REFERAT
MENINGIOMA
DISUSUN OLEH : Ezie Aktasary (1102008097)
PEMBIMBING : Dr. Andre Susilo, Sp.BS
SMF ILMU BEDAH RSUD GUNUNG JATI CIREBON TAHUN 2012
1
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Latar Belakan Belakang g
Mening Meningiom iomaa adalah adalah tumor tumor pada pada mening meningens, ens, yang yang merupa merupakan kan selaput selaput pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya terjadi di hemisfer otak di semua lobusnya. Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign (benign), ), sedangkan meningioma maligna jarang terjadi. 1 Meningiom Meningiomaa merupakan merupakan neoplasma intrakranial intrakranial nomor nomor 2 dalam urutan frekuensinya yaitu mencapai angka 20%. Meningioma lebih sering dijumpai pada wanita wanita dari dari pada pada pria pria teruta terutama ma pada pada golong golongan an umur umur antara antara 50-60 50-60 tahun tahun dan memperlihat memperlihatkan kan kecenderung kecenderungan an untuk untuk ditemukan ditemukan pada beberapa beberapa anggota anggota di satu keluarga. Korelasinya dengan trauma kapitis masih dalam pencarian karena belum cukup bukti untuk memastikannya. Pada umumnya meningioma dianggap s ebagai neoplasma yang berasal dari glioblas di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada tempat pertemuan antara arachnoid dengan dura yang menutupi menutupi radiks. 1 Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu. Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri merupakan merupakan gejala ketidakmam ketidakmampuan puan mengatur mengatur perilaku perilaku seperti impulsif, apati, disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan ketidakmampuan mengatur mood.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2
2.1. Epidemiologi dan Insidensi
Tumor ini mewakili 20% dari semua neoplasma intrakranial dan 12 % dari semua tumor medulla spinalis. Meningioma biasanya jinak, tetapi bisa kambuh setelah diangkat. Tumor ini lebih sering ditemukan pada wanita dan biasanya muncul pada usia 40-60 tahun, tetapi tidak tertutup kemungkinan muncul pada masa kanak-kanak atau pada usia yang lebih lanjut. Paling banyak meningioma tergolong jinak (benign) dan 10 % maligna. Meningioma maligna dapat terjadi pada wanita dan laki-laki, meningioma benign lebih banyak terjadi pada wanita. 2 2.2. Etiologi
Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromosom yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Para peneliti sedang mempelajari beberapa teori tentang kemungkinan asal-usul meningioma. Di antara 40% dan 80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Di samping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan meningioma . 3 Kromosom ini biasanya terlibat dalam menekan pertumbuhan tumor. Penyebab kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki salinan tambahan dari platelet diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan epidermis reseptor faktor pertumbuhan (EGFR) yang mungkin memberikan kontribusi pada pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya radiasi ke kepala, sejarah payudara kanker, atau neurofibromatosis tipe 2 dapat resiko faktor untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningioma terjadi pada 5% sampai 15% dari pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis tipe 2. Beberapa meningioma memiliki reseptor yang berinteraksi dengan hormon seks progesteron, androgen, dan jarang estrogen. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada meningioma yang jinak, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan mereka tentang penggunaan hormon jika mereka
3
memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan. 2,3
2.3. Anatomi
Meningen adalah suatu selaput jaringan ikat yang membungkus enchepalon dan medulla spinalis. Terdiri dari duramater, arachnoid dan piamater, yang letaknya berurutan dari superficial ke profunda. Bersama-sama, araknoid dan piamater disebut leptomening.4 Duramater terdiri dari jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri dari lamina meningialis dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina endostealis melekat erat pada dinding kanalis vertebralis, menjadi endosteum (periosteum), sehingga di antara lamina meningialis dan lamina endostealis terdapat spatium ekstraduralis (spatium epiduralis) yang berisi jaringan ikat longgar, lemak dan pleksus venosus. Pada enchepalon lamina endostealis melekat erat pada permukaan interior kranium, terutama pada sutura, basis krania dan tepi foramen occipitale magnum. Lamina meningialis mempunyai permukaan yang licin dan dilapisi oleh suatu lapisan sel, dan membentuk empat buah septa, yaitu:
4
1. Falx cerebri 2. Tentorium cerebella 3. Falx cerebella 4. Diaphragma sellae Antara duramater dan arachnoid terdapat spatium subdural yang berisi cairan limf. Arachniod adalah suatu selubung tipis, membentuk spatium subdurale dengan duramater. Arachnoid bersama-sama dengan piamater disebut leptomeningens. Kedua lapisan ini dihubungkan satu sama lain oleh trabekula arachnoideae. Antara arachnoid dan piamater terdapat spatium subarachnoideum yang berisi liquor cerebrospinalis. Arachnoid yang membungkus basis serebri berbentuk tebal sedangkan yang membungkus facies superior cerebri tipis dan transparan. Arachnoid membentuk tonjolan-tonjolan kecil disebut granulation arachnoidea, masuk kedalam sinus venosus, terutama sinus sagitallis superior. 4
4
Lapisan di sebelah profunda, meluas ke dalam girus cerebri dan diantara folia cerebri. Membentuk tela chorioidea venticuli. Dibentuk oleh serabut-serabut retikularis dan elastis, ditutupi oleh pembuluh-pembuluh darah serebral. Piamater terdiri dari lapisan sel mesodermal tipis seperti endothelium. Berlawanan dengan arachnoid, membran ini ini menutupi semua permukaan otak dan medulla spinalis.4 2.4. Patofisiologi
Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid ( arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas.3 2.5. Klasifikasi
WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang telah diketahui, termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan derajat pada hasil biopsi yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya pun berbeda-beda di tiap derajatnya.7 a. Grade I Meningioma tumbuh dengan lambat, jika tumor tidak menimbulkan gejala, mungkin pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan MRI secara periodik. Jika tumor semakin berkembang, maka pada akhirnya dapat menimbulkan gejala, kemudian penatalaksanaan bedah dapat direkomendasikan. Kebanyakan meningioma grade I diterapi dengan tindakan bedah dan observasi yang berkelanjutan. 7 b. Grade II Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical . Jenis ini tumbuh lebih cepat dibandingkan dengan grade I dan juga mempunyai angka kekambuhan yang lebih tinggi. Pembedahan adalah penatalaksanaan awal pada tipe ini. Meningioma grade II biasanya membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan. 7 c. Grade III Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut meningioma malignan atau meningioma anaplastik. Meningioma malignan terhitung kurang
5
dari 1 % dari seluruh kejadian meningioma. Pembedahan adalah penatalaksanaan yang pertama untuk grade III diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi tumor, dapat dilakukan kemoterapi. 7 Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtipe berdasarkan lokasi dari tumor 8 : a. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). Falx adalah selaput yang terletak antara dua sisi otak yang memisahkan hemisfer kiri dan kanan. Falx cerebri mengandung pembuluh darah besar. Parasagital meningioma terdapat di sekitar falx. b. Meningioma Convexitas (20%). Tipe meningioma ini terdapat pada permukaan atas otak. c. Meningioma Sphenoid (20%) Daerah Sphenoidalis berlokasi pada daerah belakang mata. Banyak terjadi pada wanita. d. Meningioma Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang menghubungkan otak dengan hidung. e. Meningioma fossa posterior (10%). Tipe ini berkembang di permukaan bawah bagian belakang otak. f. Meningioma suprasellar (10%). Terjadi di bagian atas sella tursica, sebuah kotak pada dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar pituitari. g. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi pada wanita yang berumur antara 40 dan 70 tahun. Akan selalu terjadi pada medulla spinalis setingkat thorax dan dapat menekan spinal cord. Meningioma spinalis dapat menyebabkan gejala seperti nyeri radikuler di sekeliling dinding dada, gangguan kencing, dan nyeri tungkai. h. Meningioma Intraorbital (kurang dari 10%). Tipe ini berkembang pada atau di sekitar mata cavum orbita. i.
Meningioma Intraventrikular (2%). Terjadi pada ruangan yang berisi cairan di seluruh bagian otak.
2.6. Diagnosa
Gejala meningioma dapat bersifat umum (disebabkan oleh tekanan tumor pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan oleh
6
terganggunya fungsi normal dari bagian khusus dari otak atau tekanan pada nervus atau pembuluh darah). Secara umum, meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal.8 Gejala umumnya seperti : 8 •
Sakit kepala, dapat berat atau bertambah buruk saat beraktifitas atau pada pagi hari.
•
Perubahan mental
•
Kejang
•
Mual muntah
•
Perubahan visus, misalnya pandangan kabur.
Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor : 8 •
Meningioma falx dan parasagittal : nyeri tungkai
•
Meningioma Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal, perubahan status mental
•
Meningioma Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda.
•
Meningioma Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah visus.
•
Meningioma fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan, gangguan gaya berjalan,
•
Meningioma suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus
•
Spinal meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan lengan
•
Meningioma Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata
•
Meningioma Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusing
2.7. Pemeriksaan Radiologi
Umumnya pada banyak pasien, tidak ditemukan
kelainan pada
pemeriksaan radiografi. Foto polos kepala dapat memberikan gambaran kalsifikasi karena ada meningioma pada dasar tulang kepala dengan bentuk yang
7
konveks. Meningioma dapat mengakibatkan reaktif hiperostosis yang tidak berhubungan dengan ukuran tumor. Osteolisis jarang mengakibatkan meningioma yang jinak dan maligna. Pemeriksaan foto polos kepala sebagai penunjang penyakit meningioma masih memiliki derajat kepercayaan yang tinggi. Gambaran yang sering terlihat plak yang hiperostosis, dan bentuk sphenoid , dan pterion. Kalsifikasi tanpa adanya tumor pada foto polos kepala dapat menunjukkan hasil false-negatif pada meningioma. Banyak pasien dengan meningioma otak dapat ditegakkan secara langsung dengan menggunakan CT atau MRI. a. Foto polos Otak
Hiperostosis adalah salah satu gambaran mayor dari meningioma pada foto polos. Foto polos diindikasikan untuk tumor pada meninx. Tampak erosi tulang dan dekstruksi sinus sphenoidales, kalsifikasi dan lesi litik pada tulang tengkorak. Pembesaran pembuluh darah meninx menggambarkan dilatasi arteri meninx yang mensuplai darah ke tumor. Kalsifikasi terdapat pada 20-25% kasus dapat bersifat fokal maupun difus. 9
b. Computed Tomography (CT scan)
CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling banyak meningioma. Tampak gambaran isodens hingga hiperdens pada foto sebelum kontras, dan gambaran peningkatan densitas yang homogen pada foto kontras. Tumor juga memberikan gambaran komponen kistik dan kalsifikasi pada beberapa kasus. Edema peritumoral dapat terlihat dengan jelas. Perdarahan dan cairan intratumoral sampai akumulasi cairan dapat terlihat.9 CT-scan memiliki kelebihan untuk menggambarkan meningioma. Invasi sepanjang dura serebri sering muncul akibat provokasi dari respon osteoblas, yang menyebabkan hiperostosis.8 Gambaran CT-scan paling baik untuk menunjukkan kalsifikasi dari meningioma; dapat dilihat pada gambar-gambar berikut. Penelitian histologi membuktikan bahwa proses kalsifikasi > 45% adalah meningioma.
8
Gambar 1. Meningioma otak. CT-scan nonkontras menunjukkan meningioma fossa media. Massa kalsifikasi melekat pada anterior tulang petrous kanan. Terlihat kalsifikasi berbentuk cincin dan punctata. Tidak terlihat adanya edema.
Gambar 2. Dua kasus berbeda. A, B. CT-scan menunjukkan kalsifikasi meningioma dari lobus parietal. C, D. CT-scan nonkontras potongan axial menunjukkan massa kalsifikasi yang homogen melekat pada tulang parietal kanan. Jaringan lunak tumor banyak terlihat pada bagian posterior. Penyebab kalsifikasi minor lain pada hemisfer serebri kiri disebabkan oleh penyakit parasit. Gambaran MRI potongan coronal T2 menunjukkan deposit kalsium (seperti bintang) yang dikelilingi jaringan solid. Pada kasus ini tidak terlihat edema. CT-scan efektif menunjukkan hiperostosis, destruksi tulang, erosi pada perlekatan dura. Hiperostosis sering terlihat 15-20% pada pasien. Lihat gambar berikut.
9
Gambar 3. Meningioma otak. Gambaran CT-Scan tanpa zat kontras menunjukkan sebuah meningioma maligna di lobus frontal yang muncul seperti massa dengan densitas tinggi. Kavitas kistik bisa berupa nekrosis tumor, perdarahan yang lama, degenaratif kistik atau CSF yang terjebak. Edema dan pergeseran Midline ke bagian kiri anterior juga dapat terlihat.
Gambar 4. Meningioma otak. CT-Scan tanpa kontras menunjukkan meningioma maligna di lobus frontal. Dapat terlihat peningkatan densitas dan massa yang homogen dan perselubungan yang berbentuk cincin.
10
Gambar 5. Meningioma otak. Meningioma maligna pada lobus frontal. CT-scan pada frontal internal cerebri dan gambaran diploik menunjukkan erosi dan infiltrasi tulang. CT-scan dapat menunjukkan perdarahan tumor akut dan pelebaran pembuluh darah pada kalvarium. Massa yang homogen dengan densitas yang sama mengelilingi otak dapat 25-33% adalah meningioma. Densitas meningioma lebih tinggi dibanding otak. Meningioma dapat menimbulkan edema yang luas, nekrosis dan jarang terjadi perdarahan. Edema tidak terjadi pada 50%
pasien karena pertumbuhan yang
lambat, tetapi dapat meluas. Edema lebih dominan terjadi di lapisan white matter , dan mengakibatkan penurunan densitas. Lihat gambar berikut.
Gambar 6. Meningioma otak. CT-scan non kontras menunjukkan isodensitas sphenoid-wing meningioma. Fissura Sylvii kiri kolaps sebagian.
11
Gambar 7. Meningioma Otak. CT-scan menunjukkan meningioma isodensitas spenoid. Massa meningioma terlihat setelah diberi injeksi zat kontras secara intravena. Zat kontras pada CT-Scan akan menunjukkan tumor dengan densitas sedang sampai kuat; dapat dilihat pada gambar-gambar dibawah.
Gambar 8. Meningioma Otak. Meningioma pada lobus parietal. CT-scan dengan kontras menunjukkan lingkaran, peningkatan desitas, dan massa unilobus. Perlekatan massa pada bagian dura serebral, sehingga adanya terlihat edema yang jelas pada otak.
12
Gambar 9. Meningioma otak. Meningioma lobus parietal. Injeksi pada arteri meningeal media menunjukkan adanya perkumpulan tumor. Vaskularisasi yang meningkat dapat di lihat di posterior dari massa. Vena drainase tidak terlihat. Periperal kistik dapat mengakibatkan cairan serebrospinal terperangkap yang dapat dilihat pada gambaran berikut.
Gambar 10. Meningioma otak. Tentorium posterior meningioma dengan potongan coronal pada CT-scan dengan zat kontras. Terdapat massa yang berbatas tegas dengan peningkatan densitas di sepanjang tentorium. Penumpukan cairan serebrospinal, edema subtle, hemodensitas, dan dilatasi ventrikel.
Komponen-kompenen kistik pada meningioma dapat terlihat di dalam tumor atau antara tumor dengan jaringan otak, oleh karena itu disebut CSF yang terjebak. c. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
13
MRI
merupakan
pencitraan
yang
sangat
baik
digunakan
untuk
mengevaluasi meningioma. MRI memperlihatkan lesi berupa massa, dengan gejala tergantung pada lokasi tumor berada.9 Kelebihan MRI dalam memberikan gambaran meningioma adalah resolusi 3 dimensi. Kemampuan MRI untuk membedakan tipe dari jaringan ikat, kemampuan multiplanar, dan rekonstruksi 3D. Dapat dilihat pada gambar berikut.
Gambar 11. Meningioma Parasagital. A. MRI nonkontras potongan sagital T1 menunjukkan massa dural yang padat dengan
invasi dan kompresi terhadap
korteks parietal. B. MRI dengan zat kontras potongan sagittal T1 menunujukkan perlekatan sebagian tumor. C. Potongan Koronal T2 menunjukkan massa padat yang menunjukkan jaringan padat. Gambaran ini menunjukkan meningioma fibroblastik. D. MRI potongan axial T1 dengan zat kontras menujukkan hiperintensitas yanr terletak di sumsum tulang.
Gambar 12. A. Nonkontras angio-MRI lateral menunjukkan oklusi sinus sagital ssuperior akibat invasi oleh meningioma. B. MRI rekonstruksi menunjukkan obstruksi vena-venas sagital dan memperlihatkan tumor dalam 3D. MRI dapat memperlihatkan vaskularisasi tumor, pembesaran arteri, dan invasi sinus venos, dan hubungan antara tumor dengan dengan sekeliilingnya.
14
Kelebihan lain dapat melihat area juxtasellar dan fossa posterior dan kadang dapat menunjukkan hubungan penyebaran penyakit melalui
CSF. Kemampuan
multiplanar adalah kemampuan untuk memvisualisasikan kontak tumor dengan meningen, kapsul tumor, dan kontras pada meningeal dapat memperjelas tumor.11,12,13 Dapat dilihat pada gambar berikut.
Gambar 13. Meningioma otak. MRI nonkontras menunjukkan meningioma parasagital. Gambaran homogen menunjukkan massa yang bulat dengan kapsul tipis. Tumor terletak pada dura sagitalis kiri. Massa tampak mendorong trigonum ventrikel.
Gambar 14. Meningioma otak. MRI nonkontras potongan axial menunjukkan paarasagital meningioma. Gambar T1 menunjukkan homogenitas, panjang T1 dan massa dilapisi kapsul. Tumor melekat pada falx serebri bagian kiri. Massa terlihat di sepanjang girus serebri.
15
Gambar 15. Meningioma multiple: A. Sagittal T1 menunjukkan fossa posterior dan meningioma parietal. B Gadolinium pada Sagittal T1 menunjukkan pengkontrasan massa. C. T2 coronal menunjukkan penampilan intensitas rendah dari massa posterior setelah embolisasi endovaskular.
Gambar 16. Maligna dan multiple meningioma. Seorang lelaki kulit putih, 47 tahun dibedah dengan Gamma Knife karena meningioma conveks, diikuti dengan pembedahan mikro untuk mengangkat tumor pada tahun 2001. A, B. 4 tahun yang lalu -Desember 2005- MRI menunjukkan sebuah massa sisa di paretal dan occipital. Sinus sigmoid kiri tersumbat. C, D. Sebuah meningioma kecil pada frontal kanan juga dioperasi radiologi pada waktu yang sama. Edema dan peningkatan intensitas setelah injeksi gadolinium.
d. Ultrasonografi (USG)
Ultrasonografi dapat memberikan gambaran lokasi dari intratumoral hemorrhage, perubahan kista yang terdapat di bagian dalam dan luar massa
16
tumor, kalsifikasi, invasi parenkim oleh meningioma maligna, dan massa lobus atau multi lobules yang hanya dapat digambarkan dengan ultrasonografi.
e. Angiografi
Umumnya
meningioma
merupakan
tumor
vascular.
Dan
dapat
menimbulkan gambaran “ spoke wheel appearance”. Selanjutnya arteri dan kapiler memperlihatkan gambaran vascular yang homogen dan prominen yang disebut dengan mother and law phenomenon.10 Magnetic resonance
angiography
(MRA) merupakan
pemeriksaan
penunjang yang berkembang dari ilmu angiografi klasik, yang belakangan ini merupakan alat diagnostik yang kuat untuk mengetahui embolisasi dan perencanaan untuk operasi. Agiografi masih bisa digunakan jika terjadi embolisasi akibat tumor. Meningioma mendapat asupan makanan oleh
meningeal branches dari
arteri carotid internal dan external. Basal meningiomas pada anterior dan fossa cranial media dan meningioma pada tulang sphenoid umumnya mendapat vaskularisasi
dari
arteri
carotid
interna.
Meningioma
supratentorial
divaskularisasikan dari arteri carotid interna dan eksternal. Angiografi dapat menunjukkan peta distribusi arterial yang berguna untuk persiapan preoperasi embolisasi. Lihat gambar berikut.
Gambar 17. Meningioma Otak. Parasellar meningioma. Angiograpi proyeksi lateral dari arteri carotid menunjukkan mutipel tumor yang opak dengan dikelilingi pembuluh darah. Terlihat carotid supraclinoid sirkumferensial.
17
2.8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan meningioma tergantung dari lokasi dan ukuran tumor itu sendiri. Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian rekurensi. 12
Rencana preoperatif Pada pasien dengan meningioma supratentorial, pemberian antikonvulsan dapat segera diberikan, deksametason diberikan dan dilindungi pemberian H2 antagonis beberapa hari sebelum operasi dilaksanakan. Pemberian antibiotik perioperatif digunakan sebagai profilaksis pada semua pasien untuk organisme stafilokokkus, dan pemberian cephalosporin generasi III yang memiliki aktifitas terhadap organisme
organisem pseudomonas, anaerob)
ditambahkan
serta
pemberian
apabila
operasi
metronidazol direncanakan
(untuk dengan
pendekatan melalui mulut, sinus paranasal, telinga, atau mastoid.12
Klasifikasi Simptom dari ukuran reseksi pada meningioma intracranial 12 : •
Grade I : Reseksi total tumor, perlekatan dural dan tulang abnormal
•
Grade II : Reseksi total tumor, koagulasi dari perlekatan dura
•
Grade III : Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi dari perlekatan dura atau mungkin perluasan ekstradural (misalnya sinus yang terserang atau tulang yang hiperostotik)
•
Grade IV : Reseksi parsial tumor
•
Grade V : Dekompresi sederhana (biopsi)
18
2.9. Radioterapi
Penggunaan external beam irradiation pada meningioma semakin banyak dipakai untuk terapi. External beam irradiation dengan 4500-6000 cGy dilaporkan efektif untuk melanjutkan terapi operasi meningioma reseksi subtotal, kasus-kasus rekurensi baik yang didahului dengan operasi sebelumnya ataupun tidak. Pada kasus meningioma yang tidak dapat dioperasi karena lokasi yang sulit, keadaan pasien yang buruk, atau pada pasien yang menolak dilakukan operasi, external beam irradiation masih belum menunjukkan keefektifitasannya. Teori terakhir menyatakan terapi external beam irradiation tampaknya akan efektif pada kasus meningioma yang agresif (atypical, maligna), tetapi informasi yang mendukung teori ini belum banyak dikemukakan. Efektifitas dosis yang lebih tinggi dari radioterapi harus dengan pertimbangan komplikasi yang ditimbulkan terutama pada meningioma. Saraf optikus sangat rentan mengalami kerusakan akibat radioterapi. Komplikasi lain yang dapat ditimbulkan berupa insufisiensi pituitari ataupun nekrosis akibat radioterapi.
Radiasi Stereotaktik Terapi
radiasi
tumor
menggunakan
stereotaktik
pertama
kali
diperkenalkan pada tahun 1960an menggunakan alat Harvard proton beam. Setelah itu penggunaan stereotaktik radioterapi ini semakin banyak dilakukan untuk meningioma. Sumber energi yang digunakan didapat melalui teknik yang bervariasi, yang paling sering digunakan adalah sinar foton yang berasal dari Co gamma (gamma knife) atau linear accelerators (LINAC) dan partikel berat (proton, ion helium) dari cyclotrons. Semua teknik radioterapi dengan stereotaktik ini dapat mengurangi komplikasi, terutama pada lesi dengan diameter kurang dari 2,5 cm 12. Steiner dan koleganya menganalisa pasien meningioma yang diterapi dengan gamma knife dan diobservasi selama 5 tahun. Mereka menemukan sekitar 88% pertumbuhan tumor ternyata dapat dikontrol. Kondziolka dan kawan-kawan memperhitungkan pengontrolan pertumbuhan tumor dalam 2 tahun pada 96 % kasus. Baru-baru ini peneliti yang sama melakukan studi dengan sampel 99 pasien yang diikuti selama 5 hingga 10 tahun dan didapatkan pengontrolan pertumbuhan
19
tumor sekitar 93 % kasus dengan 61 % massa tumor mengecil. Kejadian defisit neurologis baru pada pasien yang diterapi dengan stereotaktik tersebut kejadiannya sekitar 5 %. 12
Kemoterapi Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum banyak diketahui efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun maligna. Kemoterapi sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma atipikal atau jinak baru sedikit sekali diaplikasikan pada pasien, tetapi terapi menggunakan regimen kemoterapi (baik intravena
atau intraarterial cis-platinum,
decarbazine (DTIC) dan
adriamycin) menunjukkan hasil yang kurang memuaskan (DeMonte dan Yung), walaupun regimen tersebut efektifitasnya sangat baik pada tumor jaringan lunak. Laporan dari Chamberlin pemberian terapi kombinasi menggunakan cyclophos phamide, adriamycin, dan vincristine dapat memperbaiki angka harapan hidup dengan rata-rata sekitar 5,3 tahun. Pemberian obat kemoterapi lain seperti hydroxyurea sedang dalam penelitian. Pertumbuhan sel pada meningioma dihambat pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel dengan pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu kasus pemberian hydroxyurea ini memberikan efek pada pasien-pasien dengan rekurensi dan meningioma yang tidak dapat direseksi. Pemberian Alfainterferon dilaporkan dapat memperpanjang waktu terjadinya rekurensi pada kasus meningioma yang agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang menimbulkon toksisitas dibanding pemberian dengan kemoterapi.12 Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada kasus dengan meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen (anti estrogen) dan mifepristone (anti progesteron). Tamoxifen (40 mg/m 2 2 kali/hari selama 4 hari dan dilanjutkan 10 mg 2 kali/hari) telah digunakan oleh kelompok onkolologi Southwest pada 19 pasien dengan meningioma yang sulit dilakukan reseksi dan refrakter. Terdapat pertumbuhan tumor pada 10 pasien, stabilisasi sementara pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan respon minimal atau parsial pada tiga pasien.12
20
Pada dua studi terpisah dilakukan pemberian mifepristone (RU486) 200mg perhari selama 2 hingga 31 bulan. Pada studi yang pertama didapatkan 5 dari 14 pasien menunjukkan perbaikan secara objektif yaitu sedikit pengurangan massa tumor pada empat pasien dan satu pasien gangguan lapang pandangnya membaik walaupun tidak terdapat pengurangan massa tumor; terdapat pertumbuhan ulang pada salah satu pasien tersebut. Pada studi yang kedua dari kelompok Netherlands dengan jumlah pasien 10 orang menunjukkan pertumbuhan tumor berlanjut pada empat pasien, stabil pada tiga pasien, dan pengurangan ukuran yang minimal pada tiga pasien. Tiga jenis obat tersebut sedang dilakukan penelitian dengan jumlah sampel yang lebih besar pada meningioma tetapi sampai sekarang belum ada terapi yang menjadi prosedur tetap untuk terapi pada tumor ini. 12
2.10. Prognosis
Pada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. Pada orang dewasa survivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi. 13 Sejak 18 tahun meningioma dipandang sebagai tumor jinak, dan bila letaknya mudah dapat diangkat seluruhnya. Degenerasi keganasan tampak bila ada invasi dan kerusakan tulang tumor tidak berkapsul pada saat operasi invasi pada jaringan otak. Angka kematian (mortalitas) meningioma sebelum operasi jarang dilaporkan, dengan kemajuan teknik dan pengalaman operasi para ahli bedah maka angka kematian post operasi makin kecil. Diperkirakan angka kematian post operasi selama lima tahun (1942–1946) adalah 7,9% dan (1957– 1966) adalah8,5%. Sebab-sebab kematian menurut
laporan-laporan yang
terdahulu yaitu perdarahan dan edema otak. 13
21
DAFTAR PUSTAKA
1. Mardjono M, Sidharta P. Dalam: Neurologi klinis dasar. : Fakultas Kedokteran Universtas Indonesia; 2003. Hal 393-4. 2. Focusing on tumor meningioma[ cited 2009 November 20]. Availble from: http://www.abta.org/meningioma.pdf 3. Patogenesis, histopatologi, dan klasifikasi meningioma[cited 2009 November 20]. Availble from: http://www.neuroonkologi.com/articles/Patogenesis, %20histopatologi%20dan%20klasifikasi%20meningioma.doc 4. Luhulima JW. Menings. Dalam: Anatomi susunan saraf pusat. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2003. 5. Image of meninx. [cited 2009 November 20]. Available from:www. American Society of Oncology 6. Netter HF, etc. Spinal nerve origin. In: Neuroanatomy and neurophysiology. USA: Icon Custom Communication: 2002. P. 24 7. Meningiomas. [cited 2009 November 20]. Available from: www. Mayfieldclinic.com 8. Meningioma[cited 2009 November 20]. Available fr om:. http://www.cancer.net 9. Fyann E, Khan N, Ojo A. Meningioma. In: SA Journal of Article Radiology. SA: Medical University of Southern Africa; 2004. p. 3-5. 10. Neuroradiology Imaging Teaching Files Case Thirty Six-Meningioma. [cited 2009 November 20]. Available from: http://www.uhrad.com/mriarc/mri036.htm 11. Meningioma[cited 2009 November 20]. Available from: http://www.meddean.luc.edu/Lumen/meded/radio/curriculum/N/Meningioma1.ht m 12. Manajemen Meningioma. [cited 2009 November 20]. Available from: www.google . com 13. Widjaja D, Meningioma intracranial[cited 2009 November 23]. Available from: http://www.portalkalbe.co.id/files/cdk/files/09MeningiomaIntrakranial016.pdf/09 MeningiomaIntrakranial016.html
22
