléticos, se manifiesta en la inexpresividad facial (facies de jugador de póker), la falta de parpadeo, la palilalia (voz monótona y monocorde), la micrografía, y la marcha festinante (inclinada hacia adelante, insegura y sin balanceo de los brazos). El temblor de reposo afecta a los 4 miembros, pero compromete precozmente los dedos de las manos dando lugar al movimiento de “contar monedas”. La rigidez o resistencia al movimiento pasivo da origen al signo del “caño de plomo”, y cuando se asocia a temblor, al signo de la “rueda dentada” (resistencia en escalones ante la flexión pasiva del antebrazo).
El Parkinson se incorpora y camina encorvado para no caer. Tiene dificultad para erguirse y girar en la cama. Los disturbios neurovegetativos más frecuentes son: sialorrea, seborrea (cara de pomada), disfagia, Nicolás W. Bonantini -
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constipación, mareo postural e incontinencia urinaria. La depresión no afecta al intelecto. Cuando se acompaña de confusión y desorientación temporoespacial, anuncia demencia, que aparece en un 20% de los casos. Evolución: clasificación de Hoen y Yahr: Estadio 1: sintomatología unilateral sin o con escasa incapacidad. Estadio 2: sintomatología bilateral sin trastorno del equilibrio. Estadio 3: incapacidad escasa o moderada. Reflejos de posición alterados por inseguridad al girar el cuerpo. Capacidad laboral sensiblemente perturbada. Estadio 4: completa incapacidad. El paciente puede mantenerse en pie y caminar. Estadio 5: cama o silla de ruedas. Necesidad de ayuda permanente. Tratamiento: la inmensa mayoría realiza tratamiento sustitutivo con L-DOPA. La L-DOPA suministrada por boca es rápidamente destruida a nivel digestivo por dos enzimas: la dopa-decarboxilasa (DC) periférica y la MAO. Solo un 10% llega a cruzar la barrera HE, donde un 9% es inactivado por la DC central y la COMT, y solo un 1% llega a tomar contacto efectivo con el locus niger. Para proteger la L-DOPA de esta doble inactivación, se le asocia carbidopa o benceracida, que bloquean la DC y garantizan mayor llegada al SNC. En el locus niger la L-DOPA se transforma en DA, para ser luego secretada y accionar los receptores D1 y D2. El empleo de L-DOPA debidamente protegida mejora el 80% de todos los Parkinson. Se administra en dosis fraccionadas cada 4 o cada 6hs, alejadas de las comidas principales para evitar que la L-DOPA compita con las proteínas alimentarias por el transporte intestinal. La evolución progresiva de la enfermedad requiere ir aumentando las dosis. El 80% de los pacientes correctamente medicados presentan disquinesias después del 3er. año de evolución y el 50% fluctuaciones después del 5to. año de evolución. Las disquinesias son movimientos involuntarios y repentino de tipo coreico, cuyo tratamiento consiste en reducir las dosis de L-DOPA. Cuando toman la forma de contracturas esqueléticas violentas se llaman distonías. Las fluctuaciones son manifestaciones que expresan una respuesta pobre o ausente a la L-DOPA. Las más frecuentes son: a) Wearing-off: esfumación de la respuesta en la última parte del periodo que debería cubrir la dosis. b) On-Off: periodos alternantes de acinesia/hipercinesia en los intervalos entre las dosis. c) Freezing: inmovilidad repentina acompañada de extrema ansiedad y agitación. d) Off-resistente: falta de respuesta a pesar de la reiteración de la dosis. e) Acinesia matutina: imposibilidad de comenzar el movimiento a primera hora. La intensidad de estas disquinesias y/o fluctuaciones puede obligar a suspender la L-DOPA por 7 días (drug holidays), estando el paciente internado. Los nuevos fármacos que se asocian a la L-DOPa terapia son: 1) Selegilina: es un inhibidor selectivo de la MAO-B. Además bloquea la recaptación presináptica de DA elevando su concentración en la sinapsis, potenciando la actividad de la DA endógena. 2) Pergolide: Es un derivado sintético del ergot. Desarrolla un efecto agonista sobre los receptores D1 y D2 post-sinápticos. 3) Tolcapone: es un inhibidor de la COMT. Es hepatotóxico. 4) Bromocriptina: es un inhibidor de la recaptación de DA. El tratamiento quirúrgico es aplicable a un grupo reducido de pacientes, menores de 60 años, y que no responden al tratamiento farmacológico. Se una palidotomía póstero-ventral estereotáxica o por radiofrecuencia.
Corea.
El termino corea deriva de la palabra griega “baile”. Podemos diferenciar la corea crónica o hereditaria (enf. de Huntington), de la corea aguda (de Sydenham). Corea de Huntington: se hereda como un rasgo autosómico dominante. La edad promedio de aparición de los síntomas el alrededor de los 40 años, y la duración promedio de la enfermedad es de 15 a 20 años. Puede Nicolás W. Bonantini -
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presentarse en jóvenes menores de 20 (progresión más rápida), y cuando se inicia en mayores de 60 la progresión es más benigna. Clínica: se caracteriza por la aparición de movimientos involuntarios, repentino, arrítmicos y rápidos, como contorsiones o sacudidas incesantes, que afectan rostro, tronco y extremidades. El compromiso facial es común, con frucimiento de labios y elevación de la cejas. Cuando el paciente está sentado, es común el movimiento constante de los brazos y piernas, que se cruzan y descruzan alternativamente. Al principio presenta hipotonía. A medida que evoluciona, presenta disfunción piramidal con hiperreflexia, babinsky, clonus, posturas distónicas de manos, cabeza y tronco, y la evolución progresiva hacia un estado rígido con lentitud en el habla hasta el mutismo completo. La disfagia es un signo tardío de rigidez. También se observa incontinencia. Al deambular aumentan los movimientos involuntarios, y durante el sueño desaparecen. También se suelen presentar trastornos mentales como depresión, pérdida de memoria, y deterioro cognitivo que evoluciona a demencia. Pueden aparecer síntomas psicóticos. Diagnostico: el sitio principal de degeneración neuronal selectiva es el estriado, principalmente el n. caudado, lo que provoca dilatación ventricular. La TAC y la RMI son diagnosticas: muestran la atrofia del caudado (en estadios tempranos pueden ser normales). El PET muestra disminución del empleo de glucosa en el n. caudado incluso en estadios tempranos (puede identificar pacientes de riesgo y asintomáticos). Tratamiento: ningún tratamiento altera la progresión de la enfermedad. Se emplean antidepresivos con efectos antidopaminérgicos como la amoxapina. El haloperidol, por su efecto bloqueador dopaminérgico reduce los movimientos coreicos. Corea de Sydenham: se asocia con enfermedad estreptocócica (FR o escarlatina). La corea gravídica es una variante relacionada con el embarazo en pacientes que han padecido C. de Sydenham en la infancia. Pueden producir corea el hipertiroidismo, el lupus, la policitemia, y otras formas de arteritis cerebral. En enfermedades metabólicas como hiponatremia o hiperglicemia puede ocurrir corea transitoria. La corea puede limitarse a un hemicuerpo (hemicorea). Balismo.
Consiste en movimientos violentos que afectan principalmente los músculos proximales, de modo que todo el miembro se lanza en desplazamientos de gran amplitud, continuos o intermitentes, repetidos varias veces por minuto. Con la evolución experimenta una progresión hacia una coreoatetosis (?). Los movimientos balísticos pueden ser unilaterales (hemibalismo). La causa más frecuente es el infarto del núcleo subtalámico contralateral, pero puede también deberse a una pequeña hemorragia traumática, una lesión desmielinizante o tumoral. El balismo bilateral es raro, generalmente de causa metabólica (coma hiperosmolar no cetósico). El tratamiento es con haloperidol, que suprime los movimientos violentos. En algunos casos extremos, se recurre al tratamiento quirúrgico: la talamotomía ventrolateral. Atetosis.
Son movimientos lentos, sinuosos, como reptantes, que interrumpen la postura voluntaria, más pronunciados a nivel de los dedos de la manos o pies, la cara y la lengua. Los movimientos característicos son: flexoextensión de las manos, inversión y eversión de los pies, torsión del cuello y tronco, y apertura y cierre forzado de los parpados. Los movimientos son más lentos que los de la corea, pero a veces es difícil distinguirlos, de ahí el término coreoatetosis (esta combinación se da en la enf. de Huntington). La atetosis puede afectar las 4 extremidades o ser unilateral, sobre todo en niños que han sufrido hemiplejia (atetosis post-hemipléjica). Si se inicia durante la infancia, puede ser consecuencia de una hipoxia o kernicterus. La atetosis puede responder a Nicolás W. Bonantini -
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otras causas como: encefalopatía hepática, enf. de Wilson, exceso de L-DOPA (en el tratamiento de Parkinson), o lesiones vasculares en el n. lenticular o del tálamo. Distonía.
Es una actitud postural persistente en uno de los extremos del movimiento atetoide, que se produce por contracción simultánea de musc. agonistas y antagonistas en una región del cuerpo. Pueden ser en: hiperextensión o hiperflexión de la mano, flexión lateral o retroflexión de la cabeza, torsión de la columna vertebral, y cierre forzado de los parpados. Relacionada estrechamente con la atetosis, difiere de ella por la persistencia en la anomalía postural y la afección marcada de los grandes músculos axiales (tronco y cinturas). Desaparecen durante el sueño. Se clasifican en: Primarias: la distonía generalizada primaria (Distonía muscular deformante) comienza en la infancia, por los MMII y con antecedente familiar de distonía. La enf. de Segawa es una variante de distonía generalizada con elementos de parkinsonismo (es heredofamiliar y responde a la L-DOPA). Secundarias o sintomáticas: atetosis doble (o sea, atetosis mas distonía) por hipoxia cerebral, kernicterus, Huntington, Wilson, Parkinson, etc. Hay que sospechar una causa subyacente de distonía cuando hay hiperreflexia, babinsky, afectación bulbar temprana y hemidistonía. Distonías focales: entre ellas mencionamos: la tortícolis espasmódica, blefaroespasmo, espasmo hemifacial, distonía oromandibular, calambre del escribiente, etc. Aparecen en adultos, son más benignas que las formas generalizadas. El tratamiento puede ser con anticolinérgicos (trihexifenidilo), y en el caso de las focales una inyección periódica de toxina botulínica.
Demencia .
Definición: es la pérdida global de las funciones intelectuales o superiores (lenguaje, memoria, discriminación visuo-espacial, afectividad, personalidad, pensamiento abstracto, cálculo, razonamiento y juicio) progresiva, adquirida, y con conservación del estado de vigilia. No es una enfermedad sino un sdme., ya que obedece a múltiples etiologías. Puede ser reversible o no. La edad de aparición es entre los 65 y los 85 años (la demencia es una patología del envejecimiento). En nuestro medio la causa más frecuente es la enf. de Alzheimer (EA). La EA es una patología neurodegenerativa crónica cuya prevalencia aumenta exponencialmente con la edad. Se manifiesta clínicamente con un cuadro neuro-psiquiátrico progresivo, con síntomas cognitivos, trastornos del lenguaje y la conducta, que progresan hasta requerir el paciente cuidado permanente. Cuadro clínico de la EA: (la evolución de la enfermedad se extiende durante 5 a 10 años o más) Estadio 1 o inicial: los síntomas más tempranos serán la falta de iniciativa o la falta de interés por el trabajo, descuido de las tareas ordinarias, y negligencia en las tareas rutinarias. La irritabilidad o la apatía pueden simular una depresión del humor. Aparecen desaliñados, con la vestimenta sucia, y faltos de aseo. Su expresión es indiferente y no se interesan ni participan de la entrevista. Estadio 2 o moderado: Déficit de memoria. El paciente se distrae fácilmente por cualquier cosa que ocurra en el medio que lo rodea. Tiende a perderse, incluso en caminos que está acostumbrado a recorrer. Se olvida de los sucesos diarios. Se pone de manifiesto perseveración en el lenguaje, la acción y el pensamiento. Dificultad para comprender las conversaciones complejas. El juicio se altera: desarrollan paranoia, alucinaciones no visuales y auditivas. No son conscientes de su enfermedad. Puede observarse también la labilidad excesiva del humor, es decir, fluctuaciones fáciles de la risa al llanto.
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Estadio 3 o final: Déficit del lenguaje. Por último, los pacientes no logran retener los recuerdos antiguos, reconocer a sus parientes, o incluso recordar los nombres de sus hijos. Se presentan apraxo-agnosias que alteran las tareas más sencillas como preparar una comida, poner la mesa, usar el teléfono, los cubiertos, vestirse o caminar. El vocabulario se restringe y la conversación se vuelve errante y repetitiva. Recurre a frases hechas, oraciones estereotipadas y exclamaciones. A continuación se añaden afasia, disartria y ecolalia. Son frecuentes la inversión del patrón normal del sueño y el aumento de la confusión e inquietud al anochecer (“demencia crepuscular”). En las etapas finales el deterioro físico es inexorable. Se reduce la ingestión de alimentos y el resultado es la emanación. No toleran enfermedades febriles, medicamentos o trastornos metabólicos, apareciendo confusión, estupor o coma, lo que indica el estado precario de la compensación cerebral. Por último, estos pacientes permanecen en la cama la mayor parte del tiempo, decorticados, totalmente desconectados de su ambiente, sin reaccionar, mudos en postura de paraplejía en flexión. No solicitan alimentos ni bebidas, y los que se les administran en la boca simplemente los degluten. No aquejan dolor. Pueden presentar convulsiones. Incontinencia esfinteriana. Son víctimas de infecciones interrecurrentes. Examen físico: la marcha se altera de manera característica: marcha apráxica frontal con los pies pegados al piso, avanzan lentamente, arrastrando los pies, con pasos cortos y vacilantes, y el tronco ligeramente flexionado. En las etapas avanzadas de la demencia aparecen reflejos anormales como el de prehensión y succión, parpadeo no inhibido al golpear la glabela, reflejo de búsqueda bucal (protrusión de los labios como reacción a golpecitos peribucales), reflejo corneo mandibular (trabamiento de los maxilares cuando se toca la cornea), y reflejo palmomentoniano (contracción del musculo borla de la barba cuando se estimula la eminencia tenar de la palma de la mano homolateral). Se trataría de desinhibiciones motoras leves que aparecen cuando están afectadas las áreas premotoras del encéfalo. Puede observarse espasticidad y rigidez combinadas. Hiperreflexia osteotendinosa. Incontinencia esfinteriana. En ocasiones puede verse movimiento coreicos difusos o mioclónias. Clasificación de las demencias (según su etiología): Corticales: de inicio afecta la corteza. Alzheimer, Pick. Subcorticales: de inicio afecta estructuras subcorticales. La progresión afecta la corteza. Parkinson, Corea de Huntington, Enf. de Wilson y degeneraciones espinocerebelosas. Mixtas: desde el inicio afectan tanto a la corteza como a la subcorteza. Pueden ser Toxicas (drogas, alcohol y metales pesados), Metabólicas (hipotiroidismo, uremia, diálisis, hepatopatías), Vasculares (multinfartos) Tumores (de cuerpo calloso, lóbulo frontal o temporal, o en diencéfalo), Infecciosas (neurosífilis, leucoencefalopatía multifocal progresiva en SIDA), y por Hidrocefalia de presión normal. Las demencias subcorticales provienen de enfermedades de los ganglios basales (como la parálisis supranuclear progresiva, la enf de Huntington y Parkinson). Presentan diferencias clínicas con la EA, por ejemplo, las demencias subcorticales además de los trastornos francos de motilidad y los movimientos involuntarios, se caracterizan por trastornos de memoria leves, procesos del pensamiento lentos, falta de iniciativa y depresión. Están indemnes el lenguaje, vocabulario, nombres de las personas y los objetos y las praxias. En cambio, las demencias corticales (como la EA) se distinguen por trastornos graves de la memoria, el lenguaje y el cálculo, marcadas apraxias y agnosias, y alteración del pensamiento abstracto. Factores de riesgo para EA: el principal es la edad avanzada. Familiar de primer grado de parentesco que haya padecido la enfermedad. Como probables están: bajo nivel de educación y nivel de vida carenciado, traumatismo de cráneo importante, e historia de depresión de más de 10 años. Factores de riesgo para demencia vascular: son los mismos que para el ACV isquémico, pero la HTA es el más importante para la demencia. Además: la edad avanzada, antecedente de ACV en hemisferio izquierdo y los infartos lacunares.
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Anatomía patológica de la EA: consiste en alteraciones del citoesqueleto neuronal, acumulación extracelular de amiloide, activación de macrófagos cerebrales y muerte progresiva de neuronas en diversas regiones del SNC. Las placas seniles o neuríticas están constituidas por depósitos extracelulares de amiloide, neuronas en proceso de degeneración y un infiltrado de MØ. Estudios complementarios: Evaluación psicológica. Neuroimágenes: TAC y RMI que muestran cambios inespecíficos como aumento del tamaño de los surcos corticales, mayor tamaño de las cavidades ventriculares, y atrofia de las estructuras profundas, especialmente de los hipocampos. La RMI con espectroscopía permite estudiar los cambios metabólicos en la EA (como disminución de N-acetil Aspartato en áreas occipitales, disminución de colina en áreas anteriores y disminución de GABA). El EEG muestra cambios inespecíficos con enlentecimiento difuso. En la SPECT existen patrones característicos de las distintas demencias, como patrón de hipoflujo parieto-temporal alto en la EA. En los procesos difusos el SPECT pierde eficiencia. Tratamiento de los trastornos cognitivos, conductuales y cronobiológicos de la EA: para la psicosis y agitación pueden usarse la tioridazina y el haloperidol (sabiendo que se asocia con frecuencia a síntomas extrapiramidales). En pacientes con Parkinson-Demencia es aconsejable la clozapina. Para la depresión, los ISRS son los que menos efectos adversos producen (fluoxetina). Para los trastornos del sueño (podría decirse que estos pacientes transcurren el día dormidos y la noche despiertos) es recomendable la melatonina. En el tratamiento farmacológico de los síntomas cognitivos, las drogas nootropicas incrementan selectivamente las actividades integradoras telencefálicas (p.e., el piracetam que aumenta los niveles de GABA y Ach). Los bloqueantes de calcio reducen los fenómenos de apoptosis o muerte cerebral (nimodipina). Los antioxidantes (Vit. E o tocoferol) tiene propiedades protectoras ante el daño neuronal. Etiología de las demencias y sus frecuencias: Irreversibles: 50% Alzheimer, 20% Mixtas (Alzheimer + multiinfartos), 10% Multiinfartos, y 10% Alcohol, SIDA y Boxeador. Reversibles: 10% Hidrocefalia (obstructiva comunicante de presión normal), Tumores, H. subdural crónico, Depresión y Endocrinopatías. Diagnóstico diferencial de las demencias: Confusión mental: cuadro agudo de delirio, con alteración del estado de vigilia. Se da en cuadros tóxicos, encefalitis, y supresión de drogas. Parkinson: por la aparente abulia que les confiere la rigidez y por la depresión del humor frecuente de la enf. Senilidad fisiológica: lentitud para adquirir nuevos conocimientos y aplicarlos, pero conserva las funciones superiores. Pseudo demencias: son trastornos psiquiátricos como depresión endógena, esquizofrenia, y otras psicosis, que llevan al paciente al aislamiento y la catatonia.
Accidente cerebro vascular.
Circulación cerebral: Carótida interna
Cerebral anterior. Cerebral media. Coroidea anterior. Comunicante posterior. Sist. vertebro basilar Cerebral posterior.
La capsula interna es un área frecuente de ACV, y su brazo posterior es atravesado por: el haz piramidal, las fibras sensitivas, y las radiaciones ópticas. Nicolás W. Bonantini -
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Cerebral anterior
N. caudado. Putamen. Brazo ant. de la capsula interna.
Cerebral ½
N. lenticular. Brazo post. de la capsula interna.
Cerebral posterior
Tálamo. Hipotálamo. Brazo post. de la capsula interna (2rio.) Mesencéfalo sup. Pedúnculo cerebeloso sup.
Comunicante posterior
Quiasma óptico. Hipotálamo. Pie del pedúnculo cerebral.
Coroidea anterior
Plexos coroideos. Asta de Amón. Subtálamo.
Sindromes neurovasculares.
Cerebral anterior: afectación de: Área 4 pre-rolandica (motricidad primaria): Hemiparesia, a predominio crural, contralateral a la o lesión. Le quedará pléjica la pierna. Área post-rolandica: Hemihipoestesia, a predominio crural, contralateral a la lesión. o Área de representación motora de la vejiga (en cara int. del lóbulo frontal): vejiga neurogénica o (incontinencia). Trastornos mentales: Bradipsiquia (lentitud en los procesos del pensamiento abstracto, piensa o correctamente pero lento). Abulia (desinterés afectivo, falta de motivación). Moria (cuenta chistes verdes). Coprolalia (dice permanentemente malas palabras fuera de contexto). Cerebral media: afectación de: Área 4 pre-rolandica (parte inferior y central): Hemiparesia a predominio braquial contralateral a o la lesión. Área post-rolandica: Hemihipoestesia a predominio braquial contralateral a la lesión. o o Radiaciones ópticas: Hemianopsia homónima contralateral a la lesión. La cerebral media irriga el Área de Brocca (lenguaje articulado) y Área de Wenicke o (comprensión de lenguaje). Si hay afectación del lado dominante (generalmente el izquierdo) habrá Afasias: de Brocca o no fluente (no desarrolla lenguaje), y/o de Wernicke o fluente (no entiende el lenguaje hablado pero puede expresarse). Si hay afectación del lado no dominante, habrá Agnosias visuo-espaciales (sdme. de heminegligencia). No reconocen los obstáculos. Hay falta de reconocimiento de los objetos que caen en el hemicampo izquierdo. Carótida interna: quedará sin irrigación todo el hemisferio. Se junta la semiología de las arterias descriptas anteriormente. Además hay Amaurosis fugaz: homolateral a la lesión, se produce por brusca disminución del flujo en la art. oftálmica, es un síntoma transitorio previo a los otros síntomas que dura segundos o minutos porque luego recibe irrigación de la art. colateral de la carótida externa (facial).
Territorio Vertebro-basilar.
Cerebral posterior (irriga al lóbulo occipital): síntomas visuales. Hemianopsia homónima contralateral. Arterias tálamo-geniculadas: se produce sdme. talámico. Causa: hemorragias (que producen compresión del brazo post. de la capsula interna). Se caracteriza por: Hemihipoestesia contralateral a la lesión, Hiperpatía talámica (en el hemicuerpo afectado ? tiene disestesias provocadas por estímulos leves como una caricia), Atetosis en las manos (contralateral a la lesión), Hemiparesia contralateral y Hemianopsia. Tronco de la basilar: produce un sdme. basilar. Es grave, generalmente evoluciona hacia la muerte. Si la sustancia reticular está afectada Coma protuberancial. Si está respetada Sdme. de cautiverio.
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Bifurcación de la art. basilar (cerebrales posteriores): no hay afectación del tronco encefálico. Se produce ceguera cortical por isquemia del los lóbulos occipitales, o se produce “visión en caño de escopeta” (porque la cisura calcarina tiene doble irrigación (cerebral ½ y cerebral post.). Colaterales del tronco basilar: A nivel del mesencéfalo: Sdme. de Weber. Es el ejemplo de las lesiones alternas. Hay lesión de o la vía piramidal (Hemiplejía contralateral a la lesión braquio-crural), lesión del III par homolateral a la lesión (ptosis, estrabismo divergente y miosis). A nivel de protuberancia: Hemiplejia alterna. Afectación del VI y VII par. Hemiplejía o contralateral braquio-crural (por lesión de vía larga) y parálisis facial periférica homolateral. A nivel del bulbo: Sdme. bulbares. Interno Hemiplejía braquio-crural contralateral y atrofia de o la hemilengua (XII par). Externo o “Sdme. de Walleng- Berg” por obstrucción de la PICA (rama de la vertebral), afecta la parte externa y lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Clínica: Hipoestesia de la hemicara homolateral a la lesión (V par), Hemihipoestesia contralateral termoalgésica (por afectación de la vía extralemniscal), Hemi sdme. cerebeloso homolateral, Sdme. de Horner (por afectación del simpático descendente), Distonía, Disfagia, Vértigo, etc. (VII, IX, y X par), y Hipogeusia (por afectación del n. del fascículo solitario).
Sindromes cerebro vasculares isquémicos.
Pueden ser déficits agudos: AIT (accidente isquémico transitorio), RIND (déficit neurológico isquémico reversible), o ACV en progresión o instalado. Dentro de los crónicos tenemos: el Estado lacunar, el Sdme. pesudobulbar, y la Demencia vascular. El infarto cerebral es una área localizada de necrosis cerebral debida a la interrupción brusca del riego sanguíneo en una zona del encéfalo. Las dos causas más frecuentes son la trombosis y la embolia. El tejido cerebral es exquisitamente sensible a la isquemia, ya que carece de una reserva de O2 que garantice su metabolismo cuando disminuye o cesa el aporte sanguíneo. Así, al cabo de 10seg. de establecerse la isquemia cerebral, aparecen alteraciones del EEG, y una isquemia mantenida de 3 a 10min. produce lesiones cerebrales irreversible, con muerte neuronal y necrosis tisular, es decir, aparece el infarto cerebral. La oclusión de una art. cerebral abarca u foco isquémico rodeado de una zona de penumbra isquémica. Las células del foco isquémico sufren daño irreversible en caso de no restituirse la irrigación en forma inmediata. En cambio, la zona de penumbra, puede mantener sus células viables durante 4 a 6hs. Es lo que se llama ventana terapéutica. Como factores que reducen la extensión de la necrosis tenemos dos factores importantes: - La circulación colateral: Polígono de Willis: conecta ambos sistemas carotideo y el vertebro-basilar. Es el dispositivo que a nivel intracraneal permite la suplencia irrigatoria cerebral, permitiendo sobrevivir a una oclusión de los grandes vasos del cuello (siempre que estos no tengan además una alteración reductora de su calibre). Circulación leptomeningea: conecta las ramas distales de las art. cerebrales anterior media y posterior. Posee una función supletoria menos importante que el polígono de Willis. Son útiles sus anastomosis superficiales situadas en el córtex. Carótida externa a carótida interna: conecta la art. maxilar externa o facial a la art. oftálmica, lo que permite, en caso de una obstrucción proximal de la art. carótida int., canalizar gran parte del caudal transportado por la carótida ext. Hacia el interior del cráneo. Carótida externa a vertebral: a través de la art. occipital. Subclavia a vertebral: a través de la cervical profunda.
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El tronco cerebral, nutrido casi exclusivamente por ramas profundas, escapa a la eficacia de la circulación leptomeningea, de ahí las catastróficas consecuencias que suelen tener los ataques isquémicos que afectan al tronco cerebral y a los núcleos de la base. - La autorregulación de la circulación cerebral: los vasos cerebrales responden con vasodilatación a los descenso de la PAM, y con vasoconstricción a los aumento de dicha presión. Así, a través de este reflejo mecánico-miogénico, los vasos de resistencia amortiguan los efectos que sobre el flujo cerebral tendrían las oscilaciones fisiológicas de la presión arterial sistémica, contribuyendo a mantener una perfusión más o menos invariable. Este mecanismo es eficaz dentro de un rango de PAM de entre 60 y 160 mmHg. Si la PAM desciende por debajo de los 60-70 mmHg, la vasodilatación ya no es suficientemente compensadora, dando paso a una isquemia. Si la PAM supera los 160 mmHg, la respuesta vasoconstrictora será de intensidad excesiva, convirtiéndose en un factor patogénico de la encefalopatía hipertensiva. Cuando la isquemia comienza a lesionar el tejido nervioso, se altera rápidamente el mecanismo autorregulador, y el flujo queda totalmente a merced de las oscilaciones de la presión sistémica. Por otro lado, la arterioesclerosis reduce la eficacia de este mecanismo al disminuir la capacidad de adaptación del calibre vascular. - AIT: accidente isquémico transitorio, de instalación súbita, la recuperación es ad-integrum, el déficit dura siempre menos de 24hs. (generalmente minutos), y las neuroimágenes son negativas. Generalmente se manifiesta con un solo síntoma que suele durar minutos. Según la arteria afectada puede producir: Carótida interna hemiparesia, hemihipoestesia, amaurosis fugaz y trastornos del lenguaje. Sistema vertebro-basilar vértigo (síntoma más frecuente), hemianopsia, síntomas cerebelosos (ataxia, desequilibrio), diplopía, y drops attack (típico del territorio posterior, son caídas sin pérdida del conocimiento, por hipotonía). En pacientes jóvenes descartar colagenopatías, endocarditis, policitemia y ACO. En pacientes añosos, a partir de ateromasia de vaso intra o extracraneales. Tratar factores de riesgo y patología subyacente. - RIND: el déficit dura más de 24hs. y evoluciona a una restitución total en 1 a 3 semanas (no deja secuelas), pero las neuroimágenes son positivas (áreas hipodensas). - ACV en progresión: a medida que progresa va agregando síntomas por afectación de distintas localizaciones. Va evolucionando (brazo, luego pierna, luego lenguaje, etc.). Es la presentación menos común. - ACV instalado: hay un déficit estable como resultado de un infarto cerebral (siempre permanece igual). - Estados lacunares: son pequeñas cavidades de 5 a 15mm. de diámetro situadas en las áreas más profundas del cerebro, consecuencia de microinfartos. Tiene estrecha relación con la HTA y la ateroesclerosis, y en menor medida con la DBT. Se trataría de infartos ocurridos en pequeñas arterias que pueden no dar síntomas. Las localizaciones más frecuentes son: putamen, capsula interna, protuberancia, cerebelo y sust. blanca de los hemisferios. Pueden ser asintomáticos (hallazgo necrópsico) o bien presentar hemiplejia (capsula int.), hemihipoestesia (tálamo), ataxia (cerebelo). Múltiples lagunas bilaterales evolucionan a sdme. pseudobulbar: se presenta con trastornos de la voz (disfonía), trastornos del lenguaje (disartria), de la deglución (disfagia), risa y llanto inmotivados, micción involuntaria, marcha a pequeños pasos (marcha apráxica frontal), y deterioro de las funciones superiores que evoluciona a demencia. La mayoría de los infartos de origen trombótico tienen una patocronía característica que permite sospechar un ictus de este origen: En la fase de “placa complicada”, el desprendimiento de microémbolos puede originar AIT´s. Una vez establecida la trombosis cerebral completa, el déficit neurológico se instala durante el reposo nocturno. La cefalea no es habitual en la trombosis (si en la hemorragia intracraneal). Al principio no suele haber coma (salvo que la trombosis asiente en la art. basilar, lo que conlleva un pronóstico muy grave). En los infartos de origen embolico (la mayoría de los émbolos provienen del corazón ), lo más característico es la brusquedad de la instauración, pues los síntomas parecen en segundos o minutos. La embolia puede ocurrir Nicolás W. Bonantini -
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en cualquier momento del día (incluso a la noche). Otra característica es su recurrencia en el mismo o en otro territorio, en ocasiones con intervalos leves, lo que da lugar a signos focales múltiples y variados. El déficit neurológico puede ser transitorio cuando el embolo se desintegra y sus fragmentos alcanzan ramas de pequeño calibre en zonas más o menos mudas del cerebro. En general conserva la conciencia, aunque puede haber cierto estado confusional. Es frecuente la cefalea aguda por vasodil. de las colaterales que llegan a la zona isquémica. Luego de las neuroimágenes pido Eco-doppler de los vasos del cuello y laboratorio para evaluar factores de riesgo aterogénico/ateromásicos. El tratamiento si la obstrucción es mayor al 70% de la luz es quirúrgico (endarterectomia carotidea), y si la obstrucción es menor del 70% de la luz es medico (antiagregación). Trombosis Antecedentes Edad
Factores de riesgo
Instalación
Déficit focal HTEC Síntomas meníngeos Fondo de ojo
- AIT en los últimos 6 meses. - IAM. - Adultos de 60 a 70 años (di se da en jóvenes descartar sdme. antifosfolípido e hipercisteinemia). - DBT. - HTA. - Dislipemia. - Tabaquismo. - En forma gradual, con conservación de la conciencia y generalmente durante el reposo nocturno. Hemiparesia. Raro. Raros.
Signos de la retinopatía (DBT, HTA, enf. de base). Neuroimágenes - Tac: Hipodensidad. - RMI: Hiperintensidad - Corregir factores ateromásicos. Tratamiento - En agudo: respetar la HT reactiva (180100 mmHg, no hay que tratarla, se normaliza sola en 48hs.).
Embolia
- Cardiopatía embolígena (endocarditis bacteriana, IAM con trombos murales, etc.). - En jóvenes de 20 a 40 años (?)
- En forma brusca. Presente. No. No. Normal. - TAC: Hipodensidad. - RMI: Hiperintensidad. - Anticouagulación: primero Heparina y luego Warfarina. Se hace 48hs. luego del ictus, y después de pedir neuroimágenes para descartar la transformación en ACV hemorrágico. Contraindicado en IAM extenso y HTA maligna.
Sindromes cerebro vasculares hemorrágicos.
Son la 3er. causa en frecuencia de ictus y supone el 20% de todos los ACV agudos. Desde un punto de vista esquematico podemos separar dos sdmes. perfectamente diferenciados: la h. intraparenquimatosa y la subaracnoidea, las cuales con frecuencia se combinan en diversas intensidades. Hemorragia intraparenquimatosa: es la hemorragia que se produce como consecuencia de la ruptura de vasos dentro del parénquima cerebral. La HTA es la causa mas frecuente en nuestro medio (por las lesiones que esta provoca en las capas de las arterias). Se ha señalado que a nivel de las art. perforantes la arterioesclerosis afectaría mas su porción proximal, mientras que la distal tendría hialinosis. Con los años, la parte proximal se dilata y se hace tortuosa, y las distales se estrechan y ocluyen, lo que aumenta la presión en la zona proximal,
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que ante una crisis hipertensiva se rompe. Otras causa pueden ser los trastornos hematológicos, los tumores primarios o secundarios, las colagenopatías, y las anomalías vasculares (p.e., fistula arterio-venosa). La localización mas frecuente es la capsula interna y la porción lateral del putamen. Le sigue en frecuencia el tálamo y en diversas zonas de la sust. blanca (sobre todo parietal). Las HI en protuberancia o mesencéfalo son las menos frecuentes pero las mas graves. La extravasación sanguínea forma una masa circular u oval que desestructra el tejido a medida que crece, y comprime y desplaza zonas adyacentes. Si el hematoma es grande, hay herniaciones a través del tentorio o del foramen oval, con afectación de zonas vitales. La hemorragia aparece en la mayor parte de los casos durante el día, cuando el sujeto esta en pleno desarrollo de sus actividades, y al contrario del infarto, es muy rara durante el sueño. El comienzo es brusco, con cefalea intensa, nauseas y vomitos, y rápidamente aparece el déficit neurológico o el trastorno de la conciencia. La evolución es rápida, de manera que antes de las 24hs. esta totalmente establecda. En el caso de hemorragias voluminosas, la perdida de la conciencia sobreviene en pocos minutos. En los que no pierden la conciencia inmediatamente, la mitad empeora progresivamente y entran en coma dentro de las 24hs. No hay predilección de sexo, afecta a adultos alrededor de la 5ta. década de la vida (mas jóvenes que en el infarto). Con frecuencia hay signos de HTA en el fondo de ojo. Corrientemente solo hay un episodio de hemorragia cerebral y no se produce recurrencia cuando se ha detenido la hemorragia (a diferencia de la subaracnoidea por rotura de aneurisma). En ACV hemorrágico la TAC sigue siendo de elección en fase aguda, porque en RMI los hematomas agudos son iso o ligeramente hipointensos en T1 y hipo en T2. A partir del estadio subagudo se vuelve hiper en T1 y T2. La mortalidad inmediata de la HI es muy elevada, un 70% en los primeros 30 días. De los factores que influencian el pronostico el mas importante es el nivel de conciencia al final de las primeras 24hs. La edad (mayores de 70 tienen peor pronostico), y el sitio de la hemorragia (capsula interna tiene peor pronostico que en lóbulo cerebral). En los casos que sobreviven, el pronostico de recuperación funcional es bueno, porque generalmente la hemorragia ha sido pequeña y diseca los tejidos en lugar de destruir. El tratamiento es el medico general de un paciente en coma. La extirpación quirúrgica del hematoma no es beneficiosa, salvo cuando existe riesgo de herniaciones (siempre que se opere en las primeras 48hs.). Hemorragia subaracnoidea: es la hemorragia que, proveniente de los vasos de la superficie del cerebro, se limita al espacio que existe entre la pia y la aracnoides. Puede lesionar el tej. nervioso adyacente. Se puede dividir en primaria (por rotura de aneurisma intracraneal o malformaciones arteriovenosas), o secundarias (que son las mas frecuentes, y son de origen traumatico o secundarias a hemorragia intracerebral). Los aneurismas arteriales se localizan el 85% en el territorio carotideo, y el 15% restante en territorio vertebro-basilar. Los mas frecuentes son los saculares que son aneurismas adquiridos, que se forman con el paso de los años sobre un defectos de la pared arterial, mas frecuentemente en los sitios de bifurcaciones. La mayor frecuencia de rotura de los aneurismas saculares es entre los 50 y los 60 años. Dentro de los aneurismas congénitos mencionamos los aneurismas en espejo (que se acompañan de otras malformaciones como riños poliquistico). Los sitios mas comunes de localización de los aneurismas son: la bifurcación de la carótida interna, la unión de la cerebral anterior con la comunicante anterior, la trifurcación silviana, el inicio de la PICA, y el inicio de las crebrales posteriores. Las malformaciones arterio-venosas (fistulas AV o angiomas) son mas frecuentes en el varon, y a veces tienen incidencia familiar. Se debe sospechar cuando la hemorragia sucede en personas jóvenes. La salida brusca de sangre a gran presión aumenta la PIC, lo cual causa trastornos de conciencia. La sangre por si misma, a través de sus productos de desintegración irrita meninges, con producción de meningitis química (que puede dejar secuelas al dificultar la reabsorción del LCR). Otro efecto secundario a la hemorragia es el vasoespasmo (debido a la acción irritante de la sangre), que puede producir isquemia cerebral. El comienzo suele ser brusco
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Hemorragia Causas
Intraparenquimatosa
- Estructurales: en menores de 50 años las malformaciones vasculares (1ra. causa) y la HTA. Entre los 50 y los 70, la HTA (1ra causa) y las malformaciones vasculares. En mayores de 70, la HTA y los tumores. - Discrasias sanguíneas: hemofilia y leucemias. Fact. de riesgo - Edad avanzada. - HTA. - Tabaquismo y alcohol. - Antiagregantes plaquetarios. - Hepatopatías. Si, por compresión de los ventrículos. HTEC Si cuando es profunda, por hemorragia cerca de Sdme. los ventrículos. meníngeo Generalmente hemorrágico (80% de los casos). LCR No. Puncion Retinopatía hipertensiva. Fondo de ojo Neuroimágenes - TAC: imagen hipodensa que refuerza con contraste. RMI: Aparece después de las 24hs. Hiperintensa en T1 y T2. Cuadro clínico Cefalea, déficit focal, depresión del sensorio, y alteración progresiva del estado de conciencia. Aparece durante la vigilia. Localizacion
Tratamiento
- 35% Ganglios basales y capsula interna. - 30% Lobares (generalmente parietales). - 20% Talámicas. - 10% Cerebelo y 5% Tronco encefálico. - Disminuir la PIC (únicamente con manitol). - Evitar la trombosis venosa. - Manejo de la TA (control paulatino, cuidando la zona limítrofe al hematoma). - Tratamiento Qx: en hematoma lobar entre 2040ml. (tamaño intermedio), o hematoma cerebeloso que comprime el tronco (> de 3cm).
Subdural
- Primarias: ruptura de malformaciones vasculares intracraneanas y los aneurismas. - Secundarias: a traumatismos de cráneo, y a ACV hemorrágico intraparenquimatoso.
Puede estar presente Siempre. Siempre es hemorrágico. Es el único ACV con indicación de biopsia. - TAC: hiperdensa. - RMI: hiperintensa. Cefalea (en estallido o en trueno), síntomas de meningismo, evoluciona al coma, y convulsiones generalizadas. Sin déficit focal.
- Se trata la malformación vascular: embolizacion, cirugía, radio cirugía, o combinación de estas.
Mecanismos reguladores de la PIC.
Si hacemos una curva presión/volumen y vamos variando el volumen, por ejemplo, por una masa expansiva (tumor), nos va a dar una curva que pasa por encima de los 15mmHg (que es el valor aproximado de PIC). El primer mecanismo que compensa el aumento de la PIC es el LCR. Normalmente la producción de LCR es de 0,35ml/min. Al mismo tiempo que se produce, se distribuye, circula y reabsorbe. La primera parte de la curva es la curva compensada: al aumentar la masa el LCR del contenido craneal se desplaza hacia los espacios intradurales del canal espinal que son distensibles, es decir, que el LCR es expulsado del cráneo y pasa al canal espinal. Este es el primer mecanismo que compensa. El segundo elemento que compensa son la venas, las cuales se tornan colapsables. Recordar que tenemos de 100 a 150ml. de volumen que podemos compensar de esta manera. Nicolás W. Bonantini -
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Una vez agotados los mecanismo de compensación (LCR y Sangre), el cerebro no tiene capacidad de compresión. Las neuronas y la glía no pueden ser comprimidas, entonces entra en juego otro mecanismo para desplazar volumen: el cerebro se desplaza a través de las cavidades naturales del cráneo, dando lugar a las llamadas hernias cerebrales. Este es el mecanismo que se desarrolla cuando se han agotado los mecanismos compensadores, y es lo que explica la segunda parte de la curva, donde pequeños aumentos de volumen desencadenan grandes aumentos de la PIC (todo esto con una pCO2 de 40mmHg). Dos variables que pueden influir sobre esta curva son la pCO2 y el O2. Cuanto menor es nivel de CO2 hay en la sangre, la curva se desplaza hacia la derecha, y de la misma manera pero de forma inversa, el aumento de la pO2 también la desplaza hacia la derecha (teniendo mayor margen antes de la fase de descompensación). Hidrocefalia. Concepto y clasificación.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es producido por los plexos coroideos, fundamentalmente a nivel de los ventrículos laterales (a razón de aprox. 500cc/día). Desde los ventrículos laterales alcanza el 3er ventrículo a través de los agujeros de Monro, y por el acueducto de Silvio llega al 4to ventrículo, para salir a las cisternas del espacio subaracnoideo por los agujeros de Luschka y Magendie. Luego circula por los espacios subaracnoideos y, según las teorías, se reabsorbe a nivel de los capilares cerebrales o en las vellosidades subaracnoideas. La hidrocefalia puede definirse como un disbalance entre la formación y absorción de LCR, de magnitud suficiente como para producir un acúmulo neto del mismo dentro de los ventrículos cerebrales, con el consecuente aumento del tamaño de parte o la totalidad del sistema ventricular demostrable en las pruebas de imagen (TC o RM). Clásicamente se han distinguido dos tipos de hidrocefalia: Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no puede alcanzar el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstáculo a nivel del sistema ventricular. Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulación. También se engloba en este apartado las hidrocefalias debidas a dificultades en la reabsorción del LCR (hidrocefalias arreabsortivas).
Etiopatogenia.
Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son: 1) Hipersecreción de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos tumores del plexo coroideo (papiloma o carcinoma). 2) Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El obstáculo puede encontrarse a nivel del sistema ventricular, resultando hidrocefalias no comunicantes, como en el caso de la estenosis del acueducto de Silvio (la más frecuente de las hidrocefalias congénitas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores intraventriculares, hemorragias intraventriculares, infecciones (ventriculitis), etc. Otras veces la dificultad de la circulación se produce a nivel del espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes). Este es el mecanismo de las hidrocefalias secundarias a meningitis, hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis meníngea, etc. 3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reabsorción de LCR hacia el torrente sanguíneo, como en el caso de la trombosis de los senos venosos durales, o vaciamientos radicales del cuello, síndrome de vena cava superior, etc. Clínica.
El acúmulo de LCR en el sistema ventricular produce un síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC). Los síntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), que en niños más mayores y adultos en los que el cráneo no es distensible al haberse cerrado las fontanelas. Nicolás W. Bonantini -
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Hidrocefalia del lactante: La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del perímetro craneal (macrocefalia), dilatación de las venas epicraneales, abombamiento de fontanelas, y transiluminación positiva de la cabeza. Son frecuentes el llanto y la irritabilidad. A la exploración puede evidenciarse en casos avanzados ojos en “sol poniente” y alteraciones del ritmo respiratorio. La causa más frecuente de hidrocefalia en recién nacidos es la estenosis congénita del acueducto de Silvio. El diagnóstico se realiza mediante medición del perímetro craneal (método más sensible) y pruebas de imagen (ecografía transfontanelar o RM). La Rx simple de cráneo puede evidenciar diástasis de suturas. Hidrocefalia en niños mayores y adultos: 1) Aguda. Clínica de HTIC de rápida instauración, incluyendo cefalea, náuseas y vómitos, edema de papila, paresia del VI par y/o trastornos de la marcha. 2) Crónica. Clínica más insidiosa de HTIC, con edema de papila y a veces incluso atrofia óptica. En enfermos muy crónicos es posible la aparición de alteraciones de la marcha, paraparesia espástica, dismetría en miembros superiores e incluso alteraciones endocrinas por distorsión de la hipófisis o de las proyecciones hipotalámicas por un tercer ventrículo dilatado. Hidrocefalia crónica del adulto.
También llamada hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia a presión normal. Desde un punto de vista etiológico, podemos encontrar formas idiopáticas (40-60% de los casos) y secundarias a otros trastornos neurológicos como la hemorragia subaracnoidea (lo más frecuente dentro de este grupo), los TEC, postmeningíticas o tras tumores. La forma idiopática es una hidrocefalia que se presenta en pacientes de edad avanzada (> 60 años). La clínica es muy característica, aunque no patognomónica, y se define por la tríada: demencia (una de las pocas causas reversibles de demencia), incontinencia urinaria y trastorno de la marcha, que suele ser el signo más precoz y la clínica más frecuente (su ausencia debe hacernos dudar del cuadro). A veces se acompaña de trastornos extrapiramidales (parkinsonismo). El diagnóstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante en las pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clínica compatible, aunque no hay datos patognomónicos. Debe realizarse diagnóstico diferencial con la hidrocefalia exvacuo (o secundaria a una atrofia cerebral), que es un aumento compensador del tamaño del sistema ventricular que aparece frecuentemente en ancianos con importante atrofia cerebral corticosubcortical, y que no requiere tratamiento. A diferencia de esta última hidrocefalia, en la crónica del adulto existen signos de reabsorción transependimaria (hipodensidad periventricular en el TC), balonización del tercer ventrículo y ausencia de surcos de la convexidad. Actualmente se están empleando estudios por RM de flujo de LCR, en los que se muestra un aumento de la velocidad de flujo. El diagnóstico se complementa mediante una monitorización continua de la PIC, en la que puede observarse un aumento de la presión y/o la existencia de ondas patológicas de HTIC. También se realiza un test de infusión: registro de la curva de PIC durante la infusión de suero intratecal, que es patológico cuando, transcurrido un tiempo predeterminado la PIC, que se habrá elevado, no recupera su cifra normal (traduciría un trastorno en la absorción de LCR o un aumento de la resistencia a la salida de LCR). Otras maniobra diagnósticas útil es la punción lumbar evacuadora para comprobar si existe mejoría clínica significativa tras la extracción de LCR. El tratamiento de elección es la derivación de LCR (habitualmente ventriculoperitoneal). Tumores intracraneales Epidemiología: Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los metastásicos. Entre los
tumores cerebrales primarios destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años). Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia sólida más frecuente en este grupo de edad (el mayor porcentaje lo constituyen los gliomas (astrocitomas), seguidos por el meduloblastoma y el craneofaringioma, siendo excepcionales las metástasis). En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supratentoriales (80%), mientras que en niños hay una distribución más o menos homogénea entre los supratentoriales y los infratentoriales (si bien en los dos primeros años predominan los supratentoriales). Nicolás W. Bonantini -
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Clínica: El síntoma más frecuente de presentación de los tumores cerebrales es la cefalea. La cefalea tumoral
se describe clásicamente como más intensa por la mañana y varía en intensidad con la posición de la cabeza. Puede despertar al enfermo por la noche. Si existe HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos. Una cefalea de estas características, sobre todo si asocia signos de focalidad neurológica (afasia, hemiparesia, etc.) o crisis, debe hacer pensar en un tumor como primer diagnóstico diferencial. Los tumores cerebrales suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 años de edad. Son especialmente epileptógenos los astrocitomas de bajo grado en hemisferios cerebrales, el oligodendroglioma, algunas neoplasias con especial predilección por el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales. Los tumores infratentoriales suelen debutar con síntomas de HTIC y no producen crisis; los supratentoriales suelen hacerlo con crisis y signos de focalidad neurológica. En niños es frecuente que la primera manifestación sea una alteración de la personalidad con mal rendimiento escolar, que puede preceder en semanas o meses al descubrimiento del tumor. En los tumores de fosa posterior puede haber nistagmus (horizontal, que aumenta al mirar hacia el lado de la lesión en los de hemisferios cerebelosos; en todas las direcciones son los que se localizan en vermis posterior o 4º ventrículo; y horizontal, vertical o rotatorio en los de tronco). Metástasis cerebrales.
Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto, pero son excepcionales en niños. Se localizan generalmente a nivel de la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los hemisferios cerebelosos (15%, procedentes sobre todo del tracto digestivo y aparato genitourinario). Aún así representan el tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto. Con frecuencia son múltiples. El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente un 50%), siendo más habituales en el carcinoma de células pequeñas u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos. Otras fuentes frecuentes son la mama (10-15%), riñón, melanoma y tracto digestivo. Hasta un 10% son de origen desconocido. El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma. Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones hipodensas cuya pared realza de forma importante tras la administración de contraste i.v. (captación en anillo). Habitualmente están rodeadas de profuso edema vasogénico digitiforme. El diagnóstico diferencial de las lesiones que captan contraste en anillo debe establecerse entre metástasis, glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la toxoplasmosis cerebral). Existen algunas metástasis con especial tendencia a sangrar (por tanto, hiperdensas en la TC): melanoma, carcinoma de tiroides y carcinoma broncogénico. El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la radioterapia holocraneal. Las lesiones únicas y accesibles, cuando está controlado el tumor primario, deben tratarse con cirugía más radioterapia postoperatoria. En lesiones de pequeño tamaño puede ser útil la radiocirugía estereotáctica. En algunos casos puede emplearse la quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metástasis hematológicas). La supervivencia media de los pacientes con metástasis cerebrales tratadas es de unos 6 meses. Gliomas.
Los gliomas son las neoplasias cerebrales que derivan de las células gliales. Son los tumores primarios del SNC más prevalentes, especialmente los tumores astrocitarios más agresivos (glioblastoma multiforme). La clasificación actual de los gliomas (OMS 2000) es: Astrocitomas. Los astrocitomas son tumores derivados de los astrocitos. Constituyen el grupo más numeroso de tumores primarios del SNC. Según la clasificación actual de la OMS, se reconocen dos grandes grupos de astrocitomas: 1. Astrocitomas difusos: se caracterizan por el carácter infiltrante local y su capacidad de dispersión hacia lugares lejanos respecto a la localización inicial. Además, tienen la capacidad de degenerar hacia formas más malignas con el paso del tiempo. En función de una serie de datos anatomopatológicos, los astrocitomas se clasifican en tres grados: grado II, si el tumor muestra atipia nuclear; grado III, si además de la atipia nuclear, se Nicolás W. Bonantini -
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evidencia actividad mitótica; y grado IV, si a todo lo anterior se le suma hiperplasia microvascular (proliferación endotelial) o necrosis. Según la OMS, existen tres tipos de astrocitomas difusos: a. Astrocitomas (bajo grado): Corresponden a tumores de grado II. Son tumores que tienden a ocurrir en niños y adultos jóvenes (incidencia máxima en la cuarta década) y los varones son los más afectados. Los lóbulos temporal y frontal constituyen su localización más habitual y el cuadro clínico más frecuente en su presentación son las crisis epilépticas. En RM, son tumores que no captan contraste o, si lo hace, es de forma débil. El tratamiento consiste en cirugía y radioterapia, si bien en ocasiones se adopta una actitud expectante de seguimiento. La media de supervivencia se sitúa en 5-10 años. b. Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III): Estos tumores, junto con el glioblastoma multiforme que se cita a continuación, se les denomina astrocitomas de alto grado. La incidencia máxima de presentación se sitúa en torno a los 40 años y, de manera similar a los anteriores, son más frecuentes en varones. También los lóbulos frontal y temporal son los más afectados. En RM, son tumores menos circunscritos que los anteriores y no suelen captar contraste, si bien en más ocasiones que los astrocitomas grado II pueden hacerlo. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia, ya sea sistémica o local (carmustina), es decir, implantada en lecho quirúrgico tras la extirpación quirúrgica. La media de supervivencia se sitúa entre 2.5 y 3 años. c. Glioblastoma multiforme (tumores grado IV): Son los tumores primarios más frecuentes en los adultos. La edad media de presentación se sitúa en torno a los 53 años y son más frecuentes en los hombres. De manera característica, muestra realce en anillo tras la administración de contraste. Al igual que el astrocitoma anaplásico, el tratamiento consiste en cirugía, radioterapia y quimioterapia (local o sistémica). A pesar de todo la armamentística terapéutica, la media de supervivencia es de un año. 2. Astrocitomas localizados: Son tumores que se caracterizan por ser relativamente circunscritos y tener una mínima capacidad de diseminación a través del SNC. Suelen ser más comunes en niños y en jóvenes adultos. En esta categoría se incluyen tres tipos de tumores: a. Astrocitoma pilocítico (Grado I de la WHO): Constituye la neoplasia cerebral más frecuente en los niños, con una incidencia máxima en la segunda década de la vida (10-12 años como pico de incidencia). Las fibras de Rosenthal constituyen un dato anatomopatológico característico de estos tumores. Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos y en la RM se muestran como una lesión quística con un nódulo captante en su interior. La extirpación quirúrgica total de este tumor consigue curar a este tipo de pacientes. El pronóstico es excelente en casos en los que se consigue la resección completa del tumor. b. Xantoastrocitoma pleomórfico (grados II y III de la WHO): Son tumores que se dan en adultos de unos 20 años de edad y se localizan fundamentalmente a nivel del lóbulo temporal c. Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado I de la WHO): Es un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se localiza a nivel de las paredes de los ventrículos laterales. Oligodendroglioma. Es un tumor raro, que representa menos del 10% de todos los gliomas. Su característica microscópica más llamativa es la existencia de células con aspecto de “huevo frito”. Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. No expresan PAGF (proteína ácida fibrilar glial), a diferencia de los tumores astrocitarios. Se distingue una variante anaplásica de peor pronóstico. Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la 5ª década de la vida. Afecta con más frecuencia a varones. Su localización más frecuente es el lóbulo frontal. Es típico que debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo el tumor cerebral primario más epileptógeno. La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de calcificación, que no suele captar contraste. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica más quimioterapia (procarbacina y vincristina), y en los oligodendrogliomas anaplásicos se puede asociar radioterapia. Sobrevida de 1,5 a 8 años.
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Glioma mixto (oligoastrocitoma). El oligoastrocitoma, y su variante, el oligoastrocitoma anaplásico, son tumores gliales compuestos por dos tipos celulares neoplásicos distintos que recuerdan a los presentes en el astrocitoma y el oligodendroglioma, por lo que se denominan también gliomas mixtos. Su pronóstico es intermedio entre ambas entidades. Ependimoma. Es un tumor que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes. Su característica histológica más típica son las formaciones en «roseta». Generalmente son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica. Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intracraneal crecen típicamente en el suelo del 4º ventrículo, produciendo hidrocefalia. Sin embargo, son mucho más frecuentes a nivel espinal (los cuales son más propios de adultos y de mejor pronóstico). La columna cervical constituye el segmento donde se encuentra con mayor frecuencia. El tratamiento de elección es la cirugía más radioterapia. Pueden presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe realizarse radioterapia de todo el neuroeje. Tumores del plexo coroideo.
Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide), pero se han descrito también formas malignas (carcinomas). Son más frecuentes en niños (2/3 de los casos), localizados generalmente a nivel de los ventrículos laterales. En adultos (1/3de los casos) se localizan preferentemente a nivel infratentorial en el 4º ventrículo. La prealbúmina es un marcador inmunohistoquímico de los tumores de plexos. La mayoría se presentan con clínica de hipertensión intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva. A veces secretan una cantidad excesiva de LCR, dando lugar a hidrocefalia por hiperproducción (mecanismo casi exclusivo de estos tumores). El tratamiento es quirúrgico. Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).
Se clasifica en este grupo a un conjunto heterogéneo de tumores con características que sugieren un origen a partir de células neuroectodérmicas primitivas: meduloblastoma, neuroblastoma, estesioneuroblastoma, retinoblastoma, pineoblastoma, ependimoblastoma y espongioblastoma polar. Son tumores de la infancia, todos ellos con alto grado de malignidad. Se caracterizan por su capacidad para diseminar a través del LCR. Por este motivo su diagnóstico exige RM de todo el eje craneoespinal y punción lumbar para realizar citología, y tras la cirugía está indicada la radioterapia profiláctica craneoespinal. Excepcionalmente pueden metastatizar fuera del sistema nervioso central. Meduloblastoma. Es el más frecuente de los PNET. Se trata de un tumor propio de niños (el tumor encefálico más frecuente en menores de 5 años, y el más frecuente de los tumores encefálicos malignos en la infancia). Histológicamente son características las formaciones en “roseta de Homer-Wright”, aunque no son patognomónicas porque también pueden aparecer en el resto de tumores neuroectodérmicos primitivos. Presentan alta malignidad, con gran facilidad para la invasión local, diseminación por el espacio subaracnoideo (características siembras intrarraquídeas) y producción de metástasis extraneurales. Radiológicamente suele manifestarse como un tumor sólido de la fosa posterior, que capta contraste de forma homogénea, habitualmente localizado en la línea media a nivel del vermis cerebeloso y techo del 4º ventrículo, por lo que generalmente debuta con síntomas de hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva y signos de disfunción cerebelosa (ataxia de tronco). En adultos, se localiza más frecuentemente a nivel hemisférico. El tratamiento de elección es la cirugía, seguida de radioterapia craneoespinal. La quimioterapia suele reservarse para las recidivas.
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Neuroblastoma. Suele diagnosticarse en niños y es muy raro en el SNC. Habitualmente se detecta como un tumor metastásico en región orbitaria, por exoftalmos y hemorragias lineales palpebrales, estando el tumor primario en el tórax o el abdomen. Supone la metástasis orbitaria más frecuente en niños. En ocasiones madura hacia formas de mayor benignidad. Estesioneuroblastoma. Es un tumor originado a partir de células nerviosas embrionarias de la mucosa olfatoria (neuroblastos). Tiene crecimiento lento y tendencia a invadir estructuras vecinas, como el espacio intracraneal (en un 30% de los casos), habitualmente a través de la lámina cribosa. Un 2% metastatizan, generalmente a ganglios linfáticos cervicales y pulmón. Tumores neuroectodérmicos con diferenciación neuronal. (También llamados tumores neuronales y neurogliales).
Gangliocitoma y ganglioglioma. Son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento, compuestos por células neuronales neoplásicas solas (gangliocitoma) o en combinación con células gliales atípicas (ganglioglioma). Son propios de la infancia o adultos jóvenes, muy epileptogénicos, con tendencia a las calcificaciones, y su localización más frecuente es el lóbulo temporal, aunque pueden aparecer en otras localizaciones como la médula espinal, el tronco del encéfalo, el cerebelo, región pineal, etc. La enfermedad de L´hermitte-Duclos consiste en una gangliocitoma difuso de cerebelo. El tratamiento de elección es la cirugía. Neurocitoma central. Se trata de un tumor que se origina habitualmente en el septum pellucidum, y se localiza generalmente en el sistema ventricular lateral en la región del foramen de Monro o en el tercer ventrículo. Es propio de adultos jóvenes. Se observan a menudo calcificaciones, y en el estudio anatomopatológico, rosetas similares a las de Borit. El tratamiento de elección es la cirugía. Meningioma.
Epidemiología: sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los tumores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente a mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida. Puede expresar receptores para progesterona (menos frecuentemente para estrógenos). Se han asociado a traumas craneales previos y a radioterapia. Cuando se asocian a neurofibromatosis tipo II, aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de lesiones múltiples. Anatomía patológica: son tumores extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento crecimiento, generalmente benignos. Crecen a partir de la aracnoides (no de la duramadre). Su localización más frecuente es a nivel de la convexidad, pero pueden aparecer en cualquier lugar donde existan células aracnoideas: hoz cerebral, convexidad cerebral lateral, surco olfatorio, ala mayor del esfenoides, tubérculo selar, ángulo pontocerebeloso, ventrículos cerebrales, etc. Se reconocen diferentes tipos histológicos de los cuales el meningotelial es la forma más frecuente. Tienen tendencia a la calcificación. Los cuerpos de psammoma son un hallazgo característico. Clínica: la clínica depende de la localización, pero hay algunas presentaciones clínicas peculiares: los de la hoz cerebral frontal pueden simular una clínica de hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastorno de la marcha e incontinencia; los de foramen magno, recuerdan en ocasiones la clínica de una esclerosis lateral amiotrófica; los del surco olfatorio pueden producir un síndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral). Se asocian a una mayor frecuencia de trombosis venosa profunda. Nicolás W. Bonantini -
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Diagnóstico: son tumores hipervascularizados, que muestran un aspecto homogéneo redondeado y bien delimitado en el TC y la RM. Tras la administración de contraste, se produce un marcado realce del tumor. Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psammoma) visibles en la TC y Rx de cráneo. A veces producen hiperostosis en el hueso del cráneo vecino. La angiografía permite conocer los aportes arteriales (la mayor parte se vascularizan a través de ramas meníngeas de la arteria carótida externa). Tratamiento: la cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas sintomáticos, y la resección completa puede ser curativa. No se recomienda radioterapia postoperatoria en los meningiomas benignos, pero debe asociarse en el caso de los malignos, en las resecciones incompletas o en casos de tumores recurrentes múltiples. La embolización arterial preoperatoria puede facilitar la cirugía al obstruir las arterias nutricias del tumor... Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular).
Es un tumor benigno, de crecimiento lento. Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el meningioma y, en tercer lugar, el epidermoide o colesteatoma) y el tumor primario más frecuente en la fosa posterior de los adultos. Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomónicos de neurofibromatosis tipo II. Produce hipoacusia neurosensorial, tinnitus (zumbido) agudos y vértigo (lesión del VIII par). En su crecimiento puede comprimir los pares V y VII, dando lugar a hipoestesia trigeminal con abolición del reflejo corneal y paresia facial. Cuando es muy grande, puede llegar a comprimir el tronco encefálico y otros pares craneales, dando lugar a ataxia, diplopía, afectación de pares bajos, e incluso trastornos respiratorio. El procedimiento diagnóstico de elección es la RM y, en segundo lugar, TC con contraste. El tratamiento puede ser quirúrgico y/o mediante radiocirugía. Tumores de la región pineal.
Los tumores de esta región son, en general, más frecuentes en niños que en adultos. Generalmente producen hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio y dan clínica de HTIC sin focalidad neurológica. Un hallazgo exploratorio típico es el síndrome de Parinaud, por lesión de la porción más dorsal y rostral mesencefálica (tubérculos cuadrigéminos superiores y área pretectal): parálisis de la elevación de la mirada, ausencia de reflejo fotomotor, conservando el reflejo de acomodación a la distancia, con pupilas en midriasis media y fija (a veces anisocoria), parálisis de la convergencia, nistagmus retráctil y en ocasiones pseudoparálisis del VI par. Tumores hipofisarios.
Adenoma. Tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis (adenohipófisis). Pueden ser funcionantes (secretores), que se dan en el 70% de los casos, (el más frecuente, el prolactinoma) y no funcionantes. A veces son mixtos (más frecuentemente productores de GH y prolactina). Se clasifican en función del tamaño como microadenomas (<1cm) y macroadenomas (de tamaño mayor o igual a 1cm). Su incidencia es similar en ambos sexos, y son más frecuentes en la 3ª y 4ª décadas de la vida. Pueden producir clínica endocrinológica por hipo- o hiperfunción (acromegalia, Cushing, amenorrea-galactorrea, etc.). Los funcionantes suelen debutar más precozmente con síntomas derivados del exceso de la hormona que producen, pero los no funcionantes no suelen manifestarse hasta alcanzar suficiente tamaño como para producir efecto de masa; en estos casos los primeros síntomas suelen ser alteraciones campimétricas por compresión del quiasma óptico desde abajo (lo más frecuente, hemianopsia heterónima bitemporal y cuadrantanopsia superior). Los tumores grandes de cualquiera de las variantes pueden provocar panhipopituitarismo. Una forma rara de presentación es la apoplejía hipofisaria, que consiste en un deterioro neurológico rápido que se manifiesta generalmente por cefalea, deterioro visual (incluida amaurosis súbita), oftalmoplejia y reducción del nivel de conciencia debido a una hemorragia, necrosis o infarto dentro del tumor y la glándula adyacente. Hay que hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones de la región quiasmática: craneofaringioma, glioma hipotalámico, tumores de células Nicolás W. Bonantini -
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germinales, etc. El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoidal. Dentro de los tratamientos médicos destacan la bromocriptina para el prolactinoma. La radioterapia postquirúrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas. Tumores de origen disembrioplásico.
Craneofaringioma. Tumor originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso (con cristales de colesterol) y una pared parcialmente calcificada (se describen las calcificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo). Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo-hipofisaria. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Linfoma cerebral primario.
Habitualmente se observa en enfermos con defectos inmunológicos mixtos (humoral y celular), aunque su frecuencia en individuos inmunocompetentes está aumentando. Es la neoplasia cerebral más frecuente en pacientes con SIDA y la segunda lesión intracerebral en frecuencia en estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. Se asocia a infecciones por el virus de Epstein-Barr. Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. Se localizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso. Un dato anatomopatológico característico de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC craneal captan contraste homogéneamente, con frecuencia en anillo. Es característica la importante disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor «fantasma»). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que actualmente suele combinarse con quimioterapia con metotrexate. Absceso cerebral y empiema subdural.
Absceso cerebral. Se trata de un proceso supurativo focal en el interior del parénquima cerebral. En su formación, pasa inicialmente por una fase de cerebritis alrededor del foco necrótico, y posteriormente se forma una cápsula de tejido colágeno con gliosis pericapsular. Etiopatogenia: Se distinguen tres mecanismos patogénicos: 1. Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo: se trata del mecanismo patogénico más frecuente. Suelen ser abscesos únicos. Los secundarios a sinusitis se localizan preferentemente en el lóbulo frontal, los otógenos y los de origen mastoideo son más frecuentes en lóbulo temporal y cerebelo. La meningitis bacteriana no suele ser causa de absceso cerebral. También puede ser de origen dentario. 2. Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano: (también llamados abscesos metastásicos) habitualmente, son abscesos múltiples, y en ocasiones, no se identifica el foco embolígeno. En los adultos, los de origen pulmonar son los más frecuentes (bronquiectasias, empiema y, sobre todo, los abscesos). En niños son más frecuentes los secundarios a cardiopatías congénitas con cortocircuito de derecha a izquierda. Son raros como complicación de la endocarditis infecciosa, que por el contrario suele ocasionar encefalitis embólica focal, infartos o aneurismas micóticos. 3. Postquirúrgicos y postraumáticos: los abscesos cerebrales pueden ser una complicación rara de procedimientos neuroquirúrgicos (craneotomía). Con más frecuencia, pueden complicar traumatismos craneoencefálicos penetrantes, en relación con fragmentos óseos contaminados retenidos. Microbiología: En términos generales, los gérmenes más frecuentemente implicados en los abscesos cerebrales son los de la familia de los Streptococcus. Sin embargo, en el caso de abscesos originados a partir de Nicolás W. Bonantini -
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traumatismos craneoencefálicos o a partir de diversos procedimientos quirúrgicos, es el Stafilococcus aureus el que se aísla con más frecuencia. En la cuarta parte de los casos, los cultivos son estériles, mientras que en un porcentaje muy variable (según las series, puede oscilar entre un 10% a un 90%), pueden crecer múltiples gérmenes. Hay otros gérmenes que debemos considerar en algunos casos particulares: cuando el paciente ha recibido un transplante, se debe tener en cuenta las infecciones fúngicas ( Aspergillus fumigatus); en el caso de niños pequeños, los gérmenes GRAM negativos deben considerarse; por último, en pacientes inmunocomprometidos, Nocardia y Toxoplasma pueden ser origen de los abscesos cerebrales. Clínica: El absceso cerebral se manifiesta con la típica triada de clínica de HTIC (la cefalea es el síntoma más frecuente, dándose en el 80% de los casos), fiebre y un cuadro de focalidad neurológica (ya sea en forma de déficits o bien en forma de crisis epiléptica). Sin embargo, en muchos casos no se presenta de forma completa. La hemiparesia y las crisis convulsivas se ven en el 30-50% de las ocasiones y la fiebre, en el 50% de los casos. Diagnóstico: La sensibilidad del TC con contraste es cercana al 100% (lesión hipodensa que capta contraste en anillo y se rodea de un área de edema, que plantea diagnóstico diferencial con metástasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma multiforme). La RM es más sensible que la TC en fase de cerebritis. En sangre puede haber leucocitosis, elevación de VSG y de proteína C reactiva. La punción lumbar no está indicada. Tratamiento: El tratamiento del absceso cerebral debe combinar antibioterapia y cirugía evacuadora. El antibiótico se elige empíricamente en base a la etiología sospechada. Una buena combinación es penicilina G o una cefalosporina de 3ra generación con metronidazol, durante 4-6 semanas. Si se sospecha Staphylococcus aureus, debe añadirse vancomicina. El tratamiento de la toxoplasmosis se realiza con sulfadiacina y pirimetamina. La cirugía evacuadora está indicada en lesiones únicas, accesibles, con sintomatología de HTIC, efecto de masa o edema importante. Actualmente se utilizan la punción-aspiración con aguja (guiada o no con estereotaxia) y la resección quirúrgica (de elección en los secundarios a TCE penetrante para eliminar los cuerpos extraños y tejidos desvitalizados). Los corticoides (dexametasona) pueden retrasar la formación de la cápsula y reducir la penetración de los antibióticos, pero están indicados cuando hay deterioro clínico del paciente debido al efecto de masa de la lesión. Al ser una lesión epileptógena, el tratamiento puede complementarse con la administración de antiepilépticos. Secuelas pueden ser hemiparesia y crisis persistentes. Empiema subdural. Es un proceso supurativo localizado en el espacio subdural craneal. El 75% son unilaterales y habitualmente la infección se origina por contigüidad desde los senos frontal o etmoidal o del oído medio (el microorganismo más frecuente es el estreptococo). Es rara la diseminación hematógena. También puede ser postquirúrgico y postraumático, con frecuencia por Staphylococcus aureus. Se trata de una enfermedad grave y progresiva que, en general, requiere un tratamiento urgente. Hay que sospecharlo en pacientes con fiebre alta, cefalea, signos meníngeos y focalidad neurológica unilateral, con los antecedentes descritos. Puede producir también síntomas de HTIC. Se diagnostica en la TC con contraste. El tratamiento requiere la evacuación quirúrgica urgente del material purulento mediante craneotomía amplia. Debe completarse con antibioterapia. Epilepsia. Definición: es un trastorno crónico e intermitente del SNC causado por una descarga anormal, repentina,
excesiva y desordenada de un grupo neuronal, que constituye el foco epileptógeno, y que puede responder a múltiples etiología. Las descargas se manifiestan clínicamente por crisis recurrentes de pérdida del conocimiento, trastorno de la función psíquica, sacudidas musculares, o alguna combinación de estos. (Apunte) Es una enfermedad encefálica de la sustancia gris que consiste en una descarga anormal, excesiva y desordenada de un grupo de neuronas que constituyen el foco epileptógeno. Clínicamente se caracteriza por accesos de pérdida de conocimiento, sacudidas posturales, o alteraciones de las funciones psíquicas. Independientemente de esos accesos, el paciente goza de absoluto bienestar en los periodos intercríticos. Se denomina epilepsia activa si tuvo al menos 1 crisis en los últimos 5 años, y en remisión si transcurrieron más de 5 años sin crisis. La crisis epiléptica es la manifestación clínica de la enfermedad. Crisis epiléptica: se repiten o recurren espontáneamente. La recurrencia espontanea diferencia a las convulsiones epilépticas de aquellas que no lo son. Nicolás W. Bonantini -
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Crisis no epilépticas: se producen cuando existe una condición patológica sistémica que las determina (por tocamiento encefálico) y no recurren en forma espontanea. P.e.: hipoglucemia, sdme. febril (en menores de 5 años), abstinencia alcohólica (delirium tremens), sdme. urémico, TEC, tóxicos, etc. Son crisis no espontáneas y que no se repiten cuando se resuelve la patología de base que las provocó. Clasificación: se clasifican en primarias, secundarias y criptogenéticas. Las epilepsias primarias o idiopáticas: (o esenciales) no tiene una causa subyacente manifiesta, salvo quizás, una de tipo genético. En esta categoría se incluyen el Gran mal y el Petit mal. Las epilepsias secundarias o sintomáticas: tienen una causa estructural identificable y adquirida. Por ejemplo, tumores, traumatismos, e infecciones del SNC (encefalitis, meningitis, etc.). Las epilepsias criptogenéticas: son aquellas en las que es imposible verificar la etiología de la enfermedad original, si bien se sospecha que son sintomáticas, y las convulsiones podrían ser el único signo de anomalía del encéfalo maduro (o sea, se supone que son sintomáticas, pero no se puede demostrar la etiología). En este caso puede ser resultado de una lesión cicatrizada que se origino en el pasado y la enfermedad original haber pasado inadvertida; quizás ocurrió durante la vida intrauterina, al nacer o durante la lactancia, en partes del cerebro demasiado inmaduras para manifestar signos, o puede
haber afectado un área muy pequeña o “silenciosa” del encéfalo maduro. Las técnicas cada vez más
refinadas de RM están revelando pequeñas zonas de disgenesia cortical que tienden a ser epileptógenas. Fisiopatología: el fenómeno de epileptogénesis requiere de un grupo de neuronas epilépticas (en sust. gris de corteza o tronco cerebral alto), la existencia de desinhibición, circuitos que permiten la sincronización multisináptica, y la capacidad de propagar las descargas epilépticas por reclutamiento de miles de neuronas que disparan sincrónicamente por periodos prolongados. La neurona epiléptica debe tener dos propiedades fundamentales: 1) aumento de la excitabilidad eléctrica (por desequilibrio entre la actividad excitatoria e inhibitoria de los neurotransmisores, y por modificaciones en el equilibrio iónico del Ca++ y el K +), 2) capacidad de mantener una descarga paroxística en forma autónoma. Etiopatogenia: según la edad de comienzo, puede ser: En el RN: anoxia intrauterina, infecciones transplacentarias, factores tóxicos (madre etilista o
adicciones), eclampsia materna, trauma en el parto (fórceps), convulsión febril prolongada (más de 20’).
1ra. infancia: (1 a 3 años) predomina el factor infeccioso (meningoencefalitis). 2da. Infancia: causas traumáticas. Etapa escolar primaria: Petit mal. Etapa escolar secundaria: Gran mal. Adultos de 30 a 50 años: traumatismos de cráneo, tumores cerebrales. Mayores de 50 años: tumores cerebrales, enfermedades cerebro vasculares. Clasificación: básicamente se divide a las crisis epilépticas (o convulsiones) en dos tipos: 1. Parciales o focales: en las cuales puede discernirse un inicio focal, y no se verifica una pérdida global de la conciencia. Las convulsiones parciales se clasifican en: a. Simples: sin alteración de la conciencia, y según sus síntomas clínicos se dividen en: motoras, somatosensitivas, sensoriales, o vegetativas. Cuando una de estas crisis precede a una convulsión generalizada con pérdida del conocimiento, se conoce con el nombre de “aura”. b. Complejas: con alteración de la conciencia, sensorio, pensamiento, afecto o conducta. 2. Generalizadas: las que son simétricas en ambos lados, sin iniciación focal, y con pérdida de la conciencia. A su vez se pueden dividir en: a. Convulsivas: con sacudidas musculares. P.e.: Gran mal. b. No convulsivas: sin sacudidas musculares. P.e.: Petit mal.
Descripción:
Epilepsias generalizadas. Gran mal: es la forma más frecuente de epilepsia, apareciendo entre los 12 y los 16 años, y suele ser idiopática. Las crisis suelen ocurrir por la noche, o cuando el enfermo descansa (no en momentos que le exigen Nicolás W. Bonantini -
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atención y tensión psíquica). La frecuencia de las crisis es variable. Se caracteriza por una crisis generalizada convulsiva, con una secuencia típica: grito, pérdida de conciencia, contracciones tónico-clónicas, salivación, incontinencia, confusión mental, sueño y recuperación. La crisis se inicia con una pérdida brusca del estado de conciencia, acompañada a veces de un grito y caída del paciente. Esta fase tónica dura 1 a 3 minutos, y cursa con apnea, cianosis e intensa hipertonía muscular generalizada, causándole a menudo al enfermo lesiones graves (por el traumatismo ulterior a la caída o por la mordedura de la lengua). Tiene apretadas las mandíbulas una contra otra, las manos cerradas y el dorso encorvado en opistótonos. La respiración se interrumpe breve tiempo y la cara se torna cianótica. Luego la hipertonía se ve interrumpida por las contracciones clónicas generalizadas (contracción alternada del musculo en flexión y extensión) en las cuales los músculos del tronco y miembros son presa de sacudidas, la cabeza golpea en el sitio en que apoya, las pupilas están dilatadas, y puede haber desviación conjugada de la mirada. Esta fase clónica de la convulsión puede durar de 5 a 7 minutos. La frecuencia de las sacudidas va disminuyendo hasta una relajación completa, y sobreviene el coma post-ictal. Se observa emisión involuntaria de la orina (mas raramente de las heces), y en varones puede haber eyaculación. La respiración es estertorosa. Esta etapa dura aproximadamente 30 minutos. Luego del coma post-ictal, el paciente recupera la conciencia, y permanece fatigado, con confusión mental, irritabilidad y cefalea. La amnesia retrograda le impide recordar el acceso. En ocasiones se presentan paresias transitorias de una pierna o de un brazo, o afasia, que desaparecen en menos de 12 horas luego de terminada la crisis (fenómeno de Todd). Petit mal: es una epilepsia generalizada (con pérdida de la conciencia) y no convulsiva. Aparece en niños de 6 a 12 años, y casi siempre es primaria. La crisis de ausencia consiste en una pérdida de la conciencia de 5 a 25 segundos de duración, que sobreviene bruscamente y concluye de igual modo sin fenómenos post-ictales, y se acompaña de un EEG típico de paroxismos generalizados de punta-onda lenta a 3 ciclos por segundo. Cuando ocurre la ausencia, el niño interrumpe su ocupación, conversación o juego, y aparece como distraído, adquiriendo sus ojos una expresión extraña de inmovilidad, para inmediatamente volver al estado normal, de tal modo que quienes lo rodean pueden no advertir el incidente. Las crisis suelen desaparecer durante la pubertad. Epilepsias parciales. La epilepsia temporal es la variedad más frecuente de las epilepsias parciales. El termino aura indica la crisis parcial simple que precede a una convulsión generalizada. Señala por su sintomatología el lugar de origen de la descarga. Al cumplir la función de aviso, permite que a veces el paciente se proteja de los riesgos de la convulsión violenta que le sigue. Jackson descubrió una forma particular de difusión de ciertas crisis focales, donde se observa netamente la progresión de los síntomas, p.e., contracciones clónicas de la mano que se extienden a todo el miembro superior, y abarcan luego la totalidad del hemicuerpo (por eso se utiliza el término jacksonianas para describirlas). Crisis parciales simples: pueden ser: Motoras: el paciente está conciente y presenta contracciones musculares involuntarias de una región
determinada (brazo, pierna, hemicuerpo). Cuando se limita a esa región se denomina “sin marcha”. Cuando se extiende a otras, “con marcha” o “crisis jacksoniana”.
Somatosensitiva: puede referir hormigueo, frio o calor, u adormecimiento de un miembro (pero no dolor, ya que la estimulación cortical no lo produce). Visuales: cuando el foco se localiza a nivel de la cisura calcarina, el paciente percibe luces que se prenden y se apagan o destellos (mientras conserva la conciencia). Auditivas: cuando el foco se localiza en la 1ra. circunvolución temporal, percibe sensaciones auditivas de chorros o silbidos. Olfativas: cuando el foco se localiza en el uncus del hipocampo, el paciente percibe sensaciones olfativas desagradables (cacosmia). Gustativas: cuando el foco se localiza en el lóbulo de la ínsula, percibe sensación de gusto desagradable.
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Epilepsia psicomotora o témporo-límbica. (parciales complejas?) En la corteza del lóbulo temporal se encuentran mecanismos cruciales para la integración de actividades relacionadas con la audición, visión, lenguaje, memoria y afectividad. Los focos epilépticos que allí asienten producirán alteraciones transitorias de una o varias de dichas funciones. La anoxia durante el parto o las convulsiones febriles prolongadas ocasionan daño en zonas especialmente vulnerables del sist. temporolímbico. Ausencia temporal: se describe como una desconexión o pérdida de contacto con la realidad del ambiente. El paciente tiene amnesia de lo que ocurre en el acceso. Crisis psicomotora: el paciente puede desarrollar automatismos simples y complejos, p.e.: continuar conduciendo y obedeciendo a las normas de transito, para finalmente recobrar la conciencia después de haber recorrido varios kms. fuera de su ruta habitual (fuga epiléptica). Crisis de reconocimiento: tiene origen en el área de la memoria (el hipocampo interviene en la
transformación de la experiencia en memoria y su ulterior evocación). Se las conoce como “deja vu” (ilusión de reconocer una situación nunca vista) y “jamais vu” (desconocer una situación familiar).
Crisis interpretativas: es el fenómeno de pensamiento forzado. El paciente dice que se siente forzado a pensar en algo determinado, p.e., una melodía (foco en la 1ra. circunvolución temporal dominante). Crisis de afasia y anartria: en el área de Wernicke. Crisis conductuales: si el foco está en la amígdala o núcleo amigdalino (núcleo gris en la profundidad del polo anterior del lóbulo temporal, que tiene una función reguladora de la excitabilidad de otras estructuras integradoras de las conductas innatas de agresión y huída, como p.e. el hipotálamo) se producen crisis de terror inmotivado, o crisis de ira o furor, durante las cuales los pacientes tienen marcada propensión a cometer delitos (robos, incendios, delitos sexuales y violencia grave). Estos estados crepusculares epilépticos tienen marcado interés legal (ya que serían inimputables en las crisis).
Tratamiento:
Crisis generalizadas convulsivas: (gran mal y epilepsia mioclónica) Puede utilizarse Ac. Valr poico (droga de 1ra. elección en crisis primarias generalizadas, es hepatotóxico), Fenobarbita l (luminal ©) (produce somnolencia y bradipsiquia, en niños puede producir un sdme. paradojal con hiperexcitación), o F eni toína (puede producir sdme. cerebeloso). Crisis generalizadas no convulsivas: Ac. Valproico (logical ©). Crisis parciales simples: F eni toína (puede producir hipertrofia gingival y síntomas cerebelosos o ataxia) o Carbamazepina (puede producir ataxia o síntomas cerebelosos y leucopenia). Crisis parciales complejas: F eni toína (epamin ©, lotoquis ©) o Carbamazepina (tegretol ©)
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento (encefalopatías epileptógenas) Existe un grupo de epilepsias que se caracterizan por asociar alteraciones neurológicas junto a crisis con mal control terapéutico. En muchas ocasiones, el patrón clínico depende de la fase madurativa cerebral, con lo que es frecuente que el mismo paciente pase por distintos síndromes según su edad. En el periodo neonatal generalmente aparece una encefalopatía mioclónica neonatal; en primera infancia, la epilepsia mioclónica severa de la infancia y el síndrome de West, y en la segunda infancia, el síndrome de Lennox-Gastaut. El síndrome de West: aparece en el primer año de vida. Puede ser de origen criptogénico o sintomático (más frecuente); de hecho, cualquier daño cerebral importante que pueda generar epilepsia a esta edad, probablemente lo hará en la forma de este síndrome, con lo que el listado de posibles causas es muy extenso. La tríada que define el síndrome consta de: - Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3seg) en salvas, más frecuentemente generalizadas y de predominio en musculatura flexora, que aparecen al despertar, no persistiendo durante el sueño. - Detención del desarrollo psicomotor: puede producirse un estancamiento o una regresión de lo adquirido, dependiendo de la etiología subyacente; suele ser menos importante en los criptogénicos. - Hipsarritmia: es un criterio imprescindible para el diagnóstico del S. West. Es una actividad basal desorganizada, con ondas lentas de alto voltaje, intercalándose ondas agudas. Nicolás W. Bonantini -
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El síndrome de Lennox-Gastaut: tiene una edad de inicio variable entre 1 y 7 años de edad (pico entre los 2-4 años). Las posibilidades etiológicas son similares a las del síndrome de West. Se caracteriza por la tríada de: - Múltiples tipos de convulsiones, especialmente tónicas (las más frecuentes y características), atónicas y ausencias atípicas. - Afectación psicomotriz, con afectación involutiva del desarrollo o trastornos conductuales. No aparece en todos los casos, pero sí en la mayoría. - Alteraciones en el EEG: en vigilia aparecen complejos de punta-onda lentos, sobre un ritmo de fondo lento; durante el sueño aparecen salvas de puntas. El registro crítico depende del tipo de crisis. Estos dos síndromes se pueden tratar con Vigabatrin, Ac. Valproico y Fenobarbital Estado de mal epiléptico. Aparece cuando las crisis epilépticas persisten más de 30 min., cuando se prolonga una serie de convulsiones sin recuperación de la conciencia (convulsiones sub-intrantes), o cuando se tiene más de 3 convulsiones en un día. No existe ninguna droga única ideal para el tratamiento del estado de mal. Si el paciente continúa convulsionando luego de 60 min., debe iniciarse anestesia general. El protocolo sería: Paso 1: (hasta 5 min. del inicio del tto.) Evaluar la función cardiovascular, mantener vía aérea permeable y O2 con mascara, colocar una vía, extraer sangre venosa para medir glucosa, electrolitos, urea, drogas anticonvulsivantes, y sangre arterial para estado acido-base. Colocar infusión venosa de sol. fisiológica con complejo B e inyectar glucosa hipertónica al 50% en bolo de 50 ml. Paso 2: (10 a 30 min.) Se puede elegir entre 3 opciones: 1) D iazepam (2 amp. de 10mg por tubuladura, y si no cede, 2 amp. más en 250cc de sol. fisiológica a 20 gotas/min) – F eni toína (15mg/kg a 20 gotas/min en única dosis disuelta en poco suero); 2) Bol o EV de L orazepam (0,1 mg/kg en bolo EV en 2 min., si no se controla la crisis, repetir la misma dosis a los 15 min.); 3) Fenobarbital E V (10 mg/kg, si no cede, repetir dosis a los 15 min.). Si las drogas de primera opción no controlan las convulsiones, intubación endotraqueal. Paso 3: (de 30 a 50 min. del inicio del tto.) Si las crisis no ceden, se combinan las opciones, p.e., si se uso DZDFH como 1ra. opción, usar Lorazepam como 2da. droga, si se usó Lorazepam, usar DZ-DFH, etc. Paso 4: (de 50 a 60 min. del inicio del tto.) Si las crisis persisten, se debe instituir anestesia general con tiopental sódico 1 amp. de 1gr en un sachet de sol. fisiológica a 7 gotas/min. Realizar EEG para determinar la supresión de la descarga y control de la crisis. Causas que desencadenan el estado de mal epiléptico pueden ser: supresión de drogas anticonvulsivantes o abandono del tratamiento, supresión brusca de alcohol, infección o tumor intracraneal, y sobredosis de drogas (crack o pasta de cocaína) o psico-estimulantes (causa más frecuente). Clasificación del estado de mal: Generalizado: o Convulsivo: Tónico-clónico, Tónico, Clónico, Mioclónico. o No convulsivo: Ausencia. Parcial: Simple: Somatomotor (Sdme. de Koshevnikoff), Afásico. o Complejo: Psicomotor. o
La mortalidad del estado de mal epiléptico es de alrededor del 10%. Las complicaciones pueden ser: Insuficiencia cardiovascular: las excesivas demandas por las contracciones repetidas del musculo esquelético recaen sobre el sist. cardiovascular. La taquicardia es inevitable. Puede producirse bradicardia de origen central (por hipertono vagal). Los barbitúricos son depresores del miocardio, y la DFH y su solvente (el propilenglicol) pueden inducir arritmias e hipotensión. Insuficiencia respiratoria: el gran esfuerzo respiratorio estimulado por el aumento del CO2 luego de una serie de ataques puede desencadenar acidosis y paro respiratorio. La respiración es también deprimida por los barbitúricos y las benzodiacepinas. Insuficiencia renal: causada por rabdomiolisis (que origina mioglobinuria).
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La activación masiva del SNA provoca hipertermia, sudoración excesiva e hipersecreción bronquial. La actividad eléctrica prolongada en el interior del SNC puede causar lesiones neuronales irreversibles. Parecería que hay un periodo de 30 a 60 min. durante el cual estas alteraciones son reversibles, pero pasados los 60 min. se produce evidente muerte neuronal.
Epilepsia y embarazo. Tanto la medicación como las crisis pueden causar problemas en el embarazo, por lo que considera de alto riesgo el embarazo de mujeres epilépticas. Cerca de la mitad de las epilépticas que queden embarazadas no tendrán cambios en la frecuencia convulsiva. La otra mitad se divide entre aquellas que mejoran (los progestágenos ejercen un efecto inhibitorio sobre la excitabilidad neuronal) y las que empeoran (relacionado con un mal cumplimiento del tratamiento, o con una absorción o metabolismo alterado de las drogas). Todas las drogas antiepilépticas tienen potencial riesgo de teratogenicidad (en particular, labio y paladar hendido). En general, el riesgo es bajo, y como es esencial prevenir las convulsiones, no debe interrumpirse la medicación anticonvulsivante en las mujeres epilépticas embarazadas (conlleva mayor el riesgo para el feto que la madre padezca de una crisis que la potencial teratogenicidad). El 90% de las embarazadas da a luz a niños normales. Aún así toda mujer epiléptica en edad fértil, debiera ser orientada sobre sus drogas antes de la concepción. Síndrome de Wernicke-Korsakoff
Se trata de un cuadro neurológico originado por un déficit de tiamina que se presenta con relativa frecuencia en los pacientes alcohólicos crónicos, aunque también puede observarse en enfermos con malabsorción, anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia, alimentación parenteral prolongada, intoxicaciones, etc. No obstante, la gran mayoría de los casos se producen en pacientes alcohólicos crónicos y se estima que constituye el 3% de todas las manifestaciones clínicas relacionadas con el alcohol. El Síndrome de Korsakoff tiene dos etapas separadas pero relacionadas: la encefalopatía de Wernicke y la Psicosis de Korsakoff. No obstante, no todos los casos de Korsakoff son precedidos por un episodio de la encefalopatía de Wernicke. Etiopatogenia y anatomía patológica. La tiamina es un cofactor enzimático. También participa activamente en los procesos de conducción axonal y transmisión sináptica. El déficit de tiamina propio de este síndrome determina una disminución del metabolismo de la glucosa por el cerebro. En concreto, la reducción de la actividad de la enzima piruvato-deshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio, de forma similar a lo que sucede en caso de lesiones cerebrales isquémicas o hipóxicas. Las zonas afectas con mayor frecuencia son la región paraventricular del tálamo e hipotálamo, los cuerpos mamilares, las áreas periacueductales del tronco cerebral, el suelo del IV ventrículo y el vermis cerebeloso. En la mayoría de los casos crónicos se halla una atrofia de los cuerpos mamilares. Las zonas afectas presentan áreas de desmielinización y proliferación de la glía y, en los casos más graves, necrosis celular. Cuadro clínico. En la descripción clásica, la encefalopatía de Wernicke se definió como un cuadro clínico de aparición aguda caracterizado por alteraciones oculomotoras, ataxia y estado confusional. La edad de los pacientes afectos oscila entre 40 y 70 años, con una relación varón/mujer de 1,7/1, y su aparición está íntimamente relacionada con malnutrición e ingesta prolongada de etanol (muchos alcohólicos tienen malos hábitos alimenticios, su nutrición es inadecuada y no contienen las vitaminas esenciales; y el alcohol puede inflamar al estómago e impedir la capacidad de absorber las vitaminas que recibe). La mayoría de los pacientes presentan otras manifestaciones de su alcoholismo crónico, como signos de abstinencia enólica, neuropatía periférica o hepatopatía crónica. En el 96% de los casos se observan alteraciones oculares como nistagmo (suele ser horizontal y en la mayoría de los casos se acompaña de un componente vertical), parálisis del recto externo (suele ser bilateral, aunque más intensa en un ojo que en otro) y parálisis de la mirada conjugada. Algunos pacientes presentan ptosis palpebral, típicamente bilateral, alteraciones pupilares y hemorragias retinianas. La ataxia se observa en el 87% de los casos y se debe a una combinación de las lesiones cerebelosas y vestibulares y de la neuropatía periférica que con frecuencia sufren estos enfermos. En la mayoría de los casos se produce una alteración variable del estado de conciencia. El 15% de estos pacientes sufren además un cuadro de delirium tremens con agitación, temblor y alucinaciones, que enmascara cualquier otra manifestación clínica. El Nicolás W. Bonantini -
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resto de los pacientes suele presentar un estado confusional global. Se hallan apáticos e inapetentes, no prestan atención, su habla es mínima y no responden a preguntas sencillas. Además, pueden estar obnubilados, somnolientos y desorientados en el tiempo y en el espacio y, si no se tratan adecuadamente, pueden entrar en un estado de estupor y coma, sobreviniendo la muerte en un plazo de 1 o 2 semanas. Diagnóstico. El marcador bioquímico más sensible es la determinación de los niveles de tiamina en sangre. La TC puede mostrar lesiones hipodensas en el diencéfalo. No obstante, la RM ha mostrado mayor sensibilidad al detectar la atrofia de los cuerpos mamilares propia de los alcohólicos con encefalopatía de Wernicke. Evolución y tratamiento. Debe interpretarse como una urgencia, ya que su mortalidad puede alcanzar el 17% de los pacientes en fase aguda. Su tratamiento consiste en la administración por vía intravenosa o intramuscular de 100 mg de tiamina, durante al menos 5 días. Esta vitamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su déficit puede exacerbarse o desencadenarse con la administración de glucosa, por lo que es prudente administrar 50 o 100 mg de tiamina a todo paciente sin signos de encefalopatía de Wernicke al que deba administrarse glucosa. Las alteraciones oculomotoras suelen responder rápidamente, en horas, pero puede persistir de forma indefinida cierto grado de nistagmo horizontal o vertical. La ataxia se recupera con más lentitud y a menudo de modo incompleto, dependiendo del grado de disfunción cerebelosa. Los trastornos de conciencia se recuperan en general al cabo de 48- 72 h, pero el 84% de los casos desarrollan un cuadro de amnesia anterógrada y retrógrada definida como psicosis de Korsakoff . Estas secuelas pueden deberse a lesiones repetidas por diferentes episodios subclínicos de déficit de tiamina, a un rápido desarrollo de lesiones irreversibles en el curso de un episodio agudo o a un tratamiento inadecuado. No obstante, dado que es rara la aparición de una psicosis de Korsakoff tras un episodio de encefalopatía de Wernicke en pacientes no alcohólicos, se considera que también debe contribuir un efecto tóxico directo del etanol sobre el SNC en la patogenia de este trastorno. La psicosis de Korsakoff debe interpretarse como la fase crónica de este síndrome y se caracteriza por un trastorno de la memoria retentiva con relativa preservación de las otras funciones intelectuales. La amnesia anterógrada impide a estos pacientes el aprendizaje; la retrógrada se extiende hasta unos años antes del inicio del cuadro, mientras que la memoria para hechos remotos permanece intacta. Este déficit de memoria les impide el aprendizaje de nuevas situaciones, por lo que son incapaces de realizar una vida social normal. Junto a este déficit de memoria anterógrada, estos enfermos presentan una alteración de la memoria retrógrada o pasada, más acusada cuanto más reciente es el hecho que se pretende recordar. En este sentido, pueden recordar algunas situaciones concretas del pasado, pero son incapaces de encadenar de modo adecuado todos los sucesos y suelen rellenar las lagunas con otros hechos inventados (fabulaciones). Por último, junto a esta pérdida de memoria puede observarse también una alteración de las funciones cognitivas como el manejo de dígitos y, en menor grado, de las operaciones aritméticas. Tipos sindrómicos de ataxia.
Atendiendo a los distintos sistemas neuronales descritos previamente, podemos diferenciar tres tipos sindrómicos de ataxia: 1) Ataxia sensitiva. 2) Ataxia cerebelosa y 3) Ataxia o desequilibrio vestibular. Ataxia sensitiva. Se produce como consecuencia de trastornos que afectan a la vía propioceptiva consciente a
nivel de nervio periférico, raíces posteriores, cordones posteriores o lemnisco medial en el tronco encefálico. Afecta predominantemente a la marcha y miembros inferiores de forma simétrica. Es característica de la ataxia sensitiva la ausencia de vértigo, nistagmo o disartria y prácticamente diagnóstico el claro empeoramiento cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movimientos en situaciones con escasa luminosidad. En posición bípeda con ojos abiertos hay un aumento de la base de sustentación y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). El signo de Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas. Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedestación, marcha y miembros y, a diferencia de la ataxia sensitiva, persiste aun con ayuda visual y no se agrava tan intensamente con el cierre de los ojos. Asocia hipotonía, disartria, temblor cinético y nistagmo. La ataxia cerebelosa resulta de la combinación en distinto grado de cuatro componentes: dismetría, asinergia (trastorno en la combinación de los movimientos elementales que componen una acción), y disdiadococinesia (alteración en la velocidad y coordinación con que se llevan a cabo movimientos alternantes rápidos). Se distinguen dos síndromes cerebelosos: Nicolás W. Bonantini -
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