Puji dan syukur saya panjatkan kepada Allah ST! karena atas "erkah dan kasih sayan#$%ya &aka tu#as pe&"uatan re'erat yan# "erjudul Syste&i( Lupus Erythe&at)sus ini dapat diselesaikan den#an "aik dan tepat pada *aktunya! Pe&"uatan re'erat ini &erupakan salah satu tu#as *aji" yan# harus dikerjakan dala& ran#ka kepaniteraan klinik di "a#ian Il&u +esehatan Anak, peri)de - %).e&"er /01 2 11 3anuari /01-! Pada kese&patan ini saya u(apkan teri&a kasih yan# se"esar$"esarnya kepada dr! 4aniel E''endi, E''endi, SpA atas se#enap *aktu, tena#a dan pikiran pikiran yan# telah di"erikan di"erikan dala& &e&"i&"in# dan &en#arahkan saya sehin##a saya dapat &enyelesaikan re'erat ini! U(ap U(apan an teri teri&a &a kasi kasih h ju#a ju#a say saya sa&p sa&pai aika kan n kepa kepada da selu seluru ruh h reka rekan$ n$re reka kan n kepaniteraan klinik Il&u +esehatan Anak RSU4 5udhi Asih peri)de - %).e&"er /01 2 11 3anuari /01- atas ke"ersa&aan yan# indah dan kerjasa&a yan# terjalin sela&a ini! Tidak lupa ju#a kepada kedua )ran#tua dan keluar#a atas dukun#an &)ril dan &ateril yan# telah di"erikan terus &enerus! Saya &enyadari "ah*a re'erat ini &asih terdapat "anyak kekuran#an, )leh karena itu saya &en#harapkan kritik dan saran yan# &e&"an#un de&i kese&purnaan re'erat ini! 5esar harapan saya, a#ar kiranya penyajian re'erat ini dapat "er&an'aat "a#i siapapun yan# &e&"a(anya!
3akarta, 4ese&"er /01
Penulis
/
(ATA PENGANTAR
Puji dan syukur saya panjatkan kepada Allah ST! karena atas "erkah dan kasih sayan#$%ya &aka tu#as pe&"uatan re'erat yan# "erjudul Syste&i( Lupus Erythe&at)sus ini dapat diselesaikan den#an "aik dan tepat pada *aktunya! Pe&"uatan re'erat ini &erupakan salah satu tu#as *aji" yan# harus dikerjakan dala& ran#ka kepaniteraan klinik di "a#ian Il&u +esehatan Anak, peri)de - %).e&"er /01 2 11 3anuari /01-! Pada kese&patan ini saya u(apkan teri&a kasih yan# se"esar$"esarnya kepada dr! 4aniel E''endi, E''endi, SpA atas se#enap *aktu, tena#a dan pikiran pikiran yan# telah di"erikan di"erikan dala& &e&"i&"in# dan &en#arahkan saya sehin##a saya dapat &enyelesaikan re'erat ini! U(ap U(apan an teri teri&a &a kasi kasih h ju#a ju#a say saya sa&p sa&pai aika kan n kepa kepada da selu seluru ruh h reka rekan$ n$re reka kan n kepaniteraan klinik Il&u +esehatan Anak RSU4 5udhi Asih peri)de - %).e&"er /01 2 11 3anuari /01- atas ke"ersa&aan yan# indah dan kerjasa&a yan# terjalin sela&a ini! Tidak lupa ju#a kepada kedua )ran#tua dan keluar#a atas dukun#an &)ril dan &ateril yan# telah di"erikan terus &enerus! Saya &enyadari "ah*a re'erat ini &asih terdapat "anyak kekuran#an, )leh karena itu saya &en#harapkan kritik dan saran yan# &e&"an#un de&i kese&purnaan re'erat ini! 5esar harapan saya, a#ar kiranya penyajian re'erat ini dapat "er&an'aat "a#i siapapun yan# &e&"a(anya!
Siste&ik Lupus Erite&at)sus :SLE atau Lupus;, adalah penyakit &ulti)r#an yan# "erdasarkan kelainan i&un)l)#ik! Or#an yan# serin# terkena yaitu sendi, kulit, #injal, )tak, hati, dan lesi dasar pada pada )r#an terse"ut adalah suatu .askulitis yan# terjadi )leh karena pe&"entukan dan pen#endapan k)&pleks anti#en$anti")di! SLE ditandai den#an pe&"entukan "er&a(a&$&a(a& anti")di yan# ditujukan terhadap k)&p)nen inti sel, yaitu 4%A, R%A, dan nukle)pr)tein! +adan#$kadan# a*alnya hanya satu )r#an yan# terkena sela&a "e"erapa "ulan atau tahun yan# ke&udian "erke&"an# ke "e"erapa )r#an lain!1 SLE pada anak san#at "era#a& dala& tin#kat keparahannya! 5e"erapa anak dapat &enderita penyakit yan# rin#an den#an #ejala sedikit serta tidak ada keterli"atan )r#an pentin#, sedan#kan pada "e"erapa anak lain dapat ta&pak sakit "erat serta ada keterli"atan "e"erapa )r#an!/ Mendia#n)sis SLE pada anak ju#a tidaklah &udah! Pada "anyak kasus, dapat &un(ul #ejala seperti de&a&, nyeri sendi, arthritis, rua& kulit, nyeri )t)t, lelah, dan kehilan#an "erat "adan yan# nyata! Se&ua #ejala ini tentunya tidak spesi'ik! 4i"utuhkan "e"erapa
pe&eriksaan
la")rat)riu&
untuk
&endukun#
&aupun
&enyin#kirkan
dia#n)sisnya! 4ia#n)sis dini san#at pentin# dala& &enentukan terapi yan# tepat untuk &e&ini&alkan ke&un#kinan k)&plikasi yan# dapat ti&"ul! SLE pada anak "iasanya le"ih parah daripada pada )ran# de*asa, dari se#i )nset dan perjalanan penyakit!/ Lupus adalah penyakit kr)nik yan# tin#kat penye"aran dan re&isinya tidak dapat diprediksi! Sekali anak didia#n)sis den#an SLE &aka ia &e&"utuhkan dukun#an keluar#anya dan penan#anan &ultidisiplin il&u dala& &enjalani kehidupan den#an penyakitnya terse"ut! alaupun "e"erapa literatur &en#atakan "ah*a SLE tidak ada )"atnya, na&un hasil pen#)"atan jan#ka panjan# pada anak den#an SLE dapat &e&"eri hasil yan# "aik apa"ila ditan#ani )leh ti& &edis yan# ahli dala& "idan#nya &asin#$ &asin#!/ Meskipun dia#n)sis dan terapi SLE sa&a untuk se&ua u&ur, na&un ada "e"erapa perti&"an#an yan# harus diperhitun#kan dala& &enan#ani anak den#an SLE!
7
4iantaranya keparahan penyakit, presentase penyakit, pe&eriksaan la" yan# &enunjan#, i&unisasi, 'akt)r psik)s)sial dari pasien terse"ut! Hal terpentin# dala& &enan#ani anak den#an SLE adalah "a#ai&ana terapi ter"aik untuk pasien den#an &e&perti&"an#kan keadaan 'isik, intelektual dan e&)sinya yan# sedan# "erke&"an#! Pasien harus diin')r&asikan &en#enai perjalanan penyakitnya, pen#)"atan dan e'ek$e'ek sa&pin#nya, serta hasil pen#)"atan yan# &un#kin terjadi! Se&ua in')r&asi ini se"aiknya disa&paikan kepada pasien dan keluar#anya, tentunya disesuaikan den#an usia pasien dan ke&a&puannya dala& &en#erti tentan# pertu&"uhannya, keadaan penyakitnya, serta ke&a&puan dala& &en#a&"il keputusan!
=
BAB II PEMBA+ASAN
A. DEFINISI
Siste&ik Lupus Erite&at)sus adalah se"uah penyakit aut)i&un yan# &enyeran# "er"a#ai jarin#an dan )r#an tu"uh! Istilah @lupus erite&at)sus siste&ik@ dapat diartikan se(ara "ahasa se"a#ai @#i#itan seri#ala@, &un#kin istilah ini &un(ul dari adanya #ejala klinis yaitu rua& pada *ajah penderita SLE yan# perjalanan penyakitnya sudah la&a dan "elu& &endapat terapi! Se(ara istilah, SLE dapat dide'inisikan se"a#ai suatu penyakit yan# "ersi'at epis)dik, &ultisiste& dan aut)i&un ditandai den#an adanya pr)ses in'la&asi yan# &eluas pada pe&"uluh darah dan jarin#an ikat, serta &un(ulnya antinuklear$anti")di :A%A; pada pe&eriksaan penunjan#, teruta&a anti")di untuk double-stranded 4%A :ds4%A;! +arena "era#a&nya )r#an yan# dapat terkena, dan karena sulitnya dala& &ene#akkan dia#n)sis, SLE serin#kali dise"ut se"a#ai penyakit seri"u *ajah :masquerader, The Great Imtators;! /,-,7
B. ETIO)OGI
Eti)l)#i SLE "elu& diketahui se(ara pasti, na&un ada 'akt)r predisp)sisi se(ara #enetik yan# dapat &enye"a"kan penyakit ini! 4iperkirakan SLE, layaknya penyakit aut)i&un lain, &un(ul pada sese)ran# yan# se(ara #enetis rentan terpapar satu atau "e"erapa 'akt)r pen(etus yan# ada di lin#kun#an! SLE "erhu"un#an den#an &un(ulnya HLA$hapl)type spesi'ik yan# di*ariskan6 a; allel A1, 5?, 4R, dan C-a &un(ul u&u&nya pada kulit putih! "; 4R/ dite&ukan pada penderita SLE yan# a'r)$ a&erika! Anti#en HLA A11, 5? dan 57 &asin#$&asin# &e&liki hu"un#an den#an SLE! +eluar#a &aupun sanak saudara &e&iliki penin#katan insidens terhadap penyakit yan# "erhu"un#an den#an dis'un#si atau disre#ulasi siste& i&un :&isal6 i&un)de'isiensi pri&er, dan ke#anasan li&')retikuler;, hiper#a&&a#l)"uline&ia, R9, A%A dan penyakit aut)i&un lainnya!Se"enarnya, apa yan# &enye"a"kan "er"a#ai kelainan i&un)l)#i yan# dite&ukan pada SLE yaitu dis'un#si sel T, pr)duksi aut)anti")di, pe&"entukan k)&pleks i&un,
>
hip)k)&ple&ente&ia yan# akhirnya &enye"a"kan kerusakan jarin#an sa&pai saat ini "elu& dapat dipastikan! 5e"erapa 'akta telah dite&ukan tetapi "elu& &erupakan suatu hip)tesis yan# &en(akup se&uanya! A#aknya eti)l)#i SLE &erupakan &ulti'akt)r!1 5e"erapa hal yan# disepakati "erperan pada SLE adalah6 1,=,> 1! 9akt)r #enetik se"a#ai predisp)sisi, didukun# )leh adanya "e"erapa 'akta6 $ SLE dite&ukan pada >0 ke&"ar identik $ 9rekuensi pene&uan #en)tipe HLA$4R dan 4R/ &enin#kat $ 9rekuensi pasien SLE pada an##)ta keluar#a yan# lain ju#a &enin#kat /! 9akt)r h)r&)nal, didukun# )leh 'akta "ah*a6 $ Pasien pere&puan jauh le"ih "anyak, teruta&a pada &asa pu"ertas dan pas(a pu"ertas $ Pada "inatan# per()"aan, yaitu tikus %B5 yan# di"uat &enderita SLE! 5ila pada yan# "etina di"eri h)r&)n andr)#en, #ejala lupus akan &e&"aik! Se"aliknya pada tikus jantan akan &enye"a"kan #ejala SLE "erta&"ah jelek! ! 5e"erapa 'akt)r pen(etus yan# dilap)rkan &enye"a"kan ka&"uhnya SLE adalah, stress 'isik &aupun &ental, in'eksi, paparan ultra.i)let dan )"at$ )"atan! 5anyak )"at/ telah dilap)rkan dapat &e&i(u SLE! %a&un, le"ih dari 80 nya terjadi se"a#ai e'ek sa&pin# dari salah satu dari )"at/ "erikut6 hydralaDine :di#unakan untuk hipertensi;, uinidine dan pr)(aina&ide :di#unakan untuk ira&a jantun# a"n)r&al;, 'enit)in :di#unakan untuk epilepsi;, is)niaDid :%ydraDid, LaniaDid, di#unakan untuk tu"er(ul)sis;, d$ peni(illa&ine :di#unakan untuk rheu&at)id arthtritis;! O"at$)"atan ini diketahui &ensti&ulasi siste& i&un dan &enye"a"kan SLE! Untun#nya, SLE yan# dipi(u )"at$)"atan jaran# :kuran# dari 7 dari seluruh pasien SLE; dan "iasanya &e&"aik jika )"at$)"at terse"ut dihentikan -! Firus se"a#ai penye"a" SLE pernah &endapat perhatian "esar )leh karena dite&ukan struktur retikular intrasit)plas&a yan# &enyerupai a#re#at intrasel &iks).irus! Tetapi ternyata ke&udian di"antah dan sa&pai sekaran# &asih tetap dian##ap tidak ada "ukti nyata .irus se"a#ai eti)l)#i!
?
0. EPIDEMIO)OGI
Lupus adalah penyakit yan# lan#ka, na&un tidak jaran#! +ejadian lupus jaran# pada anak usia sek)lah, na&un 'rekuensinya &enin#kat pada re&aja! SLE terjadi pada = dari 1!000!000 )ran# di"a*ah u&ur 17 tahun, den#an 1> )ran# den#an SLE &un(ul #ejala pada usia kuran# dari 1= tahun dan ,7 diantaranya &ulai pada usia kuran# dari 10 tahun! Pada indi.idu di"a*ah /0 tahun, sekitar > didia#n)sis SLE pada u&ur le"ih dari 10 tahun! Ini &e&"uat SLE dikel)&p)kkan se"a#ai penyakit pada usia re&aja! SLE dapat &un(ul pada pria &aupun *anita, dari etnis &anapun, "erapapun usianya! %a&un dia#n)sis SLE -, kali le"ih serin# &un(ul pada anak pere&puan di"andin#kan laki$laki! Per"edaan ini tidak nyata sa&pai usia 8 tahun keatas, ketika "e"erapa penelitian &enunjukkan per"andin#an pere&puan 6 laki$laki se"anyak 1061 pada akhir usia re&aja! 4ala& hal etnis, lupus le"ih serin# &un(ul pada penduduk A'rika, penduduk asli A&erika, Hispanik dan Asia, di"andin#kan den#an ras +aukasia! /,,-
D. PATOGENESIS
%,$
SLE adalah penyakit aut)i&un yan# &en#enai &ultipel )r#an! +adan#$kadan#, yan# &en)nj)l hanya satu )r#an tu"uh yan# terkena, &isalnya #injal pada ne'ritis lupus, tetapi la&"at laun )r#an$)r#an lain akan &enyusul!
8