Referat Meningioma

Referat

MENINGIOMA

Oleh Ledisda Apriana, S.Ked I1A007013

Pembimbing dr. Pagan Pambudi, M.Si, Sp.S

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT SARAF FK UNLAM-RSUD ULIN BANJARMASIN November, 2011

1

DAFTAR ISI

Halaman

HALAMAN JUDUL ........................................... ................................................................. ............................................ ......................... ...

i

DAFTAR ISI ............................................ .................................................................. ............................................ .................................... ..............

ii

DAFTAR GAMBAR .......................................... ................................................................ ............................................ ......................... ... iii ................................................................. .................................... .............. BAB I. PENDAHULUAN...........................................

4

............................................................... ........................................ .................. BAB II. MENINGIOMA .........................................

6

........................................................ ............................................. ................................. .......... 35 BAB III. PENUTUP .................................. DAFTAR PUSTAKA

2

DAFTAR ISI

Halaman

HALAMAN JUDUL ........................................... ................................................................. ............................................ ......................... ...

i

DAFTAR ISI ............................................ .................................................................. ............................................ .................................... ..............

ii

DAFTAR GAMBAR .......................................... ................................................................ ............................................ ......................... ... iii ................................................................. .................................... .............. BAB I. PENDAHULUAN...........................................

4

............................................................... ........................................ .................. BAB II. MENINGIOMA .........................................

6

........................................................ ............................................. ................................. .......... 35 BAB III. PENUTUP .................................. DAFTAR PUSTAKA

2

DAFTAR GAMBAR

Halaman Gambar 1. Lokasi Umum Meningioma ............................................................. .......................

9

Gambar 2. Meningioma ................................................................ .............................................

13

Gambar 3. Meningioma ................................................................ .............................................

14

Gambar 4. Meningioma ................................................................ ............................................

14

Gambar 5. Meningioma ................................................................ ............................................

15

Gambar 6. Meningioma otak ........................................................ ............................................

17

Gambar 7. Dua kasus berbeda ................................................................ ..................................

18


18


19

Gambar 10. Meningioma otak ................................................................ ..................................

19


20


20


21


21


22

Gambar 16. Meningioma parasagital ................................................................. .......................

23

Gambar 17. MRI Nonkontras ................................................................. ..................................

23


24


24

Gambar 20. Meningioma multiple .......................................................... ..................................

25

Gambar 21. Maligna dan Multiple Meningioma .......................................................... ............

25


27

3

BAB I PENDAHULUAN

Meningioma adalah tumor pada meningens, yang merupakan selaput pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya terjadi di hemisfer otak di semua lobusnya. Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign), sedangkan meningioma malignan jarang terjadi (1). Meningioma merupakan neoplasma intrakranial nomor 2 dalam urutan frekuensinya yaitu mencapai angka 20%. Meningioma lebih sering dijumpai pada wanita daripada pria terutama pada golongan umur antara 50-60 tahun dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa anggota di satu keluarga. Korelasinya dengan trauma kapitis masih dalam pencarian karena belum cukup bukti untuk memastikannya. Pada umumnya meningioma dianggap sebagai neoplasma yang berasal dari glioblas di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada tempat pertemuan antara arachnoid dengan dura yang menutupi radiks (1). Tempat

predileksi

di

ruang

kranium

supratentorial

ialah

daerah

parasagitalis. Yang terletak di krista sphenoid, parasellar, dan baso-frontal biasanya gepeng atau kecil bundar. Jika meningioma terletak infratentorial, kebanyakan

didapati

di

samping

medial

os

petrosum

di

dekat

sudut

serebelopontin. Meningioma spinalis mempunyai kecenderungan untuk memilih tempat di bagian T.4 sampai T.8. Meningioma yang bulat sering menimbulkan

4

penipisan pada tulang tengkorak sedangkan yang gepeng justru menimbulkan hyperostosis (1). Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu. Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri merupakan gejala ketidakmampuan mengatur perilaku seperti impulsif, apati, disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan ketidakmampuan mengatur mood (1). Dalam makalah ini akan dibahas mengenai meningioma, klasifikasi, patofisiologi, gambaran klinis, penatalaksanaan, serta diagnosis dan gambaran radiologi beruapa foto polos, CT scan, MRI, angiografi dan USG sebagai pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis penyakit meningioma.

5

BAB II MENINGIOMA

II.1 Definisi dan Klasifikasi

Meningioma adalah tumor pada meninx, yang merupakan selaput pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Di antara sel-sel meningen itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid. Tumbuhnva meningioma kebanvakan di tempat ditemukan banyak villi arachnoid. Pada orang dewasa menempati urutan kedua terbanyak. Dijumpai 50% pada konveksitas dan 40% pada basis kranii. Selebihnya pada foramen magnum, fosa posterior, dan sistem ventrikulus. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya terjadi di hemisphere otak di semua lobusnya (2). Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign). Meningioma malignant jarang terjadi. Menigioma merupakan neoplasma intrakranial nomer dua terbanyak. Lebih sering dijumpai pada wanita daripada pria, terutama pada golongan umur antara 50-60 tahun dan tetapi tidak tertutup kemungkinan muncul pada masa kanak-kanak atau pada usia yang lebih lanjut, dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa anggota di satu keluarga. Paling banyak meningioma tergolong jinak (benign) dan 10 % malignant. Perbandingan antara wanita dan laki-laki adalah 3 : 2, namun ada pula sumber yang menyebutkan 7 : 2 (3).

6

Tumor ini mempunyai sifat yang khas yaitu tumbuh lambat dan mempunyai kecendrungan meningkatnya vaskularisasi tulang yang berdekatan, hyperostosis tengkorak serta menekan jaringan sekitarnya. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan peranan dalam tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral (3). WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang telah diketahui, termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan derajat pada hasil biopsi yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya pun berbeda-beda di tiap derajatnya (4). a. Grade I Meningioma tumbuh dengan lambat . Jika tumor tidak menimbulkan gejala, mungkin pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan MRI secara periodic. Jika

tumor semakin berkembang, maka pada

akhirnya dapat

menimbulkan gejala, kemudian penatalaksanaan bedah dapat direkomendasikan. Kebanyakan meningioma grade I diterapi dengan tindakan bedah dan observasi lanjut. b. Grade II Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Jenis ini tumbuh lebih cepat dibandingkan dengan grade I dan mempunyai angka kekambuhan

7

yang lebih tinggi juga. Pembedahan adalah penatalaksanaan awal pada tipe ini. Meningioma grade II biasanya membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan 7. c. Grade III Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut meningioma malignant atau meningioma anaplastik. Meningioma malignant terhitung kurang dari 1 % dari seluruh kejadian meningioma. Pembedahan adalah penatalaksanaan yang pertama untuk grade III diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi tumor, dapat dilakukan kemoterapi. Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtype berdasarkan lokasi dari tumor (5): 1. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). Falx adalah selaput yang terletak antara dua sisi otak yang memisahkan hemisfer kiri dan kanan. Falx cerebri mengandung pembuluh darah besar. Parasagital meningioma terdapat di sekitar falx. 2. Meningioma Convexitas (20%). Tipe meningioma ini terdapat pada permukaan atas otak. 3. Meningioma Sphenoid (20%). Daerah Sphenoidalis berlokasi pada daerah belakang mata. Banyak terjadi pada wanita. 4. Meningioma Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang menghubungkan otak dengan hidung. 5. Meningioma fossa posterior (10%). Tipe ini berkembang di permukaan bawah bagian belakang otak.

8

6. Meningioma suprasellar (10%). Terjadi di bagian atas sella tursica, sebuah kotak pada dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar pituitary. 7. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi pada wanita yang berumur antara 40 dan 70 tahun. Akan selalu terjadi pada medulla spinalis setingkat thorax dan dapat menekan spinal cord. Meningioma spinalis dapat menyebabkan gejala seperti nyeri radikuler di sekeliling dinding dada, gangguan kencing, dan nyeri tungkai. 8. Meningioma Intraorbital (kurang dari 10%). Tipe ini berkembang pada atau di sekitar mata cavum orbita. 9. Meningioma Intraventrikular (2%). Terjadi pada ruangan yang berisi cair an di seluruh bagian otak.

Gambar 1. Lokasi Umum Meningioma

9

II.2

Etiologi

Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromoson yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Para peneliti sedang mempelajari beberapa teori tentang kemungkinan asal usul meningioma. Di antara 40% dan 80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Disamping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan meningioma (6). Kromosom ini biasanya terlibat dalam menekan pertumbuhan tumor. Penyebab kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki salinan tambahan dari platelet diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan epidermis reseptor faktor pertumbuhan (EGFR) yang mungkin memberikan kontribusi pada pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya radiasi ke kepala, sejarah payudara kanker, atau neurofibromatosis tipe 2 dapat risiko faktor untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningioma terjadi pada 5% sampai 15% dari pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis tipe 2. Beberapa meningioma memiliki reseptor yang berinteraksi dengan hormon seks progesteron, androgen, dan jarang estrogen. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada meningioma yang jinak, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter untuk

10

menasihati pasien perempuan mereka tentang penggunaan hormon jika mereka memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan (6,7)

II.3

Patofisiologi dan Faktor Risiko

Tempat predileksi meningioma adalah di ruang kranium supratentorial ialah daerah parasagital. Yang terletak di Krista sphenoid, paraselar dan basofrontal biasanya gepeng atau kecil bundar. Bilamana meningioma terletak pada infratentorial, kebanyakan didapati di samping medial os petrosum di dekat sudut serebelopontin (7,8) Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromoson yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Selain itu Meningioma memiliki reseptor yang berhubungan dengan hormone estrogen, progesterone, dan androgen, yang juga dihubungkan dengan kaknker payudara. Hal ini dibuktikan dengan adanya perubahan ukuran tumor pada fase lutheal siklus haid dan kehamilan. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada jinak meningiomas, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan mereka tentang penggunaan hormon jika mereka memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan

11

meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan (9). Selain peningkatan usia, faktor lain yang dinilai konsisten berhubungan dengan risiko terjadinya meningioma yaitu sinar radiasi pengion; factor lingkungan berupa gaya hidup dan genetik telah dipelajari namunnya perannya masih dipertanyakan. Faktor lain yang telah diteliti yaitu penggunaan hormone endogen dan eksogen, penggunaan telepon genggam, dan variasi genetik atau polimorfisme. Faktor lain yang dinilai berperan adalah keadaan penyakit yang sudah ada seperti diabetes mellitus, hipertensi, dan epilepsi; pajanan timbale, pemakaian pewarna rambut; pajanan gelombang micro atau medan magnet, merokok; trauma kepala; dan alergi (9).

II.4

Manifestasi Klinis dan Diagnosis

Gejala meningioma dapat bersifat umum (disebabkan oleh tekanan tumor pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan oleh terganggunya fungsi normal dari bagian khusus dari otak). Secara umum, meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal (9). Gejala umumnya seperti (9): Sakit kepala, dapat berat atau bertambah buruk saat beraktifitas atau pada pagi hari; Perubahan mental; Kejang; Mual muntah; Perubahan visus, misalnya pandangan kabur. Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor (5): 

Meningioma falx dan parasagittal : nyeri tungkai

12



Meningioma Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal, perubahan status mental



Meningioma Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda.



Meningioma Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah visus.



Meningioma fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan, gangguan gaya berjalan,



Meningioma suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus



Spinal meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan le ngan



Meningioma Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata



Meningioma Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusing

Gambar 2. Meningioma

13



14


MR angiografi (scan MRI pembuluh darah) atau arteriogram (X-ray dari pembuluh darah) dapat digunakan untuk merencanakan embolisasi, prosedur untuk memblokir pembuluh darah di tumor. Digunakan untuk tumor yang memiliki suplai darah yang luas, embolisasi dapat membantu untuk mengurangi perdarahan selama operasi. Jaringan hanya dapat diperoleh melalui biopsi atau bedah eksisi (10). Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu. Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri merupakan gejala ketidakmampuan mengatur perilaku seperti impulsif, apati,

15

disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan ketidakmampuan mengatur mood (5).

II.5

Pemeriksaan Penunjang Radiologi

CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling banyak meningioma. Tanpa kontras gambaran meninioma 75% hiperdens dan14,4% isodens. Gambaran spesifik dari meninioma berupa enchancement dari tumor dengan pemberian kontras. Meninioma tampak sebagai masa yang homogen dengan densitas tinggi, tepi bulat dan tegas. Dapat terlihat juga adanya hiperostosis kranialis, destruksi tulang, udem otak yang terjadi sekitar tumor, dan adanya dilatasi ventrikel (9). Pemeriksaan foto polos kepala sebagai penunjang penyakit meningioma masih memiliki derajat kepercayaan yang tinggi. Gambaran yang sering terlihat plak yang hyperostosis, dan bentuk sphenoid , dan pterion (9). Kalsifikasi tanpa adanya tumor pada foto polos kepala dapat menunjukkan hasil false-negatif pada meningioma. Banyak pasien dengan meningioma otak dapat ditegakkan secara langsung dengan menggunakan CT atau MRI (9). a. Computed Tomography (CT scan)

CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling banyak meningioma. Tampak gambaran isodense hingga hiperdense pada foto sebelum kontras, dan gambaran peningkatan densitas yang homogen pada foto kontras. Tumor juga memberikan gambaran komponen kistik dan kalsifikasi pada

16

beberapa kasus. Udem peritumoral dapat terlihat dengan jelas. Perdarahan dan cairan intratumoral sampai akumulasi cairan dapat terlihat (11). CT-scan memiliki kelebihan untuk menggambarkan meningioma. Invasi sepanjang dura serebri sering muncul akibat provokasi dari respon osteoblas, yang menyebabkan hyperostosis. Gambaran CT-scan paling baik untuk menunjukkan kalsifikasi dari meningioma; dapat dilihat pada gambar-gambar berikut. The CT nature of the calcification may be nodular, fine and punctate, or dense. Penelitian histologi membuktikan bahwa proses kalsifikasi > 45% adalah meningioma (5).

Gambar 6. Meningioma otak. CT-scan nonkontras menunjukkan meningioma fossa media. Massa kalsifikasi melekat pada anterior tulang petrous kanan. Terlihat kalsifikasi berbentuk cincin dan punctata. Tidak terlihat adanya edema (5).

17

Gambar 7. Dua kasus berbeda. A, B. CT-scan menunjukkan kalsifikasi meningioma dari lobus parietal. C, D. CT-scan nonkontras potongan axial menunjukkan massa kalsifikasi yang homogeny melekat pata tulang parietal kanan. Jaringan lunak tumor banyak terlihat pada bagian posterior. Penyebab kalsifikasi minor lain pada hemispere serebri kiri disebabkan oleh penyakit parasit. Gambaran MRI potongan coronal T2 menunjukkan deposit kalsium (seperti bintang) yang dikelilingi jaringan solid. Pada kasus ini tidak terlihat edema (5). CT-scan efektif menunjukkan hyperostosis, destruksi tulang, erosi pada perlekatan dura. Hiperostosis sering terlihat 15-20% pada pasien. Lihat gambar berikut (5).

Gambar 8. Meningioma otak. Gambaran CT-Scan tanpa zat kontras menunjukkan sebuah meningioma maligna di lobus frontal yang muncul seperti massa dengan densitas tinggi. Kavitas kistik bisa berupa nekrosis tumor, perdarahan yang lama, degenaratif kistik atau CSF yang terjebak. Edema dan pergeseran Midline ke bagian kiri anterior juga dapat terlihat (5).

18

Gambar 9. Meningioma otak. CT-Scan tanpa kontras menunjukkan meningioma maligna di lobus frontal. Dapat terlihat peningkatan densitas dan massa yang homogen dan perselubungan yang berbentuk cincin (5).

Gambar 10. Meningioma otak. Meningioma maligna pada lobus frontal. CT-scan pada frontal internal cerebri dan gambaran diploic menunjukkan erosi dan infiltrasi tulang. CT-scan dapat menunjukkan perdarahan tumor akut dan pelebaran pembuluh darah pada kalvarium (5). Massa yang homogeny dengan densitas yang sama mengelilingi otak dapat 25-33% adalah meningioma. Densitas meningioma lebih tinggi disbanding otak. Meningioma dapat menimbulkan edema yang luas, necrosis dan jarang terjadi perdarahan. Edema tidak terjadi pada 50% pasien karena pertumbuhan yang lambat, tetapi dapat meluas. Edema lebih dominan terjadi di lapisan white matter , dan mengakibatkan penurunan densitas. Lihat gambar berikut (5).

19

Gambar 11. Meningioma otak. CT-scan nonkontras menunjukkan isodensitas sphenoid-wing meningioma. Fissura Sylvii kiri kolaps sebagian (5).

Gambar 12. Meningioma Otak. CT-scan menunjukkan meningioma isodensitas spenoid. Massa meningioma terlihat setelah diberi injeksi zat kontras secara intravena. Zat kontras pada CT-Scan akan menunjukkan tumor dengan densitas sedang sampai kuat; dapat dilihat pada gambar-gambar dibawah (5).

20

Gambar 13. Meningioma Otak. Meningioma pada lobus parietal. CT-scan dengan kontras menunjukkan lingkaran, peningkatan desitas, dan massa unilobus. Perlekatan massa pada bagian dura serebral, sehingga adanya terlihat edema yang jelas pada otak (5).

Gambar 14. Meningioma otak. Meningioma lobus parietal. Injeksi pada arteri meningeal media menunjukkan adanya perkumpulan tumor. Vaskularisasi yang meningkat dapat di lihat di posterior dari massa. Vena drainase tidak terlihat. Periperal kistik dapat mengakibatkan cairan serebrospinal terperangkap yang dapat dilihat pada gambaran berikut (5).

21

Gambar 15. Meningioma otak. Tentorium posterior meningioma dengan potongan coronal pada CT-scan dengan zat kontras. Terdapat massa yang berbatas tegas dengan peningkatan densitas di sepanjang tentorium. Penumpukan cairan serebrospinal, edema subtle, hemodensitas, dan dilatasi ventrikel. Komponen-kompenen kistik pada meningioma dapat terlihat di dalam tumor atau antara tumor dengan jaringan otak, oleh karena itu dis ebut CSF yang terjebak (5).

b. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI

merupakan

pencitraan

yang

sangat

baik

digunakan

untuk

mengevaluasi meningioma. MRI memperlihatkan lesi berupa massa, dengan gejala tergantung pada lokasi tumor berada. Kelebihan MRI dalam memberikan gambaran meningioma adalah resolusi 3 dimensi. Kemampuan MRI untuk membedakan tipe dari jaringan ikat, kemampuan multiplanar, dan rekonstruksi 3D. Dapat dilihat pada gambar berikut (11).

22

Gambar 16. Meningioma Parasagital. A. MRI nonkontras potongan sagital T1 menunjukkan massa dural yang padat dengan invasi dan kompresi terhadap korteks parietal. B. MRI dengan zat kontras potongan sagittal T1 menunujukkan perlekatan sebagian tumor. C. Potongan Koronal T2 menunjukkan massa padat yang menunjukkan jaringan padat. Gambaran ini menunjukkan meningioma fibroblastik. D. MRI potongan axial T1 dengan zat kontras menujukkan hiperintensitas yanr terletak di sumsum tulang (11).

Gambar 17. A. Nonkontras angio-MRI lateral menunjukkan oklusi sinus sagital ssuperior akibat invasi oleh meningioma. B. MRI rekonstruksi menunjukkan obstruksi vena-venas sagital dan memperlihatkan tumor dalam 3D (11). MRI dapat memperlihatkan vaskularisasi tumor, pembesaran arteri, dan invasi sinus venos, dan hubungan antara tumor dengan dengan sekeliilingnya.Kelebihan lain dapat melihat area juxtasellar dan fossa posterior dan kadang dapat menunjukkan hubungan penyebaran penyakit melalui CSF. Kemampuan multiplanar adalah kemampuan untuk memvisualisasikan kontak tumor dengan meningen, kapsul tumor, dan kontras pada meningeal dapat memperjelas tumor. Dapat dil ihat pada gambar berikut (12,13,14).

23

Gambar 18. Meningioma otak. MRI nonkontras menunjukkan meningioma parasagital. Gambaran homogen menunjukkan massa yang bulat dengan kapsul tipis. Tumor terletak pada dura sagitalis kiri. Massa tampak mendorong trigonum ventrikel (11).

Gambar 19. Meningioma otak. MRI nonkontras potongan axial menunjukkan paarasagital meningioma. Gambar T1 menunjukkan homogenitas, panjang T1 dan massa dilapisi kapsul. Tumor melekat pada falx serebri bagian kiri. Massa terlihat disepanjang girus serebri (11).

24

Gambar 20. Meningioma multiple: A. Sagittal T1 menunjukkan fossa posterior dan meningioma parietal. B Gadolinium pada Sagittal T1 menunjukkan pengkontrasan massa. C. T2 coronal menunjukkan penampilan intensitas rendah dari massa posterior setelah embolisasi endovaskular (11).

Gambar 21. Maligna dan multiple meningioma. Seorang lelaki kulit putih, 47 tahun dibedah dengan Gamma Knife karena meningioma conveks, diikuti dengan pembedahan micro untuk mengangkat tumor pada tahun 2001. A, B. 4 tahun yang lalu -Desember 2005- MRI menunjukkan sebuah massa sisa di paretal dan occipital. Sinus sigmoid kiri tersumbat. C, D. Sebuah meningioma kecil pada frontal kanan juga dioperasi radiologi pada waktu yang sama. Edema dan peningkatan intensitas setelah injeksi gadolinium (11).

c. Ultrasonografi (USG)

Ultrasonografi dapat memberikan gambaran lokasi dari intratumoral hemorrhage, perubahan kista yang terdapat di bagian dalam dan luar massa tumor,

25

kalsifikasi, invasi parenkim oleh meningioma malignan, dan massa lobus atau multi lobules yang hanya dapat digambarkan dengan ultrasonografi (15). d. Angiografi

Umumnya

meningioma

merupakan

tumor

vascular.

Dan

dapat

menimbulkan gambaran “ spoke wheel appearance”. Selanjutnya arteri dan kapiler memperlihatkan gambaran vascular yang homogen dan prominen yang disebut dengan mother and law phenomenon (15). Magnetic

resonance

angiography (MRA

and

MRV)

merupakan

pemeriksaan penunjang yang berkembang dari ilmu angiografi klasik, yang belakangan ini merupakan alat diagnostik yang kuat untuk mengetahui embolisasi dan perencanaan untuk operasi. Agiografi masih bisa digunakan jika terjadi embolisasi akibat tumor (15). Meningioma mendapat asupan makanan oleh

meningeal branches dari

arteri carotid internal dan external. Basal meningiomas pada anterior dan fossa cranial media dan meningioma pada tulang sphenoid umumnya mendapat vaskularisasi

dari

arteri

carotid

interna.

Meningioma

supratentorial

divaskularisasikan dari arteri carotid interna dan eksternal (15). Angiografi dapat menunjukkan peta distribusi arterial yang berguna untuk persiapan preoperasi embolisasi. Lihat gambar berikut (15).

26

Gambar 22. Meningioma Otak. Parasellar meningioma. Angiograpi proyeksi lateral dari arteri carotid menunjukkan mutipel tumor yang opak dengan dikelilingi pembuluh darah. Terlihat carotid supraclinoid sirkumferensial (15) .

II.6 Penatalaksanaan

Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian rekurensi (16). Pengobatan standar untuk pasien dengan meningioma atipikal atau anaplastik adalah reseksi bedah saraf. Dengan pendekatan ini, kontrol lokal berkisar antara 50% dan 70%, tergantung pada status reseksi. Sebuah seri atau studi lebih kecil telah menunjukkan bahwa radioterapi pasca operasi pada

27

populasi pasien ini dapat meningkatkan harapan hidup, yang diterjemahkan ke dalam kelangsungan hidup secara keseluruhan. Namun, meningioma dikenal sebagai tumor radioresisten, dan radiasi dosis 60 Gy atau lebih tinggi telah ditunjukkan diperlukan untuk kontrol tumor (17). Rekomendasi WHO untuk Meningioma Grade I (18): 1.

Pembedahan adalah pengobatan utama untuk pasien yang bukan kandidat untuk elektif. Reseksi tumor lengkap dikaitkan dengan tingginya tingkat harapan hidup bebas penyakit.

2.

Radioterapi dapat dipertimbangkan dalam kasus lokasi tumor tidak mungkin untuk dioperasi (seperti sinus cavernous meningioma), tumor yang tidak dapat direseksi, gejala penyakit sisa, atau tumor berulang. Diagnosis radiologi mungkin cukup dalam kasus ini. Rekomendasi WHO untuk Meningioma Grade II dan III (18):

3.

Pengobatan standar operasi ditambah radioterapi. Radioterapi biasanya diberikan dengan dosis 54-60 Gy, dalam 1,8-2,0 Gy per fraksi.

4.

Pasien dengan tumor selektif mungkin menjadi kandidat untuk radiosurgery stereotactic.

5.

Terapi sistemik lainnya dapat dipertimbangkan untuk tumor yang tidak dapat direseksi atau berulang dalam sebuah uji klinis.

Rencana Preoperatif

Pada pasien dengan meningioma supratentorial, pemberian antikonvulsan dapat segera diberikan, deksametason diberikan dan dilindungi pemberian H2 antagonis beberapa hari sebelum operasi dilaksanakan. Pemberian antibiotik

28

perioperatif digunakan sebagai profilaksis pada semua pasien untuk organisme stafilokokkus, dan pemberian cephalosporin generasi III yang memiliki aktifitas terhadap organisme

organisem anaerob)

pseudomonas,

serta

ditambahkan

apabila

pemberian operasi

metronidazol direncanakan

(untuk dengan

pendekatan melalui mulut, sinus paranasal, telinga, atau mastoid (13). Klasifikasi Simptom dari ukuran reseksi pada meningioma intracranial (13): 

Grade I : Reseksi total tumor, perlekatan dural dan tulang abnormal



Grade II : Reseksi total tumor, koagulasi dari perlekatan dura



Grade III : Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi dari perlekatan

dura atau mungkin perluasan ekstradural (misalnya sinus yang terserang atau tulang yang hiperostotik) 

Grade IV : Reseksi parsial tumor



Grade V : Dekompresi sederhana (biopsy)

II.7

Radioterapi

Radiasi memiliki peran yang sangat penting dalam pembentukan meningioma. Sekitar 4% dari semua meningioma diinduksi radiasi. Menariknya, ini biasanya tidak disertai dengan mutasi gen NF2. Sering tumor ini berasal dari pinggiran lapangan terpancar. Bukti untuk radiasi yang berasal dari setidaknya empat sumber (19):

29

1.

Korban tumor yang telah menerima radiasi pada mata atau leher memiliki insiden yang signifikan pembentukan meningioma di situs tersebut 20 tahun kemudian.

2.

Sebuah studi kohort pada pasien yang diikuti di Israel yang memiliki medan radiasi rendah untuk kurap kulit kepala telah mengembangkan beberapa meningioma 20 dan 30 tahun kemudian.

3.

Korban di pinggiran ledakan bom atom menjadi menderita meningioma sebagai efek radiasi tertunda bertahun-tahun kemudian.

4.

Bukti epidemiologis menunjukkan bahwa mulut penuh gigi yang di x-ray yang dihubungkan dengan insiden lebih besar untuk meningioma. Ada kebutuhan untuk bekerja yang lebih tepat pada efek dari radiasi pada

pembentukan meningioma (19). Penggunaan external beam irradiation pada meningioma semakin banyak dipakai untuk terapi. External beam irradiation dengan 4500-6000 cGy dilaporkan efektif untuk melanjutkan terapi operasi meningioma reseksi subtotal, kasus-kasus rekurensi baik yang didahului dengan operasi sebelumnya ataupun tidak. Pada kasus meningioma yang tidak dapat dioperasi karena lokasi yang sulit, keadaan pasien yang buruk, atau pada pasien yang menolak dilakukan operasi, external beam irradiation masih belum menunjukkan keefektifitasannya. Teori terakhir menyatakan terapi external beam irradiation tampaknya akan efektif pada kasus meningioma yang agresif (atyppical, malignan), tetapi informasi yang mendukung teori ini belum banyak dikemukakan (13).

30

Efektifitas dosis yang lebih tinggi dari radioterapi harus dengan pertimbangan komplikasi yang ditimbulkan terutama pada meningioma. Saraf optikus sangat rentan mengalami kerusakan akibat radioterapi. Komplikasi lain yang dapat ditimbulkan berupa insufisiensi pituitari ataupun nekrosis akibat radioterapi (13). Radiasi Stereotaktik

Terapi radiasi tumor menggunakan stereotaktik pertama kali diperkenalkan pada tahun 1960an menggunakan alat Harvard proton beam. Setelah itu penggunaan stereotaktik radioterapi ini semakin banyak dilakukan untuk meningioma. Sumber energi yang digunakan didapat melalui teknik yang bervariasi, yang paling sering digunakan adalah sinar foton yang berasal dari Co gamma (gamma knife) atau linear accelerators (LINAC) dan partikel berat (proton, ion helium) dari cyclotrons. Semua teknik radioterapi dengan stereotaktik ini dapat mengurangi komplikasi, terutama pada lesi dengan diameter kurang dari 2,5 cm. Steiner dan koleganya menganalisa pasien meningioma yang diterapi dengan gamma knife dan diobservasi selama 5 tahun. Mereka menemukan sekitar 88% pertumbuhan tumor ternyata dapat dikontrol. Kondziolka dan kawan-kawan memperhitungkan pengontrolan pertumbuhan tumor dalam 2 tahun pada 96 % kasus. Baru-baru ini peneliti yang sama melakukan studi dengan sampel 99 pasien yang diikuti selama 5 hingga 10 tahun dan didapatkan pengontrolan pertumbuhan tumor sekitar 93 % kasus dengan 61 % massa tumor mengecil. Kejadian defisit neurologis baru pada pasien yang diterapi dengan stereotaktik tersebut kejadiannya sekitar 5 % (13).

31

Kemoterapi

Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum banyak diketahui efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun maligna. Kemoterapi sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma atipikal atau jinak baru sedikit sekali diaplikasikan pada pasien, tetapi terapi menggunakan regimen kemoterapi (baik

intravena

atau

intraarterial

cis-platinum,

decarbazine

(DTIC)

dan

adriamycin) menunjukkan hasil yang kurang memuaskan (DeMonte dan Yung), walaupun regimen tersebut efektifitasnya sangat baik pada tumor jaringan lunak. Laporan

dari

Chamberlin

pemberian

terapi

kombinasi

menggunakan

cyclophosphamide, adriamycin, dan vincristine dapat memperbaiki angka harapan hidup dengan rata-rata sekitar 5,3 tahun. Pemberian obat kemoterapi lain seperti hydroxyurea sedang dalam penelitian. Pertumbuhan sel pada meningioma dihambat pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel dengan pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu kasus pemberian hydroxyurea ini memberikan efek pada pasien-pasien dengan rekurensi dan meningioma yang tidak dapat direseksi. Pemberian Alfainterferon dilaporkan dapat memperpanjang waktu terjadinya rekurensi pada kasus meningioma yang agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang menimbulkon toksisitas dibanding pemberian dengan kemoterapi (13). Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada kasus dengan meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen (anti estrogen) dan mifepristone (anti progesteron). Tamoxifen (40 mg/m2 2 kali/hari selama 4 hari dan dilanjutkan 10 mg 2 kali/hari) telah digunakan oleh kelompok onkolologi

32

Southwest pada 19 pasien dengan meningioma yang sulit dilakukan reseksi dan refrakter. Terdapat pertumbuhan tumor pada 10 pasien, stabilisasi sementara pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan respon minimal atau parsial pada tiga pasien (13). Pada dua studi terpisah dilakukan pemberian mifepristone (RU486) 200 mg perhari selama 2 hingga 31 bulan. Pada studi yang pertama didapatkan 5 dari 14 pasien menunjukkan perbaikan secara objektif yaitu sedikit pengurangan massa tumor pada empat pasien dan satu pasien gangguan lapang pandangnya membaik walaupun tidak terdapat pengurangan massa tumor; terdapat pertumbuhan ulang pada salah satu pasien tersebut. Pada studi yang kedua dari kelompok Netherlands dengan jumlah pasien 10 orang menunjukkan pertumbuhan tumor berlanjut pada empat pasien, stabil pada tiga pasien, dan pengurangan ukuran yang minimal pada tiga pasien. Tiga jenis obat tersebut sedang dilakukan penelitian dengan jumlah sampel yang lebih besar pada meningioma tetapi sampai sekarang belum ada terapi yang menjadi prosedur tetap untuk terapi pada tumor ini (13).

II.8

Prognosis

Pada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. Pada orang dewasa survivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi sangat besar.

33

Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi (14). Untuk tumor ini, teknik bedah dan pendekatan mungkin memerlukan reevaluasi, dan pengobatan alternatif atau terapi multimodal memerlukan investigasi lebih lanjut (20). Sejak 20 tahun lalu meningioma dipandang sebagai tumor jinak, dan bila letaknya mudah dapat diangkat seluruhnya. Degenerasi keganasan tampak bila ada invasi dan kerusakan tulang tumor tidak berkapsul pada saat operasi invasi pada jaringan otak. Angka kematian (mortalitas) meningioma sebelum operasi jarang dilaporkan, dengan kemajuan teknik dan pengalaman operasi para ahli bedah maka angka kematian post operasi makin kecil. Diperkirakan angka kematian post operasi selama lima tahun (1942 – 1946) adalah 7,9% dan (1957 – 1966) adalah8,5%. Sebab-sebab kematian menurut laporan-laporan yang terdahulu yaitu perdarahan dan edema otak (14).

34

BAB III PENUTUP

Simpulan

Meningioma adalah tumor pada meninx, yang merupakan selaput pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Tumbuhnva meningioma kebanvakan di tempat ditemukan banyak villi arachnoid. Selain peningkatan usia, faktor lain yang dinilai konsisten berhubungan dengan risiko terjadinya meningioma yaitu sinar radiasi pengion; factor lingkungan berupa gaya hidup dan genetik telah dipelajari namunnya perannya masih dipertanyakan. Faktor lain yang telah diteliti yaitu penggunaan hormone endogen dan eksogen, penggunaan telepon genggam, dan variasi genetik atau polimorfisme. CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling banyak meningioma. Gambaran spesifik dari meninioma berupa enchancement dari tumor dengan pemberian kontras. Meninioma tampak sebagai masa yang homogen dengan densitas tinggi, tepi bulat dan tegas. Dapat terlihat juga adanya hiperostosis kranialis, destruksi tulang, udem otak yang terjadi sekitar tumor, dan adanya dilatasi ventrikel. Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan pertama. Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian rekurensi.

35

DAFTAR PUSTAKA

1. Mardjono M, Sidharta P. Dalam: Neurologi klinis dasar. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universtas Indonesia, 2003; Hal 393-4. 2. Harsono. Tumor Otak. Dalam : Buku Ajar Neurologi Klinis Edisi pertama. Yogyakarta: UGM Press, 1999; 201-201. 3. Wonoyudo, Tri Astuti. Peran CT Scan Pada Diagnosis Tumor Otak. Cermin Dunia Kedokteran, 1992;77:12-18. 4. Markam, Soemarmo. Tumor Serebri, Dalam: Neurologi Praktis. Jakarta: Widya Medika, 2002; Hal.137-47. 5. Anonymous. Meningioma. Tanpa Tahun; (online), (http://www.cancer.net, diakses tanggal 25 November 2011). 6. Anonymous. Patogenesis, Histopatologi, dan Klasifikasi Meningioma. Tanpa Tahun; (online), (http://www.neuroonkologi.com/articles/Patogenesis,%20histopatologi%20da n%20klasifikasi%20meningioma.doc, diakses tanggal 25 November 2011). 7. Anonymous. Focusing on Tumor Meningioma. Tanpa Tahun; (online), (http://www.abta.org/meningioma.pdf, diakses tanggal 25 November 2011). 8. Luhulima JW. Menings. Dalam: Anatomi susunan saraf pusat. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin, 2003. 9. Anonymous. Image of Meninx. Tanpa Tahun; (online), (http://www. American Society of Oncology, diakses tanggal 25 November 2011). 10. Anonymous. Focusing in Tumor: Meningioma. American Brain Tumor Association 2006;4:1-12. 11. Fyann E, Khan N, Ojo A. Meningioma. In: SA Journal of Article Radiology. SA: Medical University of Southern Africa,2004:3-5. 12. Anonymous. Meningioma. Tanpa Tahun; (online), (http://www.meddean.luc.edu/Lumen/meded/radio/curriculum/N/Meningiom a1.htm, diakses tanggal 25 November 2011). 13. Anonymous. Manajemen Meningioma. Tanpa Tahun; (http://www.google.com, diakses tanggal 25 November 2011).

(online),

36

Referat Meningioma

Recommend Documents