Insidens Insidens penyakit jantung bawaan di berbagai berbagai tempat di seluruh seluruh dunia dunia adalah kira-kira sama dan menetap dari waktu ke waktu! Di antara berbagai kelainan bawaan "congenital anomaly# anomaly # yang ada penyakit penyakit jantung bawaan "P$B# merupakan merupakan kelainan kelainan yang yang paling paling sering sering ditemu ditemukan kan "kira"kira-kir kiraa %&' dari dari seluru seluruh h kelain kelainan an bawaan bawaan# # dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada ne(natus !) *tudi di negara maju dan negara negara berkem berkemban bang g menunj menunjukk ukkan an bahwa bahwa inside insidens ns penyak penyakit it jantun jantung g bawaan bawaan berkisar di antara +-)& dari )&&& kelahiran hidup dengan rata-rata , per )&&& kelahiran kelahiran hidup! hidup! *etengah dari kasus P$B semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pert(l(ngan segera! Di Ind(nesia dengan p(pulasi && juta penduduk dan angka kelahiran hidup ' diperkirakan terdapat sekitar %&!&&& penderita P$B! .erjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun dipengaruhi (leh berbagai /akt(r! Pelbagai jenis (bat penyakit ibu pajanan terhadap sinar 0 telah diduga sebagai penyebab eks(gen penyakit jantung bawaan! Penyakit 1ubella yang diserita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada bayinya terutama duktus arteri(sus persisten de/ek septum 2entrikel atau sten(si sten(siss pulm(n pulm(nal al peri/er peri/er!! Apapu Apapun n sebabny sebabnya a pajana pajanan n terhada terhadap p /a3t(r /a3t(r penye penyebab bab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan (leh karena pada minggu ke delapan pembentukan jantung sudah selesai! Disamping /a3t(r eks(gen terdapat pula /a3t(r end(gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan! Pelbagai jenis penyakit geneti3 dan sindr(m tertentu erat berkaitan dengan kejadian penyakit jantung bawaan! *e3ara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi dalam kel(mp(k yaitu penyakit jantung bawaan sian(tik dan penyakit penyakit jantung bawaan n(n-sian(tik! Penyakit jantung bawaan n(n sian(tik merupakan kel(mp(k penyakit terbanyak yakni sekitar 45' dari semua P$B sisanya merupakan kel(mp(k P$B sian(tik "5'#!
BAB II PEN6A7I. $AN.UN8 BA9AAN A! DE:I DE:INI NI*I *I Penyakit jantung bawaan atau 3(ngenital heart disease adalah suatu kelainan /(rmasi dari jantung atau pembuluh besar dekat jantung yang dibawa sejak lahir! ;3(ngenital; hanya berbi3ara tentang waktu tapi bukan penyebabnya! penyebabnya! Itu artinya ;lahir dengan; atau ;hadir pada kelahiran;! Nama alternati/ lainnya untuk penyakit jantung bawaan termasuk 3(ngenital heart de/e3t 3(ngenital heart mal/(mati(n 3(ngenital 3ard 3ardi( i(2a 2as3 s3ul ular ar
dise diseas ase e
3(ng 3(ngen enit ital al
3ard 3ardi( i(2a 2as3 s3ul ular ar
de/e de/e3t 3t
dan dan
3(ng 3(ngen enit ital al
3ardi(2as3ular mal/(rmati(n! Pada akhir kehamilan 4 minggu pembentukan jantung sudah sudah lengka lengkap< p< jadi P$B terjadi terjadi akibat akibat ganggu gangguan an atau kegaga kegagalan lan perkem perkemban bangan gan struktu strukturr jantun jantung g pada pada /ase awal awal perkem perkemban bangan gan janin! janin! P$B merupa merupakan kan salah salah satu satu penyebab kematian terbesar akibat dari kelainan saat lahir pada tahun pertama kehidupan! B! EPID EPIDE= E=I> I>L> L>8I 8I Pre2alensi penyakit jantung bawaan "P$B# di berbagai tempat di seluruh dunia adalah kira-kira sama dan menetap dari waktu ke waktu! *tudi di negara maju dan negara berkembang menunjukkan bahwa insidens penyakit jantung bawaan berkisar di antara +-)& +-)& dari dari )&&& )&&& kelahi kelahiran ran hidup hidup dengan dengan rata-ra rata-rata ta , per )&&& )&&& kelahi kelahiran ran hidup! hidup! *eteng *etengah ah dari dari kasus kasus P$B semest semestiny inyaa sudah sudah dapat dapat didetek dideteksi si pada pada bulan bulan pertam pertamaa kehidupan karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pert(l(ngan segera! Di Ind(nesia dengan p(pulasi && juta penduduk dan angka kelahiran hidup ' diperkirakan terdapat sekitar %&!&&& penderita P$B! Insidens penyakit jantung bawaan baru dapat ditetapkan apabila dilakukan pemantauan terhadap p(pulasi yang luas dalam dalam waku waku yang yang 3ukup 3ukup lama! lama! Hal terseb tersebut ut amat amat sukar sukar dilaks dilaksana anakan kan di negara negara berkembang baik karena alasan biaya kerjasama masyarakat yang sulit maupun (leh karena /asilitas dan kemampuan untuk menetapkan diagn(sis spesi/ik yang kurang! Penyakit jantung bawaan dapat diklasi/ikasikan menjadi kel(mp(k yakni penyakit jantung bawaan n(n-sian(tik dan sian(tik! $umlah pasien penyakit jantung
bawaan n(n-sian(tik jauh ja uh lebih besar bes ar daripada yang sian(tik yakni berkisar antara %? kali! Pada tabel ) tampak /rekuensi relati2e pasien penyakit jantung bawaan yang data datang ng ke P(li P(likl klin inik ik *ubb *ubbag agia ian n
7ard 7ardi( i(l( l(gi gi Bagi Bagian an Ilmu Ilmu 7ese 7eseha hata tan n Anak nak
:7UI@1*= $akarta! *ebagai bahan perbandingan disertakan pula persentase jenis penyakit jantung bawaan pada bayi di suatu rumah sakit di negara maju! Dari %+& pasien baru yang diperiksa selama )& tahun "),%-)# terdapat &) penderita penyakit jantung bawaan! *ebagian besar adalah dari jenis n(n-sian(tik ")+& atau 4+4'# dan sisanya jenis sian(tik "?, atau %%'#! .ABEL ) C DIA8N>*I* PA*IEN PEN6A7I. $AN.UN8 BA9AAN 6AN8 BE1>BA. DI P>LI7LINI7 BA8IAN I7A :7UI-1*= $A7A1.A ),%-)! Diagn(sis
tri3usp tri3uspid id .A.run .runkus kus arteri( arteri(sus sus
A.DPAn DPAn(m (mali ali t(tal t(tal draine drainese se 2ena 2ena pulm( pulm(nal nalis is EB*.EI EB*.EINA NAn(m n(mali ali Ebstein Ebstein HLH*H HLH*Hyp yp(pl (plasty asty33 le/t heart heart syndr syndr(me (me P$B*-L P$B*-LAIN AINPe Peny nyakit akit jantun jantung g bawaan bawaan sian(tik lain P$B*-.DPenyakit jantung bawaan sian(tik tidak dirin3i! ! E.I>L I>L>8I >8I Pada sebagian besar kasus penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui! Berbagai jenis (bat penyakit ibu pajanan terhadap sianr 0 telah diduga menjadi penyebab eks(gen penyakit jantung bawaan! Penyakit 1ubella yang diderita ibu pada awal awal kehami kehamilan lanny nyaa dapat dapat meny menyebab ebabkan kan penyak penyakit it jantung jantung bawaan bawaan pada pada bayiny bayinya a terutama terutama duktus duktus arteri(sus arteri(sus persisten persisten de/ek septum septum 2entrikel 2entrikel atau sten(sis sten(sis pulm(nal pulm(nal peri/er! Apapun sebabnya pajanan terhadap /a3t(r penyebab tersebut harus ada sebel sebelum um akhi akhirr bulan bulan kedu keduaa keha kehami mila lan n (leh (leh kare karena na pada pada ming minggu gu ke dela delapa pan n pembentukan jantung sudah selesai! 7arena si/at alamiah penyakitnya maka peran /a3t(r /a3t(r eks(ge eks(gen n dalam dalam eti(l( eti(l(gi gi penya penyakit kit jantun jantung g bawaan bawaan tersebu tersebutt biasany biasanyaa ditelit ditelitii dengan dengan desain desain studi studi kasuskasus-k(n k(ntr( tr(l l yang yang terkena terkenall akan akan besarn besarnya ya kemung kemungkin kinan an terjadinya bias!
Disamping /a3t(r eks(gen terdapat pula /a3t(r end(gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan! Pelbagai jenis penyakit geneti3 dan sindr(m tertentu erat berkaitan dengan kejadian penyakit jantung bawaan! Para ahli 3enderung berpendapat bahwa penyebab end(gen maupun penyebab eks(gen jarang se3ara terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan! Diperkirakan lebih dari &' kasus penyebabnya adalah multi/akt(rial yakni gabungan antara kerentanan indi2idual "yang si/atnya end(gen akan tetapi belum dapat dijelaskan# dengan /a3t(r eks(gen! 7edua /a3t(r tersebut se3ara bersama dapat menyebabkan kelainan stru3tural jantung apabila terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan mudigah! Lihat tabel dan tabel %! .ABEL ! E.I>L>8I PEN6A7I. $AN.UN8 BA9AAN 8eneti3 -
*ebelum lahir darah dari plasenta-kira-kira ,&' jenuh (ksigen- dialirkan kembali ke janin melalui 2ena umbilikalis! 7etika 2ena umbilikalis men3apai hati 2ena ini ber3abang dua satu 2ena mengalirkan darah yang mengandung (ksigen melalui hati kebanyakan darah melalui duktus 2en(sus arantii menuju ke 2ena ka2a in/eri(r! Di 2ena ka2a in/eri(r darah ber3ampur dengan darah yang tidak mengandung (ksigen yang berasal dari kaki dan abd(men janin! *ebagian besar darah ini mengalir langsung dari atrium kanan ke atrium kiri melalui /(ramen (2ale! Di atrium kiri darah ber3ampur dengan sejumlah ke3il darah yang tidak mengandung (ksigen dari paru janin melalui 2ena pulm(ner darah mengalir ke dalam 2entrikel kiri dan dip(mpa masuk ke dalam a(rta! Di a(rta arteri yang menyuplai jantung kepala leher dan lengan menerima sebagian besar darah yang kaya (ksigen! P(la yang mengalirkan (ksigen dan nutrien berkadar tertinggi ke kepala leher dan lengan ini membantu perkembangan se/al(kaudal embri(-janin! Darah terde(ksigenasi yang kembali dari kepala dan lengan masuk ke atrium kanan menuju 2ena ka2a superi(r!Darah ini langsung dialirkan ke bawah menuju 2entrikel kanan! *ejumlah ke3il darah bersirkulasi melalui jaringan paru yang memiliki tahanan tetapi sebagian besar mengalir melalui jalur yang dengan tahanan yang lebih ke3il menuju duktus arteri(sus kemudian ke a(rta dan terus menuju arteri keluar yang memperdarahi kepala dan lengan dengan darah yang mengandung (ksigen! Darah yang miskin (ksigen mengalir melalui a(rta abd(minalis dan masuk ke dalam
arteri iliaka interna
tempat arteri umbilikalis
mengembalikan sebagian besar darah ke plasenta melalui tali pusat!
se3ara langsung
Gambar 1. Sirkulasi Darah Sebelum Lahit
.angisan pertama merupakan pr(ses masuknya (ksigen yang pertama kali ke dalam paru! Peristiwa ini membuka al2e(li pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstra2askular paru dan peningkatan tekanan (ksigen sehingga terjadi 2as(dilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulm(nalis! Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan 2entrikel kanan serta peningkatan saturasi (ksigen sistemik! Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru se3ara pr(gresi/ sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan! 7(ndisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan 2entrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik! Peningkatan tekanan (ksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metab(lisme bahan 2as(akti/ pr(staglandin mengakibatkan k(ntraksi awal dan penutupan /ungsi(nal dari duktus arteri(sus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulm(nalis! Pada ne(natus aterm n(rmal k(nstriksi awal dari duktus arteri(sus terjadi pada )&-)5 jam pertama kehidupan lalu terjadi penutupan duktus arteri(sus se3ara /ungsi(nal setelah 4 jam p(stnatal! 7emudian disusul pr(ses tr(mb(sis pr(li/erasi intimal dan /ibr(sis setelah %-? minggu p(stnatal yang akhirnya terjadi penutupan
se3ara anat(mis! Pada ne(natus prematur mekanisme penutupan duktus arteri(sus ini terjadi lebih lambat bahkan bisa sampai usia ?-) bulan! 4 Pem(t(ngan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan 2askuler sistemik terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di 2ena 3a2a in/eri(r serta penutupan duktus 2en(sus sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri! Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale dengan demikian 2entrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulm(nalis! Peristiwa ini disusul penebalan dinding 2entrikel kiri (leh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik! *ebaliknya 2entrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulm(nalis yang mengalami penurunan ke angka n(rmal! Penutupan duktus 2en(sus duktus arteri(sus dan foramen ovale diawali penutupan se3ara /ungsi(nal kemudian disusul adanya pr(ses pr(li/erasi end(tel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan se3ara anat(mis "permanen#! .etap terbukanya duktus 2en(sus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah di/ragma! .etap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan (bstruksi jantung kanan! .etap terbukanya duktus arteri(sus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua P$B dengan uctus epenent sistemic dan uctus epenent pulmonary circulation!4,
Gambar 2. Sirkulasi Darah Setelah Lahir
E! 7LA*I:I7A*I 7elainan jantung bawaan se3ara umum dibagi menjadi kel(mp(k besar P$B yaitu P$B sian(tik dan P$B n(n-sian(tik! P$B sian(tik memiliki pengertian bahwa bayi mempunyai gejala klinis biru pada kulit dan membran muk(sa "bibir# yang disebabkan karena peningkatan k(nsentrasi hem(gl(bin de(ksigenasi "hem(gl(bin yang tidak mengandung (ksigen# sedangkan P$B n(n-sian(tik tidak ada keluhan biru! P$B n(n-sian(tik merupakan kel(mp(k penyakit terbanyak yakni sekitar 45' dan sisanya merupakan kel(mp(k P$B sian(tik "5'#! P$B sian(tik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih k(mpleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah! *ementara P$B n(n sian(tik umumnya memiliki lesi "kelainan# yang sederhana dan tunggal namun tetap saja lebih dari &' di antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk peng(batannya! *epuluh persen lainnya adalah kelainan seperti keb(3(ran sekat bilik jantung yang masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak atau dengan inter2ensi n(n-bedah!
Berdasarkan hem(dinamiknya P$B
n(n-sian(tik dapat
dikel(mp(kkan
menjadi % kel(mp(k C ")# 7el(mp(k dengan pirau kiri ke kanan seperti duktus arteri(sus persisten "DAP# de/ek septum atrium "D*A# dan de/ek septum 2entrikel "D*#< "# kel(mp(k dengan (bstruksi jantung kanan seperti sten(sis katup pulm(nal< "%# kel(mp(k dengan (bstruksi jantung kiri seperti sten(sis katup a(rta k(artasi( a(rta dan sten(sis mitral! Penyakit jantung sian(tik ditandai (leh adanya sian(sis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri diantaranya tetral(gi :all(t ".:# .ransp(sisi Arteri Besar ".AB# "ouble Outlet #ig$t %entricle &"O#%'!
BAB III P$B N>N-*IAN>.I7 1. DE:E7 *EP.U= EN.1I7EL " %entricular Septal "efect *D#
Insidens De/ek septum 2entrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang yang paling sering ditemukan yaitu sekitar %&' dari semua jenis penyakit jantung bawaan! Pada sebagian besar kasus diagn(sis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa ne(nates karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar! 7lasi/ikasi *e3ara garis besar septum 2entrikel dibagi menjadi bagian yaitu septum 2entrikel pars membranasea yang terletak di bagian atas dan septum 2entrikel pars muskularis! *ebagian besar de/ek terdapat pada pars membranasea "de/ek membran# akan tetapi karena hampir selalu men3akup bagian muskularis yang berdekatan maka kelainan ini lebih sering disebut sebagai de/ek perimembran! De/ek ini dibagi lagi berdasarkan pada tempatnya apakah di daerah jalan keluar 2entrikel "disebut de/ek perimembran (utlet# dekat katup atri(2entrikular "de/ek perimembran inlet# atau di dekat trabekula! $enis kedua adalah de/ek pada pars muskularis disebut sebagai de/ek septum 2entrikel mus3ular! $enis ketiga adalah de/ek yang terdapat tepat dibawah katup kedua arteri besar "a(rta dan a!pulm(nalis# yang disebut pula sebagai de/ek subarterial atau d(ubly 3(mmitted subarterial de/e3t atau de/ek septum 2entrikel tipe (riental karena lebih banyak ditemukan pada (rang Asia dibandingkan pada (rang kulit putih! Atap de/ek ini adalah pertemuan antara annulus katup a(rta dan katup pulm(nal sedangkan sisanya adalah septum mus3ular (utlet! De/ek ini dahulu disebut sebagai de/ek suprakristal! Dengan demikian maka de/ek septum 2entrikel dapat diklasi/ikasikan debagai berikut C
)! De/ek septum 2entrikel perimembran yang dibagi menjadiC a! De/ek perimembran inlet mengarah ke p(steri(r ke daerah inlet septum b! De/ek perimembran (utlet memngarah ke depan dibawah akar a(rta kedalam septum pars muskularis 3! De/ek trabekular mengarah ke bawah kearah septum trabekularis d! De/ek perimembran k(n/luen yang men3akup ketiga bagian septum muskularis sehingga merupakan de/ek yang besar ! De/ek septum 2entrikel mus3ular dibagi menjadiC a! De/ek mus3ular inlet b! De/ek mus3ular trabekular 3! De/ek mus3ular (utlet %! De/ek subarterial "d(ubly 3(mmitted subarterial de/e3t# =ani/estasi 7linis 8ambaran klinis de/ek septum 2entrikel sangat ber2ariasi dari yang asimpt(matis sampai gagal jantung yang berat yang disertai dengan gagal tumbuh "/ailure t( thri2e#! =ani/estasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya de/ek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi! Letak de/ek biasanya tidak mempengaruhi derajat meni/estasi klinis! -
De/ek septum 2entrikel ke3il C tidak memperlihatkan keluhan! $antung n(rmal atau hanya sedikit membesar tidak ada gangguan tumbuh kembang! *e3ara kebetulan de/ek ke3il ini biasanya ditemukan pada saat pemeriksaan /isik rutin yaitu ditemukannya bising!
-
De/ek septum 2entrikel sedang C sering mengalami gejala pada masa bayi! *esak na/as pada waktu minum atau memerlukan waktu yang lebih lama untuk menyelesaikan makan dan minumnya! 7enaikan berat badan yang tidak memuaskan dan pasien sering menderita in/eksi paru yang memerlukan waktu yang lebih lama untuk sembuh! 8agal jantung mungkin
terjadi sekitar umur % bulan seringkali didahului (leh in/eksi paru tetapi pada umumnya resp(nsi2e terhadap peng(batan medi3! Pada pemeriksaan /isik bayi tampak kurus dengan dispnea takipnea serta retraksi! Pada pasien yang besar dada mungkin men(nj(l namun pada bayi dada biasanya masih n(rmal! Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung I dan II yang n(rmal dengan bising pansist(lik yang keras kasar disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-I garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prek(rdium! Bising pada de/ek septum 2entrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang kardi(l(gi! Bising mid-diast(lik di daerah mitral dapat terjadi (leh karena /l(w murmur pada /ase pengisian 3epat dari atrium ke 2entrikel kiri< hal tersebut merupakan petunjuk tidak langsung bahwa pirau yang terjadi 3ukup besar! -
De/ek septum 2entrikel besar C gejala dapat timbul pada masa ne(nates! Dispnea dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna dalam minggu pertama setelah lahir meskipun hal ini tidak sering ditemukan! Pada minggu kedua atau ketiga gejala biasanya mulai timbul tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu keenam sering didahului in/eksi saluran na/as bawah! Bayi tampak sesak na/as pada saat istirahat kadang tampak sian(sis karena kekurangan (ksigen akibat gangguan perna/asan! 8angguan pertumbuhan
sangat
nyata!
Pada
pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih n(rmal dan dapat didengar bising pansist(lik dengan atau tanpa gangguan bising! Bising pada de/ek septum 2entrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh /ase sist(l disebabkan (leh peningkatan tekanan 2entrikel kanan akibat peningkatan resistensi 2as3ular paru sehingga terjadi tekanan sist(lik yang sama besarnya pada kedua 2entrikel pada akhir sist(l! Bising mid-diast(l di daerah mitral mungkin terdengar akibat /l(w murmur pada /ase pengisian 3epat! -
De/ek septum 2entrikel besar dengan penyakit 2as3ular paru@ sindr(m Eisenmenger C memperlihatkan dada yang men(nj(l akibat pembesaran 2entrikel kanan yang berat! Pada peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri seringkali pasien akan tampak lebih baik lebih akti/ dengan t(leransi latihan yang relati2e lebih baik dibanding sebelumnya! Dengan
berlanjutnya kerusakan 2as3ular paru akhirnya terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga pasien sian(tik! Dalam tahapan ini kembali pasien memperlihatkan t(leransi latihan yang menurun batuk berulang dan in/eksi saluran na/as berulang dan gangguan pertumbuhan yang semakin memberat! Pada pemeriksaan /isik didapatkan anak gagal tumbuh sian(tik dengan jari-jari tabuh! Dada kiri men(nj(l dengan peningkatan akti2itas 2entrikel kanan yang hebat! Bunyi jantung I n(rmal akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit! Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya k(ntur bising yang semula pansist(lik berubah menjadi ejeksi sist(lik! .idak jarang bising menghilang sama sekali yang menunjukkan tidak terdapatnya pirau yang bermakna! Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik namun edema jarang ditemukan!
Pemeriksaan 1adi(l(gi Pada de/ek ke3il gambaran radi(l(gis menunjukkan ukuran jantung n(rmal dan 2askularisasi n(rmal! Pada de/ek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan 2askular paru! Pada /(t( PA akan tampak bayangan jantung melebar ke arah bawah dan kiri akibat hipertr(/i 2entrikel kiri disertai dengan peningkatan 2askularisasi paru! Pada de/ek besar akan tampak pembesaran 2entrikel kanan disertai dengan pen(nj(lan arteri pulm(nalis! Pemeriksaan Elektr(kardi(gra/i "E78# Pada bayi dan anak dengan *D de/ek ke3il gambaran E78 biasanya n(rmal atau sedikit terdapat peningkatan akti2itas 2entrikel kiri! 8ambaran E78 pada be(natus dengan *D de/ek sedang dan besar juga n(rmal namun pada bayi yang lebih besar serta anak umumnya menunjukkan adanya kelainan! Pada de/ek sedang sering ditemukan gambaran hipertr(/i 2entrikel kiri akibat shunt dari kiri ke kanan yang menyebabkan beban tekanan pada 2entrikel kiri! *ering tidak tampak pembesaran hipertr(/i 2entrikel kanan! Pada bayi gambarannya sering tidak jelas menunjukkan kelainan! Pada *D
besar dengan tekanan 2entrikel kiri dan kanan yang sama selain tampak gambaran hipertr(/i 2entrikel kiri juga didapatkan hipertr(/i 2entrikel kanan! 7adang tampak gambaran pembesaran atrium kiri "P mitral#! Bila telah terjadi hipertensi pulm(nal permanen gambaran E78 menunjukkan hipertr(/i 2entrikel kanan murni! Pada sindr(m Eisenmenger d(minasi kanan yang makin jelas bahkan hipertr(/i 2entrikel kiri yang semula ada dapat menghilang! Pembesaran atrium kanan "P Pulm(nal# dapat menyertai hipertr(/i 2entrikel kanan yang berat! Pemeriksaan Ek(kardi(gra/i Pemeriksaan ek(kardi(gra/i perlu untuk menentukan letak serta ukuran de/ek septum disamping untuk menentukan terdapatnya kelainan penyerta! Dengan teknik D(ppler dapat dipastikan arah pirau serta dapat diperkirakan se3ara kasar tekanan arteri pulm(nalis tekanan sist(lik 2entrikel kanan serta rasi( antara aliran paru dengan aliran sistemik "Fp@Fs#! 7ateterisasi $antung dan Angi(gra/i 7ateterisasi jantung umumnya masih diperlukan sebelum (perasi de/ek septum 2entrikel meskipun di beberapa pusat kardi(l(gi sebagian pasien de/ek septum 2entrikel langsung di(perasi tanpa kateterisasi terlebih dahulu! Dengan kateterisasi jantung dapat dibuktikan kenaikan saturasi (ksigen di 2entrikel kanan Fp@Fs serta tekanan di ruang jantung dan pembuluh darah besar! Pada de/ek septum 2entrikel ke3il tekanan ruang jantung dan pembuluh darah dalam batas n(rmal! Pada de/ek sedang tekanan arteri pulm(nalis mungkin masih dalam batas n(rmal pada waktu bayi akan tetapi meningkat dengan bertambahnya umur! Angi(gra/i 2entrikel kiri dapat menunjukkan besar dan arah pirau! A(rt(gra/i diperlukan untuk mendeteksi regurgitasi a(rta pada de/ek septum 2entrikel subarterial!
PENA.ALA7*ANAAN .ata Laksana =edis Pasien dengan de/ek yang ke3il tidak memerlukan peng(batan apapun ke3uali pemberian pr(/ilaksis terhadap terjadinya end(karditis in/ekti/ terutama apabila pasien akan dilakukan tindakan (perati/ di daerah r(ngga mulut "ekstraksi gigi t(nsilekt(mi# atau tindakan pada traktus gastr(intestinal atau ur(genital "misal sirkumsisi#! .idak diperlukan pembatasan akti2itas pada pasien dengan de/ek septum 2entrikel ke3il! Disamping itu perlu diingat bahwa tindakan imunisasi pada semua jenis penyakit jantung bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat! 8agal jantung pada pasien dengan de/ek sedang dan besar biasanya diatasi dengan pemberian dig(ksin "d(sis rumatan &&) mg@kgbb@hari dalam d(sis# namun lebih jarang diperlukan! In/eksi saluran na/as diatasi dengan pemberian antibi(tik dini dan adekuat! Pembedahan Dalam tahun pertama de/ek mungkin menge3il atau menutup sp(ntan! Akan tetapi apabila pada umur % atau ? tahun de/ek belum menutup dan terdapat pembesaran jantung plet(ra paru dan masih terdapat gejala maka dianjurkan dilakukan penutupan de/ek! 7enyataan tidak adanya kemungkinan penutupan sp(ntan diatas umur + tahun menyebabkan kesepakatan bahwa de/ek sey(gyanya dik(reksi pada usia ?-+ tahun! Akan tetapi waktu (perasi ini 3enderung makin lama makin muda sesuai dengan kemampuan tim kardi(l(gi anak dan terutama tim bedah jantung setempat! *ebagian besar pasien de/ek septum 2entrikel berukuran besar memerlukan tindakan bedah k(rekti/! $ika pasien de/ek besar mengalami gagal jantung yang re/rakter terhadap peng(batan medis de/ek harus dik(reksi pada umur berapapun meski biasanya belum perlu dilakukan sebelum umur %-+ bulan! .indakan bedah k(rekti/ di negara maju pada umumnya dilakukan pada masa anak bahkan dibawah ) tahun tetapi di negara berkembang bedah k(rekti/ seringkali dilakukan pada usia dewasa muda sehingga membawa k(nsekuensi m(rtalitas
dan m(rbiditas! Penyulit yang timbul akibat
keterlambatan tindakan bedah k(rekti/ adalah terjadinya hipertensi pulm(nal timbulnya sten(sis pulm(nal in/undibular dan pr(laps katup a(rta "khususnya pada de/ek subarterial# dengan atau tanpa regurgitasi a(rta serta end(karditis in/ekti/! Pr(gn(sis Penderita dengan *D ke3il biasanya tanpa gejala! Diduga 5&' dari *D menutup sp(ntan dalam )& tahun yang terbanyak dengan hipertr(/i pars muskularis septi disekeliling de/ek karena tumbuhnya katup trikuspid ke arah de/ek! Angka kematian pas3a (perasi penutupan de/ek sekitar %' pada de/ek tunggal dan 5' pada de/ek multipel! End(karditis in/ekti/ pada umumnya terjadi pada usia ?&-5& tahun dan menimbulkan angka kematian yang 3ukup tinggi!
Insidens De/ek septum atrium merupakan lebih kurang )&' dari seluruh penyakit jantung bawaan sedangkan de/ek septum atrium sekundum merupakan ,&' dari seluruh de/ek septum atrium! Pre2alensi de/ek septum atrium pada remaja lebih tinggi dibandingkan pada masa bayi dan anak (leh karena sebagian pasien asimpt(matik sehingga diagn(sis baru ditegakkan setelah anak besar atau remaja! .ipe-.ipe D*A )! De/ek septum strium sekundum ! De/ek septum atrium primum %! De/ek septum atrium tipe sinus 2en(sus ?! De/ek septum atrium tipe sinus k(r(narius
De/ek *eptum Atrium *ekundum Anat(mi dan Hem(dinamik Pada de/ek septum atrium sekundum terdapat lubang pat(l(gis di tempat /(sa (2alis! De/ek dapat berukuran ke3il sampai sangat besar sehingga men3akup sebagian besar septum! Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan dengan beban 2(lume di atrium dan 2entrikel kanan! 8ambaran 7linis 7ebanyakan penderita de/ek septum atrium sekundum asimpt(matis terutama pada masa bayi dan anak ke3il! Bila pirau 3ukup besar maka pasien mengalami sesak na/as dan sering mengalami in/eksi paru! 8agal jantung pada masa bayi pernah dilap(rkan namun sangat jarang! .umbuh kembang biasanya n(rmal tetapi jika pirau besar berat badan anak sedikit kurang! Pada pemeriksaan /isik jantung umumnya n(rmal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi 2entrikel kanan yang teraba! 7(mp(nen a(rta dan pulm(nal bunyi jantung II terbelah lebar "wide split# yang tidak berubah baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi "/iGed split#! Pada de/ek ke3il sampai sedang bunyi jantung I n(rmal akan tetapi pada de/ek besar bunyi jantung I mengeras! Bising ejeksi sist(lik terdengar di daerah pulm(nal akibat aliran darah yang berlebih melalui katup pulm(nal "sten(sis pulm(nal relati/ atau sten(sis pulm(nal
/ungsi(nal#! Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan ke3il! Bising diast(lik terjadi di daerah trikuspid! :(t( .(raks :(t( t(raks standar dapat sangat membantu diagn(sis de/ek septum atrium! Pada pasien dengan de/ek septum atrium dengan pirau yang bermakna /(t( t(raks AP menunjukkan atrium kanan yang men(nj(l dan dengan k(nus pulm(nalis yang men(nj(l! Pada /(t( AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesar dan 2askularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau< seperti pada de/ek septum 2entrikel 2askularisasi paru tampak meningkat bila Fp@FsC)!
Elektr(kardi(gra/i 8ambaran E78 penting dalam membantu diagn(sis de/ek septum sekundum! E78 menunjukkan p(la 1BBB pada &' kasus de/ek septum sekundum yang menunjukkan terdapatnya beban 2(lume 2entrikel kanan! De2iasi sumbu F1* ke kanan "right aGis de2iati(n# pada de/ek septum atrium sekundum membedakannya dari de/ek primum yang memperlihatkan de2iasi sumbu ke kiri "le/t aGis de2iati(n#! Bl(k A derajat I terdapat pada )&' kasus de/ek sekundum! Hipertr(/i 2entrikel kanan 3ukup sering ditemukan akan tetapi pembesaran atrium kanan jarang tampak! Ek(kardi(gra/i Ek(kardi(gra/i -dimensi dapat menunjukkan letak dan ukuran de/ek septum atrium! Pandangan yang terbaik adalah pandangan subGi/(id em(at ruang (leh karena pada p(sisi ini berkas ultras(nik tegak lurus terhadap septum atrium! Pada pirau yang bermakna tampak pelebaran arteri pulm(nalis atrium kanan dan 2entrikel kanan sementara atrium dan 2entrikel kiri n(rmal dan terkesan lebih ke3il daripada n(rmal! Pada pemeriksaan =-m(de akan tampak pelebaran 2entrikel kanan dengan gerakan septum paras(ksal yakni septum 2entrikel bergerak ke r(ngga 2entrikel kanan pada saat sist(l berlawanan dengan pada keadaan n(rmal! =ungkin pula terlihat pr(laps katup mitral yang merupakan
penyulit pada de/ek septum sekundum! Angka kejadian pr(laps katup mitral pada de/ek septum atrium dengan pirau kiri ke kanan ini men3apai &' dan meningkat dengan bertambahnya umur dan besarnya pirau! Pr(laps katup mitral dapat juga menyebabkan gangguan k(aptasi katup mitral dan ruptur k(rda tendinea sehingga terjadi regurgitasi mitral yang dapat dideteksi dengan D(ppler! Pemeriksaan D(ppler dengan jelas memperlihatkan pirau dari kiri ke kanan! Pengisian diast(lik 2entrikel kanan meningkat dan tidak jarang terdapat insu/isiensi trikuspid ringan yang hanya dapat dideteksi dengan teknik D(ppler! 7eadaan yang terakhir ini mungkin terjadi akibat dilatasi 2entrikel kanan dan atrium kanan yang meregangkan katup trikuspid!
7ateterisasi $antung 7ateterisasi dilakukan apabila di3urigai adanya penyakit penyerta atau hipertensi pulm(nal! Pada kateterisasi jantung de/ek septum sekundum tanpa k(mplikasi ditemukan tekanan 2entrikel kanan dan arteri pulm(nalis yang n(rmal atau sedikit meningkat! .erdapat pula kenaikan saturasi (ksigen di atrium kanan! Perlu di3ari kemungkinan terdapatnya kelainan lain misalnya sten(sis pulm(nal atau an(mali parsial drinase 2ena pulm(nalis! Penatalaksanaan Pembedahan Peng(batan de/initi/ de/ek septum atrium sekundum adalah (perasi! $ika Fp@Fs lebih besar dari C) de/ek harus ditutup pada usia ?-5 tahun! Apabila ditunda mungkin terjadi penyulit seperti hipertensi pulm(nal pr(laps katup mitral yang memerlukan reparasi atau regurgitasi trikuspid yang memerlukan anul(plasti! $ika Fp@Fs kurang dari )5C) maka de/ek septum sekundum umumnya tidak perlu dik(reksi melainkan dibiarkan dalam pengawasan!
De/ek *eptum Atrium Primum De/ek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak de/ek septum atrium! =eskipun pada prinsipnya kelainan hem(dinamik yang terjadi sama dengan de/ek septum sekundum namun pada umumnya kelainan ini lebih berat daripada de/ek septum sekundum! Anat(mi dan Hem(dinamik Pada de/ek septum primum terdapat 3elah pada bagian bawah septum atrium yakni pada septum atrium primum! Di samping itu sering terdapat pula 3elah pada daun katup mitral! 7eadaan tersebut menyebabkan terjadinya ")# pirau dari atrium kiri ke kanan serupa dengan pada de/ek septum atrium sekundum "# arus sist(lik dari 2entrikel kiri ke atrium kiri melalui 3elah pada katup mitral "insu/isiensi mitral#! 8ambaran 7linis Pasien biasanya mempunyai berat badan yang kurang dibandingkan dengan anak sebayanya dan memiliki prek(rdium men(nj(l akibat pembesaran 2entrikel kanan! Pada pemeriksaan /isik biasanya jantung membesar dengan peningkatan akti2itas 2entrikel kiri maupun kanan! Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I n(rmal atau mengeras dan bunyi jantung II split lebar dan menetap! Di daerah pulm(nal terdengar bising ejeksi sist(lik akibat sten(sis pulm(nal relati/! *ering terdengar bising pansist(lik apikal akibat regurgitasi mitral! Bising ini seringkali tidak terdengar jelas meskipun terdapat regurgitasi mitral yang bermakna! :(t( 1(ntgen Dada .ampak pembesaran 2entrikel kanan "pada /(t( lateral# dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan! Pada /(t( PA tampak k(nus pulm(nalis men(nj(l! .erdapat peningkatan 2askularisasi paru baik di hilus maupun daerah peri/er! $ika terdapat regurgitasi mitral maka terdapat pembesaran 2entrikel serta atrium kiri! Umumnya kardi(megali lebih sering terjadi pada de/ek primum dibandingkan pada de/ek sekundum!
Elektr(kardi(gra/i E78 pada de/ek septum primum umumnya sangat khas yaitu adanya de2iasi sumbu F1* ke kiri "LAD# yang menyertai hipertr(/i 2entrikel kanan! .erdapat p(la rs1 di ) atau ?1 "dikenal I1BBB#! Inter2al P1 memanjang pada lebih 5&' kasus! De2iasi sumbu ke kiri pada de/ek septum primum ini disebabkan (leh le/t anteri(r hemibl(3k akibat terbentuknya sebagian 3abang anteri(r kiri dari bundel his! Ek(kardi(gra/i 7arakteristik ek(kardi(gra/i =-m(de pada de/ek septum primum mirip dengan pada de/ek sekundum! Dengan ek(kardi(gra/i -dimensi dapat diketahui dengan mudah adanya de/ek pada septum primum dan dengan D(ppler berwarna dapat diperkirakan besarnya pirau kiri ke kanan serta derajat regurgitasi mitral! 7ateterisasi $antung 7ateterisasi masih dilakukan pada pasien dengan de/ek septum atrium primum yang akan di(perasi! Namun sebagian pusat kardi(l(gi telah melakukan pembedahan tanpa kateterisasi terlebih dahulu! Pr(sedur ini dilakukan untuk memastikan diagn(sis mengukur tekanan arteri pulm(nalis /l(w rati( serta menyingkirkan kelainan kardi(2askular lain yang mungkin menyertainya! Penatalaksanaan De/ek septum atrium primum memerlukan tindakan bedah k(rekti/ jika terdapat pembesaran jantung yang pr(gresi/ pada pemeriksaan /(t( t(raks berkala! Dianjurkan untuk dilakukan (perasi pada usia lebih dini yaitu pada usia -% tahun! Hasil (perasi pada umumnya baik dengan atau tanpa sisa regurgtasi mitral ringan! 1esik( (perasi lebih besar dibandingkan (perasi pada de/ek septum sekundum! >perasi tidak dianjurkan pada pasien tanpa gejala dan pasien yang jantungnya n(rmal atau hanya sedikit saja membesar! Pen3egahan terhadap end(karditis dengan antibi(tik perlu diberikan terutama bila terdapat regurgitasi mitral!
De/ek *eptum Atrium .ipe *inus en(sus *e3ara klinis E78 dan radi(l(gis de/ek septum atrium tipe sinus 2en(sus sama dengan de/ek septum atrium sekundum< untuk membedakannya diperlukan pemeriksaan ek(kardi(gra/i! De/ek septum atrium tipe sinus 2en(sus merupakan -%' dari seluruh kelainan hubungan antara atrium kanan dan kiri! De/ek septum atrium tipe sinus 2en(sus terletak di dekat muara 2ena ka2a superi(r atau in/eri(r dan seringkali disertai dengan an(mali parsial drainase 2ena pulm(nalis yakni sebagian 2ena pulm(nalis bermuara ke dalam atrium kanan! Pada bedah k(rekti/ dilakukan pula k(reksi terhadap kelainan muara 2ena pulm(nalis yang ada! De/ek *eptum Atrium .ipe *inus 7(r(narius De/ek jenis ini paling sedikit dijumpai< namanya menunjukkan bahwa de/ek septum atrium terletak pada muara sinus k(r(narius! Pirau dari kiri ke kanan yang terjadi adalah dari atrium kiri ke sinus k(r(narius baru kemudian ke atrium kanan! Pada kasus ini biasanya ditemukan sinus k(r(narius yang membesar yang disertai dengan 2ena ka2a superi(r kiri persisten "persistent le/t superi(r 2ena 3a2a#! 3. Duktus Arteriosus Persisten (Patent Ductus Arteriosus=PDA)
Duktur Arteri(sus Paten "Patent Du3tus Arteri(sus# adalah terdapatnya pembuluh darah /etal yang menghubungkan per3abangan arteri pulm(nalis sebelah kiri ke a(rta des3endens tepat di sebelah distal arteri sub3la2ia kiri! 7elainan ini sering ditemukan tanpa kelainan jantung bawaan lain namun kadang-kadang terjadi bersamaan dengan kelainan jantung bawaan jenis du3t dependent "atresi pulm(nal atresi trikuspid dll# karena tergantung ada tidaknya saluran yang membawa aliran darah ke paru! 7elainan ini sering terjadi pada bayi prematur dan berat badan lahir rendah dan terdapat pada sekitar +-,' dari seluruh kelainan jantung k(ngenital! Insidensi kelainan ini juga meningkat pada bayi-bayi yang mengalami as/iksia perinatal anak yang lahir di gunung rubella pada ibu hamil bulan ketiga atau keempat! *e3ara /isi(l(gis duktus arteri(sus menutup pada )&-)5 jam setelah kelahiran dan lengkap pada usia -% minggu! Pada &' bayi penutupan lengkap pada + minggu
pertama kehidupan dan ' menutup pada usia ) tahun! :akt(r yang diduga berperan dalam penutupan duktusC )! Peningkatan tekanan (ksigen arteri "Pa># menyebabkan k(nstriksi duktus sebaliknya hip(ksemia akan membuat duktus melebar! ! Peningkatan kadar katek(lamin "n(re/ine/rin e/ine/rin# berhubungan dengan k(nstriksi duktus! %! Penurunan kadar pr(staglandin berhubungan dengan penutupan duktus!
Gambar 7. DAP
Patofisioloi
Pada sirkulasi janin duktus B(talli bar/ungsi untuk dilalui aliran darah dari 2entrikel kanan ke arteri pulm(nalis melalui duktus ke a(rta! Bila pada waktu lahir duktus ini tetap terbuka darah dari 2entrikel kiri menuju ke a(rta melalui duktus akan menuju ke arteri pulm(nalis! Banyaknya darah yang masuk ke arteri pulm(nalis dari a(rta ini bergantung pada besarnya duktus dan juga bergantung pada turunnya tahanan pada kapiler paru "pada waktu lahir tahanan pada kapiler paru tinggi kemudian sedikit demi sedkit turun sesudah paru berkembang tahanan menurun#! 7ejadian di atas menyebabkan terjadinya shunt dari kiri ke kanan melalui duktus! >leh karena aliran dalam duktus ini terjadi baik pada waktu sist(le maupun diast(le maka akan menimbulkan bising yang k(ntinu!
*eperti pada *D aliran darah ke dalam pulm( lebih banyak dan keadaan ini lambat laun akan menimbulkan arteri(skler(sis pada arteri pulm(nalis yang nantinya akan berakibat berbaliknya shunt dari kiri ke kanan menjadi dari kanan ke kiri "sindr(m Eisenmenger#!
Gambar !. Alur DAP
"anifestasi klinis
- PDA sempit Penderita dengan duktus arteri(sus yang sempit biasanya asimpt(matik! Pada pemeriksaan /isik ditemukan tekanan nadi dengan amplitud( lebar! Iktus k(rdis tampak n(rmal! Bising k(ntinu terkeras pada sela iga dua linea parasternalis kiri dan
dibawah kla2ikula! Bising ulai tepat setelah *) amplitud( maksimumnya pada * yang kemudian lanjut ke diast(le! - PDA sedang dan besar dengan tahanan paru masih tinggi 8ejala mulai tampak pada umur +-, minggu ditandai bayi tampak mudah lelah sulit makan banyak berkeringat! =akin lama bayi tampak makin takipneu dan sering menderita radang paru "batuk pneum(nia# yang sukar di(bati! Pertumbuhan tampak terlambat dan adanya gejala gagal jantung! Pada pemeriksaan /isik bisa tampak gejala gagal jantung amplitud( tekanan nadi lebar! Pada dada kiri dada men3embung sesuai pembesaran jantung! Iktus k(rdis kuat angkat pada palpasi teraba 2entrikel kiri membesar! *uara jantung pertama mengeras dan suara kedua tertutup (leh bising! - PDA besar dengan tahanan paru yang mulai naik Umumnya tidak bergejala! Bila tahanan paru melebihi tahanan sistemik shunt berbalik menjadi dari kanan ke kiri "sindr(m Eisenmenger#! Penderita menjadi takipneu dengan dypsn(e de//(rt dan sian(sis! *ian(sis pada PDA Eisenmenger ini disebut sian(sis di/erensial karena tubuh bagian atas tidak sian(sis sedangkan tubuh bagian bawah yang mendapat su(lai darah dari a(rta sebelah distal duktus mengalami sian(sis! Pada auskultasi * terdengar tunggal dan keras! 7arena tahanan paru dan sistemik dama tekanan 2entrikel kanan sama dengan tekanan 2entrikel kiri maka tidak terjadi shunt! Bising bisa tidak terdengar atau hanya bising pendek tipe ejeksi di sela iga )- linea parasternalis sinistra! - Bayi prematur .erdengar bising sist(lik pada tepi sternum sela iga -% dan terdengar pada usia ?-4 jam! Pda bayi prematur dengan PDA terjadi penurunan aliran darah sistemik seperti aliran darah ke (tak atau perubahan 3erebral bl(d /l(w 2el(3ity yang akan menimbulkan perdarahan intra2entrikular! Penurunan aliran darah ke saluran 3erna dapat menimbulkan ne3r(tiJing enter(3(litis! - Bayi aterm Pada bayi aterm yang baru lahir dengan PDA biasanya tidak terdengar bising! 7emudian timbul bising sis(lik yang se3ara pr(gresi/ berubah menjadi bising k(ntinu yang khas yaitu aksentuasi pada akhir sist(lik dan k(ntinu melewati bunyi jantung kedua berakhir pada akhir bunyi jantung ketiga pada /ase diast(lik!
8ambaran 1adi(l(gi 8ambaran /(t( th(raG pada PDA yang 3ukup besar menunjukkan pembesaran atrium kiri dan 2entrikel kiri! .ampak peningkatan 3(rakan 2askular paru! Dilatasi a(rta de3enden biasanya tidak tampak pada bayi prematur dengan PDA! Pada PDA besar tampak segmen pulm(nal mennj(l! Bila telah terdapat penyakit 2askular paru akan tampak pembesaran 2entrikel kanan dan 3(rakan paru menurun!
Elektr(kardi(gra/i Pada tahap awal E78 pada PDA tidak menunjukkan kelainan! Namun jika PDA 3ukup besar pada beberapa minggu kemudian akan tampak gambaran hipertr(/i 2entrikel kiri dan dilatasi atrium kiri! Pada PDA besar atau bila terdapat penyakit 2askular paru dapat tampak gambaran hipertr(/i 2entrikel kanan!
Ek(kardi(gra/i Ek(kardi(gra/i dapat se3ara langsung memperlihatkan duktus arteri(sus! Dengan teknik D(ppler dapat dilihat gambaran aliran yang khas pada PDA! Besarnya atrium kiri dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan perbandingan atrium kiri dan a(rta "LA@A(#! 1asi( n(rma adalah )%C)! 1asi( )%C) diinterpretasikan kemungkinan besar PDA terutama jika didukung penemuan klinis lainnya!
Penatalaksanaan Pentalaksanaan PDA meliputi n(ninter2ensi inter2ensi bedah dan inter2ensi kardi(l(gi n(n bedah! .erapi n(ninter2ensi ditujukan pada bayi kurang bulan berusia dibawah )& hari dengan tujuan menutup PDA! .erapi yang diberikan adalah ind(metasin suatu (bat inhibit(r pr(staglandin! Pada ne(natus PDA tampaknya berhubungan dengan pr(duksi terus-menerus dari pr(staglandin maka dari itu penghambat pr(staglandin diharapkan berperan dalam penutupan PDA! D(sis yang dianjurkan ber2ariasi d(sis awal & mg@kgBB melalui N8. atau intra2ena!
Pemberian d(sis berikutnya tergantunh usia saat awal terapi< K ?, jam dilanjutkan dengan d(sis &)@kgBB< -4 hari dilanjutkan dengan d(sis & mg@kgBB< 4 hari dilanjutkan dengan d(sis &5 mg@kgBB! D(sis ketiga diberikan dalam )-? jam tergantung pengeluaran urine! $ika urin yang keluar sedikit d(sis dapat dikurangi dan waktu pemberian diperlambat! Inter2ensi bedah dilakukan dengan ligasi PDA sedangkan inter2ensi kardi(l(gi dilakukan transkateter met(de umbrella 3(il dan AD>!
Aloritma 3. #atalaksana DAP
Pronosis
Pada penderita asimpt(matik pr(gn(sanya baik namun tetap dengan resik( end(karditis in/ekti/! *edangkan gagal jantung untuk kelainan ini biasanya baru terjadi pada usia & tahun! ")%'#! Pada bayi dengan PDA masih ada kemungkinan menutup! Bayi prematur dengan PDA sering disertai dengan gagal jantung di(bati dengan digitalis diuretik dll dan kadang-kadang bising menghilang karena PDA sudah menutup! Pada bayi aterm yang ditemukan PDA jarang menutup sp(ntan terutama jika telah menyebabkan gagal jantung pada tahun pertama kehidupan!
$. Stenosis Pulmonal
*ten(sis pulm(nal tersendiri merupakan ,' dari seluruh penyakit jantung bawaan! .ipe-tipe sten(sis pulm(nal adalah 2al2ular sub2al2ular in/undibular atau supra2al2ular! Pada tipe sten(sis katup pulm(nal maka katup tidak dapat terbukase3ara n(rmal dengan daun katup yang tidak terbentuk n(rmal! Perbedaan tekanan antara 2entrikel kanan dan arteri pulm(nalis mulai dari ringan "lebih dari & mmHg# sampai yang berat "lebih dari +& mmHg#! *ten(sis yang berat dapat menyebabkan kematian karena gagal jantung kanan! *ten(sis pulm(nal kanan tidak menyebabkan gejala ke3uali bila sangat berat dan (t(t jantung kanan menebal dengan 3epat dan in/undibulum menyempit sehingga terjadi (bstruksi jalan keluar 2entrikel kanan!))) 8ejala 7linis Pada sten(sis ringan pasien tidak menunjukkan gejala! Auskultasi merupakan pemeriksaan penting untuk menilai beratnya sten(sis katup pulm(nal! .erdapat klik ejeksi sist(lik pada sela iga ke- kiri dan terdengar paling keras saat ekspirasi! Bunyi jantung II terdengar terpe3ah "split# makin berat sten(sis makin lamanya waktu ejeksi 2entrikel penutupan katup pulm(nal menjadi lamban dan split antara k(mp(nen a(rta dan pulm(nal melebar! Pada keadaan sten(sis berat split dapat menetap dan dalam keadaan yang sangat berat k(mp(nen pulm(nal bahkan terdengar!)))
1adi(l(gi Pada sten(sis katup pulm(nal ukuran jantung masih n(rmal dengan pelebaran arteri pulm(nalis post sten(tik namun 2askularisasi paru tidak meningkat! .idak ada hubungan langsung antara ukuran arteri pulm(nalis dan derajat sten(sis )))!
Elektr(kardi(gra/i Pada sten(sis katup pulm(nal derajat hipertr(/i 2entrikel merupakan petunjuk yang paling baik terhadap beratnya sten(sis! Pada sten(sis yang sedang sampai berat terdapat tanda-tanda hipertr(/i atau dilatasi atrium kanan! Pada sten(sis pulm(nal ringan gambaran E78 n(rmal! Ditemukan de2iasi aksis ke kanan dan hipertr(/i 2entrikel kanan pada sten(sis katup pulm(nal sedang sampai berat! )))
Ek(kardi(gra/i
Pada sten(sis katup pulm(nal ek(kardi(gra/i perlu dilakukan untuk menilai perbedaan tekanan antara 2entrikel kanan dan arteri pulm(nalis! Bila perbedaan tekanan berkisar antara K%& mmHg tidak diperlukan pemeriksaan lanjut dan pasien die2aluasi ulang tahun! $ika perbedaan tekanan antara 2entrikel kanan dan arteri pulm(nalis berkisar %&-5& mmHg pasien die2aluasi lagi setelah ) tahun dan jika memberat harus dilakukan tindakan &ballon(PTB%'! $ika perbedaan tekanan di atas 5&-+& mmHg dianjurkan untuk dilakukan kardi(l(gi inter2ensi segera! )%)?
%. Stenosis Aorta
*ten(sis katup a(rta merupakan sekitar 5' dari semua P$B! Empat kali lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan! Dapat ditemukan bersama-sama dengan kelainan seperti k(artasi( a(rta! *elain itu sten(sis a(rta sering ditemukan pada sindr(m .urner! *ten(sis dapat berupa 2al2ular "4)'# sub2al2ular "%'# atau supra2al2ular "+'#!
8ejala 7linis *ten(sis a(rta berat dapat ditemukan pada masa bayi dan dapat menyebabkan gagal jantung dan kematian mendadak! Pada anak yang lebih besar bising jantung ditemukan pada saat pemeriksaan rutin dan hanya sedikit yang menunjukkan gejala! Anak akan tampak sesak rasa sakit substernal pada saat latihan sink(p atau i))iness!))))5 Pasien tampak asian(tik dan biasanya nadi n(rmal ke3uali pada sten(sis berat teraba nadi dengan 2(lume lemah! Pada anak getaran bising sist(lik teraba jelas pada suprasternal dan sekitar kar(tis pada sela iga kanan! ))))5
1adi(l(gi Pada sten(sis katup a(rta /(t( t(raks biasanya n(rmal tapi dapat ditemukan dilatasi a(rta asendens atau aortic knobs yang men(nj(l disebabkan (leh post sten(tik dilatasi! Biasanya tidak ada kardi(megali keuali jika disertai gagal jantung))))5!
Elektr(kardi(gra/i Pada sten(sis katup a(rta ringan E78 tampak n(rmal! Pada kasus yang berat ditemukan hipertr(/i 2entrikel kiri dengan strain!))))5
Ek(kardi(gra/i Dengan pemeriksaan ek(kardi(gra/i terlihat katup a(rta yang bikuspid! Dengan d(ppler dapat dinilai perbedaan tekanan pada katup-katup jantung atau pembuluh darah dan degan =-m(de tampak garis k(aptasi katup terletak eksentris! $ika sten(sis pada sub2al2ular atau supra2al2ular juga akan tampak pada pemeriksaan ek(kardi(gra/i ini! ))))5
.erapi .erapi meliputi inter2ensi bedah dan inter2ensi kardi(l(gi!
&. 'oartasio Aorta
7(artasi( a(rta terdapat pada +' dari seluruh penyakit jantung bawaan! Lebih sering terjadi pada anak laki-laki! .ermin(l(gi
k(artasi( digunakan untuk
menjelaskan terjadinya k(nstriksi pada tempat duktus bermuara pada a(rta! Lebih dari sepuluh persen pasien dengan k(artasi( disertai kelaianan lain! 6ang paling sering menyertai k(artasi( adalah D* kelaianan katup mitral dan sten(sis a(rta!)&))))+ 7(artasi( kemungkinan disebabkan (leh penyebaran jaringan khusus pada duktus ke a(rta dan membentuk lingkaran disekitar a(rta! Pada keadaan k(artasi( yang berat biasanya terdapat hip(plasia isthmus dan duktus tetap paten! *elama kehidupan intrauterin tidak akan menimbilkan masalah! Namun setelah bayi lahir dan duktus mulaimenutup maka darah yang masuk ke a(rta desendens hanya bisa melalui k(artasi( yang sempit sehingga per/usi darah ke (rgan (rgan lain berkurang pasien akan jantuh ke dalam gagal jantung kiri asid(sis dan hip(glikemia! )&))))+
7(artasi( a(rta dibagi menjadi C 1.
.ipe in/antil C 7(nstriksi letaknya pr(ksmal terhadap duktus arteri(sus! Biasanya berat M berhubungan dengan PDAM*D! *irkulasi k(latera l biasanya sedikit sekali "atau tidak ada# pada k(artasi(@penyempitan praeduktal "in/antil# karena hanya
2.
sedikit darah yang mengalir melalui arkus a(rta pada waktu kehidupan janin! .ipe anak@dewasa C 7(nstriksi letaknyanya tepat disebelah distal arteri subkla2ia kiri M duktus " yang tertutup#! *ering katup a(rta bi3uspid! Pada tipe pas3aduktal ini terbentuk k(lateral selama prenatal sebagai jalan utama darah untuk menuju ke bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan! 7arena itu terjadi anast(m(sis
&sambungan' antara "a!# arteri mamaria interna M arteri epigastrika dan "b!# 3abang3abang arteri subkla2ia di leher!
8ejala 7linis )! 8ejala klinis pada masa ne(natus Bayi biasanya lahir dalam keadaan baik tetapi dalam beberapa hari kemudian tiba tiba keadaannya memburuk! Perubahan klinis sangat drastis antara hari ke sampai hari ke )&! Hal ini berhubungan dengan mulai menutupnya duktus aretri(sus! .iba-tiba bayi tidak mau minum sesak na/as dan per/usi peri/er menurun! Nadi brakialis teraba namun nadi /em(ralis sangat lemah dan bahkan tidak teraba! .ekanan darah di ekstremitas atas lebih tinggi dibanding dengan ekstremitas bawah! Untuk memper(leh hasil pr(gn(sis yang baik deteksi k(artasi( pada masa ne(natus sangat penting! >leh karena itu setiap bayi yang di3urigai menderita P$B harus diperiksa nadi /em(ralis dan brakialis!
! 8ejala klinis pada anak@dewasa Biasanya tidak bergejala M ditemukan pada pemeriksaan rutin karena ada bising atau hipertensi "di lengan#! *ulit menyentukan nadi /em(ral yang lebih lemah M terlambat dibandingkan nadi radial! .D tungkai K .D lengan! Bising sangat ber2ariasi biasanya bising ejeksisist(lik yang berasal dari katup a(rta atau segmen a(rta yang sempit! Pembuluh k(ateral dapat terlihat atau teraba pada bagian atas tubuh!
1adi(l(gi Pada k(artasi( a(rta gambaran /(t( t(raks menunjukkan pembesaran jantung yang menyeluruh dan terdapat k(ngesti 2ena pulm(nalis!)&)) Elektr(kardi(gra/i Pada k(artasi( a(rta gambaran E78 biasanya menggambarkan hipertr(/i 2entrikel kanan yang jelas!)&))
.atalaksana
•
Pemberian P8E) untuk mempertahankan DAP
•
.erapi terhadap gagal jantung
• •
Ballon angioplasty >perasi
BAB III
P$B *IAN>.I7
)! .E.1AL>8I :ALL>. Insidens .etral(gi :all(t merupakan penyakit jantung bawaan sian(tik yang paling banyak ditemukan yakni merupakan lebih kurang )&' dari seluruh penyakit jantung bawaan! *etelah umur ) tahun maka .etral(gi :all(t merupakan penyakit jantung bawaan sian(tik yang paling sering ditemukan! Pat(l(gi .etral(gi :all(t merupakan k(mbinasi ? k(mp(nen yaitu de/ek septum 2entrikel (2erriding a(rta sten(sis pulm(nal serta hipertr(/i 2entrikel kanan! 7(mp(nen yang paling penting yang menentukan beratnya derajat penyakit adalah sten(sis pulm(nal yang ber2ariasi dari sangat ringan sampai sangat berat bahkan dapat berupa atresia pulm(nal! *ten(sis pulm(nal ini bersi/at pr(gresi/ makin lama makin memberat! De/ek septum 2entrikel pada .etral(gi :all(t biasanya besar terletak di bawah katup a(rta dan lebih anteri(r daripada de/ek septum 2entrikel biasa hingga terjadi (2erriding a(rta! Arteri pulm(nalis biasanya ke3il sedangkan a(rta besar! Hem(dinamik Dengan terdapatnya de/ek septum 2entrikel besar yang disertai sten(sis pulm(nal maka tekanan sist(lik pun3ak "peak syst(li3 pressure# 2entrikel kanan menjadi sama dengan tekanan sist(lik pun3ak 2entrikel kiri! 7arena tekanan 2entrikel kiri ini berada dibawah pengawasan bar(resept(r maka tekanan sist(lik 2entrikel kanan tidak akan melampaui tekanan sistemik! Hal inilah yang menerangkan mengapa pada .etral(gi :all(t tidak atau jarang terjadi gagal jantung karena tidak ada beban 2(lume sehingga ukuran jantung umumnya n(rmal! 6ang menentukan derajat .etral(gi :all(t adalah derajat (bstruksi jalan keluar 2entrikel kanan "sten(sis pulm(nal#< bila sten(sis pulm(nal makin berat maka makin banyak darah dari 2entrikel kanan menuju a(rta! Pada sten(sis yang ringan darah dari
2entrikel kanan menuju paru dan hanya pada akti2itas /isik akan terjadi pirau dari kanan ke kiri! Dengan meningkatnya usia in/undibulum akan menjadi makin hipertr(/ik sehingga pasien akan semakin sian(tik! Hipertr(/i 2entrikel kanan dan (2erriding a(rta se3ara hem(dinamik tidak begitu penting! Hipertr(/i 2entrikel kanan terjadi se3ara sekunder karena peningkatan tekanan 2entrikel! >bstruksi pada jalan keluar 2entrikel kanan ini menyebabkan kurangnya aliran darah dari paru dengan akibat hip(ksia! 7(mpensasi untuk hip(ksia ini terjadi dengan 3araC ")# terjadinya p(lisitemia dan "# dibentuknya sirkulasi k(lateral "jangka panjang#! =ani/estasi 7linis =ani/estasi klinis .etral(gi :all(t men3erminkan derajat hip(ksia! Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum sian(tik< bayi tampak biru setelah tumbuh! =ani/estasi klinis .etral(gi :all(t mula-mula dapat mirip dengan de/ek septum 2entrikel dengan pirau dari kiri ke kanan dengan sten(sis pulm(nal ringan sehingga anak masih kemerahan! Apabila derajat sten(sis bertambah akan timbul sian(sis! $ari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia + bulan! *alah satu mani/estasi yang penting pada .etral(gi :all(t adalah terjadinya serangan sian(tik "3yan(ti3 spells hyp(Gi3 spells par(Gysmal hyperpnea# yang ditandai (leh timbulnya sesak na/as mendadak na/as 3epat dan dalam sian(sis bertambah lemas bahkan dapat pula disertai kejang atau sink(p! *erangan yang hebat dapat berakhir dengan k(ma bahkan kematian! Di 1* *(et(m( ")4&-),5# %5' bayi dengan .etral(gi :all(t meninggal (leh karena serangan sian(tik! *erangan ini tidak terbatas pada pasien yang sangat biru< tidak jarang serangan terjadi pada pasien .etral(gi :all(t yang tidak sian(tik terutama pada bayi dengan anemia relati2e akibat de/isiensi besi! *uatting "j(ngk(k# sering terjadi setelah anak dapat berjalan< setelah berjalan beberapa lama anak akan berj(ngk(k untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali! Pada bayi bentuk dada n(rmal namun pada anak yang lebih besar dapat tampak men(nj(l akibat pelebaran 2entrikel kanan! 8etaran bising jarang teraba! *uara jantung I n(rmal sedang suara jantung II biasanya tunggal "yakni A#! .erdengar bising ejeksi sist(lik di daerah pulm(nal yang makin melemah dengan bertambahnya derajat (bstruksi "berlawanan dengan sten(sis pulm(nal murni#! Bising
ini adalah bising sten(sis pulm(nal bukan bising de/ek septum 2entrikel< darah dari 2entrikel kanan yang melintas kearah 2entrikel kiri dan a(rta tidak mengalami turbulensi (leh karena tekanan sist(lik antara 2entrikel kanan dan kiri hampir sama! Pemeriksaan Lab(rat(rium Didapatkan kenaikan jumlah eritr(sit dan hemat(krit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan sten(sis! Pasien .etral(gi :all(t dengan kadar hem(gl(bin dan hemat(krit n(rmal atau rendah mungkin menderita de/isiensi besi! 8ambaran 1adi(l(gis Pada umumnya jantung tidak membesar! Arkus a(rta terletak di sebelah kanan pada 5' kasus! Apeks jantung ke3il dan terangkat dan k(nus pulm(nalis 3ekung 2askularisasi paru menurun! 8ambaran ini disebut mirip dengan gambaran sepatu! Elektr(kardi(gra/i Pada ne(nates E78 tidak berbeda dengan anak n(rmal! Pada anak mungkin gel(mbang . p(siti/ di ) disertai de2iasi sumbu ke kanan dan hipertr(/i 2entrikel kanan! 8el(mbang P di II tinggi "P pulm(nal#! .erdapatnya gel(mbang F di ) tidak sering< bila ada maka perlu di/ikirkan adanya transp(sisi terk(reksi dengan sten(sis pulm(nal atau sten(sis pulm(nal berat dengan de/ek septum atrium! Ek(kardi(gra/i 8ambaran ek(kardi(gra/i yang men3(l(k adalah de/ek septum 2entrikel yang besar disertai (2erriding a(rta! A(rta besar sedangkan arteri pulm(nalis ke3il< katup pulm(nal tidak selalu dapat jelas dilihat! In/undibulum sempit! Dengan teknik D(ppler dapat dilihat arus dari 2entrikel kanan ke a(rta dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara 2entrikel kanan dengan arteri pulm(nalis meskipun dalam praktek gambaran D(ppler yang bagus tidak mudah diper(leh khususnya pada sten(sis in/undibular yang berat! *ten(sis pada 3abang arteri pulm(nalis peri/er yang dapat sampai ,' kasus mungkin dapat dideteksi!
7ateterisasi $antung dan Angi(gra/i 7ateterisasi jantung tidak diperlukan bila pasien akan dilakukan tindakan bedah paliati/ misalnya pembuatan pintasan Blal(3k-.aussig! Akan tetapi kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah k(reksi dengan maksud untukC ")# mengetahui terdapatnya de/ek septum 2entrikel multiple "5'# "# mendeteksi kelainan arteri k(r(naria "5'# "%# mendeteksi sten(sis pulm(nal peri/er ",'#! Dengan kateterisasi dapat dik(n/irmasikan terdapatnya penurunan saturasi (ksigen setinggi a(rta peningkatan tekanan di 2entrikel kanan dengan tekanan arteri pulm(nalis n(rmal atau rendah! Dimensi serta k(ntraktilitas 2entrikel kiri m(r/(l(gi dan ukuran arteri pulm(nalis dan 3abangnya terdapat k(lateral serta anat(mi arteri k(r(naria dapat didem(nstrasikan dengan angi(kargi(gra/i! Hal-hal tersebut sering tidak diper(leh dengan pemeriksaan ek(kardi(gra/i! Pada pasien .etral(gi :all(t kateterisasi dilakukan untuk jantung kanan dan kiri serta dilakukan pula bi2entrikul(gra/i dan a(rt(gra/i! 7(mplikasi *atu atau lebih k(mplikasi berikut dapat terjadi pada pasien .etral(gi :all(t yang tidak dik(reksiC -
erebr(2as3ular a33ident dapat terjadi pada pasien berumur kurang dari 5 tahun biasanya terjadi setelah serangan sian(tik pas3akateterisasi jantung atau dehidrasi!
-
Abses (tak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun dengan gejala sakit kepala muntah-muntah disertai gejala neur(l(gi3!
-
End(karditis in/ekti/ dapat terjadi pas3abedah r(ngga mulut dan tengg(r(k!
-
Anemia relati2e yang ditandai (leh hemat(krit yang tinggi dibandingkan dengan kadar hem(gl(bin! Pada darah tepi didapatkan hip(kr(mia mikr(sit(sis dan anis(sit(sis!
-
.hr(mb(sis paru!
-
Perdarahan! Pada p(lisitemia berat tr(mb(sit dan /ibrin(gen menurun sehingga dapat terjadi petekie perdarahan gusi!
Penatalaksanaan .atalaksana =edis )! Pada serangan sian(tik akutC -
Pasien diletakkan dalam knee-3hest p(siti(n
-
Diberikan > masker 5-, L@menit
-
=(r/in sul/at &)-& ng@kg@subkutan
-
*(dium bikarb(nat )@mE@kg@i2 untuk k(reksi asid(sis
-
.rans/usi darah bila kadar Hb K)5 g@dl jumlah rata-rata darah yang diberikan adalah 5 ml@kgbb
-
Pr(pran(l(l &) mg@kg@i2 se3ara b(lus! $angan memberikan dig(ksin pada pasien dengan sian(sis karena akan memperburuk k(ndisi!
! Apabila tidak segera dilakukan (perasi dapat diberikan pr(pran(l(l rumatan dengan d(sis ) mg@kgbb@hari dibagi dalam ? d(sis! Bila sian(sis disertai anemia relati2e dapat diberikan preparat besi! %! Hygiene mulut dan gigi perlu diperhatikan ?! egah terjadinya dehidrasi!
.atalaksana Bedah )! Bedah paliati/ Bedah paliati/ dilakukan dengan melakukan shunt pr(3edure yang tujuannya adalah untuk menambah aliran darah ke paru! -
$enis terapi bedah paliati/ yang pertama dikenal adalah anast(m(sis ujungke sisi "end-t(-side anast(m(sis# arteri subkla2ia dengan arteri pulm(nalis pr(ksimal ipsilateral! .indakan ini disebut pr(sedur Blal(3k-.aussig atau B. *hunt!
-
Pr(sedur 9aterst(n yaitu anast(m(sis antara a(rta asendens dengan arteri pulm(nalis kanan!
-
Pr(sedur 8lenn yaitu anast(m(sis antara 2ena ka2a superi(r dengan arteri pulm(nalis kanan!
! Bedah 7(rekti/ 7(reksi t(tal dilakukan dengan menutup de/ek septum 2entrikel dan eksisi in/undibulum! =(rtalitas tergantung klinik yang mengerjakannya! *eringkali masih dapat didengar bising sist(lik residual akibat masih terdapatnya perbedaan tekanan sist(lik antara 2entrikel kanan dan arteri pulm(nalis! Pada kebanyakan pasien juga terdapat bising diast(li3 dini di basis jantung akibat insu/isiensi pulm(nal! Pemilihan tindakan bedah apakah paliati/ atau k(rekti/ bergantung kepada masing-masing klinik! Pada umumnya tindakan bedah paliati/ dilakukan pada bayi ke3il atau pasien dengan hip(plasia arteri pulm(nalis! Dengan bertambahnya darah ke paru maka (ksigenasi jaringan akan membaik sehingga sian(sis akan berkurang! *etelah arteri pulm(nalis tumbuh sehingga diameternya memadai maka tindakan k(rekti/ dapat dilakukan! Akhir-akhir ini terdapat ke3enderungan untuk melakukan k(reksi t(tal pada pasien .etral(gi :all(t pada bayi dibawah usia tahun bila arteri pulm(nalis tidak terlalu ke3il!
!.1AN*P>*I*I A1.E1I BE*A1 Insidens .ransp(sisi arteri besar merupakan lebih kurang 5' dari semua penyakit jantung bawaan lebih sering ditemui pada bayi laki-laki! *epertiga kasus mempunyai riwayat ibu yang menderita diabetes mellitus! Bayi dengan transp(sisi jarang lahir premature biasanya ia lahir dengan berat badan n(rmal atau besar! Pat(l(gi Pada transp(sisi arteri besar terjadi perubahan p(sisi a(rta dan arteri pulm(nalis yakni a(rta keluar dari 2entrikel kanan dan terletak di sebelah anteri(r arteri pulm(nalis sedangkan arteri pulm(nalis keluar dari 2entrikel kiri terletak p(steri(r terhadap a(rta! Akibatnya a(rta menerima darah 2ena sistemik dari 2ena ka2a atrium kanan 2entrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik sedangkan darah dari 2ena pulm(nalis dialirkan ke atrium kiri 2entrikel kiri dan diteruskan ke arteri pulm(nalis dan seterusnya ke paru! Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada k(munikasi antara dua sirkulasi ini jadi apabila ada pen3ampuran dari alir balik paru dan sistemik! Pada ne(nates darah dari a(rta 2ia duktus arteri(sus masuk ke arteri pulm(nalis dan dari atrium kiri 2ia /(ramen (2ale ke atrium kanan! Pada umumnya pen3ampuran melalui duktus dan /(ramen (2ale ini tidak adekuat dan bila duktus arteri(sus menutup maka tidak terdapat pen3ampuran lagi di tempat tersebut< keadaan ini sangat mengan3am nyawa pasien! =ani/estasi 7linis =ani/estasi klinis bergantung kepada adanya pen3ampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru dan apakah ada sten(sis pulm(nal! *ten(sis pulm(nal terdapat pada )&' kasus transp(sisi arteri besar! Apabila pen3ampuran hanya melalui /(ramen (2ale atau duktus arteri(sus yang ke3il maka keadaan akan tidak adekuat dan bayi akan nampak sian(tik! 7eadaan ini didapatkan pada pasien dengan transp(sisi sederhana "simple transp(siti(n is(lated transp(siti(n#! Apabila terdapat de/ek septum 2entrikel yang
besar atau duktus arteri(sus besar aliran darah paru akan bertambah sehingga sian(sis tidak jelas! Bila terdapat sten(sis pulm(nal maka aliran darah ke paru akan berkurang! 8ejala klinis yang terpenting adalah sian(sis dan gagal jantung k(ngesti/! *ian(sis tampak sangat jelas apabila k(munikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat dan akan berkurang kalau pen3ampurannya baik! 8ejala timbul pada minggu pertama dan sian(sis akan menjadi pr(gresi/ apabila duktus arteri(sus menutup bayi menjadi asid(tik dan terjadi gagal jantung terutama pada kasus dengan de/ek septum 2entrikel yang besar! Bayi menjadi sesak na/as sering mengalami pneum(nia dan pertumbuhan badannya lambat! *uatting atau serangan sian(tik jarang terjadi! Pada pemeriksaan /isik bayi baru lahir dengan transp(sisi arteri besar biasanya tampak biru yang tidak ber2ariasi dengan menangis atau pemberian (ksigen! Bunyi jantung I terdengar n(rmal sedang bunyi jantung II terdengar tunggal dan keras akibat p(sisi anter(p(steri(r pembuluh darah besar! Biasanya tidak terdengar bising jantung kalau ada biasanya berasal dari sten(sis pulm(nal atau de/ek septum 2entrikel! 8etaran bising jarang ditemukan! Elektr(kardi(gra/i Elektr(kardi(gra/i menunjukkan p(la n(rmal pada ne(nates! Hipertr(/i 2entrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas setelah pasien berumur minggu! .erdapatnya hipertr(/i bi2entri3ular men3urigakan adanya de/ek septum 2entrikel besar! 1adi(l(gi 8ambaran radi(l(gis yang khas pada transp(sisi arteri besar adalah jantung dengan pedi3le atau mediastinum yang sempit (leh karena p(sisi a(rta dan arteri pulm(nalis yang anteri(r-p(steri(r dan kelenjar timus yang sering tidak ada! $antungnya sendiri berbentuk telur yang terletak pada sisinya "egg (n side#! (rakan 2as3ular paru mula-mula tampak n(rmal namun kemudian menjadi plet(rik! Bila transp(sisi disertai de/ek septum 2entrikel dan sten(sis pulm(nal maka 2askularisasi paru menurun dan ukuran jantung n(rmal!
Ek(kardi(gra/i Ek(kardi(gra/i -dimensi dan D(ppler sangat penting untuk penilaian anat(mis dan /ungsi(nal serta untuk menyingkirkan diagn(sis lain! Pada sumbu panjang parasternal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari 2entrikel kiri melengkung ke bawah dan ber3abang dua! Pembuluh ini adalah arteri pulm(nalis! Pada sumbu pendek tampak pembuluh darah terp(t(ng trans2ersal yaitu a(rta dan arteri pulm(nalis dengan a(rta biasanya terletak anteri(r terhadap arteri pulm(nalis! .erdapatnya de/ek septum 2entrikel de/ek septum atrium duktus arteri(sus persisten serta sten(sis jalan keluar 2entrikel kanan dapat dipastikan dengan ek(-D(ppler! Pemeriksaan Darah Pada pasien ne(nates kadar hem(gl(bin dan hemat(krit tidak berbeda dengan bayi n(rmal tetapi sering terjadi gangguan asam-basa dengan pH yang rendah! Bayi yang hip(ksik ini menunjukkan asid(sis metab(li3 yang berat dengan de/i3it basa yang besar! *eringkali terdapat takipnea dengan disertai P> setinggi 5-%5 mmHg dan P> dan saturasi (ksigen yang rendah! Bila diberikan )&&' > dan P> tidak meningkat maka harus di3urigai adanya penyakit jantung bawaan sian(tik! 7ateterisasi $antung Pada transp(sisi arteri besar kateterisasi jantung merupakan suatu tindakan darurat! 7ateterisasi dan angi(kardi(gra/i dilakukan untuk k(n/irmasi diagn(sis sekaligus untuk melakukan tindakan sept(st(mi atrium dengan bal(n "ball((n atrial sept(st(my pr(sedur 1askind#! .erdapatnya de/ek septum 2entrikel atau duktus arteri(sus persisten juga dapat dipastikan dengan angi(gra/i 2entrikel kiri! Penatalaksanaan )! Peng(batan sup(rti/ diperlukan pada bayi dengan sian(tik yang hebat dengan asid(sis dan pada gagal jantung! ! *ept(st(mi dengan pr(sedur 1askind %! Apabila pr(sedur 1askind gagal lakukan surgi3al-atrial sept(st(my "(perasi Blal(3k-Hanl(n#< lubang pada septum atrium dibuat dengan pisau! ?! >perasi atrial swit3h dengan pr(sedur *enning!
5! 7(reksi anat(mis dilakukan dengan (perasi pertukaran arteri "arterial swit3h (perasi $atene )4,#! Prinsip tindakan ini adalah retransp(sisi kedua pembuluh darah besar< a(rta dan arteri k(r(naria dihubungkan dengan 2entrikel kiri dan arteri pulm(nalis dihubungkan dengan 2entrikel kanan!
