Reação Leucemoide Patologia Patologia que é reacional a alguma doença. Faz diagnóstico diferencial com a Leucemia Mieloide Crônica. Na reação leucemoide as anormalidad anormalidades es desa!arecem quando é corrigida a condição su"#acente ou se#a a infecção. $eralmente cursa com uma leucometria ele%ada %ariando entre &'.((( a '(.((( leucócitos e com des%io a esquerda escalonado c)egando a mielócitos. *iferenças entre a Reação Leucemoide e LMC R+,-/ L+0C+M/1*+ • • • • • • •
23C 4 '(.((( *es%io a esquerda até mielocito ,us5ncia de eosinó6los e "asó6los. Plaquetas normais Fosfatase Fosfatase alcalina ele%ada $ranulaç7es tó8icas e %ac9olos cito!lasm:ticos. ,us5ncia do cromossomo P)iladel6a.
L+0C+M1, M1+L/1*+ CR;N1C, • • • • • • •
23C < '(.((( *es%io a esquerda até mielo"lasto. +osino6lia e "aso6lia. Plaquetose ou !laqueto!enia. Fosfatase Fosfatase alcalina diminuida. ,us5ncia de granulaç7es tó8icas e %ac9olos cito!lasm:ticos. Presença Presença do cromossomo cromossomo P)iladel6a.
PR1NC1P,1= P,>/L/$1,= C,P,?+= *+ C,0=,R , R+,-/ L+0C+M/1*+@ • • • • • • •
1nfecç7es !iog5nicas gra%es A Necrose tecidualA >u"erculose >u"erculose to8o!lasmo to8o!lasmose se "ruceloseA $lomerulonefritesA ,rtrite reumatóideA 1nsu6ci5ncia )e!:tica Cetoacidose dia"ética.
*1,$N/=>1C/
/ diagnóstico indicado !ara diferenciar leucemia mieloide de reação leucemoide aguda inclui teste da fosfatase alcalina leucocit:ria e de estudos cromossômicos !ara o diagnóstico !reciso. +m alguns casos de sus!eita de reaç7es leucemoides é necess:rio a realização do mielograma !ara um estudo detal)ado da medula óssea do !aciente. Nas reaç7es leucemóides a M/ é normal sem 6"rose e megacariócitos normais.
R+,-/+= L+0C+M/1*+= Reação leucemoide é nome dado aos quadros em que a leucometria ultra!assa &'.((( a B(.(((mmB. /s ac)ados )ematológicos que se assemel)am a um ti!o de leucemia mas nos quais não é con6rmada a !resença dessa doença !elo curso su"sequente da enfermidade tam"ém !odem ser de 6nidos como um quadro )ematológico leucemoide DE. Na reação leucemoide as anormali dades desa!arecem quando é corrigida a condição su"#acente. +m muitos dos casos relatados de reaç7es leucemoides
o !aciente não se recu!erou da doença !rim:ria como conseqG5ncia não )ou%e correção da anormalidade )ematológica. +mtais situaç7es é difHcil ter certeza de que o !aciente não te%e uma leucemia coe8istente com outra doença. 1sso aconteceu em muitos dos !rimeiros relatos de reaç7es leucemoides I tu"erculose D&. ,s causas dessa leucocitose neutrofHlica são as infecç7es !iog5nicas gra%es necrose tecidual doenças imu nomediadas tu"erculose "rucelose to8o!lasmose e sHndromes inJama tórias como glomerulonefrites artrite reumatoide insu6ci5ncia )e!:tica cetoacidose dia"ética corticosteroides endogenos ou e8ogenos catecola minas neo!lasia )emato!oietica e a neutro6lia !araneo!l:sica DK. ,s reaç7es leucemoides são freqGen temente confundidas e tratadas comoleucemias o que !re#udica o !aciente #: que os tratamentos são diferentes e a )istória clHnica é um dos fatores que contri"uem nessa identi6cação corre ta. ,lteraç7es tó8icas na !resença de
neutro6lia e aumento das !roteHnas inJamatórHas no !lasma são sugesti%as de reação leucemoide. 1nfelizmente a coloração citoquHmica e citometria de Ju8o não au8iliam na diferenciação da reação leucemoide e leucemia DB. Nascimento D' a6rma que a reação leucemoide é diferente da leucemia que é uma neo!lasia !orque nesta reação as células #o%ens leucocit:rias D"astonetes !odem estar !resentes com caracterHsticas normais enquanto que nas leucemias as células #o%ens !resentes t5m as caracterHsticas leu cocit:rias modi6cadas os "lastos. ,s leucocitoses intensas e as reaç7es leucemoides !odem ser uma das !rimeiras e%id5ncias de neo!lasias )ematológicas. +m !acientes recémnatos com =Hndrome de *on é o"ser%ada uma incid5ncia maior de casos de leucemias e reaç7es leucemoides. +stimati%as do risco relati%o de leucemia t5m %ariado de E( a &( %ezes mais do que na !o!u lação normalA em es!ecial a leucemia megacariocHtica aguda ocorre &(( a
K(( %ezes mais nas !essoas com =Hn drome de *on do que na !o!ulação cromossomicamente normal D. Para $arcia DO que analisou ac)a dos clHnicos )ematológicos de !ortado res de =Hndrome de *on e até usa um nome !ara transtornos en%ol%endo Reação Leucemoide que é , Reação Leucemoide >ransitória associada I =Hndrome de *on DRL>,* as mani festaç7es da reação se a!resentam no !erHodo de recém nascido. Fundamentação >eórica Rodriguez D de6ne a reação leu cemoide como Qleucocitoses reacionais NesLa" edição O &(E( intensas e signi6ca uma reação me dular de estresse e8tremo trauma ou infecção com maior intensidadeQ. , reação leucemoide é uma leucoci tose e8trema a !onto de suscitar confu são com leucemia geralmente associada com neutro6lia e acentuado des%io nuclear dos neutró6los I esquerda DK. Caracterizase !or uma desordem com leucocitose de mais de '(.(((ul que desen%ol%e reação com diferentes
!rocessos !atológicos como a inJa mação gra%e di%ulgadas infecç7es into8icaç7es e tumores D. , reação leucemoide que imita a leucemia mieloide crônica DLMC !ode serdistinguida !ela !resença de es!lenomegalia "aso6lia fosfatase alcalina de neutró6los "ai8a ou ausente e carióti!o com !resença de cromossomo Filadél6a D. , >a"ela E mostras as diferenças mais caracterHsticas entre as duas enfermidades. ,lguns autores consideram a rea ção leucemoide como uma forma de leucemia aguda que remite sem trata mentoA outros admitem ser uma série de reaç7es leucemoides transitórias. *e fato o mecanismo res!ons:%el !or essa resolução es!ontSnea ainda !ermanece inde6nido mas ): relatos de casos a6rmando estar tam"ém relacionado a alguma alteração inerente I =Hndrome de *on !odendo indicar uma regu lação ine6caz da série mieloide e de outros elementos da medula óssea D. 3ain D& usa uma classi6cação adotada !or %:rios autores que di%ide
as reaç7es leucemoides em mieloide e linfoides tornando assim o seu estudo mais f:cil e acessH%el. Reaç7es leucemoides mieloides Reaç7es leucemoides raramente simulam leucemia mieloide crônica !ois esta tem um es!ectro caracterHstico de alteraç7es quase nunca encontrado em condiç7es reacionais. ,s leucemias mieloides com maior !ro"a"ilidade de serem simuladas !or uma reação leucemoide são a leucemia mieloide aguda a leucemia mieloide crônica atH!ica Filadél6anegati%a a leucemia mielomonocHtica infantil a leucemia 1 mielomonocHtica crônica a leucemia neutrofHlica e a leucemia eosinofHlica D&. Causas de reaç7es leucemoides mieloide incluem estHmulos gra%es a ati%idade da medula óssea como l uma infecção "acteriana seria D!ar ticularmente quando com!licada !or anemia megalo"l:stica dano I medula induzido !or :lcool ou agranulocitose anterior tu"erculose algumas %iro
ses )emorragia e carcinoma ou outra doença maligna DE&. Reaç7es leucemoides linfoides / )emograma na coqueluc)e e linfocitose infecciosa !ode simular leu cemia linfocHtica crônica mas como os as!ectos clHnicos e a fai8a et:ria destas duas doenças são totalmente diferen tes isso não constitui !ro"lema na !r:tica. +m !acientes com linfocitose !óses!lenectomia #: tem sido feitos diagnósticos errados de LLC. =a"endose dos altos nH%eis que !odem atingir a contagem de linfócitos em es!lenectomizados e%itase esse !ro"lema realizandose uma !esquisa cuidadosa na distensão de sangue !eriférico !ara as!ectos !óses!lenectomia. ,linfoci tose !óses!lenectomia tam"ém !ode simular uma leucemia com linfócitos grandes e granulares !ois Is %ezes !redomina esse ti!o de célula D&. *iscussão Podemos sus!eitar de reação leucemoide quando ): um aumento e8acer"ado de leucócitos no sangue Dem torno ae B(.((( a '(.(((. ,ssim
como os sintomas caracterHsticos até )o#e desco"ertos@ sangramento f:cilcansaço f:cil !al!itaç7es !alidez e até !ode )a%er gSnglios !al!:%eis e aumento do "aço. Não se sa"e ainda o !or qu5 mas !acientes !ortadores da =Hndrome de *on a!resentam uma susceti"ilidade maior a a!resentar a doença. / diagnóstico indicado !ara dife renciar leucemia mieloide de reação leucemoide aguda inclui os e8ames de es!lenomegalia "aso6lia fosfa tase alcalina de neutró6los "ai8a ou ausente e carióti!o com !resença de cromossomo Filadél6a. ,s !esquisas so"re reação leuce moide estão em curso ainda. Pouco se sa"e so"re a incid5ncia #: que sua noti6cação não é o"rigatória e muitas %ezes confundese com a leu cemia mieloide crônica. Mesmo com tratamentos diferentes muitos !ro 6ssionais ainda descon)ecem as reais diferenças e entre reação leucemoide e LMC di6cultando assim o seu de%ido tratamento e medidas emergentes
so"re tal enfermidade.
TTTTTTTTTLMCTTTTTTT
+8ame fHsico@ =em sintomas oues!lenomegalia fe"re anore8ia emagrecimento. =angue !eriférico@ Leucócitos < E((.(((mmcom des%io I esquerda até "lastos "aso6lia eosino6lia !laquetas emn9mero normal ou aumentadoA )em:cias eml:grima erito"lastos circulantes e !olicromato6lia. Medula óssea@ Ui!ercelular com relação leucoeritro"l:stica < E(@E "aso6lia aumento de megacariócifos e 6"rose. Fosfatase alcalina de neutró6los@ *iminuHda. Vcido 9rico@ aumentado. Carioti!o@ Cromossomo Filadél6a.
TTTTTReação leucemoideTTTTT +8ame fHsico@1nfecção D!neumonia carcinoma Dtumor necrótico inJamação D%asculife. =angue !eriférico@ Leucócitos normalmente W'(.(((mm com !redomHnio de formas
maduras mielo"lastos raros sem "aso6liaA !laquetas normais Medula óssea@ Normocelular relação L+ '@E sem "aso6lia megacariócifos normais Fosfatase alcalina de neutró6los@ ,umentada Vcido 9rico@ Normal. Carioti!o@ normal.
