Referat PJB Sianotik

BAB I PENDAHULUAN

Penya Penyakit kit Jantun Jantung g Bawaan Bawaan (PJB) (PJB) adalah adalah penya penyakit kit jantun jantung g yang yang dibawa dibawa sejak sejak lahi lahi!! kaena kaena sudah sudah tejadi tejadi ketika ketika bayi bayi "asih "asih dala" dala" kandun kandungan gan## Pada Pada akhi akhi

keha keha"i "ila lan n

$ "ingg inggu! u! pe" pe"bent bentuk ukan an jant jantun ung g suda sudah h

leng lengka kap% p% jadi jadi

kelain kelainan an pe"ben pe"bentuk tukan an jantung jantung tejadi tejadi pada pada awal awal keha"i keha"ilan lan## Penye Penyebab bab PJB sei seing ngka kali li

tida tidak k

bisa bisa

dite ditea ang ngka kan! n!

"esk "eskip ipun un

bebe bebea apa pa

&akt &akt' '

dian diangg ggap ap

 bep'tensi sebagai penyebab# Penyakit Jantung Bawaan ian'tik (PJBian'tik) adalah salah satu bentuk PJB yang disetai dengan sian'sis# * +elainan jantung k'ngenital atau bawaan adalah kelainan jantung atau "al&'"asi yang "un,ul saat kelahian! selain itu kelainan jantung k'ngenital "eupakan kelainan anat'"i jantung yang dibawa sejak dala" kandungan sa"pai dengan dengan lahi lahi +ebany +ebanyakan akan kelain kelainan an jantun jantung g k'ngen k'ngenital ital "elipu "eliputi ti "al&' "al&'"asi "asi stuktu di dala" jantung "aupun pe"buluh daah besa! baik yang "eninggalkan "aupun yang be"uaa pada jantung# - +elainan +elainan ini "eupakan kelainan bawaan teseing pada anak! sekita .*/ dai *#/// kelahian hidup dan PJB sian'tik  dipek dipekia iakan kan *01 dai dai seluuh seluuh PJB# PJB# +elain +elainan an jantung jantung bawaan bawaan ini tidak tidak selalu selalu "e"bei gejalan segea setelah bayi lahi! tidak jaang kelainan tesebut bau dite"ukan setelah pasien beu"u bebeapa bulan atau bahkan dite"ukan setelah  pasien beu"u bebeapa tahun +elainan ini bisa saja ingan sehingga tidak  tedeteksi saat lahi# Na"un pada anak tetentu! e&ek dai kelainan ini begitu beat sehin sehingg ggaa diag diagn' n'sis sis tela telah h dapa dapatt dite ditega gakk kkan an bahk bahkan an sebel sebelu" u" lahi lahi# Deng Dengan an ke,anggihan tekn'l'gi ked'ktean di bidang diagn'sis dan teapi! banyak anak  dengan kelainan jantung k'ngenital dapat dit'l'ng dan sehat sa"pai dewasa# 1 Penyakit Jantung Bawaan (PJB) "eupakan bentuk kelainan jantung yang sudah didapatkan didapatkan sejak bayi bayi bau lahi# 2ani&estasi 2ani&estasi klinis kelainan kelainan ini be3aiasi dai dai yang yang paling paling ingan ingan sa"pai sa"pai beat# beat# Pada Pada bentuk bentuk yang yang ingan ingan!! seing seing tidak  tidak  dite" dite"uk ukan an gejal gejala! a! dan dan tida tidak k dite" dite"uk ukan an kelai kelaina nan n pada pada pe"e pe"eik iksaa saan n klin klinis# is# edangkan pada PJB beat! gejala sudah ta"pak sejak lahi dan "e"elukan tindakan tindakan segea# Dengan Dengan beke"bangn beke"bangnya ya tekn'l'gi! tekn'l'gi! khususnya khususnya ek'kadi'g ek'kadi'ga&i! a&i!  banyak kelainan jantung yang sebelu"nya tidak dapat dideteksi dengan

*

 pe"eiksaan &isik dan penunjang biasa! E+4! adi'l'gi dengan "enggunakan alat dapat dideteksi dengan "udah# 56 Angka kejadian PJB di Ind'nesia adalah . tiap */// kelahian hidup# 5 Jika  ju"lah penduduk Ind'nesia -// juta dan angka kelahian -7! "aka ju"lah  pendeita PJB di Ind'nesia beta"bah 1-/// bayi setiap tahun# +endala uta"a dala" "enangani anak dengan PJB adalah tingginya biaya pe"eiksaan dan 'peasi#8

-

BAB II 9INJAUAN PU9A+A

A#

Anat'"i Jantung Jantung "anusia tedii dai dua sisi yang tebagi dala" e"pat uangan# isi jantung kanan be&ungsi "e"'"pa daah k't' dai tubuh ke pau! te"pat daah "endapatkan ke"bali :at asa"# Daah kaya :at asa" ini akan ke"bali ke sisi jantung kii! ke"udian dip'"pakan ke seluuh tubuh# Aga   p'ses bejalan baik dipelukan kese"punaan dai li"a k'"p'nen beikut# Pe"buluh daah 3ena yang "engangkut daah ke"bali ke jantung dai tubuh dan pau! sea"bi jantung yang "ena"pung daah yang ke"bali ke jantung!  bilik jantung yang "e"'"pa daah ke lua dai jantung ke pau dan tubuh! kee"pat katup jantung yang "engatu aah alian daah! seta pe"buluh daah a'ta ("engangkut daah bekada tinggi :at asa" dai bilik jantung kii ke seluuh tubuh)! dan pe"buluh daah pau ("engangkut daah k't' dai  bilik jantung kanan ke pau)#+elainan yang dapat tejadi di antaanya kelainan pada sekat antaa sea"bi atau bilik jantung sehingga "enyebabkan pe,a"puan daah sisi  jantung kanan dan kii! penyu"batan atau tetutupnya salah satu katup  jantung sehingga tejadi 'bstuksi alian daah! keb','an dai salah satu katup jantung sehingga tejadi pengalian balik daah ke uangan asal! hubungan tidak n'"al antaa 3ena! jantung! dan pe"buluh daah besa   jantung sehingga "enyebabkan aah alian daah ke te"pat yang salah! seta  penyu"batan baik pada 3ena yang be"uaa ke jantung atau pe"buluh daah  besa yang "eninggalkan jantung sehingga "enuunkan alian daah# +elainan 't't jantung juga ada yang k'ngenital! bisa "ele"ahkan 't't  jantung hingga tejadi gagal jantung# Jenis kelainan jantung k'ngenital tebanyak adalah b','nya! baik sekat sea"bi "aupun bilik jantung! tansp'sisi pe"buluh daah besa dan tetap tebukanya saluan penghubung antaa a'ta dan pe"buluh daah pau# $

1

B#

De&inisi Penyakit Jantung Bawaan ian'tik  Penyakit Jantung Bawaan ian'tik adalah kelainan stuktu dan &ungsi  jantung sede"ikian upa sehingga sebagian atau seluuh daah balik 3ena siste"ik yang "engandung daah endah 'ksigen ke"bali beeda ke sikulasi siste"ik#1!5 9edapat alian piau dai kanan ke kii atau tedapat pe,a"puan daah balik 3ena siste"ik dan 3ena pul"'nalis#. 4ejala sian'sis akibat hip'kse"ia! dengan atau tanpa gagal jantung! sebagian "engala"i sy'k! sebagian lagi tidak "enunjukkan gejala dan atau pada auskultasi hanya tedenga bising saja# ian'sis adalah wana kebiuan pada "uk'sa yang disebabkan 'leh tedapatnya ; 8 g0dl he"'gl'bin teeduksi dala" sikulasi# < Pada PJB sian'tik g'l'ngan ini biasanya sian'sis tejadi akibat sebagian atau seluuh alian daah 3ena siste"ik tidak dapat "en,apai pau kaena adanya 'bstuksi sehingga "engali ke jantung bagian kii atau ke alian siste"ik "elalui lubang sekat yang ada# =bstuksi dapat tejadi di katup tikuspid! in&undibulu" 3entikel kanan ataupun katup pul"'nal! sedangkan de&ek dapat di septu" atiu" (AD)! septu" 3entikel (>D) ataupun antaa kedua atei uta"a (PDA)# Pendeita u"u"nya sian'sis yang akan beta"bah  bila "enangis atau "elakukan akti3itas &isik! akibat alian daah ke pau yang "akin bekuang#.!<

?#

Eti'l'gi Pada sebagian besa kasus! penyebab PJB tidak diketahui# Bebagai  jenis 'bat! penyakit ibu! pajanan tehadap sina @'ntgen! diduga "eupakan  penyebab eks'gen penyakit jantung bawaan# Penyakit ubela yang dideita ibu pada awal keha"ilan dapat "enyebabkan PJB pada bayi# Di sa"ping &akt' eks'gen tedapat pula &akt' end'gen yang behubungan dengan kejadian PJB# Bebagai jenis penyakit genetik dan sind'" tetentu eat  bekaitan dengan kejadian PJB sepeti sind'" D'wn! 9une! dan lainlain# .!<

D#

akt' Pedisp'sisi *#

akt' Penatal < a# Ibu "endeita penyakit in&eksi  ubella! in&luen:a atau ,hi,ken &'C#  b# Ibu alk'h'lis"e# ,# U"u ibu lebih dai 5/ tahun#

5

d# Ibu "endeita penyakit Diabetes 2ellitus (D2) yang "e"elukan insulin# e# Ibu "e"inu" 'bat'batan penenang atau ja"u dan sebelu"nya ikut  p'ga" +B 'al atau suntik! "inu" 'bat'batan tanpa esep d'kte! (thalid'"ide! deCt'a"pheta"ine! a"in'ptein! a"eth'ptein)# &# 9epajan adiasi (sina )# g# 4i:i ibu yang buuk# h# +e,anduan 'bat'batan yang "e"pengauhi peke"bangan e"bi'# -#

akt' 4enetik */ a# Anak yang lahi sebelu"nya "endeita penyakit jantung bawaan#  b# Ayah 0 Ibu "endeita penyakit jantung bawaan# ,# +elainan k'"'s'" sepeti ind'" D'wn# d# Lahi dengan kelainan bawaan yang lain#

E#

+lasi&ikasi *# Dengan gejala alian daah ke pau yang bekuang a#

9etal'gi '& all't (9) ** 9etal'gi &all't "eupakan penyakit jantung yang u"u"! dan tedii dai 5 kelainan yaitu *) sten'sis pul"'nal! -) hipet'&i 3entikel kanan! 1) kelainan septu" 3entikule! 5) kelainan a'ta yang "enei"a daajh dai 3entikel dan alian daah kanan ke kii "elalui kelainan septu" 3entikel# 2eupakan PJB sian'tik yang paling seing dite"ukan (8.7)# 

2ani&estasi klinik  Bayi bau lahi dengan 9 "ena"pakan gejala yang nyata yaitu adanya sian'sis! letagi dan le"ah# elain itu juga ta"pak tanda tanda dyspne yang ke"udian disetai jaijai ,lubbing! bayi  beukuan ke,il dan beat badan kuang# Besa"aan dengan  peta"bahan usia! bayi di'bse3asi se,aa teatu! seta diusahakan untuk "en,egah tejadinya dyspne# Bayi "udah "engala"i in&eksi saluan pena&asan atas# Diagn'sis bedasakan pada gejalagejala klinis! "u"u jantung! ekg! &'t' 'ngent! dan kateteisai jantung#



+iteia Diagn'sis

8

a# ian'tik! biasanya tidak haihai peta"a#  b# Pada pe"eiksaan &isik tedenga BJ II tunggal# ,# Bising ejeksi sist'lik di daeah pul"'nal# d# 't' dada ta"pak jantung sepatu dengan k'nus pul"'nalis ,ekung dan 3askulaisasi pau "enuun# e# Elekt'kadi'ga" "enunjukkan d'"inasi kanan# &# Diagn'sis dapat dik'n&i"asi dengan ek'kadi'ga&i# g# +ateteisasi jantung! hasil yang "en,'l'k adalah peningkatan tekanan 3entikel kanan! dan penuunan satuasi 'ksigen di a'ta# h# Angi'ga&i "engk'n&i"asi kelainan lain# i#

Ek'kadiaga&i

biasanya

akan

dapat

"enjawab

se"ua

 pes'alan diagn'sis# 

Penatalaksanaan Pe"bedahan paliati& dilakukan pada usia awal anakanak! untuk  "enenuhi

peningkatan

kebutuhan

'ksigen

dala"

"asa

 petu"buhan# Pe"bedahan beikutnya pada "asa usia sek'lah!  betujuan untuk k'eksi se,aa pe"anent# Dua pendekatan paliati&  adalah dengan ,aa Blal',k9ausing! dilakukan pada anan'st'"i ujung ke sisi sub ,ia3ikula kanan atau atei ka'tis "enuju atei  pul"'nalis kanan# e,aa ates'n dikejakan pada sisi ke sisi anast'n'sis dai a'ta assenden! "enuju atei pul"'nalis kanan! tindakan ini

"eningkatakan

daah

yang

te'ksigenasi

dan

"e"bebaskan gejalagejala penyakit jantung sian'sis#  b#

Atesia 9ikuspid< Apabila tejadi gangguan kesei"bangan antaa p'li&easi dan es'psi  jaingan sela"a peke"bangan katup tikuspid! dapat tejadi kelainan yang disebut atesia tikuspid# Insidensi tejadinya atesia tikuspid yaitu sekita * 7 dai penyakit jantung bawaan sian'tik#



Pat'&isi'l'gi

6

Daundaun katup tikuspid saling "elekat sehingga tidak dapat "e"buka# +aena daah dai atiu" kanan tidak dapat ke 3entikel kanan! "aka haus tedapat de&ek septu" atiu" sebagai jalan daah dai atiu" kanan ke atiu" kii! dan de&ek septu" 3entikel sebagai jalan daah dai 3entikel kii ke 3entikel kanan# 

4a"baan +linis*/ a# ian'tik   b# BJ I tunggal! BJII juga seing tunggal ,# Pada sebagian besa kasus tidak tedenga bising



Diagn'sis** a#

Pasien sian'tik dengan atau tanpa bising#

 b#

't' t'aks "enunjukkan pe"besaan jantung#

,#

E+4 "enunjukkan de3iasi su"bu F@ kekii disetai dengan hipet'&i 3entikel kii dengan atau tanpa pe"besaan atiu" kii# Hanya atesia tikuspid yang "enyebabkan de3iasi su"bu F@ ke kii# E+4 sangat penting dala" diagn'sis atesia tikuspid#

d#

Diagn'sis pasti dengan ek'kadi'ga&i#

e#

Pada kateteisasi jantung katete tidak dapat "asuk ke 3entikel kanan! tekanan atiu" kanan dan kii "eningkat! dan tedapat penuunan satuasi 'ksigen di atiu" kii# Lihat tabel#

&#

Pe"eiksaan angi'kadi'ga&i akan "e"pejelas kelainan anat'"ik dan he"'dina"ik#



Penatalaksanaan** =peasi  'ntan (pinsip 'peasi adalah "engalikan daah dai atiu" kanan langsung ke atei pul"'nalis)# Dengan de"ikian "aka &ungsi 3entikel kanan dia"bil alih 'leh atiu" kanan# Dala"  peke"bangannya! 'peasi ini telah "engala"i banyak "'di&ikasi# Idealnya 'peasi haus dilakukan sedini "ungkin pada "asa bayi! na"un peti"bangan anat'"ik dan &isi'l'gis tidak "e"ungkinkan hal tesebut#

,#

An'"ali Ebstein*/ $

+elainan ini jaang dite"ukan# Dipekiakan *- pe satu juta kelahian hidup# 

Pat'&isi'l'gi Pada kelainan ini hanya sebagian antei' katup tikuspid yang "elekat pada anulus tikuspid yang lain yakni daun katup septal dan p'stei' ted''ng ke bawah (d'wnwad displa,e"ent '& the ti,uspid 3al3e) dan "elekat pada sisi 3entikel kanan septu"# Dengan de"ikian atiu" kanan "enjadi sangat besa# +eadaan ini dapat disetai dengan de&ek septu" 3entikel atau de&ek septu" atiu" dan

lainlain# +elainan anat'"ik ini

"enyebabkan

ha"batan daah "elalui 3entikel kanan dan sebagian daah dai atiu" kanan "enuju ke atiu" kii "elalui de&ek septu" atiu" atau &'a"en '3ale# 

2ani&estasi +linis 4ejala klinis pendeita An'"ali Ebstein pada haihai peta"a sesudah lahi adalah sian'sis yang dapat be3aiasi dai yang ingan sa"pai sangat beat# ian'sis pada bayi bekuang bila tekanan  pau "enuun! tetapi ke"udian pendeita telihat "enjadi sian'tik  lagi# 4ejala klinis ini bau "un,ul setelah pasien beu"u bebeapa  bulan atau bebeapa tahun# Nadi biasanya teaba agak ke,il#



+iteia Diagn'sis a# Pada auskultasi tedenga Gsplittting pada bunyi jantung II dan dapat tedenga pula bunyi jantung I># Bising biasanya tidak  tedenga! tetapi bila tedapat insu&isiensi tiskuspid "aka dapat tedengan bising sist'l'ik pada gais paastenal kii#  b# 't' t'aks "enunjukkan kadi'"egali hebat (gl'bal heat) kaena dilatasi atiu" kanan! selain itu telihat 3askulaisasi  pau "enuun ('lige"ik)# ,# Elekt'kadi'ga" "enunjukkan su"bu F@ de3iasi ke kanan atau n'"al dengan gel'"bang P yang anak besa (giant P wa3es) dan dapat pula dite"ukan ga"baan G@ight Bundle Ban,h Bl',k (@BBB)# elain itu dapat dite"ukan pula .

sind'"a G'l&Pakins'nhite! pe"anjangan inte3al P@  lebih jaang# d# Pe"eiksaan ek'kadi'ga&i akan "e"pekuat diagn'sis di "ana telihat "alp'sisi katup dan atiu" yang besa# 

Penatalaksanaan a# Pada pasien dengan asi"t'"atik atau hanya "enunjukkan gejala ingan tidak dipelukan teapi! na"un pelu pe"batasan akti3itas! "isalnya 'lahaga yang beat atau k'"petiti&#  b# Pada kasus yang si"t'"atik pe"bedahan dilakukan dengan k'nstuksi katup tikuspid dan penutupan de&ek septu" atiu"# +ebehasilan 'peasi ini sangat be3aiasi# ,# Pe"beian

'bat

dek'ngestan

"ungkin

dapat

"en'l'ng

sehingga 'peai dapat ditunda sa"pai anak besa# d# Apabila teapi "edika"ent'sa gagal! "aka 'peasi haus dilakukan! akan tetapi dengan esik' yang sangat tinggi# d#

Atesia Pul"'nal (PA)*/ Atesia pul"'nal se,aa gais besa dibagi "enjadi - kel'"p'k! yakni a# Atesia pul"'nal dengan de&ek septu" 3entikel%  b# Atesia pul"'nal tanpa de&ek septu" 3entikel (biasa pula disebut sebagai atesia pul"'nal dengan septu" yang utuh)# +aena katup pul"'nal atetik! "aka a# Pul"'nalis "endapat pas'kan daah dai a'ta "elalui duktus atei'sus! sehingga ia "eupakan lesi yang tegantung pada duktus)# 

Pat'&isi'l'gi*!9edapat 'bstuksi t'tal (atau ha"pi t'tal) pada katup pul"'nal# Akibatnya a# Pul"'nalis nyais tidak dialii daah# Untuk itu "aka "utlak dipelukan duktus atei'sus untuk "e"as'k daah dai a'ta# Pada atesia pul"'nal dengan septu" 3entikel! biasanya 3entikel kanan besa sepeti halnya pada tetal'gi all't# 9idak tedapatnya alian daah dai 3entikel kanan ke a# Pul"'nalis sehingga a#

<

Pul"'nalis haus "endapat pas'kan daah dai a'ta "elalui duktus atei'sus# 

2ani&estasi +linis a# ian'sis sejak lahi   b# 9idak tedenga bunyi bising ,# Pada sebagian ke,il tedenga bising sist'lik akibat egugitasi tikuspid! atau bising k'ntinu akiba duktus atei'sus pesisten d# 9akipnea atau dispne e# Pasien yang "ula"ula elati& stabil dapat segea "e"buuk   bila duktus atei'sus "enutup#



Diagn'sis a# Pada ne'natus yang sian'tik bebeapa ja" setelah lahi  tedenga bunyi jantung II tunggal dan tidak disetai bising  jantung#  b# Pada &'t' dada! yakni pe"besaan atiu" kanan! seg"en  pul"'nal yang ,ekung! dan 3askulaisasi pau "enuun# ,# Pada E+4 tedapat de3iasi su"bu F@ ke kanan! hipet'&i 3entikel kanan! dan pe"besaan atiu" kanan# d# Ek'kadi'ga&i dapat "e"e,ahkan "asalah diagn'sis ini#



Penatalaksanaan a# 9atalaksana atesia pul"'nal tanpa de&ek septu" 3entikel dibagi "enjadi dua tahapan#  b# Pada tahapan awal dibeikan p'staglandin (P4E*) untuk  "enja"in aga duktus atei'sus pesisten tidak "enutup# ,# etelah e3aluasi dengan ek'kadi'ga&i (dan apabila pelu dengan kateteisasi)! diputuskan apakah akan dilakukan 3'l3ul't'"i atau pe"asangan pintasan Blal',k9aussing atau lainnya# d# Bila

alian daah pau dapat dipebaiki! baik dengan

3al3ul't'"i atau dengan pintasan! "aka sian'sis akan  bekuang dan pasien akan tu"buh ,ukup "e"adai#

*/

e# Dala" bebeapa bulan kateteisasi ulang dilakukan untuk  "enilai keadaan a# Pul"'nalis# Bila dianggap "e"enuhi syaat!

dapat

dipasang k'nduit

untuk

"enya"bung a#

Pul"'nalis! dan pintasan yang ada dapat di,abut# -# Dengan gejala alian daah ke pau yang beta"bah a#

9ansp'siti'n '& the 4eat Ateies (94A)** 87 dai seluuh panyakit jantung bawaan# Lebih seing pada anak  lelaki# ebagian kasus "e"punyai iwayat ibu yang "endeita diabetes "elitus# 

Pat'&isi'l'gi Pada kelainan ini a'ta beasal dai 3entikel kanan dan atei  pul"'nalis kelua dai 3entikel kii# ebagai akibatnya a'ta "endapat daah 3ena siste"ik dai 3ena ka3a! atiu" kanan! 3entikel kanan! lalu diteuskan ke sikulasi siste"ik# Daah dai 3ena pul"'nalis dialikan ke atiu" kii! 3entikel kii lalu ke atei  pul"'nalis dan ke pau# Dengan de"ikian kedua sikulasi (pul"'nal dan siste"ik) tepisah# Pendeita hanya dapat hidup jika tedapat hubungan antaa dua sikulasi tesebut# Pada bayi &'a"en '3ale dan duktus atei'sus "asih tebuka#



2ani&estasi +linis a# Pasien dengan tansp'sisi biasanya lahi dengan beat badan yang n'"al ataupun lebih dai n'"al#  b# 9a"pak sian'sis ingan sa"pai beat# ,# Pada auskultasi akan tedenga bunyi jantung II tunggal 'leh kaena katup pul"'nal bese"bunyi di belakang katup a'ta#



+iteia Diagn'sis.!< a# Bunyi jantung I tedenga n'"al! dan bunyi jantung II tedenga tunggal dan keas#  b# Bising biasanya tidak tedenga! ke,uali tedapat kelainan lain# ,# 't'

t'aks

"enujukkan

peningkatan

3askulaisasi

(pleth'a) dengan jantung sepeti telu (egg shaped)# **

pau

d# Elekt'kadi'ga" "enunjukkan hipet'&i 3entikel kanan dan de3iasi aksis ke kanan# e# Ek'kadi'ga&i akan "enujukkan adanya atei pul"'nalis yang kelua dai 3entikel kii! "elengkung ke bawah dan be,abang dua# elain itu dapat telihat pula yang teletak antei' tehadap atei pul"'nalis# &# +ateteisasi jantung dan angi'ga&i dilakukan selain untuk  k'n&i"asi diagn'sis sekaligus untuk tindakan sept'st'"i (bal'n atial sept'st'"i0BA)# 

Penatalaksanaan  etelah diagn'sis dipastikan! se,aa utin dilakukan sept'st'"i atiu" dengan bal'n (ball'n atial sept'st'"y! BA) atau p'sedu  @ashkind# Dengan tindakan tesebut "aka pe,a"puan daah di tingkat atiu" akan 'pti"al! sehingga atiu" kanan "endapat daah dengan satuasi tinggi dai atiu" kii# Dai atiu" kanan daah dialikan ke 3entikel kanan! ke"udian keseluuh tubuh# Akibatnya sian'sis bekuang# P'sedu ini "eupakan p'sedu  utin pada tansp'sisi atei besa#

 b#

9unkus Atei'sus*+elainan ini dipekiakan /!8-7 dai seluuh penyakit jantung  bawaan# Pada tunkus atei'sus tedapat pe"buluh daah tunggal yang kelua dai jantung yang "ena"pung daah dai kedua 3entikel dan "engalikan daah ke sikulasi siste"ik! pau dan k''ne# 

Dikenal 1 tipe tunkus atei'sus! yaitu  a# 9ipe I# Atei pul"'nalis kelua dai sisi kii K p'stei' tunkus! tepat di atas katup tunkus! lalu be,abang ke kiikanan#  b# 9ipe II# 9edapat - atei pul"'nlais tepisah (kii dan kanan) na"un bedkatan! yang kelua dai bagian p'stei' t'"bus# ,# 9ipe III# 9edapat - atei pul"'nalis yang tepisah (kii dan kanan) yang kelua dai bagian lateal tunkus#

*-



Pat'&isi'l'gi +egagalan septasi tunkus juga akan beakibat tedapatnya de&ek  septu" 3entikel yang letaknya tinggi# +aena tunkus "enei"a dan "enyalukan daah dai kedua 3entikel# Pe"besaan 3entikel kanan dan kii seta "ediastinu" >askulaisasi pau "eningkat



4a"baan +linis a# ian'tik   b# Nadi pulsus sele (nadi biasanya teaba keas) ,# BJ I n'"al! BJ II tunggal d# Bising ejeksi sist'lik di sela iga 5 gais stenalis kii! kadang tedenga bising k'ntinu

 Diagn'sis

a# Pada dada dapat dite"ukan adanya Gbulging# Bunyi jantung I u"u"nya n'"al! bunyi jantung II tunggal# elain itu dapat tedenga Gdiast'li, &l'w "u"u "elalui katup "ital akibat alian daah ke atiu" yang beta"bah#  b# 't'

t'aks

"enunjukkan

kadi'"egali!

dengan

a'ta

as,endens yang p'"inen! dan akus a'ta tedapat di kanan  pada sebagian kasus! seta ga"baan 3askulaisasi pau yang "eningkat# ,# Elekt'dadi'ga" "enunjukkan aksis yang n'"al atau ke kanan# eing dite"ukan hipet'&i 3entikel kanan dengan atau tanpa pe"besaan atiu" kanan# d# Ek'kadi'ga&i akan "enunjukkan ketiga kelainan penyakit ini yaitu 3entikel kii yang elati& ke,il! dengan 'ngga 3entikel kanan yang besa seta adanya D># e# +ateteisasi jantung0angi'ga&i akan "e"pekuat diagn'sis antaa lain dengan "enunjukkan tekanan 3entikel kanan sa"a dengan 3entikel kii dan tekanan tunkus# 

Penatalaksanaan a# 2edika"ent'sa  teapi gagal jantung  b# =peasi  @astelli *1

#

+'"plikasi** Pasien dengan penyakit jantung ,'ngenital tean,a" "engala"ibebagai k'"plikasi antaa lain a# 4agal jantung k'ngesti& 0 ?H#  b# @enjatan kadi'genik0 Henti Jantung# ,# Ait"ia# d# End'kaditis bakteialistis# e# Hipetensi# &# Hipetensi pul"'nal# g# 9'"b'e"b'li dan abses 'tak# h# =bstuksi pe"buluh daah pul"'nal# i#

Hepat'"egali (jaang tejadi pada bayi pe"atu)#

 j#

Ente'k'litis nek'sis#

k# 4angguan pau yang tejadi besa"aan ("isalnya sind'" gawat na&as atau displasia b'nkk'pul"'ne)# l#

Pedaahan gast'intestinal (4I)! penuunan ju"lah t'"b'sit#

"# Hipekale"ia (penuunan keluaan uin)# n# 4agal tu"buh#

*5

BAB III +EI2PULAN



Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak  lahi! kaena sudah tejadi ketika bayi "asih dala" kandungan#



Penyakit Jantung Bawaan ian'tik (PJBian'tik) adalah salah satu bentuk  PJB yang disetai dengan sian'sis kaena kelainan stuktu dan &ungsi jantung sede"ikian upa sehingga sebagian atau seluuh daah balik 3ena siste"ik  yang "engandung daah endah 'ksigen ke"bali beeda ke sikulasi siste"ik#



PJB ian'tik dibagi "enjadi  *# Dengan gejala alian daah ke pau yang bekuang  9etal'gi all't! Atesia 9ikuspid! An'"ali Ebstein! Atesia Pul"'nal# -# Dengan alian daah ke pau yang beta"bah  9ansp'sisi Atei Besa! 9unkus Atei'sus#

*8

DA9A@ PU9A+A *# @ahay'e! A# -//6# Penanganan Medis pada Penyakit Jantung Bawaan. http://www.indonesiaindonesia.com# Diakses 9anggal -/ =kt'be -/*5# -# Nels'n# -///# Ilmu Kesehatan Anak # Jakata E4?# 1# Ngustiyah# -//8# Perawatan anak Sakit edisi # Jakata E4?# 5# 2adiy'n'! B# *<<$#  Kardiologi Anak Masa !ampau" Kini" dan Masa  Mendatang# Perannya dalam Pencegahan dan Penanggulangan Penyakit   Kardio$askular # Jakata  + UI 8# @ahay'e! A# *<<.#  Pelayanan Penderita Penyakit Jantung Bawaan di  Indonesia. Perkem%angan" Permasalahan" dan Antisipasi di Masa &epan # Dala"  Puta 9! @'ebi'n' P! Ad3ani N#  Penyakit Jantung Bawaan  pada Bayi dan Anak # Jakata  'u" Il"iah +adi'l'gi Anak# h# **$ 6# @iliant'n'! L# I# *<<6# +adi'l'gi Anak  'untutan dan Perkem%angannya# Dala"  Puta 9! @'ebi'n' P! Ad3ani N#  &asar(dasar &iagnosis dan 'atalaksana Penyakit Jantung Bawaan pada Anak # Jakata  'u" Il"iah +adi'l'gi Anak Ind'nesia# h# */-* $# Latie& ! dkk# -//8# Ilmu Kesehatan Anak" Buku Kuliah # Bagian Il"u +esehatan Anak# akultas +ed'ktean Uni3esitas Ind'nesia Jakata .# Allen HD! anklin H! 'ntana 2E# *<<8# )ongenital *eart &isease: +ntreated and ,perated # Dala" E""an'ulides 4?! @ie"ens,hneide  9A! Allen HD! 4utgesell HP! penyunting# 2'ss and Ada"s heat disease in in&ants! ,hilden! and ad'les,ents# Edisi ke8# Balti"'e illia"s  ilkins% h# 68$65# <# ast'as"'' ! Nuha":ah ! 2adiy'n' B! =es"an IN! Puta 9# *<<1#  Association %etween maternal hormone e-posure and the de$elopment o  congenital heart disease o the truncal type A# A ,ase,'nt'l study# Paediati, Ind'nesia% 11-<*1//# */# Aie& dan +istiyanasai! eni# -//<# eonatus dan Asuhan Keperawatan  Anak # M'gyakata Nuha 2edika **# A"ei,an Heat Ass',iati'n# -/*/# ?'ngenital Heat Disease# http00www#a"ei,anheat#'g# Diakses -8 =kt'be -/*5 *-# Bin'tt' 2A! 4uilhe"e L! 9anaka A?# -//-# Paediat ?adi'l# ***--8

*6