pupilas As pupilas contraem-se normalmente em resposta à luz - reflexo pupilar directo - ou acomodação. Esta resposta é mediada pelo sistema parassimpático, através de um sistema neuronal de 4ª ordem (3 sinapses). Para cada pupila, a informação da luz é veiculada pelas células ganglionares retinianas, seguindo depois pelo nervo óptico, quiasma óptico e tracto óptico, terminando no núcleo pré-tectal do mesencéfalo dorsal. Estes últimos núcleos recebem informação simultânea das duas pupilas. Os núcleos pré-tectais enviam depois fibras para ambos os núcleos de Edinger-Westphal. Esta dualidade de vias constitui a razão pela qual, quando fazemos incidir a luz sobre uma pupila e esta contrai, a outra igualmente contrai - reflexo pupilar consensual. As fibras parassimpáticas seguem depois pelo 3º par craneano até ao gânglio ciliar ipsilateral, de modo a inervarem o esfíncter pupilar (contracção da pupila) e o músculo ciliar (acomodação do cristalino). A resposta à acomodação é supostamente gerada em centros corticais superiores, enviando fibras que fazem um “bypass” aos núcleos pré-tectais e contactam directamente com os núcleos de Edinger-Westphal, sendo a restante via semelhante à descrita para a resposta à luz. Estas duas vias da constrição pupilar justificam a existência de quadros patológicos em que existe uma dissociação entre a resposta à luz e a resposta à acomodação, por eventual lesão de uma das vias e preservação da outra dissociação luz-acomodação.
a contracção pupilar - via parassimpática
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A dilatação pupilar é mediada pelo sistema simpático, através de um sistema neuronal de 3ª ordem. Do hipotálamo partem fibras que descem caudalmente até à medula cervical (nível C8-T2), local donde partirá um segundo neurónio com direcção ao gânglio cervical superior, passando pelo plexo braquial e ápex pulmunar. Do gânglio cervical superior, adjacente à bifurcação carotídea, parte um 3º neurónio que ascende por entre a camada adventícia da artéria carótida, passando depois pelo seio cavernoso e terminando na órbita, inervando o músculo dilatador da pupila (dilatação da pupila) e o músculo de Muller (elevação ligeira da pálpebra superior e descida ligeira da pálpebra inferior).
a dilatação pupi lar - via simpática
A avaliação clínica da pupila implica verificar a resposta directa à luz, fazendo incidir um foco luminoso directamente numa pupila, enquanto o doente mantém o olhar na linha média (o foco deve surgir obliqua e lateralmente à pupila, de modo a evitar o reflexo de acomodação). Deve-se ainda verificar a resposta à 34
aco odação, movimentando o nosso dedo na direcção dos ol os do doente, pedindo a es e para q e mante ha o olhar no de o. Amba as resp stas pro overão contracção pupilar. inda imp rtante é constatação do reflexo con ensual (contracção da pupil que nã está a ser estimulada pela luz). Finalmente, e talvez a anobra mais import nte do p nto de vista neurológico, será a pesquisa de u defeito pupilar relativo afer ente (gro so modo, um defeito que se revelará sempre q e exista ma lesão do arco ferente p pilar par ssimpátic , o que f requente ente se traduz por uma neu opatia óptica). Nes a última anobra, o fazer i cidir alter nadamente um foc luminos em cad pupila v rias veze , fará realçar uma lesão do arco aferente. Então, será per eptível após algum tempo, que uma das pupila não res onde de igual for a, em termos de velocidade e/ou amplitude a constr ição (a pupila “do nte” poderá até par adoxalme te dilatar quando a luz incide sobre esta). A pupila que e ibir a resposta “ ais fraca”, constit i um sinal clássic da neu ologia - sinal de Ma cus Gunn.
reflexo directo
reflexo ↑ conse sual
sinal de Marcus Gu n ou defeito pupilar relativo aferente
As lterações mais frequentes que se pode encontr r nas pu ilas, para além do efeito pupilar rela ivo afere te, indic dor de uma provável neuropatia ópti a, são a midríase (>6mm de diâmetro) decorren e de um parésia o 3º par raneano, de uma iatrogenia f rmacológica ou de ma dege erescência do gân lio ciliar ( sta últim situação clínica ta bém cha ada pupila de Adie) e a mio e (<2 d diâmetr ) decorre te de u Síndrome de Hor er ou de uma anisocória fisi lógica. Par sia do 3º ar crane no Nes a situaç o encon ramos u freq entemen e associada a paré e grau variá el de ptose palp contextualiza também é usual inte sidade, perturbaçã do esta
a pupil midriáti a e arr activa à luz, ia da aducção, infr e supraversão oculares bral. A línica e que esta parési se ente ex berante, com cef leia de forte o de consciência e sinais m níngeos. Esta 35
midríase pupilar é sem dúvida mais frequente quando a causa da parésia do 3º par é compressiva (por exemplo, compromisso das fibras pupilares parassimpáticas no trajecto subaracnoideu do 3º par, devido a hemorragia subaracnoideia por ruptura de aneurisma da artéria comunicante posterior ), na medida em que quando a causa é isquémica, a abundante circulação colateral previne a isquémia completa das fibras pupilares. Porque a lesão está sediada no arco eferente pupilar, a pupila midriática causada por lesão do 3º par tanto se encontra arreactiva à luz como ao estímulo da acomodação. Iatrogenia farmacológica Nesta situação, além da ausência absoluta de sinais usualmente associados a uma parésia do 3º par craneano, existe normalmente uma história de possível contacto ocular com colírio parassimpaticolítico (ex. atropina). A pupila encontrar-se-á excessivamente midriática (>8mm) e arreactiva à luz e acomodação. Uma reavaliação 48h depois poderá na maior parte dos casos demonstrar o regresso a uma resposta pupilar normal e desta forma assegurar a suspeita de iatrogenia. Pupila tónica de Adie A pupila tónica de Adie advém de patologia a jusante do gânglio ciliar - pós gangliónica (quando midríase provocada por parésia do 3º par, a patologia localiza-se a montante do gânglio ciliar - pré gangliónica). Será evidente uma midríase unilateral, sem sinais comummente associados a parésia do 3º par, e além disso, três achados complementares poderão ser notados: a midríase é irregular, promovendo bordos da íris irregulares, melhor observados com lâmpada de fenda; a contracção e relaxamento pupilares são tónicos e lentos, ou seja, ainda que a pupila possa fracamente reagir à luz, fá-lo de forma tónica e lenta, e relaxa da mesma forma; por outro lado, enquanto que não existe reactividade à luz, a resposta ao estímulo da acomodação encontra-se conservada ou até exagerada, este último achado de grande utilidade na diferenciação de uma parésia do nervo oculomotor. (a preservação da resposta de acomodação assenta no facto de aquando da lesão possivelmente idiopática do gânglio ciliar, uma regeneração anómala de fibras fará com que grande parte das fibras que se dirigiriam ao músculo ciliar, inervarão agora o esfíncter pupilar, dando desta forma origem a uma contracção exagerada sempre que se estimule o reflexo de acomodação). A pupila tónica descrita poderá ter uma origem ideopática ou eventualmente fazer parte de um síndrome sistémico de desrregulação autonómica. As situações clínicas até agora abordadas referem-se a um compromisso da via parassimpática e poderão ser melhor notadas quando ambiente ri co em luz. Abordam-se agora duas situações referentes a um compromisso da via simpática, melhor notadas na penumbra. Síndrome de Horner Este síndrome é constituído por três elementos: uma pupila miótica (na penumbra ver-se-á com clareza que esta pupila não consegue dilatar com a mesma velocidade a amplitude que a pupila contralateral), ptose palpebral parcial (tanto a pálpebra superior como a inferior não se conseguem retrair com tanta facilidade, devido a um comprometimento da inervação simpática, dando origem a um pseudoenoftalmo) e perda do controlo vaso e sudomotor da face (anidrose da fronte ipsilateral no caso de patologia a jusante do gânglio 36
cervical; se patologia pré-ganglionar, a anidrose já envolverá toda a face e pescoço; se patologia central, entre o hipotálamo e a medula cervical, a anidrose poderá envolver todo o hemicorpo ipsilateral). Um exemplo de Síndrome de Horner pós-ganglionar será a dissecção carotídea, devendo haver suspeita clínica sempre que um Síndrome de Horner se associe a dor cervical e eventual parésia dos últimos pares craneanos. O exemplo clássico de Sindrome de Horner pré-ganglionar será um tumor de Pancoast metastizado contiguamente para o plexo braquial, comprometendo desta forma as fibras simpáticas adjacentes. Nesta situação clínica particular, o Síndrome de Horner surge quase sempre quando o diagnóstico de tumor já está feito. Finalmente, uma possível causa central de Síndrome de Horner será uma dissecção da artéria vertebral, desencadeando esta dor cervical e/ou occipital e possíveis parésias de pares craneanos e/ou vias longas, devido ao atingimento do tronco encefálico, incluindo as fibras simpáticas pupilares que o percorrem. Anisocória fisiológica Esta entidade não constitui uma doença, mas antes uma variante fisiológica. Implica uma diferença no tamanho das duas pupilas (anisocória), não maior do 0.6mm, estando esta alteração presente em cerca de 30% dos indivíduos com mais de 60 anos de idade. Ao contrário das outras entidades referidas até ao momento, aqui s pupilas têm uma normal e igual reacção à luz e, quando na penumbra, dilatam progressivamente com a mesma velocidade. A ausência de outros sinais e a possível confirmação em fotos antigas do doente desta mesma alteração, pressupõem o seu carácter benigno. Como considerações finais, será ainda útil referir que existem provas farmacológicas que podem eventualmente ajudar no diagnóstico diferencial de uma alteração pupilar, embora na grande maioria dos casos, o diagnóstico seja possível após uma história clínica detalhada e a observação das pupilas na luz e na penumbra. A anisocória fisiológica é uma entidade frequente que deve ser reconhecida numa primeira instância através da constatação da normal e igual reacção pupilar à luz e semelhante dilatação das mesmas na penumbra, evitando assim a requisição desnecessária de exames complementares e a apreensão do próprio doente. O Síndrome de Horner é melhor despistado na penumbra, onde se notará que a pupila “doente” demora mais tempo a dilatar do que a pupila contralateral. Este achado, juntamente com a presença variável de anidrose (poderá de facto estar ausente) e ptose parcial palpebral farão suspeitar deste síndrome. A parésia do 3º par craneano pode definitivamente causar midríase da pupila, principalmente quando a causa é compressiva. Se as parésias da aducção, infra e supraversão forem ainda incompletas e a pupila parecer estar “poupada”, reavaliar uma semana depois de modo a excluir uma etiologia compressiva em evolução. Se as parésias destes músculos forem já completas, a pupila estiver “poupada” e existir um contexto de factores de risco vascular, então esta parésia do 3º par é provavelmente de origem isquémica.
joão lem os
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