REFERAT
MYASTHENIA GRAVIS
Disusun oleh :
REBEKA HOTMAULI SIAGIAN 07- 022
Pembimbing :
dr. CHYNTIA SAHETAPI, SpS
KEPANITERAAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA JAKARTA, 2012
MYASTHENIA GRAVIS
PENDAHULUAN
Myasthenia gravis adalah Kelainan kronis dari neuromuscular
yang
menyebabkan kelainan neurology. Miastenia gravis juga adalah Penyakit Autoimune
yang mempengaruhi neuromuscularjunction ((NMJ) pada post
sinaps. Penyakit yang berpengaruh hanya pada fungsi syaraf dan otot, dan kelemahan otot yang meningkat ketika beristirahat. Pada moderate kasus, myasthenia gravis menyebabkan kesulitan berbicara, mengunyah, menelan dan bernafas seperti juga kelemahan pada anggota badan. Myasthenia gravis dapat terjadi pada berbagai usia, tetapi lebih sering terjadi pada wanita usia sekitar 40 tahun dan pada pria usia 60 tahun.
ANATOMI DAN PATOFISIOLOGI
Myasthenia gravis merupakan paradigma dari kelainan autoimmune yang disebabkan oleh antibody, dimana yang diserang akan mengurangi integritas salah satu komponen yang ada ditubuh. Antibodi normalnya dibuat setiap hari sejak kita lahir dan terespons oleh protein asing seperti virus dan bakteri. Myasthenia gravis juga kelainan antibody yang terjadi akibat sel reseptor dari lapisan otot sehingga menjadi autoimmune. Autoimune ini menyerang pada beberapa lapisan otot sehingga terjadinya gejala dan tanda umum dari myasthenia gravis. Semua otot yang ada ditubuh kita diaktifkan oleh rangsangan syaraf yang berjalan sepanjang batang saraf dari otak dan saraf tulang belakang. Bila
1
rangsangan saraf mencapai persimpangan neuromuscular, titik dari sambungan serabut saraf berakhir pada serabut otot, zat yang dihasilkan yang disebut Acetylcholine (AcH), dimana reseptor pada membrane otot yang diserang serta menghasilkan kontraksi otot. Pasien dengan Myasthenia gravis akan membuat “blocking antibody”, dimana akan menumpuk pada membrane otot reseptor dan mencegah masuknya molekul AcH. Hasil yang didapatkan akan melemahkan otot dan terkadang terjadi apa yang dinamakan “Frank Paralysis”. Karakteristik dari Myasthenia gravis terjadi secara acak dalam menyerang otot saraf. Ini dapat ditemukan hanya pada otot kecil yang menggerakkan satu mata ke atas, keluar, kebawah atau kesamping. Atau pada otot yang lebih besar yang menggerakkan wajah, tangan, kaki atau otot pernafasan. Tanpa menghiraukan otot itu sendiri, tujuan efektif dari pengobatan adalah mengurangi konsentrasi dari blocking antibody atau dengan meningkatkan konsentrasi zat AcH pada sambungan otot saraf.
ETIOLOGI
Patofisilogi untuk Miastenia gravia adalah tidak di ketahui.. Keadaan ini disebabkan oleh sensitivenya T-cells helper dan antibody Immunoglobulin G (IgG) yang menyerang reseptor Acetylcholine dari neuromuskularjunction (NMJ).
2
3
EPIDEMIOLOGI
Prevalensi Miastenia Gravis di Amerika adalah 14.2 kasus dari 1 juta penduduk. Kebanyakan kejadian miastenia gravis tergantung usia; semakin besar usia semakin besar onset untuk miastenia gravis Pada wanita, onset sekitar umur 20 – 40 tahun sedangkan pada laki-laki, onset sekitar umur 40 – 60 tahun.
KLASIFIKASI
Menurut Ossreman dan Genkins myasthenia gravis dibagi menjadi :
Myasthenia gravis pada usia dewasa - Grade I : Hanya kelemahan okular (20 %) - Grade II : Kelelahan umum yang ringan (30 %) - Grade III : Kelelahan umum yang sedang (11 %), berlangsung cepat. Grade IV : Berlangsung perlahan (9 %), terjadi lebih lebih dari 2 tahun setelah onset, bersifat berat atau parah. Neonatal Transient Myasthenia Gravis 1/6 ibu penderita MG menurunkan kelainan genetik pada bayinya. Hanya berlangsung beberapa minggu pertama. Syndroma Myasthenia Kongenital
DIAGNOSA Diagnosis myasthenia gravis ditegakan dari anamnesa dan pemeriksaan fisik. Dari anamnesa didapatkan pasien mengalami kelemahan otot saat melakukan aktivitas yang akan membaik setelah beristirahat, kelopak mata yang jatuh dll. Pemeriksaan neurologik : Tanda
Tanda meliputi :
Kelemahan otot wajah termasuk kelopak mata yang menggantung
Penglihatan ganda
4
Kesulitan bernafas, berbicara dan mengunyah
Kelemahan pada otot tangan dan kaki
Kelelahan yang disebabkan karena factor emosional
Gejala
Gejala yang umum yang terlihat pada pasien dengan Miastenia Gravis adalah :
Diplopia (penglihatan ganda)
Ptosis (kelopak mata tang menggantung)
Diplopia
Penglihatan danda yang terjadi ketika mata tidak dapat memfokuskan, dikarenakan lemahnya satu atau lebih otot luar mata yang mengontrol pergerakan mata. Hal ini lebih sering muncul ketika melihat ke atas atau ke samping. Untuk menghilangkan kelemahan ini pasien akan memiringkan wajahnya kea rah otot mata yang lebih baik.
Ptosis
Ptosis (kelopak mata yang menggantung) juga disebabkab lemahnya otot. Kedipan mata atau kernyitan kelopak mata yang menggantung kadang-kadang dapaty terlihat. Bila kedua kelopak mata menggantung, umumnya satu mata lebih menggantung dibandingkan yang lainnya.
TERAPI : 1.
Acetylcholinesterase inhibitors
Pilihan Pengobatan pertama untuk terapi simtomatis.
Kebanyakan pasioen menggunakan Pyridostigmine bromide.
Acetylcholinesterase neurotransmitter
inhibitor (acetylcholine)
efektif yang
untuk
peningkatan
terdapat
NeuroMuskularJunction (NMJ).
Dosis optimal pyridostigmine bervariasi terhadap setiap pasien.
5
pada
Umum : pasien mengawali dosis 30 mg (setengah tablet) setiap 4 – 6 jam .
2.
Terapi Imumunosupresive
Miastenia gravis adalah penyakit Autoimmune, dimana
terapi
untuk
membantu sistem immune.
Steroid Therapi
Kebanyakan pasien dengan Miastenia gravis yang menggunakan therapy steroid mempunyai keuntungan terapi.
Steroid mempunyai potensial untuk mengurangi titer AcH-Ab pada pasien dengan Miastenia gravis.
Dosis Prednison : 1 mg /kgbb/hari.
PEMERIKSAAN PENUNJANG : Foto Rontgen
Kebanyakan 20 % pasien dengan Miastenia gravis mempunyai Kelainan di Timoma, di mana sekitar 70 % adalah Pembesaran Tymus.
CT – scan
Tampak kelainan pada semua pasien dengan miastenia gravis dengan CTscan with kontras.
Tes Tensilon (Edrophonium chloride)
Edrophonium choride (Tensilon) adalah Short-acting acetycholine esterase inhibitor.
Selama test, pasien harus diperhatikan monitoring jantung.
Juga, Atropine harus diberikan pada pasien dalam keadaan bradikardia.
Dosis total 10 mg edrophonium digunakan.
6
Beberapa pasien mempunyai efek samping kolinergik seperti peningkatan saliva, peningkata air mata, otot fasikulasi atau sakit abdomen
Elektromiografi (EMG)
Alat ini menggunakan elektroda yang menstimulasi otot dan mengevaluasi fungsi otot. Kontraksi otot yang makin melemah menunjukkan adanya MG.
Single-fiber EMG
Digunakan untuk meningkatkan fiber otot dari motor unit yang sama.
Peningkatan ini disebut Jitter.
Untuk pasien Miastenia Gravis
Single-fiber
EMG
adalah
peningkatan jitter
kebanyakan
test
sensitive
untuk
mendemostrasikan neuromuskulas transmission (>95%), tetapi tidak spesifik.
7
DAFTAR PUSTAKA
1.
Review article, Myasthenia Gravis, JAOA, vol 104, No 9, September 2004, 377-384
2.
Sidharta, P. Neurologi Klinis dalam praktek umum, Pustaka universitas, No 25, 174-176
3.
Mahendra Indonesia Makalah, refraksionis Optisien- Arini Susanti, Amd dibawah pengawasan Dr. Rini MS, SpM
8
