I. PENDAHULUAN
Myasthenia gravis (MG) merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan menyebabkan disfungsi transmisi neuromuskular. Terdapat Terdapat antibodi yang merusak reseptor asetilkolin sehingga menyebabkan transmisi impuls saraf tidak adekuat. MG ditandai dengan adanya kelemahan yang fluktuatif dengan adanya remisi dan eksaserbasi.2 Penyakit ini lebih banyak terjadi pada perempuan daripada laki- laki paling banyak banyak terjadi pada perempuan perempuan yang umurnya umurnya berada pada pada dekade kedua kedua dan ketiga tumpang tindih dengan umur reproduksi !anita. " # $nsidensi penyakit ini bervariasi antara %." sampai 2.& per '%%.%%% dan diperkirakan menyerang lebih dari %%.%%% orang di dunia. Perjalanan penyakit MG pada pasien yang sedang hamil tidak dapat diprediksi. *elama kehamilan MG dapat terjadi kapan saja yaitu pada trimester pertama kedua ataupun trimester ketiga. MG pada kehamilan lebih sering mengalami perburukan pada trimester pertama dan ketiga. Myasthenia gravis mempunyai implikasi pada ibu dan anak dan dapat bermanifestasi dalam derajat derajat kelemahan dan dan kelelahan otot otot skeletal yang bervariasi. *alah satu komplikasi komplikasi dari MG yang yang mengan+am nya!a nya!a pada ibu adalah gagal napas. , ika ibu mengalami MG selama kehamilan maka bayinya berisiko mengalami transient myastheniac syndrome yang ditandai dengan tangisan yang lemah kesulitan untuk menelan dan kelemahan pernapasan beberapa jam setelah setelah bayi lahir. lahir. ksaserbasi postpartum dapat terjadi pada sekitar "%/ dari pasien dan meningkatkan mortalitas ibu dan anak. 0isiko mortalitas ibu
dengan MG berhubungan dengan durasi dari penyakitnya dengan risiko yang paling tinggi terdapat terdapat pada tahun pertama. pertama. # Penyakit. MG pada kehamilan sangatlah penting untuk diketahui dan ditangani se+ara tepat karena efek yang ditimbulkannya berpengaruh pada ibu dan bayi yang dilahirkannya. dilahirkannya. 1erikut akan dibahas kasus mengenai krisis MG dengan gagal napas pada kehamilan.
II. LAPORAN KASUS 2.1 Identitas Pasien
ama
3 y. 4
5sia
3 2 tahun
6lamat
3 5j 5jung Me Menteng 7a 7angkuang 1e 1ekasi
Pendidikan
3 *8 *8T6
Pekerjaan
3 $0T
0ekam 0ekam Medis Medis 3 %%%'#2" %%%'#2"999 999 Masuk 0umah *akit3 ', Maret 2%' pukul %%3"
2.2 Anamnesis
:ikirim oleh
3 ;onsultasi dari neurologi
;elu ;eluha hann uta utam ma
3 G"P G"P''6' gra gravida ida "2"2-""" min mingg ggu< u< imp impendin ndingg kri krisi siss myasthenia gravis < $*P6 dd= bronkopneumonia
6namnesa ;husus3
dengan MG berhubungan dengan durasi dari penyakitnya dengan risiko yang paling tinggi terdapat terdapat pada tahun pertama. pertama. # Penyakit. MG pada kehamilan sangatlah penting untuk diketahui dan ditangani se+ara tepat karena efek yang ditimbulkannya berpengaruh pada ibu dan bayi yang dilahirkannya. dilahirkannya. 1erikut akan dibahas kasus mengenai krisis MG dengan gagal napas pada kehamilan.
II. LAPORAN KASUS 2.1 Identitas Pasien
ama
3 y. 4
5sia
3 2 tahun
6lamat
3 5j 5jung Me Menteng 7a 7angkuang 1e 1ekasi
Pendidikan
3 *8 *8T6
Pekerjaan
3 $0T
0ekam 0ekam Medis Medis 3 %%%'#2" %%%'#2"999 999 Masuk 0umah *akit3 ', Maret 2%' pukul %%3"
2.2 Anamnesis
:ikirim oleh
3 ;onsultasi dari neurologi
;elu ;eluha hann uta utam ma
3 G"P G"P''6' gra gravida ida "2"2-""" min mingg ggu< u< imp impendin ndingg kri krisi siss myasthenia gravis < $*P6 dd= bronkopneumonia
6namnesa ;husus3
G"P'6' merasa hamil & bulan dikonsulkan oleh T* neurologi dengan ri!ayat penyakit myasthenia gravis. Pasien menderita myasthenia gravis sejak bulan 6pril 6pril 2%'#. Pasien mengeluh mengeluh sesak napas napas sejak ' hari *M0*. *esak *esak tidak berkurang dengan dengan istirahat. ;eluhan disertai disertai batuk berdahak berdahak dan demam sejak sejak 2 hari *M0*. ;eluhan lemah badan tidak diakui oleh pasien. *ejak bulan 6pril 2%'# pasien didiagnosis myasthenia gravis kemudian kontrol se+ara rutin di Poli eurologi 0*>* dan dan mendapat obat obat Mestinon #9' tablet. tablet. $bu pernah dira!at dira!at di 0*>* selama dua bulan pada tahun 2%' karena keluhan sesak nafas lemas ke empat anggota gerak sulit menelan serta suara sengau. ;emudian dilakukan tindakan timektomi untuk mengobati lemah badannya. ;eluhan mules- mules yang semakin sering dan bertambah kuat belum dirasakan pasien. ;eluar +airan banyak dari dari jalan lahir belum dirasakan dirasakan oleh pasien. Gerak anak masih dirasakan. dirasakan. 0i!ayat trauma kepala stroke hipertensi penyakit jantung kolesterol tinggi dan penyakit ginjal disangkal. 0i!ayat batuk lama T1 dan penurunan berat badan disangkal. disangkal.
2.3 Riwayat Obstetri
;ehamilan
Penolong =
>asil
enis
enis
*ekarang >idup =
'
Tempat 1idan
;ehamilan "#%% gram
Persalinan *pontan
;elamin Perem rempuan
Mati , th th hi hidup
6bortus
aterm ;uretase
2
0*
"
7ikarang >amil ini
" bulan
Keterangan amba!an
Menikah
3 ? 2% tahun *8T6 $0T @ 2& tahun *' s!asta
;ontrasepsi yang lalu 3 suntik " bulan (2%%&-2%'') >aid terakhir
3 2==2%', (>aid teratur 2& hari)
Taksiran persalinan
3 2="=2%',
Prenatal +are
3 1idan '9 *pAG &9
2." Pemeri#saan $isi#
Tanda-tanda vital3 ;eadaan umum
3 7ompos mentis
Tekanan darah
3 B%=,% mm>g
adi
Pernafasan
3 2& 9=menit
*uhu 3 " o7
*pA2 B&/ dengan 0M antung
3 1 $ 1 $$ murni regular
Paru
3 C1* kananDkiri 0h E=E Fh -=-
6bdomen
3 >=8 sulit dinilai
kstremitas
3 6kral >angat edema -=-70T 2H
0efleks
3 fisiologis (E=E)
1erat badan
3 ,% kg
Tinggi badan
3 ', +m
dema
3 -=-
>ati dan 8impa
3 sulit dinilai
3 ''2 9=menit
Stat%s Obstetri
Pemeriksaan luar3 TI5
3 2 +m
8P
3 B2 +m
86
3 kepala = punggung kanan
>is
3 (-)
16
3 ',-',% 9=min
T116
3 2%%% gr
Stat%s Ne%r&'&gi
Penampilan3 ;epala
3 ormo+ephal
7ollumna Certebra 0angsang Meningen=$ritasi 0adiks3 ;aku kuduk3 (-) Tes 1rudJinski $3 (-) Tes 1rudJinski $$3 (-) Tes 1rudJinski $$$3 (-) Tes 8aseKue3 -=Tes ;ernig3 -=-
*araf Atak3 $ 3 Pen+iuman
3 dbn
3 :eformitas (-)
$$3 ;etajaman penglihatan3 CA:DCA* 7ampus3 tidak dilakukan Iundus Akuli3 tidak dilakukan $$$=$C=C$3 Ptosis
3 -=-
Pupil3bulat isokorLA: "mm 0efleks 7ahaya (:=$) 3 E=E 0efleks ;onvergensi 3 E=E Posisi Mata
3 di tengah
Gerakan 1ola mata
3 baik ke segala arah
istagmus
3 (-)
*ensorik
3tidak terdapat parese= trismus
Aftalmikus
3 dbn
Maksilaris
3 dbn
Motorik
3 dbn
C$$3 6ngkat alis mata
3 dbn
C3
Memejamkan mata
3 dbn
Plika naso-labialis
3 dbn
Gerakan !ajah3 ke sisi kanan 0asa ke+ap 2=" bagian lidah depan3 tidak dilakukan C$$$3 Pendengaran 3 dbn ;eseimbangan3 tidak dilakukan $=3*uara=bi+ara
3 dbn
Menelan
3 dbn
;ontraksi palatum
3 dbn
0efleks faring
3 dbn
0efleks ;e+ap '=" lidah belakang3 tidak dilakukan $3 6ngkat bahu
3 dbn
Menengok ke kanan 3 dbn $$3 Gerakan lidah 3 deviasi ke kiri 6trofi
3 (-)
:isartria
3 (E)
Tremor=Iasikulasi
3 (-)
2.( Pemeri#saan )en%n*ang Pemeri#saan Lab&rat&ri%m+
>b >t 5r=7r G:*
3 3 3 3
''' gr=d8 "/ '"=%.' BB
8ekosit ritrosit Trombosit a=;=7a=Mg
3 3 3 3
'.2%%=mm" #' 9'% ,=mm" "22.%%% '"B="=#.&=''
US, +
>amil tunggal hidup intrauterine letak kepala sesuai usia kehamilan "2-"" minggu< plasenta di korpus anterior ketuban +ukup *:P . T116 N 22%% gram -&t& t&ra#s + tidak tampak bronkopneumonia
2. Diagn&sis+
G"P'6' gravida "2-"" minggu< impending krisis myasthenia gravis < $*P6 dd= bronkopneumonia
2./ Ren0ana )enge'&'aan+
- Tidak ada tindakan khusus dibagian obstetri - *T - :e9amethasone 29, mg im - 8apor :PP 6dvis3 alih ra!at fetomaternal - Terapi myasthenia gravis sesusai T* neurologi
-Abservasi keadaan umum tanda vital his dan bunyi jantung anak
Pasien dira!at di 0uangan 6Jalea sejak tanggal ',="=2%' dengan impending krisis myasthenia gravis< G"P'6' gravida "2-"" minggu< bron+hitis akut. Pasien dikonsul oleh T* neurologi pada tanggal ',="=2%' pukul %2.%% :iagnosis kerja3 G"P'6' gravida "2-"" minggu< myasthenia gravis Th=3
- Ie '9' - 7alk '9' - :eksametason 2 9 , mg - Abservasi ;5 TC >is 16 - ;onsul alih ra!at :PP Ietomaternal
6dvis 3 -
0en+ana terminasi kehamilan pada usia kehamilan "# minggu dengan
-
seksio sesarea 6pakah kehamilan meningkatkan risiko myasthenia gravis pada pasien
-
iniO (;onsul euro) a!aban konsul neurologi3 risiko pada pasien ini adalah infeksi. Pemberian sulfas atropine tidak menjadi kontraindikasi pada pasien ini
Pada tanggal ',="=2%' jam %&.%% pasien diberikan terapi dari T* neurologi3 -
Prostigmin 3 *6 D '%3 amp dalam de9trose /=2# jam :eksametason , mg 29' im -a+etyl+ystein "92%%mg PA 7efota9ime "9'gr $C a+l "/ nebu #9=hari
a!aban konsul $P:3 - $mpending krisis myasthenia gravis - G"P'6' hamil "2-"" minggu - 1ron+hitis akut Th=
- 7efota9im "9' gr iv - -6+etyl+ystein "92%% mg PA - 7ek sputum gram kultur resistensi
Pada tanggal '="=2%' pukul 'B.%% T* neurologi menyarankan untuk memberikan methylprednisolone '9,2 mg $C untuk impending myasthenia gravis ja!aban3 -
:eksametason 2 9 , mg stop ($$3 %&.%%) *etuju dilakukan penggantian dengan methylprednisolone 0en+ana pera!atan di $75
Pada tanggal '&=%"=2%' pukul %&.%% pagi T* eurologi meminta evaluasi pasien untuk terminasi kehamilan karena pasien akan diren+akanan ra!at $75 dan ren+ana plasmapheresis ja!aban3 -
:ilakukan M0 fetomaternal dengan hasil keputusan3 ren+ana seksio sesarea :ilakukan pemeriksaan luar3 his (-) 16 '#%-'## bpm :ilakukan pemeriksaan *T o 1aseline '#%-'## bpm o Cariabilitas 9=bpm
o o o o
6kselerasi (E) :eselerasi (-) IM 9=2% menit ;esan 3 kategori $
:iagnosis ;erja3 G"P'6' gravida "#-" minggu< krisis myasthenia gravis< impending respiratory failure Th=3
-
ren+ana seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis
-
Informed consent
am ',.'%
$bu diantarkan ke A; emergensi
am ',.2
$bu tiba A; MG :ilakukan P8 >is (-) 16 '",-'#%9=menit
am ',."2
Aperasi dimulai
am ',."
8ahir bayi laki- laki dengan meluksir kepala 11 2"%% gram< P1 ## +m< 6PG60 'QD,< QD& 1* R "# minggu :isuntikkan oksitosin '%iu intramuralkontraksi baik
am ',.#2
8ahir plasenta dengan tarikan ringan pada tali pusat 1erat #%%gr uk 2%9&9' +m
am '."
Aperasi selesai Perdarahan selama operasi N #%%++ diuresis selama operasi N 2%%++
:iagnosis prabedah
3 G"P'6' gravida "#-" minggu< krisis myasthenia gravis pada ibu< impending respiratory failure
:iagnosis pas+abedah3 P26' partus prematurus dengan seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis< impending respiratory failure
o3 *7TP E $nsersi $5:
Th= ren+ana plasmapheresis 8anjut terapi sebelumnya Pera!atan lanjut di $75
LAPORAN PERINAOLO,I
Telah lahir di A; lantai " bayi @ lahir dengan seksio sesarea letak kepala dari ibu G2P'6% yang merasa hamil & bulan. 1ayi lahir dengan 6PG60 ' menit pertama , dan menit kedua & dengan 1* sesuai usia "# minggu. *elanjutnya dilakukan penjepitan dan pemotongan tali pusat dan dibungkus kassa steril. 118 D 2"%% gram P18 D ## +m. :iagnosis3 PT$ ("# minggu) 6G6 letak kepala seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis
-&''&w %) )&st &)erasi
Tanggal= am 2%="=2%'
76T6T6
$*T05;*$
Iollo! 5p Post *7
P 3
* 3 ;eluhan 3 sesak (E) batuk (E) A 3 ;53 +omposmentis T3 '"B= mm>g
3 '%# 9=mnt
0 32# 9=mnt
* 3 ",℃
-7eftria9one '92gt iv -;altrofen 29'%%mg sup -7ek >b post ob transfusi jika >b&g=d8 -;embali ke $75 -Abservasi ;5 Tanda vital
*aturasi A2 B&/ dengan ventilator 6bdomen3 :atar lembut :M -= P*-=PP-=TTI5 " jari ba!ah pusat kontraksi baik 8A3 tertutup verband Perdarahan (-) 6 3 P26' partus prematurus dengan seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis< impending respiratory failure
2'-22 =
Iollo! 5p Abgin
P 3
"=2%'
* 3 ;eluhan 3 sesak (E) batuk (E)
--Terapi myasthenia gravis
PA: $-$$
A 3 ;53 +omposmentis
sesuai T* neurologi. --Abservasi ;5 Tanda vital
T3 '"B= mm>g
3 '%# 9=mnt
0 32# 9=mnt
* 3 ",℃
Tanggal= 76T6T6
$*T05;*$
am *aturasi A2 B&/ dengan ventilator 6bdomen3 :atar lembut :M -= P*-=PP-=TTI5 " jari ba!ah pusat kontraksi baik 8A3 tertutup verband Perdarahan (-) 6 3 P26' partus prematurus dengan seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis< impending respiratory failure
2'="=2%'
Iollo! up neurologi
P3
* 3 ;eluhan 3 -
0= Plasmapheresis
A 3 ;5
-
3 +ompos mentis
Prostigmin '% amp E
T3'2B=B mm>g
0 3 2& 9=mnt
atropine sulfate amp
3B2 9=mnt
* 3 "℃ -
dalam a+l %.B/=2# jam 7efota9ime "9'gr iv -6+etylsistein "92%%
-
mg po Methylprednisolone
*pA2 B/ dengan ventilator (7-P6P) 8ab3 >b B."= >t 2B= 8 '#.%%%=Tr "#B.%%% 6 3 respiratory failure e.+. krisis myasthenia gravis pada P26' partus prematurus dengan
'9,2.mg iv - AmepraJole 29#% mg iv - ebuliJer a+l "/ #9 =
seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia hari
Tanggal= 76T6T6
$*T05;*$
am gravis
2"="=2%'
Iollo! 5p Abgin
P 3
PA: $$$
* 3 ;eluhan 3 sesak (E) batuk (E)
-Terapi myasthenia gravis
A 3 ;53 +omposmentis
sesuai T* neurologi.
T3 ''%=& mm>g
3 '%# 9=mnt
-Abservasi ;5 Tanda vital
0 32# 9=mnt
* 3 ",℃
- Ganti Cerband
*aturasi A2 B&/ dengan ventilator 6bdomen3 :atar lembut
-Tidak ada lagi tindakan khusus di bidang obgin
:M -= P*-=PP-=TTI5 " jari ba!ah pusat kontraksi baik 8A3 kering tera!at Perdarahan (-) 6 3 P26' partus prematurus dengan seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis< 22-2, =
impending respiratory failure Follow up eurologi
%"=2%'
* 3 ;eluhan 3 A 3 ;5 3 +omposmentis
P3 -
Abservasi tanda vital 0en+ana plasmapheresis Ioto toraks +ho+ardiografi
Tanggal= 76T6T6
$*T05;*$
am T 3''=, mm>g
0 3 2# 9=mnt
struktural dan
3'' 9=mnt
* 3 "&.℃
hemodinamik Prostigmin '% amp E
*pA2 B/ dengan ventilator
atropine sulfate amp 8ab3 >b B.= >t "'= 8 22%%=Tr 2#'.%%% 6 3 respiratory failure e.+. krisis myasthenia
-
dalam a+l %.B/=2# jam 7efota9ime "9'gr iv -6+etylsistein "92%%
-
mg po Methylprednisolone
-
'9,2.mg iv AmepraJole 29#% mg iv ebuliJer a+l "/ #9 =
-
hari Ientanyl 2 m+g=jam iv Calium %.% m+g
-
=kg11=min Ganti verband PA: $$$
gravis pada P26' partus prematurus dengan seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis< post plasmapheresis Hasi' e0!&0ardi&gra$i 23321/+
+ho hemodynami+3 7A3 2 8=min 7$3 ""' 8=min=m2 *C03 B"& dynes .se+.+m- +ho stru+tural3 normal all +hambers normal 8C systoli+ fun+tion 8CI #/ normokineti+ at rest Hasi' -&t& t&ra#s 23321/
-
1ronkopneumonia kanan
-
;ardiomegali dd= posisi
K%'t%r s)%t%m 3 Streptococcus mitis
Tanggal= 76T6T6
$*T05;*$
am Sensiti$+ 8evoflo9a+in dan meropenem
2-2B =
Follow up eurologi
P3
%"=2%'
* 3 ;eluhan 3 -
-
A 3 ;5 3
Abservasi tanda vital Prostigmin '% amp E
+ompos mentis atropine sulfate amp
T 3 '2#=B mm>g 3 '%B 9=mnt
0 3 '& 9=mnt * 3 ".B
-
dalam a+l %.B/=2# jam -6+etylsistein "92%%
-
mg po Methylprednisolone
-
'9,2.mg iv AmepraJole 29#% mg iv ebuliJer a+l "/ #9 =
-
hari 0en+ana !heaning Para+etamol #9'gr iv Meropenem "9'gr iv 8evoflo9a+in '9%mg
*pA2 BB/ dengan ventilator (T-pie+e) 6 respiratory failure e.+. krisis myasthenia gravis pada P26' partus prematurus dengan seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia gravis< post plasmapheresis< 1ronkopneumonia kanan (perbaikan)
iv "%=%"=2%' Follow up eurologi
P3
-
* 3 ;eluhan 3 -
Abservasi tanda vital Prostigmin & amp E
A 3 ;5 3+omposmentis atropine sulfate # amp T 3'2= mm>g 3 ,% 9=mnt
0 3 ', 9=mnt * 3 ",.'℃
-
dalam a+l %.B/=2# jam -6+etylsistein "92%%
-
mg po Methylprednisolone
*pA2 BB/ dengan 0M
Tanggal= 76T6T6
$*T05;*$
am 6 3 respiratory failure e.+. krisis myasthenia gravis pada P26' partus prematurus dengan seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia
'9,2.mg iv - AmepraJole 29#% mg iv -Meropenem "9'gr iv -8evoflo9a+ine '9%mg iv -0en+ana pindah ruang ra!at
"'-" s.d
gravis< bronkopneumonia kanan (perbaikan) Follow up eurologi
biasa P3
2-# =2%'
* 3 ;eluhan 3 -
-Tappering off3
A 3 ;5 3
'=#3 Prostigmin , amp E
+omposmentis
T 3'2#=B mm>g
0 3 '& 9=mnt
atropine sulfate " amp
3'%B 9=mnt
* 3 ",.B ℃
2=#3 Prostigmine 2 ampul E
*pA2 BB/ dengan 0M
atropine ' ampul
6 respiratory failure e.+. krisis myasthenia
"=#3 stop
gravis pada P26' partus prematurus dengan
-Piridostigmin3
seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia
'=# 3 " 9 ,% mg
gravis< post plasmapheresis<
2=# 3 # 9 ,% mg
1ronkopneumonia kanan (perbaikan)
--6+etylsistein "92%% mg po -Tappering off 3 2=# 3 Methylprednisolone '9"'.2mg iv -AmepraJole 29# mg iv
Tanggal= 76T6T6
$*T05;*$
am -Meropenem "9'gr iv -8evoflo9a+ine '9%mg iv "=#=2%'
Follow up eurologi
P3
* 3 ;eluhan 3 sesak (-) batuk (-)
-Piridostigmin # 9 ,% mg po
A 3 ;5 3 +omposmentis
--6+etylsistein "92%% mg
T 3''%=% mm>g
0 3 2% 9=mnt
po
3 &# 9=mnt
* 3 "℃
-AmepraJole 29# mg
6 3 respiratory failure e.+. krisis myasthenia
- Citamin 7 29' po
gravis pada P26' partus prematurus dengan
- 1 7omple9 29' po
seksio sesarea atas indikasi krisis myasthenia
-677 ra!at jalan
gravis< post plasmapheresis
KUNUN,AN KE RU4AH PENDERIA
*aat dilakukan kunjungan rumah pasien diketahui menempati sebuah rumah milik pribadi bersama suaminya selama , tahun di 7angkuang 1ekasi. Pasien didiagnosis Myasthenia Gravis sejak tahun 2%'# diberi obat piridostigmin 9'. Pada saat itu terjadi perburukan karena batuk pilek. Pasien akhirnya dira!at di $75 dan dilaukan plasmapheresis. Pasien kemudian dira!at kedua di tahun 2%', a!al dan dilakukan operasi pengangkatan thymus. *etelah itu pemberian dosis piridostigmin menjadi '9'. 0i!ayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal.
*elama hamil pasien memeriksakan kehamilannya di bidan '9 saat pertama kali mengetahui dirinya hamil dan selanjutnya 67 dilakukan di *pAG &9. Pasien tetap rutin kontrol ke poli saraf 0*>* dan semenjak hamil suara kembali mejadi sengau sehingga dosis piridostigmin dinaikkan #9'. *aat ini kondisi pasien dan bayinya baik. 1ayi aktif serta tidak ada kelainan saat sedang menyusui. Pasien sudah beraktifitas seperti biasa dan tidak ada keluhan sesak napas maupun lemah badan. Pasien memilih untuk menggunakan ;1 $5: yang sebelumnya sudah dipasang saat dilakukan seksio sesarea.
II. PER4ASALAHAN
'. 6pa pengaruh Myasthenia Gravis terhadap kehamilanO 2. 6pa pengaruh kehamilan terhadap Myasthenia GravisO ". 1agaimana penatalaksanaan myasthenia gravis pada kehamilanO III. PE45AHASAN 1. A)a )engar%! 4yast!enia ,ra6is 74,8 ter!ada) #e!ami'an9
Myasthenia gravis merupakan suatu penyakit autoimun kronik yang menyerang hubungan neuromuskular dan ditandai dengan kelemahan pada otot skeletal yang sering menyerang otot ekstraokuler bulbar dan tungkai atas. 6utoantibodi terhadap reseptor asetilkolin menyebabkan asetilkolin gagal mema+u otot untuk berkontraksi. Gejala dapat mun+ul kapan saja dan paling sering mun+ul pada !anita yang berada pada dekade ketiga hidupnya. Pen+etus MG meliputi
infeksi perubahan fungsi tiroid anestesi umum beberapa pengobatan stres emosional dan fisik menstruasi kehamilan dan keadaan postpartum. &
Gambar '. ormal (6) dan Myasthenia gravis (1) neuromuscular junction9
MG disebabkan oleh defek yang terdapat pada transmisi saraf ke otot. ormalnya ketika saraf menghantarkan impuls asetilkolin dilepaskan. 6setilkolin akan berikatan dengan reseptor dan men+iptakan kontraksi otot. Pada MG antibodi yang diproduksi oleh sistem imun tubuh menghalangi mengganggu atau menghan+urkan reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction. >al ini men+egah otot berkontraksi. '%'' Tanda kardinal dari MG adalah kelemahan dan kelelahan pada otot fasial orofaringeal e9traokuler dan tungkai namun refle9 tendon masih dipertahankan. Atot
kranial biasanya melemah terlebih dahulu dan ditandai dengan diplopia dan ptosis. '2 :iplopia pada MG tidak diakibatkan oleh pola innervasi dari saraf namun merupakan akibat kelemahan saraf yang asimetris. '" ;elemahan otot fasial menyebabkan kesulitan untuk tersenyum mengunyah dan berbi+ara. '2 *eiring berjalannya !aktu biasanya kelemahan otot akan menyebar ke otot tungkai dan aksial. Atot polos dan otot jantung tidak berhubungan dengan MG dan fungsi sarafnya tetap dipertahankan. '"
Pada kasus ini terjadi kelemahan otot yang dimulai dari otot fasial sehingga pasien
mengalami disartia sebelum akhirmya terjadi kelemahan pada otot pernapasan. ;risis myasthenia merupakan kega!atdaruratan neurologi dengan gejala kelemahan yang berat pada orofaring dan atau otot pernapasan menyebabkan ketidakmampuan dalam mempertahankan ventilasi yang adekuat atau permeabilitas jalan napas atas sehingga terjadilah gagal napas. '# ;elemahan orofaring dapat menyebabkan akumulasi sekret dalam saluran napas serta melemahnya kemampuan refleks batuk dan menelan. >al ini mengakibatkan terjadinya atelektasis serta aspirasi yang berujung pada pneumonia dan hipoventilasi. ' *ekitar '-2%/ penderita myasthenia gravis akan mengalami krisis myasthenia biasanya terjadi pada tahun pertama timbulnya gejala. Perempuan lebih banyak mengalami krisis myasthenia. ', ;risis myasthenia dapat timbul karena beberapa faktor. Penyebab paling sering adalah infeksi pernapasan. :alam suatu studi didapatkan "&/ penderita myasthenia gravis mengalami krisis myasthenia akibat infeksi pneumonia diikuti dengan infeksi saluran pernapasan atas yang diakibatkan
oleh bakteri atau virus. Pen+etus lainnya dapat berupa pneumonitis aspirasi tindakan bedah perimenstruasi beberapa pengobatan dan kehamilan. ',
Tabel '. Pen+etus ;risis Myasthenia ',
Pada saat inspirasi otot utama yang bekerja adalah otot diafragma dan interkostal eksternal dan otot pendukungnya yaitu otot sternokleidomastoid dan skalenus. kspirasi bersifat pasif namun otot abdominal dan internal inter+ostal dapat berperan dalam ekspirasi. *e+ara fisiologis dalam kehamilan akan terjadi peningkatan +urah jantung kebutuhan oksigen dan minute ventilation, bersamaan dengan penurunan kapasitas residual fungsional dan volum residu paru akibat
peningkatan posisi diafragma dan kompresi pada konten intrathoracic. Peningkatan kerja pernapasan terjadi karena terdapat peningkatan minute volume. ' Pada MG dengan adanya antibodi 67h0 kelemahan otot +enderung lebih mempengaruhi otot inter+ostal dan asesori terlebih dahulu lalu diikuti otot diafragma. ;elemahan otot pernapasan pada pasien ini menyebabkan turunnya volume tidal dan kapasitas residu fungsional paru yang berujung pada hipoventilasi hipoksemia-hiperkapnia dan gagal napas.'# Persalinan per vaginam lebih direkomendasikan pada pasien MG. 6ntibodi reseptor asetilkolin tidak dapat menyerang uterus karena tersusun dari otot polos sehingga pada kala $ tidak akan dipengaruhi oleh MG. *aat persalinan kala dua usaha ekspulsi akan dipengaruhi oleh MG. ika terdapat partus tak maju persalinan dengan alat bantu forsep dapat dilakukan. *eksio sesarea dapat dilakukan atas indikasi obstetri karena sebenarnya operasi dapat meningkatkan stress pada MG. Abat- obat narkotik dapat menyebabkan depresi sistem pernapasan. Penggunaan obat- obatan seperti magnesium sulfat relaksan otot yang digunakan dengan anestesi umum dan aminoglikosida harus dihindari. 6gen anestesi dengan tipe amide harus digunakan untuk analgesia epidural. 0egional anestesi lebih dipilih ke+uali terdapat gangguan bulbar atau napas karena obat-obatan neuromuskular dan narkotik dapat meningkatkan potensi efek antibodi reseptor 6+h pada neuromuscular junction.'2 '& Myasthenia gravis dapat berpengaruh terhadap janin yang dilahirkan karena pada &/ pasien MG antibodi Anti-acetylcholine-receptor $gG dapat ditemukan.
6ntibodi ini dapat menembus plasenta dan mempengaruhi janin. Gejala akan timbul pada sekitar '% sampai 2% persen dari neonatus yang terekspos antibodi ini. Transient symptomatic myasthenia gravis pada neonatus akan menyebabkan tangisan merintih
kelemahan saat menyusu dan gangguan pernapasan. *emua ini dapat ditangani dengan neostigmin parenteral atau edrophonium dosis rendah dan biasanya gejala akan hilang dalam 2 sampai , minggu.
2. A)a )engar%! #e!ami'an ter!ada) 4yast!enia ,ra6is9
:alam kehamilan penyakit ini dapat mengalami remisi atau eksaserbasi kapanpun termasuk pada trimester pertama kedua dan ketiga juga periode postpartum. MG mengalami perjalanan penyakit yang bervariasi dan tidak dapat diprediksi dengan sepertiga penderita membaik sepertiga penderita memburuk dan sepertiga tidak mengalami perubahan saat kehamilan. Perburukan gejala sering terjadi pada trimester pertama. '& 1eratnya kelemahan pada a!al kehamilan tidak memprediksikan remisi atau eksaserbasi dari MG. Perjalanan penyakit pada kehamilan yang selanjutnya tidak dapat diprediksi dari kehamilan yang sedang berjalan.'& 0isiko kematian tertinggi terjadi pada tahun pertama setelah terdiagnosis MG dengan risiko minimal setelah tahun terdiagnosis. Fanita dengan MG sebaiknya menunda kehamilannya paling tidak 2 tahun setelah onset penyakit. Terjadinya hipoventilasi mengikuti dari lemahnya otot pernapasan pada pasien. anin yang berkembang juga dapat menghambat diafragma dan
membahayakan fungsi sistem respirasi. *e+ara umum MG tidak mempunyai efek samping berat pada kehamilan namun telah dilaporkan beberapa kelahiran dimana anak mengalami transient neonatal M.'& Pada trimester akhir peningkatan tekanan abdominal dan elevasi diafragma dapat mereduksi kapasitas dari paru- paru untuk mengembang penuh. $nfeksi harus mendapatkan perhatian khusus dan mendapat penanganan se+ara agresif karena dapat men+etuskan terjadinya eksaserbasi berat terutama infeksi pernapasan. *ekitar 2%/ pasien dengan MG dalam kehamilan diantaranya yang mengalami krisis pernapasan membutuhkan ventilasi mekanik. *eperti yang terjadi pada kasus ini pasien a!alnya menderita infeksi saluran pernapasan beberapa hari sebelum masuk rumah sakit yang akhirnya menjadi pen+etus terjadinya eksaserbasi MG yang akhirnya menjadi krisis myasthenia. Penga!asan ketat untuk kesulitan pernapasan merupakan hal yang esensial selama kehamilan untuk mempertahankan kesejahteraan ibu dan anak. ksaserbasi MG saat postpartum dapat diakibatkan oleh infeksi kelelahan akibat kurang tidur menyusui dan mengurus bayi baru lahir.
3. 5agaimana )enata'a#sanaan #e!ami'an dengan 4,9
Myasthenia gravis dapat ditangani namun tidak dapat disembuhkan. Penanganan MG pada kehamilan harus melibatkan ahli kandungan dan ahli saraf. *ampai saat ini tidak terdapat efek teratogenik berkaitan dengan penanganan MG
dengan pyridostigmine kortikosteroid maupun $C$G dan terbukti aman digunakan saat kehamilan. " >ampir '/ dari semua penderita MG mengalami timoma. Timektomi merupakan standar penanganan pada pasien dengan MG dan timoma atau hyperplasia dari timus. 8ima tahun setelah timomektomi remisi lengkap dari MG telah terlihat pada sekitar #/ pasien. *aat hamil perempuan yang belum pernah dilakukan timektomi mempunyai insidensi eksaserbasi lebih tinggi daripada yang telah melakukan timektomi dan bayi yang lehir dari !anita yang telah melakukan timektomi memiliki risiko lebih rendah untuk berkembang memiliki MG neonatus. '& 6kan tetapi pada beberapa studi kasus didapatkan eksaserbasi berat dapat terjadi pada pasien yang sebelumnya telah dilakukan timektomi. >al ini seperti yang terjadi pada pasien ini karena meskipun pasien memiliki ri!ayat timektomi sebelumnya karena adanya pembesaran kelenjar timus pasien tetap mengalami eksaserbasi pada kehamilan ini.
Tabel 2. Terapi MG 'B
Terdapat beberapa terapi yang digunakan untuk memperbaiki kelemahan otot pada MG. Pengobatan farmakologis untuk MG biasanya difokuskan untuk meningkatkan level 6+h dan mengurangi produksi auto-antibodi. Penanganan farmakologis tidak boleh dihentikan saat kehamilan. $nhibitor asetilkolin esterase seperti pyridostigmine dan neostigmine sering digunakan untuk pengobatan MG. Pyridostigmine merupakan obat yang paling sering digunakan. :osis maksimumnya adalah '2% mg setiap #-, jam. Averdosis antiasetilkolinesterase akan meningkatkan kelemahan dan efek samping lainnya seperti diare dan mual. B Peningkatan risiko malformasi atau efek samping obat yang tidak diinginkan belum terbukti dari penelitian.'&
$munosupresan efektif digunakan pada hampir semua pasien MG. Pemilihan obat harus diperhitungkan keuntungan dan risikonya untuk masing- masing individual. ;ortikosteroid seperti prednisone dan prednisolone sering digunakan pada penanganan MG. :osis inisial harus dimulai dengan dosis rendah ('-2mg=hari) dan ditingkatkan dengan tahapan (mg= hari dengan interval 2-" hari) sampai terlihat adanya perbaikan klinis atau dosis %-,%mg=hari telah ter+apai. :osis tersebut dapat dipertahankan untuk satu sampai tiga bulan dan lalu dimodifikasi dengan regimen lainnya hingga dosisnya dapat diturunkan seminimal mungkin. *e+ara umum penderita mulai membaik beberapa minggu setelah dosis maksimum diberikan dan dapat berlangsung hingga bulanan bahkan tahunan. $bu dengan MG yang akan diresepkan kortikosteroid harus diinformasikan sebelum konsepsi bah!a terdapat peningkatan risiko bibir sumbing. Pembentukan palatum akan lengkap pada minggu ke duabelas. Maka dari itu terapi kortikosteroid direkomendasikan setelah kehamilan minggu ke-'2. B '& Plasmaferesis telah digunakan sebagai terapi MG. Terapi ini biasanya digunakan untuk menghasilkan perbaikan yang +epat saat penderita berada pada keadaan perburukan atau sebelum operasi seperti timektomi. Plasma yang mengandung antibodi pathogen dipisahkan dari sel darah se+ara mekanik dan dikembalikan lagi ke penderita. :asar terapinya adalah pemindahan anti-asetilkolin se+ara efektif dan respon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. Pertukaran plasma dilakukan lima kali dengan tiga sampai empat liter setiap pertukaran dan
dilakukan dalam periode '% hingga '# hari. B fek plasmaferesis akan mun+ul pada 2# jam pertama dan dapat bertahan hingga lebih dari '% minggu. fek samping dari plasmaferesis adalah terjadi retensi kalsium magnesium dan natrium yang dapat menimbulkan hipotensi. 'B $C$G merupakan penanganan jangka pendek yang efektif pada pasien krisis MG dan mereka yang sedang mengalami perburukan penyakit. >asil pengobatan hampir sama dengan plasmaferesis. $C$G dapat menjadi terapi a!itan bagi pasien yang tidak responsif terhadap pengobatan immunosupresan lainnya atau terhadap penurunan dosis kortikosteroid yang dibutuhkan 2%. fek dari terapi dengan $C$G dapat mun+ul sekitar "-# hari setelah memulai terapi. :osis standar $C$G adalah #%% mg=kgbb=hari pada hari pertama dilanjutkan ' gram=kgbb=hari selama dua hari. $C$G dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang dimulai sejak '% hingga ' hari sejak dilakukan pemasangan infus.
B
Pada kasus ini selama kehamilan ibu tetap rutin mengkonsumsi piridostigmine. *aat terjadi eksaserbasi dan impending krisi myasthenia ibu dira!at di ruang pera!atan intensif. Terminasi kehamilan dilakukan untuk menyelamatkan ibu dan bayi. Pemilihan metode persalinan pada pasien ini se+ara seksio sesarea disesuaikan dengan kondisi pasien dengan impending krisis myasthenia. *etelah itu dilakukan plasmafaresis untuk mengatasi krisis myasthenia.
Gambar 2. 6lgoritma Penanganan Myasthenia Gravis 'B
Impending myasthenic crisis dengan perburukan yang +epat dan kelemahan
otot yang berat membutuhkan penanganan yang intensif. Perburukan pada MG bersifat +epat dan tidak dapat diperkirakan. Terapi farmakologis utama pada penderita krisis myasthenia ialah $C$G atau plasmapheresis. Terapi dengan $C$G atau
plasmaferesis sangat efektif pada MG berat. Penderita dapat memilih berdasarkan pengalaman ketersediaan dan tradisi.
', 'B
Pada pasien ini dilakukan plasmaferesis
sebanyak 9 saat dalam pera!atan $75 untuk mengatasi krisis myasthenia yang terjadi pada pasien. Penanganan jalan napas merupakan tindakan penting pada penanganan krisis myasthenia. :ua pertiga hinga B%/ penderita krisis myasthenia membutuhkan intubasi dan ventilasi mekanik. $ntubasi elektif pada krisis myasthenia dengan impending respiratory failureseperti pada kasus ini ditolong dengan intubasi.
*etelah diintubasi pemasangan pengaturan pada ventilator bantuan diberikan untuk men+egah atelektasis dan untuk mengurangi beban kerja pernapasan.
',
6pabila terjadi preeklampsia dan eklamsia pada !anita hamil dengan myasthenia gravis merupakan kontraindikasi diberikannya magnesium sulfat karena dapat berakibat krisis myasthenia berat dengan adanya blokade sinaps. Magnesium menghambat masuknya kalsium pada terminal saraf dan menghambat pelepasan asetilkolin. Phenytoin merupakan terapi alternatif untuk e+lampsia. & >ipertensi berat dapat diobati dengan methyldopa atau hidraliJine sedangkan fenobarbital dapat digunakan sebagai profilaksis kejang. *aat periode postpartum menyusui bukan merupakan kontraindikasi dari myasthenia gravis. Piridostigmine dan glukokortikoid dapat digunakan se+ara aman saat laktasi namun ibu tidak direkomendasikan mengonsumsi a!athioprine, cyclosporine dan methotre"ate# $yclosporine dapat diekskresikan le!at 6*$ dan
akibat efek imunosupresan neutropenia retardasi pertumbuhan dan kemungkinan karsinogeniknya terapi ini dikontraindikasikan oleh American Academy of %ediatrics#&, '(
I:. KESI4PULAN •
•
•
Myasthenia gravis pada kehamilan dapat menyebabkan kelemahan otot-otot pernapasan hingga terjadi hipoventilasi yang akan mempengaruhi ibu dan janin. Myasthenia gravis dapat mengalami perburukan atau eksaserbasi selama kehamilan dan perjalanan MG selama kehamilan tidak dapat diprediksi. Pengobatan MG pada ibu hamil se+ara umum sama dengan ibu tidak hamil. 6pabila terjadi eksaserbasi berat dan krisis myasthenia plasmaferesis dan $C$G direkomendasikan sebagai terapi yang efektif +epat dan aman. *eksio sesarea dilakukan atas indikasi obstetri atau terdapat eksaserbasi berat dan krisis myasthenia.
:. SARAN
Perlunya konseling sebelum meren+anakan kehamilan pada pasien myasthenia gravis sehingga dapat mempersiapkan diri se+ara klinis serta meminimalkan penggunaan obat-obatan imunosupresif. Perlunya penatalaksanaan untuk mengoptimalkan kekuatan otot dari ibu meminimalkan risiko eksaserbasi dan untuk melindungi janin. Pendekatan se+ara multidisiplin sangat diperlukan untuk penatalaksanaan myasthenia gravis dalam kehamilan.
DA-AR PUSAKA
'.
*!ash M *+h!artJ M*. euromus+ular :iseases3 6 Pra+ti+al 6pproa+h to
:iagnosis and Management3 *pringer 8ondon< 2%'".
2.
1erlit * Tus+hy 1 *pai+h * *utterlin M *+haffelder 0. Myasthenia gravis in
pregnan+y3 a +ase report. 7ase 0ep Abstet Gyne+ol. 2%'2<2%'23",%2#. ".
:u++i 0: 8orenJoni P ;ay 7* Ferne+k 87 *+ola 0>. 7lini+al follo!-up
of pregnan+y in myasthenia gravis patients. euromus+ul :isord. 2%'<2(#)3"2-. #.
AJ+an 1alson $I :ennis 6T. e! diagnosis myasthenia gravis and
pree+lampsia in late pregnan+y. 1M 7ase 0eports. 2%'<2%'3b+r2%'#2%&"2". .
*anders :1 Folfe G$ 1enatar M voli 6 Gilhus $lla $ et al.
$nternational +onsensus guidan+e for management of myasthenia gravis3 9e+utive summary. eurology. 2%',<&(#)3#'B-2. ,.
0oopan ;. G$88 M: TT7M I07P7 P>M I07*7 >6; M: I.
Myasthenia 7risis in Pregnan+y. Gyne+ Abst. 2%'<2(#)3'-#. .
*an!al M 1aduni ain 6. 7aesarean se+tion in a patient !ith Myasthenia
Gravis3 6 bigger +hallenge for the anesthesiologist than the obstetri+ian. ournal of Abstetri+ 6naesthesia and 7riti+al 7are. 2%'2<2(')3"#-. &.
Massey M :e esus-6+osta 7. Pregnan+y and myasthenia gravis.
7ontinuum (Minneap Minn). 2%'#<2%(' eurology of Pregnan+y)3''-2. B.
;asper :8 Iau+i 6* >auser * 8ongo : ameson 8 8os+alJo . >arrisonSs
Prin+iples of $nternal Medi+ine 'B= (Col.' Col.2)3 M+Gra!->ill du+ation< 2%'. '%.
0oth 7; :ent * M+:evitt ;. Myasthenia Gravis in Pregnan+y. urs
Fomens >ealth. 2%'<'B(")32#&-2. ''.
1ier AG :a *ilva F: GoetJe : Mota $. Iundamentals of $mmunology3
*pringer e! 4ork< 2%'2. '2.
7orton MM 8eveno ; 1loom * >auth 0ouse : *pong 7. Filliams
Abstetri+s3 2"rd dition3 M+Gra!->ill du+ation< 2%%B. '".
0opper 6 *amuels M ;lein . 6dams and Ci+torSs Prin+iples of eurology
'%th dition3 M+Gra!->ill du+ation< 2%'#.
