GASTROSCHISIS
BAB I PENDAHULUAN Gastro Gastrosch schisis isis merupa merupakan kan kelain kelainan an bawaan bawaan dimana dimana bagian bagian dari dari traktus traktus gastro gastroint intesti estinal nal tidak tidak berada berada di dalam dalam rongga rongga abdome abdomen, n, tetapi tetapi berada berada di luar luar melalui umbilikus. Insidensi terjadinya gastroschisis adalah 1 per 2700 kelahiran. Menurut beberapa penelitian beberapa aktor risiko dapat menjadi aktor pencetus terjadi terjadinya nya gastrosch gastroschisis isis diantaran diantaranya ya !ehami !ehamilan lan pada usia usia sangat sangat muda
yang yang
sering disebabkan disebabkan karena pernikahan pernikahan di usia muda ataupun ataupun usia kehamilan yang terlalu tua, paritas tinggi dimana semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin tinggi kemungkinan terkena gastroschisis ataupun kekurangan asupan gi"i pada ibu hamil, kelainan kelainan #askular, ineksi ineksi pada awal kehamilan kehamilan dan pengaruh pengaruh aktor genetik. Gastro Gastrosch schisis isis adalah adalah deek deek mayor mayor dalam dalam penutu penutupan pan dindin dinding g abdome abdomen. n. $ada gastroshcisis, #isera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus deek pada lateral umbilikus %biasanya pada sisi kanan dimana terjadi in#olusi #ena #ena umbi umbilik likal al kedu kedua& a& sehi sehing ngga ga terja terjadi di e#ise e#iseras rasii dari dari isi isi ca#u ca#um m abdo abdome men. n. Gastroshisis biasanya berisi usus halus dan sama sekali tidak terdapat membran yang menutupi menutupi. !adang !adang terdap terdapat at jembatan jembatan kulit kulit dianta diantara ra deek deek tersebu tersebutt dan umbilikalis 'eek ini dapat diketahui sebelumnya dengan menggunakan ()G sebelum terjadi kelahiran, yaitu ditemukannya lengkungan isi perut yang tergenang bebas dalam cairan amnion. !arena deek ini terjadi lama sebelum bayi lahir, maka rongga abdomen menjadi kecil dan dinding usus yang menonjol keluar menjadi lebih tebal sebagai akibat kurangnya aliran darah balik dan iritasi dari cairan amnion. $enu $enutu tupa pan n atau atau redu reduks ksii secar secaraa prim primer er akan akan lebi lebih h berh berhasi asill apab apabila ila dilakukan dilakukan pada bayi dengan usia muda. muda. *danya *danya diagnosis prenatal dengan ()G sangat membantu dalam pengelolaan bayi ba yi dengan deek dinding abdomen. +ingga
saat ini terjadi perbaikan dan peningkatan outcome baik pada gastroschisis maupun omalokel karena perbaikan perawatan pra operasi dengan adanya ()G dan pasca operasi. $erawatan pasca operasi yang canggih termasuk semakin majunya nutrisi parenteral dan #entilator mekanik yang ditujukan untuk bayi.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
I.
BASIC SCIENCE
Embriologi Sistem Gastroitestial
)istem gastrointestinal merupakan kumpulan organ yang berperan dalam proses pencernaan. )istem gastrointestinal terdiri dari esoagus, lambung, usus halus, usus besar, rektum dan anus. $ada minggu ke- kehamilan, usus pada midgut mengalami ase elongasi dan berkembang dalam umbilical coelom, umbilical coelom merupakan rongga pada body stalk yang terletak pada permukaan
anterior
embrio.
$erkembangan
usus
tengah
pemanjangan cepat usus dan mesentriumnya sehingga
ditandai
oleh
terbentuk lengkung
primer.'i puncaknya,lengkung tetap berhubungan langsung dengan yolk sac melalui duktus #itelinus yang sempit.agian sealik dari lengkung berkembang menjadi bagian distal duodenum,jejunum,dan sebagian ileum.agian kaudal menjadi bagian bawah ileum, saekum,apendiks,kolon ascendens,dan dua pertiga proksimal kolon trans#ersum. $erkembangan lengkung usus primer ditandai oleh pemanjangan yang pesat oleh,terutama dibagian sealik.akibat pertumbuhan yang pesat dan ekspansi hati,rongga abdomen untuk sementara menjadi terlalu kecil untuk menampung semua lengkung usus,dan lengkung tersebut masuk kerongga ekstraembrional di tali pusat selama
minggu ke enam perkembangan. ersamaan dengan
pertambahan panjangnya,lengkung usus primer berputar mengelilingi suatu sumbu yang di bentuk oleh arteri mesentrika superior./ika dilihat dari depan,perputaran ini berlawanan dengan arah jarum jam ,dan besarnya sekitar 2700 setelah selesai.ahkan sewaktu rotasi,lengkung usus halus terus memanjang, dan jejunum dan ileum membentuk sejumlah lengkung berbentuk kumparan.(sus besar juga memanjang tetapi tidak ikut membentuk kumparan.otasi terjadi selama herniasi %sekitar 00&, serta selama kembalinya lengkung usus ke dalam rongga abdomen.%10 0 sisanya&.
$ada minggu ke10 kehamilan, usus midgut kembali ke rongga peritoneum untuk melanjutkan proses rotasi dan iksasi. )elama minggu ke 10, lengkung usus yang mengalamai herniasi mulai kembali ke rongga abdoen.Meskipun aktor aktor yang
berperan dalam pengembalian ini
belum diketahiu secara
pasti,diperkirakan bahwa regenerasi ginjal mesonerik,berkurangya pertumbuhan hati,dan ekspansi rongga abdomen berperan penting. agian proksimal jejunum,bagian
pertama
yang
masuk
kembali
ke
dalam
rongga
abdomen,kemudian terletak disis kiri.lengkung lengkung yang masuk belakangan secara bertahap menetap semakin ke kanan.3unas saekum yang muncul pada minggu ke 4 sebagai suatu pelebaran kecil berbentuk kerucut di kaudal lengkung usus primer adalah bagian terakhir usus yang masuk ke dalam rongga abdomen.(ntuk sementara bagian ini berada pada kuadaran kanan atas tepat dibawah lobus kanan hati. 'ari sini,bagian tersebut turun ke dalam osa iliaka kanan,menempatkan kolon ascenden dan leksura hepatica disisi kanan rongga abdomen .)elama proses ini ujung distal tunas saekum membentuk di#ertikulum sempit apendiks. (sus belakang menghasilkan sepertiga distal kolontrans#ersum,kolon descendens.kolon sigmoideum,rectum dan bagian atas kanalis analis.5ndoderm usus belakang juga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra. agian terminal usus belakang masuk kedalam daerah posterior kloaka,!loaka anorektalis primiti#e,alantosis masuk kedalam bagian anterior,sinus urogenitalis primiti#e.!loaka itu sendiri adalah suatu rongga yang dilapisi oleh suatu endoderm dan di bungkus di bagian #entralnya oleh ectoderm permukaan .batas antara endoderm dan ectoderm ini membentuk membran kloakalis.)uatu lapisan mesoderm,septum urorektale yang memisahkan region antara alantosis dan usus belakang.septum ini berasal dari enyatuan mesoderm yang menutupi yolk sac dan alantosis disekitarnya.)eirirng dengan pertumbuhan mudigah dan berlanjutnya lipatan di kaudal ,ujung septum urorektale akhirnya berada dekat dengan membrane kloakalis,meskipun kedua struktur tidak pernah berkontak. $ada akhir minggu ketujuh ,membrane kloakalis pecah ,menciptakan lubang anus untuk usus belakang dan lubang #entral untuk sinus urogenitalis.
II.
PE!BAHASAN KASUS
De"iisi
Gastroschisis merupakan kelainan bawaan dimana bagian dari traktus gastrointestinal tidak berada di dalam rongga abdomen, tetapi berada di luar melalui umbilicus. $ada gastroschisis terdapat adanya deek mayor dalam penutupan dinding abdomen dimana #isera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus deek pada lateral umbilikus %biasanya pada sisi kanan dimana terjadi in#olusi #ena umbilikal kedua& sehingga terjadi e#iserasi dari isi ca#um abdomen.
E#i$emiologi
Insidensi terjadi 162700 kelahiran dari total populasi $erbandingan antara bayi lakilaki dengan bayi perempuan
%a&tor Risi&o
!ehamilan pada usia sangat muda !ehamilan dengan usia yang terlalu tua $aritas tinggi dimana !urangnya nutrisi ataupun asupan gi"i pada ibu hamil !elainan #ascular Ineksi pada kehamilan 8aktor genetik.
Etiologi Gastroschisis terjadi akibat adanya kegagalan pada saat proses embriologi janin pada sat membentuk sistem gastrointestinal. 'imana terjadi kegagalan dari perkembangan umbilical coelom yang dapat menyebabkan adanya proses ekspansi intestine yang keluar dari dinding abdomen.
Patogeesis $a Pato"isiologi
*kibat terjadinya kegagalan umbilical coelom untuk berkembang maka akan menyebabkan keterbatasan rongga abdomen dalam ase elongasi midgut yang kemudian melakukan ekspansi dan keluar dinding abdomen pada sisi kanan umbilicus. 9etak pada sisi kanan umbilicus berhubungan dengan alasan karena bagian tersebut sebagai bagian terlemah akibat tidak terdapatnya #ena umbilical kanan, yang telah mengalami resorpsi pada minggu ke: kehamilan. $ada gastroschisis usus mengalami oedem, menebal,dan terbungkus dengan ibrin ibrin. 'ahulu kondisi ini dianggap sebagai akibat meconium pada cairan amnion. ;amun kemudian terbukti dari bahwa, sesungguhnya kondisi usus pada gastroschisis masih normal hingga 20 menit pertama pasca kelahiran. )etelah itu terjadi perubahan akibat paparan udara pada usus, dan terjadi oklusi dari #ena mesentrica pada le#el deek, yang menyebabkan terjadinya edema dan transudasi cairan yang mengandung protein.
Ta$a $a Ge'ala 3anda dan gejala dari gastroschisis adalah terdapatnya usus atau intestine yang menonjol keluar melalui dinding abdomen yang biasanya terletak dekat dengan umbilicus.
Diagosis -
(ltrasonograi 'apat dilakukan pada pemeriksaan antenatal care untuk memastikan diagnosis dini dari gastroschisis. Gastroschisis dapat terdeteksi pada usia
-
kehamilan 2027 minggu.
Diagosis Ba$ig -
=mphalocele
-
Peatala&saaa $entalaksanaan pada pasien gastroschisis dilakukan dengan tindakan operati yang disebut dengan primary repair ataupun staged repair. 3eknik operasi> )etelah dilakukan tindakan anestesi, dilakukan reduksi konten usus, termasuk e#akuasi mekonium perrektal. $erlu dipastikan tidak adanya atresia usus, yang sering menyertai kasus gastroschisis. Manu#er operasi lainnya seperti operasi pada omphalocele. $enutupan dengan kosmetik yang baik dapat dicapai dengan membiarkan umbilikus intak. (mbilikus akan berada disamping sisi penjahitan. /ika jahitan terlalu ketat, dapat dipertimbangkan relaxing incision pada sisi lateral abdomen kanan dan kiri. (ntuk penutupan primer, usus dikembalikan ke dalam rongga intraabdomen dan dilakukan aproksimasi ascia dan kulit. /ika organ #iscera tidak dapat dimasukkan ke dalam intraabdomen, maka usus dimasukkan secara serial, dan dilakukan penjahitan tiap -7 hari. (ntuk sementara dapat dilakukan penutupan usus6deek dengan silo bag modiikasi. )elama periode postoperasi, jika penutupan kulit terlalu ketat, maka dibutuhkan paralisis otot untuk menjamin perusi dan mencegah asidosis metabolik. )ebagian besar pasien akan mengalami kondisi ileus yang lama
Progosis
/ika penanganan dilakukan dengan cepat pada usia dini dan dilakukan dengan tepat maka prognosis akan menjadi baik. $rognosis juga dipengaruhi oleh keadaan rongga perut pasien, jika pasien memiliki rongga perut yang cukup besar maka prognosis baik sedangkan jika rongga perut sangat kecil maka prognosis kurang baik dan dapat memungkinkan diperlukannya tindakan operati t ambahan.
