BAB I PENDAHULUAN
Bibir sumbing adalah cacat lahir kraniofasial yang paling umum terjadi, terjadi terjadinya nya bibir bibir sumbin sumbing g atau labios labioskis kisis is merupa merupakan kan kegaga kegagalan lan penya penyatuan tuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial, bisa terjadi unilateral atau medial. Bila Bila tonjol tonjolan an hidung hidung mediali medialis, s, bagian bagian yang yang memben membentuk tuk dua segmen segmen antara antara maksila gagal menyatu terjadi celah yang disebut palatoskisis. 1,2 Kasus bibir sumbing dan celah langit-langit langit-langit merupakan merupakan cacat lahir yang masih menjadi masalah di tengah masyarakat. terutama penduduk dengan status sosi sosial al ekon ekonom omii yang yang rend rendah ah.. Akib Akibat atny nyaa tind tindak akan an yang ang akan akan dila dilaku kuka kan n terlambat.1,2 Presentasi Presentasi bibir sumbing sumbing berariasi, berariasi, anak dapat lahir dengan dengan bibir sumbing unilate unilateral ral atau atau bilater bilateral al dengan dengan langit langit-la -langi ngitt yang yang normal normal,, sumbin sumbing g !soft !soft atau hard" dengan bimbing normal, atau unilateral#bilateral dengan sumbing langitlangit. Presentasi yang paling umum terjadi adalah bibir sumbing unilateral sisi kiri dengan sumbing celah langi-langit. Kejadian ini juga lebih banyak terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan bayi perempuan. $ebagian besar bayi yang terken terkenaa tidak tidak mempun mempunya yaii masalah masalah keseha kesehatan tan dan normal normal secara secara intelek intelektua tual. l. %amun, terdapat kejadian 2&' dengan anomali tambahan, termasuk neurologis dan kelainan kelainan jantung serta club foot . (nsiden ini terjadi pada populasi Kaukasia adala adalah h 1-1. 1-1.&# ) 1))) )) kelah kelahira iran n hidu hidup, p, di Afrika frika dan dan Afrika frika-Am -Amer erik ikaa adala adalah h *).))) kelahiran hidup, dan di Asia dan +ispanik, 2-#1))) kelahiran hidup.
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Embrio Embriolog logii
Gambar Embriologi Development Embriologi Development of of the face
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Embrio Embriolog logii
Gambar Embriologi Development Embriologi Development of of the face
2
Pada Pada aal perkem perkemban bangan gan,, ajah ajah janin janin adalah adalah daerah daerah yang yang dibata dibatasi si di sebelah cranial oleh lempeng neural, di cauda oleh pericardium, dan di lateral oleh processus mandibularis arcus pharyngeus pertama kanan dan kiri. i tengahtengah daerah ini, terdapat cekungan ectoderm yang dikenal sebagai stomodeum. Pada dasar cekungan terdapat membrane buccopharyngeal. Pada minggu keempat, membrane buccopharyngeal pecah sehingga stomodeum berhubungan langsung dengan usus depan !foregut". /,0, Perkembanga Perkembangan n ajah selanjutnya selanjutnya bergantun bergantung g pada menyatuny menyatunyaa sejumlah sejumlah processus penting !teori fusi processus", yaitu processus frontonasalis, processus maillariss, dan processsus mandibularis. Processus frontonasalis mulai sebagai proliferasi mesenchym pada permukaan entral otak yang sedang berkembang, menuju ke arah stomodeum. $ementara itu, processus maillaris tumbuh keluar dari dari ujung ujung atas arcus arcus pertam pertamaa dan berjala berjalan n ke medial medial,, memben membentuk tuk pinggi pinggiran ran baah orbita. Processus mandibularis arcus pertama kini saling mendekat satu dengan yang lain di garis tengah, di baah stomodeum dan bersatu membentuk rahang baah dan bibir baah. 0,
Gambar Embriogenesis waa! man"sia "sia 2# !ari $alam %an$"ngan
Primor Primordiu dium m kaum kaum nasi nasi tampak tampak sebaga sebagaii cekung cekungan an pada pada ujung ujung baah baah processus frontonasalis yang sedang berkembang, membaginya menjadi processus nasalis
medialis
dan
processus
nasalis
lateralis.
engan
berlanjutnya
perkembangan, processus maillaris tumbuh ke medial dan menyatu dengan
3
processus nasalis medialis. Processus nasalis medialis membentuk philtrum pada bibir atas dan premailla. Processus maillaris meluas ke medial, membentuk rahang atas dan pipi, dan akhirnya menutupi premailla dan menyatu pada garis tenggah. Berbagai processus yang membentuk ajah menyatu selama dua bulan kedua.0, Bibir
atas dibentuk
oleh
pertumbuhan
processus
maillaris arcus
pharyngeus pertama pada masing-masing sisi ke arah medial. Akhirnya, processus maillaris saling bertemu di garis tengah dan bersatu, juga dengan processus nasalis medialis. 3adi bagian lateral bibir atas dibentuk oleh processus maillaris, dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus nasalis medialis dengan bantuan processus maillaries pada akhir minggu ke-0 sampai minggu ke-.0,
Gambar Proses &er%embangan waa! man"sia
Bibir baah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus pertama masing-masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di baah stomodeum dan bersatu di garis tengah untuk membentuk seluruh bibir baah. 4ambaran embrio 0 dengan $canning micrograph
minggu electron
4
Kulit
yang
menutupi processus
frontonasalis dan deriatnya mendapat persarafan ophthalmica
n.
trigeminus,
sedangkan
diisi
sensoris maillaries
dari n.
diisi
trigeminus
mempersarafi kulit di daerah processus maillaris. Kulit yang meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh diisi mandibularis n. trigeminus. 5tot-otot untuk ekspresi ajah berasal dari mesenchym arcus pharyngeus kedua. $araf yang
menyuplai ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua, yaitu nerus kranialis. 0, Gambar Development of the palate
6mbriogenesis palatum dapat dibagi dalam dua fase terpisah yaitu pembentukan palatum primer yang diikuti dengan pembentukan palatum sekunder. Pertumbuhan palatum dimulai kira-kira pada hari ke-& kehamilan atau minggu ke-/ kehamilan yang ditandai dengan pembentukan processus fasialis.
5
Penyatuan prosesus nasalis medialis dengan prosesus maillaris, dilanjutkan dengan penyatuan prosesus nasalis lateralis dengan prosesus nasalis medialis, menyempurnakan pembentukan palatum primer. Kegagalan atau kerusakan yang terjadi pada proses penyatuan processus ini menyebabkan terbentuknya celah pada palatum primer. Pembentukan palatum skunder dimulai setelah palatum primer terbentuk sempurna, kira-kira minggu ke-7 kehamilan. Palatum sekunder terbentuk dari sisi bilateral yang berkembang dari bagian medial dari prosesus mailaris. Kemudian, kedua sisi ini akan bertemu di midline dengan terangkatnya sisi ini. Ketika sisi tersebut berkembang ke arah superior, proses penyatuan ini dimulai. Kegagalan penyatuan ini akan menyebabkan terbentuknya celah pada palatum sekunder. +ipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena kegagalan fusi antara processus maksilaris dengan processus nasalis medialis dimana pertama terjadi pendekatan masing 8 masing processus, setelah processus bertemu, terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirnya mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi./,&, 9eori terjadinya labio atau palatoschi:is adalah perkembangan abnormal dari processus nasomedial dan maksilaris sedangkan pada palatoschi:is yaitu kegagalan fusi antara 2 processus palatine
2.2 Ana'omi 2.2.1 ("l"'
;ongga mulut merupakan sebuah bagian tubuh yang terdiri dari < lidah, palatum durum !palatum keras", palatum mole, dasar dari mulut, trigonum retromolar, bibir, mukosa bukal, =alveolar ridge>, dan gingia. 9ulang mandibula dan maksila adalah bagian tulang yang membatasi rongga mulut.
6
Gambar Ana'omi ("l"'
;ongga mulut yang disebut juga rongga bukal, dibentuk secara anatomis oleh pipi, palatum keras, palatum lunak, dan lidah. Pipi membentuk dinding bagian lateral masing-masing sisi dari rongga mulut. Pada bagian eksternal dari pipi, pipi dilapisi oleh kulit. $edangkan pada bagian internalnya, pipi dilapisi oleh membran mukosa, yang terdiri dari epitel pipih berlapis yang tidak terkeratinasi. 5tot-otot businator !otot yang menyusun dinding pipi" dan jaringan ikat tersusun di antara kulit dan membran mukosa dari pipi. Bagian anterior dari pipi berakhir pada bagian bibir
2.2.2 Ana'omi Bibir $an Pala'"m
Bibir atau disebut juga labia, adalah lekukan jaringan lunak yang mengelilingi bagian yang terbuka dari mulut. Bibir terdiri dari otot orbikularis oris dan dilapisi oleh kulit pada bagian eksternal dan membran mukosa pada bagian internal. $ecara anatomi, bibir dibagi menjadi dua bagian yaitu bibir bagian atas dan bibir bagian baah. Bibir bagian atas terbentang dari dasar dari hidung pada bagian superior sampai ke lipatan nasolabial pada bagian lateral dan batas bebas dari sisi ermilion pada bagian inferior. Bibir bagian baah terbentang dari bagian atas sisi ermilion sampai ke bagian komisura pada bagian lateral dan ke bagian mandibula pada bagian inferior. Kedua bagian bibir tersebut, secara histologi, tersusun dari epidermis, jaringan subkutan, serat otot orbikularis oris, dan membran mukosa yang tersusun dari bagian superfisial sampai ke bagian paling dalam. Bagian ermilion 7
merupakan bagian yang tersusun atas epitel pipih yang tidak terkeratinasi. 6pitelepitel pada bagian ini melapisi banyak pembuluh kapiler sehingga memberikan arna yang khas pada bagian tersebut. $elain itu, gambaran histologi juga menunjukkan terdapatnya banyak kelenjar liur minor. ?olikel rambut dan kelejar sebasea juga terdapat pada bagian kulit pada bibir, namun struktur tersebut tidak ditemukan pada bagian ermilion.
Gambar Ana'omi normal bibir
Permukaan bibir bagian dalam dari bibir atas maupun baah berlekatan dengan gusi pada masing-masing bagian bibir oleh sebuah lipatan yang berada di bagian tengah dari membran mukosa yang disebut frenulum labial. $aat melakukan proses mengunyah, kontraksi dari otot-otot businator di pipi dan otototot orbukularis oris di bibir akan membantu untuk memosisikan agar makanan berada di antara gigi bagian atas dan gigi bagian baah. 5tot-otot tersebut juga memiliki fungsi untuk membantu proses berbicara. Palatum membentuk atap mulut, dibedakan menjadi dua bagian, yaitu palatum durum di depan !bagian dari rongga mulut" dan palatum molle di belakang !bagian dari oropharyn". Palatum memisahkan rongga mulut dengan rongga hidung dan sinus maksilaris. 0, $uplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui foramen palitine mayor. $edangkan a. Palatina minor dan m. Palatina minor leat melalui foramen palatine minor. (nnerasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang mailla yang membentuk pleksus yang menginerasi otot-otot palatum.
8
$elain itu, palatum juga mendapat innerasi dari nerus cranial @(( dan ( yang berjalan di sebelah posterior dari pleksus. a. Palatum urum Palatum durum dibentuk oleh processus palatines ossis maillae dan lamina hori:ontalis ossis palatini. ibatasi oleh arcus aleolaris, dan di belakang berlanjut sebagai palatum molle. Palatum durum membentuk dasar caum nasi. Permukaan baah palatum durum diliputi oleh mucoperiosteum dan mempunyai rigi mediana. embran mukosa di kanan dan kiri rigi ini tampak berlipat-lipat. 0, b. Palatum olle Palatum molle merupakan lipatan yang melekat pada pinggir posterior palatum durum. Pada garis tenggah pinggir posteriornya terdapat uula. Pinggir - pinggir palatum molle dilanjutkan sebagai dinding lateral pharyn. Palatum molle terdiri atas membran mukosa meliputi permukaan atas dan baah palatum molle dan aponeurosis palatina adalah lapisan fibrosa yang melekat pada pinggir 8 pinggir posterior palatum durum dan merupakan lanjutan dari tendo m. tensor eli palatini. 5tot palatum molle adalah m. tensor eli palatine, m. leator eli palatine, m. palatoglossus, m. palatopharyngeus, dan m. uulae. 0, $ecara fungsional, palatum molle berperan memisahkan oropharyn dari nasopharyn selama menelan dan berbicara. Palatum molle mendekat ke dinding posterior pharyngeal selama menelan untuk mencegah regurgitasi nasopharyngeal dan mendekat selama berbicara untuk mencegah udara keluar dari hidung. 0
9
2.) Bibir S"mbing *+le,' Li&2.).1 De,inisi
+ipocrates pada tahun /)) $ dan 4alen pada tahun 1&) menjelaskan baha bibir sumbing adalah celah pada bibir !$teart, 1771". $edangkan menurut Bartoshesky !2))C" mengatakan bibir sumbing adalah cacat pada kelahiran dimana sel-sel pada mulut atau bibir tidak berkembang dengan baik selama perkembangan janin.
Gambar Ana% bibir normal *%anan- $an bibir s"mbing *%iri-
Dacat ini berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan diri sampai ke gusi, rahang, dan langitan, jadi besarnya cacat berariasi. 3uga dapat terjadi pada dua sisi. iagnosis dalam bahasa latin tergantung dari cacatnya, misalnya mengenai bibir, gusi, dan rahang !Eabio gnatho palato s chi:is". Labios!i/is adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil pada bagian bibir yang berarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.
10
Gambar Labios!i/is Pala'os!i/is adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena
kegagalan dua sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik. &,C Gambar Pala'os!i/is
Eabioschi:is dan labiopalatoschi:is merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial akan menimbulkan labioschi:is !bibir sumbing" yang terjadi unilateral maupun bilateral. Bila tonjolan hidung medialis , bagian yang membentuk dua segmen antara maksila, gagal menyatu, terjadi celah yang disebut palatoschi:is !celah langit - langit"./
2.).2 E&i$emiologi
Perbedaan ras, geografis dan etnik mempengaruhi prealensi celah bibir dan langitan. iseluruh dunia, celah orofasial terjadi pada 1 tiap )) kelahiran dan prealensi celah bibir dengan atau tanpa celah langitan jauh lebih banyak daripada celah langitan terisolasi.C Prealensi celah bibir dan langitan paling tinggi pada ras
11
kulit putih dan paling sedikit pada ras kulit hitam. Bibir sumbing lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan !<2". $ecara umum angka kejadian celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit 1<&)-1))) kelahiran, insidensi pada ras Asia 1<&)) kelahiran, ras Daucasian 1< &) kelahiran, ras African American 1<2))) kelahiran. @ariasi celah bibir lebih sering terjadi pada anak lakilaki, sementara celah langit-langit lebih sering pada anak perempuan. Delah bibir ini lebih sering terjadi yang unilateral. (nsidensi bibir sumbing di (ndonesia belum diketahui. engan demikian membutuhkan kerja keras dari berbagai pihak untuk dapat mengetahui secara pasti prealensi celah bibir dan langitan secara akurat mengingat perbedaan ras, geografis dan etnik yang sangat luas sehingga pengumpulan data disuluruh dunia amat sukar dilakukan.
2.).) E'iologi
Penyebab labiopalatoschi:is belum diketahui dengan pasti dan memiliki faktor risiko yang berariasi !multifaktorial". Kebanyakan ilmuan berpendapat baha labiopalatoschi:is muncul akibat kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. ?aktor penyebab yang diduga dapat menyebabkannya yaitu < &,7,1) 1. 4enetik i Amerika $erikat dan bagian barat 6ropa, para peneliti melaporkan baha /)' orang yang mempunyai riayat keluarga labiopalatoschi:is akan
mengalami
labiopalatoschi:is.
Kemungkinan
seseorang
bayi
dilahirkan dengan labiopalatoschi:is meningkat bila keturunan garis pertama
!ibu,
ayah,
saudara
kandung"
mempunyai
riayat
labiopalatoschi:is. asar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga
12
merupakan penyebab terjadinya hal ini. 9eori lain mengatakan baha celah bibir terjadi karena <&,0, bertambahnya usia engan
ibu
hamil
dapat
menyebabkan
ketidakkebalan embrio terhadap terjadinya celah. Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan
malformasi kongenital yang ganda. Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti
terjadinya
dengan anomali kongenital yang lain. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 1 atau $indroma Patau dimana ada untai kromosom 1 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah /. 3ika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. %amun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari C)))-1)))) bayi yang lahir. 2. ?aktor usia ibu $emakin bertambahnya usia ibu seaktu hamil, maka bertambah pula risiko ketidak sempurnaan pembelahan meiosis. . ?aktor lingkungan Fat kimia !rokok dan alkohol" karena :at toksik yang terkandung pada rokok dan alkohol yang dapat mengganggu pertumbuhan organ selama masa embrional. 4angguan metabolik seperti diabetes mellitus dan penyinaran radioaktif juga berpengaruh terhadap tumbuh kembang organ selama masa embrional. /. (nsufisiensi :at. Gntuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas !pada gangguan sirkulasi feto-maternal" dan kualitas !defisiensi asam folat, itamin D dan Fn" serta penggunaan itamin A secara berlebihan dapat menigkatkan risiko melahirkan anak dengan labio # palatoschi:is. &. Fat Kimia. Penggunaan obat teratologi termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal. engkonsumsi jamu pada aktu kehamilan dapat berpengaruh pada janin.
13
Akan tetapi jenis jamu apa yang menyebabkan kelainan kongenital ini masih belum jelas. Kontrasepsi hormonal pada ibu hamil terutama hormone estrogen yang berlebihan dapat menyebabkan terjadinya hipertensi
sehingga
berpengaruh
terhadap
sirkulasi
fetomaternal.
Pemberian aspirin, kortisol dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat menyebabkan terjadinya celah. 5bat 8 obatan seperti thalidomide, kortikosteroid dan obat penenang !dia:epam, phenytoin" s erta alkohol, kafein juga dapat menyebabkan kelainan ini.
0. (nfeksi. 9erutama pada infeksi toksoplasma dan klamidia. $elain itu, ?rases mengatakan baha irus rubella dapat menyebabkan cacat berat, namun hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah. . 9rauma. $trean dan Peer melaporkan baha trauma mental dan fisik dapat menyebabkan
terjadinya
terangsangnya
AD9+
merangsang
kelenjar
celah.
$tres
yang
!adrenocorticotropic adrenal
bagian
timbul
menyebabkan
hormone"
glukokortikoid
sehingga
mengeluarkan
hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan janin.
2.).0 Klasi,i%asi 2.).0.1 Klasi,i%asi ber$asar%an The Royal College of Surgeons of England (2000)
Bibir sumbing diklasifikasikan berdasarkan lengkap#tidaknya celah yang terbentuk < 1. Komplit < apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung 2. (nkomplit 14
an berdasarkan lokasi#jumlah kelainan< a. Gnilateral < apabila celah sumbing terjadi hanya pada salah satu bibir b. Bilateral < apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir Bisa tanpa atau disertai belah langit-langit.
2.).0.2 Klasi,i%asi ea"
Palatoschisis yang diusulkan oleh @eau dibagi dalam / golongan< a. 4olongan ( < Delah pada langit-langit lunak b. 4olongan (( < Delah pada langit-langit lunak dan keras di belakang foramen insisium c. 4olongan ((( < Delah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang aleolar dan bibir pada satu sisi d. 4olongan (@ < Delah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang aleolar dan bibir pada dua sisi
15
Delah bibir dapat terjadi dalam berbagai ariasi, mulai dari takik kecil pada batas yang merah terang sampai celah sempurna yang meluas ke dasar hidung.12 Biasanya disertai dengan gigi yang cacat bentuk, gigi tambahan atau bahkan tidak tumbuh gigi. Delah kartilago cuping hidung 8 bibir seringkali disertai dengan defisiensi sekat hidung dan pemanjangan omer, menghasilkan tonjolan keluar bagian anterior celah prosesus maksilaris. Delah palatum murni terjadi pada linea mediana dan dapat melibatkan hanya uula saja atau dapat meluas ke dalam atau melalui palatum molle dan palatum durum sampai ke foramen incisius. Apabila celah palatum ini terjadi bersamaan dengan celah bibir !sumbing", cacat ini dapat melibatkan linea mediana palatum molle dan meluas sampai ke palatum durum pada satu atau kedua sisi, memaparkan satu atau kedua rongga hidung sebagai celah palatum unilateral atau bilateral. 2.).0.) Klasi,i%asi Kerna!an
Klasifikasi Kernahan berdasarkan pada embriologi yang pakai foramen insisium sebagai batas yang memisahkan celah pada palatum primer dari palatum sekunder. Palatum primer terdiri dari bibir atas, tulang aleolar dan
16
palatum yang terletak di anterior foramen insisium. Delah komplit pada palatum primer akan melibatkan semua struktur ini, palatum sekunder terdiri dari palatum keras dan palatum lunak dibelakang foramen insisium. 2, Klasifikasi ini menggunakan metode strip H. klasifikasi ini dikembangkan untuk mengatasi kekurangan klasifikasi erbal dan numeric dan memungkinkan identifikasi kondisi pasien preoperatif secara tepat.2,
Keterangan a" Area 1 dan / menunjukkan sisi kanan dan kiri bibir b" Area 2 dan & menunjukkan tulang aleolar c" Area dan 0 menunjukkan daerah palatum di anterior foramen insisium d" Area dan C menunjukkan palatum keras e" Area 7 menunjukkan palatum lunak. Gambar %lasi,i%asi %erna!an. Area ang $iarsir !ia" mer"&a%am area ang
'er$a&a' ela!. )
17
2.).3 Pa'ogenesis
Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, celah bibir dan palatum nyata sekali berhubungan erat secara embriologis, fungsional dan genetik. Prosesnya karena terdapat hipoplasia lapisan mesenkim, menyebabkan kegagalan penyatuan prosesus nasalis media dan prosesus maksilaris. Delah palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan atau mefusikan lempeng palatum. Dacat ini berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan diri sampai ke gusi, rahang dan langitan, sehingga besarnya cacat berariasi. 3uga dapat terjadi pada dua sisi. iagnosis dalam bahasa latin tergantung dari cacatnya, misalnya bila mengenai bibir, gusi dan rahang disebut Eabiognatopalatoschi:is. 2,7,11 ua teori yang muncul tentang embryogenesis bibir sumbing < 7-11 a. 9eori klasik Kegagalan fusi processus maksila dan processus nasalis medialis selama interal aktu menghasilkan celah palatum primer. b. 9eori penetrasi mesodermal !dikemukakan oleh $tark" Penutupan palatum didasari oleh penetrasi mesodermal, tanpa migrasi dan penguatan oleh mesodermal ini, akan terjadi kerusakan epitel dan bagian yang telah menyatu !proses nasalis dan maksilaris" pecah kembali sehingga terjadi pemisahan yang berakibat adanya celah bibir # palatum. asalah yang ditimbulkan cacat ini adaah psikis, fungsi dan estetik, ketiganya saling berhubungan. asalah psikis yang mengenai orang tua dapat diatasi dengan penerangan yang baik. Bila cacat terbentuk lengkap sampai langitlangit, bayi tak dapat menghisap. A$( harus dimanfaatkan dengan cara lain, dipompa dulu dan diberikan per sendok atau dengan botol yang lubang dotnya cukup besar. 7-11
2.).4 (ani,es'asi Klinis
1. Eabioschisis Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada aktu menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan
18
normal rahang serta perkembangan bicara. Eabioschi:is sering disertai dengan hidung yang asimetrik karena gnatoschi:is dan palatoschi:is. /,7 2. Palatoschisis Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung pada palatoschi:is, anak pada aktu minum sering tersedak dan suaranya sengau. Koreksi sebaiknya dilakukan sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya perkembangan bicara. Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting, terutama dalam cara memberikan minum agar gi:i anak memadai saat akan menjalani bedah rekonstruksi. Eabiognatopalatoschi:is merupakan gabungan dari dua kelainan tersebut di atas. Koreksinya dapat dilakukan bertahap maupun sekaligus./,7
anifestasi klinis lain yang dapat terjadi pada labiopalatoschi:is yaitu < a. asalah asupan makanan erupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschi:is. Adanya kelainan ini memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. 9ekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschi:is mungkin dapat juga meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refle hisap dan refle menelan pada bayi dengan laboschi:is tidak sebaik pada bayi normal dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. emegang bayi dengan posisi tegak lurus dapat membantu proses menyusu bayi. enepuk 8 nepuk bayi secara berkala juga dapat membantu.
19
Gambar The Haberman eeder
Bayi yang hanya menderita labioschi:is atau dengan celah kecil pada palatum
biasanya
dapat
menyusui,
namun
pada
bayi
dengan
labiopalatoschi:is biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus !cairan dalam dot dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil" ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoschi:is dan bayi dengan masalah pemberian makan # asupan makanan tertentu serta mencegah aspirasi.2,/,7
b. asalah dental Anak yang lahir dengan labioschi:is mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan malformasi dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. 2,/,7 c. (nfeksi telinga Anak dengan labiopalatoschi:is lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot 8 otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. 2,7
20
(nsersi yang abnormal dari m.tensor eli palatine menyebabkan tidak sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Karena sfingter pada muara tuba eustachii kurang normal maka lebih mudah terjadi infeksi di ruang telinga tengah. Kemungkinan ini harus selalu diingat supaya tidak sampai terjadi otitis media perforata.
d. 4angguan berbicara Pada bayi dengan
labiopalatoschi:is
biasanya
juga
memiliki
abnormalitas pada perkembangan otot 8 otot yang mengurus palatum mole. $aat palatum mole tidak dapat menutup ruang # rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi !hypernasal quality of speech". ekanisme elopharyngeal yang utuh penting dalam menghasikan suara non asal dan sebagai modulator aliran udara dalam pembentukan fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. eskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot 8 otot tersebut di atas untuk menutup ruang # rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat lagi kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan berbicara atau memproduksi suara # kata Ip, b, d, t, h, k, g, s, sh dan chJ dan terapi bicara ! speech therapy" biasanya sangat membantu.2,/,7
4ambar Palatum pada anak normal dan pada palatoschi:is
2.).5 Diagnosis
Penegakkan diagnosis adanya celah bibir # bibir sumbing maupun celah palatum terlihat dari tampilan klinis anak tersebut dan dinilai apa s aja bagian yang
21
mengalami defek. $ebanyak C0' anak dengan labioschi:is bilateral disertai dengan palatoschi:is dan 0C' labioschi:is unilateral disertai palatoschi:is.1 1. 2. . /.
Eabioschisis inkomplit # komplit Eabiognathoschisis Eabiognathopalatoschisis Palatoschisis
2.).5.1 Diagnosis &rena'al
eteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. ?etoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran ajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat inasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. %amun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat#kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. 9eknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan
en:im
pada
cairan
amnion
dan
transaginal
ultrasonografi
keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses celah bibir dan celah langitlangit secara antenatal. 9etapi, pemeriksaan-pemeriksaan tersebut dibatasi pada biaya, inasifitas dan persetujuan pasien. Gltrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal celah bibir dan celah langit-langit, yang memberikan keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal. 2 eteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan baha bayi mereka akan memiliki suatu kelainan#cacat. ereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki celah bibir dan celah langit-langit belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. eteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan. engan aktu konseling dan rencana yang tepat, memungkinkan untuk melaksanakan perbaikan dari celah bibir unilateral pada minggu pertama kehidupan.2 $elain pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan saat bayi lahir, Eabioschi:is
22
juga dapat dideteksi selama kehamilan dengan G$4 rutin.12
4ambar Antenatal diagnosis pada labioschi:is dengan G$4
4ambar !A" Gltrasonografi pada fetus dengan cleft bilateral , incomplete pada yang kiri, !B" foto anak yang sama setelah lahir sebelum dioperasi 2 9erdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam pembedahan fetus yang merupakan bentuk potensial dari pengobatan celah bibir dan celah langitlangit. eskipun persoalan teknik dan etika seputar konsep ini masih belum dapat dipecahkan. Pada pembedahan in utero manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi cacat#kelainan sedini mungkin diterapkan pada masa kehamilan. 2 2.).5.2 Diagnosis &os'na'al
Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosis pada saat kelahiran. Delah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. %amun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle, yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh lapisan mulut (mouth's lining) karena letaknya yang
23
tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosis hingga beberapa aktu.2 2.).6
Pena'ala%sanaan asalah yang mendesak adalah proses makan, segera setelah lahir, bayi
dipasangi penutup plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu pengendalian cairan, memberikan bidang referensi untuk pengisapan dan menjaga stabilitas segmen-segmen arkus lateral. Pertumbuhan arkus gigi yang cepat memerlukan pengukuran alat penutup yang berulang-ulang setiap beberapa minggu. Putting artificial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah palatum. Penderita dengan celah bibir !sumbing" murni mungkin dapat minum A$(. 2 Program habilisasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita bibir sumbing atau celah palatum bisa memerlukan pengobatan khusus dalam aktu bertahun 8 tahun, dari tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah plastik, ahli 9+9, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan giginya serta ahli logopedi yang mengaasi dan membimbing kemampuan bicara./
a" Penatalaksanaan pada labioschisis Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschi:is yaitu < 1. 9ahap sebelum operasi 2,/,7 a. empersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi Asupan gi:i yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai tindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibirnya, biasanya pada umur tiga bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten yaitu berat badan minimal empat setengah kilo !1) pon", kadar hemoglobin 1) gram persen dan umur sekurang 8 kurangnya 1) minggu dan tidak ada infeksi, leukosit dibaah 1).))). b. 6dukasi kepada orang tua 3ika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasihat yang seharusnya diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. isalnya, memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik, susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah optimal artinya tidak terlalu besar
24
sehingga membuat bayi tersedak dan tidak terlalu kecil sehingga membuat asupan gi:i menjadi tidak cukup, jika dot dengan lubang khusus ini tidak tersedia, maka pemberian minum dapat dilakukan dengan bantuan sendok secara perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu meleati langit 8 langit yang terbelah. c. Delah bibir direkatkan dengan menggunakan plaster khusus non alergenik. Gntuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi ke arah depan ! protrusion pre maksila" akibat dorongan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai aktu operasi tiba. 2. 9ahap operasi Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan setelah umur bulan, ketika anak itu telah menunjukkan kenaikan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi oral, saluran nafas atau sistemik. 2,7 9ujuan pembedahan#operasi <2 a. b. c. d.
1"
enyatukan bagian-bagian celah. eujudkan bicara yang bagus dan jelas. engurangi regurgitasi hidung. enghindari cedera pada pertumbuhan maksila.
9eknik operasi Eabioplasty Dara operasi yang umum dipakai adalah cara illard yang caranya memutar dan memajukan !rotation and advacement ". +arus memenuhi kriteria Irule of tenJ !1) minggu, 1) pound, +b 1) gr', leukosit * 1).)))". 9eknik operasinya yaitu < 2,7,12 1. ari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis oris, kemudian otot orbikularis oris bagian merah bibir dipisahkan dari sisanya.
25
2. Kulit dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris secara tajam, sampai kira 8 kira sulkus nasolabialis. . Eepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk pertemuannya, secukupnya, kemudian otot dibebaskan dari mukosa hingga terbentuk lapis flap < mukosa, otot dan kulit. /. Ealu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. ibuat flap D, kemudian dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap lubang hidung. &. Bebaskan kulit dari mukosa dan tulang raan alae, menggunakan gunting halus melengkung. 0. Eetak tulang raan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan yang dipasang ke kulit. . $etelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung lebih simetris. Kolumela dan rangka tulang raan dan omer yang miring dari depan ke belakang sulit diperbaiki, sehingga masih miring. C. Euka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa oral mulai dari cranial, menghubungkan sulkus ginggio labialis. 3ahitan diteruskan sampai ke dekat merah bibir. 7. $etelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. 3ahitan kulit dimulai dari titik yang perlu ditemukan yaitu ujung busur Dupido. iteruskan ke atas dan ke mukosa bibir. 3aringan kulit atau mukosa yang berlebihan dapat dibuang. 1). 9erakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lembab selama 1 hari, untuk menyerap rembesan darah # serum yang masih akan keluar. 1 hari sesudahnya, barulah luka diraat terbuka dengan pemberian salep antibiotik.
26
4ambar ;eparasi labioschi:is unilateral !labioplasti"
4ambar ;eparasi labioschi:is bilateral !labioplasti"
. Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah 4aris jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat dibersihkan dengan kapas yang diberi larutan hydrogen peroksida dan
27
salep antibiotika yang diberikan beberapa kali perhari. 3ahitan dapat diangkat pada hari ke &-. 3ika gi:i anak baik, cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke enam pasca bedah. $elama aktu yang singkat dalam masa pasca bedah, peraatan khusus sangat diperlukan. 9indakan pengisapan nasofaring yang dilakukan secara lembut mengurangi kemungkinan komplikasi yang la:im terjadi, seperti atelektasis dan pneumonia.2 Pertimbangan primer pada peraatan pasca bedah adalah rumatan kebersihan garis jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan, karenanya bayi diberikan makan dengan penetes obat dan tangan diikat manset siku. iet cair atau setengah cair dipertahankan selama minggu dan pemberian makanan dilakukan dengan tetesan atau sendok. 9angan penderita, mainan dan benda 8 benda asing harus dijauhkan dari palatum. $etelah operasi labioplasti, pasien harus diealuasi secara periodik terutama status kebersihan mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaan psikososial.2 b" Penatalaksanaan pada palatoschisis Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, tidak ada terapi medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi komplikasi dari palatoschisis yakni permasalahan dari intake makanan, obstruksi jalan napas, dan otitis media
membutuhkan
penanganan medis
terlebih dahulu sebelum
diperbaiki. 9erapi pembedahan bukanlah suatu yang emergensi, dilakukan pada usia 12-1C bulan. Pada usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara, soft palate dapat berfungsi dengan baik. 3ika operasi dikerjakan lambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan bicara atau mengeluarkan suara normal atau tak sengau, sulit dicapai./,12 Perbaikan celah palatum dapat dilakukan dengan teknik < 2,12,1& 1. @on Eangenbeck Palatoplasty
28
asar teknik ini yaitu memisahkan celah palatum yag terpisah. Pembedahan dan penjahitan otot merupakan prosedur untuk membuat sling otot. $kematik palatoplasti @on Eangenbeck, melibatkan flap bipedikel mukoperiosteal untuk menutup celah patum durum dan molle.
4ambar @on Eangenbeck Palatoplasty 2. @eau 8 Lardill 8 Kilner Pushback palatoplasty !@-H" Penutupan mukoperiosteal dibuat dengan W – shaped incison. Pembebasan mukoperiostal dari palatum disambung ke palatum durum dan pembukaan tulang secara anterior dan lateral.
29
4ambar @eau 8 Lardill 8 Kilner Pushback palatoplasty !@-H" . Bardach 9o flap ilakukan pada bibir sumbing bilateral, merupakan modifikasi dari tehnik @on Eangenbeck dimana dilakukan insisi di sepanjang tepi celah palatum dan tepi aleolar. Penggabungan secara anterior ini, untuk membebaskan penutupan mucoperiosteal. Palatum molle diperbaiki pada jahitan garis lurus. Pemotongan dan rekonstruksi m. leator
eli palatine sebagai
sling otot dinamakan intraelar
palatoplasty.
30
4ambar Bardach 9o flap /. ?urlo F plasty 9eknik dimana bagian palatum di reposisi dan eli palatine disambung oleh double opposing !menyilang" secara F plasty. 5perasi plastik cara ini adalah teknik yang paling sering digunakanM garis jahitan yang diatur berguna untuk memperkecil takik bibir akibat retraksi jaringan parut.
4ambar ouble opposing F-plasty
31
Karena celah palatum sangat berariasi dalam ukuran, bentuk, dan derajat kerusaknnyaM penentuan aktu operasi koreksi seharusnya bersifat indiidual. Kriteria seperti lebarnya celah, cukupnya segmen palatum yang ada, morfologi daerah sekitarnya !seperti lebarnya orofaring" dan fungsi neuromuskuler palatum mulut serta dinding faring mempengaruhi pengambilan keputusan. 2 Dacat celah ini hampir selalu menyilang rigi-rigi aleoulus dan menganggu pembentukan gigi pada daerah tersebut. 6lemen 8 elemen gigi yang hilang harus diganti dengan alat 8 alat prostetikM kemungkinan juga diperlukan perubahan posisi gigi. $etelah operasi, pada usia anak dapat belajar bicara dari orang lain, speech therapist dapat diminta mengajar atau melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masi sengau maka dapat dilakukan Faringoplasti. 5perasi ini adalah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya pada umur 0 tahun ke atas.2
32
Pada umur C 8 7 tahun dilakukan tindakan operasi penambalan tulang pada celah aleolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti nanti mengatur pertumbuhan gigi dikanan kiri celah supaya normal. 4raft tulang diambil dari bagian spongius Krista iliaka. 9indakan operasi terakhir yang mungkin diperlukan dikerjakan setelah pertumbuhan tulang 8 tulang muka mendekati selesai yaitu pada umur 1& 8 1 tahun. C $ering ditemukan hipoplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi geligi depan atas atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. apat dilakukan bedah ortognatik, memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju ke depan. Bila
gusi
juga
terbelah
!gnatoschi:is-
kelainannya
menjadi
labiognatopalatoschi:is, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia C-7 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi. 2,/ Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan terpadu !multidisipliner". okter umum, biasanya orangtua penderita mengontrol kesehatan bayi atau anak dan menulis surat rujukan yang perlu. Ahli bedah plastik memberikan penerangan yang lebih terperinci dan melakukan semua tindakan operasi. Ahli 9+9 mungkin diperlukan bila terjadi gangguan pada telinga. Speech therapist untuk mengajarkan bicara dan dokter gigi untuk tindakan ortodonti. 2,C
2.).# Kom&li%asi
Berbagai
komplikasi
yang
terjadi
pada
anak
yang
mengalami
labiopalatoschi:is yaitu<2 a. Eabioschi:is dapat menyebabkan masalah kosmetik, serta susunan gigi yang tidak beraturan. b. Palatoschi:is dapat menyebabkan mudahnya mengalami penyakit ($PA !infeksi saluran pernapasan akut" serta berbicara sengau.
33
c. 5titis media berulang dan ketulian sering kali terjadi, jarang dijumpai kasus karies gigi yang berlebihan. Koreksi ortodontik dibutuhkan apabila terdapat kesalahan penempatan arkus maksilaris dan letak gigi geligi. d. Dacat bicara bisa ada atau menetap meskipun penutupan palatum secara anatomi telah dilakukan dengan baik. Dacat icara
yang demikian
ditandai dengan pengeluaran udara melalui hidung dan ditandai dengan kualitas hipernasal jika mebuat suara tertentu. Baik sebelum dan sesudah operasi palatum, cacat bicara disebabkan oleh fungsi otot 8 otot paltum dan faring yang tidak adekuat. $elama proses menelan dan saat mengeluarkan suara tertentu, otot 8 otot palatum mole dan dinding lateral serta posterior nasofaring membentuk suatu katup yang memisahkan nasofaring dan orofaring. 3ika katup tersebut tidak berfungsi secara adekuat, orang itu sukar mencipatkan tekanan yang cukup di dalam mulutnya untuk membuat suara 8 sura tertentu. Kemungkinan terapi icara diperlukan setelah suatu operasi.
Komplikasi juga dapat dapat terjadi setelah operasi, yaitu berupa< 12,1/ a. Lound dehiscence paling sering terjadi akibat ketegangan yang berlebihan dari tempat operasi. b. Lound epansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. Bila hal ini terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah. c. Lound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena ajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. +al ini dapat terjadi akibat kontaminasi pascaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi local yang dapat terjadi akibat simpul yang terbenam. d. alposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah operasi.
34
e. Lhistle
deformity
merupakan
defisiensi
ermilion
dan mungkin
berhubungan dengan retraksi sepanjang garis koreksi bibir. +al ini dapat dihindari dengan penggunaan total dari segmen lateral otot orbikularis. f. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir. +al ini dapat dihindari dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang penting lengkung. 2.).17 Prognosis
Kelainan labioschisis merupakan kelainan baaan yang dapat dimodifikasi atau disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan ajah secra signifikan. engan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, C)' anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan
bicara
yang
baik.
9erapi
bicara
yang
berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak labioschsis.1/,1&
2.).11 Penega!an
Beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya bibir sumbing adalah< 1. enghindari erokok (bu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terkait untuk terjadinya celah. (bu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan risiko terjadinya plate. 2. enghindari Alkohol Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 1)' kasus pada sindrom alkohol fetal. . %utrisi %utrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester ( kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang yang normal bagi fetus. a. Asam ?olat
35
Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. $atu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah terjadinya anemia dalam kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik b. @itamin B0 iketahui baha @itamin B0 dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah pada penelitian terhadap binatang. %amun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran itamin B0 dalam terjadinya celah. c. @itamin A +ale adalah peneliti pertama yang menemukan baha defisiensi itamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainnya
pada mamalia. Penelitian klinis pada manusia
menyatakan baha paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi itamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang gaat.
BAB III KESI(PULAN
36
Bibir sumbing !labiopalatoschi:is" merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur ajah. Eabiopalatoschi:is merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, celah bibir dan atau palatum untuk menyatu selama perkembangan embrio, hal ini dapat disebabkan oleh faktor genetik dan berbagai faktor lingkungan yang terjadi pada trimester pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut. Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang memiliki prealensi cukup tinggi. Bibir sumbing memiliki beberapa tingkat kerusakan sesuai organ yang mengalami kecacatannya yang dapat menyebabkan terjadinya masalah asupan makan, dental, mudah terjadinya infeksi di rongga hidung, tenggorokan dan tuba eustachius !saluran penghubung telinga dan tenggorokan" serta gangguan bicara. Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan terpadu !multidisipliner" yang melibatkan tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah plastik, ahli 9+9, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan giginya serta ahli logopedi yang mengaasi dan membimbing kemampuan bicara. Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki dengan berbagai teknik operasi labioplasty seperti teknik illard untuk dan teknik palatoplasty seperti teknik @on Eangenbeck, @-H palatoplasty, Bardach to flap serta ?urlo F Plasty.
37
DA8TA9 PUSTAKA
1. Donerse 3, @ +ogan, 34 cDarthy. left !ip and "alate, #ntroduction. alam < $econstructive "lastic Surgery. 6disi ke 8 11. @olume /. Philadelphia < LB $aunders. 2. 3ohnsen D. Delah Bibir dan Palatum. alam < L6 %elson, ;6 Behrman, editor. (lmu kesehatan Anak %elson. 6disi ke 8 1&. @olume 2. 3akarta<64DM 1777.12C2 - 12C/. . +idayat dkk. efisiensi $eng !Fn" aternal dan 9ingginya Prealensi $umbing Bibir # Eangit 8 Eangit di Kabupaten 9imor 9engah $elatan, %usa
9enggara
9imur.
iunduh
dari
<
http<##.kalbe.co.id#files#cdk#files#1C.ht.ml /. Lidjoseno, 4ardjito. Kelainan Baaan Kepala dan Eeher. alam < ; $jamsuhidajat, L e 3ong, editor. Buku Ajar (lmu Bedah. 6disi ke 8 2. 3akarta< 64DM 2))/. // 8 /&. &. $henaN $, 3H$ Kim, A Bienstock. "lastic and $econstructive $urgery. alam < Sch%art&s "rinciples of Surgery. ?D Brunicardi, K Andersen, 9; Billiar, E unn, 34 +unter, ;6 PGllock. 6disi ke C. @olume 2. !ibrary of ongress ataloging in "ublication ataM 1777. 170 8 1C)). 0. $nell ;$. Perkembangan Lajah dan Kelainana Kongenital. alam < Anatomi Klinik Gntuk ahasisa Kedokteran. 6disi ke 8 0. 3akarta< 64D. 2))0. 1/ - 10. . $adler 9L. Lajah alam < 6mbriologi Eangman. 6disi ke 8 . 3akarta< 64DM 177. / - C C. $acharin, ;osa . e*t +ook of "ediatric. 6disi ke 8 12. 3akarta< 64D. 2))2 7. ansjoer A, 9riyanti K, $aitri ;, et al. $umbing Bibir dan Eangitan. alam < Kapita $elekta. 3ilid 2. 3akarta< edia Aeusculapius. ?KG(. 2))& 1). uhammad A+. left !ip and "alate ,-tiological Factos. a $evie%. (ndian 3 Ad !serial online" 2)12 3une !diakses 2& 5ktober 2)1"M /!2"< !C layar". 11. Bisono. $umbing Bibir # Eangitan. alam < Kumpulan Kuliah (lmu Bedah. Bagian (lmu Bedah ?akultas Kedokteran Gniersitas (ndonesia # ;$ dr. Dipto angunkusumo. 3akarta< Binarupa Aksara. 7 8 70.
38
