BAB I PENDAHULUAN
Bibir sumbing adalah cacat lahir kraniofasial yang paling umum terjadi, terjadi terjadinya nya bibir bibir sumbin sumbing g atau labios labioskis kisis is merupa merupakan kan kegaga kegagalan lan penya penyatuan tuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial, bisa terjadi unilateral atau medial. Bila Bila tonjol tonjolan an hidung hidung mediali medialis, s, bagian bagian yang yang memben membentuk tuk dua segmen segmen antara antara maksila gagal menyatu terjadi celah yang disebut palatoskisis. 1,2 Kasus bibir sumbing dan celah langit-langit langit-langit merupakan merupakan cacat lahir yang masih menjadi masalah di tengah masyarakat. terutama penduduk dengan status sosial ekonomi yang rendah. Akibatnya tindakan yang akan dilakukan terlambat. 1,2 Presentasi bibir sumbing berariasi, anak dapat lahir dengan bibir sumbing unialte unialteral ral atau atau bilater bilateral al dengan dengan langit langit-la -langi ngitt yang yang normal normal,, sumbin sumbing g !soft !soft atau hard" dengan bimbing normal, atau unilateral#bilateral dengan sumbing langitlangit. Presentasi yang paling umum terjadi adalah bibir sumbing unilateral sisi kiri dengan sumbing celah langi-langit. Kejadian ini juga lebih banyak terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan bayi perempuan. $ebagian besar bayi yang terken terkenaa tidak tidak mempun mempunya yaii masalah masalah keseha kesehatan tan dan normal normal secara secara intelek intelektua tual. l. %amun , terdapat kejadian 2&' dengan anomali tambahan, termasuk neurologis dan kelainan jantung serta club foot. (nsiden ini terjadi pada populasi Kaukasia adalah 1-1.))) kelahiran hidup, di Afrika dan Afrika-Amerika adalah *).))) kelahiran hidup, dan di Asia dan +ispanik, 2-#1))) kelahiran hidup. $ecara anatomik, kelainan ini mencakup organ-organ antara lain labium oris, oris, gnathu gnathum m yang yang meliba melibatka tkan n gigi-ge gigi-geligi ligi,, palatum palatum,, nasal nasal bahkan bahkan maksila maksila.. tiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktor. $elain faktor genetik juga terdapat faktor non genetik atau lingkungan. aktor / faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit-langit adalah usia ibu 0aktu melahirkan, melahirkan, perka0inan perka0inan antara penderita bibir sumbing, sumbing, defisiensi n saat hamil dan defisiensi asam folat.-&
1
$elain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang yang perlu perlu diperti dipertimb mbang angkan kan yaitu yaitu masalah masalah ganggu gangguan an bicara, bicara, gigi gigi geligi geligi dan psikososial. asalah -masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis a natomis dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga
dipengaruhi
oleh
masalah-masalah
tersebut.
3engan
pendekatan
multidisipli multidisipliner, ner, tatalaksana yang komprehen komprehensif sif dapat diberikan dan sebaiknya sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir hingga remaja. 4,& Kelainan ba0aan ini sebaiknya ditangani oleh tim ahli yang antara lain terdiri atas ahli bedah, dokter spesialis anak, ahli ortodonsi ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dengan giginya, dan ahli logopedi yang menga0asi dan membimbing kemampuan bicara. 1
2
$elain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang yang perlu perlu diperti dipertimb mbang angkan kan yaitu yaitu masalah masalah ganggu gangguan an bicara, bicara, gigi gigi geligi geligi dan psikososial. asalah -masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis a natomis dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga
dipengaruhi
oleh
masalah-masalah
tersebut.
3engan
pendekatan
multidisipli multidisipliner, ner, tatalaksana yang komprehen komprehensif sif dapat diberikan dan sebaiknya sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir hingga remaja. 4,& Kelainan ba0aan ini sebaiknya ditangani oleh tim ahli yang antara lain terdiri atas ahli bedah, dokter spesialis anak, ahli ortodonsi ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dengan giginya, dan ahli logopedi yang menga0asi dan membimbing kemampuan bicara. 1
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Embrio Embriolog logii
Pada Pada a0al a0al perkem perkemban bangan gan,, 0ajah 0ajah janin janin adalah adalah daerah daerah yang yang dibatas dibatasii di sebelah cranial oleh lempeng neural, di cauda oleh pericardium, dan di lateral oleh processus mandibularis arcus pharyngeus pertama kanan dan kiri. 3i tengahtengah daerah ini, terdapat cekungan ectoderm yang dikenal sebagai stomodeum. Pada dasar cekungan terdapat membrane buccopharyngeal. Pada minggu keempat, membrane buccopharyngeal pecah sehingga stomodeum berhubungan langsung dengan usus depan !foregut". 4,5,6 Perkembanga Perkembangan n 0ajah selanjutnya selanjutnya bergantun bergantung g pada menyatuny menyatunyaa sejumlah sejumlah processus penting !teori fusi processus", yaitu processus frontonasalis, processus ma7illariss, dan processsus mandibularis. Processus frontonasalis mulai sebagai proliferasi mesenchym pada permukaan entral otak yang sedang berkembang, menuju ke arah stomodeum. $ementara itu, processus ma7illaris tumbuh keluar dari dari ujung ujung atas arcus arcus pertam pertamaa dan berjala berjalan n ke medial medial,, memben membentuk tuk pinggi pinggiran ran ba0ah orbita. Processus mandibularis arcus pertama kini saling mendekat satu dengan yang lain di garis tengah, di ba0ah stomodeum dan bersatu membentuk rahang ba0ah dan bibir ba0ah. 5,6
8ambar 2.1 mbriogenesis 0ajah manusia usia 29 hari dalam kandungan
3
Primordium kaum nasi tampak sebagai cekungan pada ujung ba0ah processus frontonasalis yang sedang berkembang, membaginya menjadi processus nasalis
medialis
dan
processus
nasalis
lateralis.
3engan
berlanjutnya
perkembangan, processus ma7illaris tumbuh ke medial dan menyatu dengan processus nasalis medialis. Processus nasalis medialis membentuk philtrum pada bibir atas dan prema7illa. Processus ma7illaris meluas ke medial, membentuk rahang atas dan pipi, dan akhirnya menutupi prema7illa dan menyatu pada garis tenggah. Berbagai processus yang membentuk 0ajah menyatu selama dua bulan kedua.5,6 Bibir atas dibentuk oleh pertumbuhan processus ma7illaris arcus pharyngeus pertama pada masing-masing sisi ke arah medial. Akhirnya, processus ma7illaris saling bertemu di garis tengah dan bersatu, juga dengan processus nasalis medialis. :adi bagian lateral bibir atas dibentuk oleh processus ma7illaris, dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus nasalis medialis dengan bantuan processus ma7illaries pada akhir minggu ke-5 sampai minggu ke-6.5,6
8ambar 2.2 Proses perkembangan 0ajah manusia
Bibir ba0ah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus pertama masing-masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di ba0ah stomodeum dan bersatu di garis tengah untuk membentuk seluruh bibir ba0ah.
4
Kulit yang menutupi processus frontonasalis dan deriatnya mendapat persarafan sensoris dari diisi ophthalmica n. trigeminus, sedangkan diisi ma7illaries n. trigeminus mempersarafi kulit di daerah processus ma7illaris. Kulit yang meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh diisi mandibularis n. trigeminus. ;tototot untuk ekspresi 0ajah berasal dari mesenchym arcus pharyngeus kedua. $araf yang menyuplai ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua, yaitu nerus kranialis. 5,6 mbriogenesis palatum dapat dibagi dalam dua fase terpisah yaitu pembentukan palatum primer yang diikuti dengan pembentukan palatum sekunder. Pertumbuhan palatum dimulai kira-kira pada hari ke-& kehamilan atau minggu ke-4 kehamilan yang ditandai dengan pembentukan processus fasialis. Penyatuan
prosesus
nasalis
medialis
dengan
prosesus
ma7illaris,
dilanjutkan dengan penyatuan prosesus nasalis lateralis dengan prosesus nasalis medialis, menyempurnakan pembentukan palatum primer. Kegagalan atau kerusakan yang terjadi pada proses penyatuan processus ini menyebabkan terbentuknya celah pada palatum primer. Pembentukan palatum skunder dimulai setelah palatum primer terbentuk sempurna, kira-kira minggu ke-9 kehamilan. Palatum sekunder terbentuk dari sisi bilateral yang berkembang dari bagian medial dari prosesus ma7ilaris. Kemudian kedua sisi ini akan bertemu di midline dengan terangkatnya sisi ini. Ketika sisi tersebut berkembang ke arah superior, proses penyatuan ini dimulai. Kegagalan penyatuan ini akan menyebabkan terbentuknya celah pada palatum sekunder. +ipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena kegagalan fusi antara processus maksilaris dengan processus nasalis medialis dimana pertama terjadi pendekatan masing / masing processus, setelah processus bertemu, terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirnya mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi.4,&,6
labioschi=is,
perkembangan abnormal dari processus nasomedial dan maksilaris sedangkan pada palatoschi=is yaitu kegagalan fusi antara 2 processus palatine
2.2 Anatomi Rongga Mulut 5
>ongga mulut merupakan sebuah bagian tubuh yang terdiri dari ? lidah bagian oral !dua pertiga bagian anterior dari lidah", palatum durum !palatum keras", dasar dari mulut, trigonum retromolar, bibir, mukosa bukal, @alveolar ridge, dan gingia.
8ambar2.4 Anatomi rongga mulut
>ongga mulut yang disebut juga rongga bukal, dibentuk secara anatomis oleh pipi, palatum keras, palatum lunak, dan lidah. Pipi membentuk dinding bagian lateral masing-masing sisi dari rongga mulut. Pada bagian eksternal dari pipi, pipi dilapisi oleh kulit. $edangkan pada bagian internalnya, pipi dilapisi oleh membran mukosa, yang terdiri dari epitel pipih berlapis yang tidak terkeratinasi. ;tot-otot businator !otot yang menyusun dinding pipi" dan jaringan ikat tersusun di antara kulit dan membran mukosa dari pipi. Bagian anterior dari pipi berakhir pada bagian bibir
2.2.1 Anatomi Bibir an Palatum
Bibir atau disebut juga labia, adalah lekukan jaringan lunak yang mengelilingi bagian yang terbuka dari mulut. Bibir terdiri dari otot orbikularis oris dan dilapisi oleh kulit pada bagian eksternal dan membran mukosa pada bagian internal. 6
$ecara anatomi, bibir dibagi menjadi dua bagian yaitu bibir bagian atas dan bibir bagian ba0ah. Bibir bagian atas terbentang dari dasar dari hidung pada bagian superior sampai ke lipatan nasolabial pada bagian lateral dan batas bebas dari sisi ermilion pada bagian inferior. Bibir bagian ba0ah terbentang dari bagian atas sisi ermilion sampai ke bagian komisura pada bagian lateral dan ke bagian mandibula pada bagian inferior. Kedua bagian bibir tersebut, secara histologi, tersusun dari epidermis, jaringan subkutan, serat otot orbikularis oris, dan membran mukosa yang tersusun dari bagian superfisial sampai ke bagian paling dalam. Bagian ermilion merupakan bagian yang tersusun atas epitel pipih yang tidak terkeratinasi. pitelepitel pada bagian ini melapisi banyak pembuluh kapiler sehingga memberikan 0arna yang khas pada bagian tersebut. $elain itu, gambaran histologi juga menunjukkan terdapatnya banyak kelenjar liur minor. olikel rambut dan kelejar sebasea juga terdapat pada bagian kulit pada bibir, namun struktur tersebut tidak ditemukan pada bagian ermilion.
8ambar 2.4 Anatomi normal bibir 7
Permukaan bibir bagian dalam dari bibir atas maupun ba0ah berlekatan dengan gusi pada masing-masing bagian bibir oleh sebuah lipatan yang berada di bagian tengah dari membran mukosa yang disebut frenulum labial. $aat melakukan proses mengunyah, kontraksi dari otot-otot businator di pipi dan otototot orbukularis oris di bibir akan membantu untuk memosisikan agar makanan berada di antara gigi bagian atas dan gigi bagian ba0ah. ;tot-otot tersebut juga memiliki fungsi untuk membantu proses berbicara.
8ambar 2.& %ormal Palatum
Palatum membentuk atap mulut, dibedakan menjadi dua bagian, yaitu palatum durum di depan !bagian dari rongga mulut" dan palatum molle di belakang !bagian dari oropharyn7". Palatum memisahkan rongga mulut dengan rongga hidung dan sinus maksilaris. 5,6 $uplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui foramen palitine mayor. $edangkan a. Palatina minor dan m. Palatina minor le0at melalui foramen palatine minor. (nnerasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang ma7illa yang membentuk pleksus yang menginerasi otototot palatum. $elain itu, palatum juga mendapat innerasi dari nerus cranial (( dan (C yang berjalan di sebelah posterior dari pleksus. a. Palatum 3urum Palatum durum dibentuk oleh processus palatines ossis ma7illae dan lamina hori=ontalis ossis palatini. 3ibatasi oleh arcus aleolaris, dan di belakang berlanjut sebagai palatum molle. Palatum durum membentuk dasar caum nasi. Permukaan ba0ah palatum durum diliputi oleh
8
mucoperiosteum dan mempunyai rigi mediana. embran mukosa di kanan dan kiri rigi ini tampak berlipat-lipat. 5,6 b. Palatum olle Palatum molle merupakan lipatan yang melekat pada pinggir posterior palatum durum. Pada garis tenggah pinggir posteriornya terdapat uula. Pinggir - pinggir palatum molle dilanjutkan sebagai dinding lateral pharyn7. Palatum molle terdiri atas membran mukosa meliputi permukaan atas dan ba0ah palatum molle dan aponeurosis palatina adalah lapisan fibrosa yang melekat pada pinggir / pinggir posterior palatum durum dan merupakan lanjutan dari tendo m. tensor eli palatini. ;tot palatum molle adalah m. tensor eli palatine, m. leator eli palatine, m. palatoglossus, m. palatopharyngeus, dan m. uulae. 5,6 $ecara fungsional, palatum
molle
berperan
memisahkan
oropharyn7 dari nasopharyn7 selama menelan dan berbicara. Palatum molle mendekat ke dinding posterior pharyngeal selama menelan untuk mencegah regurgitasi nasopharyngeal dan mendekat selama berbicara untuk mencegah udara keluar dari hidung.5
2.! Labio"alato#$%i&i# 2.!.1 D'(ini#i
Dabioschi=is atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bagian bibir yang ber0arna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Palatoschi=is adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik. &,E
9
8ambar 2.5 Anak bibir normal dan labioschi=is
Dabioschi=is dan labiopalatoschi=is merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial akan menimbulkan labioschi=is !bibir sumbing" yang terjadi unilateral maupun bilateral. Bila tonjolan hidung medialis , bagian yang membentuk dua segmen antara maksila, gagal menyatu, terjadi celah yang disebut palatoschi=is !celah langit - langit".4
2.!.2 E"i'miologi
Dabioschi=is # labiopalatoschi=is yaitu kelainan kotak palatine !bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut" tidak menutup dengan sempurna. (nsiden celah bibir !sumbing" dengan atau tanpa adanya celah pada palatum. Kira / kira terdapat pada 1 ? 5)) kelahiranF insiden celah palatum saja sekitar 1 ? 1.))) kelahiran. Bibir sumbing lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Kemungkinan penyebabnya yaitu ibu yang terpajan obat, kompleks sindrom malformasi, murni tidak diketahu atau genetik. 2,4 (nsiden tertinggi kelainan ini terdapat pada orang Asia dan terendah pada orang kulit hitam. (nsiden yang terkait dengan malformasi kongenital dan gangguan dalam proses perkembangan meningkat pada anak / anak dengan cacat celah, terutama pada mereka yang menderita cacat celah palatum saja. Penemuan
10
ini sebagian terjelaskan oleh adanya kenaikan insiden gangguan pendengaran konduktif pada anak yang menderita celah palatum, sebagian disebabkan karena infeksi berulang pada telinga tengah, juga oleh frekuensi cacat celah pada anak / anak yang mempunyai kelainan kromosom. 2,4
2.!.! Etiologi
Penyebab labiopalatoschi=is belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmu0an berpendapat bah0a labiopalatoschi=is muncul akibat kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. aktor penyebab yang diduga dapat menyebabkannya yaitu ? &,9,1) 1. 8enetik 3ia Amerika $erikat dan bagian barat ropa, para peneliti melaporkan bah0a 4)' orang yang mempunyai ri0ayat keluarga labiopalatoschi=is akan
mengalami
labiopalatoschi=is.
Kemungkinan
seseorang
bayi
dilahirkan dengan labiopalatoschi=is meningkat bila keturunan garis pertama
!ibu,
ayah,
saudara
kandung"
mempunyai
ri0ayat
labiopalatoschi=is. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 1 atau $indroma Patau dimana ada untai kromosom 1 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah 46. :ika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. %amun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari E)))-1)))) bayi yang lahir. 2. aktor usia ibu $emakin bertambahnya usia ibu se0aktu hamil, maka bertambah pula risiko ketidak sempurnaan pembelahan meiosis. . aktor lingkungan at kimia !rokok dan alkohol" karena =at toksik yang terkandung pada rokok dan alkohol yang dapat mengganggu pertumbuhan organ selama masa embrional. 8angguan metabolik seperti diabetes mellitus dan penyinaran radioaktif juga berpengaruh terhadap tumbuh kembang organ selama masa embrional.
11
4. (nsufisiensi =at. Gntuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas !pada gangguan sirkulasi feto-maternal" dan kualitas !defisiensi asam folat, itamin H dan n" serta penggunaan itamin A dalam bentuk 1-cis-retinoic acid dapat menigkatkan risiko melahirkan anak dengan labio # palatoschi=is. &. at Kimia. Penggunaan obat teratologi termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal. engkonsumsi jamu pada 0aktu kehamilan dapat berpengaruh pada janin. Akan tetapi jenis jamu apa yang menyebabkan kelainan kongenital ini masih belum jelas. Kontrasepsi hormonal pada ibu hamil terutama hormone estrogen yang berlebihan dapat menyebabkan terjadinya hipertensi
sehingga
berpengaruh
terhadap
sirkulasi
fetomaternal.
Pemberian aspirin, kortisol dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat menyebabkan terjadinya celah. ;bat / obatan seperti thalidomide, kortikosteroid dan obat penenang !dia=epam, phenytoin" s erta alkohol, kafein juga dapat menyebabkan kelainan ini. 5. (nfeksi.
Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, celah bibir dan palatum nyata sekali berhubungan erat secara embriologis, fungsional dan genetik. Prosesnya karena terdapat hipoplasia lapisan mesenkim, menyebabkan kegagalan
12
penyatuan prosesus nasalis media dan prosesus maksilaris. Helah palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan atau mefusikan lempeng palatum.Hacat ini berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan diri sampai ke gusi, rahang dan langitan, sehingga besarnya cacat berariasi. :uga dapat terjadi pada dua sisi. 3iagnosis dalam bahasa latin tergantung dari cacatnya, misalnya
bila
mengenai
bibir,
gusi
dan
rahang
disebut
Dabiognatopalatoschi=is.2,9,11 3ua teori yang muncul tentang embryogenesis bibir sumbing ? 9-11 a.
13
2.!.* Kla#i(i+a#i 2,),12
Dabioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap#tidaknya celah yang terbentuk? 1. Komplit ? apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung 2. (nkomplit 3an berdasarkan lokasi#jumlah kelainan? a. Gnilateral ? apabila celah sumbing terjadi hanya pada salah satu bibir b. Bilateral ? apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir Bisa tanpa atau disertai belah langit-langit.
8ambar 2.6 Klasifikasi labioschisis
Klasifikasi palatoschisis yang diusulkan oleh eau dibagi dalam 4 golongan? a. 8olongan ( b. 8olongan ((
? Helah pada langit-langit lunak ? Helah pada langit-langit lunak dan keras di belakang foramen insisium c. 8olongan ((( ? Helah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang aleolar dan bibir pada satu sisi d. 8olongan ( ? Helah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang aleolar dan bibir pada dua sisi
14
8ambar 2.E Klasifikasi Palatoschisis
Helah bibir dapat terjadi dalam berbagai ariasi, mulai dari takik kecil pada batas yang merah terang sampai celah sempurna yang meluas ke dasar hidung.12 Biasanya disertai dengan gigi yang cacat bentuk, gigi tambahan atau bahkan tidak tumbuh gigi. Helah kartilago cuping hidung / bibir seringkali disertai dengan defisiensi sekat hidung dan pemanjangan omer, menghasilkan tonjolan keluar bagian anterior celah prosesus maksilaris. Helah palatum murni terjadi pada linea mediana dan dapat melibatkan hanya uula saja atau dapat meluas ke dalam atau melalui palatum molle dan palatum durum sampai ke foramen incisius. Apabila celah palatum ini terjadi bersamaan dengan celah bibir !sumbing", cacat ini dapat melibatkan linea mediana palatum molle dan meluas sampai ke palatum durum pada satu atau kedua sisi, memaparkan satu atau kedua rongga hidung sebagai celah palatum unilateral atau bilateral.
2.!.- Mani('#ta#i Klini#
1. Dabioschisis Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada 0aktu menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan
15
normal rahang serta perkembangan bicara. Dabioschi=is selalu disertai dengan hidung yang asimetrik karena gnatoschi=is dan palatoschi=is. 4,9 2. Palatoschisis Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung pada palatoschi=is, anak pada 0aktu minum sering tersedak dan suaranya sengau. Koreksi sebaiknya dilakukan sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya perkembangan bicara. Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting, terutama dalam cara memberikan minum agar gi=i anak memadai saat akan menjalani bedah rekonstruksi. Dabiognatopalatoschi=is merupakan gabungan dari dua kelainan tersebut di atas. Koreksinya dapat dilakukan bertahap maupun sekaligus.4,9 anifestasi klinis lain yang dapat terjadi pada labiopalatoschi=is yaitu ? a. asalah asupan makanan erupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschi=is. Adanya kelainan ini memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot.
16
8ambar 2.9 The Haberman Feeder Bayi yang hanya menderita labioschi=is atau dengan celah kecil pada palatum
biasanya
dapat
menyusui,
namun
pada
bayi
dengan
labiopalatoschi=is biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus !cairan dalam dot dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil" ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoschi=is dan bayi dengan masalah pemberian makan # asupan makanan tertentu serta mencegah aspirasi.2,4,9 b. asalah dental Anak yang lahir dengan labioschi=is mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan malformasi dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. 2,4,9 c. (nfeksi telinga Anak dengan labiopalatoschi=is lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot / otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. 2,9 d. 8angguan berbicara Pada bayi dengan labiopalatoschi=is biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot / otot yang mengurus palatum mole. $aat palatum mole tidak dapat menutup ruang # rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi ! hypernasal quality of speech". eskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot /
17
otot tersebut di atas untuk menutup ruang # rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat lagi kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan berbicara atau memproduksi suara # kata Ip, b, d, t, h, k, g, s, sh dan chJ dan terapi bicara ! speech therapy" biasanya sangat membantu.2,4,9
8ambar 2.1) Palatum pada anak normal dan pada palatoschi=is
2.!. Diagno#i#
Penegakkan diagnosis adanya celah bibir # bibir sumbing maupun celah palatum terlihat dari tampilan klinis anak tersebut dan dinilai apa s aja bagian yang mengalami defek. $ebanyak E5' anak dengan labioschi=is bilateral disertai dengan palatoschi=is dan 5E' labioschi=is unilateral disertai palatoschi=is.1 1. 2. . 4.
Dabioschisis inkomplit # komplit Dabiognatho schisis Dabiognathopalatoschisis Palatoschisis
$elain pemeriksaan fisik yang dapt dilakukan saat bayi lahir, Dabioschi=is juga dapat dideteksi selama kehamilan dengan G$8 rutin.12
18
8ambar 2.11 Antenatal diagnosis pada labioschi=is dengan G$8
2.!./ Kom"li+a#i
Berbagai
komplikasi
yang
terjadi
pada
anak
yang
mengalami
labiopalatoschi=is yaitu?2 a. Dabioschi=is dapat menyebabkan masalah kosmetik, serta susunan gigi yang tidak beraturan b. Palatoschi=is dapat menyebabkan mudahnya mengalami penyakit ($PA !infeksi saluran pernapasan akut" serta berbicara sengau c. ;titis media berulang dan ketulian sering kali terjadi, jarang dijumpai kasus karies gigi yang berlebihan. Koreksi ortodontik dibutuhkan apabila terdapat kesalahan penempatan arkus maksilaris dan letak gigi geligi. d. Hacat bicara bisa ada atau menetap meskipun penutupan palatum secara anatomi telah dilakukan dengan baik. Hacat 0icara
yang demikian
ditandai dengan pengeluaran udara melalui hidung dan ditandai dengan kualitas hipernasal jika mebuat suara tertentu. Baik sebelum dan sesudah operasi palatum, cacat bicara disebabkan oleh fungsi otot / otot paltum dan faring yang tidak adekuat. $elama proses menelan dan saat mengeluarkan suara tertentu, otot / otot palatum mole dan dinding lateral serta posterior nasofaring membentuk suatu katup yang memisahkan nasofaring dan orofaring. :ika katup tersebut tidak berfungsi secara adekuat, orang itu sukar mencipatkan tekanan yang cukup di dalam
19
mulutnya untuk membuat suara / sura tertentu. Kemungkinan terapi 0icara diperlukan setelah suatu operasi.
Komplikasi juga dapat dapat terjadi setelah operasi, yaitu berupa? 12,14 a. ound dehiscence paling sering terjadi akibat ketegangan yang berlebihan dari tempat operasi. b. ound e7pansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. Bila hal ini terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah. c. ound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena 0ajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. +al ini dapat terjadi akibat kontaminasi pascaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi local yang dapat terjadi akibat simpul yang terbenam. d. alposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah operasi. e. histle deformity merupakan
defisiensi
ermilion
dan mungkin
berhubungan dengan retraksi sepanjang garis koreksi bibir. +al ini dapat dihindari dengan penggunaan total dari segmen lateral otot orbikularis. f. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir. +al ini dapat dihindari dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang penting lengkung.
2.!.0 P'natala+#anaan
asalah yang mendesak adalah proses makan, segera setelah lahir, bayi dipasangi penutup plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu pengendalian cairan, memberikan bidang referensi untuk pengisapan dan menjaga stabilitas segmen-segmen arkus lateral. Pertumbuhan arkus gigi yang cepat memerlukan pengukuran alat penutup yang berulang-ulang setiap beberapa minggu. Putting artificial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah palatum. Penderita dengan celah bibir !sumbing" murni mungkin dapat minum A$(. 2
20
Program habilisasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita bibir sumbing atau celah palatum bisa memerlukan pengobatan khusus dalam 0aktu bertahun / tahun, dari tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah plastik, ahli <+<, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan giginya serta ahli logopedi yang menga0asi dan membimbing kemampuan bicara.4
a" Penatalaksanaan pada labioschisis Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschi=is yaitu ? 1.
kea rah depan ! protrusion pre maksila" akibat dodorngan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai 0aktu operasi tiba. 2.
1"
22
6. $etelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung lebih simetris. Kolumela dan rangka tulang ra0an dan omer yang miring dari depan ke belakang sulit diperbaiki, sehingga masih miring. E. Duka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa oral mulai dari cranial, menghubungkan sulkus ginngio labialis. :ahitan diteruskan sampai ke dekat merah bibir. 9. $etelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. :ahitan kulit dimulai dari titik yang perlu ditemukan yaitu ujung busur Hupido. 3iteruskan ke atas dan ke mukosa bibir. :aringan kulit atau mukosa yang berlebihan dapat dibuang. 1).
8ambar 2.12 >eparasi labioschi=is unilateral !labioplasti"
23
8ambar 2.1 >eparasi labioschi=is bilateral !labioplasti"
. Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah 8aris jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat dibersihkan dengan kapas yang diberi larutan hydrogen peroksida dan salep antibiotika yang diberikan beberapa kali perhari. :ahitan dapat diangkat pada hari ke &-6. Kecurigaan infeksi merupakan kontraindikasi operasi, jika gi=i anak baik, cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke enam pasca bedah. $elama 0aktu yang singkat dalam masa pasca bedah, pera0atan khusus sangat diperlukan.
pengisapan
nasofaring
yang
dilakukan
secara
lembut
mengurangi kemungkinan komplikasi yang la=im terjadi, sperti atelektasis dan pneumonia. 2 Pertimbangan primer pada pera0atan pasca bedah adalah rumatan kebersihan garis jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan, karenanya bayi diberikan makan dengan penetes obat dan tangan diikat manset siku. 3iet cair atau setengah cair dipertahankan. selama minggu dan pemberian makanan dilakukan dengan tetesan atau sendok.
periodik terutama status kebersihan mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaan psikososial. 2 b" Penatalaksanaan pada palatoschisis Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, tidak ada terapi medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi komplikasi dari palatoschisis yakni permasalahan dari intake makanan, obstruksi jalan napas, dan otitis media membutuhkan penanganan medis terlebih dahulu sebelum diperbaiki.
25
8ambar 2.14 on Dangenbeck Palatoplasty
2. eau / ardill / Kilner Pushback palatoplasty !-M" Penutupan mukoperiosteal dibuat dengan W – shaped incison. Pembebasan mukoperiostal dari palatum disambung ke palatum durum dan pembukaan tulang secara anterior dan lateral.
26
H
3
8
8ambar 2.1& eau / ardill / Kilner Pushback palatoplasty !-M" . Bardach <0o flap 3ilakukan pada bibir sumbing bilateral, merupakan modifikasi dari tehnik on Dangenbeck dimana dilakukan insisi di sepanjang tepi celah palatum dan tepi aleolar. Penggabungan secara anterior ini, untuk membebaskan penutupan mucoperiosteal. Palatum molle diperbaiki pada jahitan garis lurus. Pemotongan dan rekonstruksi m. leator
eli palatine sebagai
sling otot dinamakan intraelar
palatoplasty.
27
8ambar 2.15 Bardach <0o flap 4. urlo0 plasty
8ambar 2.16 3ouble opposing -plasty Karena celah palatum sangat berariasi dalam ukuran, bentuk, dan derajat kerusaknnyaF penentuan 0aktu operasi koreksi seharusnya
28
bersifat indiidual. Kriteria seperti lebarnya celah, cukupnya segmen palatum yang ada, morfologi daerah sekitarnya !seperti lebarnya orofaring" dan fungsi neuromuskuler palatum mulut serta dinding faring mempengaruhi pengambilan keputusan. 2 Hacat celah ini hampir selalu menyilang rigi-rigi aleoulus dan menganggu pembentukan gigi pada daerah tersebut. lemen / elemen gigi yang hilang harus diganti dengan alat / alat prostetikF kemungkinan juga diperlukan perubahan posisi gigi. $etelah operasi, pada usia anak dapat belajar bicara dari orang lain, speech therapist dapat diminta mengajar atau melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masi sengau maka dapat dilakukan Faringoplasti. ;perasi ini adalah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya pada umur 5 tahun ke atas.2 Pada umur E / 9 tahun dilakukan tindakan operasi penambalan tulang pada celah aleolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti nanti mengatur pertumbuhan gigi dikanan kiri celah supaya normal. 8raft tulang diambil dari bagian spongius Krista iliaka.
gusi
juga
terbelah
!gnatoschi=is
kelainannya
menjadi
labiognatopalatoschi=is, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia E-9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi. 2,4 Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan terpadu !multidisipliner". 3okter umum, biasanya orangtua penderita mengontrol kesehatan bayi atau anak dan menulis surat rujukan yang
29
perlu. Ahli bedah plastik memberikan penerangan yang lebih terperinci dan melakukan semua tindakan operasi. Ahli <+< mungkin diperlukan bila terjadi gangguan pada telinga. Speech therapist untuk mengajarkan bicara dan dokter gigi untuk tindakan ortodonti. 2,E
2.!.1 Progno#i#
Kelainan labioschisis merupakan kelainan ba0aan yang dapat dimodifikasi atau disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan 0ajah secra signifikan. 3engan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, E)' anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan
bicara
yang
baik.
bicara
yang
berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak labioschsis.14,1&
2.2.11 P'n$'ga%an
Beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya bibir sumbing adalah? 1. enghindari erokok (bu yang merokok mungkin merupakan faktor resiko lingkungan terkait untuk terjadinya celah. (bu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya plate. 2. enghindari Alkohol Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 1)' kasus pada sindrom alkohol fetal. . %utrisi
30
%utrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester ( kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang yang normal bagi fetus. a. Asam olat Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. $atu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah terjadinya anemia dalam kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik b. itamin B5 3iketahui bah0a itamin B5 dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah pada penelitian terhadap binatang. %amun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran itamin B5 dalam terjadinya celah. c. itamin A +ale adalah peneliti pertama yang menemukan bah0a defisiensi itamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainnya
pada mamalia. Penelitian klinis pada manusia
menyatakan bah0a paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi itamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang ga0at. BAB III KESIMPULAN
Bibir sumbing !labiopalatoschi=is" adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur 0ajah. Dabiopalatoschi=is merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, celah bibir dan atau palatum untuk menyatu selama perkembangan embrio, hal ini dapat disebabkan oleh faktor genetic dan berbagai faktor lingkungan yang terjadi pada trimester pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut. Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang memiliki prealensi cukup tinggi. Bibir sumbing memiliki beberapa tingkat kerusakan sesuai organ yang mengalami kecacatannya yang dapat menyebabkan terjadinya masalah asupan makan, dental, mudah terjadinya infeksi di rongga hidung, tenggorokan
31
dan tuba eustachius !saluran penghubung telinga dan tenggorokan" serta gangguan bicara. Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan terpadu !multidisipliner" yang melibatkan tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah plastik, ahli <+<, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan giginya serta ahli logopedi yang menga0asi dan membimbing kemampuan bicara. Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki dengan berbagai teknik operasi labioplasty seperti teknik illard untuk dan teknik palatoplasty seperti teknik on Dangenbeck, -M palatoplasty, Bardach t0o flap serta urlo0 Plasty.
32
DA3TAR PUSTAKA
1. Honerse :, +ogan, :8 cHarthy. Cleft ip and !alate, "ntroduction. 3alam ? #econstructive !lastic Surgery. disi ke / 11. olume 4. Philadelphia ? B $aunders. 2. :ohnsen 3H. Helah Bibir dan Palatum. 3alam ? %elson, > Behrman, editor. (lmu kesehatan Anak %elson. disi ke / 1&. olume 2. :akarta?8HF 1999.12E2 - 12E4. . +idayat dkk. 3efisiensi $eng !n" aternal dan
3iunduh
dari
?
http?##000.kalbe.co.id#files#cdk#files#1E.ht.ml 4. idjoseno, 8ardjito. Kelainan Ba0aan Kepala dan Deher. 3alam ? > $jamsuhidajat, 3e :ong, editor. Buku Ajar (lmu Bedah. disi ke / 2. :akarta? 8HF 2))4. 44 / 4&. &. $henaN $, :M$ Kim, A Bienstock. !lastic and #econstructive $urgery. 3alam ? Sch$art%&s !rinciples of Surgery. H Brunicardi, 3K Andersen, <> Billiar, 3D 3unn, :8 +unter, > PGllock. disi ke E. olume 2. ibrary of Congress Cataloging in !ublication 'ataF 1999. 1695 / 1E)). 5. $nell >$. Perkembangan ajah dan Kelainana Kongenital. 3alam ? Anatomi Klinik Gntuk ahasis0a Kedokteran. disi ke / 5. :akarta? 8H. 2))5. 614 - 615. 6. $adler <. ajah 3alam ? mbriologi Dangman. disi ke / 6. :akarta? 8HF 1996. 4 - E E. $acharin, >osa . Te(t )ook of !ediatric. disi ke / 12. :akarta? 8H. 2))2 9. ansjoer A, , et al. $umbing Bibir dan Dangitan. 3alam ? Kapita $elekta. :ilid 2. :akarta? edia Aeusculapius. KG(. 2))& 1). uhammad A+. Cleft ip and !alate *+tiological Factos, a #evie$. (ndian : Ad !serial online" 2)12 :une !diakses 2& ;ktober 2)1"F 4!2"? !E layar".
33
