Referat
PENDEKATAN DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA HOLISTIK JUVENILE HOLISTIK JUVENILE IDIOPA IDIOPATHIC ARTHRITIS ARTHRITIS
Oleh : Fakhri Fakhri Zuhdian Zuhdian Nasher Nasher 11103 11103130 130 Andika
111031!0!!
Di"u#r Di"u#raa Pri$a Pri$a Perkas Perkasaa 1110 1110313 3130%& 0%& Tri 'a 'ak#i Pe Per$ana
111031!1!(
Ilh$i Fadhila
101031!01&
Si#i Khairani
101031310
)ar*a )ar*ah h Nisa Nisa Hida+ Hida+a# a# 1!10 1!1031 31!0 !0(( (( Fi#ri A$elia lia ,i-ki
1!103130%&
Prese"#.r : dr/ ,usdi S"/AK2
Il$u Keseha#an Anak Fakul#as Ked.k#eran ni4ersi#as Andalas ,SP D,/)/D5A)ILPADANG !016
KATA KATA PENGANTAR PENG ANTAR
Pu7i Pu7i s+uk s+ukur ur ke"a ke"ada da Allah llah S8 S8T T +an9 #elah #elah $eli$ $eli$"a "ahk hkan an rah$ rah$a# a# dan dan hida+ hida+ahn ahn+a +a sehin sehin99 99aa "enu "enuli liss da"a da"a## $en+ $en+el elesa esaika ikan n reer reera# a# +an9 +an9 ;er7 ;er7ud udul ul
Padan9 1! A"ril !016
Penulis
7
BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang
Juvenile idiopathi! arthriti "JIA# dideinisikan .leh International Lea$ue o% Ao!iation %or Rheu&atolo$' "ILAR# se;a9ai arh#ri#is den9an e#i.l.9i +an9 #idak dike#ahui +an9 di$ulai se;elu$ usia 1% #ahun dan ;erlan9sun9 sela$a $ini$al % $in99u dan $eru"akan "en9e=ualian di an#ara se$ua ke$un9kinan "en+e;a; ar#hri#is kr.nis "ada anak anak/1 Juvenile idiopathi! arthritiadalah "en+aki# kr.nis +an9 "alin9 u$u$ dari $asa kanak>kanak/ Sa#u dari 1/000 anak>anak di"en9aruhi .leh ;er;a9ai su;#i"e Juvenile idiopathi! arthriti /ke7adian dila".rkan dan "re4alensi "ada "."ulasi Er."a dan A$erika #ara ;erkisar dari ! ? !0 dan dari 1% > 1&0 "er 100/000 anak anak "ada daerah #erse;u#/! Juvenile idiopathi! arthriti serin9 ;erlan7u# sa$"ai de*asa dan da"a# $en9aki;a#kan $.r;idi#as 7an9ka "an7an9 +an9 si9niikan #er$asuk =a=a# isik/1 Pada a*al Juvenile idiopathi! arthriti ;en9kak dan n+eri sendi da"a# $e$;a#asi 9erakan/ Ke$udian da"a# #er7adi kerusakan sendi +an9 "r.9resi dan kerukasan sendi "er$anen/ Telah di"erkirakan ;ah*a an#ara 6@ dan !@ dari "asien Juvenile idiopathi! arthriti $e$;u#uhkan "en99an#ian sendi/ Seki#ar 10> !0@
"asien
den9an Juvenile
idiopathi!
arthriti
$en9ala$i
9an99uan
"er#u$;uhan/ Juvenile idiopathi! arthriti da"a# $enurunkan $assa #ulan9 dan
8
$enin9ka#kan risik. .s#e.".r.sis/ seki#ar 30>&0@ anak den9an Juvenile idiopathi! arthriti $e$iliki k.$"likasi u4ei#is/ ! Pediatri! Rheu&atolo$' International Trial Or$ani(ation "PRINTO# dan North A&eri!an and European reear!h $roup ;erk.la;.rasi dala$ !0 #ahun #erakhir un#uk ;er;a9ai s#udi $en9enai Juvenile idiopathi! arthriti #er$asuk kri#eria e"ide$i.l.9i dia9n.sis dan klasiikasi 9ene#ik "redis".sisi "en+aki# "a#.9enesis hasil dan "r.#.k.l "en9.;a#an den9an #u7uan $enin9ka#kan "era*a#an klinis Juvenile idiopathi! arthriti/3 Juvenile idiopathi! arthriti $eru"akan dia9n.sis eksklusi dan $e$iliki ;an+ak sekali dia9n.sis ;andin9/ Ke#ika =uri9a .ran9 anak $enderi#a Juvenile idiopathi! arthriti di"erlukan ana$nesis +an9 =er$a# $en9enai "er7alanan "en+aki#n+a ser#a "e$eriksaan isik +an9 rin=i dan =er$a#/ Dala$ #a#alaksana Juvenile idiopathi! arthriti di"erlukan "endeka#an ."#i$al un#uk "en9el.laan anakser#a "e$ilihan #era"i n.n>ar$ak.l.9is dan ar$ak.l.9is a9ar da"a# $e$;an#u "erke$;an9an "sik.s.sial dan s.sial +an9 n.r$al dari anak dan un#uk $en9a#asi ke$un9kinan kesuli#an>kesuli#an +an9 dise;a;kan .leh "en+aki# a#au k.nsekuensin+a "ada kehidu"an keluar9a/ 1 1.2 Batasan Masalah
)akalah ini $e$;ahas $en9enai deinisi e"ide$i.l.9i e#i.l.9i ak#.r risik.
"a#.9enesis
"a#.is.l.9i
$anies#asi
klinis
"ena#alaksanaan dan "r.9n.sis Juvenil Idiopatik Arthriti/ 1.3. TujuanPenulsan
9
dia9n.sis
dan
Tu7uan "enulisan $akalah ini adalah un#uk $en9e#ahui dan $e$aha$i deinisi
e"ide$i.l.9i
e#i.l.9i
ak#.r
risik.
"a#.9enesis
"a#.is.l.9i
$anies#asi klinis dia9n.sis dan "ena#alaksanaan dan "r.9n.sis Juvenil Idiopatik Arthriti/ 1.!. Met"#ePenulsan
)e#.de +an9 di"akai adalah #in7auan ke"us#akaan den9an $eru7uk "ada ;er;a9ai li#era#ur/ 1.$ Man%aat Penulsan
)akalah ini dihara"kan akan ;er$anaa# dala$ $e$;erikan in.r$asi dan "en9e#ahuan #en#an9 "ena#alaksanaan Juvenil Idiopatik Arthriti/
10
BAB 2 T&N'AUAN PU(TAKA 2.1.
De%ns #an Klas%kas
)enuru# International Lea$ue o% Ao!iation %or Rheu&atolo$' "ILAR#) Juvenile idiopatik artriti "JIA# $eru"akan "eradan9an sendi den9an "en+e;a; +an9 ;elu$ dike#ahui $un=ul se;elu$ usia 1% #ahun dan ;erlan7u# sela$a % $in99u/ JIA se;elu$n+a ;erna$a *uvenile rheu&atoid artriti "JRA# +an9 di9unakan di A&erika dan Juvenile !hroni! artriti "JCA# +an9 di9unakan di Er."a/ Peru;ahan #erse;u# un#uk $e$;edakan ar#ri#is "ada anak dan re$a#.id ar#ri#is "ada de*asa/( 2.2.
E)#e*"l"g
Insiden 5IA diseluruh dunia +akni 6>(00 "er 100/000 anak>anak 0006@> 0(@2/ Insiden 5IA #er;an+ak "ada *ila+ah Asia Ti$ur !/((>&%/6002 diikiu#i .leh Asia Sela#an !6/6!>&3/%002 dan A$erika La#in 0>10002/ Di A$erika #ara dan Sela#an Er."a ser#a Aus#ralia 7u$lah anak "ere$"uan ! kali le;ih ;an+ak dari"ada laki>laki na$un di Arika Sela#an India dan Turki "er;andin9an anak "ere$"uan dan laki>laki sa$a/ & 2.3.
Klas%kas
5IA #er;a9i dala$ ;e;era"a klasiikasi +an9 ;erdasarkan usia saa# a*i#an 7u$lah dan sendi +an9 #erkena #erkai# ser.l.9i adan+a #anda dan 9e7ala sis#e$ik klasiikasi 5IA +akni:(%
Ta+el 1. Klas%kas '&A Klasiikasi Sis#e$ik ar#hri#is
Kri#eria dia9n.sis • De$a$ sela$a ! $in99u dan ar#hri#is le;ih dari 1 sendi den9andiiku#i sa#u a#au le;ih
11
9e7ala: Er+#he$a#.us rash − Pe$;esaran KG' − He"a#.$e9al+ dan a#au s"len.$e9al+ − Ser.si#is − • Ar#ri#is B ( sendi sela$a % ;ulan
Oli9.ar#ri#is P.liar#ri#is den9an ,F >2
Ar#ri#is C & sendi sela$a % ;ulan • Hasil #es ,F ne9a#i4e • Ar#ri#is C & sendisela$a % ;ulan • ! a#au le;ih hasil #es ,F dala$ 3 ;ulan sela$a % ;ulan saki# hasiln+a ".si#i dan "s.riasis a#au ar#hri#is diiku#i • Ar#ri#is den9an $ini$al ! 9e7ala: Da=#+li#is − Nail "i##in9 a#au .n+=h.l+sis − Ps.riasis dera7a# 1 − dan en#hesi#is a#au ar#hri#is a#au • Ar#ri#is en#hesi#is diiku#i den9an $ini$al ! 9e7ala: Adan+a a#au "ernah n+eri "ada sendi − sa=r.ilika dan a#au n+eri "ada lu$;.sa=ral Di#e$ukan an#i9en HLA>'!6 − Pada "ria .nse# $un=ul % #ahun − Aku# an#eri.r u4ei#is − Adan+a ri*a+a# ankil.sis s".nd+li#is − en#hesi#is ;erkai#an den9an ar#hri#is sakr.li#is den9an "eradan9an usus sindr.$ rei#er a#au aku# an#eri.r u4ei#is dera7a# 1 • )e$enuhi =ri#eria ar#hri#is #a"i #idak $asuk kedala$ klasiikasi ar#hri#is dia#as •
P.liar#ri#is den9an ,F 2
Ps.ria#i= ar#hri#is
En#hesi#is;erkai#anden9anar#ri#is
Ar#ri#is #idak #erklasiikasi
2.!.
Et"l"g
E#i.l.9i 5IA $asih ;elu$ dike#ahui se=ara "as#i/ Na$un ada ;e;era"a hal +an9 da"a# $e$"en9aruhi #er7adin+a 5IA +ai#u: &6
a/ Fak#.r 9ene#ik ;/ Ineksi 4irus "ar4.4irus '1 dan E"s#ein>;ar 4irusE'2 dan ineksi ;ak#eri en#eri= ;a=#eria hla$+d."hila "neu$.niae dan s#re"#.=.=us2
12
=/ Fak#.r h.r$.nal H.r$.n andr.9en +an9 rendah karena andr.9en ;erun9si dala$ $elindun9i #ulan9 ra*an daari de9redasi/ Penin9ka#an h.r$.ne "r.kla#in +an9 akan $en9ha$;a# a"."#.sis k.ndr.si#/ d/ ,i*a+a# #rau$a Trau$a "ada anak>anak $eru"akan ak#.r dala$ $e$ulai kr.nis inla$asi/ Na$un #idak ada ;uk#i +an9 $e+akinkan ;ah*a #rau$a $eru"akan "en+e;a; 5IA/ 2.$
Pat"%s"l"g #an )at"geness
E#i."a#.9enesis dari 5IA $asih sediki# dike#ahui dan #erda"a# ke#erli;a#an $ul#iak#.rial dala$ "erke$;an9an 5IA ini dian#aran+a ak#.r 9ene#ik ak#.r lin9kun9an dan ak#.r a;n.r$ali#as i$un/ 1/ Gene#ik )eski"un #erda"a# he#er.9eni#as dala$ "en+aki# 5u4enile Idi."a#ik Ar#ri#is ada kesa$aan dala$ 9ene#i= dari se#ia" su;#i"e dari 5IA $en9in9a# se$uan+a $e$iliki klinis ;eru"a inla$asi sendi/ Tin9ka# kesa$aan dala$ en.#i" "en+aki# an#ara ke$;ar $.n.-i9.# !0@>(0@2 $enun7ukkan 9ene#ik se;a9ai k.$".nen +an9 kua# dala$ "a#.9enesis "en+aki# 5IA/11 Te$uan dari ;e;era"a s#udi $enun7ukkan #erda"a# ;e;era"a keren#anan 9en#ik +an9 da"a# diiden#iikasi +an9 se=ara luas da"a# di;a9i $en7adi dua kel.$".k +ai#u HLA 9en dan n.n HLA 9en/ N.n HLA 9en dian#aran+a #er$asuk si#.kin dan 9en i$un lainn+a/ Hu;un9an an#ara se#ia" su;#i"e 5IA dan $.lekul HLA #elah dik.nir$asi dala$ ;e;era"a s#udi se"er#i HLA kelas I HLA A>! dan HLA '!62 dan HLA
13
kelas II HLAD,'1 dan HLA DP2/ Terda"a# "enurunan HLA>D,'10( dan HLA>D,'106 "ada .li9.ar#ri#is/ Se$en#ara "ada ,F>".si#i 5IA da"a# dihu;un9kan den9an HLA>D,(/
Pada ,F>ne9a#i ".liar#ri#is ;e;era"a s#udi
$enun7ukkan #erda"a# "eni9ka#an dari HLA>D,/ 10 !/ Fak#.r Lin9kun9an Hi".#esis ;ah*a ineksi da"a# $e$i=u "en+aki# ini $asih ;elu$ da"a# di;uk#ikan/ Terda"a# ;e;era"a kesa$aan an#ara 5IA den9an ar#ri#is +an9 diinduksi ineksi se"er#i L+$e ar#ri#is ar#ri#is reak#i arhri#is +an9 diinduksi "ar4.4irus '1 dan ru;ela/ Onse# a*al "ada .li9.ar#ri#is $en9esankan "en+aki# da"a# $eru"akan res".n i$un.l.9is sekunder dari a9en ineksi +an9 $un=ul "ada a*al kehidu"an/ Selain i#u 7u9a #erda"a# kesa$aaan 9ene#ik alel HLA>D, an#ara 5IA su;#+"e .li9.ar#ri#is den9an "e"#ide "ada an#i9en 4irus se"er#i "ada ei"s#en ;arr 4irus/ 1! 3/ A;n.r$ali#as I$un a/ Au#. an#i;.d+ I9) ,F sa$a>sa$a di#e$ukan "ada 5IA ".liar#ri#is ,F "ada de*asa dan anak/ An#i;.di an#i siklik si#rulina di#e$ukan "ada anak den9an ".liar#ikular 5IA den9an Rheu&atoid +a!tor ,F2 #a"i #idak ada "ada 5IA su;#i"e lain/ ANA 7u9a dihu;un9kan den9an .li9.ar#ri#is/ ;/ S+n.4i#is Inla$asi s+n.4ial "ada 5IA di#e$ukan seru"a den9an ,A "ada de*asa dan #idak ;er;eda se=ara si9niikan an#ara se#ia" su;#i"e/ Sin.4ial $enun7ukkan h+"er"lasia "ada la"isan dan inil#rasi dari sel $.n.nu=lear "ada la"isan #erse;u# #er$asuk sel T sel ' $akr.a9 sel dendri# dan sel "las$a/ 5arin9an sin.4ial +an9 hi"er#r.i ;an+ak di#e$ukan "ada "e$;uluh darah ke=il/ Fak#.r "r.
14
an9i.9eni= se"er#i as=ular End.#helial Gr.*#h Fa=#.r EGF2 ;an+ak di#e$ukan di 7arin9an sin.4ial/ Pr.ses inla$asi ;eru7un9 ke .r$asi "anus den9an kar#ila9. dan er.si #ulan9 +an9 di$ediasi .leh de9radasi en-i$ se"er#i $e#al."r.#einase/13 =/ Sel T re9ula#.r Sel T re9ula#.r adalah li$.si# T +an9 $enekan ak#i4i#as sel T +an9 lain/ Terda"a# ;uk#i +an9 n+a#a an#ara sel T re9ula#.r den9an eks"resi D( dan D!& +an9 $e$e9an9 "eranan "en#in9 dala$ $en9.n#r.l au#.i$un/
Sa#u s#udi
$enun7ukkan ;ah*a "asien den9an "ersis#en .li9.ar#ikular 5IA $e$iliki rekuensi D( dan D!& +an9 le;ih #in99i den9an kadar .JP3 +an9 #in99i "ada darah #e"i/1( d/ Si#.kin dan Kal9ranulin 'e;era"a s#udi #elah $eneli#i #en#an9 kadar si#.kin "ada darah dan sin.4ial "ada ;er;a9ai su;#i"e 5IA/ Dan selain "ada s5IA hasiln+a $asih ink.nsis#en/ Kadar TNF IL>1 dan IL>% $asih ;er4ariasi "ada seru$ dan =airan sin.4ial an#ara ;er;a9ai su;#i"e 5IA/ 13 IL>1 dan IL>% "alin9 ;er"en9aruh "ada "a#.9enesis 5IA/ Pada inla$asi sis#e$ik IL>1 $ens#i$ulasi "en9han=uran kar#ila9. dan #ulan9 den9an $enurunkan .lisa#a#in rela#ed "r.#ein se;uah "r.duk inla$asi dari $a#riks sel sendi dan $en7adi ;i.$arker dala$ "en+aki# s5IA/ Ke#erli;a#an IL>1 dala$ s5IA 7u9a di;uk#ikan den9an ;erhasiln+a #era"i $en99unakan inhi;i#.r IL>1 se"er#i anakinra/ IL>1 dan IL>1 dala$ "r.sesn+a $e$;erikan eed;a=k ".si#i +an9 selan7u#n+a ;erk.n#ri;usi dala$ "e$an7an9 res".n inl$asi "ada s5IA/ 1(
15
Ga*+ar 1. Pengaruh res)"n *un terha#a) *an%estas '&A
16
Ga*+ar 2. Kese*+angan antara t"lerans #an n%la*as )a#a '&A 2., Man%estas Klns
Ge7ala klinis u#a$a +an9 #erliha# se=ara .;7ek#i adalah ar#ri#is di$ana sendi +an9 #erkena #era;a han9a# dan ;iasan+a #idak #erliha# eri#e$a/ Se=ara klinis ar#ri#is di#en#ukan den9an $ene$ukan salah sa#u dari 9e7ala "e$;en9kakan a#au eusi sendi a#au den9an $ene$ukan "alin9 sediki# ! 9e7ala inla$asi sendi +ai#u 9erakan sendi +an9 #er;a#as n+eri a#au saki# "ada "er9erakan dan "anas/ ,asa n+eri a#au saki# sendi "ada "er9erakan ;iasan+a #idak ;e9i#u $en.n7.l na$un 9erakan ak#i a#au "asi #er#en#u #eru#a$a 9erakan +an9 eks#ri$ da"a# $e$i=u n+eri/"ada anak ke=il +an9 le;ih 7elas adalah kekakuan sendi #eru#a$a "ada "a9i hari/1
17
Ti"e .nse# ".liar#ri#is #erda"a# "ada "enderi#a +an9 $enun7ukkan 9e7ala ar#ri#is "ada le;ih dari ( sendi sedan9kan #i"e .nse# .li9.ar#ri#is ;ila $en9enai ( sendi a#au kuran9/ Pada .li9.ar#ri#is sendi ;esar le;ih serin9 #erkena dan ;iasan+a didaerah #un9kai/ Ke#erli;a#an sendi ke=il di#an9an $enun7ukkan kearah ".liar#ri#is/ Pada #i"e ".liar#ri#is le;ih serin9 #erda"a# "ada sendi>sendi 7ari dan ;iasan+a si$e#ris #e#a"i disa$"in9 i#u da"a# "ula di#e$ukan "ada sendi lu#u# #e#a"i disa$"in9 i#u da"a# di#e$ukan "ula "ada sendi lu#u# "er9elan9an kaki dan siku/16 Ge7ala klinis +an9 lain da"a# ;eru"a #en.sin.4i#is +an9 ;iasan+a #er7adi "ada "e$;un9kus #end.n eks#ens.r dari d.rsu$ $anus "e$;un9kus #end.n eks#ens.r dari d.rsu$ "edis #end.n #i;ia ".s#eri.r #end.n "er.neus l.n9us dan ;re4is diseki#ar "er9elan9an kaki/1 2.-.
Pe*erksaan Penunjang
2.-.1. Pe*erksaan La+"rat"ru*
Pada "e$eriksaan darah #e"i ;iasan+a #erda"a# ane$ia rin9an a#au sedan9 den9an kadar H; 6>10 9rdl dan leuk.si#.sis den9an "red.$inasi neu#r.il/ Hi#un9 #r.$;.si# da"a# $enin9ka# he;a# "ada #i"e sis#e$ik ;era# a#au ".liar#ri#is dan serin9 di"akai se;a9ai "er#anda keka$;uhan a#au reak#i4asi A,5/ 1% n#uk "er#anda ak#i4i#as "en+aki# da"a# dilakukan "e$eriksaan LED dan ,P +an9 ;iasan+a sesuai den9an "enin9ka#an ak#i4i#as "en+aki#/ Pe$eriksaan LED 7u9a da"a# di9unakan se;a9ai $.ni#.r ke;erhasilan #era"i/ Selain i#u ak#i4i#as "en+aki# A,5 ;erhu;un9an "ula den9an "enin9ka#an raksi M! 9l.;ulin/ Hi"er9a$$a9l.;ulin eks#ri$ #er7adi "ada anak +an9 san9a# saki# dan ke$;ali n.r$al seirin9 den9an "er;aikan klinis/ 1%
18
An#i;.di an#inuklear ANA2 serin9 ".si#i "ada A,5/ Kekera"ann+a le;ih #in99i "ada anak *ani#a +an9 le;ih $uda #eru#a$a "ada #i"e .l.9.ar#ri#is den9an k.$"likasi u4ei#is/ Kadar ANA +an9 #in99i da"a# $enandakan "erke$;an9an "en+aki# reu$a#ik lain se"er#i Lu"us Eri#e$a#.us Sis#e$ik/ 1% Pe$eriksaan an#i9en HLA serin9 dilakukan un#uk s#udi i$un.9ene#ik A,5/ HLA>'!6 ;erhu;un9an den9an A,5 #i"e .li9.ar#ri#is +an9 ;isa $en7adi s".ndili#is an9kil.sis/ Pe$eriksaan analisis =airan sin.4ial da"a# $enun7ukkan adan+a "enurunan k.$"le$en sin.4ial *arna kekunin9an a#au keruh "enurunan 4isik.si#as dan ;ekuan $usin 7u$lah leuk.si# ;erkisar an#ara 1&/000>!0/000 den9an sel ".li$.r.nuklear se;esar 6&@/ 1% 2.-.2. Pentraan
Kelainan radi.l.9ik #erliha# "ada sendi ;iasan+a adalah "e$;en9kakan 7arin9an lunak seki#ar sendi "ele;aran ruan9 sendi .s#e.".r.sis dan kelainan +an9 a9ak 7aran9 se"er#i .r$asi #ulan9 ;aru "eri.s#eal/ Pada keaadan le;ih dari ! #ahun da"a# #erliha# er.si #ulan9 "ersendian dan "en+e$"i#an daerah #ulan9 ra*an/1% 2./. Dagn"ss Ban#ng Ta+el 2. Dagn"ss Ban#ng Artrts 1,eak#i P.s#s#re"#.k.kus De$a$ reu$a#ik ,ei#er s+ndr.$e Inla$asi 5u4enile idi."a#hi= ar#hri#is Inla$a#.r+ ;.*el disease Sark.id.sis Ineksi Se"sis sendi P.sineksi: #.Ji= s+n.4i#is irus $isal: E"s#ein>'arr 4irus "ar4.4irus2 L+$e disease Os#e.$+eli#is Sa=r.ili#is Dis=i#is
19
Sis#e$ik
Ke9anasan
Tu$.r 7inak #ulan9 I$un.deisiensi Trau$a
2.0.
Sis#e$ik lu"us eri#e$a#.sus Hen.=h>S=h.nlein "ur"ura Seru$ si=kness Der$a#.$i.si#is Pr.9ressi4e s+s#e$ik s=ler.sis Peri.di= e4er s+ndr.$ Ps.riasis Ka*asaki disease 'eh=e# disease Leuke$ia Neur.;las#.$a Tu$.r #ulan9 se"r#i: .s#e.sark.$a sark.$a e*in9 ra;d.sark.$a2 Os#e.id .s#e.$a Os#e.;las#.$a
Tatalaksana
2.0.1. Tatalaksana JIA
1/
O;a# an#i inla$asi n.n s#er.id OAINS2 Dahulu #a#alaksana 5IA dan rheu$a#.id ar#ri#is $en99unakan OAINS dan .;a# an#i anal9e#ik lainn+a den9an "e$akaian eks#ensi/ Saa# ini dala$ "e$akaian .;a#>.;a#an #erse;u# san9a# "erlu di"erha#ikan dala$ "e$akaian 7an9ka la$a dan hasil keluaran "en9.;a#an rek.$endasi #er;aru dala$ "en99unaan OAINS +ai#u den9an =ara $.n.#era"i un#uk "e$akaian ! ;ulan le;ih ;ila ar#ri#is $asih ak#i/1
!/
Oral k.r#ik.s#er.id Sa$a se"er#i OAINS k.r#ik.s#er.id .ral $asih di9unakan un#uk #era"i 5IA den9an rek.$endasi saa# ini +ai#u "e$akaian dala$ 7u$lah +a9 ;esar/ Pe$akaian k.r#ik.s#er.i .ral $asih di"akai un#uk 3>!!@ kasus/
3/
K.r#ik.s#er.id In#ra>ar#ikular IAS2
20
IAS adalah $ekanis$e "e$;erian k.r#ik.s#er.id l.kal +an9 eek#i dan da"a# ;er#ahan la$a u#uk "asien 5IA sehin99a #a#alaksana ini da"a# $en9a#asi se=ara =e"a# un#uk $en9hilan9kan 9e7ala 5IA dan ;er".#ensi un#uk $en9uran9i "e$akaian #era"i sis#e$ik "ada "asien den9an .li9.ar#ikular ar#ri#is "ersis#en/ Pada u7i =.;a k.n#r. a=ak "en99unaan IAS "ada aak>anak den9an ar#ri#is lu#u# ;ila#eral #ria$s.l.n heJa=e#.nide $en9aki;a#kan re$isi +a9 #ahan la$a di;andin9kan den9an #ria$s.l.n a=e#.nide/ )eski"un "en99uaaan IAS $asih ;elu$ ;an+ak saa# ini "ada ;e;era"a kasus #eru#a$a "ada "asien +an9 $e$iliki ke#erkai#an sendi #e$".r.$andi;ular T)52 ar#ri#is ak#i "ada T)5 da"a# ;er#ahan $eski"un sudah $en99unakan #era"i sis#e$ik +a9 a9resi/ Ta$;ahan #era"i IAS ini "en#in9 karena
ar#ri#is
T)5 serin9 $en+e;a;kan $ikr.9na#ia dan
dis$.ris$e *a7ah/ (/
D)A,Ds a/
)e#h.#reJa#e )T2 )T #e#a" $eru"akan #era"i +an9 "alin9 ;an+ak di9unakan dala$
"ena#alaksanaan 5IA/ )T dian7urkan se;a9ai #era"i a*al dala$ se$ua su;#i"e 5IA $en+usul "er=.;aan OAINS dan IAS "ada anak den9an 5IA .li9.ar#ikular rin9an/ )T da"a# di;erikan se=ara .ral dan su;ku#an/ Se;uah "eneli#ian re#r.s"ek#i ;aru>;aru ini $enun7uka #idak ada "er;edaan eek#i4i#as an#ara ru#e "e$;erian "ada "sien +an9 $enda"a#kan )T $.n.#era"i/ Peneli#ian lain $enun7ukan #erd"a# "enin9ka#an ;i.a4ai;ili#as )T $.n.#era"i "ada ru#e su;ku#an di;andin9kan ru#e .ral ser#a "er;aikan +an9 #a$"ak saa# "en9alihan dari .ral ke su;ku#an/ Selain i#u dala$ analisis
21
k.h.r# d.sis )T +an9 #in99i #idak si9niikan $e$"er;aiki 7u$lah sendi/ Na$un de$ikian )T eek#i dan ;iasan+a "ada anak>anak $e$iliki #.lerasnis +an9 ;aik #erhada" )T/ 1 ;/
Sulasa-aline SSZ2 Sa$a se"er#i )T SSZ #elah la$a di9unakan se;a9ai #era"i un#uk
5IA/ Se;uah "eneli#ian u7i =.;a a=ak an#ara "e$akainan SSZ dan "la=e;. "ada anak>anak den9an a#ri#is .li9.ar#ikular dan ".liar#ikular $enun7ukan ;ah*a anak>anak +an9 a*aln+a di.;a#i den9an SSZ $enun7uka keluaran +an9 le;ih ;aik di;andin9ka den9an "e$akaina "la=e;./ 'elu$ ada "eneli#ian +an9 $e;anin9kan an#ara "e$akaian )T den9an SSZ/ Na$un )T le;ih ;aik dala$ $ena#alaksana "asien #an"a ar#ri#is en#hesi#is>rela#ed E,A2/ &/
D)A,Ds k.n4ensi.nal lain 'e;era"a D)A,Ds di9unakan un#uk $en9.;a#i .ran9 de*asa den9an
rheu$a#.id
ar#hri#is
#er$asuk
lelun.$ide
a-a#hi."rine
=+=l.s".rine dan h+dr.J+=hl.r.uine 7aran9 di9unakan dala$ kasus anak/ Lelun.$ide $un9kin $e$iliki eek#i4i#as +an9 sa$a dan kea$anan se;a9ai )T dan ke$un9kinan al#erna#i +an9 ;aik un#uk "asien +an9 #idak da"a# $en#.lerir )T #a"i #era#.9enik dan *ak#u "aruh +an9 "an7an9 $eru"akan "erha#ian "ada "asien anak/ %/
A9en ;i.l.9ik a2 Tu&or ne!roi %a!tor inhi,itor "TN+i#- etaner!ept dan &ono!lonal anti,odie
22
Si#.kin TNF "er#a$a kali #erkai# den9an ,A "ada 10>an dan "enin9ka#an kadar TNF #elah dila".rkan "ada "asien 5IA 7u9a/ Li$a TNFi #ersedia se=ara k.$ersial dian#aran+a #i9a > adali$u$a; e#aner=e"# dan inliJi$a; > #elah ;an+ak di9unakan "ada anak>anak den9an 5IA/ E#aner=e"# adalah "r.#ein usi +an9 #erdiri dari d.$ain eks#raseluler dari rese"#.r "6& TNF #erkai# den9an *ila+ah F= dari I9G1 $anusia sehin99a ;erun9si se;a9ai "eran9ka" ;a9i TNF laru#/ Se;alikn+a adali$u$a; dan inliJi$a; adalah an#i;.di $.n.kl.nal #erhada" TNF/ Di an#ara TNFi inliJi$a; di;erikan se=ara in#ra4ena sedan9kan sisan+a di;erikan se=ara su;ku#an/1 ;2 In#erleukin>1 inhi;i#.r In#erleukin>1 IL>12 adalah si#.kin +an9 san9a# "r.>inla$asi +an9 $un=ul un#uk $e$ainkan "eran dala$ ;er;a9ai k.ndisi inla$asi/ Ti9a IL>1 an#a9.nis saa# ini di;erikan su;ku#an anakinra =anakinu$a; dan ril.na=e"#2/ Anakinra adalah anal.9 den9an an#a9.nis rese"#.r in#erleukin>1 +an9 #er7adi se=ara ala$iah ril.na=e"# adalah "r.#ein usi laru# +an9 #erdiri dari I9G1 $anusia #erkai# den9an rese"#.r IL>1 dan "r.#ein akses.ri dan =anakinu$a; adalah an#i;.di $.n.kl.nal +an9 di#u7ukan #erhada" IL>1/ Indikasi "er#a$a ;ah*a ;l.kade IL>1 da"a# $en7an7ikan "ada anak den9an 5IA di;erikan .leh er;sk+ dan Pu#ih +an9 ;erhasil $en9.;a#i dua anak den9an anakinra/ Anakinra #a$"akn+a $e$iliki $anaa# +an9 le;ih ;esar ke"ada sis#e$ik ;ukan ar#ikular sa7a/ Anakinra #idak eek#i dala$ u7i =.;a anak>anak den9an "5IA/
23
=2 A;a#a=e"# A;a#a=e"# adalah "r.#ein usi laru# +an9 #erdiri dari si#.#.ksik sel T Li$.si# An#i9en>( $en+a#u den9an *ila+ah F= dari I9G $anusia/ Alasan di ;alik "en99unaann+a #elah di7elaskan/ Han+a sa#u u7i =.;a rand.$ a=ak +an9 $eli;a#kan a;a#a=e"# "ada anak>anak den9an 5IA den9an s#udi +an9 $enun7ukkan ke$an7uran "ada anak den9an 5IA ".liar#ikular/ d2 T.=ili-u$a; IL>% adalah si#.kin +an9 san9a# "r.>inla$asi lain #.=ili-u$a; adalah an#i;.di $.n.kl.nal +an9 di#u7ukan #erhada" IL>% rese"#.r/ Ini adalah sa#u> sa#un+a ;i.l.9is un#uk die4aluasi den9an u7i =.;a a=ak dan di#e$ukan eek#i un#uk kedua "5IA dan s5IA/ Pada anak>anak den9an s5IA #.=ili-u$a; eek#i ;aik di sis#e$ik ser#a 9e7ala ar#ikular/ Selain i#u u7i =.;a a=ak "ada anak>anak den9an "5IA $enun7ukkan "enin9ka#an +an9 su;s#ansial/ e2 ,i#uJi$a; ,i#uJi$a; adalah an#i;.di $.n.kl.nal =hi$eri= +an9 diarahkan #erhada" rese"#.r D!0 $anusia +an9 hadir han+a "ada sel '/ 'elu$ ;an+ak di9unakan "ada anak>anak den9an 5IA $un9kin dari kekha*a#iran ;ah*a hal i#u han+a akan eek#i "ada "en+aki# den9an an#i;.di +an9 da"a# diiden#iikasi/
Anak>anak +an9 #elah $enda"a#kan #era"i k.r#ik.s#er.id di usia $uda da"a# $en+e;a;kan 9an99uan "u;er#as dari"ada $ereka +an9 $enda"a#kan re7i$en "en9.;a#an lainn+a/ Di sisi lain #era"i ;i.l.9i se"er#i an#i>TNF>M dan an#i>IL>% #elah $enun7ukkan #erhada" $e$ulihkan "er#u$;uhan ;aik den9an $en9uran9i
24
ak#i4i#as "en+aki# dan $e$;a#asi "en99unaan k.r#ik.s#er.id/ S#udi lain $enun7ukkan eek "er#u$;uhan $e$ulihkan kua# an#i>TNF>M "ada anak den9an ".l+ar#i=luar 5IA +an9 ;erk.relasi den9an "enurunan ak#i4i#as "en+aki#/ Na$un "e$ulihan "er#u$;uhan dari "en9.;a#an a9en ;i.l.9is #a$"akn+a kuran9 $e$uaskan/ Di sisi lain "en99unaan h.r$.n "er#u$;uhan #elah $enun7ukkan hasil +an9 ;aik dala$ $e$ulihkan "er#u$;uhan "asien 5IA dan harus di"er#i$;an9kan dala$ "en9el.laan "asien 5IA/ 1 2.0.2
Tatalaksana untuk k"*)lkas '&A
1/ Sindr.$a ak#i4asi $akr.a9 )AS2 )AS $eru"akan ;en#uk sekunder he&opha$o!'ti! l'p&hohitio!'toi HLH2 $un=ul dari "enin9ka#an +an9 ;esar dari si#.kin "r. inla$asi +an9 didu9a $eru"akan dari hasil #er7adin+a ke=a=a#ana "ada sel T D dana#au ka"asi#as sel si#.li#ik na#ural killer/ )AS da"a# $en+e;a;kan "ansi#."enia k.aul."a#i disun9si ha#idisun9si sis#e$ sara "usa# dan ke$a#ian ;ila #erla$a;a# dika#ahui dan di.;a#i se=ara =e"a#/ Se#elah )AS dike#ahui "en#in9 un#uk se9era $ulai $e$"erlakukan khusus un#uk )AS/ Ha$"ir se$ua "asien $eneri$a #era"i k.r#ik.s#er.id/ Sikl.s".rin 7u9a di9unakan dala$ $en9.;a#i HLH adalah in#er4ensi #era"i kedua +an9 "alin9 serin9 direse"kan/ Eek#i4i#as .;a# ini di sis#e$ik )AS 5IA #erkai# "er#a$a kali di#un7ukkan "ada "er#en9ahan 10>an ke#ika di#e$ukan se=ara dra$a#is ;erkhasia# "ada "asien +ai#u d.sis #in99i k.r#ik.s#er.id in#ra4ena/ O;a# ;i.l.9is +an9 di;erikan ke"ada 1&!@ dari "asien den9an anakinra +an9 "alin9 serin9 di"ilih $un9kin karena la".ran #er;aru dari eek#i4i#as +an9 ;aik un#uk )AS/ E#.".sid +an9 $eru"akan .;a# u#a$a dala$ "r.#.k.l #era"i HLH di9unakan di 11@ kasus/ Na$un ;e;era"a
25
"eneli#i #elah ;er"enda"a# ;ah*a "r.#.k.l HLH #erlalu a9resi un#uk di9unakan se;a9ai #era"i lini "er#a$a "ada s5IA )AS/ A"akah a#au #idak d.sis +an9 le;ih rendah dari e#.".sid akan ;er$anaa# un#uk $en9.;a#i )AS $asih ;elu$ 7elas/ Khususn+a "asien +an9 $eneri$a e#.".sid $e$iliki $anies#asi "en+aki# +an9 le;ih "arah dan le;ih $un9kin dira*a# di I dari"ada $ereka +an9 #idak/ !0 !/ 4ei#is 4ei#is kr.nis #an"a 9e7ala $eru"akan k.$"likasi +an9 serin9 dari 5IA #er7adi "ada 30@ anak den9an "en+aki# ANA / )T #a$"akn+a $en7adi a9en lini "er#a$a +an9 "alin9 ;an+ak di9unakan di sa$"in9 k.r#ik.s#er.id #."ikal dan "en99unaann+a ;ahkan da"a# $en=e9ah #i$;uln+a u4ei#is/ Di an#ara a9en ;i.l.9is TNFi #elah $en7adi +an9 "alin9 ;an+ak di9unakan $eski"un an#i;.di $.n.kl.nal le;ih eek#i dari"ada e#aner=e"#/ n#uk $en=e9ah eek sa$"in9 s#er.id #erkai# $isaln+a ka#arak 9lauk.$a2 dan un#uk $e$"er#ahankan re$isi "en+aki# eskalasi d.sis se#in99i !0 $9 k9 inliJi$a; kadan9>kadan9 di"erlukan/ n#uk "asien +an9 #elah 9a9al #era"i den9an ;aik )T dan TNFi ada da#a $ini$al un#uk $e$andu $ana7e$en ;eriku#n+a/ Ada la".ran kasus ;erhasil den9an "en99unaan $ik.en.la# $.e#il a;a#a=e"# dan ri#uJi$a;/ Den9an skrinin9 .#al$.l.9i +an9 #e"a# dan #era"i +an9 =e"a# den9an s#er.id )T dan a9en ;i.l.9is risik. ke;u#aan dari u4ei#is 5IA #erkai# #elah se=ara dra$a#is ;erkuran9/1 2.1.
K"*)lkas
K.$"likasi
5IA
#er"en#in9
adalah
9an99uan
"er#u$;uhan
dan
"erke$;an9an aki;a# "enu#u"an e"iisis dini se"er#i +an9 serin9 #er7adi "ada $andi;ula $e#akar"al dan $e#a#arsal/ Kelainan #ulan9 dan sendi lain da"a# "ula
26
#er7adi se"er#i ankil.sis luksasi a#au rak#ur/ K.$"likasi ini ;iasan+a ;erhu;un9an den9an ;era# dan la$an+a saki# #e#a"i da"a# "ula aki;a# eek "en9.;a#an s#er.id/ Adan+a n+eri a;d.$en +an9 ;erhu;un9an den9an ulkus a#au 9as#ri#is he"a#.#.ksik a#au ner.#.ksik $enandakan "erlun+a "e$eriksaan la;.ra#.riu$ ru#in/ Kadan9 da"a# 7u9a #er7adi 4askuli#is a#au enseali#is "ada 5IA/ A$il.id.sis sekunder 7aran9 #er7adi #e#a"i da"a# $e$;erikan aki;a# lan7u# +an9 ;era# sa$"ai 9a9al 9in7al/1% Selain k.$"likasi di a#as ar#ri#is #i"e .nse# sis#e$ik $e$"un+ai k.$"likasi ;eru"a ane$ia he$.li#ik dan "erikardi#is/ Oli9.ar#ri#is $e$"un+ai k.$"likasi u4ei#is +an9 serin9 asi$"#.$a#ik/ K.$"likasi lainn+a +an9 =uku" "en#in9 adalah $asalah "sik.l.9i anak aki;a# "en+aki# ini se"er#i de"resi ansie#as dan $asalah di sek.lah/1% a2 A$il.id.sis Seru$ a$il.id adalah sua#u reak#an ase aku# +an9 $enin9ka# $elalui "r.ses inla$asi/ A$il.id.sis adalah salah sa#u dari k.$"likasi #er;era# ar#ri#is sis#e$ik "ada anak/ n#uk alasan +an9 #idak dike#ahui a$il.id.sis =enderun9 7aran9 #er7adi di A$erika #ara dan $e$iliki "ersen#ase +an9 le;ih sediki# di;andin9kan di A$erika Serika# dan Turki/ Penu$"ukan "r.#ein $e$iliki eek "ada .r9an 4i#al se"er#i 9in7al ha#i saluran =erna dan 7an#un9/ A$il.id.sis da"a# dike#ahui dari hasil ;i."si $en99unakan "e*arnaan $erah .n9. +an9 $enun7ukkan de".sisi e.sin.ilik dan ke#ika $en99unakan ".larisasi =aha+a $enun7ukkan karak#eris#ik "er$ukaan ;er*arna hi7au a"el/ !1
27
Ge7ala klinis "er#a$a "ada a$il.id.sis adalah "r.#einuria #e#a"i serin9 #idak disadari hin99a sindr.$a ner.#ik #er7adi/ Ge7ala lainn+a adalah hi"er#ensi he"a#.s"len.$e9ali dan n+eri a;d.$en/
!1
S#udi #erdahulu $e$eriksa luaran 7an9ka "an7an9 "ada !( "enderi#a a$il.id.sis den9an sis#e$ik ar#ri#is dan dida"a#kan 11 dari !( "asien (%@2 $enderi#a a$il.id.sis/ Pada 11 "enderi#a ini an9ka un#uk kehidu"an & #ahun adalah se;esar @ dan an9ka kehidu"an 10 #ahun se;esar 6&@/ Dari !( "asien den9an 5IA dida"a#kan 10 "asien $enin99al/ )eski"un ke$a#ian un#uk ;er;a9ai 7enis 5IA #idak di#en#ukan se=ara keseluruhan ke$a#ian +an9 le;ih #in99i #erliha# "ada "asien +an9 di.;a#i han+a den9an k.r#ik.s#er.id se$en#ara $ereka +an9 dira*a# den9an $.diikasi "en9.;a#an an#ire$a#ik dana#au si#.#.ksik $e$iliki kelan9sun9an hidu" +an9 le;ih ;aik/ !1 ;2 )AS .a!ropha$e A!tivation S'ndro&e2 )AS adalah is#ilah +an9 di9unakan un#uk $en99a$;arkan k.$"likasi +an9 $en9an=a$ 7i*a dari 9an99uan inla$asi sis#e$ik +an9 "alin9 serin9 #er7adi "ada *uvenile idiopathi! arthriti 5IA2sis#e$ik/ K.$"likasi ini akan se$akin $enin9ka# #er7adin+a "ada kasus +an9 7u9a diiku#i den9an k.ndisi au#.i$un lainn+a se"er#i SLE .nse# de*asa dan anak "en+aki# Ka*asaki dan sindr.$ de$a$ "eri.dik/ )AS di#andai den9an reaksi inla$asi ;erle;ihan aki;a# res".n i$un +an9 #idak #erkendali +an9 $eli;a#kan ak#i4asi #erus>$enerus dari li$.si# T dan $akr.a9 +an9 $en9hasilkan hi"ersekresi dala$ 7u$lah ;esar dari si#.kin "r.inla$asi/!! Karak#eris#ik dari )AS adalah de$a$ n.n>re$i#en he"a#.s"len.$9ali li$aden."a#i 9eneralisa#a disun9si sis#e$s sara "usa# dan $anies#asi
28
"erdarahan/ Ada"un kelainan la;.ra#.riu$ +an9 di#e$ukan adalah "ansi#."enia "enin9ka#an kadar eri#in en-i$ ha#i lak#a# dehidr.9enase #ri9liserida D>di$er dan
in#erleukin>! IL>!2 olu,le rese"#.r 7u9a dikenal se;a9ai laru# D!&
QsD!&R2 dan "enurunan kadar i;rin.9en/ Se$en#ara i#u =iri his#."a#.l.9is khas )AS adalah aku$ulasi $akr.a9 +an9 $enun7ukkan ak#i4i#as he&opha$o!'ti! dala$ s"esi$en ;i."si su$su$ #ulan9 a#au as"irasi/ !! )eski"un "re4alensi )AS an#ara "asien den9an sis#e$ik 5IA #elah di"erkirakan se;an+ak 10@ la".ran #er;aru $enun7ukkan ;ah*a )ASsu;klinis da"a# #er7adi
"ada 30>(0@
"asien
den9an
sis#e$ik 5IA/ )AS
da"a#
$en9aki;a#kan ke9a9alan $ul#i>.r9an "r.9resi dan da"a# $en7adi a#al 7ika #idak dikenal den9an =e"a#/ S#udi #er;aru $enun7ukkan #in9ka# ke$a#ian se;esar @/ )e$;ua# dia9n.sis #e"a# *ak#u dan inisiasi "en9.;a#an =e"a# dan #e"a# "en#in9 un#uk dilakukan/ !! 2.11.
Pr"gn"ss
Se;a9ian ;esar "enderi#a 5IA 60>0@2 se$;uh #an"a ke=a=a#an +an9 ;erar#i han+a 10@ di an#aran+a +an9 $e$;a*a =a=a# sa$"ai de*asa/ Se;a9ian ke=il sekali akan ka$;uh $en7adi ;en#uk ar#ri#is reu$a#.id de*asa/ Pada u$u$n+a "r.9n.sis 5IA da"a# di"erkirakan dari ".la klinis #i"e .nse# "en+aki#n+a/ 8alau"un "ada a*al "er7alanan "en+aki# $asih sukar didu9a #e#a"i dari #i"e .nse# "en+aki# ser#a "er7alanan 9a$;aran klinis "r.9n.sisn+a da"a# di"erkirakan/1% 'e;era"a 9a$;aran klinis +an9 da"a# di7adikan se;a9ai "e#un7uk "r.9n.sis 5IA +an9 kuran9 ;aik adalah #i"e .nse# sis#e$ik a#au ".liar#ri#is u4ei#is kr.nik er.si sendi ase ak#i +an9 ;erlan9sun9 la$a n.dul reu$a#.id dan
29
di#e$ukann+a ak#.r reu$a#.id "ada "e$eriksaan la;.ra#.riu$/ An9ka ke$a#ian +an9 #er7adi ke$udian "ada 5IA sediki# rendah !>(@2 dan serin9kali dihu;un9kan den9an
9a9al
9in7al
aki;a#
a$il.id.sis
ser#a
ineksi
a#au"un
diser#ai
"erke$;an9an "en+aki# reu$a#ik lainn+a se"er#i SLE den9an kadar ANA #in99i/1% Ta+el 3. Hu+ungan antara t)e "nset )enakt ga*+aran klns #an )r"gn"ss '&A 13 Ti"e Onse# Su;#i"e Klinis Pr.9n.sis P.liar#ri#is ,F 8ani#a 'uruk sia le;ih #ua Tan9an"er9elan9an Er.si sendi N.dul N.n re$isi ANA 8ani#a 'aik sia $uda Ser.ne9a#i 'er4ariasi Oli9.ar#ri#is ANA 8ani#a San9a# ;aik sia $uda ke=uali $a#a2 4ei#is kr.nik ,F P.liar#ri#is 'uruk Er.si N.n re$isi HLA '!6 Laki>laki 'aik Ser.ne9a#i 'aik Sis#e$ik Oli9.ar#ri#is 'aik P.liar#ri#is Er.si 'uruk
Ke"us#akaan lain $en+e;u#kan seki#ar &0@ anak den9an 5IA $e$iliki "en+aki# +an9 ;erlan7u# saa# de*asa/ Pada "asien>"asien ini akan #erda"a# k.ndisi disa;ili#as +an9 san9a# si9niikan se"er#i kekakuan "ada sendi "er#u$;uhan +an9 a;n.r$al 9an99uan "en9liha#an +an9 dise;a;kan .leh u4ei#is ke#er;a#asan un9si.nal aki;a# n+eri dan lainn+a/ Fak#.r>ak#.r +an9 $e$"en9aruhi luaran "en+aki# ini #er$asuk durasi ke#erli;a#an "en+aki# ".liar#ri#is dan "en99unaan "en9.;a#an k.r#ik.s#er.id/ An9ka ke$a#ian "ada 5IA ;erdasarkan la".ran dari
30
A$erika Serika# dan Kanada adalah 0! "er 100 "asien dan ke;an+akan kasus ke$a#ian ini #er7adi "ada kel.$".k +an9 $enderi#a 5IA sis#e$ik/ 16
31
DA4TAR PU(TAKA
1/ Kearsle+>Flee# L Da4ies , )ark ) S.u#h*..d T, H+ri=h KL/ Fa=#.rs ass.=ia#ed *i#h i$"r.4e$en# in disease a=#i4i#+ .ll.*in9 ini#ia#i.n . e#aner=e"# in =hildren and +.un9 "e."le *i#h 5u4enile Idi."a#hi= Ar#hri#is Ne* .rk: OJ.rd ni4ersi#+ Press !01&/ !/ Dill.n A/ A;a#a=e"# adali$u$a; e#aner=e"# and #.=ili-u$a; .r #rea#in9 5u4enile Idi."a#hi= Ar#hri#is En9land: Na#i.nal Ins#i#u#e .r Heal#h and are EJ=ellen=e !01&/ 3/ -iel / 5u4enile Idi."a#hi= Ar#hri#is in #he Era . In#erna#i.nal .."era#i.n Israel: )eir )edi=al en#er !016/ (/ Ki$ KH Ki$ DS/ !010/ 5u4enile idi."ha#i=ar#ri#is: dia9n.sis and dieren#ial dia9n.sis/ K.rean 7.urnal . "edia#ri=s/ !010&3112:31>3 &/ Pe##+ ,E LaJer ,) Lindsle+ ' 8edder;urn L,/ TeJ#;..k . "edia#ri= rheu$a#.l.9+ se4en#h edi#i.n/ Else4ier: !01%/ P":10>!0( %/ Harris 5G Kessler EA 4er4sk+ 58/ "da#e .n #he #rea#$en# . 7u4enile idi."a#hi= ar#hriris/ !01313(2:336>(% 6/ ,i9an#e D '.s=. A Es".si#. S/ The e#i.l.9+ . 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is/ lini= ,e4 Aller9I$$un.l/ !01&(:!&3>%1 / Fr.s=h ) ,.#h 5/ Ne* insi9h#s in s+s#e$i= 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#isr.$ "a#h."h+si.l.9+ #. #rea#$en#/ ,heu$a#.l.9+ OJ.rd2 !00 (6: 1!1?!&/ / Prahalad S ,+an )H Shear ES Th.$"s.n SD Glass DN Giannini EH/ T*ins =.n=.rdan# .r 7u4enile rheu$a#.id ar#hri#is/ Ar#hri#is ,heu$ !000 (3: !%11?1!/ 10/Sauren$ann ,K Le4in A Feld$an ') LaJer ,) S=hneider , Sil4er$an ED/ ,isk a=#.rs .r de4el."$en# . u4ei#is di er ;e#*een 9irls and ;.+s *i#h 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is/ Ar#hri#is ,heu$ !010 %!: 1!(?!/ 11/Prahalad S ,+an )H Shear ES Th.$"s.n SD Glass DN Giannini EH/ T*ins =.n=.rdan# .r 7u4enile rheu$a#.id ar#hri#is/ Ar#hri#is ,heu$ !000 (3: !%11?1!/ 1!/Hei7s#ek )8 Pile99i G Z.nne4eld>Hui7ss..n E e# al/ Sae#+ . $easles $u$"s and ru;ella 4a==ina#i.n in 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is/ Ann ,heu$ Dis !006 %%: 13(?6/ 13/De 5a9er 8 H.""enrei7s EP 8ul raa# N) 8edder;urn L, Kuis 8 Prakken '5/ 'l..d and s+n.4ial luid =+#.kine si9na#ures in "a#ien#s *i#h 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is: a =r.ss>se=#i.nal s#ud+/ Ann ,heu$ Dis !006 %%: &?/ 1(/,.na9h+ A de 5a9er 8 Z.nne4eld>Hui7ss..n E e# al/ a==ina#i.n leads #. an a;erran# FOP3 T =ell res".nse in n.n>re$i##in9 5u4enile Idi."a#hi= Ar#hri#is/ Ann ,heu$ Dis in "ress2/Ga##.rn. ) Gre9.ri. A Ferli#. F e# al/ S+n.4ial eJ"ressi.n . .s#e.".n#in =.rrela#es *i#h an9i.9enesis in 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is/ ,heu$a#.l.9+ OJ.rd2 !00( (3: 101?%/ 1&/as#er# S5 4an 8i7k , DUr;an. LE e# al/ )u#a#i.ns in #he "er.rin 9ene =an ;e linked #. $a=r."ha9e a=#i4a#i.n s+ndr.$e in "a#ien#s *i#h s+s#e$i= .nse# 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is/ ,heu$a#.l.9+ OJ.rd2 !010 (: ((1? (/ 1%/Aki; AAP/ Ar#ri#is ,heu$a#.id 5u4enil/ 'uku A7ar Aler9i I$un.l.9i Anak/ 'adan "ener;i# IDAI!0033!>(1/
32
16/Es"in.sa ) G.##lie; 'S/ 5u4enile Idi."a#hi= Ar#ri#is/ Ar#i=le =.lla9en 4as=ular dis.rder/ Pedia#ri=s in ,e4ie* !01! 3362/ 1/S#.ll )L r.n ,V/ Trea#$en# . 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is: a re4.lu#i.n in =are/ Pedia#ri= rheu$a#.l.9+/ !01( A"r !31!12:13/ 1/Alsula$i ,A Alsula$i AO )u-aer )A/ Gr.*#h "a##ern in =hildren *i#h 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is: a re#r.s"e=#i4e s#ud+/ ."en 7.urnal . rheu$a#.l.9+ and au#.i$$une diseases/ !016 5an % 6012:0/ !0/)in.ia F Da4W S H.rne A De$irka+a E '.4is F Li Leh$;er9 K 8ei#-$an S Insala=. A 8.u#ers Shen.i S/ lini=al ea#ures #rea#$en# and .u#=.$e . $a=r."ha9e a=#i4a#i.n s+ndr.$e =.$"li=a#in9 s+s#e$i= 7u4enile idi."a#hi= ar#hri#is: a $ul#ina#i.nal $ul#i=en#er s#ud+ . 3%! "a#ien#s/ Ar#hri#is X ,heu$a#.l.9+/ !01( N.4 1%%112:31%0>/ !1/Guri.n , Leh$an T5A dan )..r#h+ LN/ S+s#e$i= Ar#hri#is in hildren: A ,e4ie* . lini=al Presen#a#i.n and Trea#$en#/ In#erna#i.nal 5.urnal . Inla$$a#i.n/ Ar#i=le ID !61&%/ PP 1>1%/ !01!/ !!/,a4elli A )in.ia F Da4i S H.rne A '.4is F Pis#.ri. A e# al/ !01% lassii=a#i.n ri#eria .r )a=r."ha9e A=#i4a#i.n S+ndr.$e .$"li=a#in9 S+s#e$i= 5u4enile Idi."a#hi= Ar#hri#is/ Ar#hri#is Xa$" ,heu$a#.l.9+/ "": 1>11/ !01%/
33
